LESIONES FIBROÓSEAS

Lesiones fibroóseas → El hueso normal es reemplazado por una proliferación de células tipo fibroblastos, células mesenquimáticas y formación de hueso atípico, fundamentalmente inmaduro. Algo
muy característico de las lesiones fibroóseas es que en un comienzo son radiolúcidas y con el tiempo se van tornando más radiopacas, va aumentando el contenido calcificado dentro de la lesión.

Neoplasia benigna vs maligna: La neoplasia maligna da metástasis y crece indefinidamente en el tiempo y la benigna algunas están encapsuladas (no todas), no dan metástasis, crecimiento lento y
mantenido en el tiempo.

Hamartomas: Crecen mientras la persona crece y cuando llega a una edad adulta (18-20 años) deja de crecer la lesión.

Fibroma osificante se subclasifica en → fibroma osificante de origen odontogénico, fibroma osificante juvenil y fibroma osificante juvenil trabecular.

Displasia fibrosa se subclasifica en → Displasia fibrosa monostótica, displasia fibrosa poliostótica o craneofacial.

Displasia cementoósea se subclasifica en → Displasia ósea periapical, displasia ósea focal y displasia ósea florida.

LESIÓN DESCRIPCIÓN ETIOLOGÍA LOCALIZACIÓN EDAD Y FRECUENCIA CLÍNICA RX DX DIFERENCIAL PRONÓSTICO Y TTO
Neoplasia benigna fibroósea que Origen Más frecuente en 3era y 4ta década. 35 Expansión indolora Lesiones tempranas radiolúcidas, Continúa creciendo si no es tratado.
afecta Huesos maxilares y dentario, mandíbula en área años es el promedio y de tablas vestibular y progresivamente se tornan No se ha reportado transformación
esqueleto craneofacial. NO se da exclusivament premolar y molar. más frecuente en lingual. Puede radiopacas. maligna.
en huesos largos. También e en zonas mujeres. expandir el borde 58% radiopacidad dentro de un TTO → Escisión conservadora, si
FIBROMA conocida como fibroma dentarias. inferior mandibular y área radiolúcida fuese de gran tamaño podría
OSIFICANTE DE cemento osificante (COF). Es el Puede tener piso de seno maxilar. 26% son totalmente radiolúcidos requerir resección.
ORIGEN más frecuente. mutado HRPT2 16% completamente radiopacos.
ODONTOGÉNICO Es una lesión expansiva, en (no en todos Bien delimitado del hueso normal,
donde el hueso normal se los casos). adyacentes a zonas dentarias. Displasia fibroósea.
reemplaza por células de tipo
fibroblastos, mesenquimáticas y Tumor
formación de hueso inmaduro. odontogénico
Neoplasia benigna fibroósea que Huesos 20 años es el Crecimiento quístico
FIBROMA afecta huesos maxilares y craneofaciales promedio, pero se progresivo, a veces calcificante.
OSIFICANTE esqueleto craneofacial. NO se da Translocación extragnáticos puede dar entre los 3rápido. En maxilares
JUVENIL en huesos largos. cromosómica (etmoides, meses y 72 años. obstrucción y Tumor
TRABECULAR periorbitarios, y epistaxis (hemorragia odontogénico
maxilares) nasal). epitelial
Continúa creciendo si no es tratado.
Neoplasia benigna fibroósea que Más frecuente en Niños y adolescentes Expansión ósea que calcificante.
No se ha reportado transformación
afecta Huesos maxilares y maxilar. (puede darse entre 8.5 a 12 años. puede involucrar
Bien demarcado, radiolúcido con maligna.
esqueleto craneofacial. NO se da en zonas que no sean órbita o huesos Tumor
o sin áreas de opacificación, TTO → Si es pequeña escisión
en huesos largos. exclusivamente los nasales y sinusales. odontogénico
puede ocurrir adelgazamiento completa o curetaje, sí son grandes
Su nombre se debe a que se ven huesos maxilares. Puede generar adenomatoide.
FIBROMA cortical y perforación. o agresivas se requiere resección.
como estructuras calcificadas proptosis, síntomas
OSIFICANTE Translocación Las recurrencias pueden ir de un
como cuerpos de samovar un visuales y obstrucción
JUVENIL cromosómica 30% a un 58% .
poco concéntricos (son detalles nasal. Crecimiento
PSAMOMATOIDE
histológicos). rápido generalmente
Son más extensas y agresivas corresponde a
que COF. formación secundaria
de Q. óseo
aneurismático.
CEMENTOMA Infrecuente. Expresividad Condición Maxilares. Personas jóvenes. Gran expansión de hiperparatiroidismo
GIGANTOFORME variable (no igual en todas las genética los maxilares, puede .
FAMILIAR personas). Son múltiples autosómica haber asimetría Fibroma osificante. ---
---
lesiones que pueden involucran dominante. facial. Displasia fibroósea.
incluso los 4 cuadrantes.
 Puede estar asociado a
osteopenia (fragilidad ósea) y se
debe descartar una
osteogénesis imperfecta en
donde no debe estar mutado el
gen de colágeno 1A2.
DISPLASIA Es una lesión benigna y se Cualquier hueso del Ocurre generalmente - Si hay alteraciones estéticas y
FIBROSA* considera una anomalía del organismo. en niños porque la funcionales mínimas, NO hay que
desarrollo, NO una neoplasia. mutación ocurre a tratarlas.
Se reemplaza el hueso normal y edades tempranas o En pacientes jóvenes no se hace
la médula por tejido fibroso con durante la vida intervención porque hay un 20-50%
formación de tejido calcificado. intrauterina. de posibilidades de recidivas por lo
Puede afectar un hueso que se evita la cirugía, pero si la
cualquiera (monostótica), alteración facial es grande se debe
Expansión indolora
múltiples huesos (poliostótica) o evaluar el caso y tomar una decisión
en niños. Puede
todo el esqueleto (panostótica). con los padres. Lo ideal es postergar
haber
la cirugía hasta la etapa adulta ya
desplazamiento
Son calcificaciones redondas, que la lesión deja de crecer y se
dentario.
hay proliferación fibroblástica, --- estabiliza.
Sí hay compromiso de El límite con el hueso sano es
tiene tejido calcificado parecido La remoción quirúrgica completa
los senos paranasales difuso, no es posible diferenciar el
al cemento o al hueso, es de solo cuando hay lesiones muy
puede haber margen con los bordes de la lesión;
consistencia dura, se puede agresivas, lo que se hace es
obstrucción ósea y el puede provocar expansión y
comprimir (no debería ocurrir, remodelar, o sea se saca el exceso.
paciente siente que le reemplazar el hueso normal por
no pasa en un hueso normal o Se ha propuesto el uso de
Mutación del cuesta respirar. un hueso inmaduro.
maduro). No tiene resistencia bifosfonato para aliviar el dolor,
gen GNAS 1, el Sí compromete el Se describe como vidrio
mecánica. pero eso está en estudio.
cual codifica piso de la órbita esmerilado, hay expansión ósea y
Estos pacientes no deben ser Menos del 1% de los casos sí puede
para la comprime los nervios radiopacidad, junto con aumento
irradiados porque hay un gran desarrollar un sarcoma (muy
subunidad alfa por lo que puede de volumen.
riesgo de que esto se convierta infrecuente).
de la proteína haber ceguera.
en un sarcoma o sea
G, lo que lleva Si es un adulto podría
transformación maligna.
a un aumento haber dolor facial o
DISPLASIA Es la más frecuente (80-85% de Afecta solo 1 hueso, Después de nacer.
del AMPc en cefalea.
FIBROSA los casos) y no evoluciona a ya que la mutación
tejidos
MONOSTÓTICA poliostótica. ocurre después de
afectados.
que la persona nace.
No se han reportado
--- Se debe realizar una biopsia
fracturas patológicas
en huesos maxilares
por esta condición,
sino más bien se dan
en huesos largos.
DISPLASIA Se inicia en etapa fetal cuando Etapa fetal. Puede o no haber Muchos dientes no se desplazan, La tomografía computarizada es útil
FIBROSA hay más multiplicación y compresión del pero sí presentan resorción y para el dx y determinación de la
POLIOSTÓTICA Y migración celular. nervio óptico y/o además puede observarse un extensión.
Afecta múltiples
CRANEOFACIAL auditivo, lo que adelgazamiento del ligamento Si la displasia es fibrosa poliostótica
huesos.
puede ocasionar periodontal. junto con el síndrome de McCune-
ceguera o pérdida de --- Albright hay tendencia a que el
La craneofacial afecta
la audición. hueso se malignice.
solo huesos del
Puede presentarse
cráneo.
dolor leve a intenso
que no está
relacionado con la
 extensión de la
lesión.
Si se asocia a exceso
de hormona del
crecimiento (20% de
los casos de McAS)
existe riesgo de
pérdida de audición o
de visión.
DISPLASIA Lesión fibroósea no neoplásica. Huesos maxilares Entre 26 a 89 años, Área radiolúcida en zonas apicales Granuloma apical
CEMENTOÓSEA Se divide en: Displasia ósea portadoras de siendo 53,9 el de los dientes y va aumentando la Quiste radicular
florida (48.6%), displasia ósea dientes. promedio. radiopacidad a medida que pasa el
periapical (37.1%)y displasia Más frecuente en tiempo.
ósea focal (14.3%). mujeres y Van apareciendo calcificaciones en
Siempre estarán adheridas al --- afrodescendientes. --- esta área radiolúcida, que se ven ---
ápice de un diente. como puntitos separados o como
No generan expansión, a veces tipo tiro al blanco y pueden ser
pueden provocar una leve únicas o estar en varias raíces y
expansión, pero son una de las que se unan.
lesiones que mejor se portan.
DISPLASIA ÓSEA exclusiva de la zona Ocurre en mujeres No duele Es un hallazgo radiográfico y Hacer test de sensibilidad, si están
PERIAPICAL anterior (incisivos y después de los 40 cuando se ve el área radiolúcida lo vitales es displasia (no es granuloma
caninos años y generalmente importante es la zona (periapical ni quiste) y hay que simplemente
mandibulares), son afrodescendientes. anterior mandibular). controlar en el tiempo, porque con
dientes que están Al principio se ven áreas los años aumenta el tejido
--- --- vitales. radiolúcidas que después se --- calcificado y se empiezan a poner
tornan radiopacas en relación a los radiopacos.
ápices de grupo anterior- inferior.

DISPLASIA ÓSEA Menos frecuente y abarca solo Mandíbula por Mujeres sobre 30 Requiere de biopsia.
FOCAL una zona. Es más difícil de posterior. años.
identificar. --- Raza blanca. --- ---

DISPLASIA ÓSEA La más frecuente de todas. En Se han Lesiones bilaterales, Mujeres de edad Aintomática (salvo Osteomielitis
FLORIDA algunos casos puede desarrollar reportado pueden involucrar los media que se infecte). crónica
un quiste óseo simple en su familiar con un 4 cuadrantes y afroamericanas y con esclerosante.
interior. patrón de provocar una leve tendencia familiar. --- Enfermedad de ---
herencia deformación de Paget.
autosómica maxilares.
dominante.

*Displasia fibroósea: Durante la vida embrionaria una célula de este embrión sufre una mutación y muta a GNAS I, pero como es vida embrionaria, la vida las células se multiplican mucho
y además migran hacia todos lados, por lo tanto, células mutadas migran a distintas partes del cuerpo y eso hace que una persona tenga displasia fibrosa poliostótica, es decir, células
mutadas en el brazo, la pierna, el maxilar, etc. Además, si la mutación está en los huesos tenemos displasia fibrosa y tenemos un hueso inmaduro, si la mutación está en los melanocitos,
se produce mayor cantidad de melanina y además si la mutación está en células endocrinas, va a haber pubertad precoz. Cuando afecta los huesos craneofaciales se le puede llamar
displasia fibrosa craneofacial. Entonces si un paciente tiene displasia fibrosa, pubertad precoz, manchas cafés con leche en la piel se habla del Síndrome de McCune-Albright.
Características de los pacientes con Síndrome McCune-Albright:

➢ Displasia fibrosa en los huesos

➢ Manchas cafés con leche en la piel
➢ Precocidad sexual (niñas pueden tener menstruación en los primeros meses/años de vida)
➢ Mixomas intramusculares
➢ Y otras enfermedades