MIASTENIA

GRAVIS AUTOINMUNE

Información sobre la miastenia

gravis autoinmune para los
pacientes y sus familias

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 Información sobre la miastenia
gravis autoinmune para los
pacientes y sus familias
Miastenia gravis (MG)
Miastenia gravis viene de palabras en griego y
latín, y significa “debilidad muscular grave”. La
forma más común de la MG es una enfermedad
neuromuscular autoinmune crónica que se
caracteriza por una debilidad fluctuante de los
grupos musculares voluntarios. La prevalencia
de la MG en los EUA se estima en 20/100,000
habitantes. Sin embargo, es probable que la MG esté
subdiagnosticada y su prevalencia sea más alta.
¿Qué causa la MG autoinmune?
Los músculos voluntarios de todo el cuerpo
son controlados por impulsos nerviosos que se
originan en el cerebro. Estos impulsos nerviosos
viajan por los nervios hasta el lugar en donde
éstos se unen con las fibras musculares. Los
nervios no se conectan directamente con las
fibras musculares. Existe un espacio entre la
terminación del nervio y la fibra muscular; este
espacio se llama unión neuromuscular.
Cuando los impulsos nerviosos que se originan
en el cerebro llegan a la terminación nerviosa,
liberan un químico llamado acetilcolina. La
acetilcolina viaja por el espacio hasta el lado de
la unión neuromuscular, en donde se conecta
con varios sitios receptores. El músculo se
contrae cuando una cantidad suficiente de sitios
receptores ha sido activada por la acetilcolina.
En la MG, hay una reducción de hasta el 80% en
el número disponible de estos sitios receptores.
La reducción del número de los sitios receptores
es causada por anticuerpos que lo destruyen o
lo bloquean.
Los anticuerpos son proteínas que juegan un
papel importante en el sistema inmunitario.
Normalmente están dirigidos a proteínas externas
llamadas antígenos, las cuales atacan al cuerpo.
Estas proteínas externas incluyen a las bacterias y
a los virus.
Los anticuerpos ayudan al cuerpo a defenderse de
estas proteínas externas. Por razones que todavía
no se conocen bien, el sistema inmunitario de
una persona con MG fabrica anticuerpos contra
los sitios receptores de la unión neuromuscular.
Los anticuerpos anormales pueden medirse en la
sangre de las personas con MG. En la actualidad
se dispone de tres pruebas comerciales para los
anticuerpos anormales: anti-RAch (receptor de
acetilcolina), anti-MuSK (cinasa específica del
músculo) y anti-LRP4 (proteína 4 relacionada
con la lipoproteína de baja densidad). Estos
anticuerpos destruyen los sitios receptores o
los deshabilitan. La debilidad muscular ocurre
cuando la acetilcolina no puede activar suficientes
sitios receptores en la unión neuromuscular.
Características clínicas y síntomas
La MG ocurre en todas las razas y géneros, y a
cualquier edad. MG no se hereda directamente y
no es contagiosa. En raras ocasiones se presenta
en más de un miembro de la misma familia. La
MG puede afectar a cualquier músculo que tenga
control voluntario. Algunos músculos se afectan
con mayor frecuencia, como los que controlan
los movimientos de los ojos y los párpados, la
masticación, la deglución, la tos y la expresión
facial. Los músculos que controlan la respiración
y los movimientos de los brazos y las
piernas también pueden verse
afectados. La debilidad
de los músculos de la
respiración puede
causar falta de aliento,
dificultad para
respirar profundo y
para toser.
La debilidad
muscular en la
MG incrementa con
la actividad repetitiva y mejora con periodos
de descanso. Los músculos afectados pueden
variar mucho de una persona a otra. En algunas
personas, la debilidad puede limitarse a los
músculos que controlan los movimientos de
los ojos y los párpados. Esta forma de MG
es llamada MG ocular. La MG generalizada
se refiere a las personas con MG que tienen
debilidad en los músculos que no se encuentran
en la zona de los ojos. En la forma más severa
de la MG generalizada, se afectan muchos de
los músculos voluntarios del cuerpo, incluso
aquellos necesarios para respirar. El grado y
la distribución de la debilidad muscular de
muchas personas se encuentra entre estos dos
extremos. Cuando la debilidad es severa y afecta
la respiración de la persona, usualmente requiere
ser hospitalizada.
Diagnóstico
Hay muchas enfermedades que causan debilidad.
Además de una evaluación médica y neurológica
completa, pueden usarse varios pruebas para
diagnosticar la MG. Es posible realizar los
estudios de sangre que detectan los anticuerpos
anormales, para ver si están presentes. El estudio
de electromiografía (EMG) puede respaldar
un diagnóstico de MG cuando sus patrones
característicos están presentes. La prueba de
cloruro de edroponio (Tensilon®) se realiza al
inyectar este químico en una vena. La mejoría
en la fuerza inmediatamente después de la
inyección da un respaldo fuerte al diagnóstico de
MG. A veces, todos estos estudios son negativos
o dudosos en personas cuyo cuadro y examen
clínico aún apuntan a un diagnóstico de MG.
Los resultados positivos en el examen clínico
probablemente deberían tener preponderancia
sobre los estudios negativos de confirmación.
Tratamiento
No se conoce ninguna cura para la MG, pero
hay tratamientos efectivos que permiten
a muchas personas con MG—aunque no a
todas—vivir una vida plena. Los tratamientos
comunes incluyen medicamentos, timectomía,
plasmaféresis (también llamada intercambio total
de plasma—abreviada PLEX
o ITP) e inmunoglobulinas
intravenosas (IgIV).
Puede ocurrir una
mejoría espontánea o
incluso la remisión sin
terapia específica.
Con mayor frecuencia,
el tratamiento incluye
medicamentos. Los
fármacos anti-colinesterasa (p. ej., Mestinon®)
permiten que la acetilcolina permanezca
en la unión neuromuscular por más tiempo
para que un número mayor de receptores
puedan activarse. Los corticoesteroides (p. ej.,
prednisona) y los fármacos inmunosupresores
(p. ej., Imuran®, CellCept®) pueden utilizarse
para suprimir la actividad anormal del
sistema inmunitario que ocurre en la MG.
Las inmunoglobulinas intravenosas (IgIV)
también se utilizan en ocasiones para modificar
la función o la producción de anticuerpos
anormales. Recientemente, se ha investigado
a los anticuerpos monoclonales para su uso en
la MG. Se ha descubierto que Rituximab es un
tratamiento efectivo para pacientes positivos a
anti-MuSK, y se investiga para los positivos a anti-
AChR. En 2016, se aprobó un tratamiento nuevo
llamado Soliris (eculizimab) para las personas
con MG que son positivas a anti-AChR y no han
respondido a otros tratamientos.
La timectomía (remoción quirúrgica del timo)
es otro tratamiento que se utiliza en algunas
personas con MG. El timo es una glándula que
se encuentra detrás del esternón y es una parte
importante del sistema inmunitario. Cuando existe
un tumor en el timo (presente en 10-15% de los
pacientes diagnosticados con MG), casi siempre
se les extirpa, por el riesgo de ser maligno. La
timectomía con frecuencia aminora la severidad MG, la mayoría de ellas pueden esperar una
de la debilidad en la MG después de algunos mejoría significativa de su debilidad muscular.
meses. En algunas personas, la debilidad puede En algunos casos, la MG puede entrar en remisión
desaparecer completamente. El grado al cual por algún tiempo, durante el cual no se requiere
ayuda la timectomía varía entre personas. tratamiento. Hay mucho que puede hacerse, pero
aún falta mucho por comprender. Se requieren
La plasmaféresis, o
nuevos fármacos con mayor eficacia y menores
intercambio de plasma
efectos colaterales. La investigación juega un
(PLEX), también
papel importante para encontrar más respuestas
puede ser útil en el
y tratamientos para la MG, y el futuro de la
tratamiento de la MG.
investigación de la MG nunca había sido tan amplio.
Este procedimiento
retira los anticuerpos
anormales de la
porción de plasma de Sus Notas
la sangre. La mejoría en
la fuerza muscular puede
impresionar, pero con frecuencia es breve, ya que
la producción de anticuerpos anormales continúa.
Cuando se utiliza la plasmaféresis, puede ser
necesario repetir los intercambios. El intercambio
de plasma puede ser especialmente útil en la MG
severa o antes de la cirugía.
Las decisiones del tratamiento se basan en el
conocimiento de la historia natural de la MG en
cada paciente y la predicción de la respuesta a una
terapia específica. Los objetivos del tratamiento se
individualizan de acuerdo a qué tan severa es la
debilidad en la MG, la edad y el sexo de la persona y
el nivel de afección.

Pronóstico
Los tratamientos actuales de la MG son lo
bastante efectivos para que el pronóstico de la
mayoría de las personas con MG sea excelente. Sin
embargo, para algunos pacientes, los tratamientos
actuales no han sido efectivos y estas personas
pueden tener dificultades severas incluso para las
“actividades de la vida diaria” más básicas tales
como peinarse, por ejemplo.
Si bien los tratamientos actuales no curan la MG
y no hay un tratamiento que sea universalmente
efectivo o tolerado por todas las personas con
Myasthenia Gravis Foundation of America
La misión de la MGFA es facilitar a los pacientes un
diagnóstico oportuno y cuido óptimo de la miastenia gravis
y los trastornos directamente relacionados con ella, así
como mejorar su calidad de vida a través de programas
de servicios al paciente, información pública, investigación
médica, educación a los profesionales, apoyo de sus
intereses y cuidados al paciente.

El propósito de esta publicación es proporcionar al lector

información general para fines exclusivamente educativos.
Como tal, no aborda las necesidades individuales de
los pacientes y no debe ser utilizada como fundamento
para tomar decisiones sobre el diagnóstico, atención o
tratamiento de enfermedad alguna. En contraste, estas
decisiones deben basarse en las recomendaciones
de un médico o profesional de la salud que conozca
personalmente al paciente. La información que contiene
esta publicación refleja los puntos de vista de los autores,
pero no necesariamente los de la Fundación Americana
de Miastenia Gravis (MGFA). Cualquier referencia a un
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