NEUROMUSCULAR

MIASTENIA GRAVIS

Vázquez Morales Karla Sofia

7HM4
Enfermedades neuromusculares
Conjunto de patologías que afectan a la
musculatura y al sistema nervioso, pérdida de
fuerza muscular.
Crónicas/degenerativas, genéticas o adquiridas.

● Esclerosis lateral amiotrófica

● Distrofia muscular
● Miastenia gravis
● Atrofia muscular espinal
Miastenia Gravis Debido a una disminución, de origen
autoinmune, del número de receptores de
acetilcolina en la placa motora

Debilidad y fatiga muscular fluctuante

Durante la actividad continuada y mejora

Trastorno más común dentro de las tras el reposo
enfermedades que afectan a la
transmisión neuromuscular. Evolución progresiva o en brotes separados
Epidemiología

Poco frecuente

Puede manifestarse a cualquier edad

● Temprano en la segunda-tercera década (de predominio femenino)

● Tardío en la octava década (de predominio masculino).
Patogenia
Enfermedad autoinmune mediada por autoanticuerpos que causa debilidad
de los músculos esqueléticos al alterar la unión neuromuscular.

Principal anticuerpo contra receptor de acetilcolina

Autoanticuerpos dirigidos contra la tirosina quinasa del receptor específico

de músculo → 80%

Linf T → atacar al receptor de acetilcolina al estimular la secreción de

anticuerpos
Manifestaciones clínicas

● MG ocular: la debilidad se limita a ● Primera fase: fase activa con

los párpados y los músculos mayor fluctuación y
extraoculares.
sintomatología.
● MG generalizada: la debilidad
afecta tanto a los músculos ● Segunda fase: sintomatología
oculares como a las funciones persistente, pudiendo empeorar
bulbares de los miembros o los ● Tercera fase: fase de remisión
músculos respiratorios.
 Electrofisiológicas:

● Estimulación nerviosa repetitiva:

electrodo de registro en el músculo,
Diagnóstico detecta la estimulación que
realizamos sobre el nervio motor que
lo inerva. Anormal si la intensidad de
la señal decae tras realizar alrededor
de 10 repeticiones, siendo lo normal
Serológicas: que esta señal siempre fuese la
misma.
anticuerpos AChR y/o MuSK → ● Electromiografía de fibra única:
presentes en aproximadamente el compara los potenciales de acción de
90% dos fibras musculares inervadas por
el mismo axón motor.
Tratamiento

Actualmente existen cuatro líneas de tratamiento básicas para la MG:

1. Tratamientos sintomáticos: agentes anticolinesterasa.
2. Tratamientos inmunomoduladores crónicos: glucocorticoides y otros
fármacos inmunosupresores.
3.Tratamientos inmunomoduladores rápidos: plasmaféresis e
inmunoglobulinas intravenosas.
4.Tratamiento quirúrgico: timectomía.
Inhibidores de la acetilcolinesterasa se considera la primera línea de
tratamiento de la MG sintomática, siendo la piridostigmina (Mestinon®) el
fármaco de elección.

Fármacos inmunológicos: glucocorticoides, la azatioprina, la ciclosporina o

el micofenolato mofetil.
En MG de mal control → el rituximab, el tacrolimus, la administración
periódica de inmunoglobulinas o la plasmaféresis.
Referencias

● Lorenzo, H. O. (s. f.). Miastenia Gravis: diagnóstico y tratamiento. SciElo.

http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1025-0255200
9000500014
● Torre, M. S. (2018, 1 julio). Puesta al día en la miastenia gravis | Medicina
de Familia. SEMERGEN. Elsevier.
https://www.elsevier.es/es-revista-medicina-familia-semergen-40-arti
culo-puesta-al-dia-miastenia-gravis-S1138359318300078