26-20 - Rickets &amp Amp Osteomalacia

Universidad
Peruana de Ciencias Aplicadas
Access Provided by:
Diagnóstico y tratamiento médico actual 2023
2620: Raquitismo y Osteomalacia
Pablo A. Fitzgerald
FUNDAMENTOS DEL DIAGNÓSTICO
FUNDAMENTOS DEL DIAGNÓSTICO
Baja densidad ósea por mineralización defectuosa.
Causado por deficiencia de calcio, fósforo o fosfatasa alcalina baja.
Raquitismo: mineralización ósea defectuosa en la infancia o adolescencia antes de la fusión epifisaria.
Osteomalacia: mineralización ósea defectuosa en adultos con epífisis fusionadas.
Debilidad muscular proximal dolorosa (especialmente cintura pélvica); dolor de huesos.
25hidroxivitamina D sérica baja (25OHD), hipocalcemia, hipocalciuria, hipofosfatemia, hiperparatiroidismo secundario.
Pueden estar presentes las características radiológicas clásicas.
CONSIDERACIONES GENERALES
La mineralización defectuosa del esqueleto en crecimiento en la infancia provoca deformidades óseas permanentes (raquitismo). La mineralización
esquelética defectuosa en adultos se conoce como osteomalacia. Es causado por una mineralización inadecuada de calcio o fosfato del osteoide óseo.
ETIOLOGÍA
Las causas de la osteomalacia se enumeran en el cuadro 2611 .
Cuadro 2611.
1
Causas de la osteomalacia.
Trastornos vitamínicos
Exposición insuficiente a la luz solar
Riñón: ERC, síndrome nefrótico, trasplante renal
Enfermedad del higado
Deficiencia nutricional de vitamina D
Malabsorción: envejecimiento, exceso de salvado de trigo, cirugía bariátrica, deficiencia de enzimas pancreáticas,orlistat
Raquitismo tipo I y II dependiente de vitamina D
fenitoína,carbamazepina, valproato o terapia con barbitúricos (a largo plazo)
Deficiencia de calcio en la dieta
Deficiencia de fosfato
adefovirterapia
Downloaded 2023617 1:8 P Your IP is 52.36.32.128
Síndrome de Fanconi, acidosis tubular renal yalcoholtrastorno por consumo (alcoholismo)
2620: Rickets &amp; Osteomalacia, Pablo A. Fitzgerald Page 1 / 7
Malabsorción intestinal
©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use • Privacy Policy • Notice • Accessibility
Deficiencia nutricional de fósforo
Tratamiento con antiácidos quelantes de fosfato
Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas
ETIOLOGÍA Access Provided by:
Las causas de la osteomalacia se enumeran en el cuadro 2611 .
Cuadro 2611.
1
Causas de la osteomalacia.
Trastornos vitamínicos
Exposición insuficiente a la luz solar
Riñón: ERC, síndrome nefrótico, trasplante renal
Enfermedad del higado
Deficiencia nutricional de vitamina D
Malabsorción: envejecimiento, exceso de salvado de trigo, cirugía bariátrica, deficiencia de enzimas pancreáticas,orlistat
Raquitismo tipo I y II dependiente de vitamina D
fenitoína,carbamazepina, valproato o terapia con barbitúricos (a largo plazo)
Deficiencia de calcio en la dieta
Deficiencia de fosfato
adefovirterapia
Síndrome de Fanconi, acidosis tubular renal yalcoholtrastorno por consumo (alcoholismo)
Malabsorción intestinal
Deficiencia nutricional de fósforo
Tratamiento con antiácidos quelantes de fosfato
Pérdida renal
Osteomalacia hipofosfatémica tumoral
Raquitismo hipofosfatémico ligado al cromosoma X
Otros trastornos, incluidas paraproteinemias, enfermedades por almacenamiento de glucógeno, neurofibromatosis, enfermedad de Wilson
Inhibidores de la mineralización
Aluminio
Bisfosfonatos
Trastornos de la matriz ósea
osteomalacia axial
Hipofosfatasia
Fibrogénesis imperfecta
1
VerCuadro 2610por las causas de la osteoporosis.
A. Deficiencia de vitamina D
La vitamina D se sintetiza predominantemente en la piel durante la exposición a la luz UV B ( cuadro 2611 ). La vitamina D también se consume en la
dieta de plantas ( ergocalciferol , D ) o animales/peces ( colecalciferol , D ). Ambas formas de vitamina D se convierten en el hígado en 25
2 3
hidroxivitamina D (25OHD); Posteriormente, la 25OHD se convierte en varios tejidos (principalmente riñón) en 1,25dihidroxivitamina D (1,25[OH]
2
D), la hormona activa cuya producción está regulada por el calcio sérico, el fósforo y la PTH. 1,25(OH) D se une a los receptores citoplasmáticos de
2
vitamina D, lo que aumenta la absorción de calcio de la dieta en el intestino y aumenta la reabsorción de calcio en el túbulo renal, lo que reduce la
pérdida de calcio en la orina. La 1,25(OH) D también estimula a los osteoblastos óseos para que liberen RANKL, que estimula a los osteoclastos, que
2
liberan calcio del hueso.
La deficiencia de vitamina D es la causa más común de osteomalacia; su incidencia está aumentando en todo el mundo como resultado de la
disminución de la exposición a la luz solar causada por la urbanización con uso de automóviles y transporte público, vivir en latitudes altas, la
temporada de invierno, la institucionalización, el uso de protector solar o la vestimenta muy modesta. Alrededor del 36% de los adultos en los Estados
Unidos tienen deficiencia de vitamina D.
Otros factores de riesgo para la deficiencia de vitamina D incluyen los siguientes: embarazo, edad mayor de 65 años, obesidad, piel oscura,
desnutrición y malabsorción intestinal ( debido a insuficiencia pancreática, enfermedad hepática colestásica, enfermedad celíaca, EII, derivación
yeyunoileal, gastrectomía Billroth tipo II ). Orlistat causa malabsorción de grasa y vitamina D. La colestiramina se une a los ácidos biliares necesarios
liberan calcio del hueso.
Access Provided by:
La deficiencia de vitamina D es la causa más común de osteomalacia; su incidencia está aumentando en todo el mundo como resultado de la
disminución de la exposición a la luz solar causada por la urbanización con uso de automóviles y transporte público, vivir en latitudes altas, la
temporada de invierno, la institucionalización, el uso de protector solar o la vestimenta muy modesta. Alrededor del 36% de los adultos en los Estados
Unidos tienen deficiencia de vitamina D.
Otros factores de riesgo para la deficiencia de vitamina D incluyen los siguientes: embarazo, edad mayor de 65 años, obesidad, piel oscura,
desnutrición y malabsorción intestinal ( debido a insuficiencia pancreática, enfermedad hepática colestásica, enfermedad celíaca, EII, derivación
yeyunoileal, gastrectomía Billroth tipo II ). Orlistat causa malabsorción de grasa y vitamina D. La colestiramina se une a los ácidos biliares necesarios
para la absorción de vitamina D. Los pacientes con síndrome nefrótico grave pierden grandes cantidades de proteína transportadora de vitamina D en
la orina.
Los anticonvulsivos (p. ej., fenitoína , carbamazepina , valproato, fenobarbital ) inhiben la producción hepática de 25OHD y, a veces, causan
osteomalacia. La fenitoína también puede inhibir directamente la mineralización ósea. Los niveles séricos de 1,25(OH) D suelen ser normales.
2
El raquitismo tipo I dependiente de vitamina D es causado por un raro trastorno autosómico recesivo con un defecto en la enzima renal 1alfa
hidroxilasa que conduce a una síntesis defectuosa de 1,25(OH) 2 D. Se en la niñez con raquitismo y alopecia; se desarrolla osteomalacia en
presenta
adultos con esta afección a menos que se trate con calcitriol oral en dosis de 0.5 a 1 mcg diarios.
El raquitismo dependiente de vitamina D tipo II (raquitismo hereditario resistente a 1,25[OH] D) es causado por un defecto genético en el receptor
2
1,25(OH) D. Los pacientes tienen hipocalcemia con raquitismo infantil y osteomalacia del adulto. La alopecia es común. Estos pacientes responden de
2
manera variable al calcitriol oral en dosis muy altas (2 a 6 mcg al día).
B. Deficiencia de calcio
El consumo diario total de calcio debe ser de al menos 1000 mg diarios. Los pacientes que tienen una ingesta deficiente de calcio desarrollan
raquitismo (niñez) u osteomalacia (edad adulta) a pesar de tener suficiente vitamina D. Una deficiencia nutricional de calcio puede ocurrir en cualquier
paciente gravemente desnutrido. Cierto grado de deficiencia de calcio es común en los adultos mayores, ya que la absorción intestinal de calcio
disminuye con la edad. La ingestión excesiva de salvado de trigo también provoca malabsorción de calcio.
C. Deficiencia de fosfato
La osteomalacia se desarrolla en pacientes con hipofosfatemia debido a la falta de suficiente fosfato para mineralizar el osteoide óseo. Dichos
pacientes suelen tener dolor musculoesquelético y debilidad muscular y son propensos a las fracturas.
1. Trastornos genéticos
El factor de crecimiento de fibroblastos23 (FGF23) es un factor fosfatúrico (fosfatonina) que secretan los osteoblastos óseos en respuesta a niveles
elevados de fosfato sérico. Varias mutaciones genéticas pueden dar como resultado niveles séricos elevados de FGF23, lo que provoca hipofosfatemia
y agotamiento de los minerales óseos. Alrededor del 80% de los casos genéticos se deben a raquitismo hipofosfatémico ligado al cromosoma X que es
causado por una mutación en el gen que codifica la endopeptidasa PHEX que no escinde el FGF23. Las familias con raquitismo hipofosfatémico
autosómico dominante tienen una mutación de ganancia de función en el gen que codifica FGF23, lo que lo hace resistente a la escisión proteolítica.
Una forma autosómica recesiva de raquitismo hipofosfatémico es causada por mutaciones en DMP1, un factor de transcripción que regula la
producción de FGF23 en los huesos.
Los cotransportadores de sodiofosfato (NPT2a o NPT2c) reabsorben el fosfato del túbulo renal proximal. Las mutaciones en los genes que los
codifican o en NHERF1 o SKC34A1 también causan hipofosfatemia, depleción de minerales óseos y cálculos renales de fosfato de calcio.
2. Osteomalacia inducida por tumor
Este es un síndrome paraneoplásico raro que puede ser causado por una variedad de tumores mesenquimales (87% benignos) que secretan FGF23 y
causan hipofosfatemia e hiperfosfaturia marcadas debido a la pérdida renal de fosfato. Dichos tumores suelen ser tumores mesenquimales
fosfatúricos (70%); otros tumores incluyen hemangiopericitomas, osteosarcomas y tumores de células gigantes. Otros tipos de tumores que secretan
FGF23 incluyen osteoblastoma, angiolipoma, lipoma de células fusiformes, encondroma y fibroma desmoplásico. Alrededor del 70% de estos tumores
se tiñen positivos para FGF23. La afección se caracteriza por hipofosfatemia, fosfaturia excesiva, 1,25(OH) concentraciones de D
2 sérica reducida o normal.
y osteomalacia. Los niveles séricos de FGF23 están elevados. Dichos tumores suelen ser pequeños y difíciles de encontrar, ya menudo se encuentran
en los senos paranasales o las extremidades.
3. Otras causas de hipofosfatemia
Este es un síndrome paraneoplásico raro que puede ser causado por una variedad de tumores mesenquimales (87% benignos) que secretan FGF23 y
causan hipofosfatemia e hiperfosfaturia marcadas debido a la pérdida renal de fosfato. Dichos tumores suelen ser tumores mesenquimales
Access Provided by:
fosfatúricos (70%); otros tumores incluyen hemangiopericitomas, osteosarcomas y tumores de células gigantes. Otros tipos de tumores que secretan
FGF23 incluyen osteoblastoma, angiolipoma, lipoma de células fusiformes, encondroma y fibroma desmoplásico. Alrededor del 70% de estos tumores
se tiñen positivos para FGF23. La afección se caracteriza por hipofosfatemia, fosfaturia excesiva, 1,25(OH) concentraciones de D
2 sérica reducida o normal.
y osteomalacia. Los niveles séricos de FGF23 están elevados. Dichos tumores suelen ser pequeños y difíciles de encontrar, ya menudo se encuentran
en los senos paranasales o las extremidades.
3. Otras causas de hipofosfatemia
La hipofosfatemia puede ser causada por el trastorno por consumo de alcohol (alcoholismo), la mala nutrición y la nutrición parenteral prolongada.
La terapia con tenofovir (tenofovir disoproxil fumarato más que tenofovir alafamida) puede causar pérdida renal de fosfato e hipofosfatemia. La
hipofosfatemia severa puede ocurrir con la realimentación después de la inanición. La hipofosfatemia también puede ser causada por la quelación del
fosfato en el intestino por los antiácidos de hidróxido de aluminio, acetato de calcio (PhosLo) o clorhidrato de sevelamer (Renagel). También se
observan pérdidas renales excesivas de fosfato en la acidosis tubular renal proximal, el síndrome de Fanconi y en algunas mujeres que utilizan
anticonceptivos orales.
D. Toxicidad del Aluminio
El aluminio inhibe la mineralización ósea. La osteomalacia puede ocurrir en pacientes que reciben hemodiálisis renal a largo plazo con dializado de
agua del grifo o de antiácidos que contienen aluminio utilizados para reducir los niveles de fosfato. La osteomalacia puede desarrollarse en pacientes
que se mantienen con nutrición parenteral total a largo plazo si el hidrolizado de caseína utilizado para los aminoácidos contiene altos niveles de
aluminio.
E. Hipofosfatasia
La hipofosfatasia se refiere a una deficiencia severa de fosfatasa alcalina ósea. Es una causa genética rara de osteomalacia que comúnmente se
diagnostica erróneamente como osteoporosis.
Puede presentarse en la edad adulta con pérdida prematura de dientes, fracturas por estrés de los metatarsianos, dolor en el muslo por
pseudofracturas femorales o artritis por condrocalcinosis. La densidad ósea es baja. La fosfatasa alcalina sérica es baja (menos de 40 U/L en adultos y,
a menudo, menos de 20 U/L en casos graves). El diagnóstico diferencial es la hipofosfatasia asintomática y otras causas de fosfatasa alcalina sérica
baja, como embarazo precoz, hipotiroidismo, mieloma, anemia grave o intoxicación por vitamina D.
F. Fibrogénesis Imperfecta Ossium
Esta rara condición afecta esporádicamente a pacientes de mediana edad, que presentan dolor óseo progresivo y fracturas patológicas. Los huesos
tienen una apariencia de “red de pesca” densa en las radiografías. Los niveles de fosfatasa alcalina sérica están elevados. Algunos pacientes tienen
una gammapatía monoclonal, lo que indica una posible discrasia de células plasmáticas que causa un deterioro en la función de los osteoblastos y un
desorden del colágeno .
HALLAZGOS CLÍNICOS
Los recién nacidos y los niños pequeños con hipocalcemia pueden tener espasmos y convulsiones. Los niños mayores y los adolescentes pueden
tener dolor óseo y debilidad muscular y pueden desarrollar las deformidades esqueléticas del raquitismo clásico, como retraso en el crecimiento
longitudinal, deformidades en las epífisis que provocan engrosamiento de muñecas y tobillos, y piernas arqueadas o rodillas arqueadas
(adolescentes). La cifoescoliosis o lordosis lumbar es común. El engrosamiento de las articulaciones costocondrales puede causar un
ensanchamiento del tórax y deformidades conocidas como “rosario raquítico”.
En adultos, la osteomalacia es inicialmente asintomática. Las quejas inespecíficas incluyen fatiga, resistencia y fuerza muscular reducidas, y se
desarrolla dolor en los huesos que involucran los hombros, las costillas, la parte baja de la espalda y los muslos. Las fracturas patológicas pueden
ocurrir con poco o ningún traumatismo.
La hipocalcemia provoca una reducción de la calidad de vida, con fatiga, irritabilidad, depresión, ansiedad, deterioro cognitivo, letargo y parestesias
en el área peribucal, manos y pies. Las manifestaciones más graves incluyen debilidad o calambres musculares, espasmo carpopedal, convulsiones,
tetania, laringoespasmo y estridor. La hipofosfatemia puede causar debilidad muscular grave grave, reducción de la resistencia, disfagia, diplopía,
miocardiopatía y debilidad de los músculos respiratorios. Los pacientes también pueden tener problemas cognitivos.
PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO
desarrolla dolor en los huesos que involucran los hombros, las costillas, la parte baja de la espalda y los muslos. Las fracturas patológicas pueden
ocurrir con poco o ningún traumatismo.
Access Provided by:
La hipocalcemia provoca una reducción de la calidad de vida, con fatiga, irritabilidad, depresión, ansiedad, deterioro cognitivo, letargo y parestesias
en el área peribucal, manos y pies. Las manifestaciones más graves incluyen debilidad o calambres musculares, espasmo carpopedal, convulsiones,
tetania, laringoespasmo y estridor. La hipofosfatemia puede causar debilidad muscular grave grave, reducción de la resistencia, disfagia, diplopía,
miocardiopatía y debilidad de los músculos respiratorios. Los pacientes también pueden tener problemas cognitivos.
PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO
DXA BMD se utiliza para determinar la presencia de baja densidad ósea que puede deberse a osteoporosis, osteomalacia o ambas. Se obtiene suero
para determinaciones de calcio, albúmina , fosfato, fosfatasa alcalina, PTH y 25OHD. La deficiencia de vitamina D se define como una concentración
sérica de 25OHD inferior a 20 ng/mL (50 nmol/L). La insuficiencia de vitamina D se define como una concentración sérica de 25OHD entre 20 ng/mL y
30 ng/mL (50 a 75 nmol/L). Los pacientes con osteomalacia grave suelen tener una deficiencia crónica grave de vitamina D (25OHD sérica por debajo
de 12 ng/mL [25 nmol/L]).
El 1,25(OH) D puede ser bajo incluso cuando los niveles de 25(OH) D son normales. En una serie de osteomalacia comprobada por biopsia, la

2 3 2
fosfatasa alcalina estaba elevada en 94% de los pacientes; el calcio o fósforo estaba bajo en el 47% de los pacientes; 25(OH)D fue bajo en el 29% de
3
los pacientes; y el calcio urinario fue bajo en el 18% de los pacientes. Se observaron pseudofracturas en el 18% de los pacientes. Las radiografías
pueden mostrar características de diagnóstico. La densitometría ósea ayuda a documentar el grado de osteopenia.
Los anticonceptivos orales pueden causar hipofosfatemia renal en algunas mujeres, por lo que se justifica una suspensión del fármaco de los
anticonceptivos orales. A los pacientes con hipofosfatemia inexplicable se les debe medir el factor de crecimiento de fibroblastos 23 (FGF23) en suero
o plasma. Los pacientes con niveles altos de FGF23 pueden someterse a pruebas genéticas para el raquitismo hipofosfatémico ligado al cromosoma X (
PHEX ), el raquitismo hipofosfatémico autosómico dominante ( FGF23 ) y el raquitismo hipofosfatémico autosómico recesivo ( DMP1) .). En pacientes
hipofosfatémicos sin tales mutaciones, es razonable buscar un tumor que cause osteomalacia inducida por tumor, particularmente en pacientes con
dolor óseo o fracturas. Dichos tumores suelen ser pequeños y pueden estar ubicados en cualquier lugar, por lo que se localizan mejor mediante una
exploración DOTATATEPET/CT de cuerpo entero.
Los pacientes con hipofosfatasia tienen niveles séricos bajos de fosfatasa alcalina (por debajo de 40 unidades/l en adultos y por debajo de 20
unidades/l en casos graves). Sin embargo, inmediatamente después de una fractura, la fosfatasa alcalina sérica aumenta y puede oscurecer el
diagnóstico. El diagnóstico de hipofosfatasia se sugiere además por un análisis de orina de 24 horas para el nivel de fosfoetanolamina o piridoxal 5
fosfato (B ) sérico; estos sustratos para la fosfatasa alcalina no específica de tejido siempre están elevados en pacientes con hipofosfatasia. El
6
diagnóstico se confirma con pruebas genéticas para mutaciones en el gen ALPL . Las pruebas genéticas prenatales están disponibles para la forma
infantil de hipofosfatasia.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La osteomalacia a menudo coexiste con la osteoporosis. La contribución relativa de las dos entidades a la disminución de la densidad ósea puede no
ser evidente hasta el tratamiento, ya que a menudo se observa un aumento espectacular de la densidad ósea con el tratamiento de la osteomalacia. La
deficiencia de fosfato debe distinguirse de la hipofosfatemia que se observa en el hiperparatiroidismo.
PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO
Los seres humanos reciben naturalmente alrededor del 90% de su vitamina D de la luz solar. Para obtener la vitamina D adecuada, la cara, los brazos,
las manos o la espalda deben exponerse al sol sin protector solar durante 15 minutos al menos dos veces por semana. En personas privadas de luz
solar (p. ej., mujeres con velo, pacientes confinados o residentes de latitudes más altas durante el invierno), se debe administrar profilácticamente
vitamina D Los pacientes que reciben tratamiento prolongado con fenitoína también deben recibir vitamina D suplementación La
3 , 1000 UI diarias. 3
principal fuente alimenticia natural de vitamina D es el pescado, en particular el salmón, la caballa, el aceite de hígado de bacalao y las sardinas o el
atún enlatados en aceite. La mayoría de la leche de vaca comercial está fortificada con vitamina D en aproximadamente 400 UI (10 mcg) por cuarto; sin
embargo, el yogur y el requesón pueden contener poca o ninguna vitamina D .
3
de origen vegetal , que tiene una disponibilidad biológica variable. Por lo tanto, es prudente recomendar
Muchos suplementos vitamínicos contienen vitamina D 2
que los pacientes tomen un suplemento específico de vitamina D de un fabricante confiable. Los suplementos multivitamínicos/minerales de venta
Downloaded 2023617 1:8 P Your IP is 52.36.32.128 3
libre contienen cantidades variables de vitamina D, y se ha producido toxicidad por vitamina D en dos multivitamínicos diferentes que se venden en los
Estados Unidos.
atún enlatados en aceite. La mayoría de la leche de vaca comercial está fortificada con vitamina D en aproximadamente 400 UI (10 mcg) por cuarto; sin
embargo, el yogur y el requesón pueden contener poca o ninguna vitamina D .
3 Access Provided by:
de origen vegetal , que tiene una disponibilidad biológica variable. Por lo tanto, es prudente recomendar
Muchos suplementos vitamínicos contienen vitamina D 2
que los pacientes tomen un suplemento específico de vitamina D de un fabricante confiable. Los suplementos multivitamínicos/minerales de venta
3
libre contienen cantidades variables de vitamina D, y se ha producido toxicidad por vitamina D en dos multivitamínicos diferentes que se venden en los
Estados Unidos.
La deficiencia grave de vitamina D se puede tratar con ergocalciferol (D ), 50 000 UI por vía oral una vez a la semana durante 8 semanas. Algunos
2
pacientes requieren suplementos a largo plazo con D de hasta 50 000 UI por semana. El peligro de la terapia con dosis altas de D es que algunos

2 2
pacientes pueden tomarla todos los días por error. La alternativa es tratar a los pacientes con deficiencia de vitamina D con colecalciferol D diario en
3
dosis de al menos 2 000 UI al día. Altas dosis diarias de vitamina D (10 000 UI/día para adultos) a veces se requieren para pacientes con obesidad,
3
malabsorción intestinal o después de una cirugía de derivación gástrica; en raras ocasiones, la malabsorción grave puede requerir 25 000 a 100 000 UI
al día. oral ( calcifediol ), 50 a 100 mcg/día. Se deben controlar los niveles séricos de 25OHD y
Los pacientes con esteatorrea pueden responder mejor a la 25(OH)D 3
ajustar la dosis de vitamina D para mantener los niveles séricos de 25OHD por encima de 30 ng/mL. La Endocrine Society recomienda un rango
objetivo de 25OHD en suero de 40 a 60 ng/mL. Los niveles séricos de 25OHD por encima de este rango no brindan ningún beneficio adicional y en
realidad pueden causar una reducción de la resistencia ósea.
La adición de suplementos de calcio a la vitamina D es innecesaria para la prevención de la osteomalacia en la mayoría de los pacientes que, por lo
demás, están bien nutridos. Los pacientes con malabsorción o mala nutrición deben recibir complementos con citrato de calcio (p. ej., Citracal), 0,4 a
0,6 g de calcio elemental al día, o carbonato de calcio (p. ej., OsCal, Tums), 1 a 1,5 g de calcio elemental al día con las comidas.
En el raquitismo hipofosfatémico o la osteomalacia, se corrigen las deficiencias nutricionales, se suspenden los antiácidos que contienen aluminio y
los pacientes con acidosis tubular renal reciben terapia con bicarbonato.
For patients with tumoral hypophosphatemia, resection of the tumor normalizes serum phosphate levels but about 20% experience recurrence,
usually in the same location. With both tumoral and genetic FGF23related hypophosphatemia, therapy with burosumab improves osteomalacia. For
patients who cannot receive burosumab or who continue to have hypophosphatemia, oral phosphate supplements must be given longterm; oral
phosphate causes diarrhea at higher doses, however, so many patients do not achieve normal serum phosphate levels. Calcitriol, 0.25–0.5 mcg daily, is
given to improve the impaired calcium absorption caused by the oral phosphate.
Patients with hypophosphatasia may be treated with asfotase alfa (Strensiq). Teriparatide can improve bone pain and fracture healing.
Bisphosphonates are contraindicated.
Burt LA et al. Effect of highdose vitamin D supplementation on volumetric bone density and bone strength: a randomized clinical trial. JAMA.
2019;322:736.
[PubMed: 31454046]
Dardonville Q et al. Druginduced osteoporosis/osteomalacia: analysis in the French and Spanish pharmacovigilance databases. Eur J Clin
Pharmacol. 2019;75:1705.
[PubMed: 31468068]
Jha S et al. When low bone mineral density and fractures is not osteoporosis. Curr Osteoporos Rep. 2019;17:324.
[PubMed: 31468499]
Kilim HP et al. Optimizing calcium and vitamin D intake through diet and supplements. Cleve Clin J Med. 2018;85:543.
[PubMed: 30004379]
Lecoq Al et al. Management of Xlinked hyphosphatemia in adults. Metabolism. 2020;103S:154049.
[PubMed: 31863781]
Wang P et al. Prognostic value of positive presurgical FDG PET/CT in the evaluation of tumorinduced osteomalacia. Clin Nucl Med. 2021;46:214.
[PubMed: 33351512]
Lecoq Al et al. Management of Xlinked hyphosphatemia in adults. Metabolism. 2020;103S:154049. Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas
Access Provided by:
[PubMed: 31863781]
Wang P et al. Prognostic value of positive presurgical FDG PET/CT in the evaluation of tumorinduced osteomalacia. Clin Nucl Med. 2021;46:214.
[PubMed: 33351512]

26-20 - Rickets &amp Amp Osteomalacia

Cargado por

Información del documento

Título original

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

26-20 - Rickets &amp Amp Osteomalacia

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

Universidad

El 1,25(OH) D puede ser bajo incluso cuando los niveles de 25(OH) D son normales. En una serie de osteomalacia comprobada por biopsia, la

pacientes requieren suplementos a largo plazo con D de hasta 50 000 UI por semana. El peligro de la terapia con dosis altas de D es que algunos

También podría gustarte