ANEMIAS HEMOLÍTICAS POR TRASTORNOS DE LA

MEMBRANA ERITROCITARIA.
TRASTORNOS DE MEMBRANA

El esqueleto de la membrana del

glóbulo rojo es una red de proteínas
en la superficie interna de la
membrana y es el responsable del
mantenimiento de la forma,
estabilidad y deformabilidad de estas
células.
 PROTEINAS QUE INTEGRAN LA
MEMBRANA
• Espectrina
• Actina
• Proteína 4.1
• Aduccina
• Ankirina
• Tropomiosina
• Tropomodulina
• Dematina (banda 4.9)
• Transportador de aniones (banda 3)
• Banda 4.2
• Anclaje glucolípido.
 TRASTORNOS DE MEMBRANA

• Las anemias hemolíticas asociadas con

defectos de membrana eritrocitaria
pueden ser de dos tipos:
• hereditarios

• adquiridos.
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA.

La esferocitosis hereditaria es un
padecimiento autosómico dominante
(en la mayoría de los casos)
caracterizado por anemia hemolítica de
intensidad variable, esferocitos en el
extendido de sangre periférica,
incremento en la fragilidad osmótica de
los eritrocitos y una respuesta clínica
favorable a la esplenectomía.
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA.
 ESFEROCITOSIS HEREDITARIA.

Los eritrocitos de la mayoría de los

pacientes con esferocitosis hereditaria
muestran algún grado de deficiencia de
espectrina, deficiencia que desestabiliza
la bicapa lipídica de la membrana
 ESFEROCITOSIS HEREDITARIA.

El grado de deficiencia de la espectrina se

correlaciona con:
- la gravedad clínica del padecimiento

- con el grado de fragilidad osmótica

- la respuesta clínica a la esplenectomía.

 ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
• La lesión primaria se encuentra en las proteínas del
esqueleto de la membrana y se caracteriza por:

- inestabilidad térmica de la espectrina

- desintegración del esqueleto de la membrana después de

ser sometida a esfuerzos tensionales

- defectos en la inter unión de la espectrina

- alta susceptibilidad a la digestión de la espectrina por la

tripsina
 LABORATORIO.
• Grado variable de anemia.
• Presencia de esferocitos en la lámina de
sangre periférica.
• Aumento de la bilirrubina no conjugada.
• Aumento de la fragilidad osmótica.
• Acortamiento del tiempo medio de vida
del hematíe.
 ELIPTOCITOSIS

• Es debida a defectos en las proteinas

horizontales de la bicapa de la membrana
eritrocitaria ( dímeros de espectrina ).
Los eritrocitos toman forma elíptica.
Una forma incompleta es la OVALOCITOSIS
ELIPTOCITOSIS
 ELIPTOCITOSIS.
Formas clínicas:
Congénita.
- Eliptocitosis hereditaria.

Adquirida.
- deficiencia de Fe
- síndromes talasémicos
- mielofibrosis
- deficiencia de piruvatocinasa.
- hepatopatias crónicas.
- SMD.
 ACANTOCITOSIS.
• Acumulación de colesterol en la superficie externa
de la bicapa lipídica  hepatopatías.

• Acumulación de esfingomielina en la superficie

externa de la bicapa lipídica  abetalipoproteinemia
ACANTOCITOSIS.
 ESTOMATOCITOSIS.
• Se presenta por un aumento de la superficie interna
de la bicapa lipídica producto de causas externas:
alcoholismo, uso de alcaloides de la vinca, trastornos
en la permeabilidad de los iones Na y K.
• El defecto principal es el incremento de sodio
intracelular y contenido de agua, con bajas
concentraciones de potasio.
ESTOMATOCITOSIS.
 PIROPOIKILOCITOSIS.

• Clínicamente igual en estado hococigotico a

la eliptocitosis hereditaria.
• Hereda de forma autosómica.
• Doble heterocigótico para el defecto en la
síntesis de espectrina.
• Se diferencia de la EH en que hay una ligera
deficiencia de espectrina detectable en la
relación espectrina/banda 3.
FIN