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Mitocondrias y

Respiración
Celular.
Peroxisomas

◎ Bibliografía: De Robertis,
E., Hib, J., & Ponzio, R.
(2012). Biología celular y
molecular (15a. ed.).
Buenos Aires: El Ateneo.
Página 159 al 175
peroxisomas193 al 196
Objetivos del metabolismo

1
OBTENER
FABRICAR
ENERGÍA
COMPONENTES
UTILIZABLE
CELULARES
ATP

Anabolismo
+Catabolismo
Metabolismo

TRANS
FORMAR LAS
FABRICAR Y
SUSTANCIAS
DEGRADAR
INCORPORADAS
MOLECULAS CON
DEL MEDIO EN MATERIA
ROLES
PRIMA
ESPECIALES
PARA LA
CELULA
METABOLISMO CELULAR
Molécula Energética - ATP
REACCIONES
CATABÓLICAS DE
OXIDACIÓN

e- Coenzimas
trasportadoras de H
Alta
energía ( H +
+ e-)

Como todo
proceso no tiene
un rendimiento
del 100%, parte de e-
la energía
transferida se Baja REACCIONES
convierte en calor energía ANABOLICAS DE
REDUCCIÓN
H+,
2e -

-
e
+ ,2
2H
Tubo digestivo

citoplasma

mitocondria
Respiración Celular - ¿Dónde ocurre?
Glucólisis
Beta-Oxidación
de Ácidos Grasos

• Ocurre en la
mitocondria
• Cada Vuelta
implica la
reducción en
2C de la
longitud de la
cadena
• Genera más
ATP que la
glucosa
Resumen de como se acoplan las vías de los compuestos que se oxidan
Estructura de la
mitocondria
https://youtu.be/frsw4farM6g
3- Espacio
intermembranoso:
2- Membrana mitocondrial
Similar al citosol,
externa: altamente permeable
hasta 5kDa, porinas con estructura
elevada
en beta plegada concentración de H+.

4- Matriz mitocondrial:
1- Membrana mitocondrial complejo
interna: enzimatico:piruvato
Presentan crestas, marcada deshidrogenasa,+enzimas
asimetría y alta de la beta oxidación de los
especialización:
ácidos grasos+enzimas del
con 4 complejos
proteicos(I;II;III Y IV)+ 2 ciclo de
transportadores de Krebs+CoA+NAD+FAD+
electrones (Ubi, Cit C) Pi+O2
+ATP sintasa, + fosfolípido Gránulos de Ca+ varias
doble: cardiolipina, copias de ADN+ 13 tipos
+ canales iónicos y de ARNm +
permeasas dos tipos de ARNr + 22
tipos de ARNt
Resumen del metabolismo de carbohidratos en células eucariotas
Descarboxilación oxidativa del Piruvato
Balance
total del
ciclo de
Krebs

Ganancia:
3 NADH
1 FADH2
Ciclo de Krebs 1 GTP/ATP
(ATC - Cítrico)

Desecho:
2 CO2
H 2O
Cada NADH bombea 3 H+, cada FADH2 bombea 2 H+
Ingreso del NADH de la Glicólisis desde el Citosol a la
matriz mitocondrial – Lanzadera de Glicerol 3- fosfato

El NADH
ingresa como
FADH2 a la
matriz
mitocondrial

Referencias:
DHAP: Dihidroxiacetona fosfato
Glicerol 3- P: Glicerol 3 fosfato
G3PDH: Glicerol 3 Fosfato deshidrogenasa
Ingreso del NADH de la Glicólisis desde el Citosol a la matriz
mitocondrial – Lanzadera de Malato - Aspartato

CITOSOL MITOCONDRIA
NAD NAD
Malato Malato NADH+
NADH+
Oxalacetato Oxalacetato

Aspartato Aspartato

El NADH ingresa
como NADH a la
matriz mitocondrial
Las micrografías electrónicas revelan que las
mitocondrias del músculo esquelético tienen una mayor
densidad de crestas que las mitocondrias de las células
hepáticas. Sugiera una explicación para esta
observación
Balance energético – Respiración aeróbica
Balance energético – Anaerobio
Fermentación Láctica
FUNCIONES MITOCONDRIALES

SÍNTESIS DE A.A. a partir


PRODUCIR ATP de productos intermedios
del C de Krebs

SÍNTESIS DE ESTEROIDES :
REMOCIÓN DEL Ca++ *Ingreso del Colesterol por Endocitosis
DEL CITOSOL : •Formación de pregnenolona en la
Bomba ATPasa de Ca++ Membrana interna mitocondrial
• Vuelta al RE donde se produce:
Desoxicorticosterona, desoxicortisol y
Membrana mitocondrial
androstenodiona
interna
•Zona fasciculada de la corteza
Apoptosis suprarenal: Regresan a la mitocondria
las dos primeras y se convierten en
MUERTE CELULAR corticosterona y cortisol
PROGRAMADA •Zona Glomerulosa de la CSR: se
produce Aldosterona
Reproducción de las
mitocondrias y formación de
membranas mitocondriales

Por fisión Incorporación de componentes


binaria membranosos:
•Fosfolípidos del REL y
proteínas intercambiadoras
•Movimientos de flip-flop
•Formación de cardiolipina
•Proteinas del CITOSOL Y DE
Degradación de mitocondrias LAS MITOCONDRIAS (13)
•7 DEL NADHdeshidrogenasa
Degradadas por
Autofagia 1 del complejo b-c, 3 de la
(Sistema de citocromoxidasa y 2 de la
endomembrana) ATPsintetasa.
Génesis de las membranas mitocondriales y de
la matriz mitocondrial

Intercambiadores REL - Mitocondrias

Ingreso de proteínas de membrana y de la matriz por los complejos TOM - TIM


ADN mitocondrial y ADN nuclear
•Es circular •4 codones son diferentes
del ADN nuclear
•Carece de histonas
AGA Arginina(n)
•Un solo orígen de replicación
AGG terminación ( mit)
•Pequeño, con 37 genes
AUA isoleucina (n)
•Muy pocas y muy cortas
secuencias que no se metionina( mit)
transcriben
UGA terminación ( n)
•22 tipos de ARNt,
triptófano ( mit)
•Dos clases de ARN r, •Se trasnciben las dos cadenas
producen ribosomas de 55S mitocondriales
•13 tipos de ARNm •Se procesa el ARN mientras se
trascribe
•Son varias copias de ADN
•Son de orígen materno
ADN Mitocondrial – Herencia exclusiva Materna

Investigar: Que pasó con Anastasia
Romanov y como la herencia mitocondrial
ayudó a descubrir el misterio.

https://genotipia.com/anastasia/
Peroxisomas
◎ Estructura: Vesículas
esféricas que presentan
enzimas

◎ Función: Degradar
productos tóxicos para la
célula
Peroxisomas
•Organoides membranosos
Oxidan sustratos
•En todas las células como:
animales
-ac. grasos
•Contienen enzimas
oxidativas -Aminoácidos

•Forman y descomponen el -Purinas


H 2O2 -Uratos,ac. úrico
-Otros
Diferentes tipos según el tipo de
enzimas que poseen
- catalasa
- D- amino oxidasa
- urato oxidasa
- relacionadas con la beta
oxidación de los ác. Grasos
PEROXISOMAS
Oxidan diferentes sustratos:
- Formación de H2O2
Reproducción por fisión binaria

Catalasa actúa :
Generan aniones -descomponiendo el H2O2 en H2O + O2
superóxido
-Dentro y fuera de los peroxisomas
( O-2)
-Neutraliza las sustancias toxicas,
+ SUPEROXIDODISMUTASA oxidándolas con el H2O2
2 (O-2) + 2H+

H 2O2 + O 2

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