Malformaciones Congénitas Mas importantes del Aparato Genital

A. Genitales ambiguos

Los genitales ambiguos son las alteraciones de los genitales externos, que no se identifica
el sexo determinado del recién nacido, en la actualidad es amplia los casos de hipospadias
con una o ninguna gónada palpable y micropene con criptorquidea bilateral, lo que estudia
al tratar las malformaciones del aparato genital masculino.

La ambigüedad de los genitales externos, caracteriza los estados intersexuales que son
clasificados en:

a) Niños con alteraciones hormonales durante la vida fetal (Seudhermafroditismo

masculino, SMH).
- Se indica que la Dehifrotestosterona (DHT) es la que tiene responsabilidad en el
desarrollo de los genitales externos masculinos.
- La enzima 5 alfa-reductosa transforma a la testosterona en el DHT en las presentes
células de los genitales externos y del seno urogenital.
- Cualquiera de las dos hormonas puede actuar, unirse con los receptores
androgénicos del citoplasma celular para luego ser transportados a un núcleo de la
célula y deben ser aceptados.
- La producción de testosterona tiene una deficiencia y ausencia de 5 alfa-reductasa,
la ausencia de receptores androgénicos o la alfa de aceptación (insensibilidad),
dará lugar a un desarrollo deficiente en los genitales externos y por tanto la
ambigüedad de los genitales externos en el feto masculino.
b) Niñas virilizadas durante la gestación (Seudohermafrodilismo femenino, SHF)
- La virilizacion del feto femenino casi siempre es secundaria a la hiperplasia
congénita de la corteza suprarrenal, es una enfermedad por la producción
cantidades grandes de androgeños que tiene de origen suprarrenal (cap. 26
malformaciones grandula suprarrenal).
- Se puede virilizar por medicación androgénica recibida durante la gestación u otras
drogas como ser el progestangenos sintéticos, que da presencia de un tumor en la
madre (arrenoblastoma) que es una causa del problema
- El grado de la ambigüedad variara entre la simple hipertrofia del clítoris hasta
genitales externos son aspectos totalmente masculinos, sin gónadas palpables es
un hallazgo en las niñas virilizadas.
c) Recien nacidos con gonadas masculinas y femeninas ( Hemafroditismo verdadero, HV)
- Lateral o alternante que esta en un testiculo en un lado y un ovario en el otro.
- Unilateral, en un lado hay ovario y testículo, bajo una forma de órgano mixto
llamado ovotestes, por otro lado hay un ovario y un testículo normal.
- Bilateral en que se encuentra la ovotestes en ambos lados.

Malformaciones del Aparato Genital Masculino

A. Malformaciones del pene

- Epispeadias. Se denomina por que el meato uretral se encuentra en la cara dorsal
del pene, que presenta un aislado o acompañado a una extrofia de la vejiga. Esta
instala en un defecto similar al responsable de la ultima anomalía (cap. 18
ausencia vejiga), el epispadias se sitúa en cualquier región dorsal del pene
denominado peneano o balanico, se encuentra en el cuerpo peneal o en el glande,
puede interesar a todo el dorso del pene se llama completo.
 a) Clinicamente, existe la incontinencia de orina en el tipo extenso, es por la
afectación de los esfínteres, que es limitado al glande, los transtornos reducen
los consecutivos situaciones del meato para la micción.
- Hipospadias. El orificio externo de la uretra que esta situada en la cara ventral del
pene, que sucede en los pliegues urogenitales se une en toda la extensión (figs. 19-
28 y 19-29), la fusión depende del estimulo dado de la Dehidrotestosterona que
produce por un déficit de la hormona o de enzima 5 alfa-reductasa, se inicia en la
raíz del pene y avanza al glande, su detención de la fusión ocurre en cualquier
punto del trayecto.
a) Hipospadias perineal. Es la detención de la fusión que produce precozmente el
meato se qeda en el periné y esta ausente toda la uretra peneal, el escroto
aparece hendido en toda la longitud.
b) Hipospadias escrotal. Es el orificio uretral entre las bolsas
c) Hipospadias peneal. Es la uretra que asienta en cualquier cara inferior del
pene.
d) Hipospadias balanico. Es la anomalía que localiza la cara ventral del glande en
cosnecuencua del la falla de formación del ultimo segmento de la uretra
peneana se genera de la placa epiletial en el ectodermo.
- Fimosis. Es la afección de mucha frecuencia, el orificio del prepucio es estrecho lo
cual impide su retracción a la base glande, la causa es el estriba en adherencias qe
se crea entre el glande y el prepucio, la imposibilidad de retracción del prepucio
impide al sujeto higienizarse en la región, coleccionadose el esmegma y el glande
que favorece la aparición de los procesos inflamatorios o balanopostitis que llegan
a crear sínfisis balanoprepuciales y dificultades en la micción.
- Ausencia del pene. Malformación rarísima en la agenesia del tubérculo genital,
estos casos son atravesó del orificio del perine o del ano, gacias a la comunicación
primitiva cloaca.
- Micropene. Desarrollo insuficiente del tubérculo genital.
- Pene doble. Es un anormal división en dos del tubérculo genital presentan diversos
grados bifalo o dos glandes, hasta casos de dos penes completos.
- Pene adherente. Es la región escrotal que motiva la incurvacion del miembro hacia
abajo o atrás.
- Pene retroescrotal. Esta detrás del escroto produce fusión de los pliegues
escrotales por encima del tubérculo genital.
B. Malformaciones del Descenso Testicular y de la Region Inguinal.
- Criptorquidia. Es el testículo oculto, la usencia del goada en la bolsa escrotal uno o
dos testículos quedan detenidos en cualqier región en su descenso, puede existir
criptorquidia abdominal, inguinal y supraescrotal.
a) La criptorquidia unilateral y bilateral el aldo derecho es el mas afectado.
b) Los testículos criptorquidios son malformados en la edad de la puberta se
atrofian los conductos seminíferos y no contiene espermatozoides, son células
intersticiales pero no suelen afectar.
c) Como son órganos malformados sufren diversas afecciones como torsión,
tumores, etc la mas frecuente acompaña la criptorquidia la hernia inguinal a
causa del proceso vaginal se mantenga abierto.
d) La criptorquidia es desconocida pueden jugar algúna alteración gubernaculum
testis en las bolsas o el conducto inguial o producción de andrógenos.
 - Testiculo ectópico. Se halla fuera del escroto en una posición no normal, de
manera que atraviesa por el conducto inguinal después, la gonada se desvia al
musio el dorso del pene o la pared del abdomen, son causa de la ectopia
permanecen desconocidas.
- Hernia inguinal congénita. Presenta la malformación conocida como proceso
vaginal, la herniar un asa intestinal a travez del escroto o labio mayor, la hernia
inguinal congénita hay mas en los varones y acompaña de criptorquidea.
a) La hernia inguinal indirecta, aparece en cualquier edad toma la ruta oblicua
(indirecta) que produce un seco preformado: proceso vaginal persisitente.
- Hidrocele. Es la acumulación de liquido en el interior de la túnica vaginal, esta
instala en la inguinal que ocluye incompleta, no permite la herniación del intestino,
si la oclusión del consducto inguinal es parcial forma una peqeña cavidad la cual
ocupa el liquido secretado.

Malformaciones del Aparato Genital Femenino

A. Malfromaciones dependientes de la agenesia de los conductos paramesonefricos (de

Muller)
- Agenesia total de los conductos paramesonefricos. No hay vestigio de conductos
genitales femeninos y acompaña la ausencia del aparato urinario y otras
malformaciones.
- Agenesia unilateral. Presenta al utero unicorne en el que el órgano constituye
conductos paramesonefrico.
B. Malformaciones dependientes de la soldadura o fusión de los conductos
paramesonefricos.
- Defectos de soldadura
a) Presenta el utero didelfo.
b) Presenta el utero bicome, el cuello puede ser único, utero bicorne unicervical y el
utero doble, que es el utero bicome bicervical.
- Defectos de fusión. Son los casos de los conductos paramesonefricos, que no han
fundido sus cavidades, quedando un tabique mas o menos completos entre
ambos.
a) Total. Presenta al utero bicorporeo bicervical o utero bilocular.
b) Parcial. Presenta dos variedades, utero unicervical bilocular u útero bicervical
unilocular.
C. Malformaciones dependientes de la atresia de los conductos paramesonefricos
- No existe canalización de los conductos paramesonefricos, que presentan solidos y
coexiste el defecto de soldadura de ambos conductos por el útero y una
conformación bicorne.
- La falta de canalización es total y bilateral que hay un útero bicorne rudimentario
sólido.
- Si se afecta solo a un solo conducto o en su totalidad se le nombra como útero
bicorne con asta accesoria rudimentaria.
- Si es parcial o bilateral el defecto la anomalía se llama útero bicorne rudimentario
parcialmente excavado.
- Si afecta a un solo conducto en forma parcial, origina el útero bicorne con
accesoria parcialmente excavada.
D. Malformaciones Dependientes de un Defecto en la Canalización (atresia) de Lamina
Vaginal
- Vagina totalmente atresica (ausencia de la vagina). Si el defecto de la canalización
interesa a toda la vagina, el septo vaginal y estenosis vaginal produce una forma
similar.
- Himen imperforado. Es el menos grave del defecto el medico debe pensar en su
existencia cuando una niña púber no presentara menstruación y aqueja fuertes
dolores, que acompaña de hematocolpos que quiere decir el almacenamiento de
la sangre menstrual en la vagina.