SHUa: Recomendaciones para el uso de bloqueo de C5

(SU/SUI/UTI/UPC/ARO/Sala)

Anemia Plaquetas Dímero D

Hb < 10g/dl < 150.000 ó 25% Sepsis/UPC Fibrinógeno
SI CID

Sospecha MAT

ANEMIA MICROANGIOPÁTICA Al menos 1 de los siguientes

Esquistocitos al frotis Compromiso renal
LDH Síntomas neurológicos
Test Coombs D (–) Otros (cardíaco,
(excepto en SHU por pneumococo) pancreático, GI)
haptoglobina

MAT CONFIRMADA
Ingreso UTI/UCI
Contactar especialista
(Nefro/neuro/hemato)
- ADAMTS13 < 10 *
Inhibidores (+/-)
PTT
Compromiso neurológico SI Plasmaféresis
- PLASMIC score **
(ADULTOS)
NO

Patologías autoinmunes SHU atípico

Infecciones
Enf. oncológicas SI
secundario
Drogas Tratar causa base
Trasplantados MO / OS Retirar drogas
Hipertensión maligna 48 horas sin respuesta
Embarazo / Puerperio Bloqueo C5***

NO

SI
Filmarray STEC SI SHU STEC
Diarrea Shiga toxina (Stx) Manejo de sostén
Cultivo
NO

Compromiso
Diarrea (-) neurológico grave
< 6 meses de edad Sospecha de SHU SI STEC/Stx no detectada
Recurrencia SI más evolución tórpida
Antecedente familiar atípico Primario Trombocitopenia
Con
SHU no concomitante ADAMTS13>10% prolongada ****

Protocolo SHUa

* Previo a cualquier plasmaterapia se debe guardar y refrigerar muestra con y sin EDTA para estudio posteriores
** Considerar Plasmid Score si ADMTS13 no está disponible y/o resultado tardío
*** En caso de no respuesta a retiro de drogas. En caso de otra patología mediada por complemento analizar caso a caso
**** Considerar a partir de la segunda semana de evolución o reactivación
 SHU atípico Primario

Toma de muestra crítica para estudios posteriores (Ac anti FH)

Profilaxis Antibiótica / Vacunas / Estudio genético *

Inicio terapia Bloqueo C5

Variantes
Sin variante
patogénicas o
probablemente
genética o incierta Ac Anti FH DGKE
(VUS)**
patogénica **

CD46 y CFI Anti C5 3-6 meses Agregar IS Suspender anti C5

Definir caso a caso hasta recuperación
renal y suspender***
Anti C5 hasta títulos
CFH, CFB, C3 bajos y/o
enfermedad estable
Mantener anti-C5

NOTA.: El único bloqueador C5 con registro en Chile es Ravulizumab

* Inicio de Bloqueo C5 no requiere de resultado de estudio genético. Se puede diferir.

** Requiere asesoramiento con equipo de genética
*** Monitoreo estricto ante suspensión y acceso expedito a anti C5 frente a recaída