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Terapéutica en Reumatología

CAPÍTULO 10: Tratamiento de las miopatías inmunomediadas

Lilia Andrade Ortega

INTRODUCCIÓN
Las miopatías inflamatorias inmunomediadas (MI) son un grupo heterogéneo de padecimientos de origen autoinmune que se caracterizan por
afección del músculo estriado y manifestaciones extramusculares diversas.

Los pacientes con MI pueden clasificarse en subgrupos dependiendo de consideraciones clínicas, serológicas (anticuerpos) e histológicas. Esta
clasificación es importante porque predice bien el tipo de manifestaciones clínicas, la evolución, la respuesta al tratamiento e incluso el pronóstico. El
cuadro 10–1 describe la clasificación clínica de las miopatías.

Cuadro 10–1.
Clasificación clínica de las miopatías inmunomediadas.

I Polimiositis

II Dermatomiositis

III Miopatía asociada a cáncer

IV Miopatía juvenil

V Miopatía asociada a otras enfermedades del tejido conectivo

Miopatía por cuerpos de inclusión
Dermatomiositis amiopática
Miositis necrosantes

La presencia en estos pacientes de diversos autoanticuerpos específicos o asociados a miositis ha permitido elaborar una clasificación serológica
(cuadro 10–2) y desde hace pocos años se reconocen subgrupos de miositis caracterizados por daño necrosante, mínimo proceso inflamatorio y poca
respuesta al tratamiento. Es por ello que se ha sugerido que el término previo de miopatías inflamatorias inmunes se modifique por el de miopatías
inmunomediadas.

Cuadro 10–2.
Clasificación de los anticuerpos específicos de miositis.

Anticuerpos específicos Fenotipo Frecuencia (% MI)

Asociados a miopatía inflamatoria

Antisintetasas: Jo­1, PL7, PL12, EJ, KS, OJ Miositis, EIP, Raynaud, artritis, manos mecánico J: 1–3
A: 30–40

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Anti­Mi2 Lesiones cutáneas clásicas, enfermedad leve J: < 10
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(cuadro 10–2) y desde hace pocos años se reconocen subgrupos de miositis caracterizados por daño necrosante, mínimo proceso inflamatorio y poca
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respuesta al tratamiento. Es por ello que se ha sugerido que el término previo de miopatías inflamatorias inmunes se modifique por el de miopatías
inmunomediadas.

Cuadro 10–2.
Clasificación de los anticuerpos específicos de miositis.

Anticuerpos específicos Fenotipo Frecuencia (% MI)

Asociados a miopatía inflamatoria

Antisintetasas: Jo­1, PL7, PL12, EJ, KS, OJ Miositis, EIP, Raynaud, artritis, manos mecánico J: 1–3
A: 30–40

Anti­Mi2 Lesiones cutáneas clásicas, enfermedad leve J: < 10

A: < 10

Anti­MDA5 Asia: DM amiopática, EIP progresiva, mal pronóstico J: 7

Occidente: miositis leve, úlceras cutáneas, pápulas palmares, artritis, EIP A: 13–35

Anti­TIF1γ Niños: úlceras cutáneas, edema J: 23–29

Adultos: cáncer, afección cutánea severa A: 13–21

Anti­NXP2 Niños: calcinosis, enfermedad severa, progresiva J: 23–25

Adultos: Calcinosis, posible asociación con cáncer A: 1.6–17

Anti­SAE Adultos: enfermedad amiopática, disfagia J: <1

A: 5

Asociados a miositis necrosante

Anti­SRP Inicio rápido, severo, EIP, Raynaud, artritis, otras EDTC, disfagia, carditis A: 5

Anti­HMGCR Exposición previa a estatinas A: 6

Asociados a miositis por cuerpos de inclusión

Anti­Mup44 Debilidad proximal y distal, mal pronóstico MCI: 33

DM/PM: 4

J: juvenil, A: adulto

Las MI son padecimientos muy poco frecuentes, con incidencia anual de 2 a 10 nuevos casos por millón de población y prevalencia que se ha calculado
en 8 por 100 000 habitantes. Tanto la poca frecuencia de estas enfermedades como su heterogeneidad dificultan su estudio y la realización de ensayos
clínicos controlados para evaluar en forma adecuada las diferentes opciones terapéuticas.

El pronóstico de las MI depende del diagnóstico oportuno, la severidad clínica y, en gran medida, del subtipo (inflamatorio, necrosante, amiopático,
asociado a cáncer, por cuerpos de inclusión, etc.). Sin embargo, en la mayoría de los casos, la evolución será mejor si se establece el tratamiento
indicado lo más pronto posible.

TRATAMIENTO
El manejo de las MI debe ser siempre integral e incluir medidas farmacológicas dirigidas al proceso miopático, manejo de las comorbilidades y un
programa adecuado de rehabilitación física. Es indispensable la educación adecuada al paciente para que, al conocer la naturaleza de la enfermedad,
participe en forma activa y se adhiera a las indicaciones.
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Los principales agentes farmacológicos empleados para el tratamiento de las MI incluyen esteroides, inmunosupresores, inmunomoduladores y,
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recientemente, terapia biológica.
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El manejo de las MI debe ser siempre integral e incluir medidas farmacológicas dirigidas al proceso miopático, manejo de las comorbilidades y un
programa adecuado de rehabilitación física. Es indispensable la educación adecuada al paciente para que, al conocer la naturaleza de la enfermedad,
participe en forma activa y se adhiera a las indicaciones.

Los principales agentes farmacológicos empleados para el tratamiento de las MI incluyen esteroides, inmunosupresores, inmunomoduladores y,
recientemente, terapia biológica.

Esteroides

La terapia con esteroides sigue siendo el pilar, por lo menos al inicio, del tratamiento de las miopatías inflamatorias activas. Se recomienda iniciar con
dosis altas, que pueden consistir en bolos de metilprednisolona (1 g IV) por tres a cinco días o prednisona (o su equivalente) en dosis de 1 mg/kg/día.
Los bolos se recomiendan especialmente para pacientes con debilidad grave, disfagia, afección respiratoria o alguna otra manifestación
extramuscular. Posterior a los mismos se continúa con prednisona vía oral en dosis medias (0.5 mg/kg/día). Tanto si se inicia con bolos como con
prednisona vía oral, se recomienda la reducción gradual progresiva de los esteroides a partir de que la fuerza muscular comience a mejorar y las
enzimas musculares a descender. Aunque no existe un esquema uniforme, se recomienda reducir 15 a 25% la dosis cada mes, siempre en función de
la evolución clínica, manteniendo una dosis baja (5 a 10 mg) hasta la remisión.

El tratamiento esteroideo debe acompañarse prácticamente siempre del inicio de un inmunosupresor o inmunomodulador, ya que se ha demostrado
en varios estudios que el uso del tratamiento combinado permite mejores resultados y resulta al final en un ahorro en la dosis total de esteroides
administrados. Además se conoce que del 30 al 50% de los pacientes no tienen respuesta adecuada o recaen con la monoterapia con esteroides; en
muchos casos el uso concomitante de un inmunosupresor permitirá la remisión.

Por supuesto deberá ponerse atención al manejo preventivo de los muchos efectos adversos de los esteroides a corto y largo plazo (osteoporosis,
osteonecrosis, hipertensión, síndrome metabólico, etc.) intentando mantener las menores dosis posibles considerando la evolución clínica y de
enzimas musculares del paciente. De especial interés resulta la miopatía secundaria a esteroides, que aunque es poco frecuente, ocurre con el uso de
dosis altas por tiempo prolongado y que debe considerarse como posibilidad en un paciente que presenta deterioro de la fuerza posterior a mejoría
inicial cuando aún recibe esteroides a dosis medias o altas. En este caso muchas veces será la biopsia muscular (con atrofia de fibras IIb) la que
permitirá un diagnóstico de certeza, y el tratamiento consiste en minimizar el uso de esteroides.

Inmunosupresores

Tanto la azatioprina como el metotrexato se consideran inmunosupresores de primera línea y han demostrado eficacia muy similar en estudios
abiertos y retrospectivos. En los casos de miopatías refractarias se han empleado con éxito otros inmunosupresores en segunda línea en especial
micofenolato de mofetilo (MFM), inhibidores de calcineurina, ciclofosfamida, además de inmunoglobulina endovenosa e incluso plasmaféresis.

Metotrexato

Se emplea en dosis semanal de 20 a 40 mg por vía oral o parenteral. Por lo general la dosis inicial es de 10 a 15 mg, misma que puede incrementarse
cada 10 a 15 días hasta la dosis terapéutica, su efecto es aparente a partir de la cuarta a sexta semanas de tratamiento. Como ya se mencionó, su
eficacia se ha demostrado en series de casos, reportes retrospectivos y estudios abiertos no aleatorizados; sin embargo, actualmente, se realiza un
estudio aleatorio y abierto para confirmar la eficacia del tratamiento combinado de esteroides más metotrexato contra esteroides en monoterapia.

Durante el tratamiento debe vigilarse en forma periódica la toxicidad a nivel hepático y hematológico, recordando que las aminotransferasas no son
valorables en este sentido por tener también origen muscular, y aunque menos frecuente, toxicidad renal.

El metotrexato puede causar neumonitis, lo que constituye un problema diagnóstico en pacientes con miopatía y riesgo de afección pulmonar
intersticial, como es el caso de los pacientes con síndrome antisintetasa. En general, aunque el medicamento ha demostrado eficacia para las
manifestaciones musculares y articulares en estos pacientes, existe controversia actual sobre si debe emplearse en pacientes con enfermedad
pulmonar intersticial, y muchos autores no lo consideran de primera elección en estas circunstancias.

Azatioprina

Aunque algunos estudios con pocos pacientes y reportes comparativos sugieren algunas diferencias en rapidez de acción (más rápida para
metotrexato), persistencia de tratamiento (mayor para metotrexato) o supervivencia (a favor de azatioprina), se considera que la eficacia de ambos
medicamentos es equiparable en el tratamiento de las MI. La azatioprina se administra en dosis de 1 a 2 mg/kg/día, iniciando siempre 50 mg/día e
incrementando
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determinando el nivel de esta enzima cuando sea posible. Como enLilia
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el caso Ortega
del metotrexato, Page 3 / 8
el uso de azatioprina desde el inicio del tratamiento
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permite ahorrar esteroides y mantener mejores porcentajes de remisión clínica. Debe siempre vigilarse la toxicidad, principalmente a nivel
hematológico, hepático y renal.
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Azatioprina
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Aunque algunos estudios con pocos pacientes y reportes comparativos sugieren algunas diferencias en rapidez de acción (más rápida para
metotrexato), persistencia de tratamiento (mayor para metotrexato) o supervivencia (a favor de azatioprina), se considera que la eficacia de ambos
medicamentos es equiparable en el tratamiento de las MI. La azatioprina se administra en dosis de 1 a 2 mg/kg/día, iniciando siempre 50 mg/día e
incrementando en forma gradual con vigilancia de la biometría hemática por la posibilidad de deficiencia de tiopurina metiltransferasa, o
determinando el nivel de esta enzima cuando sea posible. Como en el caso del metotrexato, el uso de azatioprina desde el inicio del tratamiento
permite ahorrar esteroides y mantener mejores porcentajes de remisión clínica. Debe siempre vigilarse la toxicidad, principalmente a nivel
hematológico, hepático y renal.

Cloroquina e hidroxicloroquina

Los antimaláricos son útiles para las manifestaciones cutáneas y articulares de la dermatomiositis. Se administran en dosis de 4 mg/kg/día y 6
mg/kg/día, respectivamente, y debe vigilarse siempre la posibilidad de toxicidad retiniana, con evaluación oftalmológica periódica.

Micofenolato de mofetilo

Este inmunosupresor se ha empleado como agente de segunda línea en pacientes sin buena respuesta o con contraindicación para recibir
metotrexato o azatioprina. Se administra en dosis de 1 a 3 g/día (dividido en dos dosis) y existen series de casos y estudios abiertos que reportan su
eficacia para manifestaciones musculares, lesiones cutáneas y enfermedad intersticial pulmonar (EIP). En especial en los pacientes con EIP, el MFM
puede ser una opción adecuada, habiendo demostrado en estudios abiertos mejoría en las pruebas de función respiratoria (en especial incremento
de la capacidad vital forzada [CVF] y de la difusión de monóxido de carbono [DLCO]) y en la afección evaluada por estudios de imagen pulmonar como
la tomografía computada de alta resolución (TACAR). La toxicidad principal del medicamento es de tipo gastrointestinal, hematológico y hepático.

Ciclosporina y tacrolimus

Los inhibidores de calcineurina también se consideran agentes de segunda línea, habiendo demostrado su eficacia para manifestaciones musculares
refractarias y EIP. En reportes y series de casos se han empleado para estas indicaciones demostrando mejoría de la fuerza, reducción de los niveles de
enzimas musculares y beneficio tanto en las pruebas de función respiratoria (CVF y DLCO) como en los estudios de imagen pulmonar (extensión de la
EIP en TACAR). Por lo general se emplean en dosis bajas, para ciclosporina (2 a 4 mg/kg/día) y de tacrolimus (0.1 a 0.2 mg/kg/día), y debe siempre
evaluarse el riesgo/beneficio por su perfil de toxicidad.

Ciclofosfamida

Como en el caso de otros padecimientos reumatológicos, la ciclofosfamida (administrada en bolos IV en dosis de 750 a 1 g/m2 SC mensual) se indica
para manifestaciones graves como vasculitis o EIP progresiva. Existen reportes de series de casos de pacientes con polimiositis (PM) o síndrome
antisintetasa y neumopatía intersticial severa en los que se reporta mejoría de la disnea y del requerimiento de oxígeno, con estabilización de las
pruebas de función respiratoria y del daño por TACAR. Recientemente se ha empleado en conjunto con rituximab en pacientes graves (ver adelante).

Inmunoglobulina intravenosa

La acción inmunomoduladora de la inmunoglobulina se explica por diversos mecanismos, destacando la supresión de autoanticuerpos reactivos, la
inhibición de linfocitos T, B y células dendríticas, la inhibición de la fagocitosis, la reducción en la secreción de citocinas y activación del complemento.
Desde hace varias décadas se ha reportado la eficacia de la aplicación mensual de inmunoglobulina en un estudio controlado de pacientes con
dermatomiositis (DM) refractaria, así como en varios estudios abiertos. Este medicamento ha demostrado eficacia para mejoría de la fuerza muscular,
reducción de enzimas musculares, manifestaciones cutáneas extensas, disfagia severa, vasculitis, así como ahorro de esteroides. Constituye una
alternativa aceptable en pacientes con infección que no pueden recibir otros inmunosupresores. Se administra como infusión endovenosa en dosis
de 1 a 2 g/kg cada tres semanas o también por vía subcutánea semanal a través de una bomba. La duración del tratamiento no se ha establecido y
depende de la respuesta del paciente; sin duda su alto costo constituye una limitante para su indicación.

Plasmaféresis y hemoperfusión

Estas intervenciones permiten remover anticuerpos circulantes, así como citocinas y complejos inmunes, se han empleado en casos graves de
pacientes con MI y EIP progresiva y existen en la literatura reportes de casos aislados con resultados alentadores y mejoría tanto en los parámetros de
función pulmonar como en los hallazgos de imagen. Sin embargo, su empleo en la actualidad se reserva para pacientes refractarios a otras terapias.

Terapia biológica
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Rituximab

Este medicamento, que depleta linfocitos B al unirse a la molécula de superficie CD20, se he empleado desde hace varios años para diversas
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Estas intervenciones permiten remover anticuerpos circulantes, así como citocinas y complejos inmunes, se han empleado en casos graves de
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pacientes con MI y EIP progresiva y existen en la literatura reportes de casos aislados con resultados alentadores y mejoría tanto en los parámetros de
función pulmonar como en los hallazgos de imagen. Sin embargo, su empleo en la actualidad se reserva para pacientes refractarios a otras terapias.

Terapia biológica

Rituximab

Este medicamento, que depleta linfocitos B al unirse a la molécula de superficie CD20, se he empleado desde hace varios años para diversas
enfermedades autoinmunes. En las MI se ha descrito su eficacia inicialmente en series de casos y estudios abiertos, sin embargo, actualmente existen
estudios clínicos controlados (RIM) para evaluar su uso en pacientes refractarios a otras terapias. En general el uso de rituximab es eficaz para mejorar
la fuerza muscular, los niveles de enzimas musculares, las manifestaciones cutáneas, vasculitis y afección pulmonar intersticial, así como para ahorrar
esteroides.

En cuanto a la EIP, estudios retrospectivos han demostrado que el uso de rituximab puede mejorar tanto la CVF como la DLCO, con reducción de la
afección pulmonar en la TACAR.

El rituximab se administra en dosis de 1 g por vía IV el día 1 y 15, y posteriormente cada seis a nueve meses según la evolución del paciente, y como
monoterapia o combinado con otros inmunosupresores. Debido a que el inicio de su efecto es tardío, en pacientes con manifestaciones graves suele
combinarse con otras terapias como inmunoglobulina intravenosa o ciclofosfamida. Como principales efectos adversos deben vigilarse las reacciones
a la infusión y el mayor riesgo de infecciones.

Tocilizumab

Se ha probado el uso de tocilizumab (anti­receptor de IL­6) en algunos pacientes con miositis refractaria a otros tratamientos, con resultados
favorables a nivel muscular, cutáneo y articular, por lo que en la actualidad se realiza un ensayo clínico controlado para evaluar su eficacia y seguridad
en adultos con PM y DM.

Abatacept

Debido a algunos reportes de eficacia, en este momento están en progreso por lo menos dos ensayos controlados (ARTEMIS) para evaluar la eficacia
de la inhibición de la coestimulación en pacientes con MI.

Fármacos anti­factor de necrosis tumoral

Salvo por un estudio controlado de 16 pacientes con DM que recibieron etanercept y que tuvieron recaída más tardía y ahorro de esteroides, en
general los reportes con el uso de etanercept, adalimumab e infliximab en pacientes con miopatías han sido desalentadores, por lo que actualmente
no se recomienda su uso.

Otras terapias

En la actualidad se evalúa el uso de fármacos biológicos dirigidos a otros blancos con resultados poco concluyentes. Tal es el caso del sifalimumab
(anti­IFN­γ) y el alemtuzumab (que interfiere con la señalización de los linfocitos T). También se investiga el uso de inhibidores de jak cinasas por su
acción sobre la vía de activación del IFN­γ.

Situaciones especiales

Dermatomiositis juvenil (DMJ)

Debido a los muy escasos estudios controlados sobre tratamiento en DMJ, tanto el grupo CARRA (Childhood Arthritis and Rheumatology Research
Alliance) como la iniciativa SHARE (Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe) han descrito estrategias de tratamiento y
recomendaciones basadas en la opinión de expertos internacionales. El tratamiento farmacológico es muy semejante al que se emplea en los adultos,
por supuesto con dosis administradas por peso y con vigilancia estrecha de eventos adversos y con el objetivo de lograr remisión completa de los
síntomas lo más pronto posible para lograr un crecimiento y desarrollo normal. El uso de esteroides es de especial cuidado en los niños por los
múltiples efectos adversos que tienen estos medicamentos en la etapa de crecimiento. La rehabilitación intensiva es otro rubro indispensable en la
DMJ.

Los niños con2023­10­28

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amerita tratamiento con ciclofosfamida. Una revisión sistemática de Lilia Andradecon
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de esteroides. Otra complicación frecuente en los niños es la calcinosis, que ocurre tanto en fases tempranas como tardías, puede ser muy extensa,
limita el desarrollo y tiene importante impacto en la calidad de vida. Su progresión debe considerarse como dato de actividad de la enfermedad y suele
recomendaciones basadas en la opinión de expertos internacionales. El tratamiento farmacológico es muy semejante al que se emplea en los adultos,
por supuesto con dosis administradas por peso y con vigilancia estrecha de eventosUNIVERSITARIO
CAMPUS adversos y con el objetivo de lograr
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síntomas lo más pronto posible para lograr un crecimiento y desarrollo normal. El uso
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de esteroides es de especial cuidado en los niños por los
múltiples efectos adversos que tienen estos medicamentos en la etapa de crecimiento. La rehabilitación intensiva es otro rubro indispensable en la
DMJ.

Los niños con DMJ tienen especial riesgo de desarrollar vasculitis gastrointestinal, lo que constituye una complicación grave que con frecuencia
amerita tratamiento con ciclofosfamida. Una revisión sistemática de pacientes con DMJ encontró asociación entre hemorragia gastrointestinal y el uso
de esteroides. Otra complicación frecuente en los niños es la calcinosis, que ocurre tanto en fases tempranas como tardías, puede ser muy extensa,
limita el desarrollo y tiene importante impacto en la calidad de vida. Su progresión debe considerarse como dato de actividad de la enfermedad y suele
ser de muy difícil manejo (ver adelante).

Miositis necrosantes

Este subgrupo de miopatías, representado por el síndrome anti­partícula de reconocimiento de señales (SRP), la miopatía inmunomediada por
estatinas (anti­HMGCR) y un porcentaje significativo de miositis asociada a cáncer (MAC), se caracterizan por componente inflamatorio mínimo en la
biopsia muscular, con predominio de necrosis. El síndrome anti­SRP suele tener evolución tórpida, con mala respuesta al tratamiento. La miopatía
inmune por estatinas, suele requerir, además de la suspensión del medicamento, tratamiento con esteroides e inmunosupresores.

Miositis asociada a cáncer (MAC)

Ocurre asociación con cáncer en hasta el 15% de los pacientes con MI, en especial en pacientes con DM y anticuerpos anti­TIF1γ y anti­NXP­2. En
muchos de los casos la miopatía se comporta como un síndrome paraneoplásico, teniendo una evolución clínica paralela a la de la neoplasia. Aunque
estos pacientes suelen recibir tratamiento con esteroides e incluso con algunos inmunosupresores, el tratamiento principal será el del cáncer y el
pronóstico está definido por la neoplasia asociada.

Miositis por cuerpos de inclusión (MCI)

Este tipo de MI suele tener mala respuesta al tratamiento esteroideo e inmunosupresor estándar. Existen estudios sobre el uso de gamaglobulina IV
que parece mostrar buena respuesta a corto y mediano plazo, en especial cuando los pacientes tienen disfagia. Sin embargo, la evaluación de esta
terapia a largo plazo ha dado resultados controversiales, ya que muchos casos parecen empeorar en forma progresiva después de la aparente
respuesta inicial, por lo que no existe un consenso sobre por cuanto tiempo debe mantenerse. Recientemente se han evaluado también fármacos
dirigidos contra proteínas de crecimiento y de calor de choque a nivel muscular, e incluso terapia génica para el tratamiento de la MCI con resultados
aún muy preliminares.

Enfermedad intersticial pulmonar

La EIP es una de las manifestaciones más severas en algunos subtipos de MI. Aunque en presencia de afección pulmonar debe descartarse siempre
neumonitis infecciosa o tóxica por fármacos, la EIP autoinmune es frecuente en especial en los pacientes con anticuerpos MDA­5, que tienen EIP
severa, rápidamente progresiva y con mala respuesta a esteroides, y en los pacientes con anticuerpos antisintetasa, en los que la afección pulmonar
puede ser la predominante al inicio y que aunque responden a esteroides tienen recurrencias frecuentes. Como ya se ha mencionado, el tratamiento
debe iniciarse de inmediato, en especial en los pacientes con progresión rápida, y suele consistir en la combinación de esteroides en dosis altas (oral o
en bolos) con inmunosupresores como ciclofosfamida, inhibidores de calcineurina, MFM y/o rituximab. Se ha intentado también el manejo con
plasmaféresis y hemoperfusión. En los pacientes con EIP la evolución de esta manifestación suele determinar el pronóstico funcional y para la vida.

Calcinosis

La calcinosis cutánea, que, aunque ocurre en adultos principalmente sucede en niños, es una manifestación de muy difícil tratamiento. Como ya se
mencionó, debe considerarse dato de actividad de la enfermedad y su progresión obliga a considerar el ajuste en la dosis de esteroides e
inmunosupresores. Además, se ha intentado el uso de fármacos muy diversos, como antagonistas de canales de calcio, inhibidores de vitamina K,
vitamina D, bisfosfonatos y colchicina, en general con resultados muy poco satisfactorios.

Ejercicio

Aunado al tratamiento farmacológico, el ejercicio debe ser un componente indispensable en el manejo de las MI. Existen estudios aleatorizados,
controlados, así como múltiples reportes de ensayos abiertos que demuestran que el ejercicio adecuado en los pacientes con miopatía es una
intervención eficaz y segura, ya que aumenta la fuerza, y resistencia muscular, reduce la discapacidad, mejora el desempeño en las actividades de la
vida diaria y en general el pronóstico funcional y de calidad de vida. Estudios recientes indican que el efecto positivo del ejercicio en estos pacientes se
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muscular, el incremento de la actividad enzimática mitocondrial y una mayor capacidad aeróbica muscular.
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Por tanto, en todos los pacientes con miopatía inmunomediada, incluso aquellos con subtipos de pobre respuesta clínica como las miositis
necrosantes o la MCI, se recomienda iniciar un programa bien estructurado de ejercicio. Este debe iniciar desde las fases iniciales porque está ya
Ejercicio
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Aunado al tratamiento farmacológico, el ejercicio debe ser un componente indispensable
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controlados, así como múltiples reportes de ensayos abiertos que demuestran que el ejercicio adecuado en los pacientes con miopatía es una
intervención eficaz y segura, ya que aumenta la fuerza, y resistencia muscular, reduce la discapacidad, mejora el desempeño en las actividades de la
vida diaria y en general el pronóstico funcional y de calidad de vida. Estudios recientes indican que el efecto positivo del ejercicio en estos pacientes se
explica por diversos procesos como la menor expresión de genes relacionados con inflamación y fibrosis muscular, la mejoría del metabolismo
muscular, el incremento de la actividad enzimática mitocondrial y una mayor capacidad aeróbica muscular.

Por tanto, en todos los pacientes con miopatía inmunomediada, incluso aquellos con subtipos de pobre respuesta clínica como las miositis
necrosantes o la MCI, se recomienda iniciar un programa bien estructurado de ejercicio. Este debe iniciar desde las fases iniciales porque está ya
demostrado que el proceso inflamatorio muscular no empeora, sino que incluso disminuye, cuando el programa de ejercicio se inicia en fase
temprana, y continuará durante la evolución de la enfermedad. En situación, ideal el plan de ejercicio debe ser indicado por personal especialista en
terapia física y rehabilitación. En general se recomienda un programa de entrenamiento muscular con resistencia que inicia con cargas leves y debe
incrementarse en forma progresiva combinado con ejercicio aeróbico, la intensidad del programa dependerá del estado funcional inicial del paciente
y de la evolución clínica. Debe resaltarse, además, el efecto positivo que tiene el ejercicio sobre la capacidad respiratoria, el metabolismo en general, el
riesgo de osteoporosis, el riesgo cardiovascular y el bienestar psicológico del paciente.

CONCLUSIONES
El tratamiento, y por tanto el pronóstico de las MI, ha mejorado mucho en los años recientes por varios factores. Primero, por el mayor conocimiento
de los diferentes subgrupos, sus características clínicas, serológicas y pronósticos. Segundo, por el desarrollo de mejores herramientas
estandarizadas y validadas de evaluación clínica (MYOACT, MYODAM), tanto para adultos como para niños, que permiten definir de mejor manera la
eficacia de las diferentes terapias. Tercero, por el advenimiento de inmunosupresores, inmunomoduladores e incluso terapias biológicas que son
eficaces y permiten mejores resultados clínicos y ahorro de esteroides. Sin embargo, aún existen nichos de oportunidad y una revisión sistemática
sobre tratamiento de miositis destaca la necesidad de contar con mayor número de estudios de calidad para evaluar el beneficio real de los nuevos
tratamientos en estos padecimientos.

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(HAQ)/Childhood Health Assessment Questionnaire (C­HAQ), Childhood Myositis Assessment Scale (CMAS), Myositis Disease Activity Assessment Tool
(MDAAT), Disease Activity Score (DAS), Short Form 36 (SF­36), Child Health Questionnaire (CHQ), physician global damage, Myositis Damage Index
(MDI), Quantitative Muscle Testing (QMT), Myositis Functional Index­2 (FI­2), Myositis Activities Profile (MAP), Inclusion Body Myositis Functional Rating
Scale (IBMFRS), Cutaneous Dermatomyositis Disease Area and Severity Index (CDASI), Cutaneous Assessment Tool (CAT), Dermatomyositis Skin
Severity Index (DSSI), Skindex, and Dermatology Life Quality Index (DLQI). Arthritis Care Res (Hoboken). 2011;63(suppl 11):S118–S157. doi:
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Scale (IBMFRS), Cutaneous Dermatomyositis Disease Area and Severity IndexCAMPUS UNIVERSITARIO
(CDASI), SIGLO XXI
Cutaneous Assessment Tool­(CAT),
CIENCIAS DE LA SALUD
Dermatomyositis SkinCUS21
Severity Index (DSSI), Skindex, and Dermatology Life Quality Index (DLQI).Access Provided by:
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