Diagnóstico: Identificar el
Otras
Hemofilia A: déficit FVIII;
Hemofilia B: déficit FIX
Clínica: Severa (actividad
<1%, sangrado espontáneo
antes de 6 mes o intracraneal
en parto); Moderada
(actividad 1-5%, sangrado
Diagnóstico: Tiempo de
antes de 2 años con leve
tromboplastina +; Tiempo
traumatismo); Leve (niveles
>5% y <40%, sangrado en
traumatismos importantes
antigénico N; RIPA N
Tratamiento: Hemofílicos
leve y moderados (DDAVP y
antifibrinolíticos); Hemofílicos
graves (tratamiento con FVIII
o IX); analgesia
(paracetamol, sin AINES)
Anticuerpos dirigidos a
Clínica: Sangrado severo inhibidor, tiempo de
y equimosis tromboplastina parcial Tratamiento: 1/3 de los
factores de coagulación
FvW (principalmente al VIII),
activado + casos remite de forma
el inhibidor es de tipo espontánea, detener la
IgG contra los dominios hemorragia (FVIII
A2 y C2 de FVIII; porcino, FVIII
causas: fármacos, E. recombinante activo),
autoinmunes inhibir síntesis de
anticuerpos
Hemofilia A o B Congénitas Inhibidores de
factores de
coagulación Tratamiento: Eliminar las
Tipos
causas, Plasma fresco
Déficit vitamina K congelado, Heparina
Diagnóstico biológico: +
(puede llegar a aumentar
tiempo de coagulación,
las hemorragias)
trombocitopenia,
Adquiridas fibrinógeno +, + dímero
CID D por generación de
fibrina, descenso AT-III
Inhibidor de
factores de
Clínica: Hemorragias
coagulación (equimosis, sangrado
mucoso); Trombosis
Coagulación
(lesiones necróticas o
Coagulopatías
fallo multiorgánico)
Trastornos
complejos de
Déficit del intravascular
FvW
hemostasia
diseminada Etiopatogenia: + en la
expresión de factor tisular en
sepsis, inducidos por IL-6 y
(CID)
Diagnóstico de
FvW
TNFalfa; exposición FT por
traumatismo o quemaduras; Tratamiento: laboratorio: - tiempos de
Neoplasias; Hemangiomas Desmopresina, Vit. K coagulación, - proteínas
gigantes (10mg/día x 3 días), C, S en plasma,
FvW: Adhesión de las
Hemofilia plaquetas al Plasma fresco trombocitopenia, +
subendotelio y transporta concentrado, dímero D
el factor VIII de la Antifibrinolíticos,
Activación intravascular Complejo protrombínico
coagulación
generalizada de la
coagulación por
formación de fibrina y
oclusión trombótica en
Déficit de
Clínica: sangrado de Tratamiento: + FvW Clínica: no suelen
los vasos pequeños y sangrar las hepatopatías,
mucosas, menorragia, circulante y mejorar su
medianos pero el cuadro
sangrados postparto, Diagnóstico: Historial función: 1-deamino-8-D-
vitamina K
de protrombina N; Déficit FXI (hemofilia C): puede diagnosticarse clínico, pruebas de arginina-vasopresina; hemorrágico se precipita
Niveles de FvW coagulopatía congénita. Tratamiento: Aportar por complicaciones.
después de una cx laboratorio (método PFA- agentes antifibrinolíticos;
Hemorragias moderadas vitamina K (10 mg diarios
100: tiempo de tratamiento con
en mucosas. durante 3 días), Plasma
hemorragia +; Niveles hemoderivados
fresco, Concentrado de
plasmáticos FvW
complejo protrombínico
antigénico y FVIII-
activado Alteraciones hemostásicas
producidas por E. hepática:
Hipo coagulabilidad
Déficit FII: sangrado (fibrinógeno, protrombina);
Causa principal de déficit Hiperfibrinolisis (síntesis de
posterior a maniobras
antifibrinolíticos);
invasivas. Si es completa de factores: II, VII, IX, X
Hepatopatía
Trombocitopenia
es incompatible con la (dependientes de K); Diagnóstico: Tiempo de (relacionada con
vida. déficit anticoagulantes protrombina (vía hiperesplenismo)
Etiopatogenia:
Otras
naturales (proteínas C y extrínseca) +; Tiempo de
crónica
Déficit FV, VII y X: similar Disminución de aporte, Clínica: Equimosis,
S) tromboplastina
al déficit de FII E. celíaca, colestasis Hematomas Hígado involucrado en
parcialmente activado +
intrahepática (- de (subcutáneos, síntesis de proteínas
Déficit de FXIII: absorción por falta de musculares), procoagulantes, así
hemorragias tardías. sales biliares), E. Hemorragias mucosas como función inhibidora
hemorrágica neonatal, (gastrointestinal, o reguladora de la
Antagonistas de vit. K genitourinario) coagulación