Patología y Clínica Estomatológica IV

SARCOMAS
En el estudio de las neoplasias malignas un sarcoma corresponde a sark (carne o masa
muscular) + oma (tumor)  sarcoma: tumor carnosa.
El tejido involucrado es el mesénquima y demás tejidos derivados del mismo.
Tejido conectivo propiamente dicho: fibrosarcoma.
Tejido muscular estriado esquelético: rabdomiosarcoma.
Tejido muscular liso: leiomiosarcoma.
Tejido adiposo: liposarcoma.
Endotelio vascular: angiosarcoma.
Endotelio linfático: sarcoma de Kaposi.
Tejido cartilaginoso: condrosarcoma.
Tejido óseo: osteosarcoma o sarcoma osteogénico.
SARCOMA OSTEOGENICO U OSTEOSARCOMA
Neoplasia maligna de alto grado, primaria del hueso, más común del esqueleto
apendicular, caracterizada por la formación directa de hueso inmaduro u osteoide.
Según su ubicación:
- Convencional, central o medular.
- Yuxtacorticales o periféricos: originados en la superficie del hueso por
definición no puede existir afectación medular.
- Parostales, periostales, yuxtacortical de alto grado.
- Extraesquelético.
Incidencia:
- Incidencia anual de 2 a 3 casos cada 1.000.000 de habitantes.
- Incidencia en la adolescencia de 8 a 11 casos cada 1.000.000 de habitantes,
entre los 15 y 19 años. Está asociado al crecimiento.
- El osteosarcoma es el tumor óseo maligno más frecuente en la infancia y la
adolescencia.
- El rango de las edades afectadas es de entre los 10 y 25 años.
- Muestra una leve tendencia a predominar en varones.
- El 50% de las lesiones afectan al esqueleto apendicular.
- Es raro en los huesos cortos.
- Enfermedades óseas preexistentes: enfermedad ósea de Paget, displasia
fibrosa o tratamiento radiante previo. En parte explican el segundo pico de
presentación en mayores de 65 años.

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- Huesos maxilares (8%)  en el 71,4% en mandíbula (la zona más frecuente es

la región sinfisiaria, cuerpo, ángulo y rama) y el 28,6% en el maxilar superior:
cresta alveolar, seno maxilar y paladar óseo.
Signos y síntomas de sospecha clínica: crecimiento tumoral rápido asociado o no a
dolor, movilidad y perdida dental, parestesia o anestesia mentolabial, parestesia y/o
anestesia del nervio suborbitario, epistaxis, obstrucción nasal, fractura patológica.
Diagnostico: examen clínico y anamnesis, auxiliares del diagnostico (fotografías y
diagnóstico por imágenes: radiografía convencional intra y extraoral, tomografía de
haz cónico, RNM, centellografía), biopsia, inmunohistoquímica y patología molecular
(perfil genético de las neoplasias).
Imagenología: la radiografía e la modalidad de elección en el abordaje inicial para el
estudio de los tumores óseos: localización  edad del paciente: ayudan a reducir los
diagnósticos diferenciales.
Luego se deben observar márgenes de la lesión, reacción perióstica y mineralización,
tamaño y compromiso de los tejidos blandos.

Signos de Garrington: ligamento periodontal ensanchado, es la manifestación

temprana del osteosarcoma en maxilares.
Clasificación histológica:
- Osteoblástico.
- Condroblástico.
- Fibroblástico.
- Telangiectásico: variedad agresiva e infrecuente que se caracteriza por grandes
cavidades llenas de sangre con delgados septos en su interior, así como escasa
producción de osteoide.
- De células pequeñas.
TNM:
- TX: el tumor primario no puede ser determinado.
- T0: no existe evidencia del tumor primario.

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- T1: tumor que no invade la cortical.

- T2: tumor que invade más allá de la cortical.
- NX: no han podido ser determinados.
- N0: no hay metástasis en los ganglios regionales.
- N1: metástasis en los ganglios regionales.
- MX: no se han realizado los estudios para determinar la existencia de
metástasis.
- M0: no hay metástasis a distancia.
- M1: hay metástasis a distancia.
Etapas clínicas:

Estadios Grado T N M
Ia G1-G2 T1 N0 M0
Ib G1-G2 T2 N0 M0
IIa G3-G4 T1 N0 M0
IIb G3-G4 T2 N0 M0
III No Definido
IV a Cualq. G Cualq. T N1 M0
IV b Cualq. G Cualq. T Cualq. N M1

Osteosarcoma periostal: lesión sésil que surge de la cortical y eleva el periostio, lo que
da lugar a una producción significante de hueso nuevo periférico de origen perióstico.
Histológicamente son lesiones predominantemente condroides. Este hueso reactivo
puede dar la imagen de triangulo de Codman y de rayos de sol.
Osteosarcoma parostal: es un nódulo lobulado unido a la corteza por un pequeño
tallo. No existe elevación del periostio ni formación de hueso reactivo de origen
perióstico. Generalmente puede observarse una masa homogénea similar a tejido
compacto unido a la corteza por una fina capa de tejido hipodenso. Edad de
presentación mayor (por encima de los 30 años), predilección por el sexo femenino. En
el esqueleto apendicular se localiza en la parte posterior del fémur distal. En la
mandíbula se describe en la rama ascendente. Son lesiones histológicamente
fibroblásticas. Tienen un pronóstico favorable, ya que no tienen capacidad de
metastatizar como así tampoco invadir la medular del hueso.

SARCOMA DE KAPOSI
Neoplasia multifocal originada por múltiples tipos celulares en su mayoría, células del
endotelio linfático, que presenta manifestaciones cutaneomucosas, viscerales y en
órganos internos.
Fue descripta en 1872 por el dermatólogo húngaro Moritz Kaposi con el nombre de
sarcoma idiopático múltiple pigmentado de la piel.
Participa en su desarrollo el virus oncogénico herpes virus 8.

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La célula blanco de infección es la célula vascular endotelial – inmunofenotipo linfático

 célula transformada: célula fusada o fusiforme.
Se han descrito cuatro grupos que desarrollan los diferentes tipos de sarcoma de
Kaposi:
- Sarcoma de Kaposi clásico: se presenta en pacientes de la región del
Mediterráneo, con alta incidencia en Turquía, Grecia, Italia e Israel. Afecta a
hombres por encima de la sexta década de la vida. La localización más
frecuente es en la piel de los miembros inferiores. Suele ser bilateral. Suele
presentar un curso lento y benigno. La presentación en mucosa es poco
frecuente. Cuando existe se localiza en mucosa bucal o en tracto
gastrointestinal oral. El compromiso visceral se da en solo el 10% de los casos.
- Sarcoma de Kaposi endémico o africano: presenta un pico en la primera década
de vida con una media entre la tercera y cuarta (30 a 45 años). Se divide en
otros cuatros subtipos como el nodular con curso clínico similar al sarcoma de
Kaposi clásico y algunas formas más agresivas: Florida, Infiltrativa y el subtipo
linfadenopatico que se presenta en niños y puede ser letal.
- Sarcoma de Kaposi epidémico o asociado a VIH/SIDA: es más agresivo que la
forma clásica. Es más frecuente en varones con infección por el VIH.
Predilección por la región cefálica (parpados, nariz y orejas). La mucosa bucal se
afecta con alta frecuencia, pudiendo ser la manifestación inicial de la
enfermedad en un 15% de estos casos. Hay afectación en el tronco. Los
pacientes pueden presentar afectación extracutaneas: gastrointestinal (35 a
50%), pulmonar y ganglionar.
- Sarcoma de Kaposi yatrogénico: se presenta en pacientes con compromiso de
su inmunidad, por enfermedad de base o por los tratamientos que reciben.
Este tipo se observa en pacientes trasplantados de órganos sólidos, oncológicos
o afectos de enfermedades inflamatorias/autoinmunes bajo tratamiento
inmunosupresor. La edad de estos pacientes es menor respecto al sarcoma de
Kaposi clásico. Aunque puede haber afectación ganglionar y visceral, la
afectación cutánea sigue siendo la más frecuente.
Características clínicas: las lesiones se inician en forma de manchas eritemato-
violaceas vitropresión negativa, que evolucionan a placas, nódulos y tumores
semiológicos. Estos últimos se pueden ulcerar y sangrar. Varían desde pequeño
tamaño hasta centímetros de diámetro. En su evolución pueden permanecer estables
durante meses, incluso años o crecer rápidamente y diseminarse.
Se han descrito en la literatura hasta diez variantes diferentes: macular, en placas, en
nódulo, linfadenoapatica, exofítica, Infiltrativa, equimótica, telangiectásica, queloidal y
cavernosa o linfangiomatosa.
Localizaciones frecuentes: piel, mucosa oral, ganglios. A nivel visceral, los órganos más
frecuentemente afectados son pulmón, tracto gastrointestinal, genitales externos,
orofaringe, amígdalas, cavidad nasal, hígado, bazo y medula ósea.

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Histopatología: células fusiformes distribuidas en el corion/dermis que dibujan luces

vasculares irregulares. Puede haber extravasación hemática. Los restos de hematíes
degradados pueden formar los glóbulos hialinos, que son estructuras esféricas,
eosinofílicas y PAS positivas (no son exclusivos del sarcoma de Kaposi ya que se
pueden observar en granulomas piogénicos, tejido de granulación y angiosarcomas).
El signo del promontorio también se ha descrito en estos tumores y consiste en luces
vasculares que disecan vasos preexistentes.
Diagnostico diferencial: hemangioma, angiosarcoma, linfoma, granuloma piógeno,
angiomatosis bacilar.
Pronóstico: el SK que se presenta en los pacientes VIH+ es marcador de enfermedad
SIDA. Si el paciente tiene más 250 CD4 y ninguna otra enfermedad oportunista el SK no
causara su muerte.
Si tiene menos de 250 CD4 y otras oportunista el SK puede causar su muerte.
Tratamiento: cirugía, radioterapia, quimioterapia.
La elección de un tratamiento depende de si se trata de lesiones únicas o enfermedad
diseminada, si hay afectación visceral y del estado inmunológico del paciente.
En el tratamiento del SK asociado a VIH es imprescindible el tratamiento antirretroviral
ya que previene la aparición de nuevas lesiones y favorece la regresión de lesiones
preexistentes.
TNM:
- T1: tumor menor o igual a 5 cm. de diámetro.
- T2: tumor mayor a 5 cm. de diámetro.
- N: es muy poco frecuente la afectación ganglionar, sólo en enfermedad
diseminada.
- M: las metástasis más características son las pulmonares.
Los grados histopatológicos se clasifican:
- G1: tumor bien diferenciado.
- G2: tumor moderadamente diferenciado.
- G3: tumor escasamente diferenciado.