CITOLOGIA IV

LA MITOCONDRIA
Nelson Acuña Aguilar MD, MSc
DOCENTE 2023
 LA ENERGIA
• El cuerpo necesita energía para vivir y la
obtiene de los alimentos que ingerimos en cada
comida. ...
• El ser humano obtiene la energía de éstos, que
son ricos en carbohidratos y la principal fuente de
energía, los alimentos más oxigeno genera una
energía llamada ATP (Adenosíntrifosfato)
 RESPIRACION CELULAR
• Es un conjunto de reacciones bioquímicas en las cuales
compuestos orgánicos son degradados, por oxidación,
hasta convertirse en sustancias inorgánicas, proceso que
proporciona energía ATP.
• Una molécula de glucosa se degrada en dióxido de
carbono y agua. Al mismo tiempo, se produce un poco de
ATP en las reacciones que transforman a la glucosa.
 CICLO DE KREBS
• Es una ruta metabólica, que forma parte de la
respiración celular, donde es liberada energía
almacenada a través de la oxidación del Acetil-
Coenzima A (Acetil-CoA) derivado de glúcidos,
lípidos y proteínas en dióxido de carbono y energía
química en forma de ATP.
 FOSFORILACION OXIDATIVA
• Es la etapa final de la respiración celular.
• Se conforma de dos componentes:
La cadena de transporte de electrones y
La quimiosmosis.
• En la cadena de transporte de electrones, los electrones se
transportan de una molécula a otra, y la energía liberada
cuando se transfieren los electrones se utiliza para formar un
gradiente electroquímico.
• En la quimiosmosis, la energía almacenada en el gradiente
se utiliza para sintetizar ATP.
• Nombrado por Carl Benda 1889
• Otto Heinrich Warburg, 1913 lo asocia con la
cadena respiratoria
• Margit M. K Nass y Sylvan Nass en 1963
descubren el ADN mitocondrial
 LA MITOCONDRIA
• Las mitocondrias son orgánulos flexibles en forma de
bastón miden 0,5 a 1 um de diámetro y hasta 7 um de
longitud.
• 2000 mitondrias en los hepatocitos.
• Celulas son las encargados de suministrar la mayor
parte de la energía necesaria para la actividad celular
a través del proceso denominado respiración celular.
• Actúan como centrales energéticas de la célula y
sintetizan ATP a expensas de los carburantes
metabólicos
• CONTIENE
• Elementos enzimáticos,
• RNA de transferencia,
• Acido desoxirribonucleico
mitocondrial,
• DNA polimerasa,
• RNA polimerasa y
• Mito ribosomas 25 nm
 HISTORIA
• Nació el 5 de marzo de 1938 y
murió 22 de noviembre de 2011
• Lynn Petra Alexander
• Lynn Sagan (Carl Sagan)
• Lynn Margulis (Thomas Margulis)
• Profesora de biología en la
Universidad de Boston
 "On the origin of mitosing cells"
(1967) de Lynn Margulis fue
rechazado en 15 revistas.
• “el papel de una mujer no es
proponer nuevas ideas
científicas sino que
encargarse de los hijos y la
cocina”
• “Su investigación es basura.
No se moleste en volver a
solicitar”.
1970
Teoría de la endosimbiosis
Protomitocondrion

Protocélula
 ESTRUCTURA
• Membrana externa
• Membrana interna
• Espacio externo o intermemebrana
• Espacio interno o matriz (espacio intercrestal)
 6nm

10-20nm

6nm
 MEMBRANA EXTERNA
• Membrana lipídica
• 50% proteínas 50% de lípidos
• Lisa
• Proteínas transmembrana
PORINAS, permiten el paso
de iones y moléculas de 5-10
kDa y diámetro de 10 A
• Enzimas que actúan sobre
ácidos grasos convirtiéndolos
en grupos acetilo.
 PUNTOS DE CONTACTO

PROTEÍNA TRANSPORTADORA
Para que las proteínas ingresen deben tener:
1. Secuencia de aminoácidos de carga positiva en su
extremo inicial
2. Proteína asociada = Proteína de choque térmico 70
 Translocasa de la membrana
ME
mitocondrial externa

Espacio intermembrana

Translocasa del complejo de la

MI
membrana mitocondrial interna
 ESPACIO INTERMEMBRANOSO
• Líquido similar al citoplasma
• Altas concentraciones de H+
• Enzimas intervienen en enlaces de alta energía de
ATP
Adenilato quinasa y creatina quinasa
• Carnitina: Transporte de ácidos grasos del
citoplasma a la matriz mitocondrial.
Adenilato quinasa

Creatina quinasa
 CARNITINA
Acilo acil-CoA

MME carnitina palmitoiltransferasa I

Espacio
intermembranoso carnitina
acilcarnitina

MMI translocasa

carnitina palmitoiltransferasa II

Matriz
 MEMBRANA INTERNA
• Membrana lipídica (posee Cardiolipina 20%)
• 75% de proteínas y 25% de lípidos
• Plegada formando Crestas
• Permeable a
O2
CO2
H2O
 MEMBRANA INTERNA

Tiene mas
proteínas

Partículas
elementales
(ATP sintetasa)
 CARDIOLIPINA MEMBRANA INTERNA
Dos fosfatidilgliceroles se
enlazan con
un glicerol central para
formar la CARDIOLIPINA.
(Difostatidilglicerol)
posee 4 cadenas de
ácidos grasos.
Colabora en la
fosforilación oxidativa
Impermeable a iones, electrones y protones
 MEMBRANA INTERNA
• La membrana interna posee tres grupos de
proteínas:
1. Proteínas de la cadena respiratoria o cadena de
transporte de electrones hasta el oxigeno
2. Complejo enzimático denominado ATP sintetasa
(V).
3. Proteínas transportadoras específicas
1. Proteínas de la cadena respiratoria o cadena de
transporte de electrones, compuesta por cuatro
complejos enzimáticos fijos.
I. Complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene
flavina mononucleótido (FMN).
II. Complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos
ceden electrones a la coenzima Q o ubiquinona.
III. Complejo III o citocromo bc1 que cede
electrones al citocromo c.
IV. Complejo IV o citocromo c oxidasa que cede
electrones al O2 para producir dos moléculas de
H2O.
 Hidruro

MI MI

4 H+

MI
MI

Resultado Extraer 4 H+ de la matriz

al espacio intermembranoso
 MI MI

MATRIZ MATRIZ
 Ubiquinona
Complejo I
H+
Complejo II
e-

4H+

Bombea 2 H+ de matriz y 2 H de la ubiquinina

al espacio intermembranoso
 4H+
H2O H2O

Extrae 4H+ de la matriz hacia el

espacio intermembranoso
 H+

Llevan H+ de la matriz al espacio

intermembranoso generando un
gradiente electroquímico
 3. Un complejo enzimático, el canal de H+ ATP
sintasa que cataliza la síntesis de ATP (fosforilación
oxidativa).

Esos H+ del espacio

intermembranoso
deben pasar a la
matriz
 MATRIZ

MI

ESPACIO
INTERMEMBRANA

Dominios: F0 agarra los 4H+

F1 convierte ADP+Pi en APT en la matriz
Por cada 4 H+ que pasen a
la matriz se genera 1ATP
 MI

ATP ATP ATP

SINTASA SINTASA SINTASA MATRIZ

ADP + P inorgánico = ATP

H
ATP

ATP
UNA GLUCOSA QUE ATP
ENTRA A LA
GLUCOLISIS Y PASA
POR EL CICLO DE ATP
KREBS GENERA

ATP
Glucolisis + ciclo de Krebs =
se genera 6 ATP En total se genera 34 ATP
Glucolisis + ciclo de Krebs + trasporte de electrones = 34 ATP
3. Proteínas transportadoras especificas:
• Permiten el paso de iones y moléculas necesarios en
la matriz y en el exterior.
• Ácidos grasos, ácido pirúvico, ADP, ATP, O2 y agua.
1. Proteínas transportadoras especificas:
a) Nucleótido de adenina translocasa.
• Transporta a la matriz mitocondrial el ADP citosólico
formado durante las reacciones que consumen
energía y, paralelamente, transloca hacia el citosol
el ATP recién sintetizado durante la fosforilación
oxidativa.
b) Fosfato translocasa.
• Transloca fosfato citosólico junto con un H+ a la
matriz; el fosfato es esencial para fosforilar el ADP
durante la fosforilación oxidativa. Actúa de forma
coordinada con la anterior enzima
 ATP

1
Nucleótido de adenina translocasa
ADP Antiporte
2
5

ADP

ADP

4 3
 Proteínas de
ADP intercambio
ADP/ATP ATP

MATRIZ
 Fosfato translocasa

Matriz
 MATRIZ MITOCONDRIAL
• Líquido denso, 50% de proteínas, enzimas (degradación de los
ácidos grasos y el piruvato en la acetilCoA y la oxidación de
este producto intermedio en el ciclo del acido tricarboxilico
• Ribosomas mitocondriales
• ARNt
• ARNm
• ARNr
• Gránulos de matriz
• ADN circular
• GRÁNULOS DE LA MATRIZ
• Fosfolipoproteinas
• Se unen al magnesio y calcio
• Secuestran calcio para
protegerla de la citotoxicidad.
• ADN CIRCULAR mitocondrial
• Información para:
• 13 proteínas mitocondriales,
• ARNr 16S y 12S y
• Genes para 22 ARNt
 FUNCION
H2O

Pi
 FUNCION
GASTA
H2O

ENERGIA

GENERA
Pi
ENERGIA
 GLICOLISIS

3 CARBONES
 GLICOLISIS
• 2 ATP usados

• 4 ATP producidos

• = 2 ATP neto producido

• 2 NADH
• Al final de la glucólisis nos quedan dos moléculas
de ATP, dos de NADH+ y dos de piruvato.
• Si hay O2 presente, el piruvato se puede degradar
(oxidar) hasta CO2 en la respiración celular y así
obtener más moléculas de ATP.
• La oxidación del piruvato
• El ciclo del ácido cítrico y
• La fosforilación oxidativa
DESCARBOXILACION OXIDATIVA

Piruvatodeshidrogenasa
• EL CICLO DE KREBS (CICLO DEL ÁCIDO CÍTRICO O
CICLO DE LOS ÁCIDOS TRICARBOXÍLICOS)
• Es una ruta metabólica, que forma parte de la
respiración celular, donde es liberada energía
almacenada a través de la oxidación del Acetil-
Coenzima A (Acetil-CoA) derivado de glúcidos,
lípidos y proteínas en dióxido de carbono y energía
química en forma de Adenosina Trifosfato (ATP).
• El ciclo de Krebs se realiza en la matriz mitocondrial.
 NAD+ NADH

AcetilCoA
Citrato

NAD+
CO2

NADH
+
Oxalacetato CO2

NADH NAD+ FADH2 FAD GTP GDP+Pi

FUSION Y FISION
• Gracias…