Facultad de Ciencias Médicas

Carrera de Medicina
CÁTEDRA:

MORFOGÉNESIS TEORIA II

DOCENTE:

Dr. ALBERTO CAMPODÓNICO DEL ROSARIO

CURSO:
K “1”

TEMA:

Colestasis neonatal idiopática

HIGADO Y VÍAS BILIARES

NOMBRE:

María Belén Moran

 Tema: Colestasis neonatal idiopática

Introducción:

La colestasis neonatal o también llamada hepatitis neonatal idiopática se refiere a la acumulación

de contenidos biliares por los cuales los bebes no pueden eliminar y esto provoca una
inflamación del hígado y vías biliares. Este síndrome ocurre después del nacimiento durante los
tres meses de vida. Además, presenta una incidencia de entre 1 y 2,500 recién nacidos vivos.
(1,2)

La colestasis neonatal presenta varias causas, entre las mas frecuentes son la atresia de vías
biliares (AVB) y la hepatitis neonatal (HN). También, algunos se presentan a causa de la
genética, ya que los padres lo heredan a sus hijos en el nacimiento, como en el síndrome de
Alagille y la colestasis intrahepática familiar progresiva (PFIC). Otras veces, entre las causas
menos frecuentes son los problemas llegan a ser por causas infecciosas como la sífilis congénita,
ecovirus, herpes. Por último, entre las enfermedades metabólicas existe la deficiencia
α1antitripsina (Alfa-1) en un 10%, fibrosis quística y defectos de oxidación de ácidos grasos.

Los síntomas en la colestasis neonatal idiopática pueden variar. Este síndrome es caracterizado
por la presencia de ictericia (ocurre en las dos primeras semanas de vida y logran durar hasta el
tercer mes de vida), acolia o hipocolia y coluria, la cual provoca una elevación de la bilirrubina
ya sea directa o conjugada (mayor a 2 mg/dL o mayor al 15% de la bilirrubina total). Los bebes
con estos síntomas pueden tener la orina oscura, hígado agrandado y las heces son de color
grisáceas debido a la falla de bilis que existe. Conforme a su edad, su crecimiento llega a ser
deficiente, sienten dolor, ardor y picor.

Esta enfermedad se diagnostica según las pruebas donde se descartan causas metabólicas,
infecciosas y genéticas de los problemas hepáticas que llegasen aparecer. Se necesita que el
paciente se realice pruebas de sangre, exploraciones del hígado y pruebas metabólicas o
genéticas.

Su tratamiento se enfoca en el suministro de medicamentos para estimular el flujo biliar,

vitaminas A, D, E y K. Se recomienda realizar a todo recién nacido con colestasis neonatal de
más de dos semanas un examen de ultrasonido abdominal, y una biopsia hepática, los cuales
estos ayudaran a establecer el diagnostico especifico.
 Caso clínico: Colestasis neonatal transitoria grave en un prematuro post-asfictico

Se describe caso clínico de un neonato gravemente enfermo, el cual fue hospitalizado en la

unidad de cuidados intensivos neonatal de la clínica Santa Ana ubicado en Cuenca, Ecuador. Su
diagnostico fue prematuridad, asfixia perinatal, hipoglucemia grave, entre otros.

Antecedentes prenatales y natales

Entre sus antecedentes tenemos que la madre de una edad de 40 años, cuyo embarazo se
encuentra en la quinta semana de gestación y este ya sería el cuarto embarazo. Se realiza dos
ecografías, las cuales salieron normales, consumo de hierro y vitaminas complementarias, y una
infección de las vías urinarias justo en el segundo trimestre de la gestación, donde se administra
ampicilina.

Se requirió maniobras de reanimación y una prueba de Capurro, la cual consiste en la valoración

para estimar la edad gestacional de un neonato, se obtuvo 32 semanas de gestación, con un peso
de 2.220 g, talla de 43 cm y perímetro cefálico 33 cm. El paciente se encuentra con ventilación
mecánica, con acidosis metabólica, hipoglucemia y anuria. A causa de esto lo transfieren a
terapia intensiva con un diagnostico de prematuridad, abdomen agudo y asfixia severa.

Evaluación

Desde el día de ingreso los exámenes de laboratorio mostraron un pH de 7.3, pO2 de 119 mmHg,
HCO3 de 14 mEq/L, hematocrito 39%, hemoglobina de 12.7 mg/dL. Además, se presento
pruebas anexas de laboratorio en suero como la glucosa de 57 mg/dL, urea de 28 mg/dL,
creatinina 0.8 mg/dL, globulinas 1,9 g/dL, bilirrubina directa 0,9 mg/dL y bilirrubina indirecta
8,2 mg/dL.

El paciente se encontró en un mal estado, que presento ventilación por presión positiva de las
vías respiratorias, edema generalizado y cianosis distal. También, se encontró un soplo sistólico
agudo, abdomen distendido, ruidos hidroaéreos ausentes. Después de observar los estudios
imagenológicos de los rayos X de tórax, abdomen y un ecocardiograma, se tuvo que entubar al
paciente y estabilizarlo hemodinámicamente.

En el día 3, al paciente se le suspende la fototerapia, pero sigue siendo diagnosticado de

colestasis. Se observa al paciente edematoso, con abdomen distendido y visceromegalias. Para su
seguimiento nutricional se emplea un método de alimentación que rodea el tracto
gastrointestinal; parenteral total.
Al Dia 12, otra posible enfermedad aparece ya que aumentaron los valores de las pruebas de
función hepática. Después de realizar otras pruebas, los rayos X de tórax se apreció la
disminución de tamaño del corazón, debido a esto se suspendió la ventilación mecánica.
Además, continuo con orinas coluricas y heces hipocólicas.

El Día 14, inicio alimentación enteral la cual consistió con solo leche de proteína hidrolizada, y
añadió multivitaminas y carbonato de calcio. Horas después, se realizó una ecografía abdominal
y se observó la vesícula distendida, escaso lodo biliar y hepatoesplenomegalia leve (consiste en
la inflamación del hígado mas grande de lo normal). Para ello, los médicos decidieron no realizar
una biopsia ya que el estado del paciente era crítico.

Para el Dia 23, el paciente mejoro su estado cuya alimentación es óptima. Se observa que los
valores de bilirrubina comienzan a disminuir, el paciente sigue siendo atendido por su equipo
neonatal.

El paciente fue dado de alta a los 49 días, su salud fue mejorando y llego a pesar unos 2.450 g, su
alimentación su complementada con leche materna, la cual contiene formula parcialmente
hidrolizada.

Finalmente, al día 60, se realizo un chequeo la cual indicaba la evolución favorable y su

desarrollo fue mejorando. (figura 1)

Figura 1: Se observa neonato prematuro post-asfíctico con colestasis transitoria. A. En su

ingreso el paciente estuvo en mal estado con ventilación mecánica. B. Día 60: paciente con
evolución favorable y desarrollo pondoestatural y sicomotor adecuado.
En esta tabla 1, se explican los resultados de laboratorio de las pruebas de función hepática que
presento el paciente desde el 1 día en la unidad de cuidados intensivos de neonatos de la Clínica
Santa Ana (Cuenca, Ecuador) hasta el día 48, donde posteriormente es dado de alta con una
mejora extraordinaria.

Conclusión
Este caso clínico corresponde a un neonato con antecedentes perinatales de prematuros, asfixia,
distrés respiratorio, ayuno prolongado y nutrición parenteral total. Este paciente obtuvo valores
muy aumentados de bilirrubina. Por ello se realizó exámenes de laboratorio en busca de una
enfermedad asociada; sin embargo, los resultados fueron negativos. Para su tratamiento se
necesito mejorar el flujo biliar y cambiar su alimentación enteral. En conclusión, esta
enfermedad debe evitarse en su inicio tardío de la alimentación, sin embargo, se pudo encontrar
el método para la recuperación efectiva del paciente.
Referencias Bibliográficas

1. Sadler TW. Langman Embriología médica. 14a ed. la Ciudad Condal, España: Lippincott
Williams & Wilkins; 2019.
2. Carlson, B. (2019). Embriología Humana y Biología del Desarrollo. Barcelona: Elsiever
Saunders.
3. Moore, K., & Torchia, M. (2013). Embriología Clínica. Madrid: Elseiver. Sadler, T.
(2019).
4. Pinos-Neira M, Mora-Espinoza BA, Gafas-González C, Bonilla-Pulgar G. Colestasis
neonatal transitoria grave en un prematuro post-asfíctico: reporte de un caso clínico
Severe transient neonatal cholestasis in a post-asphyxia prematurity: a case report.
Medigraphic.com. Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/medlab/myl-
2014/myl149-10g.pdf