Evaluation of Adults With Cutaneous Lesions of Vasculitis - UpToDate - En.es

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7/1/23, 21:23 Evaluación de adultos con lesiones cutáneas de vasculitis - UpToDate
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Evaluación de adultos con lesiones cutáneas de

vasculitis
Autor:Nicole Fett, MD, MSCE
Redactor de sección:Jeffrey Callen, MD, FACP, FAAD
Redactor adjunto:Abena O Ofori, MD
Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestroproceso de
revision por pares.
Revisión de la literatura actual hasta:diciembre de 2022. |Última actualización de este tema:01 de julio de
2022.
INTRODUCCION
La vasculitis cutánea comprende un grupo de diversas afecciones caracterizadas por daño

inflamatorio agudo, recurrente o crónico en los vasos sanguíneos de tamaño pequeño o
mediano en la piel o el tejido subcutáneo. La vasculitis cutánea puede ocurrir como una
característica de múltiples trastornos y exhibe una amplia variedad de manifestaciones
clínicas. Los ejemplos de exhibición clínica incluyen petequias, púrpura palpable, ampollas
hemorrágicas, nódulos, úlceras, livedo reticularis, livedo racemosa y urticaria.
Aunque la vasculitis cutánea puede ser una afección benigna y transitoria, también puede ser
un indicador de una enfermedad subyacente o vasculitis sistémica. La evaluación cuidadosa es
esencial para un diagnóstico preciso y un manejo óptimo. Una evaluación inicial típica incluye
una biopsia de piel para confirmar la vasculitis, una revisión cuidadosa del historial del
paciente para evaluar la etiología de la vasculitis y pruebas de laboratorio para evaluar el
compromiso sistémico. Cuando la causa de la vasculitis es incierta, las pruebas adicionales
pueden ser útiles.
Aquí se revisará el enfoque general para la evaluación de adultos con lesiones cutáneas
sugestivas de vasculitis. Las discusiones generales sobre vasculitis en adultos y niños y las
discusiones detalladas sobre formas específicas de vasculitis se aseguran por separado. (Ver
"Resumen y abordaje de las vasculitis en adultos"y"Vasculitis en niños: Resumen de evaluación"
y'Tipos de vasculitis cutáneas'a continuación).
https://www.uptodate.com/contents/evaluacion-de-adultos-con-lesiones-cutaneas-de-vasculitis/print?search=vasculitis leucocitoclastica&topicRef=8… 1/48

TIPOS DE VASCULITIS CUTÁNEAS
El sumo dermatológico de la Nomenclatura de vasculitis de la Conferencia Internacional de

Consenso de Chapel Hill revisada de 2012 proporciona un marco para la clasificación de las
vasculitis que evolucionan a la piel [1]. Los principales grupos se basan en el tamaño de los
vasos afectados, la propensión a afectar a otros órganos y las causas asociadas:
● Vasculitis de vasos pequeños (afecta principalmente a los vasos dérmicos [arteriolas,

capilares, vénulas]):
• Vasculitis por inmunocomplejos:
- Vasculitis por inmunoglobulina A (IgA) (púrpura de Henoch-Schönlein) (ver

"Vasculitis por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein): Manifestaciones clínicas y
diagnóstico")
- Vasculitis urticariana hipocomplementémica (vasculitis anti-C1q) (ver"Vasculitis

urticariana")
- Vasculitis crioglobulinémica (ver"Resumen de crioglobulinas y

crioglobulinemia")
• Vasculitis asociada a estudios anticitoplasma de neutrófilos (ANCA):
- Poliangeítis microscópica (ver"Granulomatosis con poliangeítis y poliangeítis

microscópica: Manifestaciones clínicas y diagnóstico")
- Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (síndrome de Churg-Strauss) (ver

"Características clínicas y diagnóstico de la granulomatosis eosinofílica con
poliangeítis (Churg-Strauss)")
- Granulomatosis con poliangeítis (ver"Granulomatosis con poliangeítis y

poliangeítis microscópica: Manifestaciones clínicas y diagnóstico")
● Vasculitis de vasos medianos (afecta principalmente a las arterias del tejido

subcutáneo):
• Poliarteritis nodosa cutánea (ver"Poliarteritis nodosa cutánea")
• Poliarteritis nodosa (ver"Manifestaciones clinicas y diagnostico de poliarteritis

nodosa en adultos")
● Vasculitis de vaso variable (puede afectar a cualquier tipo de vaso):

• Enfermedad de Behçet (ver"Manifestaciones clínicas y diagnóstico del síndrome de

Behçet")
• Síndrome de Cogan (ver"Síndrome de Cogan")
● Vasculitis cutánea de un solo órgano (vasculitis limitada a la piel que no muestra

asociación con vasculitis sistémica):
• Vasculitis cutánea por inmunoglobulina M (IgM)/inmunoglobulina G (IgG) (vasculitis

leucocitoclástica con depósitos de IgG/IgM que no encaja en otra vasculitis por
inmunocomplejos definidos)
• Vasculitis cutánea nodular (eritema indurado de Bazin) (ver"Eritema indurado

(vasculitis nodular)")
• Eritema elevatum diutinum (ver"Eritema elevatum diutinum")
Las variantes definidas adicionales incluyen vasculitis asociada con enfermedad sistémica (p. ej.,
vasculitis reumatoide, vasculitis lúpica, etc.) y vasculitis asociada con una etiología probable (es
decir, asociada con un fármaco específico, infección, sepsis, neoplasia, etc. ).
Las vasculitis de grandes vasos, como la arteritis de Takayasu y la arteritis de células gigantes,
generalmente no surgen de los vasos de la piel. Ocasionalmente, la arteritis de células gigantes
produce necrosis cutánea relacionada con el compromiso vascular de los vasos proximales a la
piel [1]. En raras ocasiones, la arteritis de células gigantes afecta a los vasos del panículo.1]. La
enfermedad de Kawasaki, una forma de vasculitis de vasos medianos, suele afectar a los vasos
de la piel. (Consultar"Descripción general y enfoque de las vasculitis en adultos", sección
"Principales categorías de vasculitis".)
CUÁNDO SOSPECHAR VASCULITIS CUTÁNEA
La sospecha de vasculitis cutánea suele surgir con base en la detección de hallazgos cutáneos
sugestivos.
hallazgos sugerentes:la vasculitis cutánea puede exhibir una variedad de morfologías, que
generalmente se correlacionan con los procesos patológicos que ocurren en la piel [2-4 ]. Las
características clínicas pueden incluir manifestaciones típicas de compromiso de vasos
pequeños (p. ej., petequias, púrpura palpable, ampollas hemorrágicas, ulceración superficial,
urticaria) o compromiso de vasos medianos (p. ej., nódulos subcutáneos, úlceras profundas,
livedo reticularis , livedo racemosa). Las lesiones cutáneas suelen ser asintomáticas, pero
pueden estar asociadas con prurito, sensación de ardor o dolor.

El examen de toda la superficie de la piel puede ser útil para la evaluación de vasculitis cutánea.
La vasculitis cutánea ocurre con mayor frecuencia en una distribución simétrica en la parte
inferior de las piernas, áreas dependientes o en áreas de ropa constrictiva debido al aumento
de la presión hidrostática en estos lugares:
● Petequias:las petequias son máculas puntiformes que no se blanquean ni se palpan

(menos de unos pocos milímetros de diámetro) que resultan de la inflamación capilar y la
extravasación de glóbulos rojos ( imagen 1) [2]. Las petequias no se blanquean
debido a la presencia de eritrocitos extravasados en la dermis debido a las paredes
vasculares dañadas. La diascopia (la aplicación de presión a una lesión cutánea con un
portaobjetos de vidrio) es una técnica útil para identificar lesiones que no se blanquean.
● Púrpurapalpable: la inflamación intensa de las vénulas y las arteriolas se manifiesta

claramente como pápulas y placas eritematosas infiltradas. Estos progresan a lesiones
elevadas que no blanquean (purpúricas) a medida que aumenta el daño a las paredes de
los vasos ( imagen 2A-C) [2]. Al igual que con las petequias, la diascopia se
puede utilizar para confirmar lesiones que no se blanquean.
● Bullas hemorrágicas:la afectación de vasos pequeños en la dermis puede provocar

necrosis de la piel suprayacente con ampollas asociadas y extravasación de glóbulos
rojos ( imagen 3) [2].
● nódulos subcutáneos:la inflamación intensa de los vasos de tamaño mediano (vasos con
paredes musculares en la dermis profunda y el tejido subcutáneo) puede conducir a la
formación de lesiones nodulares ( imagen 4).
● Ulceración o necrosis digital:la ulceración y la necrosis tisular ocurren cuando la

vasculitis da como resultado una reducción de la perfusión vascular en la piel (
imagen 5A-B) [2]. Las úlceras superficiales pueden ocurrir en pacientes con
vasculitis de vasos pequeños; las ulceras profundas suelen ser el resultado de una
enfermedad de los vasos medianos [5].
● Livedo reticularis y livedo racemosa:Livedo reticularis se presenta como una red

vascular reticulada, irregular, localizada o generalizada, con un tono rojo-azul o
violáceo ( imagen 6A-B). Es el resultado del compromiso del flujo sanguíneo en los
vasos de tamaño mediano y puede ocurrir en el marco de una vasculopatía debida a
vasoespasmo, estados de hipercoagulabilidad, trombosis, aumento de la viscosidad de la
sangre o fenómenos embólicos, así como en asociación con vasculitis . La livedo racemosa
se presenta con un patrón vascular más abrupto y quebrado que la livedo reticularis (
imagen 7). Está muy asociado con el síndrome de Sneddon, un trastorno
no vasculítico caracterizado por lesiones cutáneas vividoides y accidentes

cerebrovasculares, pero también puede ocurrir como una manifestación de vasculitis de

vasos medianos y otros trastornos [6].
● Urticaria:a diferencia de la urticaria no vasculítica, las lesiones de la vasculitis urticarial

suelen persistir durante más de 24 horas y con frecuencia se asocian con una sensación de
ardor o dolor, en lugar de prurito. Las lesiones pueden contener áreas purpúricas y
pueden resolverse con hiperpigmentación ( imagen 8). (Consultar
"Vasculitis urticaria".)
imitadores:la presencia de una erupción petequial o purpúrica no siempre indica

vasculitis. Ejemplos de otros trastornos que pueden presentarse con estos hallazgos
incluyen [7,8]:
● Imitadores de vasculitis comunes:
• Dermatosis purpúricas pigmentadas (p. ej., máculas, parches o placas puntiformes

que no blanquean, a menudo en la parte inferior de las piernas) ( imagen 9) (ver
"Dermatosis purpúricas pigmentadas (capilaritis)", sección sobre 'Enfermedad de
Schamberg (púrpura pigmentaria progresiva)')
• Púrpura macular debida a exposición solar crónica, terapia con glucocorticoides,

trauma o anticoagulantes ( imagen 10)
• Trastornos inflamatorios en las extremidades inferiores u otros sitios dependientes (p.

ej., máculas o pápulas hemorrágicas debidas a dermatitis por estasis o erupciones
maculopapulares por fármacos) ( imagen 11A-B)
• Picaduras de artrópodos (p. ej., chinches) ( imagen 12)
● Imitadores de vasculitis menos comunes:
• Pernio ( imagen 13) (ver"Pernio (sabañones)")
• Escorbuto (hemorragia perifolicular) ( imagen 14) (ver"Resumen de vitaminas

hidrosolubles", sección sobre 'Deficiencia')
• Deficiencias o disfunción plaquetaria (petequias o púrpura macular) ( imagen 15)
• Trastornos hipercoagulables y trombóticos (púrpura retiforme no inflamatoria) (

imagen 16A-B) (ver"Abordaje del paciente con púrpura retiforme (angulada)")
• Émbolos de colesterol (púrpura retiforme no inflamatoria, gangrena digital, livedo

reticularis) ( imagen 17) (ver"Embolismo por placa aterosclerótica:
ateroembolismo (embolismo por cristales de colesterol)")

• Émbolos sépticos (petequias en las extremidades distales, púrpura retiforme no

inflamatoria) ( imagen 18) (ver"Complicaciones y resultado de la endocarditis
infecciosa", sección sobre 'Infección metastásica')
• Amiloidosis sistémica (púrpura periorbitaria y pellizco) ( imagen 19) (ver

"Manifestaciones cutáneas de la amiloidosis")
• Estrongiloidiasis (púrpura periumbilical) (ver"Estrongiloidiasis")
• Púrpura fulminante (púrpura retiforme bien delimitada en el contexto de

coagulación intravascular diseminada o sepsis) ( imagen 20) (ver"Evaluación y
manejo de la coagulación intravascular diseminada (CID) en adultos"y
"Manifestaciones clínicas de la infección meningocócica", sección sobre 'Púrpura
fulminante')
• Calcifilaxis (púrpura retiforme dolorosa en áreas ricas en tejido adiposo, livedo

reticularis) (ver"Calcifilaxis (arteriolopatía urémica calcificante)")
Además, la vasculopatía livedoide (también conocida como atrofia blanca) puede confundirse
con vasculitis. La vasculopatía livedoide se presenta con úlceras en sacabocados en la parte
inferior de las piernas rodeadas de livedo reticularis o livedo racemosa (
imagen 21). (Consultar"Vasculopatía livedoide".)
LA EVALUACIÓN DEL PACIENTE
La evaluación de pacientes con lesiones cutáneas de vasculitis se enfoca en confirmar la

presencia de vasculitis, evaluar el compromiso extracutáneo e identificar la causa subyacente.
Por lo general, esto implica la consideración de una biopsia de piel (o biopsias), una revisión
cuidadosa del historial del paciente y una revisión de los sistemas, y la realización de pruebas
de laboratorio seleccionadas. Se proporciona un resumen del enfoque para pacientes con
características cutáneas de vasculitis de vasos pequeños en un algoritmo (
algoritmo 1).
Biopsia de piel para confirmar vasculitis
Indicaciones para la biopsia:se puede sospechar firmemente un diagnóstico de vasculitis

cutánea según el examen físico; sin embargo, es necesaria una biopsia para un diagnóstico
definitivo.
En general, se debe realizar una biopsia de piel para el examen histopatológico de rutina
siempre que sea factible. Sin embargo, los médicos con experiencia en la evaluación de
vasculitis cutánea pueden optar por retrasar una biopsia para pacientes con presentaciones

Las vasculitis cutáneas agudas de vasos pequeños que han persistido durante menos de cuatro
semanas, tienen un factor desencadenante evidentemente removible o tratable (p. infección), y no
muestran evidencia clínica clásica o de laboratorio de compromiso sistémico porque muchos de
estos casos se resuelven espontáneamente en unas pocas semanas. Si la vasculitis no mejora en
cuatro semanas (es decir, se desarrolla nuevas lesiones o persisten lesiones rojas o moradas), está
indicada la realización de una biopsia de piel. Cabe destacar que la hiperpigmentación residual,
macular o parcheada es común después de la resolución de las lesiones de vasculitis.
Cuando los pacientes presentan características cutáneas de vasculitis de vasos pequeños, se

puede realizar una biopsia de piel adicional de la piel lesionada para inmunofluorescencia
directa (DIF) al mismo tiempo que la biopsia para el examen histopatológico de rutina para
evaluar la vasculitis por IgA. (Ver'Inmunofluorescencia directa' aa continuación).
Criterios de diagnóstico:un diagnóstico histológico de vasculitis cutánea se confirma

mediante la identificación de hallazgos que indican un proceso inflamatorio que produce daño
a las paredes de los vasos [2,4]. Los vasos pequeños (vénulas y arteriolas) requieren dos de los
tres criterios siguientes para un diagnóstico definitivo de vasculitis [9]:
● Infiltrados inflamatorios angiocéntricos y/o angioinvasivos
● Alteración y/o destrucción de las paredes de los vasos por el infiltrado inflamatorio
● Necrosis fibrinoide (depósito de fibrina dentro de la pared o luz del vaso; resulta de la
acumulación y conversión de proteínas plasmáticas [2])
Los vasos de tamaño mediano (pequeñas arterias y venas) en la dermis profunda y el tejido
subcutáneo requieren los dos criterios siguientes para confirmar la vasculitis:
● Infiltrado inflamatorio que infiltra la pared de los vasos musculares

● necrosis fibrinoide
Hallazgos de apoyo adicional:Otros hallazgos histopatológicos que respaldan pero no son

diagnósticos de vasculitis incluyen la presencia de eritrocitos extravasados, restos nucleares
(leucocitoclasia), necrosis de las glándulas ecrinas, daño de las células endoteliales, inflamación o
necrosis, y ulceración cutánea, infarto o necrosis [9]. Los hallazgos que sugieren formas
particulares de vasculitis (p. ej., granulomas en granulomatosis con poliangeítis o
granulomatosis eosinofílica con poliangeítis [síndrome de Churg-Strauss] y dermatitis de
interfase en vasculitis asociada con lupus eritematoso o dermatomiositis) representan
información útil adicional que puede extraerse de una biopsia. Vasculitis leucocitoclástica es un
término patológico que describe los hallazgos microscópicos de una vasculitis de vasos
pequeños neutrofílica, un rasgo característico de múltiples formas de vasculitis cutánea de vasos
pequeños.
Procedimiento:optimice el momento de la biopsia, la profundidad de la biopsia y la ubicación

de la biopsia aumenta la probabilidad de identificar características de diagnóstico.
Momento:las características histológicas de las lesiones vasculíticas evolucionan

rápidamente. Selección de una lesión que el paciente estima que ha estado presente durante24
a 48 horasla biopsia puede optimizar tanto la detección de vasculitis como la evaluación del tipo
de infiltrado inflamatorio, una característica que puede ser útil para el diagnóstico. Las lesiones
que tienen entre 24 y 48 horas de antigüedad son las que tienen más probabilidad de
demostrar diagnósticos. Es probable que las biopsias de vasculitis leucocitoclástica tomadas
antes de las 24 horas tengan alguna infiltración de neutrófilos, pero a menudo aún no muestran
necrosis fibrinoide. Más allá de las 48 horas, el infiltrado inflamatorio en la vasculitis
leucocitoclástica comienza a cambiar de un infiltrado de neutrófilos a linfocitos y macrófagos, y
finalmente desaparece, dejando solo evidencia de necrosis fibrinoide. (Ver'Criterios de
diagnóstico'arriba y'Hallazgos de apoyo adicional' arriba).
tipo de biografia:las características cutáneas dictan el tipo de biopsia que se debe

realizar. En general, se deben evitar las biopsias por afeitado, ya que impiden la evaluación de
vasos en la dermis media y profunda. (Consultar"Técnicas de biopsia de piel", sección
"Técnicas de biopsia".)
Los siguientes principios son útiles para guiar la selección del procedimiento apropiado:
● Los hallazgos cutáneos que sugieran afectación de los vasos en la dermis superficial a
media (petequias, púrpura palpable o pápulas o placas de urticaria) deben evaluarse con
una biopsia en sacabocados de 4 mm de diámetro o más. Esto permite la evaluación de
los vasos en toda la dermis.
● Los hallazgos cutáneos que sugieran afectación de los vasos de la dermis media al
tejido subcutáneo (livedo racemosa, nódulos subcutáneos, úlceras) requieren una
biopsia con sacabocados grande (8 a 10 mm) o una biopsia en cuña que incluya el
tejido subcutáneo.
Ubicación:las características cutáneas determinan la ubicación óptima de la biopsia dentro

del área afectada. Las biopsias de lesiones petequiales o púrpura palpable se pueden tomar de
cualquier sitio dentro de la lesión.
La localización ideal de la biopsia diferente en pacientes con livedo racemosa o ulceraciones. En

livedo racemosa, la biopsia debe realizarse dentro del centro pálido de un anillo eritematoso [2]. Aquí
es donde es probable que se encuentre el buque responsable. Cuando hay ulceración, la biopsia
debe tomarse del borde de la úlcera, en lugar de la misma úlcera. Una biopsia tomada de la base de
una úlcera puede revelar descubrimientos puramente incidentales de

lesión vascular que se asemejan a los hallazgos histopatológicos de vasculitis [9]. Las
biopsias de lesiones nodulares deben realizarse sobre un nódulo sensible.
Las biopsias de los dedos infartados son generalmente de bajo rendimiento para la evaluación
de la vasculitis, ya que el área infartada es simplemente una manifestación de la obstrucción
del vaso subyacente.
Las biopsias de livedo reticularis, una característica que puede acompañar a la vasculitis,
demuestra hallazgos histopatológicos inespecíficos y por lo general no están indicados.
inmunofluorescencia directa:aunque una biopsia de piel adicional para

inmunofluorescencia directa (DIF) se realiza comúnmente al mismo tiempo que la biopsia para
el examen histopatológico de rutina en pacientes con determinación que sugiere vasculitis de
vasos pequeños, una biopsia inmediata para DIF no es obligatoria cuando se trata de Vasculitis
de vasos pequeños. es aguda (duración <4 semanas) en ausencia de síntomas o signos que
sugieran compromiso sistémico porque muchos de estos casos se resuelven espontáneamente.
Reservar una biopsia para DIF para pacientes con vasculitis de pequeños vasos de causa poco
clara que persiste durante≥4 semanas es una alternativa razonable. (Consultar"Biopsia para
inmunofluorescencia directa" aa continuación).
Evaluación de etiología y afectación extracutánea
Evaluación inicial:la evaluación inicial se enfoca en identificar causas fácilmente identificables

de vasculitis y compromiso sistémico. Los pasos iniciales apropiados incluyen una evaluación
de los factores de riesgo de vasculitis y la realización de una revisión de los sistemas y pruebas
de laboratorio seleccionados.
Revisión de los factores de riesgo:aunque la causa de la vasculitis puede ser esquiva, el

historial del paciente es un método importante para identificar la etiología de la vasculitis. En
particular, la historia debe evaluar infecciones recientes (particularmente infecciones de las vías
respiratorias superiores), a exposición drogas (exclusivamente la cocaína), enfermedad del
tejido conectivo y malignidad [2,9,10]. En un estudio que reunió datos de más de 2000 pacientes
en estudios que información factores desencadenantes o afecciones asociadas en pacientes con
vasculitis, las frecuencias de enfermedad idiopática, infecciones, fármacos, enfermedad del
tejido conectivo, vasculitis IgA, malignidad y vasculitis sistémica primaria fueron 39 , 23, 20, 12,
10, 4 y 4 por ciento, respectivamente [9]. Otros trastornos sistémicos se informan con menos
frecuencia. Las tasas de fracaso para identificar la causa de la vasculitis oscilaron entre el 3 y el
72 por ciento de los pacientes [9].
En particular, al evaluar la vasculitis inducida por fármacos, el momento del desarrollo de la

vasculitis puede ser útil. La vasculitis inducida por fármacos ocurre con mayor frecuencia de 7 a
10 días después de la introducción del medicamento desencadenante, con la excepción

de la vasculitis asociada a estudios anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) inducida por

fármacos, que generalmente ocurre un año o más después de comenzar con el
medicamento causal [9]. ].
Revisión de sistemas:la vasculitis de un solo órgano limitado a la piel es un

diagnóstico de exclusión. Se debe interrogar a los pacientes sobre signos o síntomas que
pueden sugerir vasculitis sistémica o enfermedad subyacente ( tablas 1). Los ejemplos de
motivos de gran utilidad incluyen:
● pérdida de peso
● Fatiga, escalofríos, sudores nocturnos
● Mialgias o artralgias
● Orina de color té o hematuria macroscópica
● Dolor abdominal o melena
● dolor en el pecho
● Disnea, tos o hemoptisis
● Asma de nueva aparición o que peor
● Síntomas nasales
● neuropatía periférica
Si estos u otros síntomas sugestivos de vasculitis sistémica o enfermedad subyacente están

presentes, se indican pruebas adicionales guiadas por los síntomas específicos presentes.
(Consultar"Resumen y enfoque de las vasculitis en adultos", la sección "Características clínicas
sugestivas de vasculitis sistémica"y"Estudios adicionales" aa continuación).
pruebas de laboratorio:las pruebas de laboratorio iniciales de rutina sugeridas para todos

los pacientes con vasculitis cutánea incluyen:
● Hemograma completo con diferencial y plaquetas:las citopenias pueden sugerir una

enfermedad subyacente del tejido conectivo, la leucocitosis puede sugerir una infección o
una neoplasia maligna hematológica, y las anomalías plaquetarias pueden causar no
vasculíticas de lesiones cutáneas.
● Panel metabólico integral:evaluar anomalias renales y hepaticas.
● Análisis de orina con microscopía:identifica hematuria debido a compromiso renal.
estudios adicionales:está indicada una evaluación adicional para los pacientes en los que la
causa de la vasculitis persistente (duración≥4 semanas) no está claro o que presenta síntomas,
signos o resultados de laboratorio que sugieren compromiso extracutáneo o enfermedad
subyacente. Esto puede incluir pruebas de laboratorio de detección, otras pruebas dirigidas por
los síntomas del paciente o los resultados de las pruebas, y una biopsia de piel para DIF (si aún
no se realizó una biopsia para DIF).
https://www.uptodate.com/contents/evaluacion-de-adultos-con-lesiones-cutaneas-de-vasculitis/print?search=vasculitis leucocitoclastica&topicRef=… 10/48
Pruebas de laboratorio y otras:Las pruebas de laboratorio típicas obtenidas para

evaluar pacientes con vasculitis persistente de causa desconocida o síntomas sistémicos
incluyen:
● Serologías de hepatitis B y C
● Niveles de complemento sérico (complemento hemolítico total [CH50], C3 y C4)
● Anticuerpos antinucleares (ANA) y realizados anti-dsDNA, anti-Ro, anti-La, anti-RNP y anti-
Smith
● factor reumatoide
● Crioglobulinas séricas
● ANCA
● razones del VIH
Los ANCA positivos son útiles en el contexto clínico correcto, pero no confirman ni eliminan el
diagnóstico de vasculitis asociada a ANCA. (Consultar"Espectro clínico de autoanticuerpos
anticitoplasma de neutrófilos", sección "Asociaciones de enfermedades".)
Se seleccionarán pruebas de laboratorio o estudios de imágenes adicionales en función de los

resultados de estas pruebas y la presencia de signos o síntomas preocupantes ( tablas 1).
Por ejemplo, la revisión de los sistemas que detectan la pérdida de peso, el dolor articular, los
síntomas secos, las ulceraciones orales o nasales, la caída del cabello, la fotosensibilidad o el
fenómeno de Raynaud respaldan una evaluación exhaustiva de los trastornos subyacentes del
tejido conjuntivo.
Los síntomas pulmonares respaldan la realización de una radiografía de tórax y una evaluación
adicional según sea necesario. La vasculitis asociada a ANCA puede afectar a los vasos pequeños
y medianos del pulmón, provocando inflamación y hemorragia. Además, el síndrome de
vasculitis urticarial hipocomplementémica, un subgrupo de vasculitis urticarial, puede
presentarse con hemoptisis, derrame pleural y enfermedad pulmonar obstructiva crónica grave
[11,12].
La pérdida de peso inexplicable, la fiebre, los escalofríos y la sudoración nocturna pueden indicar
una neoplasia maligna y deben impulsar una evaluación adicional. Sin embargo, no se justifica
una búsqueda extensa de malignidad en pacientes sin signos o síntomas sugestivos de
malignidad dada la rareza de esta asociación (menos del 5 por ciento de todos los pacientes con
vasculitis cutánea [13-15]). Los pacientes deben estar al día con los exámenes de detección de
malignidad apropiados para su edad. Además, además del hemograma completo estándar con
diferencial, nuestra evaluación de pacientes mayores de 60 años que carecen de otra causa
identificable de vasculitis de vasos pequeños incluye electroforesis de proteínas séricas e
inmunofijación y cadenas ligeras libres en suero. En esta situación, es apropiado limitar los
estudios de imágenes a los indicados en función de la presencia de signos y síntomas sugestivos.

Biopsia para inmunofluorescencia directa:la inmunofluorescencia directa (DIF) es un

componente esencial de la evaluación de la vasculitis cutánea en adultos con vasculitis de vasos
pequeños de causa poco clara que persiste durante≥4 semanas. DIF utiliza marcados para
identificar depósitos de inmunoglobulina y complemento dentro de la piel.
Valor:DIF puede ayudar en la identificación de la etiología subyacente de la vasculitis.

DIF es particularmente importante para el diagnóstico de vasculitis IgA (púrpura de Henoch-
Schönlein). La afectación renal es común en la vasculitis IgA, lo que justifica un seguimiento
adicional. Sólo la identificación del depósito perivascular de IgA con DIF confirma el
diagnóstico de vasculitis por IgA [dieciséis]. (Ver"Vasculitis IgA (púrpura de Henoch-Schönlein):
Manifestaciones clínicas y diagnóstico", sección "Diagnóstico"y"Vasculitis IgA (púrpura de
Henoch-Schönlein): Manejo"y"Vasculitis IgA (púrpura de Henoch-Schönlein): Manifestaciones
renales".)
La DIF también es útil para distinguir las vasculitis mediadas por inmunocomplejos (como la
mayoría de los casos de vasculitis leucocitoclástica cutánea, vasculitis IgA [púrpura de Henoch-
Schönlein], vasculitis crioglobulinémica, vasculitis urticaria y vasculitis secundaria a enfermedad
autoinmune del tejido conjuntivo) de las vasculitis pauciinmunes. vasculitis (granulomatosis con
poliangeítis, granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, poliangeítis microscópica y
poliarteritis nodosa) ( tablas 1) [17]. Un DIF negativo en el contexto de una
vasculitis histopatológicamente confirmada debe aumentar la sospecha de estas vasculitis
sistémicas primarias pauciinmunes, y se debe realizar un estudio de diagnóstico apropiado para
detectar compromiso sistémico. (Ver"Granulomatosis con poliangeítis y poliangeítis
microscópica: Manifestaciones clínicas y diagnóstico", apartado de 'Diagnóstico' y
"Características clínicas y diagnóstico de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-
Strauss)", apartado de 'Evaluación'y"Manifestaciones clínicas y diagnóstico de poliarteritis
nodosa en adultos", sección sobre 'Diagnóstico'.)
El depósito predominante de IgM alrededor de las paredes de los vasos sugiere la

posibilidad de vasculitis relacionada con crioglobulinemia tipo 2 o tipo 3 o vasculitis
reumatoide ( tablas 1). Los pacientes con vasculitis urticarial hipocomplementémica pueden
tener depósitos de IgG, complemento y fibrina en las paredes de los vasos, así como a lo largo
de la unión dermoepidérmica [9]. (Consultar"Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la
vasculitis reumatoide", sección sobre "Diagnóstico"y"Resumen de las crioglobulinas y la
crioglobulinemia", sección sobre "Biopsia"y"Vasculitis urticaria".)
Procedimiento:idealmente, la DIF se realiza en una lesión que tienemenos de 24 horas

.La reacción inflamatoria estimulada por el depósito de inmunoglobulinas en las paredes de los
vasos provoca rápidamente la destrucción tanto de la pared del vaso como de los
inmunocomplejos, lo que da como resultado una inmunofluorescencia negativa.

A diferencia de las biopsias para DIF realizadas para la evaluación de enfermedades cutáneas
con ampollas, que se toman de la piel perilesional, las muestras de lesiones vasculíticas deben
tomarse del interior de las lesiones. Los estudios DIF no se pueden realizar en el tejido fijado con
formalina obtenida para la tinción con hematoxilina y eosina, y se debe obtener una muestra de
tejido separado.
Las muestras pueden colocarse en medio de transporte de Michel (un fijador) osolución salina
normal, o pueden congelarse con nitrógeno líquido. El tejido enviado en solución salina debe
procesarse dentro de las 24 horas. Se prefiere el examen de la muestra por un patólogo con
experiencia en microscopía DIF.
ENLACES DE LA GUIA DE LA SOCIEDAD
Los enlaces a las pautas patrocinadas por la sociedad y el gobierno de países y regiones
seleccionadas de todo el mundo se obtienen por separado. (Consultar"Enlaces de las pautas
de la sociedad: Vasculitis".)
RESUMEN Y RECOMENDACIONES
● Descripcion general:la vasculitis cutánea se produce como resultado de procesos

inflamatorios que atacan y dañan los vasos sanguíneos pequeños o medianos de la piel (
tablas 1). Las manifestaciones cutáneas de la vasculitis pueden incluir petequias,
púrpura palpable, nódulos, úlceras, necrosis digital, livedo reticularis, livedo racemosa o
urticaria. (Consultar'Tipos de vasculitis cutánea'más arriba y'Cuándo sospechar vasculitis
cutánea'más arriba).
● etiología:una amplia variedad de trastornos puede conducir al desarrollo de vasculitis

cutánea. Las infecciones y los medicamentos son las etiologías más comunes de vasculitis
cutánea de vasos pequeños. (Consultar'Cuándo sospechar vasculitis cutánea' más arriba y
'Evaluación de la etiología y la afectación extracutánea'más arriba).
● Evaluación del paciente:la evaluación inicial de pacientes con lesiones cutáneas sugestivas
de vasculitis incorpora la confirmación de la presencia de vasculitis, la evaluación de la
causa subyacente y la identificación del compromiso extracutáneo. Esto incluye la
consideración de una biopsia de piel, análisis del historial del paciente y revisión de
sistemas y pruebas de laboratorio básicos (hemograma completo con diferencial y
plaquetas, panel metabólico completo y análisis de orina con microscopía). Se proporciona
un resumen del enfoque para pacientes con características cutáneas de vasculitis de vasos
pequeños en un algoritmo ( algoritmo 1). (ConsultarEvaluación
del pacientemás arriba).

● Papel de biografia de piel:
• Biopsia para examen histopatologico de rutina:se requiere una biopsia de piel para
confirmar un diagnóstico de vasculitis cutánea. Idealmente, las biopsias para el examen
histopatológico de rutina deben tomarse de una lesión que tenga entre 24 y 48 horas de
evolución. El mejor tipo de biopsia y ubicación para la biopsia depende de las
manifestaciones clínicas. Las características histopatológicas de la vasculitis incluyen
necrosis fibrinoide y un infiltrado inflamatorio que invade o daña la pared del vaso.
(Consultar'Biopsia de piel para confirmar vasculitis'más arriba).
• Biopsia para microscopía de inmunofluorescencia directa:en pacientes con

características cutáneas de vasculitis de vasos pequeños, se puede realizar una biopsia
de piel adicional de piel lesionada para inmunofluorescencia directa (DIF) al mismo
tiempo que la biopsia para examen histopatológico de rutina para evaluar vasculitis
IgA ( algoritmo 1). Como alternativa, si no hay signos o síntomas de
compromiso sistémico, se puede reservar una biopsia para DIF para pacientes en
quienes la vasculitis de vasos pequeños persiste durante≥4 semanas. (Consultar
'Inmunofluorescencia directa'más arriba).
La prueba DIF puede ser una herramienta valiosa para el diagnóstico de vasculitis de
vasos pequeños, ya que puede ayudar a distinguir las vasculitis mediadas por
complejos inmunes de las vasculitis pauciinmunes. Idealmente, la lesión biopsiada
debe tener menos de 24 horas de antigüedad. Las muestras de biopsia para DIFno
deben colocarse en formalina. (Consultar'Biopsia por inmunofluorescencia directa' más
arriba).
● Pacientes con vasculitis persistente o signos de compromiso sistémico:se indica una

evaluación adicional para pacientes con vasculitis cutánea de etiología incierta que persiste
durante cuatro o más semanas o que muestra signos o síntomas que sugieren vasculitis
sistémica o una enfermedad subyacente ( asociada algoritmo 1).
Para pacientes con vasculitis de etiología incierta, esto generalmente incluye pruebas para
hepatitis B y C, enfermedad autoinmune y otros trastornos asociados con vasculitis y una
biopsia de piel para prueba DIF directa (si aún no se ha realizado). (Consultar'Estudios
adicionales'más arriba).
El uso de UpToDate está sujeto a losTérminos de uso.
REFERENCIAS
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Henoch-Schönlein: comparación entre adultos y niños. Pediatr Neonatol 2009; 50:162.
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perspectiva de un inmunopatólogo. indio J Dermatol Venereol Leprol 2010; 76:150.

Tema 13769 Versión 25.0

GRÁFICOS
Vasculitis cutánea de pequeños vasos
Numerosas petequias están presentes en la parte inferior de la

pierna.
Reproducido con permiso de:www.visualdx.com. Derechos de autor VisualDx. Todos los

derechos reservados.
Gráfico 58626 Versión 6.0

Vasculitis por inmunoglobulina A (IgA) (púrpura de

Henoch-Schönlein)
Púrpura palpable en vasculitis IgA. Múltiples pápulas y placas que no

blanquean en glúteos y piernas.


Vasculitis por inmunoglobulina A (púrpura de Henoch-Schönlein)
Púrpura palpable en la parte inferior de las piernas y los pies.
Reproducido con permiso de:www.visualdx.com. Derechos de autor VisualDx. Todos los derechos reservados.

Vasculitis cutánea de pequeños vasos
Púrpura palpable.


Vasculitis ampollosa cutánea de pequeños vasos
Las vesículas que recubren las máculas purpúricas están presentes en

la parte inferior de la pierna.


Poliarteritis nodosa
Los nódulos eritematosos están presentes en la extremidad de este

paciente con poliarteritis nodosa.


Poliarteritis nodosa cutánea
Nódulos eritematosos ulcerados en poliarteritis nodosa.


Vasculitis crioglobulinémica
Las úlceras están presentes en la parte inferior de las piernas en

este paciente con vasculitis crioglobulinémica.


Livedo reticularis
Una red vascular reticulada rojo-azul está presente en las piernas.


Livedo reticularis
Una red vascular reticulada está presente en la parte inferior de la

pierna.


livedo racemosa
Un patrón vascular ramificado e irregular (livedo racemosa) y

algunas ulceraciones en proceso de curación en la pierna de un
paciente con poliarteritis nodosa.


Diascopia de lesión cutánea de vasculitis urticaria
(A) Lesión de vasculitis urticarial en el cuello.
(B) La diascopia hace que desaparezca el halo eritematoso, revelando una

púrpura clínicamente inaparente.
Reproducido con permiso de: Dahl MV. Perla clínica: la diascopia ayuda a detectar la
vasculitis urticaria. J Am Acad Dermatol 1994; 30:481. Copyright © 1994 Academia
Americana de Dermatología.

enfermedad de Schamberg
Máculas marrones y parches con máculas puntiformes de color

marrón rojizo (como pimienta de cayena) están presentes en este
paciente con enfermedad de Schamberg, una variante de la
dermatosis purpúrica pigmentada.
Reproducido con autorización de: Stedman's Medical Dictionary. Copyright © 2008

Lippincott Williams & Wilkins.

púrpura solar
Múltiples parches purpúricos están presentes en el brazo.


Petequias en la dermatitis por estasis
Numerosas petequias están presentes en la parte inferior de la

pierna en este paciente con dermatitis por estasis.


Erupción medicamentosa maculopapular con

púrpura en las extremidades inferiores
Las lesiones purpúricas pueden ocurrir en sitios de inflamación

cutánea no vasculítica. Esto es evidente en una pierna de este
paciente con erupción maculopapular por fármaco.


Picaduras de chinches - "Desayuno, almuerzo y

cena"
Filas de máculas y pápulas hemorrágicas en este paciente con

picadura de chinches. La frase "desayuno, almuerzo y cena" se ha
utilizado para describir esta distribución.


Pernio
Pápula edematosa de color rojo violeta en la parte distal del dedo gordo del pie.

escorbuto
Máculas purpúricas perifoliculares están presentes en este paciente

con escorbuto.

Trombocitopenia inmune (PTI)
Las petequias están presentes en las piernas de este paciente con PTI.


Púrpura en el síndrome de estudios

antifosfolípidos
La púrpura retiforme no inflamatoria está presente en las nalgas y los

muslos.


Púrpura en el síndrome de estudios

antifosfolípidos
La púrpura retiforme está presente en la nalga.

Púrpura retiforme por émbolos de colesterol
La púrpura reticular (púrpura con un patrón que recuerda a la livedo

reticularis) está presente en las nalgas.


Petequias en endocarditis infecciosa
En este paciente con endocarditis bacteriana subaguda, se observaron

petequias (máculas marrones rojizas, puntiformes, que no palidecen) en el
dedo del pie.


Amiloidosis de cadena ligera de inmunoglobulina (AL)

– Púrpura periorbitaria
Están presentes múltiples máculas purpúricas periorbitarias.


púrpura fulminante
En este paciente con púrpura fulminante había lesiones purpúricas

bien delimitadas.


Vasculopatía livedoide
Las úlceras en sacabocados y las cicatrices blancas atróficas en la

parte inferior de las piernas son características comunes de la
vasculopatía livedoide.


Evaluación de adultos con características cutáneas de vasculitis de vasos peq
DIF: inmunofluorescencia directa; CBC: hemograma completo; CMP: panel metabólico integral; vasculitis de vasos
pequeños CSV; IgA: inmunoglobulina A; CH50: complemento hemolítico total; C3: complemento com complemento
componente 4; ANA: anticuerpo antinuclear; anti-dsDNA: anticuerpo anti-citoplasma de neutrófilo anti-
desoxirribonucleo de doble cadena; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.
* Consulte el contenido de UpToDate sobre la evaluación de adultos con vasculitis cutánea para obtener detalles sobre la selección de
lesiones de biopsia. El momento, la ubicación y el tipo de biopsia pueden afectar la detección de hallazgos de diagnóstico.

¶ Alternativamente, si no hay signos o síntomas de compromiso sistémico, una biopsia para microscopia DIF m para los
casos en los que la vasculitis persiste por≥4 semanas. La microscopía DIF ayuda en la identificación de vasculitis mediadas
por complejos inmunes vasculares IgA.
Δ Los médicos con experiencia en el diagnóstico de vasculitis cutánea pueden optar por diferir una biopsia de piel para las siguientes
características porque muchos de estos casos se resuelven espontáneamente en unas pocas semanas:
Lesiones clásicas de CSVV aguda que han persistido durante <4 semanas Un
factor desencadenante conocido, removible o tratable
Sin evidencia clínica o de laboratorio de compromiso sistémico
◊Consulte el contenido de UpToDate sobre la evaluación de adultos con vasculitis cutánea para obtener más información.
§ Los hallazgos clínicos de la vasculitis persistente incluyen el desarrollo de nuevas lesiones o la persistente rojas o
moradas. La hiperpigmentación residual, macular o parcheada es común después de la resolución de vasculitis.
¥ Las pruebas para la causa subyacente de la vasculitis generalmente incluyen:

Serología hepatitis B y C
Complemento sérico (CH50, C3, C4)
Anticuerpos ANA, anti-dsDNA, anti-Ro, anti-La, anti-RNP y anti-Smith
factor reumatoide
Crioglobulinas séricas
ANCA
razones del VIH
Pruebas de laboratorio o estudios de imagen adicionales basados en signos/síntomas/edad del pa
‡ Consulte el contenido de UpToDate sobre el tratamiento de la vasculitis idiopática de vasos pequeños y

obtenga más detalles.
† La vasculitis urticariana puede manifestarse con lesiones de urticaria individuales que persisten duran
horas, a menudo asociados con dolor o sensación de ardor.

Tipos de vasculitis cutánea[1]
médico de cabecera
CACEROLA c-PAN Nevada
(GT)
Tamaño del buque Medio Medio Medio Mediano y pequeño Medicina
Hallazgos cutáneos Nódulos, úlceras, nódulos, nódulos, Nódulos, úlceras, Asentir
vivo úlceras, úlceras livedo racemosa, En Vivo
racemosa, vivo infartos, palpables infa

Más bajo
infartos racemosa púrpura puro
extremidad
edema Nariz de silla de montar
deformidad
Chicles de fresa
sistémico Pérdida de peso, Peso Tuberculosis Pérdida de peso, Wei

síntomas/afectación mialgia, pérdida, mialgia, fatiga, mía
fatiga, mialgia, neuropatía nuevo
neuropatía, fatiga,
Glomerulonefritis todos
hipertensión neuropatía
necrosante Como TH
Disminuido
granulomatoso
perfusión renal Hea
inflamación de
facturación
tracto respiratorio
(especialmente
Congreso Nacional Africano
Glo
y
(especialmente
Congreso Nacional Africano
Laboratorio/estudio útil ANCA negativos Negativo DPP + c-ANCA + PA

ANCA
+ MP
recomendaciones
Rx de tórax + PR3
eos
DIF Negativo Negativo Negativo Negativo negativo
PAN: poliarteritis nodosa; c-PAN: poliarteritis nodosa cutánea; NV: vasculitis nodular; GP (WG):
granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener); EGP (CSS): granulomatosis eosinofílica con
poliangitis (síndrome de Churg-Strauss); PAM: poliangeítis microscópica; CV: vasculitis crioglobulinémica;
RV: artritis reumatoide; IgA (HSP): vasculitis IgA (púrpura de Henoch-Schönlein); UV: vasculitis urticaria;
CSVV: vasculitis cutánea de pequeño vaso; GI: gastrointestinal; p-ANCA: anticuerpo anticitoplasma de
neutrófilo perinuclear; ANCA: anticuerpo anticitoplasma de neutrófilo; PPD: derivado proteico purificado;
CXR: radiografía de tórax; PR3: proteinasa-3; MPO:

mieloperoxidasa; DIF: inmunofluorescencia directa; IgM: inmunoglobulina M; IgA:

inmunoglobulina A; IgG: inmunoglobulina G; DEJ: unión dermoepidérmica.
Referencia:
1. Carlson JA. La evaluación histológica de la vasculitis cutánea. Histopatología 2010; 56:3.

Divulgaciones de contribuyentes
Nicole Fett, MD, MSCENo hay relación(es) financiera(s) relevante(s) con compañías no elegibles para revelar.
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dermatológicas];Bristol Myers Squibb [Varias condiciones dermatológicas];CVS [Varias condiciones
dermatológicas];Johnson and Johnson [Varias condiciones dermatológicas];Merck [Varias condiciones
dermatológicas];Pfizer [Varias condiciones dermatológicas ];Procter and Gamble [Diversas afecciones
dermatológicas];Walgreens [Diversas afecciones dermatológicas]. Consultor/Consejos asesores: Genentech
[pioderma gangrenoso]. Otro interés financiero: Principia Biopharma [miembro de la junta de control de
seguridad]. Todas las relaciones financieras relevantes enumeradas han sido mitigadas.Abena O Ofori, MDNo
hay relación(es) financiera(s) relevante(s) con compañías no elegibles para revelar.
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Evaluation of Adults With Cutaneous Lesions of Vasculitis - UpToDate - En.es

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7/1/23, 21:23 Evaluación de adultos con lesiones cutáneas de vasculitis - UpToDate

Reimpresión oficial de UpToDate®

Evaluación de adultos con lesiones cutáneas de

La vasculitis cutánea comprende un grupo de diversas afecciones caracterizadas por daño

https://www.uptodate.com/contents/evaluacion-de-adultos-con-lesiones-cutaneas-de-vasculitis/print?search=vasculitis leucocitoclastica&topicRef=8… 1/48

TIPOS DE VASCULITIS CUTÁNEAS

El sumo dermatológico de la Nomenclatura de vasculitis de la Conferencia Internacional de

● Vasculitis de vasos pequeños (afecta principalmente a los vasos dérmicos [arteriolas,

• Vasculitis por inmunocomplejos:

- Vasculitis por inmunoglobulina A (IgA) (púrpura de Henoch-Schönlein) (ver

- Vasculitis urticariana hipocomplementémica (vasculitis anti-C1q) (ver"Vasculitis

- Vasculitis crioglobulinémica (ver"Resumen de crioglobulinas y

• Vasculitis asociada a estudios anticitoplasma de neutrófilos (ANCA):

- Poliangeítis microscópica (ver"Granulomatosis con poliangeítis y poliangeítis

- Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (síndrome de Churg-Strauss) (ver

- Granulomatosis con poliangeítis (ver"Granulomatosis con poliangeítis y

● Vasculitis de vasos medianos (afecta principalmente a las arterias del tejido

• Poliarteritis nodosa cutánea (ver"Poliarteritis nodosa cutánea")

• Poliarteritis nodosa (ver"Manifestaciones clinicas y diagnostico de poliarteritis

● Vasculitis de vaso variable (puede afectar a cualquier tipo de vaso):

https://www.uptodate.com/contents/evaluacion-de-adultos-con-lesiones-cutaneas-de-vasculitis/print?search=vasculitis leucocitoclastica&topicRef=8… 2/48

• Enfermedad de Behçet (ver"Manifestaciones clínicas y diagnóstico del síndrome de

• Síndrome de Cogan (ver"Síndrome de Cogan")

● Vasculitis cutánea de un solo órgano (vasculitis limitada a la piel que no muestra

• Vasculitis cutánea por inmunoglobulina M (IgM)/inmunoglobulina G (IgG) (vasculitis

• Vasculitis cutánea nodular (eritema indurado de Bazin) (ver"Eritema indurado

• Eritema elevatum diutinum (ver"Eritema elevatum diutinum")

CUÁNDO SOSPECHAR VASCULITIS CUTÁNEA

https://www.uptodate.com/contents/evaluacion-de-adultos-con-lesiones-cutaneas-de-vasculitis/print?search=vasculitis leucocitoclastica&topicRef=8… 3/48

● Petequias:las petequias son máculas puntiformes que no se blanquean ni se palpan

● Púrpurapalpable: la inflamación intensa de las vénulas y las arteriolas se manifiesta

● Bullas hemorrágicas:la afectación de vasos pequeños en la dermis puede provocar

● Ulceración o necrosis digital:la ulceración y la necrosis tisular ocurren cuando la

● Livedo reticularis y livedo racemosa:Livedo reticularis se presenta como una red

https://www.uptodate.com/contents/evaluacion-de-adultos-con-lesiones-cutaneas-de-vasculitis/print?search=vasculitis leucocitoclastica&topicRef=8… 4/48

cerebrovasculares, pero también puede ocurrir como una manifestación de vasculitis de

● Urticaria:a diferencia de la urticaria no vasculítica, las lesiones de la vasculitis urticarial

imitadores:la presencia de una erupción petequial o purpúrica no siempre indica

● Imitadores de vasculitis comunes:

• Dermatosis purpúricas pigmentadas (p. ej., máculas, parches o placas puntiformes

• Púrpura macular debida a exposición solar crónica, terapia con glucocorticoides,

• Trastornos inflamatorios en las extremidades inferiores u otros sitios dependientes (p.

• Picaduras de artrópodos (p. ej., chinches) ( imagen 12)

● Imitadores de vasculitis menos comunes:

• Pernio ( imagen 13) (ver"Pernio (sabañones)")

• Escorbuto (hemorragia perifolicular) ( imagen 14) (ver"Resumen de vitaminas

• Deficiencias o disfunción plaquetaria (petequias o púrpura macular) ( imagen 15)

• Trastornos hipercoagulables y trombóticos (púrpura retiforme no inflamatoria) (

• Émbolos de colesterol (púrpura retiforme no inflamatoria, gangrena digital, livedo

https://www.uptodate.com/contents/evaluacion-de-adultos-con-lesiones-cutaneas-de-vasculitis/print?search=vasculitis leucocitoclastica&topicRef=8… 5/48

• Émbolos sépticos (petequias en las extremidades distales, púrpura retiforme no

• Amiloidosis sistémica (púrpura periorbitaria y pellizco) ( imagen 19) (ver

• Estrongiloidiasis (púrpura periumbilical) (ver"Estrongiloidiasis")

• Púrpura fulminante (púrpura retiforme bien delimitada en el contexto de

• Calcifilaxis (púrpura retiforme dolorosa en áreas ricas en tejido adiposo, livedo

LA EVALUACIÓN DEL PACIENTE

La evaluación de pacientes con lesiones cutáneas de vasculitis se enfoca en confirmar la

Biopsia de piel para confirmar vasculitis

Indicaciones para la biopsia:se puede sospechar firmemente un diagnóstico de vasculitis

https://www.uptodate.com/contents/evaluacion-de-adultos-con-lesiones-cutaneas-de-vasculitis/print?search=vasculitis leucocitoclastica&topicRef=8… 6/48

Cuando los pacientes presentan características cutáneas de vasculitis de vasos pequeños, se

Criterios de diagnóstico:un diagnóstico histológico de vasculitis cutánea se confirma