Enfermedades degenerativas II

Dr. Mario Squillace Louhau

Prof. Neurociencias Austral
Titular Neurociencias y Psicología General UCA
Ex Neuropsicólogo Instituto de Neurociencias - Fundación Favaloro
Terapeuta cognitivo-conductual ACT - EMDR
Jefe de Trabajos Prácticos Neurofisiología, UBA.
Investigador UBACyT, Doctor UBA
Demencias de cuerpos de Lewys

Enfermedad de Parkinson
Demencia por cuerpos de Lewys
Enfermedad de Parkinson

Sintomatología
 Enfermedad de Parkinson

Temblores. Un temblor, o sacudida, generalmente comienza en una

extremidad, a menudo en la mano o los dedos. ...

Bradicinesia (movimiento lento)

Rigidez muscular

Alteración de la postura y el equilibrio.

Pérdida de los movimientos automáticos y praxias

Cambios en el habla monótono y escritura micrografía.

Enfermedad de Parkinson

Epidemiología
 Epidemiología
5% heredable
95% esporádica

Factores de riesgo:
Edad
Sexo masculino
Toxinas: herbicidas y pesticidas
Uso crónico Anfetaminas cocaína

60 años

Inicio discapacidad
vida cotidiana
 Epidemiología
5% heredable
95% esporádica

Factores protectores:
Edad
Sexo femenino
Te verde
Fumar tabaco
Ejercicio aeróbico
60 años

Inicio discapacidad
vida cotidiana
 Epidemiología

Sobrevida

10 años

Comienzo
síntomas
Enfermedad de Parkinson

Mecanismo molecular
Alfa sinucleína
 En condiciones normales
Cromosoma 4 α – sinucleína

Terminales presinápticos DA

Recaptación y transporte DA
Cuerpo de Lewys
 En condiciones ANORMALES
Cromosoma 4 α – sinucleína ANÓMALA
Alelo defectuoso

Ganancia tóxica de función

Invade la célula
Cuerpo de Lewys
Función normal del parkin
Parkin y ubiquitina
 En condiciones ANORMALES
Cromosoma 8 Parkin ANÓMALO
Alelo defectuoso

No logra ubiquinizar

Proteinas anómalas no
anuladas por los
PROTEOSOMAS
Cuerpo de Lewys
Enfermedad de Parkinson

Demencia de Parkinson
 Demencia de Parkinson

- Procesamiento información

- Flexibilidad cognitiva

- FFEE

- Olvidos mejora con facilitación

- Visoespacialidad y construcción

- Trastorno motor temprano

Demencia por cuerpos de Lewys

Sintomatología
Demencia cuerpos de Lewys

Demencia Psicosis

Extra
piramidalismo
leve
 Demencia cuerpos de Lewys
Demencia:

- Memoria de eventos recientes fluctuante

- Confusión transitoria

- FFEE - concentración

- Alteración funciones cognitivas fluctuante

- Visoespacialidad y construcción alterada.

 Demencia cuerpos de Lewys
Psicosis:

- Alucinaciones visuales nitidas desde el inicio

- Delirios - confabulaciones

- a veces también: alucinaciones auditivas,

olfativas o táctiles
 Demencia cuerpos de Lewys
Extrapiramidalismo:

- Parkinsonismo leve

+ rigidez y - temblor
enlentecimiento
caídas
control de esfínteres
 Demencia cuerpos de Lewys
Ayudan al criterio:

- Intolerancia a neurolépticos y benzodiacepinas.

- Trastorno de la conducta REM
- Síncopes
- Pérdidas de conciencia transitorias.
Demencia por cuerpos de Lewys

Epidemiología
 Epidemiología
Factores de riesgo

EDAD

SEXO Masculino

Antecedentes familiares

5 años (6%) 7 años

Comienzo
sobrevida
Epidemiología

Parkinsonismo

Al inicio Fases avanzadas

3 0% 70%

Comienzo
 Epidemiología
Factores de riesgo

45 - 65 años

Enfermedad
3 años (8%) 17 años
sobrevida
Demencia por cuerpos de Lewys

Patología histológica
Cuerpos de Lewy
 Pérdida encefálica

Asta frontal y occipita

agrandadas

Mayor preservación

Astas temporales