Valvulopatías

Valvulopatía mitral

ESTENOSIS MITRAL: Valvulopatia caracterizada por alteraciones funcionales y clínicas secundarias a la

reducción del área valvular mitral. La principal etiología es la enfermedad reumática. Afecta
predominantemente a mujeres. En adultos es excepcional la estenosis mitral (EM) de origen congénito, la
cual suele asociarse a cardiopatías complejas. Otras etiologías menos frecuentes son el síndrome carcinoide,
el lupus, la mucopolisacaridosis y el tratamiento con metisergida.

Fisiopatología: El área valvular mitral del adulto es de aproximadamente 5 cm2. Al reducirse de manera
significativa, el llenado ventricular se mantiene gracias a un gradiente de presión entre la aurícula y el
ventrículo durante la diástole. Esto constituye la alteración hemodinámica característica de la EM. Cuando el
orificio mitral es inferior a 1 cm2 o 1,5 cm2/m2 de superficie corporal (EM grave), el gasto cardiaco se
mantiene a expensas de la elevación de la presión en la aurícula izquierda (AI). Esta situación se transmite
retrógradamente en el lecho venocapilar pulmonar, provocando el aumento de la presión capilar (PCP) y
arterial pulmonar (PAP), con lo que aparecerán signos y síntomas de congestión pulmonar. Un aspecto
importante es que el gradiente transvalvular no solo depende del área valvular, sino también de otras
condiciones que dificultan el llenado ventricular, como la duración de la diástole. Así, situaciones que
provoquen taquicardia, pueden empeorar los síntomas al reducir el tiempo de llenado.

Clínica: Cuando la EM es leve, los pacientes pueden mantenerse asintomáticos, aunque situaciones como la
taquicardia, la fiebre, la anemia o el embarazo, pueden desencadenar de forma brusca un deterioro clínico.
A medida que la valvulopatia progresa, la disnea aparece con esfuerzos progresivamente menores,
asociándose a ortopnea y a disnea paroxística nocturna. La hemoptisis y las infecciones pulmonares debidas
al incremento de presiones pulmonares son actualmente menos frecuentes. En fases evolucionadas, los
síntomas dependen de la repercusión de la hipertensión pulmonar (HTP) sobre las cavidades derechas,
presentando datos de insuficiencia cardiaca derecha y en ocasiones cirrosis cardiaca. La dilatación auricular
favorece la aparición de fibrilación auricular (FA) y, ambas situaciones, pueden favorecer la aparición de
trombos y fenómenos tromboembolicos sistémicos. En la exploración física la presencia de chapetas malares
es un hallazgo muy característico, aunque suele presentarse en grados severos de la enfermedad. La onda a
del pulso venoso yugular es prominente, aunque desaparece con la FA. Los signos auscultatorios
característicos son un incremento de intensidad del primer tono (aunque en fases tardías cuando la
movilidad valvular disminuye, su intensidad se reduce), un chasquido de apertura después del segundo tono
y un soplo diastólico que puede seguirse de un refuerzo presistolico por la contracción auricular en
pacientes en ritmo sinusal. Su foco de máxima auscultación corresponde a la punta, aumenta con el ejercicio
y se irradia preferentemente a la axila. Es su duración y su intensidad la que guarda relacion con la magnitud
de la estenosis. En pacientes con HTP existe un aumento de intensidad del segundo tono y en muchos casos
soplos de insuficiencia tricuspídea (IT) y pulmonar (IP) secundarias (soplo de Graham-Steel). La distancia
entre el segundo ruido y el chasquido de apertura mitral constituye un buen índice del grado de estenosis,
siendo mayor este cuanto más próximo se encuentra el chasquido del segundo ruido.

Diagnóstico

Electrocardiograma: En ausencia de FA se observan signos de crecimiento de la AI. La presencia de criterios

de crecimiento ventricular derecho suele ser secundaria a HTP significativa. La existencia de crecimiento
ventricular izquierdo implica siempre una enfermedad asociada.

Radiografía de tórax: Son frecuentes los signos de crecimiento de la AI, y en fases avanzadas de las
cavidades derechas, así como otros signos de HTP. Pueden existir datos de congestión pulmonar e incluso
apreciarse la calcificación valvular en la EM de larga evolución.
Ecocardiograma: Es la técnica de primera elección para establecer el diagnóstico y evaluar la severidad
hemodinámica. Permite la valoración anatómica y funcional, evaluar la función ventricular y estimar las
presiones pulmonares. La AI suele estar dilatada. Se considera que la EM es severa cuando el área valvular
es menor de 1 cm2 o el gradiente transvalvular supera los 10 mmHg. La evaluación anatómica es importante
tanto para determinar la etiología, como para la elección del tratamiento. Se han desarrollado escalas para
evaluar la idoneidad de la válvula de cara a la realización de una valvuloplastia mitral percutánea (VMP). Se
tienen en cuenta el grosor valvular, la movilidad, la calcificación, la deformidad subvalvular y las comisuras.
Estará indicado realizar un estudio transesofágico cuando el ecocardiograma transtorácico proporcione una
información suboptima sobre la anatomía o el grado de insuficiencia mitral (IM) asociada y como paso
previo a la realización de una valvuloplastia, con el fin de descartar trombos en la AI.

Cateterismo cardíaco: No suele ser necesario recurrir a la evaluación invasiva de la severidad de la EM. Se
debe realizar cuando existe discrepancia entre la clínica y el ecocardiograma. La coronariografia
prequirúrgica ha de realizarse en los casos indicados.

Prueba de esfuerzo: Está indicada para valorar la capacidad funcional real en casos de evaluación clínica
dudosa.

Tratamiento

Tratamiento médico: Deben evitarse en lo posible todos los factores desestabilizantes como la
taquicardizacion, la fiebre, el ejercicio extremo o la anemia. Para evitar la congestión, es recomendable la
restricción de sodio en la dieta, diuréticos y nitratos. Los fármacos cronotropos negativos (betabloqueantes
y antagonistas de los canales de calcio), pueden mejorar de forma importante la tolerancia al ejercicio al
prolongar la diástole. La anticoagulación es obligada en pacientes con FA, episodios de embolia sistémica o
trombos en la AI; se recomienda cuando la ecocardiografía transesofágica muestra contraste denso
espontaneo o con una AI dilatada (diámetro mayor de 50 mm). El objetivo es mantener un INR (razón
normalizada internacional) en el límite superior del rango 2-3.

Tratamiento intervencionista: El tipo de tratamiento y el momento en el que debe iniciarse se decidirá en

función de las características clínicas, la anatomía valvular y la experiencia del centro en las distintas
opciones terapéuticas. La intervención solo debe realizarse en pacientes sintomáticos con EM significativa
(área valvular menor de 1.5 cm2 o menor de 1 cm2/m2 de superficie corporal).

Valvuloplastia mitral percutánea: Es la técnica de elección cuando no es preciso actuar sobre otras válvulas
y la anatomía de la misma lo permite, ya que ofrece resultados similares a la Comisurotomía quirúrgica con
mucha menor morbimortalidad. El riesgo más importante, aunque muy poco frecuente, es la ruptura de la
válvula, con la consiguiente IM masiva que obliga al tratamiento quirúrgico. Consiste en introducir por vía
venosa femoral un catéter provisto de uno o dos balones inflables, pasando a cavidades izquierdas por
punción transeptal. Se infla a nivel del plano valvular mitral, aumentando así el área efectiva de la válvula
estenotica. Se puede ofrecer como tratamiento inicial en pacientes seleccionados con anatomía valvular
favorable, ausencia de IM significativa y ausencia de trombos en la AI.

Comisurotomía quirúrgica: Se ha visto superada por la técnica percutánea. Existen dos tipos: cerrada (con el
corazón latiendo sin circulación extracorpórea) y abierta (con el corazón parado y con circulación
extracorpórea). En los países industrializados es esta última la modalidad empleada, de forma que no solo
corrige la fusión comisural sino que también actúa sobre la deformidad subvalvular.

Recambio valvular protésico: En la práctica diaria, la cirugía para la EM consiste en el recambio valvular. Se
lleva a cabo en aquellos casos en los que la VMP está contraindicada. La supervivencia a largo plazo está
relacionada con la edad, la clase funcional, la FA, el grado de HTP, la función ventricular izquierda
preoperatoria y las complicaciones de la válvula protésica.
INSUFICIENCIA MITRAL: Valvulopatia caracterizada por la incompetencia en el cierre de la válvula mitral con
regurgitación de sangre desde el ventrículo izquierdo (VI) a la AI. Actualmente, la etiología más frecuente de
IM en los países desarrollados es la degenerativa, asociada a degeneración mixoide (prolapso de la válvula
mitral). En los países subdesarrollados la etiología reumática es más frecuente. La IM isquémica y la
funcional (observada en la miocardiopatía y en la cardiopatía isquémica con disfunción ventricular izquierda
severa) presentan una frecuencia creciente.

Fisiopatología: Al ser la válvula mitral insuficiente, el VI y la AI están sometidos a una sobrecarga de volumen
que hace que adopten como mecanismo de compensación la dilatación para evitar el aumento de la presión
intracavitaria. A la larga, este mecanismo puede determinar disfunción sistólica del VI.

Clínica: En casos con IM crónica significativa, los síntomas que dependen de la congestión pulmonar como la
disnea y la ortopnea son progresivos, predominando las manifestaciones clínicas secundarias a la reducción
del gasto cardiaco como fatiga, debilidad muscular, pérdida de peso e incluso caquexia. En casos de larga
evolución aparecerán datos de fallo derecho como consecuencia del desarrollo de HTP. En cambio, en la IM
aguda (infarto agudo de miocardio complicado, rotura de cuerdas tendinosas del aparato subvalvular mitral
secundaria a un traumatismo torácico cerrado o a prolapso valvular mitral y endocarditis infecciosa), se
manifestaran con síntomas de congestión pulmonar severos pudiendo aparecer edema agudo de pulmón y
shock cardiogénico. En la IM también puede haber hemoptisis, FA y embolismos sistémicos, pero con menor
frecuencia que en la EM. En la exploración física el pulso venoso yugular es normal en ausencia de
insuficiencia cardiaca congestiva. El pulso carotideo suele mostrar un ascenso rápido. El latido de la punta es
hiperdinamico y esta desplazado a la izquierda. Cuando la dilatación de la AI es muy importante, puede
palparse durante la sístole ventricular en el reborde esternal. La auscultación cardiaca pone de manifiesto
un primer tono de intensidad disminuida, pudiendo existir un desdoblamiento amplio del segundo ruido
seguido de un tercer ruido en caso de IM severa. En la IM aguda puede acompañarse de un cuarto ruido. El
dato auscultatorio más importante es la presencia de un soplo sistólico intenso que suele ser holosistolico,
agudo e irradiado a axila, aunque en pacientes con rotura de cuerdas tendinosas o con afección preferente
de la valva posterior puede transmitirse hacia la base. En la IM aguda, el soplo puede ser imperceptible por
la rápida igualación de presiones entre las cavidades izquierdas.

Diagnóstico.

Electrocardiograma: En los pacientes que se mantienen en ritmo sinusal muestra datos de crecimiento de
cavidades izquierdas e incluso del ventrículo derecho (VD) si hay HTP. No obstante, en su evolución puede
ser frecuente la presencia de FA. Estos datos pueden estar ausentes en caso de IM de instauración aguda.

Radiografía de tórax: Muestra la presencia de dilatación de cavidades izquierdas con datos de congestión
pulmonar variables. Cuando la IM es pura, es rara la calcificación mitral. En casos de IM aguda, la radiografía
de tórax mostrara signos de edema pulmonar intersticial y alveolar y ausencia de cardiomegalia.

Ecocardiograma: Es una herramienta insustituible, además de confirmar el diagnóstico permite determinar

la etiología, cuantificar el grado de severidad así como la función ventricular. Está indicada la realización de
un ecocardiograma transesofágico en caso de un estudio transtorácico suboptimo que no haya permitido
definir con seguridad la severidad, el mecanismo de la IM o el estado de la función ventricular y de modo
intraoperatorio para guiar la reparación valvular. El déficit de la función sistólica (fracción de eyección [FE]
menor del 60%) y la dilatación sistólica ventricular (diámetro telesistolico >45 mm) son marcadores de un
pobre pronostico postoperatorio.

Resonancia magnética (RM): Técnica útil y fiable para el cálculo de la severidad de la IM y su repercusión
sobre la función ventricular. No suele precisarse a menos que el ecocardiograma sea suboptimo.
Cateterismo cardíaco: No suele ser necesario. Se deberá realizar si los estudios no invasivos no son
concluyentes o son discordantes con la clínica. Se realizara coronariografia prequirúrgica cuando este
indicada.

Prueba de esfuerzo: Puede ser útil para establecer la capacidad funcional en caso de pacientes con una
anamnesis equivoca.

Tratamiento: Tratamiento médico: En la IM aguda el objetivo es disminuir la congestión pulmonar e

incrementar el gasto cardiaco. En este sentido la utilización de tratamiento diurético junto a vasodilatadores
como el nitroprusiato y otros nitratos por vía intravenosa es la norma en los pacientes con presión arterial
normal debiéndose añadir inotropos (dopamina, dobutamina) cuando existe hipotensión o bajo gasto. La
implantación de un balón de contrapulsacion intraaortico puede ser útil en algunos casos. En caso de
endocarditis como causa subyacente se deberá instaurar tratamiento antibiótico. En la IM crónica, los
inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECAs), por su efecto vasodilatador, son útiles en
pacientes con insuficiencia cardiaca o disfunción ventricular, especialmente si no son candidatos a cirugía.
No existen datos que apoyen el uso de los IECAs en pacientes asintomáticos. Si la IM es de naturaleza
isquémica, es fundamental optimizar el tratamiento de la enfermedad coronaria, incluyendo la
revascularización cuando este indicada. Si la IM es funcional, por dilatación del anillo secundaria a disfunción
ventricular, debe establecerse el tratamiento preciso para la misma (IECAs, betabloqueantes,
espironolactona, resincronización). En caso de disfunción ventricular izquierda con congestión pulmonar,
pueden administrarse diuréticos y digoxina, evitando fármacos depresores de la contractilidad miocárdica.
La actitud ante la FA es similar a la descrita en la EM, siendo menor el riesgo embolico en la IM. Los
pacientes con IM necesitan una profilaxis adecuada para prevenir una endocarditis infecciosa.

Tratamiento intervencionista: Tratamiento quirúrgico: En caso de IM aguda sintomática, el procedimiento

quirúrgico se debe llevar a cabo de manera urgente. Se puede realizar de tres formas diferentes: reparación
valvular, sustitución valvular con preservación total o parcial del aparato mitral y sustitución valvular con
resección completa del aparato mitral. Si la válvula es anatómicamente susceptible de reparación y el
equipo quirúrgico tiene experiencia, esta técnica es actualmente la de elección. En el resto de casos se
recomienda el reemplazo valvular con preservación del aparato subvalvular cuando sea posible. En la IM
isquémica, la reparación mitral debe asociarse a la revascularización coronaria si es posible. En la IM
funcional, el tratamiento de elección es el de la insuficiencia cardiaca. En casos seleccionados, se puede
realizar una anuloplastia restrictiva que se puede combinar con otras técnicas dirigidas al remodelado
ventricular izquierdo.

Tratamiento percutáneo: En la actualidad existen resultados prometedores en relación con distintas

técnicas percutáneas de reparación mitral en pacientes muy seleccionados (edad avanzada, comorbilidad
asociada, contraindicación para la cirugía). Algunas consisten en la implantación de un anillo en el seno
coronario que reduce el diámetro del anillo valvular y otras en clips que aproximan los velos valvulares
disminuyendo el grado de regurgitación (MitraClip).

Indicaciones quirúrgicas en la insuficiencia mitral crónica.

IM orgánica

Pacientes sintomáticos con FEVI >30% y DTS <55 mm.

Pacientes asintomáticos con disfunción del VI (DTS >45 mm* y/o FEVI ≤60%).

Pacientes asintomáticos con función del VI preservada y fibrilación auricular o hipertensión

pulmonar (presión arterial pulmonar sistólica >50 mmHg en reposo).
Pacientes con disfunción severa del VI (FEVI <30% y/o DTS >55 mm*) refractarios al tratamiento médico, con
alta probabilidad de reparación duradera y baja comorbilidad.

Pacientes asintomáticos con función preservada del VI, alta probabilidad de reparación duradera y baja
comorbilidad.

Pacientes con disfunción severa del VI (FEVI <30% y/o DTS >55 mm*) refractarios al tratamiento médico, con
baja probabilidad de reparación y baja comorbilidad.

IM isquémica

Pacientes con IM severa, FEVI >30% sometidos a CDAC.

Pacientes con IM moderada, sometidos a CDAC si la reparación es viable.

Pacientes sintomáticos con IM severa, FEVI <30% y posibilidad de revascularización.

Pacientes con IM severa, FEVI >30%, sin posibilidad de revascularización, refractarios al tratamiento médico
y baja comorbilidad.

Indicaciones de coronariografía prequirúrgica en las valvulopatías.

– Historia previa de enfermedad coronaria conocida.

– Sospecha de isquemia miocárdica no estudiada.

– Disfunción sistólica del ventrículo izquierdo.

– Presencia de uno o más factores de riesgo coronario.

– Varones mayores de 40 años y mujeres postmenopáusicas.

– Si se sospecha que la enfermedad coronaria es la causa de la insuficiencia mitral severa.

Indicaciones de valvuloplastia mitral percutánea (VMP) en la estenosis mitral con área valvular de <1,5
cm2.

Indicación

Pacientes sintomáticos con características favorables* para VMP.

Pacientes sintomáticos con contraindicaciones o alto riesgo quirúrgico.

Como tratamiento inicial en pacientes sintomáticos con anatomía desfavorable pero con características
clínicas favorables*.

Pacientes asintomáticos con características favorables y alto riesgo tromboembolico o alto riesgo de
descompensación hemodinámica:

– Historial previo de embolismo.

– Contraste denso espontaneo en la aurícula izquierda.

– Fibrilación auricular reciente o paroxística.

– Presión pulmonar sistólica >50 mmHg en reposo.

– Necesidad de cirugía mayor no cardiaca.

– Deseo de embarazo.

Contraindicaciones para la valvuloplastia mitral percutánea (VMP).

– Área valvular mitral >1,5 cm2.

– Trombo en aurícula izquierda.

– Insuficiencia mitral más que moderada.

– Calcificación severa o bicomisural.

– Ausencia de fusión comisural.

– Enfermedad concomitante severa de la válvula aortica o estenosis tricuspídea e insuficiencia tricuspídea

severas combinadas.

– Enfermedad arterial coronaria concomitante que precisa cirugía de revascularización.

Indicaciones quirúrgicas en la estenosis mitral.

Comisurotomía quirúrgica

1. Pacientes sintomáticos, con EM moderada-severa y anatomía valvular favorable, si la VMP no está

accesible o persiste un trombo en la aurícula izquierda.

2. Pacientes asintomáticos, con EM moderada-severa, que presentan eventos embolicos recurrentes a pesar
de recibir un tratamiento anticoagulante adecuado y que tienen una anatomía valvular favorable.

Recambio valvular

3. Pacientes sintomáticos, con EM moderada-severa, que presentan también insuficiencia mitral moderada-
severa, a menos que la válvula se pueda reparar en el acto quirúrgico.4. Pacientes asintomáticos o poco
sintomáticos, con EM severa, que presentan hipertensión pulmonar sistólica (PAPm >60 mmHg), que no son
candidatos adecuados para VMP o reparación valvular quirúrgica.
 Valvulopatía aórtica

ESTENOSIS AÓRTICA: La estenosis aortica (EAo) es la valvulopatia mas frecuente en occidente (5% de la
población anciana), con predominio en el sexo masculino. Según la localización de la obstrucción se
distinguen:

Estenosis aórtica valvular: es la más habitual y puede estar producida por:

Estenosis aórtica congénita: es la causa más frecuente en menores de 30 años; puede determinar una
estenosis grave desde el nacimiento (válvulas unicuspides o cupuliformes), o tener predisposición a la
degeneración precoz (válvulas bicúspides) y manifestarse en la vida adulta (la válvula aortica bicúspide
degenerativa es la causa más común de estenosis en adultos entre los 30 y 70 años).

Estenosis aórtica reumática: casi siempre se asocia a valvulopatia mitral y, generalmente, también a
insuficiencia aortica (IAo).

Estenosis aórtica senil degenerativa o calcificada idiopática: es la causa más común de EAo en ancianos
(mayores de 70 años) y en el global de la población.

Otras causas de estenosis aórtica valvular: ocronosis, enfermedad de Paget, artritis reumatoide.

Estenosis aórtica subvalvular: la forma más frecuente es la miocardiopatía hipertrófica obstructiva, que en
ocasiones determina un gradiente dinámico. Sin embargo, también puede existir un gradiente fijo por la
presencia de membranas o de rodetes fibrosos debajo de la válvula aortica.

Estenosis aórtica supravalvular: es poco habitual y se suele asociar a hipercalcemia, retraso mental y una
típica ≪cara de duende≫ formando el síndrome de Williams-Beuren.
Fisiopatología: El área valvular aortica normal es de 3-5 cm2, y su reducción dificulta la eyección del VI
generando un gradiente sistólico entre este y la aorta. El principal mecanismo de compensación de la
elevación de la postcarga izquierda que ocasiona la estenosis, es la hipertrofia concéntrica del VI para
incrementar su contractilidad. Esto permite mantener el gasto cardiaco hasta fases finales de la enfermedad.
La hipertrofia, determina disfunción diastólica del VI, por lo que en estos pacientes la contribución de la
contracción auricular al llenado ventricular es muy importante y la FA suele causar un importante deterioro
hemodinámico. Como consecuencia del fallo diastólico se incrementa la presión en la AI, y de forma
retrograda en el lecho vascular pulmonar, pudiendo producirse síntomas y signos de congestión pulmonar y,
en casos avanzados, fallo derecho por HTP. En casos muy avanzados, aparece deterioro de la función
sistólica, y como consecuencia, disminución del gradiente ventriculo-aortico y del soplo.

Clínica: La EAo calcificada es una enfermedad crónica progresiva que puede cursar asintomática durante
muchos años. Sin embargo, cuando aparecen síntomas, la supervivencia media sin tratamiento es de dos o
tres años. Los tres síntomas más importantes de la EAo son la angina, el sincope de esfuerzo y la disnea.
La angina (generalmente de esfuerzo) tradicionalmente se ha considerado el síntoma más frecuente de la
EAo (30-60%), y se debe al incremento de los requerimientos metabólicos del miocardio hipertrofiado junto
con una disminución del aporte sanguíneo (por compresión de las arterias coronarias por el miocardio
hipertrofiado).

El síncope suele ser de esfuerzo, por la incapacidad de aumentar el gasto cardiaco con el ejercicio. Mas
excepcionalmente puede deberse a arritmias o a bloqueos de la conducción (conviene sospechar este
mecanismo cuando el sincope se produce en reposo). Los pacientes con EAo tienen más riesgo de muerte
súbita debida a arritmias ventriculares que la población general; este riesgo aumenta de forma exponencial
cuando la valvulopatia se hace sintomática, siendo excepcional (inferior al 1% al año) en los pacientes
asintomáticos.

La disnea de esfuerzo se produce por elevación de las presiones de llenado y/o disfunción ventricular.
Tradicionalmente se ha considerado el síntoma de aparición mas tardía conllevando un peor pronóstico,
especialmente cuando progresa a disnea en reposo o se asocia a ortopnea, disnea paroxística nocturna y
síntomas de insuficiencia cardiaca derecha o de bajo gasto anterógrado. Sin embargo, en la actualidad es
probable que en la población anciana sea el síntoma mas frecuente de presentación de la enfermedad. En la
exploración física, la presión arterial puede ser normal o baja y el pulso arterial es característicamente
anacroto (parvus et tardus), de escasa amplitud. En ancianos con EAo degenerativa, la presión arterial y el
pulso pueden parecer normales debido a la disminución de la distensibilidad arterial, especialmente en
pacientes hipertensos. El impulso apical suele ser sostenido (hipertrofia de VI) y habitualmente no está
desplazado. Puede ser doble debido a la contracción auricular activa en presencia de fallo diastólico
ventricular avanzado. En ocasiones existe un thrill palpable en la base, hueco supraesternal y carótidas,
sobre todo en espiración y con el paciente inclinado hacia delante. El signo auscultatorio más importante es
un soplo sistólico rudo, de baja frecuencia y morfología romboidal, que comienza un poco después del
primer ruido. Se localiza en el foco aórtico, pudiendo irradiarse al hueco supraesternal y carótidas, y más
raramente al borde esternal izquierdo y a la punta con una frecuencia alta (fenómeno de Gallavardin). El
componente aórtico del segundo ruido suele estar disminuido en intensidad por fibrocalcificacion de los
velos. Puede haber un clic de apertura de la válvula aortica en algunos niños y jóvenes con EAo congénita,
que desaparece cuando la válvula se vuelve rígida y se calcifica. Cuando el ventrículo se dilata puede haber
tercer ruido. Puede existir cuarto ruido por el fallo diastólico.

Pruebas complementarias.

Electrocardiograma: Suele haber datos de hipertrofia ventricular y crecimiento auricular izquierdos. No son
infrecuentes los trastornos de conducción, sobre todo el hemibloqueo anterior.
Radiografía de tórax: Excepto en casos avanzados con dilatación ventricular, la silueta cardiaca suele ser
normal. Frecuentemente existe dilatación postestenotica de la aorta ascendente. A veces puede apreciarse
la calcificación de la válvula aortica.

Ecocardiografía: La ecocardiografía se ha convertido en la herramienta diagnostica clave. Sirve para

confirmar la presencia de EAo, evaluar el tipo de afectación valvular, la función ventricular izquierda y el
grado de hipertrofia, y proporciona información pronostica. Mediante Doppler se puede calcular el
gradiente transvalvular y estimar el área valvular. Se considera que una EAo es severa cuando el área
valvular es menor de 1cm2 en adultos (o menor de 0,6 cm2/m2 ajustado a la superficie corporal). Esto se
corresponde, en presencia de gasto cardiaco normal y FE conservada, con un gradiente medio sistólico
transvalvular mayor de 40-50 mmHg. En pacientes con disfunción ventricular pueden existir gradientes de
presión bajos a pesar de presentar estenosis severa. En estos casos puede ser necesaria la realización de
ecocardiografía de estrés con dobutamina para el diagnóstico.

Ergometría: En pacientes con EAo severa sintomática está contraindicada. Sin embargo, en pacientes en los
que es asintomática o con clínica ≪dudosa≫ puede ser útil para desenmascarar la presencia de síntomas
≪ocultos≫ (angina, sincope, disnea invalidante, arritmias ventriculares, hipotensión arterial con el ejercicio
o cambios en el segmento ST).

Cateterismo cardíaco: En la actualidad no está justificada su realización rutinaria salvo casos muy puntuales
en que haya discrepancia entre los síntomas y la severidad de la estenosis.

Tratamiento

Tratamiento intervencionista.

Indicaciones: En pacientes con EAo severa sintomática la supervivencia media es inferior a 2 o 3 años y la
cirugía de reemplazo valvular ha demostrado mejorar lo síntomas y la supervivencia. Debido a eso, está
indicada con cualquiera de los sintomas clásicos, pues su presencia además, aumenta notablemente el
riesgo de muerte súbita. En la EAo severa asintomática el riesgo de muerte súbita es bajo (inferior al 1%
anual) y no disminuye con la corrección quirúrgica por lo que, generalmente no está indicada. La disfunción
ventricular suele ser tardía (posterior al desarrollo de los síntomas) pero en el caso poco frecuente de
disfunción sistólica, en ausencia de síntomas y sin otra causa que lo justifique, es recomendable la
intervención. Por otra parte, la disfunción ventricular producida por la EAo, incluso siendo severa,
habitualmente regresa tras la cirugía por lo que no contraindica la intervención aunque el riesgo operatorio
sea mayor (en torno al 15%). Así mismo, se indica la intervención en los individuos que padecen EAo
moderada (área 1-1,5 cm2) o severa asintomática y se van a someter a cirugía sobre la aorta, coronarias u
otra válvula. Conviene hacer la salvedad de que los niños y adultos jóvenes con EAo congénita severa
asintomática, si tienen indicación por presentar un mayor riesgo de muerte súbita y disfunción ventricular
progresiva.

Técnicas: El tratamiento de elección de la EAo severa es el reemplazo valvular por una prótesis. La
mortalidad perioperatoria global ronda el 3%, aunque aumenta con la edad, comorbilidad y complejidad de
la cirugía. En los sujetos con enfermedad coronaria e indicación de revascularización debe practicarse la
derivación coronaria en el mismo acto quirúrgico. Hasta un tercio de los pacientes con EAo severa son
candidatos quirúrgicos de alto riesgo. Para mejorar su manejo, se ha desarrollado recientemente el implante
de prótesis aórticas transcatéter por via transarterial femoral o transapical sin necesidad de circulación
extracorpórea. Este procedimiento tiene elevada tasa de éxito reduciendo prácticamente a la mitad la tasa
de mortalidad en los pacientes inoperables y mostrando similares tasas de supervivencia en pacientes
operables con alto riesgo quirúrgico. En los niños con EAo congénita, el tratamiento de elección es la
valvuloplastia percutánea con balón. En casos muy seleccionados existen otras opciones quirúrgicas como
la Comisurotomía o la operación de Ross. En los adultos, los resultados de la valvuloplastia percutánea son
malos, con elevada tasa de complicaciones (mayor al 10%) y aparición habitual de reestenosis en 6-12
meses, por lo que su uso se limita a ser una técnica paliativa en pacientes hemodinamicamente inestables,
sin posibilidad de intervención quirúrgica o como puente a la misma.

Tratamiento médico: Desempeña un papel muy limitado en la EAo grave. En pacientes sintomáticos en
espera de la cirugía o si esta no puede realizarse, es posible administrar digoxina (con precaución para no
disminuir el gasto cardiaco), evitar el ejercicio físico intenso y evitar los betabloqueantes. Los
vasodilatadores están generalmente contraindicados, debido a que pueden disminuir en exceso el gasto
cardiaco, pero los IECAs o los antagonistas del receptor de la angiotensina II (ARA II) son aconsejables en
pacientes con disfunción sistólica e insuficiencia cardiaca e incluso son útiles los vasodilatadores
intravenosos bajo control hemodinámico intensivo en casos de edema agudo de pulmón.

INSUFICIENCIA AÓRTICA: Consiste en la existencia de una deficiente coaptación de las valvas aorticas en
diástole que origina una regurgitación de sangre desde la aortica al VI que sufrirá una sobrecarga de
volumen. Existen múltiples causas de insuficiencia aortica (IAo). Puede ser secundaria a patología aortica con
o sin afectación de la raíz aortica (síndrome de Marfan, necrosis quística de la media, aortitis sifilica,
enfermedad de Behcet, hipertensión arterial, osteogenesis imperfecta) o puede ser debida a afectación
valvular (fiebre reumatica, prolapso, válvula bicúspide, conectivopatias, degeneración mixomatosa de la
válvula, o de forma aguda por endocarditis infecciosa y traumatismos cerrados cardiacos). La disección
aortica tipo A puede causar IAo aguda cuando afecta a alguno de los velos.

Fisiopatología: La sangre que durante la diástole regurgita desde la aorta hacia el VI provoca una
disminución del gasto cardiaco y una sobrecarga de volumen y presión en el mismo. En la IAo crónica, el
principal mecanismo de compensación es una dilatación excéntrica ventricular, con lo que aumenta la
precarga (ley de Frank-Starling) y se mantiene el gasto cardiaco hasta etapas avanzadas, evitando un
excesivo incremento de la presión intracavitaria. Sin embargo, con el tiempo la sobrecarga ventricular
termina por deteriorar su función, produciéndose una disminución de la FEVI y del gasto cardiaco
anterógrado que puede preceder al desarrollo de los sintomas. Durante la fase inicial de compensación, el
gasto cardiaco en reposo suele ser normal, pero no aumenta lo suficiente con el ejercicio. El incremento de
presión diastólica (que dificulta el aporte miocárdico de oxigeno) junto a la dilatación e hipertrofia (que
aumenta las demandas) hacen que pueda aparecer angina sin enfermedad coronaria. Cuando la IAo es
aguda, no da tiempo a esta adaptación ventricular y se produce una rápida y considerable elevación de la
presión diastólica ventricular y de la presión auricular, desarrollando con frecuencia edema agudo de
pulmón o shock cardiogénico.

Clínica: Los pacientes con IAo crónica suelen permanecer asintomáticos durante décadas hasta que
aparecen la dilatación y disfunción sistólica del VI. El síntoma más importante es la disnea de esfuerzo por
congestión pulmonar, que posteriormente se hace de reposo, asociando ortopnea y crisis de disnea
paroxística nocturna. El dolor torácico es infrecuente, atípico por el latido hiperdinamico sobre la pared
torácica o típico por isquemia miocárdica. El síncope es infrecuente. En fases avanzadas pueden aparecer
síntomas de bajo gasto anterógrado e HTP con datos de fallo derecho, como congestión venosa sistémica
(hepatomegalia congestiva, edemas maleolares y ascitis). En la IAo aguda grave aparecen signos de bajo
gasto cardiaco anterógrado acompañados habitualmente de edema agudo de pulmón. Los signos clásicos de
hiperdinamia en la palpación y en la auscultación pueden estar ausentes. En la exploración física pueden
aparecer signos que son consecuencia de los latidos periféricos hiperdinámicos (pulso magnus, celer et altus
y en ocasiones bisferiens). La presión arterial sistólica suele estar elevada y la diastólica disminuida,
aumentando así la presión diferencial o de pulso. El impulso apical es hiperdinamico y se desplaza lateral e
inferiormente por la dilatación del VI. Puede palparse un frémito por el soplo diastólico en el borde esternal
izquierdo y/o el sistólico de hiperaflujo (en hueco supraclavicular y carótidas). En la auscultación la
intensidad del componente aórtico del segundo ruido suele estar disminuida. Pueden escucharse un tercer y
cuarto ruido. El soplo diastólico comienza inmediatamente después del segundo ruido. Es de alta frecuencia,
en ≪decrescendo≫ y se ausculta mejor en espiración y con el paciente inclinado hacia delante en el foco
aórtico y el accesorio (foco de Erb). En la IAo crónica, a mayor gravedad, más intenso y largo es el soplo. Sin
embargo, en la IAo aguda suele ser corto por la rápida igualación diastólica de presiones en la aorta y el
ventrículo. En ocasiones se ausculta un soplo mesosistolico por hiperaflujo en la válvula aortica sin que
indique necesariamente EAo orgánica. Puede existir un soplo mesodiastolico o presistolico localizado en el
ápex, por el choque del chorro de regurgitación en la valva mitral anterior, denominado soplo de Austin
Flint, que no implica EM orgánica.

Pruebas complementarias.

Electrocardiograma: En la IAo crónica, suelen existir signos de crecimiento ventricular izquierdo. Cuando es
aguda no suelen aparecer estos signos, aunque si pueden producirse cambios en el segmento ST y la onda T.

Radiografía de tórax: El dato radiológico típico es la cardiomegalia a expensas de la dilatación del VI.
Asimismo, la aorta ascendente puede estar dilatada. Cuando la IAo es aguda predominan signos de
congestión pulmonar con escasa dilatación.

Ecocardiografía: Nos va a permitir diagnosticar y cuantificar la severidad. Ademas puede evaluar los
mecanismos de la insuficiencia, describir la anatomía y establecer las posibilidades de reparación valvular.
También nos proporciona información sobre las dimensiones y la función sistólica del VI así como de la
anatomía de la raíz aortica y de la aorta ascendente. En algunas ocasiones será precisa la vía transesofágica
para determinar mejor la anatomía.

Ventriculografía isotópica, RM y tomografía computarizada (TC): La ventriculografía isotópica puede

calcular la fracción de regurgitación y la función ventricular izquierda, aunque su empleo suele ser
innecesario. La RM permite un estudio muy exacto de los volúmenes y función del VI y además permite el
estudio detallado de la aorta. Siempre que la IAo se asocia a dilatación aortica detectada en la ecografía
(especialmente en la válvula aortica bicúspide y síndrome de Marfan) está indicado el estudio de la aorta
torácica mediante la realización de TC o RM.

Cateterismo cardíaco: Puede realizarse en los escasos pacientes en los que la ecografía no permite
confirmar la gravedad de la IAo.

Tratamiento.

Insuficiencia aórtica crónica: Los pacientes sintomáticos con IAo crónica severa tienen indicación quirúrgica
puesto que su tasa de mortalidad anual es superior al 10%. El problema estriba en que, en ocasiones, los
sintomas aparecen cuando ya hay disfunción ventricular y esta no se recupera con la cirugía tan
satisfactoriamente como en la EAo. Por este motivo es necesario un seguimiento clínico y ecocardiograficos
estrecho en pacientes con IAo grave para detectar signos incipientes de disfunción sistólica (FEVI <50%), que
harían indicar la intervención aun siendo asintomáticos. En caso de disfunción ventricular muy avanzada hay
que considerar el trasplante cardiaco si el riesgo quirúrgico no es asumible. Los pacientes asintomáticos con
función ventricular preservada (FEVI >50%) tienen bajo riesgo de muerte súbita o de desarrollar sintomas o
disfunción ventricular. La cirugía solo estaría indicada en presencia de gran dilatación ventricular (diámetro
telesistolico >50 mm o diámetro telediastolico >70 mm) ya que predice una mala evolución clínica. Si existe
indicación de cirugía por presencia de dilatación significativa de la aorta ascendente (>45 mm en el
síndrome de Marfan, >50 mm en la válvula aortica bicúspide y >55 mm en el resto de los pacientes) está
indicado la cirugía valvular en el mismo acto en ausencia de sintomas, disfunción sistólica o dilatación
ventricular grave. El procedimiento quirúrgico usualmente consiste en el recambio valvular por una
prótesis. En ocasiones (sobre todo en caso de IAo secundaria a la dilatación de la raíz aortica o prolapso de
alguno de los velos), puede realizarse cirugía reparadora sin necesidad de implantar una prótesis. Cuando
existe dilatación de la aorta ascendente es necesario realizar una cirugía de reconstrucción de la misma, con
implantación de una prótesis tubular aortica y reimplantación de las coronarias. Respecto al tratamiento
médico, no se ha demostrado que el empleo sistemático de vasodilatadores para mejorar el flujo
anterógrado (IECAs o dihidropiridinas) en pacientes asintomáticos con FEVI >50% consiga retrasar la
necesidad de la cirugía, por lo que únicamente tienen indicación si hay coexistencia de hipertensión arterial
u otra comorbilidad que lo justifique.

Insuficiencia aórtica aguda: En el caso de la IAo aguda grave está indicado el tratamiento quirúrgico precoz.
Los vasodilatadores como el nitroprusiato, los diuréticos e inotropos así como las aminas
simpaticomimeticas pueden ser de gran utilidad para estabilizar al enfermo. Cuando el origen es
endocarditico y el paciente permanece estable se iniciara tratamiento antimicrobiano intensivo, pero si
existe el menor signo de inestabilidad hemodinámica no debe retrasarse la sustitución valvular.

Valvulopatía tricuspídea

ESTENOSIS TRICUSPÍDEA: Es una valvulopatia poco frecuente, habitualmente de origen reumático. Casi
siempre se asocia a otras lesiones de las válvulas izquierdas. Otras causas menos frecuentes son las
anomalías congénitas, el síndrome carcinoide, las enfermedades de Fabry y de Whipple y la terapia con
metisergida. En la mayoría de los casos predominan los signos clínicos de las valvulopatias asociadas, si bien
cuando la estenosis tricuspídea (ET) es significativa se presentan sintomas predominantes de insuficiencia
cardiaca derecha, con discrepancia entre el grado de disnea y la magnitud del fallo derecho. Las
manifestaciones clínicas de bajo gasto cardiaco con astenia y fatigabilidad muscular son prácticamente
constantes. A la exploración física, son características una onda a gigante (mientras se mantenga el ritmo
sinusal) y la ralentización del seno y en el pulso yugular, pudiendo aparecer hepatomegalia e incluso
esplenomegalia. En la auscultación se aprecia un chasquido de apertura y un soplo diastólico localizado en el
foco tricuspideo y que aumenta con la inspiración (signo de Rivero-Carvallo). El electrocardiograma muestra
signos de crecimiento de la aurícula derecha (AD). En la radiografía de tórax se aprecia dilatación de la AD y
de la vena cava superior. El ecocardiograma valora el grado de afectación valvular y su severidad. En cuanto
al tratamiento, la restricción de sal y los diuréticos consiguen aliviar los sintomas. No obstante, el
tratamiento definitivo es la cirugía. Generalmente es preferible la Comisurotomía a cielo abierto. Sin
embargo, en ocasiones es necesario implantar una prótesis valvular, preferiblemente biológicas pues las
metálicas tienen altas tasas de trombosis dadas las bajas presiones del sistema venoso. Otra actuación
puede ser la valvuloplastia percutánea con balón, pero los resultados a corto plazo no son buenos,
generando una IT importante.

INSUFICIENCIA TRICUSPÍDEA: La IT es casi siempre funcional y secundaria a dilatación del VD y del anillo
valvular por cualquier causa: cardiopatías izquierdas, cor pulmonale, hipertensión arterial pulmonar
idiopática, etc. Cuando la IT es orgánica, la causa más frecuente es la endocarditis (sobre todo en adictos a
drogas vía parenteral –ADVP–), siendo otras causas menos habituales la fiebre reumatica, la enfermedad de
Ebstein, el síndrome carcinoide, el infarto de los músculos papilares de la tricúspide o fármacos como la
fenfluramina. Se produce una disminución del gasto cardiaco así como síntomas derivados de la congestión
venosa sistémica. Aparecerá distensión de las venas yugulares con una onda v muy prominente y un colapso
y profundo, reflejo hepatoyugular, hepatomegalia pulsátil, ascitis, edemas, etc. El latido del VD, en la porción
baja del borde esternal izquierdo, es amplio. A esta altura se ausculta un soplo holosistolico que aumenta
con la inspiración (signo de Rivero-Carvallo) y disminuye con la espiración y el Valsalva. En ritmo sinusal,
aparecerán signos electrocardiográficos de crecimiento de cavidades derechas. En la radiografía de tórax se
observa cardiomegalia en base a una dilatación de la AD y VD. El ecocardiograma, técnica de elección para el
diagnóstico, nos proporciona información sobre la etiología, posibilidades de reparación y grado de
repercusión sobre las cavidades derechas. En ausencia de HTP, la IT se tolera bien y no requiere corrección
quirúrgica. Debe considerarse el tratamiento de la congestión con diuréticos así como el tratamiento
específico de la enfermedad subyacente. Sin embargo, cuando es secundaria a una valvulopatia izquierda
que requiere intervención quirúrgica, es conveniente repararla en el mismo acto quirúrgico, siendo
preferible en la mayoría de los casos la anuloplastia o la inserción de un anillo protésico. En cambio, cuando
la IT se debe a un trastorno intrínseco de la válvula con pérdida de tejido, la sustitución por una prótesis
valvular, preferiblemente biológica, es la técnica de elección.

Valvulopatía pulmonar

ESTENOSIS PULMONAR: La estenosis pulmonar (EP) es habitualmente congénita y raramente llega a la edad
adulta sin diagnóstico. Se produce un gradiente sistólico entre el VD y la arteria pulmonar, con hipertrofia
compensadora del VD y disminución de su distensibilidad. Aparecerán síntomas de bajo gasto cardiaco,
angina y sintomas de congestión venosa sistémica. El pulso yugular presentara una onda a algo prominente.
En la auscultación aparece un chasquido y un soplo sistólico en foco pulmonar que aumenta de intensidad
con la inspiración (signo de Rivero-Carvallo). El electrocardiograma y la radiografía de tórax pueden mostrar
signos de crecimiento del VD. La ecocardiografía permite visualizar las características valvulares y cuantificar
la gravedad. El tratamiento de elección es la valvuloplastia percutánea con balón en casos graves.

INSUFICIENCIA PULMONAR: La causa más común de IP es la dilatación del anillo de la válvula secundaria a
HTP de cualquier origen o a la dilatación de la arteria pulmonar, ya sea idiopática o como consecuencia de
un trastorno del tejido conectivo. Tras ella, la endocarditis infecciosa es la segunda causa más frecuente. La
sobrecarga de volumen del VD secundaria a la regurgitación desde la arteria pulmonar deriva en la
dilatación de este como mecanismo compensatorio. Cuando claudique este se producirán síntomas de
insuficiencia cardiaca derecha. Se auscultara un soplo diastólico en el foco pulmonar que se incrementa con
la inspiración (soplo de Graham-Steel). En el electrocardiograma aparecerán signos de sobrecarga del VD y
en la radiografía de tórax dilatación de las cavidades derechas. El tratamiento es sobre todo etiológico,
requiriendo solo de forma ocasional tratamiento quirúrgico. Los diuréticos y la digoxina pueden mejorar la
congestión sistémica.