UNIVERSIDAD ESTATAL DEL SUR DE MANABÍ

Creada mediante Ley Publicada en el registro Oficial 261 del 7 de febrero de

2001UNIDAD DE ADMISIÓN Y NIVELACIÓN

CARRERA DE AGROPECUARIA
VESPERTINA “A”

GRUPO #3

TEMA:
ORGÁNULOS ENERGÉTICOS DE LA CÉLULA

DOCENTE:
LCDA. LIDIA FERNANDA JIJON CANARTE

PERIODO ACADEMICO:

PII-2021

1
 GRUPO # 3

INTEGRANTES:

 ASUNCION CHILAN ANNABELL KARINA

 AVILA ZAMBRANO GALO JUNIOR
 BAQUE LIMON STEVEN LENIN
 BARZOLA LAINEZ JENNIFFER JOHANNA
 CASTRO UBILLUS BRYAN ALEXANDER
 CHAVEZ LOOR JEFFERSON KELVIN

2
ORGA

NULOS

ENERG

ÉTICO

DE LA

CÉLUL

3
INDICE
OBJETIVOS...............................................................................................................................5
OBJETIVO GENERAL:........................................................................................................5
OBJETIVOS ESPECÍFICOS:..............................................................................................5
INTRODUCCIÓN.......................................................................................................................6
JUSTIFICACION.......................................................................................................................7
MARCO TEORICO...................................................................................................................8
CAPITULO 1..............................................................................................................................8
ORGANULOS ENERGÉTICOS DE LA CÉLULA................................................................8
1.1. MITOCONDRIA: ESTRUCTURA Y COMPOSICIÓN...................................................9
ESTRUCTURA:.....................................................................................................................9
COMPOSICIÓN QUÍMICA DE LAS MITOCONDRIAS:................................................10
1.2. MITOCONDRIA FUNCIONES:......................................................................................11
1.3. CLOROPLASTOS:..........................................................................................................12
1.4. CLOROPLASTOS FUNCIONES:.................................................................................13
CAPITULO 2............................................................................................................................13
LA TEORIA ENDOSIMBIOTICA:.........................................................................................13
CAPITULO 3............................................................................................................................15
ADN MITOCONDRIAL PATOLOGIAS Y APLICACIONES:............................................15
PATOLOGIAS:....................................................................................................................16
APLICACIONES:................................................................................................................18
CONCLUSIONES:..................................................................................................................20
RECOMENDACIÓN:..............................................................................................................21
ANEXOS...................................................................................................................................22
Bibliografía................................................................................................................................27

4
OBJETIVOS

OBJETIVO GENERAL:

Analizar las diferencias de los orgánulos energéticos de la célula, identificando

su composición y funciones.

OBJETIVOS ESPECÍFICOS:

 Interpretar los conceptos de la mitocondria como está compuesta y

sus funciones.
 Comparar los organelos de acuerdo a cada una de sus
características.
 Establecer las diferentes funciones que realizan los cloroplastos.
 Describir la importancia del ADN mitocondrial.
 Explicar los puntos principales de lo que es la teoría endosimbiótica.
 Identificar organelos propios de células vegetales.

5
 INTRODUCCIÓN

Un organelo u orgánulo es una estructura subcelular que debe de llevar a cabo

uno o más trabajos específicos en la célula, al igual que un órgano lo hace en
el cuerpo.
Los organelos son estructuras internas de la célula que realizan una función
particular y vital para el buen funcionamiento de la célula
Cada orgánulo efectúa una tarea fundamental para lograr la sobrevivencia de la
célula y el organismo.
El procesamiento de las mitocondrias y su función de generar la cantidad de
energía suficiente.
(Gahl, 2020)

Los organelos están presentes en las células eucariotas y procariotas el tipo y

numero de organelo que posee una célula depende directamente de su función
y estructura por ejemplo las células vegetales poseen el organelo cloroplasto
que se encarga directamente de la fotosíntesis.
En esta investigación conocerás los organelos que son fundamentales para la
realización de procesos celulares
Que el ADN mitocondrial es el pequeño cromosoma circular que se encuentra
en la mitocondria.
La teoría endosimbiótica propone que mitocondria y cloroplasto fueron una vez
células procariotas, que vivieron dentro de células huésped más grandes.
(Since, 2002)

Es por eso que mediante este trabajo grupal conoceremos la función de los
cloroplastos el concepto de la teoría endosimbiótica y adquirir conocimientos
acerca del ADN mitocondrial.
Conceptos fáciles de entender para así lograr una mejor adquisición de
conocimientos o reforzamiento de este tema.

6
 JUSTIFICACION

la presente investigación nace a raíz de los diferentes cuestionamientos de los

integrantes del grupo #3 estudiantes que pertenecen al periodo ll de nivelación
y admisión 2021 de la unesum de la carrera agropecuaria este proyecto está
relacionado en base a la materia de biología ya que nos proporciona datos que
son muy constantes en nuestra vida cotidiana ofreciéndonos nuevas ideas y
demostrándonos que podemos ser autónomos en cada cosa que queremos
realizar por eso este trabajo va a ser realizado en base a un elemento tiene
como nombre la célula que es conocida como la unidad fundamental de la vida
y nos enfocaremos en sus componentes de como están estructurados sus
orgánulos energéticos.
debido al inexacto o exiguo conocimiento sobre lo que son en sí los diferentes
orgánulos energéticos de la célula se tiene la necesidad de elaborar esta
investigación para que se recopile información concreta sobre este tema.
por tal razón, dedicaremos este proyecto grupal en darles a conocer lo que son
la composición y funciones de la mitocondria también los cloroplastos
explicaremos acerca de la teoría endosimbiótica y el ADN mitocondrial.
este proyecto se lo hace con la intención de quien vea este portafolio le sea de
gran utilidad para su vida cotidiana y su desenvolvimiento académico.

7
 MARCO TEORICO

CAPITULO 1.

ORGANULOS ENERGÉTICOS DE LA CÉLULA

En biología celular, se denominan orgánulos (o también organelas

organelos, organoides) a las diferentes estructuras contenidas en
el citoplasma de las células, principalmente las eucariotas, que tienen una
forma determinada.
La célula procariota carece de la mayor parte de los orgánulos.
El nombre de orgánulos procede de la analogía entre la función de estas
estructuras en las células, y la función de los órganos en el cuerpo.
No todas las células eucariotas contienen todos los orgánulos al mismo tiempo,
aparecen en determinadas células de acuerdo a sus funciones.
Los orgánulos energéticos son transformadores de energía, conocemos dos:
 La mitocondria
 Los cloroplastos
Las células emplean la energía solar o la energía obtenida de las moléculas
combustibles para llevar a cabo todas sus funciones vitales. Las mitocondrias y
los cloroplastos, estos últimos exclusivos de las células vegetales, son los
orgánulos energéticos de las células eucariotas. Son orgánulos rodeados de
una doble membrana lipídica, según la teoría endosimbiótica ambos
procederían de una relación de simbiosis entre una bacteria y una célula
eucariota permitiendo a esta un mayor aprovechamiento de la energía.
(A, 2015)

(Figura 1)

8
1.1. MITOCONDRIA: ESTRUCTURA Y COMPOSICIÓN

Las mitocondrias son los orgánulos citoplasmáticos (o sea: equivalentes

celulares a los órganos del cuerpo) que en las células operan como centrales
energéticas, sintetizando las moléculas de adenosín trifosfato (ATP) que
brindan combustible químico a los diversos procesos celulares necesarios para
la vida (respiración celular).
Este proceso de síntesis energético se lleva a cabo en el interior de la célula,
aprovechando como combustible la glucosa, los ácidos grasos y los
aminoácidos, que ingresan a las mitocondrias a través de las membranas que
las recubren, semejantes, aunque de menor tamaño a la membrana celular.
(INSTITUTO NACIONAL DEL CANCER, s.f.)

Lo curioso de las mitocondrias es que poseen en su propio ADN las

instrucciones necesarias para sintetizar las sustancias energéticas
indispensables y para replicarse a sí mismas durante la reproducción celular.
Dicho ADN no es idéntico al del núcleo de la célula, lo cual ha permitido
formular una hipótesis respecto a su origen: la endosimbiosis.
Según dicha teoría, las mitocondrias habrían surgido como resultado de la
incorporación simbiótica (colaborativa) de un procarionte dentro de la célula
eucariota, llegando a una suerte de acuerdo de convivencia que luego se hizo
indispensable: el procarionte produciría energía para la célula completa y a
cambio sería protegido en su interior, un medio rico en nutrientes y libre de
competencia. El resto lo haría la evolución, que terminaría por fusionarlas a
ambas en un mismo organismo.
Las pistas que respaldan esta teoría tienen que ver con la presencia
de ADN autónomo y de una membrana plasmática propia en la mitocondria, así
como su semejanza física, bioquímica y metabólica con numerosas bacterias.
(Figura2)
(NATIONAL HUMAN GENOME RESEARCH INSTITUTE, s.f.)

ESTRUCTURA:

La estructura de la mitocondria es variable, pero por lo general se compone de

dos membranas una MEMBRANA EXTERNA lisa y una MEMBRANA
INTERNA muy plegada cuyas invaginaciones reciben el nombre de
CRESTAS , estas membranas definen dos comportamientos diferentes el
ESPACIO INTERMEMBRANOSO entre ambas membranas y la MATRIZ que
está limitada por la membrana interna todo recubierto por una membrana doble

9
lipídica, semejante a la membrana celular, pero compuesta mayormente (60 a
70% en la externa, 80% en la interna) de proteínas.
(ETECE, 2021)

COMPOSICIÓN QUÍMICA DE LAS MITOCONDRIAS:

Crestas mitocondriales. Se trata de un sistema de crestas o pliegues, que

conecta con las membranas mitocondriales de vez en cuando, permitiendo así
el transporte de materiales al interior del orgánulo y ejerciendo funciones
enzimáticas (catalizadoras) concretas.
Espacio intermembranoso. Entre las dos membranas mitocondriales existe
un espacio rico en protones (H+) fruto de los complejos enzimáticos de la
respiración celular, así como las moléculas encargadas del transporte de
ácidos grasos al interior de la mitocondria, en donde se procederá a su
oxidación.
Matriz mitocondrial. Llamada también mitosol, contiene iones, metabolitos
para oxidar, moléculas de ADN circular bicatenario (muy similar al ADN
bacteriano), ribosomas, ARN mitocondrial y todo lo necesario para la síntesis
de ATP. Allí tienen lugar el ciclo de Krebs y la beta-oxidación de ácidos grasos,
así como reacciones de síntesis de urea y grupos hemo, todo lo cual genera
una cantidad importante de energía química que luego es liberada al
citoplasma celular.

La Matriz mitocondrial Contiene:

 ADN bicatenario y circular.
 Moléculas de ARN mitocondrial.
 Mitorribosomas. Ribosomas parecidos a los ribosomas bacterianos (70
S), más pequeños que los ribosomas citoplasmáticos.
 Iones calcio y fosfato, ADP, ATP, coenzima-A, etc.
 Enzimas necesarias para la replicación, transcripción y traducción del
ADN mitocondrial para sintetizar las proteínas mitocondriales.
 Enzimas necesarias para las vías metabólicas que se producen en la
matriz mitocondrial:
 Ciclo de Krebs.
 β-oxidación de los ácidos grasos.

Membrana mitocondrial interna

Crestas mitocondriales: repliegues donde están las enzimas de la cadena
respiratoria y la ATPasa mitocondrial (síntesis de ATP).

10
Tiene proteínas transportadoras para que pasen iones y otras sustancias.
No tiene colesterol.
Membrana mitocondrial externa
 En contacto con el citosol.
 Proteínas con grandes canales acuosos o porinas que hacen que sea
una membrana muy permeable.
 Espacio intermembranoso
 Entre las membranas externa e interna.
 Composición similar a la del citosol por la permeabilidad de la membrana
mitocondrial externa.
(biologia-geologia.com, s.f.)

1.2. MITOCONDRIA FUNCIONES:

La principal función de las mitocondrias es la oxidación de metabolitos (ciclo de

Krebs, beta-oxidación de ácidos grasos) y la obtención de ATP mediante
la fosforilación oxidativa, que es dependiente de la cadena transportadora de
electrones; el ATP producido en la mitocondria supone un porcentaje muy alto
del ATP sintetizado por la célula. También sirve de almacén de sustancias
como iones, agua y algunas partículas como restos de virus y proteínas. En las
células eucariotas, las mitocondrias son organelos que tienen como función
principal la síntesis de la energía celular necesaria para las funciones
metabólicas de los organismos.
Las funciones que cumplen las mitocondrias en los organismos se pueden
resumir en: producción de energía, regulador de temperatura, control del ciclo
celular (apoptosis), almacenamiento de calcio y regulación de hormonas
sexuales.
Producción de energía
La producción de energía es la función más importante de la mitocondria.
Respiración celular
La respiración celular es donde las células obtienen la energía nuclear
necesaria para llevar a cabo sus funciones metabólicas. La respiración celular
consta de 4 pasos:
 Glucólisis
 Oxidación del piruvato
 Ciclo de Krebs
 Fosforilación oxidativa
Regulador de temperatura

11
Las mitocondrias generan calor que mantendrá y regulará la temperatura de los
organismos vivos, en especial, el de los mamíferos.
Control del ciclo celular
Conocido como apoptosis, la mitocondria tiene la facultad de programar o
iniciar el proceso de la muerte celular.
Almacenamiento de calcio
Las mitocondrias regulan la bioquímica celular almacenando y regulando la
cantidad de iones de calcio.
Regulación de hormonas sexuales
Las mitocondrias regulan la producción de estrógeno y testosterona.
(FIGURA 3)

(ETECE, 2021)

1.3. CLOROPLASTOS:

Los cloroplastos son orgánulos generalmente grandes (1 a 10 µm) que están

presentes en las células de las plantas. Una célula de una hoja puede tener de
20 a 100 cloroplastos. Su forma es variable, desde esférica o elíptica a mucho
más compleja. Los cloroplastos forman parte de un conjunto de orgánulos
denominados plastidios o plastos. Los plastidios poseen en su interior ADN con
unos 250 genes. Los cloroplastos producen clorofila responsable directa de
captar la energía de la luz. La función del cloroplasto es realizar un proceso
llamado fotosíntesis.
(Wada M, 2018)

Los cloroplastos son organelos en forma de disco que se encuentran en el

citosol de una célula. Tienen membranas internas y externas con un espacio
intermembranoso entre ellas. Si pasaras a través de las dos membranas y
llegaras al espacio en el centro, te darías cuenta que contiene discos
membranosos conocidos como tilacoides, que están acomodados en pilas
interconectadas llamadas granas (en singular, granum).
(KHAM ACADEMY, s.f.)

(FIGURA 4)
Los cloroplastos son muy dinámicos: circulan y se mueven dentro de las
células de la planta, y ocasionalmente se pellizcan en dos para

12
reproducirse. Su comportamiento está fuertemente influenciado por factores
ambientales como el color y la intensidad de la luz. Los cloroplastos, como
las mitocondrias , contienen su propio ADN , que se cree que se hereda de su
antepasado, una cianobacteria fotosintética que fue engullida por
una célula eucariota temprana . Los cloroplastos no pueden ser producidos por
la célula vegetal y deben ser heredados por cada célula hija durante la división
celular.
(WIKIPEDIA, 2021)

1.4. CLOROPLASTOS FUNCIONES:

La función del cloroplasto es realizar un proceso llamado fotosíntesis. En la

fotosíntesis, la energía luminosa se captura y se usa para formar azúcares a
partir de dióxido de carbono.
La principal misión de los cloroplastos es la conversión de la
energía electromagnética de la luz en energía de enlaces químicos gracias
principalmente a la clorofila, a la ATP sintasa y a la ribulosa bifosfato
carboxilasa/oxigenasa (RUBISCO). La fotosíntesis consta de dos partes:
una fase luminosa (necesita luz) en la que se transforma la energía luminosa
en un gradiente de protones que se utilizará para la síntesis ATP y para la
producción de NADPH, y una fase oscura (no necesita directamente a la luz,
pero sí los productos generados en la fase luminosa de la fotosíntesis) en la
que se produce la fijación del CO2 en forma de azúcares fosfatados con tres
átomos de carbono. La primera fase de la fotosíntesis ocurre en la membrana
del tilacoide y la segunda en el estroma. Además de la fotosíntesis, los
cloroplastos realizan multitud de funciones. Destacan la síntesis de
aminoácidos, nucleótidos y ácidos grasos, la producción de hormonas, de
vitaminas y de otros metabolitos secundarios, y participan en la asimilación de
nitrógeno y azufre. El nitrato es la principal fuente de nitrógeno para las plantas.
En los cloroplastos se da el último paso para que el nitrato pueda ser utilizado
por las plantas: el paso de nitrito a amonio por el nitrito reductasa el cual pude
ser almacenado temporalmente en las vacuolas. Algunos de los metabolitos
que producen los cloroplastos intervienen en la protección frente a patógenos o
en adaptaciones de la planta al estrés, exceso de agua o fuerte calor. Los
cloroplastos, mediante la producción de hormonas, también influyen en células
distantes.
(Wada M, 2018)

(FIGURA 5)

13
CAPITULO 2.

LA TEORIA ENDOSIMBIOTICA:

La endosimbiosis seriada (Serial Endosymbiosis Theory) o teoría

endosimbiótica describe la aparición de las células
eucariotas o eucariogénesis como consecuencia de la sucesiva
incorporación simbiogenética de diferentes procariotas de vida libre
(bacterias aerobias1 y arqueas); tres incorporaciones en el caso de las células
animales y de hongos, y cuatro en el caso de las células vegetales.
El proceso de endosimbiosis seriada fue propuesto por Lynn Margulis en
diferentes artículos y libros: On the origin of mitosing cells (1967), Origins of
Eukaryotic Cells (1975) y Symbiosis in Cell Evolution (1981),2 llegándose a
conocer por el acrónimo inglés SET (Serial Endosymbiosis Theory). En la
actualidad se acepta que las células eucariotas surgieron como consecuencia
de los procesos simbiogenéticos descritos por Margulis, una vez ha quedado
demostrado el origen simbiogenético de las mitocondrias y los cloroplastos de
los eucariontes.34
Lynn Margulis publicó un artículo en The Biological Bulletin en el que
igualmente postuló la posible incorporación simbiótica de una espiroqueta para
formar los flagelos y cilios de los eucariontes.5 Incluso, sostiene que podrían
tener el mismo origen los filamentos o fibras del huso mitótico que hacen
posible la división celular o mitosis.6 Ante estas teorías actualmente hay
discrepancias.7 La teoría de la endosimbiosis seriada no debe ser confundida
con su posterior Teoría simbiogenética; la cual no es apoyada por
la comunidad científica
(wikipedia, s.f.)

La teoría endosimbiótica propone que mitocondria y cloroplasto fueron una vez

células procariotas, que vivieron dentro de células huésped más grandes. Los
procariotas podrían haber sido inicialmente parásitos o incluso comida que
escapó de algún modo de la digestión.
(Alemán, 2018)
(FIGURA 6)

La evidencia de que las mitocondrias y los plastos surgieron a través del

proceso de endosimbiosis son las siguientes:
El tamaño de las mitocondrias es similar al tamaño de algunas bacterias.

14
Las mitocondrias y los cloroplastos contienen ADN bicatenario circular cerrado
covalentemente —al igual que los procariotas— mientras que el núcleo
eucariota posee varios cromosomas bicatenarios lineales.
Están rodeados por una doble membrana, lo que concuerda con la idea de la
fagocitosis: la membrana interna sería la membrana plasmática originaria de la
bacteria, mientras que la membrana externa correspondería a aquella porción
que la habría englobado en una vesícula.
Las mitocondrias y los cloroplastos se dividen por fisión binaria al igual que los
procariotas (los eucariotas lo hacen por mitosis). En algunas algas, tales
como Euglena, los plastos pueden ser destruidos por ciertos productos
químicos o la ausencia prolongada de luz sin que el resto de la célula se vea
afectada. En estos casos, los plastos no se regeneran.
En mitocondrias y cloroplastos los centros de obtención de energía se sitúan en
las membranas, al igual que ocurre en las bacterias. Por otro lado, los
tilacoides que encontramos en cloroplastos son similares a unos sistemas
elaborados de endomembranas presentes en cianobacterias.
En general, la síntesis proteica en mitocondrias y cloroplastos es autónoma.
Algunas proteínas codificadas en el núcleo se transportan al orgánulo, y las
mitocondrias y cloroplastos tienen genomas pequeños en comparación con los
de las bacterias. Esto es consistente con la idea de una dependencia creciente
hacia el anfitrión eucariótico después de la endosimbiosis. La mayoría de los
genes en los genomas de los orgánulos se han perdido o se han movido al
núcleo. Es por ello que, transcurridos tantos años, hospedador y huésped no
podrían vivir por separado.
En mitocondrias y cloroplastos encontramos ribosomas 70s, característicos de
procariotas, mientras que en el resto de la célula eucariota los ribosomas son
80s.
El análisis del RNAr 16s de la subunidad pequeña del ribosoma de
mitocondrias y plastos revela escasas diferencias evolutivas con algunos
procariotas.
Una posible endosimbiosis secundaria (es decir, implicando plastos eucariotas)
ha sido observado por Okamoto e Inouye (2005). El protista
heterótrofo Hatena se comporta como un depredador e ingiere algas verdes,
que pierden sus flagelos y citoesqueleto, mientras que el protista, ahora un
anfitrión, adquiere nutrición fotosintética, fototaxia y pierde su aparato de
alimentación.
(wikipedia, 2021)

15
CAPITULO 3

ADN MITOCONDRIAL PATOLOGIAS Y APLICACIONES:

El ADN mitocondrial es el pequeño cromosoma circular que se encuentra en la

mitocondria SE DEFINE COMO MATERIAL GENETICO. Las mitocondrias son
orgánulos celulares donde se produce energía a la célula para dos procesos
vitales. Las mitocondrias, y por tanto el ADN mitocondrial, solo se heredan de
la madre.
El ADN mitocondrial no forma parte de los cromosomas y se encuentra en la
parte exterior de la célula, conteniendo hasta 1.000 genes, frente a los
aproximadamente 30.000 del genoma humano.
Nuestros 23 pares de cromosomas nucleares suman unas secuencias con un
total de 6.000 millones de pares de bases (G)uanina-(C)itosina y (A)denina-
(T)imina, de modo que el tamaño medio del ADN lineal que constituye un
cromosoma humano es de unos 130 millones de pares de bases y, también por
término medio, a cada par de cromosomas homólogos le corresponderían entre
1500 y 2000 genes.
Por el contrario, el genoma humano mitocondrial consiste en un solo
cromosoma, dotado de una molécula cerrada circular de dos hebras de ADN
enrolladas entre sí. Su tamaño es pequeño, aproximadamente 8000 veces
menor que el tamaño medio del ADN de un cromosoma nuclear. Sin embargo,
mientras que una célula solo posee una copia del ADN de un determinado
cromosoma individual, una mitocondria puede tener varias del ADN
mitocondrial y en una célula suelen haber varios cientos de mitocondrias. Ello
significa que el número de copias del ADN circular mitocondrial en cada célula
es de varios miles.
(NATIONAL HUMAN GENOME RESEARCH INSTITUTE, s.f.)

Los genes del ADN mitocondrial se distribuyen entre sus dos cadenas. Cuenta
con un total de 37 genes de los que la mayor parte han de usarse para la
maquinaria de síntesis de proteínas: 22 para ARN de transferencia, activadores
de los aminoácidos que se han de ensamblar como proteínas y 2 para los ARN
ribosomales. Por tanto, solo restan 13 genes que sirven para codificar ARN
mensajeros y, por tanto, a 13 proteínas. Estas proteínas suelen ser
subunidades de enzimas o de componentes proteicos mitocondriales de gran
importancia, como son varias subunidades de la enzima NADH deshidrogenasa
(esencial para que transcurra el proceso redox en el inicio de la cadena
respiratoria); moléculas de citocromo b, componente primordial de la parte
media de esa cadena; diversas subunidades de citocromo oxidasa (porción
final de la cadena respiratoria) y dos subunidades de la enzima ATPasa,
responsable de la obtención de la energía metabólica ATP.

16
Si hay un defecto en algunas de las bases de ese ADN mitocondrial, es decir,
una mutación, se tiene una enfermedad mitocondrial, lo que implica la
incapacidad de producir suficiente energía en órganos como el músculo y el
cerebro, o el riñón. El ADN mitocondrial, a diferencia del ADN nuclear, se
hereda de la madre, mientras que el ADN nuclear se hereda de ambos
progenitores.
(SANITAS, s.f.)

(FIGURA 7)

PATOLOGIAS:

Cada día se van conociendo un mayor número, decenas, de enfermedades

metabólicas mitocondriales ocasionadas por modificaciones puntuales
(mutaciones) de alguna de las bases de la secuencia del ADN mitocondrial.
También son abundantes las reordenaciones genéticas más amplias, con
eliminaciones o inserciones de fragmentos de ADN de distinto tamaño. El
conocimiento de este último fenómeno podría ser interesante en relación con la
solución de problemas que permitieran algunas futuras aplicaciones de la
terapia génica.
Otro hecho de interés es el de las estrechas relaciones, cada vez más
conocidas, entre las alteraciones del ADN mitocondrial y patologías tan
importantes como son el cáncer y las enfermedades neurodegenerativas. En
relación con el cáncer una de las razones principales se debe al papel esencial
que juegan las mitocondrias en el fenómeno de la apoptosis, muerte
programada o suicidio celular, que impide en condiciones normales el
desarrollo de tumores, tema del que nos hemos ocupado en ocasiones
anteriores. Algo parecido sucede con los procesos degenerativos en general,
no solo con los neurodegenerativos, sino con el envejecimiento, por ejemplo.
Aunque en muchas ocasiones aún no estamos en situación de establecer la
exacta relación causa-efecto, lo que es indudable es la estrecha conexión
existente entre alteraciones del ADN mitocondrial y los procesos degenerativos.
Las enfermedades mitocondriales son un grupo de trastornos que están
producidos por un fallo en el sistema de fosforilación oxidativa (sistema
Oxphos), la ruta final del metabolismo energético mitocondrial, con la
consiguiente deficiencia en la biosíntesis del trifosfato de adenosina (ATP, por
sus siglas en inglés). Parte de los polipéptidos que componen este sistema
están codificados en el ácido desoxirribonucleico (DNA) mitocondrial y, en los
últimos años, se han descrito mutaciones que se han asociado con síndromes
clínicos bien definidos. Las características genéticas del DNA mitocondrial,
herencia materna, poliplasmia y segregación mitótica, confieren a estas

17
enfermedades propiedades muy particulares. Las manifestaciones clínicas de
estas enfermedades son muy heterogéneas y afectan a distintos órganos y
tejidos por lo que su correcto diagnóstico implica la obtención de datos clínicos,
morfológicos, bioquímicos y genéticos.
(FIGURA 8)
(SANITAS, s.f.)

De ahí precisamente, que una de las principales aplicaciones del análisis

de ADN mitocondrial sea el estudio de los antepasados maternos, por lo que
es de gran utilidad en antropología, para la realización de estudios evolutivos, y
la medicina forense para la identificación de restos óseos comparándolos con
familiares de la víctima por parte materna. También se usa para confirmar que
los ingredientes de determinados alimentos corresponden realmente a lo que
se dice en su etiquetado, y es de gran utilidad para programas de conservación
de especies en peligro de extinción.
En Medicina, sin embargo, el análisis del ADN mitocondrial se circunscribe al
estudio y diagnóstico de las denominadas enfermedades mitocondriales, que
se caracterizan por mutaciones de los genes propios de este ADN (actualmente
se conocen más de 150) que inducen una deficiencia en la biosíntesis del
trifosfato de adenosina (ATP), un enzima a partir del cual las células obtienen y
almacenan energía.
Las manifestaciones clínicas de estas enfermedades son muy heterogéneas y
afectan a distintos órganos y tejidos:

 Desórdenes motores.
 Accidentes cerebrovasculares.
 Convulsiones.
 Demencia.
 Intolerancia al ejercicio.
 Desprendimiento total o parcial de algún órgano.
 Retinopatía pigmentaria.
 Atrofia óptica.
 Ceguera.
 Sordera.
 Cardiomiopatía.
 Disfunciones hepáticas y pancreáticas.
 Diabetes.
 Defectos de crecimiento.
 Anemia sideroblástica.
 Pseudo-obstrucción intestinal.
 Nefropatías.
 Acidosis metabólica y otras más secundarias.

18
(SOLANO, PLAYAN, & LOPEZ-PEREZ, 2001)

APLICACIONES:

Recientemente se ha encontrado la utilidad del ADN mitocondrial en

estudios antropológicos y arqueológicos. Si tenemos ciertos restos óseos
podemos obtener ADN de poblaciones y especies extintas (usando la técnica
del PCR). Con este ADN se pueden realizar estudios evolutivos, fisiológicos
o de datación

La presencia de uno o más de estos síntomas, especialmente si se trata de

niños, implica la necesidad de realizar un análisis de ADN mitocondrial para
obtener un diagnóstico correcto, descartando o confirmando que se trate de
una enfermedad mitocondrial. También será necesario realizar este estudio en
los familiares más directos por línea materna, ya que estas enfermedades
pueden ser hereditarias, como es el caso de la neuropatía óptica hereditaria de
Leber, que se caracteriza por la pérdida bilateral de la visión central, originada
por atrofia del nervio óptico y aparece en la segunda o tercera década de la
vida, afectando más a hombres que a mujeres.
El análisis de ADN mitocondrial puede llevar en estos casos a un diagnóstico
preciso, antes incluso de que se han realizado otras pruebas. Hay que tener en
cuenta que el diagnóstico de estas enfermedades es muy complejo y requiere
la participación de diferentes especialidades, por lo que se debe realizar en
centros especializados. Es esta la razón de que existe un claro infra
diagnóstico de este grupo de enfermedades, si bien algunos estudios estiman
que al menos 12,5 personas de cada 100.000 tienen o están en situación de
riesgo de tener alguna de estas enfermedades.
(STUDOCU, s.f.)

(FIGURA 9)

19
CONCLUSIONES:

 pudimos llegar a las siguientes conclusiones la célula es una unidad

mínima de un organismo capaz de actuar de manera autónoma. todos
los organismos vivos están formados por células, y en general se acepta
que ningún organismo es un ser vivo si no consta al menos de una
célula.

 los científicos que han realizado aportes importantes en este campo, en

la actualidad ocupan un espacio importante en la evolución del
conocimiento. uno de los instrumentos importantes que permite el
estudio de esta área es el microscopio

 para nosotros la biología tiene una gran importancia ya que es una

ciencia que estudia la vida, desde los más pequeños como una
célula, hasta llegar a estudiar el ser humano. nosotros teníamos varias
preguntas sobre algunas cosas de la vida y esta ciencia nos ayudó
mucho a encontrar una respuesta a cada una de ellas, ya que por muy
lógica que sea la pregunta, las respuestas nos resultó muy interesante,
porque todos debemos conocer acerca de nuestro origen de cómo
estamos compuestos.

 es necesario conocer en profundidad las partes de la célula, sus

funciones, así como los tipos que hay. con ello, estamos fomentando es
estudio de un campo de la ciencia. logramos comprender que la célula
está compuesta por diferentes organelos energéticos que estos son los
encargados de producir energía suficiente para mantener su adecuada
función en cada organismo porque no todas las células tienen los
mismos organelos tenemos los cloroplastos propios de la célula vegetal
y están encargados de realizar el proceso de la fotosíntesis en las
plantas.

 el ADN mitocondrial se define como el material genético presente en

las mitocondrias, es decir, los orgánulos que brindan energía a la
célula para sus procesos vitales. podríamos decir que esta información
genética es “el cromosoma” de la mitocondria.

20
RECOMENDACIÓN:

 Leer detenidamente cada concepto para así tener una definición clara
precisa y concisa.

 Es importante, la revisión de cada objetivo del trabajo de investigación

detectar los aspectos importantes de cada uno de los temas
mencionados.

 Se recomienda procurar mantener una comunicación constante con su

profesora de biología para así despejar cualquier duda.

 Profundizar la investigación en el tema del ADN mitocondrial sus

diferentes patologías.

21
ANEXOS

(figura1)

(figura2)

22
(figura3)

(figura4)

23
(figura5)

(figura6)

24
(figura7)

(FIGURA 8)

(Figura 9)

25
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GRACI
AS

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