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Fibrosis Quística del Páncreas
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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MEXICO
FACULTAD DE ESTUDIOS SUPERIORES IZTACALA
CARRERA MEDICO CIRUJANO
ISEM NAUCALPAN
FIBROSIS QUISTICA
DEL PANCREAS
Equipo 8
Montoya Huerta Jose Eduardo

Gallegos Davalos Daniel
Velazquez Gachuz Yutzil Merari

01 03
Save The Planet Issues
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02
Ecology
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01 Definicion

L a fibrosis quística (FQ) es una enfermedad
autosómica recesiva
Es producida por una mutación en el gen

CFTR que codifica la proteína reguladora
de la conductancia transmembrana de la
fibrosis quística
Es multisistémica ya que provoca disfunción

de las glándulas de secreción exocrina del
organismo en especial al aparato
respiratorio, el páncreas, las glándulas
sudoríparas y el sistema reproductor.

● La alteración genética es la mutación de un gen normal que codifica a una
proteína con función de canal de Cl y Na; llamada CFTR; originando
alteración en el intercambio de electrolitos y produciendo secreciones
viscosas.
● La secreción de moco anormalmente espesa, provoca obstrucción de

conductos bronquiales y pancreáticos, causando destrucción progresiva del
parénquima pulmonar y pancreático llevando las dos complicaciones más
importantes: Insuficiencia Pancreática y Enfermedad Pulmonar Crónica.

02 Epidemiologia

Epidemiologia.
La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad
genética que ocasiona más muertes en
personas de origen caucásico.
Promedio de vida era de 8 años,

incrementando a 37 años en la en
contraste con el promedio de vida de
17 .5 años reportado en nuestro país.
GPC. Diagnóstico De Fibrosis Quística En La Edad Pediátrica.México:

Descargado Secretaría
por YESSENIA INFANTE de Salud, 2013.
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Epidemiologia.
Europa central y occidental es de 1 por
cada 2 000 a 2 600 nacidos vivos.
Estados Unidos y otros países caucásicos

se ha descrito en 1 de cada 1 900 a 2
500 nacidos vivos.
En México su incidencia es de 1 por

cada 8 500 nacidos vivos.
Dr. José Luis Lezana Fernández. (2016). Fibrosis Quística GUÍAS CLÍNICAS PARA EL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO.
Mexico: Asociación Mexicana de Fibrosis Quística.

Epidemiologia.
La enfermedad pulmonar es la principal

causa de morbimortalidad en más de
90% de los pacientes que sobreviven al
periodo neonatal.

Epidemiologia.
5 a 6% de los pacientes con FQ tienen

diabetes asociada, presentándose en
menos de 1% de los pacientes menores
de 10 años y en más de 15% de los
mayores de 35 años.

Epidemiologia.
En México, la norma oficial NOM-034-SSA2-

2002, sobre la atención inmediata al neonato
con defectos al nacimiento, señala como una
acción prioritaria en cualquier unidad de salud
de los sectores público, privado o social, la
detección de enfermedades como la FQ.
GPC. Diagnóstico De Fibrosis Quística En La Edad Pediátrica.México:

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Factores de
03 riesgo

HERENCIA
Raza blanca
Pacientes con 2 mutaciones del CFTR es mucho más alto

que en la población general, se incrementa de forma
extraordinaria cuando, además, se asocia a alguna
mutación del gen inhibidor de la serinproteasa, Kazal tipo
I (SPINK I)
04 Etiología

❏ Se localiza en la región 31 del brazo largo del
cromosoma 7
❏ Proteína de 1.480 aminoácidos
❏ La mutación más común es de tres bases en el
cordón 508 (DF508) → Perdida de fenilalanina
❏ Autosomica recesiva
Mutación en el gen CFTR
❏ Glucoproteína que regula el transporte de

cloro a través de la membrana de las células
epiteliales exocrinas.
❏ Aumenta la viscosidad de las secreciones.
❏ Disminuye la motilidad del órgano afectado.

Alteración de la membrana basal de las
glándulas exocrinas. fundamentalmente
disfunción en la reabsorción del sodio
Alteración del metabolismo de las

mucinas que secundariamente afecta Alteración del mecanismo mucociliar o
el páncreas, los pulmones, etc. motor ciliar de las glándulas y conductos
Menor contenido de agua de la
mucina


05 Fisiopatologia

La CFTR puede actuar
03 reabsorbiendo o secretando
iones de cloro, dependiendo
de la glándula en la que se
localice.
La CFTR se localiza en la membrana
apical de las células epiteliales del
organismo, por lo que su disfunción
afecta principalmente a las glándulas
exocrinas. 01 02 La CFTR puede actuar
reabsorbiendo o secretando
iones de cloro, dependiendo de
la glándula en la que se localice.



06 Cuadro clinico

Cuadro clinico.
Se manifiesta con insuficiencia de
páncreas de grado variable,
esteatorrea y, a nivel pulmonar,
con infecciones respiratorias
repetidas.
Pediatría en Atención Primaria.

Descargado Trias
por YESSENIA i Folch,
INFANTE Elisenda; Llorens Jové, M.ª Esperanza. Publicado January 1,
2013 Encuentra más documentos en www.udocz.com

Cuadro clinico.
La manifestación más temprana

en FQ esta relacionada con la
insuficiencia pancreática exócrina,
presente en alrededor de 85% de
los pacientes.

Cuadro clinico.
Puede darse de manera pasajera o crónica.
Otros síntomas que se presentan en estos

pacientes son fatiga excesiva, pérdida de
peso y empeoramiento de la función
pulmonar

Cuadro clinico.
Hay que sospechar fibrosis quística del páncreas en caso de obstrucción
intestinal neonatal
(íleo meconial, tapón meconial, retraso de evacuación del meconio),

diarrea crónica con esteatorrea, prolapso rectal, bronquiolitis graves o
recidivantes, tos crónica productiva y retraso importante del
crecimiento.
Pediatría en Atención Primaria. Trias i Folch, Elisenda; Llorens Jové, M.ª Esperanza. Publicado January 1, 2013

Cuadro clinico.

07 Diagnostico

El diagnóstico de insuficiencia *Tripsinógeno inmunoreactivo en
pancreática, que se sospecha por sangre en la detección neonatal
las deposiciones esteatorreicas de
estos pacientes
Otra prueba que se puede realizar es la

cuantificación de grasa en heces de 72 h,
Se establece mediante la realización aunque esta determinación podrá tener mayor
de una prueba de función pancreática utilidad en el seguimiento de estos pacientes
para valorar la efectividad del tratamiento
*Sondaje duodenal con estimulación Prueba del sudor

de secretina-ceruleína


08 Tratamiento

El tratamiento de los episodios de pancreatitis
en el paciente con FQ es sintomático
Manejo de la pancreatitis aguda secundaria a FQ
● Dieta absoluta
● Sueroterapia
● Analgesia

Organismo
El tratamiento de la insuficiencia
pancreática se basa en la Suple en parte el déficit de
administración de enzimas
amilasa y tripsina
pancreáticas en forma de
suplementos orales durante las
comidas
Estas enzimas se encuentran de

forma muy estable en los
preparados comerciales que se
utilizan y que provienen de
La lipasa es más difícil páncreas de cerdo.
de sustituir

Los pacientes con FQ tienen
especialmente disminuida la producción
de bicarbonato. Preparados enzimáticos en forma de
mini microesferas < 1,2 mm, con lo
que se facilita el vaciamiento gástrico
juntamente con la comida
Limitaciones
Microesferas ➔ El pH duodenal en muchos pacientes
Tienen una cobertura entérica que sólo con FQ sigue siendo ácido, por la falta
permite la liberación de las enzimas de bicarbonato hay una liberación de las
cuando el pH del medio es superior a 5,5. enzimas en el duodeno y zona proximal
Estas modificaciones facilitan el trabajo de de yeyuno, un retraso en la liberación de
las enzimas. las enzimas puede contribuir a la mala
digestión intraluminal.

Enzimas pancreáticas
La dosificación de enzimas debe ser individualizada para
cada paciente
Recomendaciones
● Restricción de la dosis de lipasa; la dosis de lipasa aconsejada en los lactantes será de 2.000 a
4.000 U/120 ml de fórmula o toma de pecho
● En niños menores de 4 años, 1.000 U/kg por comida, y en niños mayores de 4 años, 500 U/kg
por comida.
● En las meriendas se utilizará la mitad de la dosis aconsejada en las comidas.
● Para los pacientes adultos, la dosis aproximada será como la recomendada a los niños mayores
de 4 años, teniendo en cuenta que los adultos tienen mayor peso e ingieren una dieta con
menor contenido en grasas que los niños.
● No sobrepasar nunca la dosis máxima de 2.500 U de lipasa por kg de peso por comida para
evitar el desarrollo de la colonopatía fibrosante.

Seguimiento...
● La dosificación de enzimas se ajustará a la respuesta clínica y bioquímica, se aumentará la dosis (hasta los
límites comentados) si se considera necesario.
● Se valorará la desaparición del malestar y la distensión abdominal, la disminución del número de
deposiciones, el aumento de la consistencia de las deposiciones, el aumento de peso y en los niños o
adolescentes, además, el aumento de la talla.
● El control bioquímico de la efectividad del tratamiento se basará en la determinación de los parámetros
nutritivos (como la albúmina)
● El estudio de grasas en heces con la cuantificación de la grasa excretada para poder calcular el
coeficiente de absorción de grasa
● En caso de mala respuesta al tratamiento se deberá descartar otras causas .
● En caso de que exista una mayor acidez duodenal que impide la correcta apertura del preparado
enzimático, pueden beneficiarse del tratamiento concomitante con un inhibidor de la bomba de protones.

Seguimiento...
● Comprobar la existencia de otras enfermedades mediante una prueba del aliento de glucosa, el
estudio de parásitos en heces, la práctica de una colonoscopia
● Para asegurar el buen estado nutricional de los pacientes debemos indicar una ingesta alimentaria
adecuada, que cubra el 120-150% de sus requerimientos diarios recomendados y con un 30-40%
de las calorías que provengan de las grasas.
● Se realizarán controles periódicos de las concentraciones séricas de las vitaminas liposolubles,
principalmente la A y la E, administrando suplementos cuando sean necesarios.
● En casos de desnutrición grave es recomendable el soporte nutricional mediante suplementos o la
instauración de una nutrición enteral por sonda, recordando que conjuntamente también se tendrá
que administrar enzimas pancreáticas.

09 Pronostico

Pronostico.
Los pacientes sin esteatorrea y que por lo

tanto son suficientes pancreáticos tienen mejor
sobrevida (20 años más en promedio).
La presencia de un fenotipo con suficiencia

pancreática se asocia con mutaciones CFTR leves.

Pronostico.
La nutrición es un componente
primordial en el manejo de FQ, donde
el estado nutricional se encuentra
directamente asociado con el estado
pulmonar y a la sobrevida de quienes
presentan esta enfermedad.

Bibliografia.
1. Dr. José Luis Lezana Fernández. (2016). Fibrosis Quística GUÍAS CLÍNICAS PARA EL DIAGNÓSTICO
Y TRATAMIENTO. Mexico: Asociación Mexicana de Fibrosis Quística.
2. Pediatría en Atención Primaria. Trias i Folch, Elisenda; Llorens Jové, M.ª Esperanza. Publicado January
1, 2013. © 2013.
3. GPC. Diagnóstico De Fibrosis Quística En La Edad Pediátrica.México: Secretaría de Salud, 2013.

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