Labio y paladar hendido

Anatomía y fisiología
El labio y paladar hendido se produce por la falta de fusión parcial o completa de los procesos faciales embrionarios durante las primeras
semanas del desarrollo embrionario, también quedan afectados los maxilares y los tejidos blando

En el labio hendido, el músculo orbicular de la boca se interrumpe y los remanentes del músculo adyacente a la hendidura se dirigen hacia la
porción superior de ésta, en la base de la columela, medialmente, y en la base alar, lateralmente. Las hendiduras incompletas tienen
cantidades variables de músculo intacto a través de la región alta del labio. Las hendiduras completas bilaterales carecen de músculo en la
parte central (el prolabio).
En situaciones normales, el músculo elevador del paladar forma una especie de eslinga que eleva el paladar blando y excluye la nasofaringe
de la orofaringe durante el lenguaje y la deglución. En el paladar hendido, el músculo elevador se encuentra orientado de manera longitudinal,
paralelo al margen de la hendidura. Esta orientación anormal del músculo se observa incluso en el paladar hendido submucoso, cuando la
mucosa está intacta.

Las técnicas más recientes de reparación de paladar hendido incorporan la reorientación del músculo elevador, lo cual contribuye a la mejoría
de los resultados del lenguaje observados.
El músculo tensor del paladar también tiene una orientación anormal, más longitudinal que lo habitual; esto da como resultado la abertura
inadecuada de la trompa de Eustaquio en niños con paladar hendido. También explica la alta incidencia de otitis media serosa encontrada en
estos niños; casi todos aquéllos con hendiduras requieren miringotomía y colocación de un tubo durante el desarrollo temprano. Mientras
crece, la trompa de Eustaquio desarrolla soporte cartilaginoso más fuerte, mientras la necesidad de tubos de ventilación, por lo regular, se
pierde.
Concepto de la Patología:

Opción 1 Labio Hendido: Es una hendidura orofacial es un defecto congénito en el que el labio o el paladar no se cierran en la
línea media y permanecen abiertos, lo que crea un labio leporino y/o un paladar hendido. Estos defectos están presentes al nacer
e interfieren con la alimentación y, más tarde, con el desarrollo del habla.

Opción 2 Paladar Hendido: Es una malformación craneofacial congénita que se produce por la falta de fusión parcial o
completa de los procesos faciales embrionarios durante las primeras semanas del desarrollo embrionario, también quedan
afectados los maxilares y los tejidos blandos. La hendidura del paladar se da cuando la fusión de los paladares anterior y
posterior no se cierra de forma correcta, dejando una conexión entre la cavidad bucal y la cavidad nasal
Opción 1
Etiología
Factores genéticos:
Es el factor más
predominante el cual puede
ser por herencia o por
alteraciones cromosómicas
Factores ambientales
De la madre al bebé en
gestación:
• Infección por virus:
Rubéola, citomegalovirus.
• Radiaciones:
Radiografías, elementos
radioactivos (bario, radio,
etc.).
• Agentes químicos:
Medicamentos.
• Edad de la madre: Mayor
de 35 años.
• Desnutrición.
• Consanguinidad.
Fisiología
El labio leporino se produce
cuando el tejido que forma
los labios no se une
completamente antes del
nacimiento.
Las hendiduras orofaciales
se dividen en tres subtipos:
+labio leporino solamente
+labio leporino con paladar
hendido
+Paladar hendido
solamente
El labio leporino cuando se
presenta solo, se define
como la fisura parcial o
completa del labio superior.
El labio leporino puede ser
unilateral o bilateral, y
puede asociarse a una
hendidura de la encía. El
labio leporino con paladar
hendido es el subtipo más
Fisiopatología
En el desarrollo embrionario
la causa que provocan el
labio/paladar hendido
suelen presentarse entre la
semana 4 y 10, se forman
dos discos a partir del
proceso frontonasal
denominado (placodas
nasales). Aparecen las
fosas nasales en las
placodas nasales y luego se
dividen en dos porciones
“proceso nasal medio y
lateral”
Durante la séptima semana
los dos procesos nasales
crecen y se posicionan
medialmente hasta unirse,
si los dos procesos nasales
no se fusionan
correctamente se forma
una hendidura central
(labio leporino) en donde
estaría el surco subnasal.
Cuadro Clínico Tratamiento Fx y Qx
❖ Disfagía ❖ Cirugía maxilofacial
❖ Otitis medias ❖ Cirugía
recurrentes e plástica/reconstructiva
hipoacusia de ❖ Palatoplastia.
transmisión ❖ Cirugía ortognática
❖ Agesia, fisura o ❖ Injerto óseo
duplicación de los ❖ Cirugía de tejidos blandos
incisivos maxilar Generalmente, las cirugías se
❖ Voz nasal al realizan en el siguiente orden:
hablar por
ausencia de piso ● Reparación de labio
nasal que leporino dentro de los
propicia una primeros 3 y 6 meses de
cavidad edad
adecuada para la ● Reparación del paladar
transmisión hendido a los 12 meses de
edad o antes, si fuese
❖ Desalineamiento
posible
de las piezas
● Cirugías de seguimiento
dentaria
entre los 2 años de edad y
los últimos años de la
adolescencia
común de hendiduras
orofaciales y se define
como la hendidura del labio
superior que se extiende a
través del paladar primario
y secundario, sea que se
extienda o no por el
paladar blando
 OPCIÓN 2
Etiología
Esta patología dismórfica
congénita ocurre entre la semana
5 y 7 de gestación por la ausencia
de fusión de los procesos
frontales/ entre la semana 7-12
por la ausencia de fusión de los
procesos palatinos.
Estas alteraciones ocurren por 2
razones
Genético (se subdivide de
acuerdo al tipo de herencia):
➔ Herencia monogénica
autosómica dominante,
autosómica recesiva,
recesiva ligada a X,
dominante ligada a X y
dominante ligada a Y.
Fisiología
Las hendiduras del paladar
secundario, desde el orificio
incisivo hasta detrás de la
punta de la úvula, aparecen
durante la sexta a la
duodécima semanas de la
vida embrionaria. Por lo
normal, se desarrollan dos
"rebordes" mesodérmicos
laterales que se fusionan en
la línea media en esta
época, separando las
cavidades bucal y nasal.
Antes de la fusión, éstos
cuelgan hacia abajo, a lo
largo de la lengua. Durante
la séptima semana,
conforme la lengua
desciende en la cavidad
bucal, empiezan a
fusionarse desde adelante
hacia atrás.
Fisiopatología Cuadro Clínico Tratamiento Fx y Qx
Todas las hendiduras ❖ Disfagía ❖ Cirugía maxilofacial
surgen de errores en el ❖ Otitis medias ❖ Cirugía
desarrollo embriológico de recurrentes e plástica/reconstructiva
la cara.
hipoacusia de ❖ Palatoplastia.
transmisión ❖ Cirugía ortognática
Labio leporino: falta de
❖ Agesia, fisura o ❖ Injerto óseo
unión de las apófisis
nasales medial y lateral con duplicación de los ❖ Cirugía de tejidos blandos
la apófisis maxilar durante incisivos maxilar Generalmente, las cirugías se
el 1er trimestre ❖ Voz nasal al realizan en el siguiente orden:
● Puede ser unilateral hablar por
o bilateral ausencia de piso ● Reparación de labio
● Puede extenderse a nasal que leporino dentro de los
la fosa nasal propicia una primeros 3 y 6 meses de
● Puede extenderse
cavidad edad
más
adecuada para la ● Reparación del paladar
profundamente e
transmisión hendido a los 12 meses de
involucrar al alvéolo
edad o antes, si fuese
Si el fracaso de la fusión se ❖ Desalineamiento
extiende a los estantes posible
de las piezas
palatinos, se produce el ● Cirugías de seguimiento
labio leporino con paladar dentarias entre los 2 años de edad y
 Las hendiduras submucosas hendido. los últimos años de la
➔ Herencia Poligénica ocultas del paladar ocurren Paladar hendido: fusión adolescencia
(causa más común de con mucosa intacta, pero parcial o falta de fusión
labio y paladar hendido) con falta de fusión de las que solo afecta a los
son aquellos rasgos masas musculares de la estantes palatinos
controlados por gran línea media. Estas suelen
cantidad de genes, pero a acompañarse de
su vez pueden ser escotadura del borde
afectados e influenciados posterior del paladar duro
por el ambiente. Estudios óseo y una hendidura en la
afirman que las madres línea media de la úvula. Las
ingieren drogas como hendiduras submucosas
Aines o anticonvulsivos.
hacen a menudo que el niño
➔ Aberraciones
tenga rinolalia abierta o
cromosómicas.
"lenguaje del paladar
hendido" típico.
Ambiental
➔ Agresiones físicas ,
químicas y biológicas.
➔ En el primer trimestre:
plaguicidas, herbicidas,
alcohol, fungicidas,
tabaco, anti dengue con
DDT, opioides,
isotretinoína,
antidepresivos, uso
excesivo de antibióticos y
antieméticos, así como la
deficiencia de vitamina A,
vitamina B2 y ácido fólico
Bibliografía

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