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MASTER FÍSICA MÉDICA

BIOLOGÍA CELULAR

TEMA 3. Compartimentalización intracelular

Mitocondrias. Retículo endoplásmico. Complejo de Golgi. Lisosomas. Peroxisomas.

Guión - Esquema del tema

► Mitocondrias:
Estructura interna.
Función en el metabolismo energético o respiración celular.

► Retículo endoplásmico:
Estructura y funciones específicas.
Retículo endoplásmico rugoso:
‐ Síntesis y procesamiento de proteínas.
Retículo endoplásmico liso:
‐ Detoxificación, procesamiento, almacenamiento.

► Complejo de Golgi:
Estructura.
Funciones en conexión con el retículo endoplásmico.
‐ Procesamiento, tráfico y secreción de proteínas.
‐ Transporte de materiales: endocitosis y exocitosis.

► Lisosomas:
Estructura.
Función en la digestión celular.
Patologías asociadas a la función lisosomal.

► Peroxisomas:
Funciones.
Patologías asociadas a los peroxisomas.

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Introducción al tema

La presencia de sistemas membranosos internos divide el interior de la célula en distintos


compartimentos. Una de las ventajas de esta compartimentación es que en el interior de cada
estructura se acumulan las enzimas responsables de las distintas reacciones metabólicas. De esta
forma, se impide que interfieran unas con otras, permitiendo, a su vez, que se realicen
simultáneamente en el tiempo reacciones químicamente incompatibles; por ejemplo, la síntesis proteica
se realiza en el citoplasma y su degradación por hidrólisis tiene lugar en el interior de los lisosomas.

Las dos regiones fundamentales que podemos diferenciar dentro de la célula eucariota son: el
núcleo y el citoplasma. El núcleo de la célula eucariota contiene la información genética de la célula, y
está rodeado por una membrana o envoltura nuclear perforada por poros a través de los cuales se
comunican con el citoplasma.

El citoplasma, que constituye la mayor parte de la masa celular, es muy complejo y está
altamente organizado. Contiene numerosos orgánulos que se encuentran inmersos en el citosol. El
citosol no es únicamente una solución acuosa sino que además contiene una extensa y compleja red
de filamentos proteicos que constituyen el citoesqueleto. Orgánulos citoplásmicos característicos de
las células eucariotas son los ribosomas así como una serie de sistemas membranosos: las
mitocondrias, el retículo endoplásmico rugoso y liso, el aparato de Golgi, los lisosomas, los
peroxisomas, etc. En las células fotosintéticas de las plantas también se encuentran los cloroplastos.

Las mitocondrias se consideran las centrales energéticas de la célula. La mayor parte de la


energía para el mantenimiento de la célula se obtiene de la oxidación total de los azúcares en
presencia de oxígeno, proceso que tiene lugar dentro de la mitocondria. En su interior encontramos
las enzimas del ciclo de Krebs, así como proteínas que participan en la cadena de transporte
electrónico y la síntesis de ATP, lo que le permite el máximo rendimiento energético durante el
proceso de oxidación de los azúcares. A partir del piruvato obtenido en la glicólisis se realiza el ciclo
de Krebs, produciendo la oxidación total del azúcar. Los lípidos se dirigen a la β-oxidación, gracias a
+
la cual obtiene moléculas de acetil-coA que entran en el ciclo de Krebs. Las moléculas de NADH+H
y FADH2 entrarán en la cadena de transporte electrónico, que genera un gradiente de protones
empleado posteriormente en la síntesis de ATP por la ATP- sintetasa.

La cantidad de mitocondrias varía según el tipo celular disponiéndose generalmente en las


proximidades de aquellas regiones que precisan de un gran aporte de energía. La mitocondria tiene
una estructura compleja, presentan una doble membrana que deja entre medias un espacio,
denominado espacio intermembrana, que contiene diversas enzimas. La membrana externa está en
contacto con el citoplasma mientras que la interna contacta con la matriz mitocondrial, una solución
acuosa con iones y macromoléculas. La membrana mitocondrial interna forma las llamadas crestas
mitocondriales, estructuras en forma de tabique o túbulo que se dirigen hacia la matriz mitocondrial.

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En ellas encontramos las partículas de ATP- sintetasa, enzima que realiza la síntesis de ATP
aprovechando el gradiente de protones que se produce durante la cadena de transporte electrónico.
En la matriz mitocondrial se encuentran ribosomas y DNA. Los ribosomas son más similares a los de
bacterias que a los de la propia célula eucariota y el DNA es de tipo circular, también semejante al de
las bacterias. Estas dos características han hecho que se postule que el origen de la mitocondria es
un procariota que ha llegado a una situación de simbiosis con la célula que lo hospeda. Esta
hipótesis se ve reforzada por el hecho de que la mitocondria se divide de manera independiente a la
célula. El genoma mitocondrial incluye algunos genes de proteínas mitocondriales, especialmente de
proteínas integrales de la membrana interna.

El sistema interno de membranas se compone de una serie de membranas que forman


sáculos, cisternas y túbulos esparcidos por el citoplasma. Estos elementos se pueden encontrar de
manera aislada o agrupada y, a su vez, aparecer formando una red o apilados. Su observación al
microscopio permite comprobar que su membrana es similar a la membrana plasmática, pero con
una composición ligeramente diferente especialmente en cuanto a las proteínas.

El retículo endoplásmico es una estructura donde cisternas y túbulos se agrupan formando


una red que ocupa una gran extensión del citoplasma. Se pueden diferenciar dos tipos de retículo, el
rugoso y el liso. Las diferencias que presentan no son solo estructurales, sino también funcionales.
Así, el retículo endoplásmico rugoso (RER) está formado por una red de cisternas que presentan
en su cara externa ribosomas. Los ribosomas tienen una especial importancia en la función del RER
ya que realizan la síntesis de proteínas hacia el interior del retículo.

Los ribosomas son estructuras formadas por proteínas y RNA que participan en la síntesis
proteica al traducir el RNA mensajero dando lugar a un polipéptido. Presentan dos subunidades, una
grande (60S) y otra pequeña (40S), que se unen al iniciar el proceso de traducción. La síntesis y
maduración de los ribosomas se produce en el nucléolo, donde se realiza la síntesis de RNA
ribosómico y se produce el acoplamiento a las proteínas ribosómicas. Desde allí se trasladan al
citoplasma, donde pueden actuar libres o asociados al retículo endoplásmico rugoso. En el primer
caso realizan la síntesis de proteínas del citoplasma mientras que en el segundo son proteínas
destinadas a la secreción, a algunos orgánulos celulares o a formar parte de la membrana.

El retículo endoplásmico liso (REL) se compone de túbulos que en ciertas partes se


conectan, por lo que se piensa forma un sistema continuo con el RER. La principal característica
morfológica del REL es que carece de ribosomas. La función del RER es participar en la síntesis de
proteínas y su modificación post-traduccional, determinando el destino final de esas proteínas según
las modificaciones que se realizan. En este proceso también participará el aparato de Golgi, ya que
existe una conexión entre el retículo endoplásmico y el aparato de Golgi. En el caso del REL, entre
sus funciones encontramos participar en la síntesis de lípidos como fosfolípidos y colesterol y la
detoxificación de sustancias.

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El aparato de Golgi es un orgánulo formado por sáculos apilados que varía en su situación
según el tipo celular. La unidad estructural del aparato de Golgi es el dictiosoma, un conjunto de
sáculos apilados en cuya periferia se pueden observar vesículas. Conectado con el retículo
endoplásmico, la función del aparato de Golgi es participar en la síntesis de proteínas a través de las
modificaciones post-traduccionales. La principal modificación que se produce es la glicosilación de
proteínas. Las vesículas que produce el Golgi tienen diversos destinos, en función de su contenido.
Pueden permanecer en el citoplasma, si contienen enzimas de tipo hidrolítico, dando lugar a los
lisosomas; o pueden dirigirse a la membrana plasmática, bien para verter al medio el contenido de
secreción o bien para regenerar la propia membrana plasmática.

Los lisosomas son vesículas procedentes del aparato de Golgi en cuyo interior encontramos
enzimas hidrolíticos. Estas vesículas se unirán a las que se forman por endocitosis al introducir
nutrientes, de tal forma que darán lugar a los llamados lisosomas secundarios, que es donde se
produce la degradación y absorción de las partículas nutritivas incorporadas a la célula. La
encapsulación de las enzimas hidrolíticas en el interior del lisosoma, evita la autofagia de la célula, ya
que la actividad de estas enzimas podría destruir totalmente la célula al digerir sus propios
componentes.

Los peroxisomas son similares en apariencia a los lisosomas, pero con una estructura
esférica. En su interior encontramos enzimas que participan en el metabolismo del peróxido de
hidrógeno y algunas que colaboran en las funciones de mitocondrias y cloroplastos. Su función es
emplear el oxígeno molecular en reacciones de oxidación de distintos compuestos como
aminoácidos, cetoácidos, etc, dando lugar a peróxido de hidrógeno, que también elimina a través de
una reacción catalizada por la catalasa. Para eliminar el peróxido se puede realizar una reacción
directa, dando lugar a agua y oxígeno molecular, o indirecta, oxidando otros compuestos como
fenoles o alcoholes.

Los objetivos específicos de este tema son:


• Conocer la estructura de las mitocondrias y entender la función esencial que desempeñan en
el metabolismo energético celular.
• Diferenciar la estructura y función del retículo endoplásmico rugoso y del retículo endoplásmico
liso, y analizar la relación que existe entre este orgánulo y otras membranas internas de la
célula.
• Conocer las funciones del retículo endoplásmico en la síntesis, procesamiento, y transporte de
proteínas.
• Localizar el destino de algunas proteínas sintetizadas en el retículo endoplásmico rugoso a
medida que el complejo de Golgi las procesa, modifica y ordena.
• Describir las funciones de los lisosomas y conocer las patologías asociadas.

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• Describir las funciones de los peroxisomas y conocer las patologías asociadas al mal
funcionamiento de los mismos.

Bibliografía básica

BECKER, W.M., KLEINSMITH, L. J., HARDIN, J. El mundo de la célula.


Editorial Pearson Addison Wesley. 6ª edición. 2006.
Capítulo 10. Apartado 2: La mitocondria.
Capítulo 12. Compartimentos intracelulares.

Bibliografía complementaria

ALBERTS, B., BRAY, D., HOPKIN, K. Introducción a la Biología Celular. Editorial Médica
Panamericana. 2006.

ALBERTS, B., JOHNSON, A., LEWIS,J., RAFF, M., ROBERTS, K., WALTER, P. Molecular Biology of
the Cell. Garland Science. Fifth Edition. 2008.

FERNANDEZ, B., BODEGA, G., SUAREZ, I., MUÑIZ, E. Biología Celular. Editorial Síntesis. 2000.

KARP, G. Biología Celular y Molecular. Conceptos y experimentos. Editorial McGraw Hill -


Interamericana. 2006.

LODISH, H., BERK, A., MATSUDAIRA, P., KAISER, C., KRIEGER, M., SCOTT, M.P., ZIPURSKY,
M., DARNELL, J. Biología Celular y Molecular. Editorial Médica Panamericana. 2005.

PANIAGUA, R., NISTAL, M., SESMA, P., ÁLVAREZ-URÍA, M., FRAILE, B., ANADÓN, R., SÁEZ, F.J.
Biología Celular. Vol I. Editorial McGraw Hill - Interamericana. 2007.

DE ROBERTIS, P.E.D.; DE ROBERTIS, E.M.F. (1994). Biología celular y molecular. El Ateneo.


Capítulos 7 al 15.

SMITH, C.A.; WOOD, E.J. (1998). Biología celular. Addison Wesley Iberoamericana. Capítulos 1, 3,
5, 6 y 7.

Direcciones en Internet

"On-Line Biology Book" En esta página se recogen apuntes sobre distintos temas de biología entre
ellos también algunos para completar o aclarar dudas sobre Biología celular (en inglés).
http://www2.estrellamountain.edu/faculty/farabee/biobk/biobooktoc.html

The Biology Project: es un recurso para aprender biología "online" de la Universidad de Arizona, hay
algunos temas traducidos al español entre ellos uno sobre Biología celular.

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http://www.biology.arizona.edu

Un lugar en la web para ver células, con excelentes fotos.


http://www.cellalive.com/index.htm

Preguntas y actividades para guiar el estudio

A continuación se da una extensa lista de términos relacionados con la célula:


- Lisosomas
- Glucoproteínas
- Vacuolas
- Mitocondrias
- Cloroplastos
- Citoesqueleto
- Núcleo
- Cromatina
- Nucleolo
- Microtúbulos
- Tubulina
- Actina
- Ribosomas
- Membrana plasmática
- Centriolo
- Pared celular
- Cilios
- Complejo de Golgi
- Flagelos
- Retículo endoplásmico
- Microfilamentos
- Celulosa
- Laminilla media
- Pectina
- Pared secundaria
- Desmosoma
- Clorofila
1. Separar estos términos en dos listas, en una situar los que corresponden a moléculas, en otra los
que corresponden a orgánulos o estructuras celulares.

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2. En la lista de moléculas, asociar cada una de ellas a una región o a un orgánulo celular.

3. En la lista de orgánulos o estructuras, indicar brevemente en una frase, dónde se encuentran y


cuál es su función.

4. En la lista inicial hay algunos términos que corresponden a moléculas, orgánulos o estructuras que
no son comunes a todas las células eucarióticas sino que son específicos de algún tipo o tipos de
ellas; hacer una lista con estos términos.

5. Tomando la lista confeccionada en la pregunta 4, indicar en qué tipos de células se encuentran.

6. Describir alguna patología humana asociada al malfuncionamiento de los lisosomas.

7. Cite dos orgánulos celulares delimitados por una doble membrana y dos por una membrana
simple, señalando en cada caso su función correspondiente.

8. Explique qué son los peroxisomas y cuál es su función.

9. En relación con las células eucariotas:


a) Enumere cuatro orgánulos citoplásmicos membranosos.
b) Cite una función de cada uno de los anteriores.

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