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Fecha de revisión: 11/01/2019

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Prolapso de la válvula mitral

Guías clínicas relacionadas

Índice de contenidos ¿De qué hablamos? • Insuficiencia mitral

• ¿De qué hablamos?
• ¿Cuál es su clínica?
• ¿Cómo se diagnostica?
• ¿Cuál es el manejo del
PVM?
• Bibliografía
• Más en la red
• Autores
• Estenosis mitral
El prolapso de la válvula mitral (PVM) es una causa común de regurgitación • Fiebre Q
mitral, y consiste en el desplazamiento hacia la aurícula izquierda (AI) durante
la sístole, de una o de las dos valvas mitrales, debido a una degeneración
Información para pacientes
mixomatosa de las mismas, y alteración de las cuerdas y de los músculos
relacionada
papilares. Su prevalencia está en torno al 2,5%, siendo ligeramente superior
en mujeres (Freed LA, 1999).
• Qué es un prolapso mitral y
cómo manejarlo
Según su etiología, el PVM puede ser primario o secundario. El PVM
primario, consiste en una degeneración mixomatosa de la válvula mitral (VM)
en ausencia de enfermedad del tejido conjuntivo (Nishimura RA, 2014). Puede Codificación
ser esporádica o familiar, teniendo esta última, un patrón de transmisión
autosómico dominante con penetrancia incompleta (Grau JB, 2007). CIAP-2K83 CIE10I34.1

CIE10I39.0* CIE9394.9
El PVM secundario, está asociado a otros trastornos del tejido conectivo,
como el síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, osteogénesis CIE9424.0
imperfecta y pseudoxantoma elástico (Glesby MJ, 1989).

Otras causas de PVM son la enfermedad reumática, enfermedad de Graves-

Basedow, miocardiopatía hipertrófica, comunicación interauricular,
endocarditis infecciosa, hipertensión pulmonar, los mixomas o las
calcificaciones anulares mitrales prominentes, el infarto agudo de miocardio
con rotura del músculo papilar, el traumatismo torácico cerrado con rotura de
las cuerdas o del músculo papilar, etc.

En el PVM primario y secundario asociado a trastornos del tejido conectivo, el

proceso degenerativo puede involucrar a todo el complejo valvular mitral
(valvas, cuerdas, anillo mitral). La lesión valvular macroscópica del PVM es un
tejido mitral excesivo con engrosamiento y degeneración mixomatosa, de uno
o más segmentos de las valvas. Las cuerdas son alargadas, tienen una fuerza
reducida y pueden romperse (Barber JE, 2001). El anillo suele estar dilatado y
frecuentemente separado de su soporte normal del miocardio. En contraste,
los músculos papilares suelen tener una estructura normal. Fisiológicamente,
las alteraciones de la valva, la cuerda y el anillo provocan un acoplamiento
insuficiente de las zonas rugosas de las valvas, no apoyándose entre sí
durante la sístole y se desplazan hacia la AI.

Histológicamente, la lesión mixomatosa característica es la proliferación de la

lámina esponjosa de las valvas de la VM, con depósitos de mucopolisacáridos
y un contenido excesivo de agua que provoca el engrosamiento y la
redundancia de la valva. La composición del colágeno está alterada, con un
aumento del colágeno tipo III. Las fibras de elastina están fragmentadas
(Barber JE, 2001). La acumulación focal de células intersticiales valvulares
activadas sugiere que la remodelación anormal del tejido es responsable de la
enfermedad (Prunotto M, 2010).

¿Cuál es su clínica?
La mayoría de los pacientes se encuentran asintomáticos durante muchos
años.

Clínicamente, puede clasificarse como sindrómico cuando existen

manifestaciones extracardíacas (por ejemplo, pectus excavatum) o aislado no
sindrómico.

El cuadro sindrómico del PVM, consta de numerosos síntomas y signos

inespecíficos, como dolor en el pecho, palpitaciones, disnea, intolerancia al
ejercicio, mareos, tos, trastornos de ansiedad y anomalías
electrocardiográficas. El síndrome del PVM se define como la combinación de
estos síntomas y signos con el PVM (Kasper DL, 2016).

En pocas ocasiones se produce disfunción del ventrículo izquierdo (VI) y AI

con disnea en los casos de insuficiencia mitral (IM) moderada-severa por
insuficiencia cardíaca asociada.

Son raros los casos de muerte súbita (<2%/año) por arritmias ventriculares
malignas, siendo más frecuente la fibrilación auricular.

La endocarditis infecciosa es una complicación relativamente frecuente en el

PVM sobre todo en los casos de IM asociada, siendo más frecuentes los
accidentes vasculares cerebrales y sobre todo los accidentes isquémicos
transitorios.

Son predictores de mal pronóstico la edad mayor de 45 años, engrosamiento

de las valvas mayor de 5 mm y disminución de la fracción de eyección del VI
por debajo del 50%.

¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico de prolapso de la válvula mitral (PVM) se basa
fundamentalmente en los hallazgos ecocardiográficos.

El diagnóstico se sospecha en el examen físico y se confirma por

ecocardiografía. La historia clínica y la exploración física son pilares
importantes. La mayoría están asintomáticos por lo que la exploración física
juega un papel importante en la mayoría de los casos.

Los pacientes con PVM, pueden presentar anomalías esqueléticas como una
disminución del diámetro anteroposterior del tórax, escoliosis, pérdida de la
cifosis de la columna torácica y deformidad pectus excavatum.

La auscultación de un clic mesosistólico no eyectivo, con un soplo

telesistólico es muy característico aunque no siempre están presentes.

El soplo de la IM en el PVM es sistólico tardío al principio de la enfermedad, y

su punto de máxima intensidad y patrón de radiación varía con la dirección
del chorro (los chorros dirigidos anteriormente pueden ser escuchados en
toda el área precordial, mientras que los chorros dirigidos posteriormente se
escuchan típicamente en el vértice y se irradian hacia la axila y la parte
posterior). Una vez que se produce un prolapso moderado o grave, el soplo se
vuelve holosistólico y su tono es indistinguible de otras causas de IM. En la
IM severa de larga evolución, el impulso apical se desplaza lateralmente y se
pueden encontrar hallazgos clínicos de disfunción del VI e hipertensión
pulmonar.

En la IM aguda grave, el impulso cardíaco es hiperdinámico pero normal en la

ubicación a menos que haya una IM crónica precedente. El soplo de la IM
aguda puede ser sistólico, mediastólico u holosistólico temprano y
generalmente suave y de tono bajo.

El electrocardiograma suele ser normal, aunque puede existir inversión de la

onda T, alteración del segmento ST, ondas u prominentes, segmento QT
alargado o fibrilación auricular.

La radiografía de tórax es normal salvo en los casos de PMV asociados a otras

enfermedades o cuando existe insuficiencia cardíaca.

La prueba más importante para el diagnóstico del PVM es la ecocardiografía-

Doppler (La Canna G, 2011). Permite detectar y medir el prolapso (2 mm o
más por encima del anillo mitral), el flujo regurgitado, el engrosamiento o
distorsión de las valvas y cuerdas tendinosas así como la IM asociada. La
definición actual de imágenes del PVM es la ondulación de cualquier parte de
las valvas mitral ≥2 mm por encima del plano anular en una vista de eje largo
(paraesternal o apical de tres cámaras) (Bonow RO, 2008).

La ecocardiografía proporciona información no solo sobre la presencia (o

ausencia) del PVM, sino que también permite una evaluación integral de las
estructuras subvalvulares, la evaluación de la regurgitación mitral y sus
consecuencias hemodinámicas (Vahanian A, 2012).

Cuando se contempla la intervención quirúrgica, es necesario conocer la

anatomía detallada de la VM, siendo la calidad de imagen mejor en la
ecocardiografía transesofágica que en la transtorácica.

La ecocardiografía 3D, principalmente la transesofágica en tiempo real,

proporciona una excelente representación del complejo de la VM,
convirtiéndose en una rutina en las imágenes pre/intraoperatorias y en las
intervenciones percutáneas de la VM. Identifica de manera eficiente la
ubicación correcta de los segmentos del prolapso y el desdoblamiento, siendo
la reconstrucción de la imagen 3D desde la vista auricular izquierda (vista
quirúrgica), muy útil para el equipo quirúrgico. También permite conocer la
función dinámica del anillo mitral. Con el rápido desarrollo de las
intervenciones percutáneas para la IM, la evaluación precisa de la anatomía de
la VM (área del anillo y perímetro, diámetros intercomisural y septal-lateral) es
cada vez más importante. Estos pueden medirse de manera fiable tanto por
ecocardiografía 3D como por tomografía computarizada (Grewal J, 2010;
Mantovani F, 2015).

La resonancia magnética cardiovascular es una herramienta emergente en la

evaluación de la enfermedad cardíaca valvular, que podría considerarse para
determinar el tamaño y la función ventricular y en el contexto quirúrgico en
pacientes con insuficiencia mitral.

¿Cuál es el manejo del PVM?

El tratamiento médico del PVM es similar al de la IM.

El ejercicio físico no está restringido en los pacientes asintomáticos en ritmo

sinusal con dimensiones del VI y AI normales y una presión de arteria
pulmonar normal.

No está recomendado el uso de antibioterapia en la profilaxis de endocarditis

en pacientes con IM (en ausencia de reemplazamiento valvular protésica o
historia de endocarditis infecciosa), sometidos a procedimientos relacionados
con bacteriemias por gérmenes asociados a endocarditis (Nishimura RA,
2014).

Las indicaciones de cirugía son las mismas que para los casos de IM severa.
En ocasiones, cuando el prolapso se debe a la valva posterior puede repararse
con grandes posibilidades de éxito siendo una cirugía sencilla sin grandes
complicaciones. En el caso de la valva anterior, la reparación es más difícil con
un alto porcentaje de recidiva (Bonow RO, 2008).

Bibliografía
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Más en la red
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• Nishimura RA, Otto CM, Bonow RO, Carabello BA, Erwin JP 3rd, Fleisher
LA, et al. 2017 AHA/ACC Focused Update of the 2014 AHA/ACC Guideline
for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: A Report of
the American College of Cardiology/American Heart Association Task
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20;135(25):e1159-e1195. PubMed PMID: 28298458

Autores
Mª Asunción Navarro
Médico Especialista en Medicina Interna (1)
Puerto

José María Cubero

Médico Especialista en Cardiología (2)
Gómez

Isabel Melguizo
Médico Especialista en Medicina Interna (1)
Moya

Rocío Gómez
Médico Especialista en Medicina Interna (1)
Herreros

(1) UGC Medicina Interna. Hospital Universitario de Valme. Sevilla.

(2) UGC Cardiología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla.

Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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