ENFERMEDAD

DE KAWASAKI
Dra. Laura Alejandra Rojas Sigala
Residente de 2º año
Reumatología Pediátrica
 DEFINICIÓN
Vasculitis sistémica aguda y Primera causa de cardiopatía
autolimitada de etiología adquirida en la edad pediátrica.
desconocida, que afecta vasos de
pequeño y mediano calibre. Segunda vasculitis mas
frecuente.
“Síndrome linfomucocutáneo”
Descrita por prmera vez por
Tomisaku Kawasaki

Cassidy JT, Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB. Textbook of pediatric rheumatology. 8th ed. Saunders; 2021.
 EPIDEMIOLOGÍA
Más frecuente en lactantes y niños
pequeños.

M:F 1.5:1

Mayor incidencia en invierno y primavera.

Riesgo familiar 10 veces mayor.

Recurrencia 3%

Edad promedio de 5 años.

Japón: 239 /100,000

Corea 113/100,000
Taiwan 69/100,000
USA 19/100,000
Europa 8/100,000

Cassidy JT, Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB. Textbook of pediatric rheumatology. 8th ed. Saunders; 2021.
 ETIOLOGÍA Agentes infecciosos:
Inhalación – afectación células epiteliales
bronquiales.
Cél. Plasmáticas secretoras de IgA
Medioambiental por vientos
troposféricos.

Genético:
Recurrencia familiar 2.1%.
HLA caucásicos: B5, B44, Bw51, DR3.
HLA japoneses: Bw54, Bw15, Bw35.
Genes asociados: ITPKC, ORAI1, SLC8A1 –
IL-1B y TNFa
Polimorfismo Caspasa 3: Resistencia IGIV.

Inmunogénicos:
Anticuerpos contra cél. Endoteliales.
Complejos inmunes circulantes.
ANCAS positivos.
Regulación activación linfocitos T –
Suceptibilidad y gravedad.

Noval Rivas M, Arditi M. Kawasaki disease: pathophysiology and insights from mouse models. Nat Rev Rheumatol. 2020;16(7):391–405.
 GENÉTICA

Qiu Y, Zhang Y, Li Y, Hua Y and Zhang Y (2022) Molecular mechanisms of endothelial dysfunction in Kawasaki-disease-associated vasculitis. Front. Cardiovasc. Med. 9:981010
 PATOGÉNESIS

Qiu Y, Zhang Y, Li Y, Hua Y and Zhang Y (2022) Molecular mechanisms of endothelial dysfunction in Kawasaki-disease-associated vasculitis. Front. Cardiovasc. Med. 9:981010
 PATOGENIA

Noval Rivas M, Arditi M. Kawasaki disease: pathophysiology and insights from mouse models. Nat Rev Rheumatol. 2020;16(7):391–405.
CLÍNICA
 CLÍNICA

Fase de
covalencia:
Periodo Resolución de
subagudo: 2 a síntomas.
Periodo febril 4 semanas. (Hasta 60
agudo: 10
días).
días.

Cassidy JT, Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB. Textbook of pediatric rheumatology. 8th ed. Saunders; 2021.
Sánchez-Manubens J. Enfermedad de Kawasaki. Protoc diagn ter pediatr. 2020;2:213-224.
 CLÍNICA – Fase Aguda
Fiebre: 100%. Elevada (39-40°C), persistente que no responde a
antipiréticos.

Conjuntivitis: (5-8 días). Inyección conjuntival bilateral 85%, respeta el

limbo, no purulento. Fotofobia por uveitis anterior.

Cambios mucosa oral: Edema en labios, labios craquelados, rojos y

lengua en fresa.

Adenopatía cervical: 3 a 4 días – unilateral. Conglomerado en

estudios de imagen.

Exantema: Polimorfo, confluente, no vesiculoso. Erupción maculo-

papular difusa inespecífica (90-92%).

Cambios extremidades: Edema dorso manos y pies. Eritema de

palmas y plantas. Descamación 14 días. Líneas de Beau.

Cassidy JT, Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB. Textbook of pediatric rheumatology. 8th ed. Saunders; 2021.
Sánchez-Manubens J. Enfermedad de Kawasaki. Protoc diagn ter pediatr. 2020;2:213-224.
 CLÍNICA – Fase Aguda
Cardiovascular: Inicio: Taquicardia secundaria a fiebre. Micarditis
clínica en pocos pacientes.
Anormalidades coronarias 25%.
Dilatación coronaria en fase aguda – Aneurismas en fase
subaguda.
Otros vasos afectados: Braquial, femoral – Angiografía.

Sistema nervioso central: Irritabilidad – Secundario a meningitis

aséptica.
Cefalea.

Musculoesquelético: Artritis hasta 1/3 sin IGIV. Oligoarticular 55%. –

Mas comun fase subaguda.
* Rodillas, tobillos, muñecas, codos y cadera.

Gastrointestinal: Dolor abdominal ¼, diarrea en fase febril. Atípico:

Hidrocolecisto.

Genitourinario: Raros. Piuria esteril. Dolor escrotal.

Eritema e induración BCG.

Cassidy JT, Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB. Textbook of pediatric rheumatology. 8th ed. Saunders; 2021.
Sánchez-Manubens J. Enfermedad de Kawasaki. Protoc diagn ter pediatr. 2020;2:213-224.
 • Hipotensión sistólica o signos de baja
perfusión.
• Aumento mayor de PCR.
• Disminución Hb.
• Hiponatremia.
• Hipoalbuminemia.
• Coagulopatía.
• Elevación troponinas

CHOQUE
• Trombocitosis
• y citoquinas IL6, IL 10, INF y.
• 5%
POR
Frank Zhu. Update on the Clinical Management and Diagnosis of Kawasaki Disease Current Infectious Disease Reports (2021) 23:3
KAWASAKI
Marchesi et al. Revised recommendations of the Italian Society of Pediatrics about the general management of Kawasaki disease. Italian Journal of Pediatrics (2021) 47:16
DIAGNÓSTICO
 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Cassidy JT, Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB. Textbook of pediatric rheumatology. 8th ed. Saunders; 2021.
 DIAGNÓSTICO

Incompleta:
Fiebre persistente mas 2
criterios clínicos o sin la
duración de la fiebre con
datos sugestivos.

Menores de 6 meses con

fiebre prolongada sin
origen aparente.

Sánchez-Manubens J. Enfermedad de Kawasaki. Protoc diagn ter pediatr. 2020;2:213224.

 DIAGNÓSTICO

3 criterios
suplementarios.

Frank Zhu. Update on the Clinical Management and Diagnosis of Kawasaki Disease Current Infectious Disease Reports (2021) 23:3
 DIAGNÓSTICO
• Falla renal.
DIFERENCIALES • Hiperpermeabilidad vascular.

• Síndrome activación de
macrofágica.

• Meningitis aséptica, convulsiones,

parálisis facial, sordera.

• Pancreatitis / Abdomen agudo.

• Neumonía.

ATÍPICOS

Sánchez-Manubens J. Enfermedad de Kawasaki. Protoc diagn ter pediatr. 2020;2:213224.

 DIAGNÓSTICO

ECOcardiograma
TAC / RM
Electrocardiograma Dilatación coronarias,
función ventricular. Segmentos medios y
Taquicardia, prolongación distales.
PR, transtornos ST o T. 50% Miocarditis.
Preqx.
25% Insuficiencia Mitral.

Cassidy JT, Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB. Textbook of pediatric rheumatology. 8th ed. Saunders; 2021.
Sánchez-Manubens J. Enfermedad de Kawasaki. Protoc diagn ter pediatr. 2020;2:213224.
 COMPLICACIONES
• Masculino.
• Menor a 1 año o mayor a 5 años.
• Requerimiento de corticoides.
• Incompletos.
• VSG >50 mm/hr.
• PCR >100 mg/L.
• Hematócrito <30%.

Fukazawa R, et al. JCS/JSCS 2020 guideline on diagnosis and management of cardiovascular sequelae in Kawasaki disease. Circ J. 2020;84(8):1348–407.
 COMPLICACIONES – Aneurismas Coronarios

Marchesi et al. Revised recommendations of the Italian Society of Pediatrics about the general
management of Kawasaki disease. Italian Journal of Pediatrics (2021) 47:16

Fukazawa R, et al. JCS/JSCS 2020 guideline on diagnosis and management of cardiovascular sequelae in Kawasaki disease.
Circ J. 2020;84(8):1348–407.
TRATAMIENTO
 TRATAMIENTO – Bajo Riesgo

Inmunoglobulina IV: 2 gr/kg a pasar en 12

horas.
Falla cardiaca 400 mg/kg/día por 4 días.
Antes del día 10 de enfermedad + datos de inflamación
activa o alteración ecocardiográfica.

ASA: 30-50 (80-100) mg/kg/día cada 6 horas.

3-5 mg/kg/día en una sola dosis.

McCrindle BW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: A scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135(17).
 TRATAMIENTO – Alto Riesgo

Inmunoglobulina IV: 2 gr/kg a pasar en 12

horas.
Falla cardiaca 400 mg/kg/día por 4 días.
Antes del día 10 de enfermedad + datos de
• Menores de 12 meses
• PCR >200 mg/l inflamación activa o alteración ecocardiográfica.
• Anemia grave
• Albumina <2.5 ASA: 30-50 mg/kg/día cada 6 horas.
• Afectación hepática 3-5 mg/kg/día en una sola dosis 6 a 8 sem.
• SAM
• Shock
Corticoides: Metilprednisolona 30
mg/kg/día 3 días.
Prednisona 2 mg/kg/día retirada progresiva.

McCrindle BW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: A scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135(17).
 TRATAMIENTO - Resistencia

1 Fiebre persistente 36 horas de completar IGIV.

10-20%

1. Repetir la dosis de IGIV

2 2. Bolos de corticoides (20-30 mg/kg).

McCrindle BW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: A scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135(17).
 TRATAMIENTO - Resistencia
Infliximab
6 mg/kg IV en 1 o 2 dosis semanal.
Anticuerpo monoclonal que inhibe formación
TNFa.
Frena la progresión, pero no previene la
formación le lesión coronaria.

Etanercept Ciclosporina
Inhibidor receptor TNF. (4-6 mg/kg/día) 5 a 10 días.
00.8 mg/kg/semanal. Inhibidor calcineurina.
3ra Línea.
Hasta PCR sea menor a 12 mg/dl o 2
semanas de terapia.

McCrindle BW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: A scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135(17).
 TRATAMIENTO

McCrindle BW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: A scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135(17).
TRATAMIENTO
 TRATAMIENTO
Prevención trombosis
• Aneurismas de pequeño tamaño:
AAS 3-5 mg/kg/día.

• Aneurismas de tamaño moderado:

AAS 3-5 mg/kg/día + Clopidogrel 0.2-1 mg/kg/día.

• Aneurismas gigantes:
AAS 3-5 mg/kg/día + Warfarina / Abciximab.
INR 2-3.
INR 2 – 2.5
2- 3

McCrindle BW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: A scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135(17).
TRATAMIENTO

McCrindle BW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term

management of Kawasaki disease: A scientific statement
for health professionals from the American Heart
Association. Circulation. 2017;135(17).
PRONÓSTICO
 1. 1.3 a 3% - 0.8% EUA

2. Resistencia IGIV.

Elevación enzimas
RECURRENCIA 3.

hepáticas.

4. Anemia.

5. Mayor incidencia de
lesiones coronarias.

Marchesi et al. Revised recommendations of the Italian Society of Pediatrics about the general management of Kawasaki disease. Italian Journal of Pediatrics (2021) 47:16
VACUNACIÓN Retrasar vacunas virus vivos
hasta 11 meses después de
administración de IGIV.

Influenza anual durante

tratamiento de AAS.
GRACIAS