Anatomía

La anatomía, en donde este síndrome actúa principalmente es el encéfalo este, es la masa

nerviosa contenida dentro del cráneo. Está envuelta por las meninges, que son tres membranas
llamadas: duramadre, piamadre y aracnoides. El encéfalo consta de tres partes más voluminosas:
cerebro, cerebelo y bulbo raquídeo, y otras más pequeñas. En su interior hay ventrículos
cerebrales llenos de líquido cefalorraquídeo. El encéfalo tiene 100.000x10° neuronas;1,200kg;20%
flujo sanguíneo. Principal área integradora. SN: siente, piensa, controla.

Almacena recuerdos, concibe pensamientos, genera emociones, controla nuestro cuerpo tiene
función sensitiva, motora, integradora: memoria y pensamiento.

Cada parte en la que se divide el encéfalo tiene como propósito una función especifica en las
vesículas hemisféricas embrionarias telencefálicas se distinguen cuatro partes.

El paleopalio que constituirá el cerebro olfatorio (bulbo olfatorio y paleocórtex ), el striatium que

lugar al cuerpo estriado, el aquipalio en la parte más medial del hemisferio que junto con su
recubrimiento cortical (arquicórtex) formará el hipocampo y por último el neopalio, que constituye
la parte telencefálica de mayor tamaño formando la superficie externa de los hemisferios

Funciones específicas de la corteza cerebral

Corteza frontal

Conceptualización, abstracción, juicio crítico, habilidad motriz, capacidad de escritura, centros del
nivel superior para funciones autónomas.

Corteza parietal

Centro superior integrativo coordinador de la percepción e interpretación de la información

sensorial, capacidad para recordar las partes del cuerpo, lateralidad, movimientos.

Corteza occipital

Centro visual y de comprensión de la escritura

Corteza temporal

Memoria, audición e integridad auditiva

En el diencéfalo se pueden distinguir cuatro estratos superpuestos: epitálamo, tálamo,

subtálamo o tálamo ventral e hipotálamo recibe los impulsos sensitivos, actúa como centro de
conexiones, controla el umbral de dolor, interviene en la síntesis de oxitocina y vasopresina,
controla la temperatura y el apetito, genera respuestas emocionales

Por lo tanto las epilepsias causadas por el síndrome son una excesiva actividad incontrolada de
una parte del SNC o su totalidad.

Una persona predispuesta a ataques tiene un nivel basal excitabilidad SN (parte susceptible al
estado epiléptico) se eleva por encima de cierto nivel critico
La epilepsia focal implica cualquier parte del encéfalo, regiones de la corteza cerebral, estructuras
profundas del cerebro y tallo cerebral, el resultado de alguna lesión orgánica, anomalía funcional
localizada, cicatriz, tumor, circuitos locales, tensiones congénitas.

PATOLOGÍA

El síndrome de West es una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad caracterizada por la

tríada electroclínica de espasmos epilépticos, retardo del desarrollo psicomotor e hipsarritmia en
el electroencefalograma,aunque uno de estos elementos puede estar ausente. El término de
encefalopatía epiléptica se refiere a una condición en la cual se piensa que las anomalías
epileptiformes contribuyen ellas mismas al disturbio progresivo en la función cerebral. A través de
los años las crisis características del síndrome de West han sido denominadas espasmos infantiles.
Sin embargo, recientemente el grupo de trabajo para la Clasificación y Terminología de la Liga
Internacional contra la Epilepsia propuso sustituir este término por espasmos epilépticos.

Los denominados espasmos infantiles fueron originalmente descritos por West en el año 1841,
quien los observó en su hijo de 4 meses de edad, citado por Appleton. El patrón
electroencefalográfico de hipsarritmia fue descrito por primera vez por Gibbs y Gibbs en el año
1952 y se caracteriza por: “puntas y ondas lentas de gran amplitud, desordenadas, que varían de
un momento a otro tanto en duración como en localización”. A partir de los años 1960 la tríada de
espasmos infantiles, retardo psicomotor y patrón electroencefalográfico de hipsarritmia fue
denominado síndrome de West. La incidencia de este síndrome es de alrededor de 1 por 4 000 a 6
000 nacidos vivos. Predomina en el sexo masculino. Sin embargo, en la serie de Kurakawa y
colaboradores el predominio en el sexo masculino no resultó estadísticamente significativo. La
incidencia familiar es baja si se excluyen los subgrupos con características genéticas dominantes
como la esclerosis tuberosa. Los antecedentes familiares de otras epilepsias son también poco
frecuentes. Con este trabajo nos propusimos revisar la etiología, fisiopatología, aspectos clínicos y
pronósticos del síndrome de West.

FISIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA

La fisiopatología del síndrome de West se desconoce. Sin embargo, diversas hipótesis se han
postulado al intentar ofrecer una explicación a este proceso. Por lo general se piensa que los
espasmos constituyen una respuesta inespecífica de un cerebro inmaduro a cualquier daño. La
edad en que usualmente se inicia el síndrome de West coincide con el período crítico de
formación de las dendritas y la mielinización, lo que puede contribuir a la fisiopatología. Hrachovy
y colaboradores plantearon que un desequilibrio de los neurotransmisores del tallo cerebral
podría ser responsables de los espasmos y de la hipsarritmia, ya sea como resultado del
incremento de la actividad de los sistemas adrenérgicos y/o serotonérgicos o por la disminución
de la actividad del sistema colinérgico. Elemento que apoya esta hipótesis lo constituye la
disminución de la duración del sueño de movimientos rápidos de los ojos (REM) en estos
pacientes. Además, durante esta etapa del sueño se ha observado la desaparición de los espasmos
y la reducción del patrón de hipsarritmia. En pacientes con espasmos epilépticos y síndrome de
Down se ha planteado que existen anomalías en la función del receptor glutamato que pueden
intervenir en el origen de los espasmos, pues se han constatado niveles elevados de este
neurotransmisor en estos pacientes. Estudios del metabolismo cerebral mediante tomografía por
emisión de positrón (PET) apoyan la participación de estructuras subcorticales en el origen de los
espasmos y la hipsarritmia al demostrar un incremento simétrico de la actividad metabólica en el
núcleo lenticulado y en el tallo cerebral. Diversas lesiones corticales como las malformaciones
cerebrales, los síndromes neurocutáneos, la proencefalia, entre otras, constituyen causas del
síndrome de West, lo que sugiere la participación de la corteza cerebral en su origen. Estudios del
flujo sanguíneo cerebral mediante tomografía computadorizada por emisión de fotón único
(SPECT) y del metabolismo cerebral mediante la tomografía por emisión de positrón (PET) han
evidenciado zonas de perfusión cortical anormal y zonas de metabolismo cortical anormal. Se ha
demostrado que descargas corticales focales pueden preceder o asociarse con espasmos. Pinard y
colaboradores reportaron pacientes que presentaban un síndrome de West criptogénico
refractario al tratamiento durante varios años, a los cuales se les realizó callosotomía total.
Después de la intervención quirúrgica los espasmos se tornaron asimétricos y la hipsarritmia que
era bilateral se transformó en unilateral, lo que sugiere que una vía cortico-cortical a través del
cuerpo calloso es importante en la generalización de la hipsarritmia. Se han planteado otras
hipótesis que involucran tanto a la corteza como a las estructuras subcorticales en el origen del
síndrome de West. Se ha sugerido que los espasmos podrían ser desencadenados por la corteza
cerebral con participación del tallo cerebral y del núcleo lenticular. Otros autores plantean que
una descarga cortical primaria podría estimular el tallo cerebral y provocar la generalización
secundaria con la aparición de espasmos e hipsarritmia. Otra hipótesis postulada es la existencia
de anomalías del sistema inmunitario. En pacientes con síndrome de West se ha observado un
incremento en la frecuencia del antígeno HLADRW52 y un aumento en el número de células B
activadas. Ha sido planteado que un desequilibrio en los niveles séricos de las citosinas puede
estar involucrado en la inmunopatología del síndrome de West, pues en pacientes con esta
entidad se han constatado nivele séricos elevados de la interleucina-2, factor de necrosis tumoral
alfa e interferón alfa. Se ha referido la participación de la hormona liberadora de corticotropina en
la fisiopatología del síndrome de West. Esta hormona actúa sobre la hipófisis y favorece la
liberación de la hormona adrenocorticotropa (ACTH). La ACTH y los glucocorticoides suprimen el
metabolismo y la secreción de la hormona liberadora de la corticotropina por un mecanismo de
retroalimentación. Se ha sugerido que agresiones específicas al niño durante un período crítico del
neurodesarrollo, provoca una sobreproducción de hormona liberadora de corticotropina, y
ocasiona hiperexcitabilidad neuronal y crisis. La ACTH exógena y los glucocorticoides suprimen la
síntesis de la hormona liberadora de la corticotropina, lo que puede explicar su efectividad en el
tratamiento de los espasmos epilépticos.