Bronquiolitis

obliterante
 ¿Qué es?
1. La (BO) enfermedad crónica que se caracteriza
como un síndrome clínico poco frecuente en niños, y
es la obstrucción crónica al flujo de aire asociado a
cambios inflamatorios y distintos grados de fibrosis
en la vía aérea pequeña.

Engrosamiento de la pared bronquiolar.

lmpactación mucosa de la luz bronquiolar
 Agentes
Etiológicos
Infecciones Inhalación de tóxicos
• Virus: adenovirus, influenza, virus de herpes simple,
citomegalovirus, virus respiratorio sincitial, • NO2
parainfluenza, virus de la inmunodeficiencia humana • NH3
• Bacterias: B. pertussis, Mycoplasma, Legionella

Postransplante Farmacos drogas

• Enfermedad de injerto contra huésped tras trasplante • Penicilamina

de médula ósea • lomustina
• Rechazo crónico de trasplante pulmonar • cocaína

Colagenopatías, vasculitis Síndrome de Stevens-Johnson

• Artritis idiopática juvenil • Idiopático

• Síndrome de Sjögren • Inducido por drogas
• Lupus eritematoso sistémico • Relacionado con infecciones
 Incidenc
ia
1. Se presenta con mayor incidencia en niños en un 80% en países como
Argentina Uruguay, Brasil y Chile, lugares en donde Se realizaron los
primeros reportes.

2. Los agentes infecciosos el que destaca es el adenovirus,

particularmente los serotipos 3, 7, 11, los cuales han sido especialmente
descritos en los pacientes afectos de BO en América del Sur.
 Factores de
riesgo

Bajo nivel socioeconómico Condiciones deficientes de salubridad Contacto con fumadores en el hogar
 Fisiopatolo
gía
1. lesión inicial de las vías respiratorias pequeñas ocasiona
Inicialmente, con un tratamiento adecuado, es posible la
una alteración en la función de la célula epitelial y una
reabsorción gradual del tejido conectivo fibrovascular,
necrosis local
permitiendo la restauración del calibre normal del epitelio
2. Existe un acúmulo intraluminal de exudado
y de la vía aérea.
fibrinopurulento estimula la producción y el depósito
de colágeno y mucopolisacáridos por los
Si el diagnóstico y el inicio del tratamiento se retrasan, la
miofibroblastos.
inflamación aguda del epitelio de las vías respiratorias
3. Los unos pólipos intraluminares (cuerpos de Masson)
induce un depósito continuo de colágeno entre el músculo
pueden desarrollarse a partir de la proliferación de
liso y la lámina propia de la pared de la vía aérea,
histiocitos y capilares
invadiendo y obliterando irreversiblemente la luz de las
4. Con el tiempo estas lesiones progresan formando
vías respiratorias de pequeño calibre.
finalmente cicatrices, casi circunferenciales, típicas de
las BO graves
 Presentación
clínica
Se debe sospechar siempre en un niño sano previamente que desarrolla síntomas respiratorios crónicos (con duración superior a
las 4-8 semanas) tras una infección respiratoria aguda, generalmente grave, en la edad preescolar.

BO post-infecciosa (BOPI)

El paciente desarrollará clínica

En casos graves, se presentará también:
respiratoria crónica como:
✔ Tos
✔ fallo de medro
✔ Taquipnea
✔ Aumento del diámetro torácico anteroposterior
✔ Crepitación
✔ Acropaquias
✔ Sibilancias
✔ Hipertensión pulmonar secundaria.
✔ Disnea
✔ En bronquiolitis aguda y/o neumonía viral) requirieren, por lo general, ingreso
✔ Hipoxemia
hospitalario, oxigenoterapia y, en ocasiones, ventilación mecánica.

Se debe tener presente la posibilidad de bronquiolitis obliterante en todo niño en quien luego de bronquiolitis viral y en quien se han descartado otras
patologías, persisten los síntomas obstructivos del tracto respiratorio inferior
 Diagnostico
La radiografía y TCAR de tórax es un apoyo importante
ante la sospecha clínica
en los pacientes con bronquiolitis obliterante es
característica:

• La hiperinflación pulmonar, con reforzamiento

broncovascular

• TCAR La presencia de atelectasias hasta en 30% de

los casos y bronquiectasias

• Puede encontrarse síndrome de

Swyer-James-McLeod o colapso pulmonar que se
caracteriza por un pulmón pequeño e hiperlúcido
unilateral por compromiso asimétrico e
hiperinsuflación del pulmón más afectado
Atrapamiento aéreo:
• difuso si compromete un lóbulo o todo un pulmón
• focal cuando compromete sectores de un lóbulo, dando el patrón descrito como
atenuación en mosaico
 Diagnostico
Estudio histopatológico

• El estudio de la biopsia pulmonar que demuestra las

características histológicas

• La biopsia pulmonar se recomienda cuando la TCAR

torácica no es concluyente o no está disponible, cuando
la enfermedad presenta características atípicas o una
evolución inapropiada.
Presentación clínica
o Dx
Medidas soportables
Tratamiento
• Evitar agentes que aumenten la agresión pulmonar, como el tabaquismo y la exposición a otros
irritantes ambientales.
• Prevenir las infecciones respiratorias con medidas como la vacunación
• Mantener un soporte nutricional adecuado. Los pacientes con BO tienen un mayor gasto calórico
debido al compromiso respiratorio y un adecuado soporte nutricional mejorará, entre otros, la
eficacia de la musculatura respiratoria 20%
• Fisioterapia respiratoria ejercicio anaeróbico. Tiene un papel fundamental en el aclaramiento de
las secreciones, principalmente, en los pacientes con bronquiectasias asociadas.
• Oxigenoterapia domiciliaria ante la presencia de hipoxemia grave, bien durante la actividad física,
las horas de sueño o de alimentación o, en situación avanzada, hasta 24 horas al día.
 Tratamiento
La pauta más aceptada en el uso de la
Farmacológico azitromicina es 10 mg/kg/día en dosis
Corticoides: su uso es controvertido. No inmunosupresoresa tacrolimus, pues este
única, 3 días a la semana, al menos,
existen ensayos clínicos que confirmen su parece enlentecer la pérdida progresiva
durante 3 meses. Posteriormente se
eficacia, de la función pulmonar
deberá evaluar su respuesta y su
continuidad

En la fase aguda, antes que el daño el uso de azitromicina ha producido

pulmonar esté establecido, el uso de efectos beneficiosos hasta en el 35-40%
corticoides sistémicos de los casos

Moonnumakal refiere menores efectos

adversos con el uso de altas dosis de
corticoides sistémicos en pulsos Antibióticos: los antibióticos de la familia
mensuales frente al uso de corticoides a de los macrólidos han demostrado tener
diario (metilprednisolona intravenosa a una actividad antinflamatoria e
30 mg/kg, máximo 1 g, 3 días inmunomoduladora muy atractiva
consecutivos de cada mes, durante 3-6
meses).
Caso
 Presentación
clínica
1ra vez que ingresa al hospital
Paciente femenina 6 meses de edad , padres asisten al hospital por un cuadro clínico,
conformado por tos, con expectoración de 7 días de evolución, acompañado de
fiebre desde el día anterior al ingreso.
falla respiratoria hipoxémica con asistencia en ventilación mecánica durante
veintisiete días

2da vez ingresa al hospital

A las seis semanas del alta hospitalaria consultó nuevamente por fiebre de 39ºC
asociada a tos con expectoración, taquipnea, taquicardia y saturación de 80% con
oxígeno a 1/4 litro en cánula nasal.
necesitó soporte ventilatorio invasivo por dos días en la unidad de cuidado intensivo
 Agente etiológico y
Dx del segundo Reingreso
Infecciones
1ra vez Virus: adenovirus positiva

2da vez de reingreso: panel viral, en esta ocasión negativo, pero se

realizó tomografía de tórax de alta resolución (TACAR) en donde se
observó patrón de atenuación en mosaico con compromiso de la vía
aérea pequeña
 Tratamiento
1ra vez
Requirió manejo en la unidad de cuidado
intensivo por falla respiratoria hipoxémica con
asistencia en ventilación mecánica durante
veintisiete días.
2da vez de reingreso:
*Se inició tratamiento con prednisolona a 1
mg/kg durante tres meses, *Beta dos agonistas a
necesidad por síntomas
*Esteroide inhalado en dosis de 1.000 mcg/día,
con lo que se logró un descenso gradual del
oxígeno suplementario hasta retirar seis meses
después del tratamiento.
 Place de enfermeria
00032 Patrón respiratorio ineficaz r/c acúmulo de secreciones m/p dificultad para respirar con
normalidad.
NOC: 0402 Estado respiratorio: intercambio gaseoso
040211 Saturación de O 2.
040203 Disnea de reposo.
040207 Somnolencia.

NIC: 3320 Oxigenoterapia:

•Eliminar las secreciones bucales, nasales y traqueales, según corresponda.

•Administrar oxígeno suplementario según órdenes.
•Comprobar la eficacia de la oxigenoterapia (pulsioxímetro, gasometría arterial), según corresponda.
•Instaurar tratamientos de terapia respiratoria (nebulizador), cuando sea necesario.
 Referencias
Aguerre V, Castaños C, Gonzalez H, Grenoville M, Murtagh P. Postinfectious
bronchiolitis obliterans in children: clinical and pulmonary function findings. Pediatr
Pulmonol. 2010;45:1180-5.

• Boehler A, Estenne M. Post-transplant bronchiolitis obliterans. Eur Respir J Monogr.

2003;26:158- 78.

• Boehler A, Estenne M. Post-transplant bronchiolitis obliterans. Eur Respir J Monograf.

2003;26:158- 78. • Cleveland