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La enfermedad de Kawasaki
Mary Beth F. Son, MD,* Jane W. Newburger, MD, MPH†
* División de Inmunología,†Departamento de Cardiología, Hospital Infantil de Boston, Boston, MA

brecha educativa

La enfermedad de Kawasaki es la principal causa de cardiopatía adquirida en los países

desarrollados. Una enfermedad rara sin hallazgos patognomónicos ni prueba
diagnóstica, la enfermedad de Kawasaki debe ser considerada en el diagnóstico
diferencial de un niño con fiebre prolongada.

ObjetivosDespués de completar este artículo, los lectores deberían poder:

1. Reconocer los hallazgos clínicos asociados a la enfermedad de Kawasaki (EK).

2. Formular un diagnóstico diferencial para pacientes con sospecha de EK.

3. Describa los valores de laboratorio que normalmente se observan en KD.

4. Discutir el papel de la ecocardiografía en el manejo de pacientes con KD y

describir las complicaciones cardíacas de la enfermedad.

5. Definir el tratamiento primario de la EK con inmunoglobulina intravenosa

y aspirina oral. DIVULGACIÓN DEL AUTORDr. Son ha declarado no
tener ningún conflicto de interés económico relevante
para este artículo. La Dra. Newburger ha revelado que
se desempeña como investigadora principal con
subvenciones del Instituto Nacional del Corazón, los
CASO DE ESTUDIO
Pulmones y la Sangre, el Departamento de Defensa y
la Fundación del Corazón Infantil; como presidente del
Una niña hispana de 3 años previamente sana es llevada al consultorio de su pediatra por su
Comité de adjudicación de eventos para los ensayos de
madre con antecedentes de 6 días de fiebre. La fiebre ha estado presente diariamente e incesante apixabán de Bristol-Myers Squibb y Pfizer/Inventive;
a pesar de la administración de medicamentos antipiréticos. Ha estado irritable, con disminución como consultor de Merck y Daiichi Sankyo; como
presidente del Clinical Endpoint Committee para el
del apetito. Su madre notó una erupción eritematosa no pruriginosa que cubría su torso 1 día
próximo ensayo de Novartis sobre sacubitrilo/
después del inicio de la fiebre. Ella ha desarrollado ojos rojos en los últimos 2 días. No tiene valsartán; como miembro del consejo editorial de
hermanos y asiste a una guardería. Circulacióny el consejo de administración del Colegio
Americano de Cardiología; y como testigo experto en
En el examen está febril a 102°F (38.9°C) y taquicárdica a 140 latidos/min. Su
casos legales relacionados con la enfermedad de
presión arterial mientras llora es de 110/60 mm Hg. Su peso es de 32 libras (14,5 kg).
Kawasaki. Este comentario no contiene una discusión
Presenta inyección conjuntival con preservación limbar y sin exudado. Sus labios sobre un uso no aprobado/de investigación de un

aparecen eritematosos y agrietados, y su orofaringe está difusamente eritematosa producto/dispositivo comercial.

sin exudados. Ella no tiene linfadenopatía importante de la cadena cervical. Una

erupción maculopapular polimorfa cubre el torso y las extremidades. El dorso de sus ABREVIATURAS
manos y pies aparecen hinchados. COMO UN aspirina

En el examen de laboratorio tiene un recuento total de glóbulos blancos de 15,6/metroL CALIFORNIA lesión de la arteria coronaria

(-109/L), su nivel de hemoglobina es de 9,8 g/dL (98 g/L) y su recuento de plaquetas es de PCR Proteína C-reactiva
VSG velocidad de sedimentación globular
669.000-103/metroL (-109/L). El conteo diferencial de glóbulos blancos es 81% neutrófilos y
IVIG inmunoglobulina intravenosa
14% linfocitos. Tiene leve elevación de sus valores de transaminasas, con un nivel de
KD enfermedad de Kawasaki
alanina aminotransferasa de 68 U/L (1,14metrokat/L) y un nivel normal de aspartato MUCHACHO arteria descendente anterior izquierda

aminotransferasa. Su nivel de proteína C reactiva (PCR) es de 98 mg/L rca arteria coronaria derecha

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(933 nmol/L), y su velocidad de sedimentación globular es de 65 mm/
hora. Hay 25 glóbulos blancos por campo de alta potencia en el análisis
de orina.
VISIÓN DE CONJUNTO
La enfermedad de Kawasaki (EK) es una enfermedad febril aguda
de la infancia que se caracteriza patológicamente por vasculitis de
arterias extraparenquimatosas de mediano calibre, con
predilección por las arterias coronarias. Es la principal causa de
cardiopatía adquirida en los países desarrollados, mientras que la
cardiopatía reumática continúa dominando el mundo en
desarrollo. La historia natural, el tratamiento y las secuelas de la
KD no tratada ahora están bien descritas. Sin embargo, la etiología
sigue siendo oscura, lo que dificulta los esfuerzos para desarrollar
una prueba de diagnóstico y tratamientos específicos.
En ausencia de una prueba de diagnóstico, KD sigue siendo un
diagnóstico basado en criterios clínicos. Todos los signos y síntomas de
KD se resuelven después de la enfermedad aguda (incluso en ausencia
de tratamiento), pero las lesiones de las arterias coronarias (CAL) se
desarrollan en el 3% al 5% de los niños tratados con inmunoglobulina
intravenosa (IVIG) y en hasta el 25% de los niños. niños no tratados. El
pronóstico de la enfermedad depende completamente de la presencia y
la gravedad de las CAL, que pueden variar desde una dilatación leve
hasta aneurismas gigantes (Fig. 1). No está claro en este momento si los
niños que tienen arterias coronarias de apariencia normal durante la
fase aguda de la enfermedad estarán en riesgo de disfunción endotelial
y aterosclerosis acelerada más adelante en la vida.
Figura 1.Angiografía coronaria derecha selectiva que muestra múltiples aneurismas
en un niño con enfermedad de Kawasaki.
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EPIDEMIOLOGÍA
La enfermedad de Kawasaki fue descrita por primera vez en 1967
por un pediatra japonés, el Dr. Tomisaku Kawasaki, comoSíndrome
de ganglios linfáticos mucocutáneos.En ese momento, la
afectación cardíaca de la EK no era evidente y tampoco se describió
un tratamiento efectivo. En unos pocos años, los casos de autopsia
de pacientes con KD demostraron aneurismas y trombosis de las
arterias coronarias, y las complicaciones cardíacas de la KD se
hicieron evidentes. Desde el informe inicial del Dr. Kawasaki, la KD
se ha descrito en niños de todo el mundo y en prácticamente todas
las razas. Sin embargo, los niños de ascendencia japonesa corren
el mayor riesgo de KD.
Desde 1970, Japón ha recopilado datos epidemiológicos sobre
KD casi cada 2 años a través de encuestas a nivel nacional.
Curiosamente, aunque la tasa de natalidad ha disminuido, el
número de pacientes diagnosticados con KD y la tasa de incidencia
en Japón han aumentado rápidamente desde la década de 1990.
Ha habido 3 epidemias documentadas de KD en Japón, en 1979,
1982 y 1986. En 2012, la tasa de incidencia de KD en Japón fue de
264,8 por 100 000 niños de 0 a 4 años, lo que supera la tasa más
alta durante cualquiera de las epidemias. y es la tasa más alta
registrada. La razón del aumento lineal en la tasa de incidencia de
KD en Japón no está clara. Afortunadamente, la proporción de
pacientes con aneurismas de las arterias coronarias e infarto de
miocardio ha disminuido del 6% en 1999-2000 al 2,8% en una
encuesta reciente. (1) A diferencia de Japón, Las tasas de
hospitalización asociadas con KD en los Estados Unidos se han
mantenido relativamente estables durante la última década. La
tasa de hospitalización en 2006 fue de 20,8 por 100.000 niños
menores de 5 años y de 19 por
100,000 niños menores de 5 años en 2009. (2) La mayoría de las
hospitalizaciones ocurrieron en niños menores de 3 años. Los niños
descendientes de asiáticos/isleños del Pacífico tuvieron la tasa de
hospitalización más alta, lo que demuestra el papel probable de la
genética en la patogenia de la KD. Una predisposición genética
subyacente se ve respaldada por los hallazgos de que los hermanos de
niños con KD en Japón tienen un riesgo 10 veces mayor de contraer la
enfermedad, y los padres de niños con KD en Japón hoy en día tienen el
doble de probabilidades, en comparación con otros adultos, de padecer
la enfermedad. han tenido KD cuando eran niños.
Los factores de riesgo de los malos resultados de las arterias
coronarias se han estudiado en varias poblaciones. Los factores
demográficos como la edad joven (particularmente <6 meses y >9 años),
el sexo masculino, la raza asiática e isleña del Pacífico y el origen étnico
hispano se han asociado con malos resultados clínicos. Los parámetros
de laboratorio como la neutrofilia, la trombocitopenia, la hiponatremia,
el nivel elevado de CRP y los niveles elevados de transaminasas se han
asociado con una respuesta deficiente a la IVIG y/o el desarrollo de CAL.
(3) Fundamentalmente,
vol. 39 nº 2 FEBRERO 2018 79
 los pacientes con evidencia de inflamación sustancial y
generalizada tienen el mayor riesgo.
PATOGÉNESIS
La etiología de la KD sigue siendo desconocida. Muchos aspectos
de la KD imitan los procesos infecciosos, como las enfermedades
mediadas por toxinas y las enfermedades virales. Se han producido
picos estacionales en los Estados Unidos y Japón, con una mayor
incidencia en áreas localizadas, lo que sugiere un vector
transmisible. Los investigadores han buscado minuciosamente y
sin éxito un agente infeccioso etiológico, incluido el virus de
Epstein-Barr, el adenovirus, el coronavirus humano, el bocavirus
humano, Yersinia pseudotuberculosis,virus del herpes, y otros.
Toxinas, como las producidas por STafilococo aureus o
Streptococcus pyogenes,se han postulado como la etiología de la
EK porque la erupción puede parecer similar a una eritrodermia,
similar a la del síndrome de shock tóxico o el síndrome de shock
tóxico estreptocócico. Además, la eficacia del tratamiento con IVIG
podría explicarse por la unión de las toxinas a las
inmunoglobulinas, aunque también se han postulado mecanismos
independientes del antígeno. Las toxinas actúan como
superantígenos, que activan de forma no selectiva un gran número
de células T, lo que provoca una liberación masiva de citocinas e
inflamación. Los estudios que analizan el papel de los
superantígenos en la KD han sido contradictorios. Específicamente,
el aislamiento de organismos productores de superantígenos, el
aislamiento de proteínas de superantígenos y la presencia de una
firma inmunológica de actividad de superantígenos han variado
entre los estudios.
Hasta la fecha, no se ha demostrado que ningún agente único
cause KD. Una hipótesis alternativa postula que muchos agentes
infecciosos desencadenan una vía común final en huéspedes
genéticamente susceptibles, lo que se apoya en el hallazgo de que
muchos pacientes diagnosticados con KD tienen infecciones
concomitantes documentadas. La interacción de la infección y la
inflamación vascular se ha descrito en otras formas de vasculitis,
como la hepatitis B y la poliarteritis nodosa, la hepatitis C y la
crioglobulinemia, y el estafilococo y la granulomatosis de Wegener.
En consecuencia, la hipótesis de que los agentes infecciosos
pueden desencadenar la cascada inflamatoria en la EK tiene validez
aparente.
Tanto el brazo innato como el adaptativo del sistema inmunitario se
han evaluado en la patogenia de la KD. El sistema inmunitario innato
incluye barreras epiteliales y células fagocíticas que brindan protección
contra la infección, mientras que la respuesta inmunitaria adaptativa
está mediada por linfocitos específicos de antígeno estimulados por
agentes infecciosos. Hay evidencia de que el sistema inmunitario innato
juega un papel importante en la patogenia de la KD. Un estudio informó
que los neutrófilos
80 Pediatría en revisión
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son actores importantes en el ataque inicial a las paredes de las
arterias coronarias. En un modelo murino de arteritis coronaria
inducida por Lactobacillus caseiEl extracto de pared celular, el
receptor tipo Toll 2 y su proteína adaptadora corriente abajo,
MyD88, son necesarios para el desarrollo de CAL, lo que establece
un papel para el sistema inmunitario innato. Además, existe
evidencia de que la interleucina-1Bjuega un papel muy importante
en el desarrollo de CALs en el modelo murino de KD. Además,
múltiples estudios han demostrado un aumento en los niveles de
expresión de genes asociados con la inmunidad innata y perfiles
transcripcionales durante la fase aguda de la KD. Las células T
también juegan un papel importante en la KD. CD8þSe han
encontrado células T en arterias coronarias de muestras de
autopsias. Los estudios de sueros agudos y subagudos en
pacientes con KD mostraron una disminución en la población de
células T reguladoras en la fase aguda, con normalización después
del tratamiento con IVIG, lo que indica que la alteración de la
inmunorregulación tiene un posible papel en el desarrollo de KD.
Los estudios de asociación de todo el genoma han descrito
polimorfismos funcionales de un solo nucleótido en elITPKC
(inositol 1,4,5 trifosfato 3-quinasa C) que están asociados con un
mayor riesgo de susceptibilidad a KD, enfermedad arterial
coronaria más grave y falta de respuesta a IVIG, denominada
resistencia a la IVIG. (4)ITPKCactúa como un regulador negativo de
la activación de las células T a través de la vía de señalización de
calcineurina/NFAT, y las alteraciones en la señalización pueden
contribuir a la hiperreactividad inmunitaria en la KD. losFCGR2A el
locus también se ha identificado como un locus de susceptibilidad
mediante estudios de asociación de todo el genoma, y un estudio
reciente demostró que la hipometilación de este locus condujo a la
susceptibilidad a la KD ya la resistencia a la IVIG.
Hasta la fecha, el papel de las células B en la patogenia de la KD
no se ha dilucidado claramente. Se han encontrado células
plasmáticas de inmunoglobulina A en tejido pulmonar y arterias
coronarias de casos mortales de KD, pero queda por determinar el
papel preciso de las células plasmáticas de inmunoglobulina A.
Además, un estudio que utilizó el modelo murino conL casei La
arteritis coronaria inducida por extracto de pared celular indicó
que las células B no son necesarias para el desarrollo de CAL.
ASPECTOS CLÍNICOS
Los criterios clínicos clásicos con hallazgos clínicos y de laboratorio de
apoyo se enumeran en la Tabla 1. (5) Excepto por la fiebre, las
características de KD pueden fluctuar o acumularse con el tiempo, y se
requiere un historial médico completo para determinar su presencia
durante el curso de la enfermedad. Los niños que tienen al menos 4 días
de fiebre y 4 o 5 de los criterios principales cumplen con la definición de
caso de KD. Se puede conferir un diagnóstico muy temprano, es decir,
en el día 3, en casos raros en los que el niño se encuentra en
menos 4 de los criterios principales para el día 3 de fiebre, o en
manos de un médico experimentado en KD. La definición de caso
también incluye niños con menos de 4 criterios si tienen
aneurismas de las arterias coronarias.
La característica distintiva de la KD es la fiebre de inicio
repentino y, por lo general, es superior a 102 °F (>39 °C) y es
posible que no remita con el uso de medicamentos antipiréticos.
En ausencia de tratamiento, la fiebre suele durar de 11 a 12 días,
con casos raros de fiebre prolongada de más de 3 semanas.
Aunque algunos niños tratados con IVIG experimentan una
mejoría inmediata durante la infusión, otros disminuyen de 1 a 2
días después de la terapia con IVIG. Aproximadamente el 15% de
los niños tratados con IVIG tienen resistencia a IVIG o fiebre
persistente o recrudescente más de 36 horas después de
completar la primera infusión de IVIG.
Más del 90% de los niños con KD desarrollan conjuntivitis bilateral
no exudativa que respeta el limbo, es decir, con aclaramiento alrededor
del iris (Fig. 2). Además, la uveítis anterior puede detectarse mediante
un examen con lámpara de hendidura durante la fase aguda de la
enfermedad. Las manifestaciones orofaríngeas son comunes e incluyen
una orofaringe difusamente eritematosa, labios agrietados rojos y
lengua de fresa (Fig. 3). Las úlceras orales discretas y los exudados
amigdalinos no suelen verse en la KD.
El exantema de KD generalmente aparece dentro de los 5 días posteriores
a la fiebre y, a menudo, comienza como descamación en el área perineal que
luego evoluciona a un exantema maculopapular eritematoso difuso. También
pueden ocurrir erupciones morbiliformes, eritema multiforme y eritrodermia.
Las lesiones ampollosas o vesiculares sugieren un diagnóstico alternativo. La
reactivación en el sitio de la vacunación con el bacilo Calmette-Guérin también
se ha informado en KD.
Los niños con KD desarrollan hinchazón firme de las manos y los pies, así
como eritema de las palmas de las manos y las plantas de los pies en la fase
aguda de la enfermedad. La descamación periungueal característica, aunque
no patognomónica, de los dedos de manos y pies comienza de 2 a 3 semanas
después del inicio de la fiebre (Fig. 4). La descamación antes del día 10 de la
enfermedad (es decir, en el momento del diagnóstico) no se considera
compatible con KD y puede reflejar la descamación que se observa en las
infecciones estreptocócicas o virales.
El agrandamiento de los ganglios linfáticos cervicales es el criterio
menos común que se encuentra en pacientes con KD. Por lo general, es
unilateral, se localiza en la cadena cervical anterior, no es fluctuante ni
doloroso. El diámetro del ganglio afectado debe ser igual o superior a
1,5 cm. Las imágenes típicamente revelan un grupo de ganglios
enmarañados sin formación de abscesos.
Los niños con KD pueden tener muchos otros síntomas, como
mialgias, artralgias y artritis. La afectación neurológica puede
incluir irritabilidad sustancial probablemente debida a inflamación
meníngea, parálisis faciales transitorias y pérdida auditiva
neurosensorial. Las molestias gastrointestinales ocurren en hasta
el 30% de los pacientes, que comprenden dolor abdominal
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dolor, vómitos, diarrea, distensión acalculosa de la vesícula biliar
(hidropesía) y hepatomegalia. En raras ocasiones, la
linfohistiocitosis hemofagocítica, una complicación potencialmente
mortal en la que los macrófagos activados y las células T provocan
una tormenta de citoquinas, puede ocurrir en KD.
KD incompleto
Se dice que un subconjunto desafiante de pacientes que no cumplen con la definición de caso
clásica tienen KD incompleta o atípica. Sin embargo, el términoatípicodebe evitarse porque los
niños con KD incompleta no tienen características atípicas; más bien, tienen fiebre durante
cinco o más días y menos de 4 de las características clásicas de KD y, por lo tanto, no cumplen
con la definición de caso. Es más probable que los pacientes con KD incompleta sean bebés y
niños mayores y, como tales, tengan un mayor riesgo de CAL. Teniendo en cuenta las
consecuencias cardíacas de no tratar la KD incompleta y la seguridad comparativa del
tratamiento con IVIG, la American Heart Association publicó un algoritmo para la evaluación y
el tratamiento de la KD incompleta sospechada para ayudar a los médicos (Fig. 5). (5) El
algoritmo utiliza valores de laboratorio y hallazgos ecocardiográficos en niños con solo
algunas características clínicas de la enfermedad y también recomienda consultar con un
experto en KD si es necesario. Un estudio retrospectivo multicéntrico de pacientes con KD con
aneurismas que se presentaron antes del día 21 de la enfermedad encontró que la aplicación
del algoritmo de la American Heart Association habría resultado en la derivación del 97 % de
los pacientes para tratamiento con IVIG. (6) Es de destacar que los bebés menores de 6 meses
tienen un alto riesgo de desarrollar CAL pero, a menudo, tienen pocas características clínicas
para facilitar el diagnóstico. Por estas razones, se recomienda que los lactantes menores de 6
meses con fiebre durante al menos 7 días de etiología poco clara y marcadores inflamatorios
elevados se sometan a un ecocardiograma. los bebés menores de 6 meses tienen un alto
riesgo de desarrollar CAL, pero a menudo tienen pocas características clínicas para facilitar el
diagnóstico. Por estas razones, se recomienda que los lactantes menores de 6 meses con
fiebre durante al menos 7 días de etiología poco clara y marcadores inflamatorios elevados se
sometan a un ecocardiograma. los bebés menores de 6 meses tienen un alto riesgo de
desarrollar CAL, pero a menudo tienen pocas características clínicas para facilitar el
diagnóstico. Por estas razones, se recomienda que los lactantes menores de 6 meses con
fiebre durante al menos 7 días de etiología poco clara y marcadores inflamatorios elevados se
sometan a un ecocardiograma.
Diagnóstico diferencial
Debido a que la KD es una enfermedad febril autolimitada, las
infecciones dominan la lista de diagnósticos diferenciales (Tabla 2).
El sarampión, el adenovirus, el enterovirus y el virus de Epstein-
Barr pueden simular la presentación clínica de la KD. El sarampión
no suele verse en países con vacunación generalizada; se debe
buscar un historial de viajes o contactos en los casos en los que la
coriza y la tos son notorias. Los niños con enfermedades
adenovirales o enterovirales suelen estar menos enfermos en
comparación con los niños con KD, y los estudios de laboratorio
pueden mostrar menos evidencia de inflamación con recuentos de
glóbulos blancos y marcadores inflamatorios más bajos. Además,
los índices de glóbulos blancos típicamente revelan linfocitosis. El
virus de Epstein-Barr se asocia comúnmente con faringitis
exudativa y linfadenopatía difusa, ninguna de las cuales es
vol. 39 nº 2 FEBRERO 2018 81
 TABLA 1.Características clínicas y de laboratorio de la enfermedad de Kawasaki (KD)

La EK clásica se diagnostica en presencia de fiebre durante al menos 5 días (el día de inicio de la fiebre se considera el primer día de fiebre) junto con‡4 de los 5
siguientes características clínicas principales. En la presencia de‡4 características clínicas principales, particularmente cuando hay enrojecimiento e
hinchazón de manos y pies, el diagnóstico de KD se puede hacer con 4 días de fiebre, aunque los médicos experimentados que han tratado a muchos
pacientes con KD pueden establecer el diagnóstico con 3 días de fiebre en casos raros.

1. Eritema y agrietamiento de labios, lengua de fresa y/o eritema de mucosa oral y faríngea

2. Inyección conjuntival bulbar bilateral sin exudado

3. Erupción: eritrodermia maculopapular difusa o eritema multiforme

4. Eritema y edema de manos y pies en fase aguda y/o descamación periungueal en fase subaguda

5. Linfadenopatía cervical (‡1,5 cm de diámetro), generalmente unilateral

Otros hallazgos clínicos y de laboratorio

• Cardiovascular

∘Miocarditis, pericarditis, insuficiencia valvular, shock

∘anomalías de las arterias coronarias

∘Aneurismas de arterias no coronarias de mediano calibre

∘Agrandamiento de la raíz aórtica

∘gangrena periférica

• Respiratorio

∘Infiltrados peribronquiales e intersticiales en la radiografía de tórax

∘Nódulos pulmonares

• Sistema musculoesquelético

∘Artritis, artralgia (pleocitosis del líquido sinovial)

• Tracto gastrointestinal

∘Diarrea, vómitos, dolor abdominal

∘hepatitis, ictericia

∘Hidropesía de la vesícula biliar

∘pancreatitis

• Sistema nervioso central

∘irritabilidad extrema

∘Meningitis aséptica

∘Parálisis del nervio facial periférico

∘Pérdida auditiva neurosensorial

• Sistema genitourinario

∘Uretritis/meatitis, hidrocele

• Otros hallazgos

∘Erupción descamativa en la ingle

∘Flemón retrofaríngeo

∘Eritema e induración en el sitio del bacilo Calmette-Guérin

∘Uveítis anterior por examen con lámpara de hendidura

Continuado

82 Pediatría en revisión
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TABLA 1.(Continuado)

• Hallazgos de laboratorio en la EK aguda

∘Neutrofilia con formas inmaduras

∘Tasa de sedimentación de eritrocitos elevada

∘Nivel elevado de proteína C reactiva

∘Suero elevadoanivel de 1-antitripsina

∘Anemia

∘Niveles anormales de lípidos en plasma

∘Hipoalbuminemia

∘Trombocitosis después de la primera semana de enfermedad

∘piuria estéril

∘Niveles elevados de transaminasas séricas

∘Pleocitosis del líquido cefalorraquídeo

∘Leucocitosis en líquido sinovial

Reimpreso con permiso de McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Diagnóstico, tratamiento y control a largo plazo de la enfermedad de Kawasaki: una
declaración científica para profesionales de la salud de la American Heart Association.Circulación.2017;135(17):e927–e999.

típicamente visto en KD. La conjuntivitis y el exantema de la KD pueden
ser bastante prominentes y pueden parecer compatibles con el
síndrome de Stevens-Johnson. La ausencia de otras características
clínicas de KD o la presencia de hallazgos de dolor en la piel, necrosis de
la piel o ampollas favorece el diagnóstico del síndrome de Stevens-
Johnson. Los síndromes mediados por toxinas desencadenados por
infecciones estafilocócicas o estreptocócicas generalmente se
caracterizan por compromiso de órganos viscerales, que incluyen
insuficiencia renal y disfunción hepática sustancial, que son inusuales en
la EK. La hipotensión también es prominente en enfermedades
mediadas por toxinas. Sin embargo, informes recientes han
documentó un síndrome de choque KD caracterizado por hipotensión
sustancial en la fase aguda de la enfermedad que requiere reanimación
con líquidos, agentes vasoactivos y/o transferencia a un entorno de UCI.
Los estudios hasta la fecha han sido series retrospectivas, pero parecen
indicar que el síndrome de choque KD se asocia con peores resultados
de las arterias coronarias. La escarlatina se puede evaluar con pruebas
rápidas de antígeno estreptocócico; fiebre causada por el grupo A
Estreptococogeneralmente no se asocia con conjuntivitis y
generalmente mejora significativamente dentro de las 24 horas
posteriores al inicio de la terapia con antibióticos. Fiebre maculosa de
las Montañas Rocosas que se presenta con fiebre y erupción

Figura 2.La conjuntivitis conservadora del limbo no exudativa bilateral se encuentra Figura 3.Los cambios orofaríngeos, incluida una lengua de fresa como se muestra en la
en más del 90% de los niños con enfermedad de Kawasaki. imagen, son comunes en los niños con la enfermedad de Kawasaki.

vol. 39 nº 2 FEBRERO 2018 83

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Figura 4.La descamación periungueal, primero de los lechos ungueales de los dedos de las manos y luego de los
dedos de los pies, generalmente se observa de 2 a 3 semanas después del inicio de la fiebre.
KD; se debe buscar un historial de ingestión de mercurio si estas
son manifestaciones prominentes. Por último, en esta población se
ha descrito niños con artritis idiopática juvenil de conjunto
sistémico que presentan fiebre y exantema, y en esta población se
ha descrito dilatación coronaria en la ecocardiografía. Sin embargo,
los signos oculares y orofaríngeos de la KD son bastante inusuales
en la forma sistémica de artritis. Además, los niños con artritis
idiopática juvenil de inicio sistémico tienden a tener síntomas
incesantes hasta que se usan medicamentos inmunosupresores
más profundos o más específicos.
Las infecciones concomitantes no excluyen el diagnóstico
de KD. En un estudio de Toronto, más del 30 % de los niños
con KD típica tenían pruebas de laboratorio de al menos 1
infección. (7) Los pacientes con EK también tienen síntomas
inespecíficos, como dolor de cabeza, dolor abdominal y
malestar general. Los médicos no deben descartar el

puede parecer similar a KD y ocurre en regiones geográficas específicas

diagnóstico de KD en niños con síntomas que comúnmente se

en los Estados Unidos; el tratamiento para esta infección

atribuyen a enfermedades virales.

potencialmente fatal no debe suspenderse mientras se considera KD. La

enfermedad de Kawasaki que se presenta como “primero los ganglios
EVALUACIÓN DE UN PACIENTE CON SOSPECHA DE EK
linfáticos” puede simular una linfadenitis de la cadena cervical, pero la
terapia con antibióticos no conduce a la disminución de la fiebre y otros Estudios de laboratorio

criterios de KD pueden evolucionar con exámenes seriados. La acrodinia Los niños con KD típicamente tienen leucocitosis con
puede causar irritabilidad y cambios en las extremidades similares a predominio de neutrófilos y formas inmaduras. Muchos

Figura 5.Evaluación de sospecha de enfermedad de Kawasaki incompleta (EK). En ausencia de un estándar de oro para el diagnóstico, este algoritmo no puede
basarse en la evidencia, sino que representa la opinión informada del comité de expertos. Se debe buscar la consulta con un experto cada vez que se necesite
ayuda. 1) Los hallazgos clínicos de KD se enumeran en la Tabla 1. Las características que sugieren que se debe considerar otro diagnóstico incluyen conjuntivitis
exudativa, faringitis exudativa, lesiones intraorales ulcerativas, erupción ampollosa o vesicular, adenopatía generalizada o esplenomegalia. 2) Los bebés de 6
meses o menos son los más propensos a desarrollar fiebre prolongada sin otros criterios clínicos para KD; estos bebés tienen un riesgo particularmente alto de
anomalías en las arterias coronarias.Zla puntuación de la arteria coronaria descendente anterior izquierda o la arteria coronaria derecha es de al menos 2,5, se
observa un aneurisma de la arteria coronaria, o existen 3 o más características sugestivas, que incluyen función ventricular izquierda disminuida, regurgitación
mitral, derrame pericárdico oZpuntuaciones en la arteria coronaria descendente anterior izquierda o la arteria coronaria derecha de 2 a 2,5. 4) Si el resultado
ecocardiográfico es positivo, el tratamiento debe administrarse dentro de los 10 días del inicio de la fiebre o después del 10° día de fiebre en presencia de signos
clínicos y de laboratorio (proteína C reactiva [PCR], velocidad de sedimentación globular [VSG]) de inflamación continua. 5) La descamación típica comienza
debajo de los lechos ungueales de los dedos de manos y pies. alternativa¼alanina aminotransferasa; HPF¼campo de alta potencia; WBC¼leucocito. (Reimpreso
con permiso de McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Diagnóstico, tratamiento y manejo a largo plazo de la enfermedad de Kawasaki: una declaración
científica para profesionales de la salud de la American Heart Association.Circulación.2017;135(17):ee937.)

84 Pediatría en revisión
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TABLA 2.Diagnóstico diferencial de Kawasaki
Enfermedad
Infecciones
• Viral
∘Sarampión
∘adenovirus
∘enterovirus
∘Virus de Epstein Barr
• Bacteriano
∘escarlatina
∘linfadenitis cervical
∘Fiebre maculosa de las Montañas Rocosas
∘leptospirosis
Enfermedades mediadas por toxinas
• Síndrome de la piel escaldada por estafilococos
• Síndrome de shock tóxico (asociado conEstafilococoo
Estreptococo)
Reacciones hipersensibles
• Reacciones de hipersensibilidad a medicamentos
• Síndrome de Stevens-Johnson
Otro
• Artritis idiopática juvenil de inicio sistémico
• Acrodinia (toxicidad por mercurio)
los niños tienen una anemia normocítica normocrómica, con un nivel
promedio de hematocrito en la presentación de 2 desviaciones estándar por
debajo de la norma para la edad. Una caída repentina en la concentración de
hemoglobina después de la terapia con IVIG puede deberse a anemia
hemolítica. Los recuentos de plaquetas suelen estar elevados al final de la
primera semana de enfermedad (450.000/-103/metroL (-109/L)) y puede
evolucionar a una trombocitosis mayor, con un promedio de recuento de
plaquetas de 700 000/-103/metroL (-109/L) a la tercera semana. Recuentos de
plaquetas superiores a 1 millón/-103/metroL (-109/L) no son infrecuentes. Los
recuentos de plaquetas relativamente más bajos en el momento de la
presentación son un factor de riesgo para el desarrollo posterior de CAL, lo
que probablemente refleja una mayor adherencia de las plaquetas a un
endotelio activado. En raras ocasiones, la trombocitopenia marcada en el
momento del diagnóstico puede deberse a una coagulación intravascular
difusa.
Los marcadores inflamatorios están elevados en casi todos los
pacientes con KD. La velocidad de sedimentación globular (VSG) y la PCR
deben evaluarse en el momento del diagnóstico. La VSG después del
tratamiento con IVIG suele ser alta, ya que la carga proteica
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eleva la VSG y oscurece el alcance de la actividad de la enfermedad;
por lo tanto, volver a verificar la VSG después del tratamiento no es
informativo. No obstante, las mediciones de la ESR pueden ser
útiles para evaluar el grado de inflamación en el momento del
diagnóstico. Los niveles de PCR no se ven afectados por la IVIG y se
pueden usar en las fases aguda y subaguda para medir el grado de
inflamación.
Los niveles de transaminasas están elevados en aproximadamente el
40% de los pacientes con KD y puede ocurrir una hiperbilirrubinemia
leve. Plasmagramo-los niveles de glutamil transpeptidasa están
elevados en aproximadamente dos tercios de los pacientes con KD.
Piuria estéril (es decir, cultivo negativo) con un recuento de glóbulos
blancos de al menos 12/metroL (‡0.01-109/L) está presente en
aproximadamente el 80% de los pacientes con KD. Tal piuria también se
puede encontrar en niños con otras enfermedades febriles, pero la
magnitud es mayor en pacientes con KD. Los hallazgos de laboratorio,
como la hipoalbuminemia y la hiponatremia, reflejan una enfermedad
más grave y pueden estar asociados con una fuga capilar. Los paneles
de lípidos en pacientes con EK están marcadamente alterados, con
niveles reducidos de colesterol total, así como de apolipoproteína A1 y
lipoproteína de alta densidad. Los marcadores de daño o disfunción
cardiacos, como las troponinas y el péptido natriurético tipo B, también
pueden estar elevados, pero no se obtienen de forma rutinaria.
Aunque los estudios de laboratorio no son un componente de los
criterios clásicos para la KD, se incluyen en el algoritmo para el
tratamiento de la KD incompleta sospechada porque muchas de las
anomalías de laboratorio descritas anteriormente en este documento se
observan consistentemente en la KD.
Al niño se le realiza un ecocardiograma. Las dimensiones de su arteria
coronaria están dentro de los límites normales para la edad, pero su arteria
descendente anterior izquierda (LAD) no se estrecha normalmente. Su función
ventricular izquierda es normal y no se observa derrame pericárdico.
Imágenes cardíacas
La ecocardiografía es una excelente modalidad de imagen para evaluar
las dimensiones de las arterias coronarias en bebés y niños. Además,
esta modalidad de imagen proporciona una evaluación de la función
miocárdica, la insuficiencia valvular y el derrame pericárdico. No es
invasivo y en manos experimentadas tiene alta sensibilidad y
especificidad para la dilatación en las arterias coronarias proximales. A
menudo se requiere sedación en niños más pequeños para obtener
imágenes óptimas. Si el diagnóstico es claro, no se debe suspender el
tratamiento de la KD mientras se espera para programar u obtener los
resultados de un ecocardiograma. Los ecocardiogramas
bidimensionales deben realizarse con la sonda de mayor frecuencia
disponible para producir imágenes de alta resolución. Las vistas
estándar para ecocardiografía cardíaca incluyen paraesternal, apical,
subcostal y supraesternal
vol. 39 nº 2 FEBRERO 2018 85
 ventanas de muesca. Los pacientes con KD definitiva o sospechada
deben someterse a una evaluación de cada arteria coronaria, incluida la
arteria coronaria principal izquierda, la LAD, la arteria coronaria
circunfleja izquierda, la arteria coronaria derecha (RCA) y la arteria
coronaria descendente posterior. Los aneurismas de las arterias
coronarias afectan con mayor frecuencia a la LAD y la RCA proximales.
Las arterias coronarias deben evaluarse con respecto a su
tamaño y apariencia. El tamaño de una arteria debe medirse de
borde interno a borde interno, evitando áreas de ramificación que
puedan asociarse con áreas de dilatación natural. Los criterios
ampliamente utilizados del Ministerio de Salud japonés clasifican el
tamaño de las arterias coronarias según la edad, con un diámetro
de la luz interna mayor de 3 mm anormal en niños menores de 5
años y un diámetro de la luz interna mayor de 4 mm anormal en
niños de 5 años o más. Además, los segmentos arteriales que son
1,5 veces o más grandes que la sección adyacente y los segmentos
con una luz coronaria irregular también se consideran anormales.
Como las dimensiones de la arteria coronaria cambian con el
tamaño del niño, las dimensiones coronarias ajustadas por área de
superficie corporal (zpuntajes) también deben obtenerse para la
arteria coronaria principal izquierda, la LAD y la RCA. Las otras
arterias coronarias no han establecidozpuntajes y, como tal, los
criterios del Ministerio de Salud de Japón pueden aplicarse a esos
segmentos. Los aneurismas se pueden clasificar como pequeños
(<5 mm de diámetro interno), medianos (5 a 8 mm de diámetro
interno) y grandes (>8 mm de diámetro interno) cuando se utilizan
dimensiones absolutas.
La apariencia de las arterias coronarias también es informativa. En la
mayoría de los niños con KD, los diámetros coronarios son mayores en el
primer ecocardiograma realizado al comienzo de la enfermedad. (8) Las
mediciones de referencia más grandes predicen el desarrollo de CAL que
empeoran durante las siguientes 4 a 6 semanas en un subconjunto de niños.
Si las dimensiones de las arterias coronarias son normales en el período
subagudo (hasta 6 semanas), es muy poco probable que el niño desarrolle
dilatación de los vasos coronarios a partir de entonces, a menos que la
enfermedad recaiga o recurra.
Además de documentar los hallazgos en las arterias coronarias, la
ecocardiografía proporciona una evaluación de la función valvular y del
ventrículo izquierdo. La disfunción sistólica del ventrículo izquierdo, es
decir, una fracción de eyección de más de 2 desviaciones estándar por
debajo de lo normal, ocurre en el 20% de los niños con KD aguda. Los
estudios histológicos sugieren que la miocarditis es universal en
pacientes con KD y puede ser lo suficientemente grave como para
producir un cuadro clínico compatible con shock. La miocarditis mejora
rápidamente con la administración de IVIG. El pericardio debe evaluarse
con ecocardiografía en busca de evidencia de derrame. Por último,
aunque la regurgitación mitral se observa en el 27 % de los pacientes al
inicio de la evolución de la KD, la regurgitación aórtica es menos
frecuente (1 %).
86 Pediatría en revisión
Descargado dehttp://pedsinreview.aappublications.org/por invitado el 2 de marzo de 2018
Se debe realizar una ecocardiografía en el momento
del diagnóstico, 1 a 2 semanas después y 5 a 6
semanas después del alta hospitalaria. Es importante
destacar que los niños con fiebre persistente o
recrudescente o con dilatación de la arteria coronaria
(incluso con dilatación leve en la ecocardiografía inicial)
necesitan un control más frecuente para informar las
decisiones de tratamiento, y es esencial un
seguimiento estrecho con un cardiólogo pediátrico. La
frecuencia de la ecocardiografía en niños con CAL se
debe adaptar al grado de agrandamiento de la arteria
coronaria, la estabilidad de las dimensiones coronarias
(es decir, se deben realizar ecos más frecuentes cuando
las dimensiones coronarias se agrandan) y la gravedad
de la inflamación del paciente. Los niños con
aneurismas coronarios gigantes en las fases aguda y
subaguda de la enfermedad se benefician de la
vigilancia ecocardiográfica frecuente (p. ej., dos veces
por semana) para detectar la formación de trombos.
Aunque la ecocardiografía es el método preferido para
visualizar las arterias coronarias poco después de la KD, se
obtienen imágenes más completas de las arterias coronarias en
niños con aneurismas significativos de las arterias coronarias
mediante técnicas de angiografía por tomografía computarizada,
angiografía por resonancia magnética o cateterismo cardíaco.
Con base en los hallazgos clínicos, al niño se le
diagnostica KD y se le prescribe IVIG (2 g/kg) y aspirina
(ASA) (30 a 50 mg/kg por día divididos cada 6 horas).
ADMINISTRACIÓN
Una vez que se confirma el diagnóstico de KD, se debe iniciar de
inmediato el tratamiento con dosis altas de IVIG (2 g/kg) y AAS.
Idealmente, el tratamiento se administra dentro de los primeros 7
días de la enfermedad ya más tardar el día 10 (definido por el primer día
de fiebre). El tratamiento con IVIG después del día 10 de la enfermedad
se reserva para aquellos con fiebre continua o aquellos con evidencia de
inflamación sistémica en estudios de laboratorio y anomalías de las
arterias coronarias. Para evitar reacciones a la infusión, se debe
considerar seriamente la premedicación con dosis estándar de
difenhidramina u otro antihistamínico. Además, la IVIG debe
administrarse lentamente, durante 8 a 12 horas, para evitar la
inestabilidad hemodinámica. El uso de IVIG puede estar asociado con
febrícula dentro de las primeras 48 horas de su administración. Las
reacciones hemolíticas a la IVIG están bien descritas y se han vuelto más
frecuentes en los últimos años, aunque no está claro el motivo del
aumento de la incidencia. El riesgo de hemólisis suele depender de la
dosis (es decir, los pacientes que recibieron >1 dosis de IVIG tienen un
mayor riesgo). Los niños con tipos de sangre distintos de O corren el
riesgo de
hemólisis. Aproximadamente el 15% de los niños con KD tendrán
fiebre recurrente o persistente después de la primera dosis de IVIG
y corren un mayor riesgo de CAL. El tratamiento de estos niños
sigue siendo un área de controversia porque los estudios para
evaluar las estrategias de tratamiento para la resistencia a la IVIG
son limitados. La mayoría de los médicos administran otra dosis de
IVIG (2 g/kg) 48 horas después de la primera dosis si la fiebre
persiste o recrudece.
Debido a que la KD es una vasculitis, se han realizado ensayos de
terapia con corticosteroides en la KD. Los corticosteroides se pueden
administrar como terapia primaria cuando se administran en el
momento de la primera dosis de IVIG o como terapia secundaria cuando
se administran para la resistencia a la IVIG. Además, se pueden
administrar en pulsos de dosis altas de 30 mg/kg de metilprednisolona
intravenosa o en dosis más bajas (0,5 a 2 mg/kg por día) de
prednisolona por vía oral. El uso de corticosteroides en la EK tiene una
historia interesante, ya que un informe inicial planteó la posibilidad de
que los corticosteroides empeoraran la enfermedad de las arterias
coronarias. Sin embargo, estudios posteriores indicaron un probable
efecto beneficioso en los niños. El ensayo RAISE (ensayo controlado
aleatorio para evaluar la inmunoglobulina más la eficacia de los
esteroides en la enfermedad de Kawasaki) de Kobayashi et al (9) en
niños japoneses de alto riesgo mostró que la terapia primaria con una
combinación de corticosteroides (prednisolona [2 mg/kg por día]) e IVIG
proporcionó protección contra malos resultados coronarios. Este
estudio cumplió con el punto final primario de reducción de las
anomalías de las arterias coronarias y con todos los puntos finales
secundarios, incluidoszpuntuaciones de arterias coronarias, duración de
la fiebre después de la inscripción y necesidad de tratamiento de rescate
adicional. Sin embargo, este régimen no se ha probado formalmente en
poblaciones no japonesas e implicó un curso prolongado de
corticosteroides intravenosos con hospitalización concomitante. Aún no
se ha determinado el régimen óptimo de corticosteroides para la
resistencia a la IVIG, y la falta de consenso ha fomentado una
considerable variación en la práctica entre los centros.
Otras terapias utilizadas en KD incluyen infliximab, un inhibidor del
factor de necrosis tumoral (5 mg/kg por dosis). Los datos retrospectivos
indicaron que infliximab podría disminuir la cantidad de días de fiebre
pero no alterar los resultados de las arterias coronarias. De manera
similar, los resultados de un ensayo prospectivo que usó infliximab
como terapia principal no demostraron una disminución en las CAL al
final del período de estudio. (10) Por último, hay informes de Japón (11)
y Estados Unidos de que los inhibidores de la calcineurina, como la
ciclosporina, pueden ser efectivos en pacientes con resistencia a la IVIG;
se esperan los resultados de un ensayo prospectivo japonés.
Hay muy pocas indicaciones para AAS en la infancia dado el
riesgo de síndrome de Reye, pero KD sigue siendo una de ellas. Los
estudios han demostrado que el uso de ASA no afecta el desarrollo
de CAL. Sin embargo, todos los ensayos clínicos importantes
Descargado dehttp://pedsinreview.aappublications.org/por invitado el 2 de marzo de 2018
para estudiar el tratamiento de la EK han utilizado AAS. El uso de otros
medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, como el ibuprofeno, no
se ha estudiado recientemente. En KD, ASA se administra en dosis
divididas medias (30–50 mg/kg por día) a altas (80–100 mg/kg por día)
cada 6 horas inicialmente, seguidas de dosis antitrombóticas de 3 a 5
mg/kg por día en dosificación una vez al día. Debido a que el AAS no
cambia los resultados de las arterias coronarias, es razonable
administrar dosis de rango medio de AAS y evitar la posible toxicidad de
las dosis altas de AAS.
Existe una variación en la práctica en cuanto a la duración de la
administración de dosis altas de AAS. Algunos médicos dan dosis más
altas de AAS hasta que los pacientes están afebriles durante 48 horas, y
otros continúan con dosis altas de AAS durante 2 semanas. Por lo
general, el tratamiento con dosis bajas de AAS se suspende si los
hallazgos ecocardiográficos son normales en la visita de las 6 semanas.
Los niños con CAL persistentes a las 6 semanas continúan tomando AAS
en dosis bajas y, en esos casos, se recomienda enfáticamente la
vacunación anual contra la influenza para disminuir el riesgo de
síndrome de Reye. Los pacientes que reciben ASA a largo plazo que no
están completamente vacunados deben recibir inmunizaciones de
acuerdo con las pautas establecidas en el Libro Rojo de la Academia
Estadounidense de Pediatría, que establece que las vacunas contra el
sarampión y la varicela están contraindicadas durante 11 meses
después de la administración de IVIG para KD . Para pacientes con
aneurismas de moderados a grandes, se puede agregar un segundo
agente antiplaquetario al AAS. Los niños con aneurismas gigantes
requieren anticoagulación con heparina de bajo peso molecular o
warfarina además de AAS. Dichos regímenes se implementan mejor con
la colaboración de hematólogos pediátricos o servicios de coagulación.
El papel de los inhibidores de la 3-hidroxi-3-metilglutaril coenzima A
reductasa (estatinas) en niños con KD sigue siendo un área de
investigación. Las estatinas tienen propiedades inmunomoduladoras y
reductoras del colesterol. En un pequeño estudio de 11 niños con KD y
CAL, el uso de una estatina durante 3 meses dio como resultado una
mejor dilatación mediada por el flujo (una indicación de la salud
endotelial) y los niveles de PCR. Aunque estos resultados son de interés,
se necesitan ensayos clínicos a mayor escala antes de poder
recomendar el uso de estatinas en las primeras fases de la EK. Sin
embargo, el umbral para el uso de estatinas en niños con aneurismas es
más bajo debido a los datos que sugieren su susceptibilidad a la
aterosclerosis.
La paciente tolera su infusión de IVIG sin complicaciones y
defervesce dentro de las siguientes 48 horas. Su taquicardia se resuelve.
En el examen, la inyección conjuntival mejora significativamente, al igual
que la erupción. En el momento del alta, tiene buen aspecto y se le
recetó medio AAS para bebés (40,5 mg) al día. Tiene programada una
cita con el departamento de cardiología en 1 a 2 semanas para
ecocardiografía y estudios de laboratorio.
vol. 39 nº 2 FEBRERO 2018 87
 PRONÓSTICO Y MANEJO A LARGO PLAZO Afortunadamente, a la mayoría de los niños con KD les va bien
después de recibir una dosis única de IVIG, con una rápida mejoría
El pronóstico de KD se relaciona completamente con la extensión y la
clínica y hallazgos ecocardiográficos alentadores. Un estudio de adultos
gravedad de la enfermedad cardíaca. Con el tratamiento oportuno con
californianos que habían desarrollado KD cuando eran niños (la edad
IVIG, la incidencia de CAL en los niños tratados se ha reducido a menos
promedio en el momento del análisis era de 21 años) reveló una baja
del 5 % y solo el 1 % de los niños desarrollan aneurismas gigantes. Los
tasa de complicaciones cardiovasculares. (13)
aneurismas coronarios regresan al diámetro de la luz normal mediante
El riesgo de aterosclerosis prematura en pacientes con arterias
la proliferación de miofibroblastos en más de la mitad de los segmentos
coronarias siempre normales no se conocerá definitivamente hasta
arteriales afectados. Sin embargo, la función endotelial está alterada en
que se junten grandes cohortes de pacientes de mediana edad con
estos segmentos incluso después de la regresión. Las estenosis en los
KD. Mientras tanto, todos los niños con antecedentes de KD,
extremos proximal y distal de los aneurismas pueden desarrollarse con
incluso aquellos sin compromiso aparente de la arteria coronaria,
el tiempo y aumentar el riesgo de isquemia miocárdica. Es más probable
deben someterse a una evaluación de factores de riesgo, como
que se formen lesiones estenóticas en aneurismas gigantes en
hiperlipidemia e hipertensión, y deben recibir asesoramiento sobre
comparación con lesiones más pequeñas.
un estilo de vida saludable y evitar factores de riesgo cardíaco
El tratamiento de los niños con arteriopatía coronaria
modificables, como como la obesidad, el tabaquismo y el
importante puede requerir una combinación deB-bloqueadores
sedentarismo.
para disminuir el estrés oxidativo y terapia antitrombótica. Estos
niños son seguidos de cerca con la evaluación de la función
coronaria (p. ej., ecocardiografía de estrés con ejercicio en niños
con edad suficiente para correr en una cinta rodante y resonancia
Resumen
• Los pacientes con enfermedad de Kawasaki (EK) aguda deben recibir tratamiento
magnética cardíaca con dobutamina para niños más pequeños) y la
inmediato con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) para prevenir anomalías en las
estructura (p. ej., ecocardiografía, angiografía coronaria por CT,
arterias coronarias (basado en pruebas científicas sólidas). (14)
MRI o cardiopatía coronaria). cateterismo). En aquellos que
• Los pacientes que tienen fiebre persistente o recrudescente después de la
desarrollan síntomas de angina o hallazgos de isquemia reversible terapia primaria con IVIG deben recibir terapia inmunomoduladora
en la prueba de esfuerzo, puede estar indicada la intervención adicional. La práctica más común es la administración de una segunda dosis

coronaria percutánea, por ejemplo con stents coronarios, o cirugía de IVIG a 2 g/kg (basada principalmente en el consenso de expertos). (15)
Otras terapias secundarias a considerar incluyen corticosteroides (16)(17) e
de derivación de la arteria coronaria. Un informe de Japón que
infliximab (18) (según algunas pruebas de investigación).
siguió a pacientes con aneurismas gigantes hasta la edad adulta
• La ecocardiografía es una modalidad excelente para evaluar los cambios en las
encontró que la supervivencia a largo plazo es relativamente
arterias coronarias proximales en bebés y niños pequeños con KD temprana.
buena en pacientes con aneurismas gigantes a pesar de la
necesidad de múltiples cateterismos y cirugías. (12)
• En pacientes con KD y arterias coronarias siempre normales, se
La mortalidad por KD es baja (<0,5%), y el mayor riesgo ocurre en el
recomienda asesoramiento y seguimiento de cardiología preventiva
primer año después del inicio de la enfermedad debido a un infarto hasta que más estudios delineen las consecuencias a largo plazo en la
agudo de miocardio en pacientes con aneurismas gigantes. El flujo salud endotelial (basado en evidencia de investigación limitada y

sanguíneo lento a través de un segmento arterial dilatado y la activación consenso). (15)

de plaquetas y endotelio contribuyen al riesgo de infarto de miocardio. • En pacientes con KD y aneurismas coronarios, el seguimiento cardiológico
se adapta al grado de afectación de la arteria coronaria e implica una
Los niños con infarto de miocardio pueden presentarse con palidez,
evaluación seriada de la función y la estructura coronarias (basado en
vómitos y dolor abdominal; los niños mayores pueden quejarse de dolor
pruebas sólidas de investigación). (15)
en el pecho. La ruptura de los aneurismas de las arterias coronarias es
rara y generalmente ocurre dentro de los primeros meses de la
enfermedad. La miocarditis grave que provoca compromiso
hemodinámico y/o arritmias puede provocar la muerte en la primera Las referencias para este artículo están en http://

semana de la enfermedad. pedsinreview.aappublications.org/content/39/2/78.

88 Pediatría en revisión
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Cuestionario PIR

Hay dos formas de acceder a los cuestionarios CME de la revista:

1. Los cuestionarios individuales de CME están disponibles a través de un práctico enlace azul de CME debajo del título del artículo en la Tabla de contenido de cualquier edición.

2. Para acceder a todos los artículos de CME, haga clic en "Journal CME" en el menú principal naranja de Gateway o vaya directamente a: http://www.aappublications.

org/content/journal-cme.

3. Para saber cómo reclamar puntos MOC, vaya a: http://www.aappublications.org/content/moc-credit.

1. Un niño coreano de 3 años de su consulta fue evaluado en el departamento de emergencias durante el REQUISITOS:Estudiantes
fin de semana por 5 días de fiebre, sarpullido y conjuntivitis. Ingresó en el hospital con el diagnóstico puede tomarPediatría en revisión
de enfermedad de Kawasaki (EK). El examen físico al ingreso fue consistente con hallazgos de KD, cuestionarios y reclamar crédito
que incluyeron fiebre, una erupción polimorfa no pruriginosa, conjuntivitis y hallazgos en las en línea solo en: http://
mucosas. Los estudios de laboratorio al ingreso mostraron un hemograma completo con un pedsinreview.org.
recuento de glóbulos blancos de 18.000/metroL (18-109/L) (80% neutrófilos) y un recuento de
Para culminar con éxito el 2018
plaquetas de 600-103/metroL (600-109/L). Un panel metabólico completo fue significativo para un
Pediatría en revisión artículos para
nivel de sodio de 129 mEq/L (129 mmol/L) y niveles de enzimas hepáticas levemente elevados. Su
Crédito AMA PRA Categoría 1TM,
nivel de proteína C reactiva era de 88 mg/L (838 nmol/L) y su velocidad de sedimentación globular
los alumnos deben demostrar un
era de 68 mm/hora. Los resultados de una prueba rápida de estreptococos fueron negativos. Está
nivel de rendimiento mínimo del
pendiente un cultivo de garganta. Comenzó con inmunoglobulina intravenosa (IVIG) por protocolo.
60 % o superior en esta
Los padres están preocupados por el pronóstico y la respuesta al tratamiento. Al evaluar sus factores
evaluación. Si obtiene una
de pronóstico, ¿cuál de los siguientes factores no lo coloca en mayor riesgo de un mal resultado?
puntuación inferior al 60 % en la
evaluación, se le darán
R. Edad. oportunidades adicionales para
B. Nivel elevado de proteína C reactiva. responder preguntas hasta que
C. Sexo. alcance una puntuación general
D. Hiponatremia. del 60 % o más.
E. Raza.
Este CME basado en diario
2. Una niña de 5 años acude a la clínica con 7 días de fiebre que responde ocasionalmente al
la actividad está disponible hasta el
paracetamol. Su examen físico es significativo para una lengua eritematosa, inyección
31 de diciembre de 2020, sin
conjuntival bilateral, una erupción maculopapular y linfadenopatía cervical. Se le diagnostica
embargo, el crédito se registrará en
KD. ¿Cuál de los siguientes hallazgos clínicos en el examen de sus manos y pies es más
el año en que el alumno complete el
probable que se observe durante la fase aguda de la enfermedad en esta paciente?
cuestionario.

A. Moretones en los dedos de manos y pies.

B. Descamación de los dedos de manos y pies.
C. Hinchazón firme de las palmas de las manos y las plantas de los pies.

D. Hemartrosis de tobillos y muñecas.

E. Lesiones líticas en los huesos largos de las extremidades superiores e inferiores.
2018Pediatría en revisiónahora
3. El paciente de la pregunta 2 es admitido en el hospital para evaluación y manejo. Para está aprobado para un total de 30
determinar si este paciente necesitará una evaluación infecciosa adicional para bacterias créditos de Mantenimiento de
y virus, ¿cuál de los siguientes representa el porcentaje de niños con KD que podrían Certificación (MOC) Parte 2 por la
tener una infección coexistente? Junta Estadounidense de Pediatría

R. 10%. a través de AAP MOC

B 30%. Programa Portafolio. Complete los primeros

C 50%. 10 números o un total de 30 cuestionarios de

D 70%. créditos CME de revistas, obtenga un puntaje

E. 80%. de aprobación del 60 % en cada uno y

comience a reclamar créditos MOC a partir

4. A un niño de 4 años de las islas del Pacífico se le diagnostica KD el día 6 de la enfermedad. Es
de octubre de 2018. Para obtener
ingresado en el hospital para su posterior manejo. Se obtienen estudios de laboratorio y se coloca
información sobre cómo reclamar puntos
una vía periférica intravenosa. ¿Cuál de los siguientes es el régimen de tratamiento inicial más
MOC, vaya a: http:/ /www.aappublications.
apropiado?
org/content/moc-crédito.
A. Aspirina (40 mg/kg por día) más IVIG (2 g/kg por día).
B. Aspirina (100 mg/kg por día) más solumedrol (30 mg/kg por día).
C. Aspirina (80 mg/kg por día) más solumedrol (2 mg/kg por día).
D. IVIG (2 g/kg por día) más ciclosporina (9 mg/kg por día).
E. IVIG (2 g/kg por día) más infliximab (5 mg/kg por dosis).

vol. 39 nº 2 FEBRERO 2018 89

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 5. A una niña de 6 años se le diagnostica EK el día 6 de la enfermedad y se la trata con IVIG (2 g/kg) y
aspirina (50 mg/kg por día). Ella está al día con sus vacunas. La ecocardiografía de seguimiento a las
6 semanas muestra lesiones arteriales coronarias persistentes y se continúa con la terapia con
aspirina en dosis bajas. Acude a su pediatra para su visita anual de supervisión de salud antes de
comenzar la escuela en el otoño. ¿Cuál de las siguientes vacunas se recomienda durante esta visita
para este paciente?
A. Sarampión.
B. Varicela.
C. Gripe.
D. Tétanos.
E. No se recomiendan vacunas en este momento.

90 Pediatría en revisión
Descargado dehttp://pedsinreview.aappublications.org/por invitado el 2 de marzo de 2018
 La enfermedad de Kawasaki

Mary Beth F. Hijo y Jane W. Newburger

Pediatría en revisión2018;39;78
DOI: 10.1542/pir.2016-0182

Información actualizada & incluyendo figuras de alta resolución, se pueden encontrar en:
Servicios http://pedsinreview.aappublications.org/content/39/2/78

Referencias Este artículo cita 18 artículos, 7 de los cuales puede acceder de forma gratuita
en: http://pedsinreview.aappublications.org/content/39/2/78#BIBL

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Cardiología
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ogy_sub
Desordenes cardiovasculares http://
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ascular_disorders_sub

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 La enfermedad de Kawasaki

Mary Beth F. Hijo y Jane W. Newburger

Pediatría en revisión2018;39;78
DOI: 10.1542/pir.2016-0182

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