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Editor de la serie de neurología, William J. Mullally, MD

Enfermedad de Parkinson y parkinsonismo

Dr. Michael T. Hayes

Departamento de Neurología, Brigham and Women's Hospital, Harvard Medical School, Boston, Mass.

ABSTRACTO

La enfermedad de Parkinson es una enfermedad neurodegenerativa progresiva caracterizada por temblor y bradicinesia y es
una dolencia neurológica común. El sexo masculino y la edad avanzada son factores de riesgo independientes y, como la población
edades, está afectando cada vez más la productividad y los recursos médicos. Hay una serie de otras condiciones extrapiramidales que pueden dificultar el

diagnóstico. A diferencia de otras enfermedades neurodegenerativas, las idiopáticas

La enfermedad de Parkinson tiene tratamientos efectivos que mitigan los síntomas. Los medicamentos pueden mejorar la función diaria y, en los casos en
que los medicamentos no brindan un beneficio sostenido o tienen efectos secundarios significativos, los tratamientos

como la estimulación cerebral profunda dan como resultado una mejor calidad de vida.
© 2019 Publicado por Elsevier Inc. • The American Journal of Medicine (2019) 132:802­807

PALABRAS CLAVE: Estimulación cerebral profunda; parkinsonismo; Enfermedad de Parkinson; Tratamiento farmacológico

La enfermedad de Parkinson es una enfermedad neurológica común. Es una
enfermedad progresiva y degenerativa que se manifiesta por alteraciones motoras y
síntomas no motores. Descrito por primera vez como un síndrome específico por
James Parkinson en 1817 en “Un ensayo sobre la parálisis temblorosa”,
Se estima que la enfermedad afecta a 1 millón de personas en los Estados Unidos.
Unidos y 4 millones de personas en todo el mundo. Se estima que la prevalencia
en los países industrializados es del 0,3%. Rara vez se ve en pacientes menores
de 40 años, pero la incidencia aumenta con la edad.
Se estima que quizás el 3% de la población mayor de 80 años
la edad se ven afectados.1 Múltiples estudios demuestran que la aparición de
La enfermedad de Parkinson ocurre 2 años antes, en promedio, en hombres
que las mujeres y que el doble de hombres que mujeres desarrollarán
la enfermedad.2,3 Los estudios epidemiológicos han demostrado pocas
asociaciones. Vivir en áreas rurales y la exposición a pesticidas (específicamente
paraquat)4 son factores de riesgo. Fumar y beber café
parecen ser protectores.5
PRESENTACIÓN CLÍNICA
temblor, generalmente unilateral. El temblor se ve típicamente en una
extremidad inicialmente (a veces involucrando solo un dedo o
el pulgar). El temblor es más lento (4­6 Hz) que un temblor esencial clásico (8­10
Hz) y es más prominente cuando la extremidad está
en una postura de reposo (el término "temblor de reposo" es algo
engañoso, ya que la relajación completa frecuentemente suprime la
temblor). Se suprime con el movimiento. Si bien es menos común,
la cabeza, la mandíbula y la lengua pueden estar involucradas. Para algunos pacientes,
el temblor parkinsoniano clásico es la única manifestación de la
enfermedad. Esto se conoce como Parkinson con temblor predominante.
enfermedad. En nuestra experiencia, estos pacientes eventualmente desarrollan
otros síntomas de la enfermedad de Parkinson, pero después de un período de
tiempo, a veces varios años.
La bradicinesia se refiere a la ralentización del movimiento y la simplificación
de tareas motoras complejas. El movimiento espontáneo es
disminuido Esto se manifiesta en la "facies enmascarada" (también
conocida como hipomimia) de la enfermedad de Parkinson. La frecuencia de
parpadeo disminuye y los ojos están más abiertos, dando la apariencia de

La enfermedad de Parkinson se manifiesta de forma motora y no motora. mirando fijamente. Los músculos faciales se mueven menos, por lo que la cara

síntomas. Los hallazgos clásicos de la enfermedad de Parkinson son es menos emotiva. A medida que avanza la condición, la boca a menudo permanece

síntomas motores. Estos fueron descritos en el documento por entreabierta. El habla se vuelve más suave y monótona, con

Hoehn y Yahr6 en 1967 observando a 183 pacientes de Parkinson. las palabras corriendo juntas. La deglución espontánea se reduce y la mecánica

Incluyen temblor de reposo, bradicinesia, inestabilidad postural, de la deglución se ve afectada, lo que resulta en

y rigidez. La enfermedad de Parkinson se presenta frecuentemente con
Financiamiento: Ninguno.
Conflictos de interés: Ninguno.
Autoría: MTH fue el único autor del manuscrito.
Las solicitudes de reimpresiones deben dirigirse a Michael T. Hayes, MD,
Hospital de la costa sur, 55 Fogg Road, Weymouth, MA 02190.
Dirección de correo electrónico: mthayes@bwh.harvard.edu.
en sialorrea. En la enfermedad de Parkinson, la sialorrea no se debe a un aumento
en la producción de saliva, sino a la incapacidad de manejar la saliva de manera
eficiente.7 Los movimientos de las manos se vuelven más restringidos. Dedo
el golpeteo puede tener una velocidad normal, pero la amplitud del movimiento
disminuye. El movimiento alternativo se vuelve difícil.
y hay “congelación” frecuente. Esto se refiere al paro intermitente de la función
motora. Se vuelve más difícil hacer las cosas.
como remover con una cuchara o cepillarse los dientes. La escritura se convierte

0002­9343/© 2019 Publicado por Elsevier Inc.

https://doi.org/10.1016/j.amjmed.2019.03.001
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Enfermedad de Hayes Parkinson y parkinsonismo 803

estrecho y pequeño (micrografía). Eventualmente, el paciente tiene edad. También se observan alucinaciones e ideas paranoicas en
dificultad para levantarse de una silla. Se notan cambios en la marcha, con un enfermedad de Parkinson, generalmente en el contexto de tomar medicamentos
disminución en el balanceo del brazo, por lo general asimétricamente. El largo de dopaminérgicos. Cuando las alucinaciones y los pensamientos delirantes
el paso del paciente disminuye y el balanceo del brazo puede desaparecer aparecen de manera temprana o sin tomar medicamentos, el diagnóstico de
en total. El paciente ya no puede girar sobre un pivote pero La enfermedad de cuerpos de Lewy debe ser entretenida.
gira “en bloque”, usando múltiples pasos pequeños para girar. Eventualmente
el paciente puede desarrollar propulsión
PATOLOGÍA
o retropulsión. El baúl del paciente
El sello patológico de
se “adelantará” a sus pies y él SIGNIFICACIÓN CLÍNICA
La enfermedad de Parkinson es la despigmentación
tendrá que correr poco . La enfermedad de Parkinson es la segunda más de la sustancia negra y locus
pasos para recuperar el equilibrio, que
trastorno neurodegenerativo común coeruleus con pérdida neuronal en el
se ha denominado festinación. como el
siendo sólo la enfermedad de Alzheimer pars compacta de la sustancia negra.
la enfermedad progresa, esto puede resultar en
más prevalente. Tanto la apoptosis como la autofagia están
el paciente se cae. 8 La caída, sin embargo,
. Se define principalmente por sus síntomas motores involucradas en el proceso.25 Neuronal
generalmente ocurre más tarde en el
también se observa pérdida en el núcleo basal
enfermedad. Si un paciente tiende a caerse
que incluyen temblor, bradicinesia y
de Meynert y el núcleo motor dorsal del nervio
temprano en el curso de la enfermedad, acinesia pero puede demostrar un número
vago. En afectados
uno debe considerar un diagnóstico de síntomas no motores como el cognitivo
áreas, cuerpos de Lewy, que son cuerpos de
aparte de la enfermedad de Parkinson. declive, depresión, ansiedad, trastornos del sueño
inclusión citoplasmáticos eosinofílicos
no motor síntomas de de y disautonomía.
que contienen alfa sinucleína, se observan.
la enfermedad de Parkinson se han apreciado
. El tratamiento de los síntomas motores se realiza
La causa principal de la enfermedad de Parkinson
mejor con el tiempo y pueden ser principalmente con dopaminérgicos. sigue sin estar clara. ¿Cómo se relacionan
tan debilitante como los síntomas motores.
medicamentos o, más recientemente, con profunda específicamente los cuerpos de Lewy con el
Deterioro cognitivo, depresión, estimulación cerebral la progresión de la enfermedad no es
ansiedad, disautonomía y sueño
conocido. Las teorías actuales de cómo neu
todos los disturbios se ven con
ronal ocurre en la enfermedad de Parkinson incluyen mitocondrial
Enfermedad de Parkinson. Se produce anosmia (pérdida del sentido del olfato)
disfunción, inflamación, anormalidades en el manejo de proteínas,
en hasta el 90% de los pacientes con enfermedad de Parkinson9 y
y estrés oxidativo (Figura).26
puede preceder a los síntomas por muchos años. La disautonomía está presente
en prácticamente todos los pacientes con enfermedad de Parkinson e incluye
estreñimiento (también un síntoma muy temprano).10,11 Otros síntomas gastrointestinales TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
las quejas incluyen hinchazón, náuseas y molestias abdominales. La decisión de cuándo tratar a un paciente con Parkinson
Un estudio de Hardoff et al12 mostró vaciamiento gástrico lento la enfermedad se hace en colaboración con el paciente. Cuando los síntomas
tiempos, que fueron exacerbados por carbidopa levodopa. La hipotensión afectan la calidad de vida (la capacidad para trabajar o socializar),
ortoestática es un síntoma que se presenta en alrededor del 50% de los se inicia el tratamiento. No hay pruebas convincentes de que
pacientes con Parkinson y da como resultado un mayor debilitamiento y un iniciar el tratamiento temprano tiene algún impacto en la progresión de
impacto significativo en la mayor frecuencia de caídas que se observa la enfermedad, y ningún tratamiento confiere neuroprotección. La decisión de
más tarde en la enfermedad de Parkinson.13,14 Molestias urinarias, incluyendo tratar se basa en el impacto de los síntomas.
mayor frecuencia y urgencia, son comunes. un estudio de La levodopa fue el primer medicamento efectivo para el Parkinson
temprano, los pacientes de Parkinson no tratados mostraron orina anormal enfermedad y sigue siendo la más potente. Prácticamente todos los pacientes
función en la fase de almacenamiento del 84% de los pacientes estudiados15. usar levodopa en algún momento durante su enfermedad. Es el precursor
La depresión y la ansiedad son comorbilidades del Parkinson inmediato de la dopamina, que puede cruzar la sangre­cerebro
enfermedad, presente en aproximadamente el 35% de los pacientes.16 Factores barrera. Permite que el número reducido de neuronas dopaminérgicas produzca
como sexo femenino, dependencia, mayor United Parkinson's más dopamina y alivie los síntomas. Es
puntajes de la escala de calificación de la enfermedad y estado Mini Mental más bajo generalmente combinado con carbidopa, que bloquea el metabolismo de
puntuaciones pueden predisponer a los pacientes a la depresión.17,18 Algunos datos levodopa en la periferia, aumentando el sistema nervioso central
muestran diferentes formas de depresión relacionadas con el sexo. Mujer biodisponibilidad y disminución de los efectos secundarios periféricos, en
se sienten más melancólicos, y los hombres tienen más apatía y disminución particular las náuseas. Otros efectos secundarios incluyen alucinaciones,
de la libido.19 La ansiedad ocurre con la depresión o independientemente de la delirios, somnolencia, distonía y, principalmente, discinesias.
depresión.20 La apatía se observa con o sin La discinesia (movimientos de contorsión involuntarios) a menudo limita
depresión, pero es más común en pacientes con trastornos cognitivos. la dosis que se puede usar y es una razón principal por la que se consideran
disminución.21 otros medicamentos o intervenciones quirúrgicas.
La demencia en la enfermedad de Parkinson tiene una prevalencia del 30%­ Agonistas de la dopamina (pramipexol, ropinirol y rotigotina)
40%.22,23 Cereda et al24 analizaron el inicio de la enfermedad de Parkinson y estimular los receptores dopaminérgicos en el sistema nervioso central
encontraron que la edad, el sexo y la duración de la enfermedad se asociaron que alivian los síntomas del Parkinson. Mientras ellos
de forma independiente con la enfermedad de Parkinson, con mayor mejoran los síntomas, son previsiblemente menos potentes que la levodopa.
tasas de demencia encontradas en hombres entre 60 y 80 años de Se utilizan con frecuencia porque es menos probable que
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Figura del cuerpo de Lewy, gentilmente proporcionada por el Dr. Mel Feany, Harvard Medical School.
causan discinesias y tienden a tener una vida media más prolongada. El
la disminución del riesgo de discinesias puede deberse a que son estimuladores
menos potentes de los receptores D2. La especificidad disminuida,
en la forma en que estimulan los receptores dopaminérgicos, puede ser
la causa de su mayor riesgo de alucinaciones, hipotensión, somnolencia (a veces
con ataques de sueño), edema en las piernas,
y el riesgo de conductas compulsivas, como conductas sexuales compulsivas,
compras o apuestas. El riesgo de hipotensión
y las alucinaciones son mayores en los pacientes de edad avanzada, y es
prudente intentar usar carbidopa/levodopa en los ancianos, si es posible,
para evitar complicaciones.
Inhibidores de la catecol­O­metil transferasa (entacapona) y
monoamino oxidasa aldehído deshidrogenasa B (MAO­B)
inhibidores (rasagilina y selegilina) inhiben las enzimas involucradas
en la descomposición de la levodopa y la dopamina. se prolongan
el efecto de carbidopa/levodopa. También pueden aumentar
los efectos secundarios de la levodopa, específicamente, alucinaciones, discinesia
y náuseas. En el caso de los inhibidores de la MAO­B,
existe el riesgo de interacción con múltiples fármacos, incluidos
antidepresivos en términos de causar el síndrome serotoninérgico.
Medicamentos anticolinérgicos (trihexifenidilo y benztropina)
no son efectivos en el tratamiento de la bradicinesia, pero pueden ser efectivos en
disminución de la rigidez, la distonía y el temblor. En pacientes (generalmente
jóvenes) cuyas primeras manifestaciones de la enfermedad son rigidez y
temblor, estos medicamentos, incluso como el único agente, pueden ser efectivos.
Los efectos secundarios limitan la dosificación e incluyen boca seca, ojos secos,
retención urinaria, problemas de memoria y alucinaciones. Estos
Los agentes deben usarse con precaución en los ancianos.
Los antipsicóticos a veces son necesarios para tratar los síntomas.
de alucinaciones y delirios paranoides que ocurren en la enfermedad de Parkinson
pacientes Los agentes tradicionales, como el haloperidol y similares, aumentan
los síntomas parkinsonianos. Los agentes mejor tolerados
incluyen quetiapina, clozapina y pimavanserina.
The American Journal of Medicine, Vol 132, No 7, julio de 2019
La depresión es un síntoma comórbido frecuente en el Parkinson
enfermedad. Se ha utilizado el tratamiento con antidepresivos tricíclicos,
inhibidores de la recaptación de serotonina y noradrenalina o inhibidores de la
recaptación de serotonina.27,28 La terapia cognitiva conductual ha
Se ha informado que es útil, 29 pero no se han realizado ensayos a gran escala.
hecho (Tabla).
TRATAMIENTO NEUROQUIRÚRGICO FUNCIONAL
Antes de que la levodopa se convirtiera en el tratamiento principal para el Parkinson
(a principios de la década de 1960), algunos pacientes recibieron lesiones en
el tálamo promovido por Cooper y otros.30,31 Quirúrgico
el tratamiento de la enfermedad de Parkinson se abandonó en gran medida hasta
las limitaciones de la terapia dopaminérgica se hicieron evidentes.
Estos incluían fluctuaciones motoras, discinesias, alucinaciones y temblor
intratable.
Hubo un resurgimiento de la cirugía ablativa estereotáctica para
el tálamo, el núcleo subtalámico y el globo pálido
interno Este procedimiento fue reemplazado en gran parte por la implantación de
electrodos estimulantes en esos núcleos.32,33 Cerebro profundo
estimulación (DBS) se ha convertido en un elemento básico del tratamiento en pacientes
con complicaciones del tratamiento médico que incluyen fluctuaciones motoras
precipitadas e impredecibles y discinesia incapacitante o la presencia de temblor
intratable. El tratamiento
efecto parece similar a los procedimientos ablativos, pero exactamente
No se sabe cómo la estimulación produce el efecto. DBS
frecuentemente permite una disminución en la dosis de medicación y
da la respuesta más suave a lo largo del día en términos de
síntomas motores. DBS no afecta la progresión de
deterioro cognitivo o inestabilidad axial, que es de esperar,
ya que los medicamentos dopaminérgicos tampoco tienden a mejorar estos
síntomas.34,35
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Enfermedad de Hayes Parkinson y parkinsonismo 805

Medicamentos de mesa comúnmente utilizados para tratar la enfermedad de Parkinson

Medicamento Suministrado Dosis Comentario

Medicamentos dopaminérgicos
carbidopa/ Múltiple inmediato Comience a 25/100 TID, titulando la dosis y Medicamento más potente pero con vida media corta.
levodopa liberación y control intervalo de dosificación hasta el alivio sintomático. Discinesias más frecuentes.
formulaciones de liberación

pramipexol Inmediato y extendido
formulaciones de liberación
ropinirol Formulaciones de liberación
inmediata y prolongada
Rotigatina parche transdérmico
Inhibidores de COMT y MAO­B
Combinación 200 miligramos También se suministra en
Comience con 0,125 mg TID aumentando semanalmente Menos fluctuación de la eficacia pero menos potente que
basado en la respuesta clínica al total diario carbidopa/levodopa. Puede desarrollar compulsivo
dosis objetivo de hasta 1,5 a 4,5 mg. comportamientos La fatiga y la somnolencia marcada son
Iniciar 0,25 mg TID con aumentos graduales notado con frecuencia.
basado en la respuesta clínica al total diario
dosis de hasta 24 mg.
Parche de 2 mg al día, aumentar semanalmente según
respuesta clínica, hasta 8 mg/día.
Tomar con cada dosis de carbidopa inhibidor de la COMT

de entacapona con levodopa.

carbidopa/levodopa
rasagilina 0,5 mg y 1 mg 1,25 mg Tomar de 0,5 a 1 mg al día. Inhibidor de la MAO­B. Contraindicado con múltiples
selegilina y 5 mg Tome 5 mg al día, si lo tolera, aumente a 5 mg BID. medicamentos debido al síndrome serotoninérgico potencial.

anticolinérgicos
Benztropina 0,5 mg, 1 mg, 2 mg A partir de 0,5 mg dos veces al día. Aumentar calificación Usar con precaución en ancianos. Sequedad de boca y orina
basado en la respuesta clínica hasta 2 mg retención son efectos secundarios.
TID.

Trihexifenidilo 2 mg, 5 mg Comience con 2 mg QD. Aumento basado en la clínica

respuesta hasta 2 mg TID.
Tratamiento de alucinaciones y delirios
quetiapina 25 mg, 50 mg, 100 mg, Comience con 25 mg QHS y aumente según Rara vez es necesario superar la dosis total de 400 mg/día.
200 mg, 300 mg, 400 respuesta clínica. Dosis más temprano en el día
miligramos puede ser necesario.
clozapina 25 mg, 50 mg, 100 mg, Comience con 12,5 mg QD y aumente según El seguimiento estricto del recuento absoluto de neutrófilos es
200 miligramos respuesta clínica hasta 300­450 mg total obligatorio.
dosis diaria.
pimavanserina 10 mg, 34 mg 34 mg una vez al día

BID = dos veces al día; COMT = catecol­O­metil transferasa; MAO­B = monoaminooxidasa­B; QD = una vez al día; TID = tres veces al día.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL la inestabilidad axial se convirtió en el síntoma más limitante. Como

Enfermedad de cuerpos de Lewy
La enfermedad de cuerpos de Lewy es similar a la enfermedad de Parkinson
clásica, clínica y patológicamente. Patológicamente, además de Lewy
Encontrando cuerpos en el cuerpo estriado, hay un compromiso generalizado
de cuerpos de Lewy en las neuronas corticales, con un relativo
escasez de ovillos neurofibrilares y placas amiloides asociadas con la enfermedad
con enfermedad de Parkinson, sueño de movimientos oculares rápidos (REM)
el trastorno es común. Los pacientes con demencia con cuerpos de Lewy son
exquisitamente sensible a la mayoría de los neurolépticos,38 aunque
la quetiapina y la clozapina pueden ser toleradas.
Parkinsonismo inducido por fármacos

de Alzheimer.36,37 El diagnóstico es clínico El parkinsonismo como efecto secundario de ciertos medicamentos es un

y consiste en la aparición de síntomas parkinsonianos, demencia, alucinaciones
y delirios, frecuentemente fluctuantes
con periodos de lucidez. Si los signos motores preceden al inicio de
deterioro cognitivo y alucinaciones, los pacientes a menudo son diagnosticados
con la enfermedad de Parkinson, pero los síntomas cognitivos
generalmente siguen bastante de cerca el inicio de los síntomas motores.
En algunos pacientes, los síntomas cognitivos preceden a los motores.
síntomas. Estos pacientes pueden inicialmente ser diagnosticados con
Enfermedad de Alzheimer. Los pacientes con síntomas motores pueden
responder inicialmente a la medicación dopaminérgica, aunque se pueden
observar alucinaciones que empeoran. Eventualmente, la demencia y
entidad infradiagnosticada. Se debe al bloqueo postsináptico de
receptores de dopamina (especialmente los receptores D2).39 Ocurre
principalmente con neurolépticos de primera generación, muchos neurolépticos
de segunda generación y puede verse con trastornos gastrointestinales.
procinéticos como la metoclopramida y la domperidona.40 Aunque el bloqueo
del receptor de dopamina se produce a las pocas horas de
tomando el medicamento, el efecto parkinsoniano puede no ser
visto durante días o semanas. La mitad a las tres cuartas partes son evidentes en
1 mes, y el 90% de los casos ocurren dentro de los 3 meses posteriores al inicio
el medicamento.39 Los síntomas incluyen cara enmascarada, temblor,
rigidez y bradicinesia. Los síntomas tienden a ser simétricos.
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806
(a diferencia de la enfermedad de Parkinson idiopática), pero puede ser difícil
diferenciar entre parkinsonismo inducido por fármacos y
Enfermedad de Parkinson. Una exploración del transportador de dopamina, si bien
es una herramienta limitada para diagnosticar la enfermedad de Parkinson idiopática,
como es positivo en otros trastornos parkinsonianos degenerativos41,
42
puede ser útil en el diagnóstico de parkinsonismo inducido por fármacos, ya que
es normal en esos casos.43 El tratamiento consiste en la reducción o interrupción
de los agentes agresores. Agentes menos propensos a causar
parkinsonismo inducido por fármacos (y mejor tolerado en pacientes idiopáticos)
enfermedad de Parkinson) incluyen clozapina44 y quetiapina.45
Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP)
La parálisis supranuclear progresiva,46,47 a diferencia de la sinucleinopatía alfa
que es la enfermedad de Parkinson, es una tauopatía. Él
inicialmente puede ser diagnosticada como la enfermedad de Parkinson, tan pronto
Los síntomas incluyen dificultad para levantarse de una silla, marcha tenue,
y cambios en el habla similares a la enfermedad de Parkinson. Con la progresión,
diverge clínicamente de la enfermedad de Parkinson. Clásicamente, la condición
comienza con inestabilidad progresiva de la marcha.
y múltiples caídas. En algún momento, el paciente desarrolla dificultad
con movimiento ocular vertical voluntario. es dificil mirar
hacia abajo y el paciente tiene dificultad para bajar las escaleras. Más tarde
hay dificultad con los movimientos oculares voluntarios en todas las direcciones,
con colapso sacádico. En casos extremos no hay
movimientos oculares voluntarios, aunque si el paciente se fija en un
objeto y la cabeza se gira lentamente, el movimiento completo del ojo puede
Ser obtenido. Esto demuestra que las anormalidades del ojo
los movimientos son de hecho "supranucleares". El habla se vuelve suave
y monótono y levemente disártrico. El paciente puede desarrollar
distonía axial, con los músculos del cuello que se vuelven espásticos. Ellos
puede desarrollar afecto pseudobulbar. La disfasia es a veces
visto. En nuestra experiencia, puede haber una respuesta transitoria a
carbidopa/levodopa, pero en general, medicamentos dopaminérgicos
no tienen ningún efecto sobre los síntomas. Medicamentos anticolinérgicos
puede ayudar con la distonía, aunque las inyecciones de toxina botulínica
en la distonía focal son más efectivos. El paciente puede desarrollar
dificultad con la disminución del sueño con la disminución del sueño REM. La
demencia es menos frecuente en la parálisis supranuclear progresiva. El tratamiento
es de apoyo. El paciente eventualmente se vuelve menos móvil.
A veces se emplea una sonda de alimentación en pacientes con
disfasia
El síndrome de acinesia pura con parálisis de la marcha ha sido
demostrado ser una variante de supranuclear progresiva
parálisis.48 En esta condición, los pacientes desarrollan una marcada incapacidad
iniciar la marcha con los pies “pegados” al suelo. Otros síntomas de parálisis
supranuclear progresiva pueden no estar presentes o
puede ocurrir muy tarde en el curso.
Patológicamente hay atrofia del mesencéfalo dorsal, con
pérdida neuronal y gliosis en el colículo superior, núcleo subtalámico, núcleo rojo,
sustancia gris periacuaductal, pallidum,
núcleos dentados y pretectales. Degeneración neurofibrilar
y se observan ovillos neurofibrilares, al igual que el depósito de Tau.49
Atrofia multisistémica
La atrofia multisistémica es una enfermedad neurológica degenerativa.
Como su nombre lo indica, varios sistemas se ven afectados. Estos
The American Journal of Medicine, Vol 132, No 7, julio de 2019
incluyen el sistema extrapiramidal, el cerebelo y el sistema nervioso autónomo.
Subtipos de atrofia multisistémica
están determinados clínicamente por sus síntomas predominantes. Si los síntomas
extrapiramidales son más prominentes, se caracteriza
como MSA­P (subtipo parkinsoniano). Los síntomas parkinsonianos
son frecuentemente precedidos por urgencia urinaria, disfunción sexual,
hipotensión ortostática y, en ocasiones, estridor inspiratorio.
El trastorno del sueño REM es común.50 En la forma parkinsoniana, la rigidez y la
acinesia son síntomas tempranos, pero no se observa el clásico temblor
parkinsoniano. Eventualmente hipotensión ortostática
se vuelve sintomático en prácticamente todos los pacientes y generalmente se
observan algunos signos cerebelosos. La distonía es una característica destacada
en un número de pacientes. 51 Las imágenes a menudo mostrarán atrofia de
la protuberancia y el cerebelo. Atrofia de las fibras pontocerebelosas
resultó en el signo de "bollo cruzado caliente" que se ve en la resonancia magnética
imágenes, pero esto ocurre tan tarde en la enfermedad que el diagnóstico
ha sido clínicamente evidente durante algún tiempo.
El estudio anatomopatológico muestra inclusiones citoplásmicas oligodendrogliales
proteináceas que contienen alfa­sinucleína mal plegada. A lo largo de
con estas inclusiones, atrofia olivopontocerebelosa y
la degeneración nigroestriatal son hallazgos prominentes. Puede
también puede haber afectación del hipotálamo, núcleo dorsal de
el nervio vago y el tronco encefálico noradrenérgico y serotoninérgico
núcleos.51,52
Degeneración corticobasal
Esta condición es similar a la enfermedad de Parkinson en que tiene un
inicio asimétrico y temblor y rigidez asimétricos. Aparece a mediados o finales de
la vida, al igual que la enfermedad de Parkinson. Con la progresión, el paciente
desarrolla frecuentemente apraxia del
miembro afectado, no típico de la enfermedad de Parkinson. mioclono
puede ser prominente en la extremidad afectada. Demencia, a veces
profunda, puede desarrollarse.53,54 No hay respuesta del
síntomas motores a los fármacos dopaminérgicos.
La patología macroscópica muestra atrofia en el frontal superior.
circunvoluciones, circunvoluciones parasagitales y el lóbulo parietal superior. A
diferencia de la parálisis supranuclear progresiva, el tronco del encéfalo no es
obviamente atrófico.55 La corteza afectada muestra signos astrocíticos.
placas que contienen proteínas tau. Pérdida neuronal y gliosis
también se ve en el globo pálido, el tálamo y la sustancia
negra
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