Lectura 3

CAPITULO I
Lectura Nro.3
TEORIA NEURONAL
Profesores Luis Aguilar
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Módulo I - Curso 2: El desarrollo del cerebro a lo largo del ciclo vital
DIPLOMADO EN NEUROEDUCACIÓN PÁGINA 2
INDICE
3.1 La Neurona Pág.3
3.2 La neurona sensorial Pág.5
3.3 La motoneurona Pág.8
LECTURAS SELECCIONADAS Pág.21
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3.1 LA NEURONA
La diversidad de las células del sistema nervioso es mayor
que la de cualquier otro sistema del organismo. Las neuronas
difieren entre sí en muchos aspectos, pero todas comparten atri-
butos que las hacen distintas de los hepatocitos, fibroblastos, y
de células presentes en otros tejidos.
Por Las neuronas poseen, característicamente, diferentes

ejemplo: regiones: exhiben polarización regional, que es la
base citológica del principio de la polarización
funcional o dinámica, enunciado por Ramón y
Cajal.
El cuerpo celular, que contiene el núcleo y los

orgánulos para sintetizar ácido ribonucleico (ARN)
y proteínas, es sólo una de las distintas regiones
importantes de la neurona, y en la mayoría de
ellas sólo supone una décima parte del volumen
total celular. El resto del volumen se distribuye en
las prolongaciones para la comunicación celular, las
dendritas y el axón, que se originan en el cuerpo
celular. Estas regiones, que ejercen funciones
diferentes, pueden estar separadas por distancias
relativamente grandes. Por ejemplo, algunos
axones exceden el metro de longitud.
Las neuronas se diferencian también de la mayoría de las

otras células en que son excitables, es decir, pueden experimen-
tar cambios rápidos en el potencial eléctrico a través de su
membrana, debido al flujo de iones desde, o hacia el interior
celular. Esta excitabilidad se debe a la acción de determinadas
proteínas existentes en la membrana celular (…).
La gran diversidad neuronal queda bien ilustrada en el

cerebelo, una región del encéfalo que es importante para el con-
trol de la conducta motora. El cerebelo contiene cinco tipos de
células nerviosas, cada una de las cuales posee una morfología
distinta y desempeña una función característica. Las células de
Purkinje, del cerebelo, son unas de las células más grandes del
sistema nervioso de los vertebrados. Sus somas tienen 80 μm de
diámetro, y sus dendritas se ramifican profusamente a lo largo
de distancias considerables para recibir distintos tipos de mensa-
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jes aferentes. Por el contrario, los cuerpos celulares de las células

granulares del cerebelo tienen sólo entre 6 y 8 μm de diámetro,
y se componen de un núcleo rodeado por una envoltura cito-
plasmática mínima. Las dendritas de estas células no se extienden
más allá de la distancia que supone el propio cuerpo neuronal.
La diversidad celular es el resultado del proceso de dife-

renciación que acontece durante el desarrollo. En función de los
distintos genes que exprese, cada tipo celular sintetizará sólo
ciertas macromoléculas –enzimas, proteínas estructurales, consti-
tuyentes de la membrana celular y productos de secreción- y
evitará producir otros.
En esencia, cada célula es el resultado de las macromolé-

culas que produce. Sin embargo, no todos los constituyentes de
una neurona están especializados. Muchas de sus moléculas son
comunes a las presentes en otras células del organismo. Algunas
son características de todas las neuronas, otras de grandes grupos
neuronales, y otras sólo están presentes en un grupo muy redu-
cido de ellas. Por tanto, cada neurona consiste en la combina-
ción de moléculas específicas y generales.
Este capítulo y el siguiente se centra en la citología de la

célula nerviosa, describiendo tanto los constituyentes generales
como los distintivos de cada célula. Aunque los detalles de la
citología neuronal podrían ser ilustrados por distintas células
nerviosas que exhiben rasgos marcadamente individuales, hemos
preferido mostrar dichos rasgos mediante dos tipos de neuronas
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que median una conducta sencilla, (…), el reflejo de estiramien-

to, que se efectúa en la articulación de la rodilla. De este modo,
la relación entre estructura y función podrá ser más fácilmente
apreciada.
El componente monosináptico del reflejo de estiramiento

está formado por sólo dos tipos de neuronas: las grandes neuro-
nas sensoriales del ganglio de la raíz dorsal que están conectadas
con los husos neuromusculares, y las motoneuronas de la médula
espinal, que causan la contracción del músculo del muslo. Los
dos tipos de células nerviosas difieren en su función y en su es-
tructura, así como en ciertos componentes macromoleculares.
También presentan algunos rasgos bioquímicos y citológicos típi-
cos de otras neuronas, e igualmente muchos elementos comunes
al resto de las células del organismo.
Las neuronas que median el reflejo de estiramiento son

ilustrativas de la citología de las células nerviosas.
3.2 LA NEURONA SENSORIAL

Los somas de las fibras sensoriales aferentes primarias se
localizan en los ganglios de la raíz dorsal, que se sitúan adyacen-
tes a la médula espinal. Los somas son redondeados y tienen un
gran diámetro, entre 60 y 120 μm (véase la Figura 3-1). Estas
células ganglionares de la raíz dorsal se clasifican como neuronas
pseudounipolares porque sólo dan lugar a una prolongación, un
axón que se bifurca en dos ramas, a una distancia corta del cuer-
po celular (véase la Figura 3-1). La rama periférica proyecta al
músculo; la central se extiende hacia la médula espinal, donde
sinapta con las motoneuronas que controlan el reflejo (véase la
Figura 3-2).
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3-1 A
3-1 B
Figura 3-1.
Una célula sensorial (ganglio de la raíz dorsal) y una neurona motora espinal constituyen un cir-
cuito monosináptico que controla el reflejo extensor de la rodilla.
A. El cuerpo celular de la célula del ganglio de la raíz dorsal posee un núcleo prominente. El
axón se retuerce característicamente antes de bifurcarse en una rama central y otra periféri-
ca. (Tomado de Dogiel, 1908.)
B. Izquierda: Cinco motoneuronas del asta ventral de la médula espinal de un gatito mues-
tran las numerosas prolongaciones dendítricas que típicamente se ramifican desde los cuer-
pos celulares de estas neuronas. (Tomado de Ramón y Cajal, 1909).
Derecha: Detalle de una microfotografía del cuerpo celular de una neurona motora. Puede
verse el núcleo (Nuc) y un nucléolo prominente (N). Son también visibles un gran número
de terminales nerviosos procedentes de las neuronas presinápticas (flechas). Estos termina-
les, denominados botones sinápticos, se muestran como extensiones de la membrana celu-
lar con la apariencia de manijas de puerta. Son visibles también tres dendritas (De). El nú-
cleo está rodeado por la sustancia o grumo de Nissl (Ns), agrupaciones de ribosomas aso-
ciados con la membrana del retículo endoplásmico. Los botones sinápticos son particular-
mente prominentes en esta microfotografía porque el tejido está impregnado especialmen-
te con plata. (Cortesía de G.L.Rasmussen.)
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Figura 3-2.
Esta microfotografía muestra las conexiones
existentes entre las neuronas sensoriales del
músculo tríceps y las motoneuronas de la
médula espinal braquial de una rana toro.
El nervio del tríceps se marcó con peroxi-
dasa de rábano. Los axones sensoriales en-
tran en la médula espinal a través de la raíz
dorsal (DR) y discurren longitudinalmente
por las columnas dorsales (DC). Algunas
ramificaciones colaterales (Col) descienden
desde las columnas dorsales hacia la sustan-
cia gris medular, donde se arborizan y esta-
blecen contactos sinápticos con las dendri-
tas de las motoneuronas braquiales (MN).
Como referencia, dorsal es la zona superior
de la imagen, y lateral hacia la izquierda x
50 (Cortesía de E. Frank.)
En su extremo receptor, la rama periférica del axón senso-

rial se enrolla alrededor de unas fibras musculares finas y especia-
lizadas, que se localizan en el interior del huso neuromuscular,
un sistema receptor sensible al estiramiento (véase la Figura 3-3).
Desde el músculo, el axón periférico viaja por el nervio femoral
hasta el cuerpo celular situado en el ganglio de la raíz dorsal, en
la región lumbosacra de la médula espinal. Este axón sensorial
tiene un diámetro de 14 a 18 μm, y está cubierto por una capa
aislante blanquecina, la vaina de mielina, de 8 a 10 μm de espe-
sor. (La mielinización de los axones se examinará en detalle más
adelante, en este capítulo.) Esta vaina está interrumpida periódi-
camente a lo largo de la longitud del axón por unas hendiduras
denominadas nodos de Ranvier (véase la Figura 3-4).
En estas hendiduras de 0,5 μm de longitud, la membrana

plasmática del axón, denominada axolema, queda expuesta al
espacio extracelular. Esta disposición segmentaria de la mielina
aumenta notablemente la velocidad de conducción del impulso
nervioso a través del axón, ya que el impulso puede así saltar de
nodo a nodo.
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Figura 3-3.
Los terminales primarios sensoriales del
músculo sóleo del gato se muestran en
esta microfotografía. Los terminales del
axón aferente rodean a las células mus-
culares especializadas del huso neuro-
muscular. Esta estructura, el órgano
sensor del estiramiento, es el compo-
nente principal del reflejo extensor de
la rodilla. (Tomado de Boyd y Smith,
1984.)
3.3 LA MOTONEURONA
El axón de las neuronas sensoriales proyecta directamente

a dos tipos distintos de motoneuronas:
 aquellas que inervan el mismo músculo del que provienen

las fibras sensoriales, y
 aquellas que inervan músculos que actúan sinérgicamente

(otros músculos que cooperan en la extensión de la arti-
culación de la rodilla).
Ambos tipos de neuronas se localizan en el asta anterior

de la médula espinal. Las neuronas motoras tienen cuerpos celu-
lares grandes de hasta 80 μm de diámetro, cuyos núcleos se dis-
tinguen por su gran tamaño y por presentar un nucleolo promi-
nente (véase la Figura 3-1B, derecha). A diferencia de las neuro-
nas del ganglio de la raíz dorsal, que carecen de dendritas, las
motoneuronas poseen un árbol dendrítico complejo (véase la
Figura 3-1B, izquierda).
La función de estas dendritas es recibir mensajes aferentes

sinápticos desde otras neuronas; a menudo esto se efectúa en las
prolongaciones cortas especializadas, que se originan de las den-
dritas y que se denominan espinas.
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Figura 3-4
La capa aislante que forma la vaina de mielina del axón posee hendiduras espaciadas regularmente,
denominadas nodos de Ranvier. En estas microfotografías realizadas por microscopía electrónica
muestran la región nodal de segmentos axonales de nervio periférico (izquierda) y del sistema ner-
vioso central (derecha). El axón (Ax) discurre de arriba abajo en ambas fotografías, y está cubierto
de numerosas capas de mielina (M), que terminan periódicamente en los nodos (Nd).
En el sistema nervioso periférico la mielina es producida por las células de Schwann (SC), mientras
que los oligodendrocitos la producen en el sistema nervioso central. El axolema (Al) queda expues-
to en los nodos. Las mitocondrias (Mit) y varios elementos del citoesqueleto – los microtúbulos
(Mt) y los neurofilamentos (Nf) –pueden observarse dentro del axón (Tomado de Peters, Palay y
Webster, 1991.)
La mayoría de las proteínas fabricadas en las neuronas se

sintetizan en el cuerpo celular por orgánulos celulares. Parte de
esta síntesis se realiza en las dendritas, pero no en los axones. En
las dendritas, los orgánulos requeridos para la síntesis de proteí-
nas se sitúan frecuentemente debajo de las espinas. El citoesque-
leto de una dendrita es diferente del de los axones. Su composi-
ción molecular es similar a la del citoesqueleto del cuerpo celu-
lar. (Los componentes celulares del citoesqueleto serán descritos
en el próximo capítulo).
 El número de dendritas primarias, o de primer orden de

una motoneurona varía de 7 a 18, y cada una se ramifica
de cuatro a seis veces –generalmente mediante bifurca-
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ción, aunque también mediante mayor número de ramifi-

caciones-.
 Cada dendrita primaria da lugar a 10 o más ramas termi-

nales, por lo que el número de ramas dendríticas termina-
les por célula supera normalmente el centenar.
 La longitud media de una dendrita desde el soma hasta su

extremo terminal es de unas 20 veces el diámetro del
cuerpo celular, aunque las hay que alcanzan el doble de
la longitud del soma. La longitud media de una dendrita
es de unos 1.5 mm.
 Las ramificaciones se proyectan de forma radial, por lo

que el árbol dendrítico de una motoneurona aislada cu-
bre un área de 2 a 3 mm. de diámetro. Esta ramificación
dendrítica tan extensa permite a la célula el recibir un
número elevado de mensajes aferentes.
Aunque cada motoneurona posee numerosas dendritas,

sólo da origen a un axón, el cuál se origina en una región espe-
cializada del cuerpo celular denominada cono de arranque axó-
nico (véase la Figura 3-5). El cono de arranque y el segmento
inicial del axón ocupan una distancia equivalente al diámetro de
un cuerpo celular. A partir de este punto el axón comienza a
estar recubierto por la vaina de mielina.
El cono de arranque axónico y el segmento inicial funcio-

nan como una zona de activación, que integra las numerosas
señales procedentes de otras células, e inicia la señal que la neu-
rona manda a las células del músculo. Muy cerca del cuerpo ce-
lular el axón de la neurona motora da lugar a varias –de una a
cinco- ramas colaterales (véase la Figura 3-5). Estas ramas se de-
nominan recurrentes, porque generalmente sinaptan con inter-
neuronas inhibitorias cuyos axones proyectan de nuevo a las
motoneuronas.
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Figura 3-5.
El axón de una neurona motora espinal se ramifica
para establecer contactos sinápticos con varias inter-
neuronas y, a veces, proporciona una rama recurren-
te (feedback) que contacta con la propia motoneuro-
na.
A. Microfotografía electrónica (2) que muestra el

cuerpo neuronal, el cono de arranque axónico (AH),
el segmento inicial (IS), y la primera porción mielini-
zada del axón de una motoneurona espinal de un
gato. Varias células gliales (OL, oligodendrocitos;
MG, célula microglial) rodean el segmento inicial del
axón. C es una sección transversal de un vaso capilar.
En el recuadro (1) se muestran dos dendritas emer-
giendo de zonas opuestas del cuerpo neuronal. (To-
mado de Comradi, 1969).
B. Los axones de las motoneuronas típicamente emi-

ten de una a cinco ramas recurrentes que suelen esta-
blecer contactos sinápticos con interneuronas inhibi-
torias. Excepcionalmente una rama recurrente colate-
ral establece contactos con el propio cuerpo celular
de la neurona que la emitió. (Cortesía de R.E. Burke).
Cerca de la mitad de la superficie del cuerpo celular y del

cono de arranque axónico, así como tres cuartas partes de la
membrana de las dendritas, están cubiertos por terminales axó-
nicos, que se asemejan a la manija de una puerta, denominados
botones sinápticos (véase la Figura 3-1B, izquierda). Las moto-
neuronas reciben varios tipos de señales: mensajes aferentes exci-
tadores procedentes de las neuronas sensoriales primarias; men-
sajes excitadores e inhibidores de las interneuronas que contro-
lan la conducta motora, y mensajes inhibitorios de retroalimen-
tación de las interneuronas inhibitorias.
El cambio en el potencial de membrana resultante se inte-

gra en la zona de activación, en la que la membrana celular es
rica en canales de sodio dependientes de voltaje. Cuando estos
canales se abren, la zona de activación inicia la propagación de
un potencial de acción.
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Una diferencia llamativa entre las motoneuronas y las neuronas sensoriales es la

localización de las sinapsis que reciben los mensajes aferentes.
La neurona sensorial tiene pocos, o carece de botones presinápticos en su

cuerpo celular, o en el axón localizado dentro de la raíz del ganglio
dorsal de la médula.
Por el contrario, la motoneurona recibe la mayoría de sus mensajes

aferentes, primarios y moduladores, de los husos neuromusculares en el
cuerpo celular y en las dendritas.
La neurona sensorial recibe mensajes aferentes primarios

de los husos musculares, y mensajes moduladores de la médula
espinal. (Estas conexiones moduladoras tienen a menudo la fun-
ción de producir una inhibición presináptica.) El examen de las
motoneuronas muestra que casi todos los botones presinápticos
se localizan en las ramificaciones dendríticas; sólo el 5 por ciento
se sitúa en el cuerpo celular. Las aferencias sinápticas destinadas a
la motoneurona se distribuyen ordenadamente. La mayoría de
las sinapsis inhibitorias se localizan cerca del cuerpo celular,
mientras que las excitatorias están más alejadas, en los extremos
de las dendritas. Cada motoneurona recibe de dos a seis contac-
tos de una neurona sensorial aislada, y cada una de éstas puede
contactar con entre 500 a 1,000 motoneuronas. El neurotrans-
misor utilizado por las neuronas sensoriales primarias no se ha
identificado con certeza, pero existen evidencias que indican que
es el aminoácido L-glutámico.
El axón de la motoneurona, cuyo diámetro es de unos 20

μm, abandona la médula espinal por la raíz ventral. En nuestro
ejemplo, el reflejo de extensión de la rodilla, el axón sale de la
región lumbosacra de la médula espinal y se incorpora al nervio
femoral. A partir de entonces el axón motor discurre por el
mismo trayecto que la fibra sensorial procedente del músculo.
Cuando el axón de la motoneurona penetra en el múscu-

lo se divide en numerosas ramas, que progresivamente se hacen
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más finas, alcanzando un diámetro de unos pocos micrómetros.

Estas ramificaciones pierden en un determinado momento la
vaina de mielina, al discurrir por la superficie de la célula muscu-
lar, con la que establece contactos sinápticos denominados unio-
nes neuromusculares. En estas sinapsis la motoneurona libera el
neurotransmisor acetilcolina. La unión neuromuscular es la sinap-
sis mejor caracterizada y más conocida (…).
En resumen…
 Las neuronas motoras y sensoriales que median en el re-

flejo de extensión utilizan mecanismos de comunicación
similares, pero difieren en su apariencia, su ubicación en
el sistema nervioso, y en la distribución de sus respectivos
axones y dendritas. Todos estos rasgos citológicos tienen
repercusión en el comportamiento. Además, los dos tipos
de células utilizan diferentes neurotransmisores (aunque
ambos son funcionalmente excitadores), y reciben mensa-
jes aferentes claramente diferentes.
 La transmisión sináptica desde la motoneurona, que ocu-

rre mediante la liberación de acetilcolina, no solamente
requiere una enzima especializada, sino también, como
mínimo, otra proteína de membrana especial, que no está
presente en la célula sensorial ni en otros tipos de neuro-
nas: una proteína transportadora de colina, que es un
precursor esencial para la síntesis de este transmisor.
los axones de las neuroanas sensoriales y los de las

motoneuronas están cubiertos por una vaina de
mielina
Las prolongaciones neuronales encargadas de conducir las

señales, tanto en las neuronas sensoriales como en la motoneu-
ronas, están recubiertas por mielina en la mayor parte de su tra-
yecto (véase la Figura 3-4). La estructura de la vaina de mielina
(véanse las Figuras 3-6) consiste en capas concéntricas que ro-
dean al axón, compuestas cada una de ellas por dos capas bimo-
leculares de lípidos separadas por otra de proteínas. Los análisis
bioquímicos revelan que la mielina tiene una composición simi-
lar a la de otras membranas plasmáticas, consistente en un 70
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por ciento de lípidos –con altas concentraciones de fosfolípidos y

de colesterol- y un 30 por ciento de proteínas.
Figura 3-6
Los axones de las neuronas motoras y los de las sensoriales están aislados por una vaina de
mielina.
A. Microfotografía electrónica de una sección transversal de un axón (ax) del nervio ciático de
un ratón. Las laminillas espirales de la vaina de mielina (ml) se originan en una estructura de-
nominada mesoaxón interno (im). La vaina espiral está todavía en desarrollo y puede verse su
origen a partir de la membrana celular (Sm) de la célula de Schwann, que se continúa con el
mesoaxón externo (om). El citoplasma de la célula de Schwann (aSC) está todavía presente
junto al axón. A veces se comprime, y la vaina queda compactada (Tomado de Dyck y col.
1984).
B. Un axón del sistema nervioso central recibe su vaina de mielina de un oligodendrocito
(Adaptado de Bunge, 1968).
C. Una fibra nerviosa periférica mielinizada por una célula de Schwann. (Re elaborado de un
dibujo de Williams y col. 1989)
El esclarecimiento del mecanismo por el cual se forma la

vaina de mielina ayuda a explicar tanto su ultraestructura alta-
mente ordenada, como su composición bioquímica. Durante el
desarrollo, y antes de que la mielinización tenga lugar, el axón
de la célula sensorial se sitúa en un nervio periférico, a lo largo
del espacio que dejan una serie de células gliales denominadas
células de Schwann.
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Estas células de Schwann se alinean a lo largo del axón,

dejando intervalos que darán lugar a los nodos de Ranvier. A
continuación, la membrana externa de la célula rodea a un axón
y forma una estructura de doble membrana denominada mesoa-
xón, que se alarga y rodea en espiral al axón formando capas
concéntricas.
Durante este proceso de recubrimiento, el citoplasma de

la célula de Schwann es comprimido y desplazado. Las prolon-
gaciones de la célula de Schwann se condensan para formar la
laminillas (capas muy finas) características de la vaina de mielina
madura. Dado que el axón sensorial primario del nervio femoral
tiene alrededor de 0,5 m. de longitud, y que la distancia entre
nodos oscila entre 1-1,5 mm. se estima que existen alrededor de
300 a 500 nodos de Ranvier presentes a lo largo de una fibra
aferente entre el músculo del muslo y el ganglio de la raíz dorsal,
en la que se encuentra el soma.
Dado que cada segmento internodal de mielina está for-

mado por una sola célula de Schwann, se requieren al menos
500 de estas células para la mielinización de un axón sensorial
periférico aislado.
La rama axonal central de las células del ganglio de la raíz

dorsal también está mielinizadas, como lo están los axones de las
motoneuronas. Sin embargo, la mielina en el sistema nervioso
central difiere en algunos aspectos de su contrapartida periférica,
especialmente porque la célula glial responsable de la elabora-
ción de la mielina central, el oligodendrocito, que característi-
camente puede envainar a varios axones al mismo tiempo. Las
células de Schwann y los oligodendrocitos difieren bioquímica y
ontogénicamente.Mientras que en el caso de las células de Sch-
wann los genes responsables de la mielinización se activan por la
presencia de los axones, en los oligodendrocitos estos genes pa-
recen activarse por la presencia de astrocitos, otra de las princi-
pales células gliales presentes en el sistema nervioso central.
En los primeros estadios de la mielinización de los nervios

periféricos, las células de Schwann expresan una proteína deno-
minada glicoproteína asociada a mielina (MAG). Esta proteína se
sitúa en los márgenes de la vaina de mielina madura, adyacente
al axón. La MAG es una proteína que pertenece a una superfami-
lia de proteínas relacionadas con las inmunoglobulinas que in-
cluye varias proteínas de superficie importantes supuestamente
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relacionadas con la capacidad de las células para reconocerse

entre sí.
Otros ejemplos de proteínas de reconocimiento celular

son las moléculas del complejo mayor de histocompatibilidad de
antígenos, los antígenos de superficie de las células linfocitarias T,
y las moléculas de adhesión neuronal (NCAM). Su expresión
temprana, localización subcelular y similitud con otras proteínas
de reconocimiento superficiales sugieren que la MAG es una mo-
lécula de adhesión importante para la iniciación de los procesos
de mielinización.
La mielina, tanto en el sistema nervioso central como en

el periférico, contiene un mismo grupo de proteínas, las proteí-
nas básicas de la mielina. Este grupo de proteínas consiste en, al
menos, siete proteínas relacionadas, originadas todas ellas en un
gen único mediante procesamiento postranscripcional del ARN
mensajero. Estas proteínas son además capaces de provocar una
respuesta inmunitaria poderosa.
Cuando se inyectan a animales de experimentación, las

proteínas básicas de la mielina pueden causar la denominada
encefalomielitis alérgica experimental, que se caracteriza por in-
flamación local y destrucción de la vaina de mielina (desmielini-
zación) en el sistema nervioso central. Esta enfermedad experi-
mental ha sido usada como modelo de investigación de la escle-
rosis múltiple una enfermedad desmielinizante relativamente
común en los seres humanos.
Los pacientes con esclerosis múltiple u otras enfermedades

desmielinizantes (por ejemplo, el síndrome de Guillain-Barré)
presentan trastornos sensoriales y motores, ya que la desmielini-
zación de axones retrasa la transmisión de las señales nerviosas
(los potenciales de acción), y por tanto se altera la percepción
sensorial y la adecuada coordinación motora. Estas enfermeda-
des tienen efectos devastadores sobre la conducta.
Se ha descrito otra enfermedad que altera la vaina de

mielina en los ratones que portan la mutación temblona (muta-
ción shi). En los ratones temblones la mielinización en el sistema
nervioso central normal y deficiente. Estos ratones exhiben tem-
blores constantes y frecuentes ataques convulsivos y tienen ten-
dencia a morir jóvenes. La mutación que causa la enfermedad es
una delección de cinco de los seis axones de los que consta el
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gen para la proteína básica de mielina, localizado en el cromo-

soma 18.
Esta mutación es recesiva, y por tanto se padece sólo si se

hereda el gen defectuoso de ambos progenitores. Los ratones
temblones contienen sólo un 10 por ciento de la proteína básica
de mielina que se encuentra en un ratón normal. Cuando el gen
normal se inyecta en zigotos fertilizados de ratones temblones, el
ratón transgénico resultante expresa el gen normal en el momen-
to adecuado del desarrollo (durante el primer mes de vida post-
natal), produciendo hasta un 20 por ciento de las cantidades
normales de proteínas básicas de mielina.
La microscopia electrónica demuestra que hay una mejora

notable en la mielinización de las neuronas centrales de los rato-
nes transgénicos. Estos experimentos son un ejemplo claro del
éxito de una terapia genética. Como muestra la Figura 3-7, la
introducción del en normal restaura parcialmente la salud de
estos animales. Aunque sufren temblores ocasiones, no experi-
mentan convulsiones y tienen una longevidad normal.
Una de las principales funciones del cuerpo neuronal es

la síntesis de macromoléculas.
Una de las diferencias principales entre las neuronas sen-

soriales y las motoras es el papel del cuerpo celular en la trans-
misión de las señales sinápticas. En las motoneuronas el cuerpo
celular recibe los mensajes aferentes sinápticos (especialmente los
inhibitorios), mientras que en las sensoriales esto no ocurre. En
circunstancias normales un potencial de acción originado en la
rama periférica del axón de la neurona sensorial se transmite
directamente a la rama central. ¿Cuál es, entonces, la función del
cuerpo celular de la neurona sensorial?
La respuesta a esta pregunta fue propuesta por Augustus

Waller a mediados del siglo XIX. Waller cortó varias raíces y
nervios de la médula espinal y observó qué fibras degeneraban a
continuación. De los patrones de degeneración pudo concluir
que el cuerpo celular de la neurona de la raíz del ganglio dorsal
mantenía la vitalidad de las dendritas y axones unidos a ellas. En
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una conferencia pronunciada en la Royal Institution of Great

Britain, en 1861 propuso:
“Una célula nerviosa sería para las fibras nerviosas que de ella
emergen lo que una fuente es para el arroyo que de ella nace –
un centro de energía nutricional.” La mayor parte de esta nutri-
ción se proporciona en forma de proteínas.
La biología celular moderna nos ha enseñado que la in-

formación para la síntesis de proteínas se codifica en forma de
ácido desoxirribonucleico (ADN) en los cromosomas dentro del
núcleo celular. En todos los tipos celulares hay dos maneras me-
diante las cuales se puede procesar esta información:
1) La información genética se transmite de la célula progeni-

tora a la hija durante la división celular (herencia), y
2) Una determinada parte de esta información genética se

transcribe en cada célula a ARN, y se traduce después a
proteínas (expresión genética). En casi todas las células
nerviosas maduras, incluyendo los dos tipos celulares des-
critos en este capítulo, la división celular ha cesado, y los
cromosomas sólo funcionan mediante expresión genética.
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Figura 3-7
Una alteración genética de la mielinización en el ratón (mutantes temblones) puede ser parcialmente curada
mediante la transfección del gen normal que codifica la proteína básica de mielina. Las microfotografías elec-
trónicas muestran el estado de la mielinización del nervio óptico en (A) un ratón normal, (B) un mutante
temblón, y (C) un ratón mutante temblón transfectado con el gen normal de la proteína básica de mielina.
(Tomado de Readhead y col., 1987.). La mielinización es incompleta en el mutante temblón y mejora nota-
blemente en el animal transfectado. A causa de la mielinización incompleta, el mutante temblón exhibe una
marcada debilidad y una postura anormal, mientras que el ratón normal o el transfectado parecen sanos (D).
Debido al hecho de que las células nerviosas no se divi-

den, los cromosomas no se hallan dispuestos en una estructura
compacta, sino que se encuentran en un estado de desenrolla-
miento relativo. Por tanto, el núcleo celular, incluso cuando se
observa al microscopio electrónico, muestra una apariencia bas-
tante amorfa, con la excepción de un cuerpo estético prominen-
te, el nucléolo (véase la Figura 3-1). El nucleolo contiene la parte
del ADN que codifica específicamente para el ARN de los futuros
ribosomas (ARNt). Durante el desarrollo, esta porción del mate-
rial genético se duplica muchas veces, haciéndose especialmente
prominente en células secretoras como las neuronas, que sinteti-
zan grandes cantidades de proteínas.
Además de los genes ribosómicos, muchos otros genes son

activamente transcritos en el núcleo a precursores de ARN men-
sajero (ARNm). Estos son a su vez procesados selectivamente
(procesamiento postranscripcional) a ARN maduro. Este es en-
tonces transportado fuera de la doble capa que forma la mem-
brana nuclear a través de uno de sus poros, que se distribuyen en
filas regulares (véase la Figura 3-8). Como los poros de las filas
adyacentes están desplazados, su patrón de distribución en cor-
tes tangenciales es hexagonal. La cara externa de la membrana
nuclear se continúa con la membrana del retículo endoplásmico,
que presenta un elevado número de pliegues. El retículo endo-
plásmico es un sistema de gran tamaño formado por cisternas,
sacos y túbulos que se extiende a lo largo del citoplasma que
rodea el núcleo.
Aunque la mayor parte de la información genética para la

síntesis de proteínas se encuentra codificada en el núcleo celular,
una pequeña parte se localiza en la molécula circular de ADN
que posee cada mitocondria. En estos orgánulos, cada uno de
los cuales tiene el tamaño de una célula bacteriana, la energía
generada por el metabolismo de las grasas y los azúcares se
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transforma en adenosín trifosfato (ATP), la molécula que con

mayor frecuencia se utiliza para conducir las reacciones químicas
celulares. La secuencia de 16.569 nucleótidos del genoma hu-
mano mitocondrial ya ha sido determinada. Contiene la infor-
mación codificada para los ARNt mitocondriales, varios ARNr
mitocondriales que difieren de los del resto de la célula, así co-
mo para algunas de las proteínas mitocondriales. El resto de las
proteínas mitocondriales se codifican por genes que están locali-
zados en los cromosomas nucleares, se sintetizan en los riboso-
mas citoplasmáticos, y son captadas después por las mitocon-
drias (…).
Figura 3-8
Detalle de algunos de los componentes de una neuro-
na motora espinal que participan en la síntesis de ma-
cromoléculas. El núcleo (N) conteniendo masas de
cromatina (Ch), está limitado por una envoltura de
doble capa, la membrana celular, que contiene nume-
rosos poros nucleares (flechas). El ARNm abandona el
núcleo atravesando dichos poros y se une a los poli-
rribosomas que pueden estar libres en el citoplasma o
adheridos a las membranas del retículo endoplásmico
para constituir el denominado retículo endoplásmico
granular o rugoso (RER). Pueden verse así mismo al-
gunas partes del aparato de Golgi (G). Los lisosomas
(Ly) y las mitocondrias (Mit) están también presentes
en el citoplasma. (Tomado de Peters, Palay y Webster,
1991.)
RESUMEN
 Como en otras células, el ADN de las neuronas contiene

la información genética que codifica para las proteínas y
el complejo aparato para sintetizarlas. Las neuronas tie-
nen, al igual que las otras células, las mitocondrias y las
enzimas necesarias para el metabolismo intermediario (las
principales rutas metabólicas que convierten los carbohi-
dratos y otras sustancias en energía útil), y para la síntesis
de moléculas pequeñas.
 Dado que las neuronas son células excitables, algunos

constituyentes de la membrana son idénticos a los presen-
tes en otros tejidos excitables. Pero muchos de ellos están
altamente especializados y son exclusivos de células ner-
viosas específicas. Las neuronas contienen, por tanto, sus-
----------------------------------------------------------------------------------------------------
tancias transmisoras específicas, canales iónicos especiales,

mecanismos transportadores de membrana y receptores
para neurotransmisores. La comprensión de la función
neuronal depende, en último lugar, de la identificación y
caracterización de estas moléculas, tanto de las específi-
camente neuronales, como de las demás (…).
LECTURAS SELECCIONADAS
Baldissera, F., Hultborn, H., and Illert, M. (1981). Integration in
spinal neuronal systems. In V. B. Brooks (ed.), Handbook of
Physiology. Section 1: The Nervous System. Vol. II: Motor Con-
trol, Part 1. Bethesda, Md.: American Physiological Society, pp.
509-595.
Burke, R. E. (1990). Spinal cord: Ventral horn. In G. M. Shep-

herd (ed.), The Synaptic Organization of the Brain, 3rd ed. New
York: Oxford University Press. pp. 88-132.
Jones, E. G. (1988). The nervous tissue. In L. Weiss (ed.), Cell

and Tissue Biology: A Textbook of Histology, 6th ed. Baltimore:
Urban & Schwarzenberg, pp. 277-351.
Peters, A., Palay, S. L., and Webster, H. de F. (1991). The Fine

Structure of the Nervous System: Neurochemistry: Molecular,
Cellular, and Medical Aspects, 5th ed. New York: Raven Press.
Williams, P. L., Warwick, R. Dyson, M., and Bannister, L. H.

(eds.) (1989). Gray’s Anatomy, 37th ed. Edinburgh: Churchill
Livingstone, pp. 859-919.
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CAPITULO I

3.1 La Neurona Pág.3

3.2 La neurona sensorial Pág.5

3.3 La motoneurona Pág.8

LECTURAS SELECCIONADAS Pág.21

Por Las neuronas poseen, característicamente, diferentes

El cuerpo celular, que contiene el núcleo y los

Las neuronas se diferencian también de la mayoría de las

La gran diversidad neuronal queda bien ilustrada en el

jes aferentes. Por el contrario, los cuerpos celulares de las células

La diversidad celular es el resultado del proceso de dife-

En esencia, cada célula es el resultado de las macromolé-

Este capítulo y el siguiente se centra en la citología de la

que median una conducta sencilla, (…), el reflejo de estiramien-

El componente monosináptico del reflejo de estiramiento

Las neuronas que median el reflejo de estiramiento son

3.2 LA NEURONA SENSORIAL

En su extremo receptor, la rama periférica del axón senso-

En estas hendiduras de 0,5 μm de longitud, la membrana

El axón de las neuronas sensoriales proyecta directamente

 aquellas que inervan el mismo músculo del que provienen

 aquellas que inervan músculos que actúan sinérgicamente

Ambos tipos de neuronas se localizan en el asta anterior

La función de estas dendritas es recibir mensajes aferentes

La mayoría de las proteínas fabricadas en las neuronas se

 El número de dendritas primarias, o de primer orden de

ción, aunque también mediante mayor número de ramifi-

 Cada dendrita primaria da lugar a 10 o más ramas termi-

 La longitud media de una dendrita desde el soma hasta su

 Las ramificaciones se proyectan de forma radial, por lo

Aunque cada motoneurona posee numerosas dendritas,

El cono de arranque axónico y el segmento inicial funcio-

A. Microfotografía electrónica (2) que muestra el

B. Los axones de las motoneuronas típicamente emi-

Cerca de la mitad de la superficie del cuerpo celular y del

El cambio en el potencial de membrana resultante se inte-

Una diferencia llamativa entre las motoneuronas y las neuronas sensoriales es la

La neurona sensorial tiene pocos, o carece de botones presinápticos en su

Por el contrario, la motoneurona recibe la mayoría de sus mensajes

La neurona sensorial recibe mensajes aferentes primarios

El axón de la motoneurona, cuyo diámetro es de unos 20

Cuando el axón de la motoneurona penetra en el múscu-

más finas, alcanzando un diámetro de unos pocos micrómetros.

 Las neuronas motoras y sensoriales que median en el re-

 La transmisión sináptica desde la motoneurona, que ocu-

los axones de las neuroanas sensoriales y los de las

Las prolongaciones neuronales encargadas de conducir las

por ciento de lípidos –con altas concentraciones de fosfolípidos y

El esclarecimiento del mecanismo por el cual se forma la

Estas células de Schwann se alinean a lo largo del axón,

Durante este proceso de recubrimiento, el citoplasma de

Dado que cada segmento internodal de mielina está for-

La rama axonal central de las células del ganglio de la raíz

En los primeros estadios de la mielinización de los nervios

relacionadas con la capacidad de las células para reconocerse

Otros ejemplos de proteínas de reconocimiento celular

La mielina, tanto en el sistema nervioso central como en

Cuando se inyectan a animales de experimentación, las

Los pacientes con esclerosis múltiple u otras enfermedades

Se ha descrito otra enfermedad que altera la vaina de

gen para la proteína básica de mielina, localizado en el cromo-

Esta mutación es recesiva, y por tanto se padece sólo si se

La microscopia electrónica demuestra que hay una mejora

Una de las principales funciones del cuerpo neuronal es