Lupus eritematoso

sistémico

Tania Ramírez
 ¿Qué es?
Enfermedad inflamatoria autoinmunitaria crónica del tejido conjuntivo que afecta articulaciones,
los riñones, la piel, las membranas mucosas y las paredes de los vasos sanguíneos.
PROBLEMAS EN:
Articulaciones, sistema nervioso, la sangre, la piel, los riñones, el tracto gastrointestinal, los
pulmones y otros tejidos y órganos.
ESTABLECER DX SE NECESITAN PRUEBAS DE SANGRE U OTRAS.
 MEDICAMENTOS

LUPUS: necesitan hidroxicloroquina.

LUPUS ACTIVO: necesitan
corticoesteroides y otros fármacos que
inhiban el sistema inmunitario.
70 al 90% de las personas con lupus son
mujeres jóvenes en edad de procrear h son
más frecuente en las personas de
ascendencias africana u asiática.
 CAUSA
Desconocida, aveces se dan por fármacos
Hidralazina y procainamida:
Isoniazida: Tuberculosis
Suele desaparecer cuando se interrumpe la
administración del medicamento.
Cantidad y variedad de anticuerpos es mayor
que en cualquier otro tras.
Lupus eritematoso Conocido como lupus cutáneo crónico
eritematoso, es una forma de lupus que
discorde (LED) afecta solo la piel.

Aparece un exantema de forma

redondeada, a veces con pérdida de piel,
cicatrización y pérdida de pelo en las
áreas afectadas, se agrupa en áreas de la
piel expuestas a la luz.
🧠🦿
 Síntomas
Fiebre (similar a una infección)
Aparece de forma gradual meses o años con brotes de fiebre, males o pueden ser asintomáticos
o con sx mínimos.
Problemas articulares (inflamación repentina) larga duración = deformación.
Problemas en piel y membranas mucosas 🦋 ( enrojecimiento, piel delgada, úlceras cutáneas)
puede estar presente en paladar, encías, mejillas y al interior de la nariz.
Pérdida del cabello general o parchada.
También pueden aparecer manchas púrpuras debidas a una hemorragia por los valores bajos de
las plaquetas🩸
 Síntomas
Problemas pulmonares por inflamación de las membranas que rodean a los 🫁 (pleuritis),
hemorragia interna, trombosis.
Problemas cardíacos, dolor torácico por la inflamación del envoltura que rodea (pericarditis,
miocarditis, Insuficiencia cardiaca y tienen mayor riesgo a una enfermedad arterial coronaria.
Problemas de ganglios linfáticos o bazo (aumento del tamaño de ganglios linfáticos y bazo
“esplenomsgalia”)
Problemas en el sistema nervioso, dolores de cabeza, deterioro en el pensamiento, cambios de
personalidad, convulsiones, psicosis, demencia, daño en nervio periférico o médula espinal 🩻
 Síntomas
Problemas renales, insuficiencia renal que requiere diálisis, presión arterial elevada, pérdida
de proteínas en orina y hinchazón en las piernas (edema).
Problemas 🩸, el número de glóbulos rojos, blancos y plaquetas disminuyen. (Hemorragias,
coágulos, abortos espontáneos)
Problemas del tracto gastrointestinal, náuseas, diarrea, molestias, abdominales, disminución
de la sangre hacia el tracto intestinal, bloqueo o agujero del tracto gastrointestinal.
Problemas en el embarazo, aborto espontáneo y muerte fetal, los médicos suelen recomendar
no concebir si el lupus no ha sido controlado durante 6 meses. 🤰
 Tratamiento
Hidroxicloroquina (un fármaco antipalúdico) para
todas las personas afectadas
Antiinflamatorios no esteroideos (AINE) para los
síntomas articulares leves y cremas con
corticoesteroides para los síntomas cutáneos leves
Corticoesteroides, fármacos inmunodepresores y
antipalúdicos para la enfermedad grave
Porfirias

Tania Ramírez
 ¿Qué es?
Las porfirias son un grupo de trastornos provocados por una carencia de las
enzimas que participan en la síntesis del hemo.
Hemo: compuesto químico que contiene hierro y que proporciona a la sangre su
color rojo, esencial de varias proteínas importantes en el organismo como la
hemoglobina (glóbulos rojos (eritrocitos) transporten oxígeno y ayuda a las
enzimas (proteínas) producidas pie las células aceleren reacciones químicas del
organismo.
Produce: principalmente en la médula ósea y el hígado a través de un proceso
complejo que requiere el trabajo conjunto de ocho enzimas diferentes que
ayudan a sintetizar la Hemo.
Carencia de enzimas > acumula compuestos intermedios =
Precursores de Porfirina

Porfirina: proteína en los glóbulos rojos

que transporta oxígeno en la sangre
Acumularse: Médula ósea, hígado, piel y
otros tejidos.
Precursores hemo también pueden aparecer en
exceso en la sangre o excretarse en la orina o
las heces, los sx. dependerán de la enzima
deficiente.
Cada carencia enzimática es consecuencia de
una anomalía (una mutación) en el gen que se
encarga de producir la enzima. Casi en todos
los casos, el gen anómalo se hereda.
 Clasificación de las porfirias
Se clasifican de varias maneras. La más exacta es la que corresponde a la carencia
enzimática específica.
Un sistema de clasificación más simple distingue las porfirias entre cutáneas o agudas:
Porfirias agudas: porfirias que causan síntomas neurológicos, abdominales y psíquicos.
Porfirias cutáneas: porfirias que originan síntomas que afectan a la piel cuando esta recibe
luz solar.
 Clasificación de las porfirias
Un tercer sistema de clasificación se basa en el lugar en el que se origina el exceso de
precursores:
Porfirias hepáticas: los precursores se originan principalmente en el hígado
Porfirias eritropoyéticas: los precursores se originan principalmente en la médula ósea
Algunas porfirias se clasifican en más de una de estas categorías.
Porfirias agudas Causan crisis intermitentes de síntomas
neurológicos, abdominales y psíquicos.
Estas suelen estar desencadenadas por
medicamentos recetados (incluidos los
anticonceptivos orales), por el alcohol, el
tabaquismo, y por otros factores como el
ayuno, las infecciones o el estrés.
En las mujeres jóvenes, los cambios
hormonales durante el ciclo menstrual
también son un desencadenante típico de
las crisis agudas.
 Porfirias cutáneas
Originan síntomas que afectan a la piel
después de se exponga a la luz solar.
En estas porfirias, ciertas porfirinas se
depositan en la piel, cuando entran en
contacto con la luz y con el oxígeno,
generan un tipo inestable de oxígeno capaz
de dañar la piel.
La piel se vuelve frágil y con ampollas,
generalmente en zonas expuestas al sol.
 Tratamiento
Porfiria eritropoyégica es la administración de dosis
altas de betacaroteno y y únicamente es aprobada para
esta afamelanotida (aumenta la melanina en la piel).
El tratamiento es delicado, sin embargo, se basa en una
tríada.
Infusión venosa de altas dosis de glucosa
Infusión de hemo vía central
La administración de Beta-bloqueantes (propanolol)
Esclerosis
múltiple
Tania Ramírez
 ¿Qué es?
En la esclerosis múltiple se dañan o destruyen zonas
de mielina (la sustancia que recubre la mayoría de las
fibras nerviosas) y las fibras nerviosas subyacentes en
el cerebro, los nervios ópticos y la médula espinal.
El término "esclerosis múltiple" se refiere a las
numerosas áreas de cicatrización (esclerosis) que
resultan de la destrucción de los tejidos que
envuelven los nervios (vaina de mielina) en el
encéfalo y la médula espinal. Esta destrucción se
llama desmielinización.
 CAUSAS
En la mayoría de los casos de esclerosis múltiple se alternan periodos de buena salud relativa
con episodios de empeoramiento de los síntomas pero, con el tiempo, la esclerosis múltiple
empeora gradualmente.
Se tienen problemas de la vista y sensaciones anormales, y los movimientos son débiles y
torpes.
Por lo general, el diagnóstico de la esclerosis múltiple se basa en los síntomas, los resultados de
la exploración física y la resonancia magnética nuclear.
La esperanza de vida no se ve afectada a menos que la enfermedad sea muy grave.
Por lo general, la esclerosis múltiple comienza entre los 20 y los 40 años de edad, pero puede
comenzar en cualquier momento entre los 15 y los 60 años.
 Causas
Se desconoce la causa de la esclerosis múltiple, pero una explicación posible es que la persona
afectada estuvo expuesta en algún momento anterior de su vida a un virus (posiblemente un
herpesvirus o un retrovirus) lo que puede implicar un ataque del sistema inmunitario contra los
tejidos del propio organismo (reacción autoinmunitaria).
Es más probable que se desarrolle esclerosis múltiple en personas con ciertos marcadores
genéticos en la superficie de sus células. Normalmente, estos marcadores (llamados antígenos
leucocitarios humanos) ayudan al cuerpo a distinguir lo propio de lo ajeno y así saber a qué
sustancias atacar.
 Causas
Los factores ambientales también tienen una función en la esclerosis múltiple. El
sitio donde se pasan los primeros 15 años de vida influye en el riesgo de
desarrollar una esclerosis múltiple. Se produce como sigue:
En cerca de 1 de 2000 personas que crecen en un clima templado
Solo en 1 de cada 10 000 personas que crecen en un clima tropical
Es mucho menos frecuente entre personas que han pasado los primeros años de
vida cerca del ecuador
Estas diferencias están relacionadas con los niveles de vitamina D. Cuando se
expone la piel a la luz solar, el cuerpo produce vitamina D.
 Síntomas
Síntomas de la esclerosis múltiple varían considerablemente según la persona y el
momento, y según las fibras nerviosas que estén desmielinizadas:
Si se desmielinizan las fibras nerviosas que llevan la información sensorial, se
producen problemas con las sensaciones (síntomas sensoriales).
si las que se desmielinizan son las que llevan señales hacia los músculos, se
presentan problemas de movilidad (síntomas motores).
Patrones de esclerosis múltiple
Patrón remitente-recurrente: se alternan los brotes (redicivas en las cuales los síntomas empeoran)
con remisiones (en las cuales los síntomas disminuyen o no empeoran). Las remisiones duran meses
o años. Las recidivas aparecen espontáneamente o son desencadenadas por una infección, como la
gripe.
Patrón progresivo primario: la enfermedad progresa de forma gradual sin remisiones, aunque
existen mesetas temporales en las que se queda estancada.
Patrón progresivo secundario: comienza con recidivas que se alternan con remisiones (patrón
remitente-recurrente), seguidas de un avance gradual de la enfermedad.
Patrón recurrente progresivo: la enfermedad avanza de forma gradual, pero el progreso es
interrumpido por recidivas repentinas. Este patrón es poco frecuente.
En promedio, sin tratamiento, las personas afectadas tienen una recaída cada 2 años, pero la
frecuencia es muy variable.
 Síntomas tempranos de la esclerosis múltiple
A veces aparecen leves síntomas de desmielinización cerebral mucho antes de que se diagnostique el
trastorno. Los síntomas tempranos más frecuentes son los siguientes:
Hormigueo, entumecimiento, dolor, ardor y picazón en los brazos, las piernas, el tronco o la cara ya veces
una disminución del sentido del tacto.
Las personas pierden fuerza o destreza en una pierna o una mano, que se torna rígida
Problemas de visión.
La vista se vuelve opaca o borrosa. Principalmente, se pierde la capacidad de ver cuando se mira hacia
delante (visión central). La visión periférica (lateral) se ve menos afectada.
Oftalmoplejia internuclear: están dañadas las fibras nerviosas responsables de la coordinación de los
ojos cuando se mueven horizontalmente (de lado a lado).
Neuritis óptica (inflamación del nervio óptico): se puede desarrollar ceguera parcial en un ojo y se
produce dolor al moverlo.
 Síntomas tardíos de la esclerosis múltiple
Presentan parálisis parcial completa, músculos debilitados, que se contraen involuntariamente
(espasticidad) lo que causa espasmos dolorosos. La debilidad muscular interfieren con la marcha, incluso
condones, algunas personas necesitarán silla de ruedas y las personas que no pueden caminar pueden
desarrollar osteoporosis (disminución de la densidad )
El lenguaje se vuelve lento, con susurros y titubeos.
Las personas afectadas por esclerosis múltiple pueden no llegar a controlar sus respuestas emocionales,
y ríen o lloran sin motivo. La depresión es común, y el pensamiento puede verse afectado ligeramente.
Necesidad de orinar imperiosa y frecuente
Emisión involuntaria de orina (incontinencia urinaria)
Dificultad para empezar a orinar
Incapacidad para vaciar su vejiga por completo (retención urinaria)
En etapas muy avanzadas, rara vez se desarrolla demencia.
 Tratamiento
Corticoesteroides
Fármacos que ayudan a contener el ataque del
sistema inmunológico a las vainas de mielina.
Medidas para controlar los síntomas
Ningún tratamiento para la esclerosis múltiple es
efectivo de modo uniforme.
 Corticoesteroides
Para un ataque agudo, se utilizan
mayoritariamente corticoesteroides, que
probablemente actúan inhibiendo el sistema
inmunitario.
Se administran durante períodos cortos para
aliviar los síntomas inmediatos (tales como la
pérdida de visión, de fuerza o de
coordinación) si los síntomas interfieren con
su actividad.
 Medicamentos para ayudar a controlar el
sistema inmunológico
Estos medicamentos ayudan a reducir el número de futuras recaídas. Se incluyen los
siguientes:
Las inyecciones de interferón-beta reducen la frecuencia de las recidivas y suelen ser
útiles para retrasar la invalidez.
Las inyecciones de acetato de glatirámero aportan beneficios similares a las personas
con esclerosis múltiple leve en sus primeras etapas.
Natalizumab es un anticuerpo monoclonal administrado por vía intravenosa en forma de
infusión una vez al mes. Es más efectivo que otros fármacos para reducir el número de
recidivas y prevenir daños mayores en el cerebro. Sin embargo, el natalizumab aumenta el
riesgo de una infección cerebral y de la médula espinal.
 Medicamentos para ayudar a controlar el
sistema inmunológico
Ocrelizumab administra en forma de infusión intravenosa
cada 6 meses. Puede causar reacciones que pueden incluir
erupción cutánea, dificultad respiratoria, hinchazón de la
garganta, mareos, presión arterial baja y taquicardia.
Alemtuzumab Se administra por vía intravenosa. Sin
embargo, aumenta el riesgo de trastornos
autoinmunitarios graves y de ciertos tipos de cáncer.
Ofatumumab se utiliza para tratar formas recurrentes de
esclerosis múltiple y esclerosis múltiple que progresa de
forma activa. Se inyecta bajo la piel (vía subcutánea).
Ublituximab se administra por vía intravenosa,
aumenta la propensión de una persona a las infecciones
(como infecciones de las vías urinarias, infecciones de
las vías respiratorias altas e infecciones por virus del
herpes) porque deprime el sistema inmunológico.
Mitoxantrona reduce la frecuencia de las recidivas y
retarda el curso de la enfermedad. Solo se administra
cuando otros medicamentos han fracasado y durante un
periodo máximo de 2 años porque, con el tiempo,
produce lesiones cardíacas.
Inmunoglobulinas administrado por vía intravenosa
una vez al mes, es beneficioso en algunos casos cuando
otros medicamentos han sido ineficaces. Los
concentrados de inmunoglobulinas consisten en
anticuerpos obtenidos de la sangre de personas con un
sistema inmunitario normal.
 Control de los síntomas
Se utilizan otros medicamentos para aliviar o controlar síntomas específicos de la esclerosis
múltiple:
Espasmos musculares: los relajantes musculares baclofeno o tizanidina Problemas relacionados con
la marcha: dalfampridina, tomada por vía oral, para mejorar la marcha
Dolor causado por anomalías en los nervios: anticonvulsivos (como la gabapentina, la pregabalina
o la carbamazepina) o en algunas ocasiones antidepresivos tricíclicos (como la amitriptilina).
Temblores: clonazepam o gabapentina o, en casos graves, derivación a un especialista con
experiencia en la inyección de toxina botulínica (una toxina bacteriana utilizada para paralizar los
músculos o para tratar las arrugas)
 Control de los síntomas
Fatiga: amantadina (utilizada para tratar la enfermedad de Parkinson) o, con menos frecuencia,
fármacos para tratar la somnolencia excesiva (como el modafinilo, el armodafinilo o la anfetamina)
Depresión: antidepresivos como la sertralina o la amitriptilina, psicoterapia, o ambos
Incontinencia urinaria: oxibutinina, tamsulosina u otro medicamento para la incontinencia,
dependiendo del tipo de incontinencia
Estreñimiento: ablandadores de heces o laxantes tomados de forma regular
Los afectados por retención urinaria aprenden a sondarse por sí mismos y por lo tanto a vaciar su vejiga.
Los efectos de la esclerosis múltiple y la rapidez de progresión varían enormemente y de forma
impredecible. Las remisiones duran desde meses hasta más de 10 años. Sin embargo, algunas
personas, en particular hombres que desarrollan el trastorno cuando están en su edad mediana y
que tienen crisis frecuentes, pueden quedar incapacitados rápidamente. No obstante, cerca del 75%
de los afectados por esclerosis múltiple nunca necesitan silla de ruedas, y aproximadamente en un
40% no se interrumpe la vida normal.
Fumar cigarrillos puede hacer que la enfermedad progrese más rápido.
A menos que la esclerosis múltiple sea muy grave, la esperanza de vida no suele verse afectada.
¡GRACIAS POR SU
ATENCIÓN!