SESION 14

CASO CLINICO

Mg. Susan Rafael

Niño de 14 meses de edad, que consulta en urgencias por presentar irritabilidad marcada,
rechazo de la alimentación y ausencia de deposiciones en las últimas 48 horas. Sus padres
refieren que, desde hace 3 semanas, realiza deposiciones diarreicas, en torno a 3-4 al día, sin
productos patológicos, con detección de virus en heces, coprocultivo y parásitos negativos. No
ha presentado fiebre ni vómitos, aunque sí una pérdida de peso de aproximadamente 600
gramos en el último mes.

Es hijo único de padres sanos, no consanguíneos, sin antecedentes de interés. No acude a

guardería y la alimentación complementaria la han introducido sin complicaciones según las
indicaciones de su pediatra (lactancia materna exclusiva hasta los 4 meses, mixta hasta los 6, e
introducción del gluten, pescado y huevo a los 9, 10 y 12 meses, respectivamente).
En la exploración física, destaca una afectación del estado
general con palidez cutánea, cercos periorbitarios y signos
de deshidratación leve. Presenta un escaso panículo
adiposo, con resaltes óseos marcados y pliegues cutáneos
redundantes a nivel inguinal.
Antropometría: peso: 7,890 kg (SDS -2,3), longitud: 73 cm
(SDS -2,07), índice de masa corporal: 14,81 (SDS -1,7). El
abdomen es globuloso, timpánico y resulta doloroso a la
palpación. Los ruidos hidroaéreos están muy disminuidos y
no se aprecian masas ni visceromegalias. Tacto rectal sin
alteraciones. La auscultación cardiopulmonar es normal, así
como la exploración neurológica, no hallando signos de
focalidad (Figs. 1 y 2).
 En urgencias, se solicita una radiografía de abdomen en
bipedestación, en la que llama la atención la existencia de
niveles hidroaéreos

e efectúan las siguientes pruebas complementarias de urgencia:

• Ecografía abdominal: se explora hígado, vesícula biliar, páncreas, riñones y vejiga

sin objetivarse anomalías. Se aprecian unas asas dilatadas, hipoperistálticas, como
único hallazgo patológico.

• Hemograma normal, bioquímica sanguínea con determinación de iones

normales (Na+: 137 mEq/L; K+: 4,3 mEq/L; Ca++: 10,03 mg/dl; y Mg++: 1,6 mEq/L),
reactantes de fase aguda (PCR: 0,2 mg/L) y elemental de orina negativo.
Transaminasas ligeramente elevadas (AST: 60 UI/L; ALT: 48 UI/L).

• Estudio de coagulación alargado (TPTA: 106 s; TP: 1.87).

Se indica reposo digestivo y rehidratación intravenosa, apreciándose una mejoría llamativa en el estado general, con disminución de la distensión
abdominal. Inicia actividad peristáltica, por lo que se reintroduce alimentación a las 24 horas, que se acompaña de reaparición de la irritabilidad,
decaimiento y vómitos.

Ante esta situación, se decide ingreso en planta donde se comienza una nutrición parenteral total y una nutrición enteral trófica a través de sonda
nasogástrica mediante una fórmula elemental que el paciente tolera y que en días sucesivos se aumenta de forma lenta y progresiva hasta
conseguir, tras 20 días de ingreso, alcanzar la cantidad diaria necesaria para cubrir sus necesidades calóricas e hídricas. Durante dicho tiempo, se
restaura la motilidad intestinal y se normalizan las deposiciones.
Se solicitó test del sudor con resultado negativo (cloro: 27 mmol/L), tránsito intestinal normal,
Inmunoglobulinas normales para su edad (IgG: 506 mg/dl; IgA: 265 mg/dl; e IgM: 121 mg/dl) y estudio
serológico de celiaquía, con anticuerpos antigliadina deaminada (anti-DGP) IgA > 100 UI/ml y
antitransglutaminasa (ATG) IgA > 100 UI/ml.

En este caso, a pesar de la posibilidad de llegar al diagnóstico de celiaquía sin realizar la biopsia intestinal, de
acuerdo con la familia, se decide efectuar la misma. Se realiza endoscopia digestiva alta que pone de
manifiesto la existencia de una mucosa duodenal con aumento de la nodularidad, pliegues festoneados y
pérdida marcada del patrón vellositario. En el estudio histológico, se observa una atrofia total de vellosidades
con hiperplasia críptica y linfocitosis intraepitelial CD3 y CD8 positivos, concordante con lesión tipo IIIC de
Marsh. En el estudio HLA presenta alelos de riesgo para celiaquía DQ2 positivo (DQA1* 0201, DQB1* 0202 y
DQA1* 0201, DQB1* 0202)

Se excluye el gluten de la dieta de forma permanente y se mantiene aporte lácteo con una fórmula sin
lactosa de forma transitoria. Se continúa seguimiento en consultas externas, objetivándose la resolución
completa de la sintomatología, con recuperación de los parámetros de antropometría. Al año de iniciar la
dieta de exclusión, mantiene un peso en p22 y longitud en p27. El control analítico muestra asimismo una
normalización de las enzimas hepáticas a los 6 meses y una negativización de los marcadores serológicos de
celiaquía a los 12 meses.
DISCUSIÓN
DISCUSIÓN
La enfermedad celíaca (EC) es una enfermedad sistémica caracterizada por una enteropatía
autoinmune secundaria a una permanente sensibilidad al gluten. Los pacientes pueden presentar
diferentes grados de afectación inflamatoria intestinal, que es reversible al retirar el gluten de la
dieta y reproducible al introducirlo. Como consecuencia de la lesión intestinal, puede producirse
una malabsorción de nutrientes que conduce a diversos estados carenciales responsables de un
amplio espectro de manifestaciones clínicas.

Las manifestaciones clínicas pueden ser muy diversas, incluyendo sintomatología digestiva y/o
extradigestiva, o incluso permanecer asintomáticos. Se denomina clínica clásica aquella
caracterizada por la aparición de síntomas de malabsorción, anticuerpos séricos positivos y atrofia
grave de las vellosidades. Las manifestaciones clínicas más frecuentes en el niño son: diarrea
crónica, falta de apetito, vómitos, dolor abdominal recurrente, laxitud e irritabilidad, apatía,
introversión y tristeza. Los signos más frecuentes son: malnutrición, distensión abdominal,
hipotrofia muscular y retraso pondoestatural. La anemia ferropénica y la hipoproteinemia son los
datos de laboratorio más habituales.
El diagnóstico de EC se confirma con: la presencia de unos marcadores de celiaquía
positivos, clínica compatible, una biopsia con lesión compatible (Marsh II o III) y una
respuesta clínica y analítica adecuada tras la supresión del gluten de la dieta.

En los sujetos con clínica compatible y unos marcadores serológicos muy elevados (ATG
más de 10 el valor normal), se puede omitir la realización de la biopsia intestinal de
común acuerdo con sus padres si, además, presenta un HLA compatible y unos EMA
positivos.
En los lactantes, el síndrome malabsortivo puede producir un cuadro de desnutrición severa en un corto periodo
de tiempo, llevando a un estancamiento pondoestatural importante.

En el trascurso de una enfermedad celíaca no tratada, pueden desarrollarse complicaciones, como la presencia
de íleo obstructivo (debido a una invaginación intestinal) hasta un cuadro de íleo paralítico. Ambas posibilidades
deben tenerse en cuenta, ya que dificultan la tolerancia y obligan a realizar un estudio ampliado.

En nuestro caso, destacamos la forma de presentación, una celiaquía clásica, en la que el desarrollo de un íleo
paralítico precisó de la instauración de una nutrición parenteral y obligó a realizar un diagnóstico diferencial con
otras causas de íleo.

- Elaboración de plan de intervención: nutrición

parenteral y nutrición enteral
Después del alta
- Elaboración de plan de alimentación libre de gluten