REUMATOLOGIA

Contenido
ARTRITIS REUMATOIDE. ............................................................................................................................................................... 5

ETIOPATOGENIA ...................................................................................................................................................................... 5
Factores genéticos (80%) .......................................................................................................................................................... 5
Genes implicados: .................................................................................................................................................................... 6
Factores ambientales. .............................................................................................................................................................. 6
Factor autoinmune. .................................................................................................................................................................. 6
ANATOMIA PATOLÓGICA.......................................................................................................................................................... 6
Daño articular. .......................................................................................................................................................................... 7
Complicaciones ......................................................................................................................................................................... 7
EPIDEMIOLOGIA. ...................................................................................................................................................................... 7
Etapa preartritis........................................................................................................................................................................ 7
Fenómeno de autoinmunidad/Fase linfoidea. .......................................................................................................................... 7
Fase de localización. ................................................................................................................................................................. 7
MANIFESTACIONES CLINICAS. .................................................................................................................................................. 8
Diagnóstico diferencial. ............................................................................................................................................................ 8
DIAGNOSTICO. .......................................................................................................................................................................... 9
Presentaciones de AR. ........................................................................................................................................................... 10
Síntomas generales ................................................................................................................................................................ 10
DEFORMIDADES. .................................................................................................................................................................... 10
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES DE ARTRITITS REUMATOIDE. ............................................................................... 12
Nódulos subcutáneos......................................................................................................................................................... 12
Vasculitis reumatoide. ....................................................................................................................................................... 12
Síndrome de Sjogren. ......................................................................................................................................................... 13
Manifestaciones oculares. ...................................................................................................................................................... 13
Huesos ................................................................................................................................................................................ 13
Manifestaciones musculares. ............................................................................................................................................ 13
Manifestaciones hematológicas. ........................................................................................................................................... 13
Manifestaciones pulmonares. ............................................................................................................................................... 14
Manifestaciones cardiacas...................................................................................................................................................... 14
Factores de mal pronóstico: .................................................................................................................................................. 14
TRATAMIENTO DE AR. ............................................................................................................................................................ 15
Principios:........................................................................................................................................................................... 15
El objetivo actual del tratamiento de la AR es: ..................................................................................................................... 15
TRATAMIENTO DE ARTRITIS REUMATOIDE EN EL EMBARAZO. ............................................................................................ 17
SINOVITIS TEMPRANA ....................................................................................................................................................... 18
Artritis temprana: .............................................................................................................................................................. 18
Mecanismos biológicos de la artritis indiferenciada y determinantes para la progresión a artritis reumatoide ............... 19
Recomendaciones: ................................................................................................................................................................. 19
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO. ............................................................................................................................................. 21
INTRODUCCION ...................................................................................................................................................................... 21
ETIOPATOGENIA ..................................................................................................................................................................... 21
Epigenética ............................................................................................................................................................................. 21
FACTORES DEL MEDIO AMBIENTE .......................................................................................................................................... 22
Manifestaciones que ocurren por inflamación severa de un órgano (agudas): ................................................................... 22
Manifestación de daño (secuelas) -> Cuando no son tratadas a tiempo .............................................................................. 22
EPIDEMIOLOGÍA ..................................................................................................................................................................... 23
factores de mal pronóstico: ................................................................................................................................................... 23
MANIFESTACIONES CLINICAS ................................................................................................................................................. 24
Manifestaciones Generales o Síntomas Constitucionales..................................................................................................... 24
MANIFESTACIONES MUSCULO ESQUELETICAS ....................................................................................................................... 24
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS .............................................................................................................................................. 24
LESIONES ESPECÍFICAS DEL LUPUS AGUDO ........................................................................................................................... 25
LESIONES ESPECÍFICAS DEL LUPUS SUBAGUDO .................................................................................................................... 25
LESIONES ESPECÍFICAS DEL LUPUS CUTÁNEO CRÓNICO ....................................................................................................... 26
LESIONES INESPECÍFICAS DEL LUPUS ..................................................................................................................................... 26
Nefritis lupica patogenia........................................................................................................................................................ 30
Nefritis lúpica se confirma con: ............................................................................................................................................. 30
Indicaciones de realizar una biopsia en nefritis lúpica:......................................................................................................... 30
Se debe biopsiar:.................................................................................................................................................................... 30
TIPOS DE NEFRITIS LÚPICA ..................................................................................................................................................... 31
TIPOS DE NEFRITIS LÚPICA EN EL LABORATORIO .................................................................................................................. 31
TRATAMIENTO NEFRITIS LÚPICA INTRODUCCIÓN ................................................................................................................ 31
MANIFESTACIONES PULMONARES ........................................................................................................................................ 32
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES ............................................................................................................................. 33
MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS ...................................................................................................................................... 33
MANIFESTACIONES DEL SISTEMA DIGESTIVO ....................................................................................................................... 35
MANIFESTACIONES OCULARES .............................................................................................................................................. 35
MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS .................................................................................................................................. 36
DIAGNÓSTICO ........................................................................................................................................................................ 36
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. ................................................................................................................................................. 37
TRATAMIENTO DE LUPUS. ..................................................................................................................................................... 38
MEDIDAS NO FARMACOLÓGICAS PARA EL TRATAMIENTO DEL LES ....................................................................................... 38
TRATAMIENTO DE LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO DURANTE EL EMBARAZO. ................................................................ 41
COMPLICACIONES EN EL EMBARAZO .................................................................................................................................... 41
PREVENCION........................................................................................................................................................................... 42
PRONOSTICO .......................................................................................................................................................................... 43
SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO/DE HUGHES ............................................................................................................................ 44
INTRODUCCIÓN ...................................................................................................................................................................... 44
EPIDEMIOLOGIA ..................................................................................................................................................................... 44
PATOGENESIS ......................................................................................................................................................................... 45
MANIFESTACIONES CLINICAS DE SAF. .................................................................................................................................... 46
OTRAS MANIFESTACIONES CLINICAS. ..................................................................................................................................... 46
MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES ............................................................................................................................ 47
MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIÁTRICAS ............................................................................................................................ 47
MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS ................................................................................................................................... 47
Manifestaciones oculares ...................................................................................................................................................... 47
SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO CATASTROFICO. ................................................................................................................. 48
Criterios para el síndrome antifosfolipídico catastrófico ...................................................................................................... 48
DIANÓSTICO ........................................................................................................................................................................... 48
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL .................................................................................................................................................. 49
TRATAMIENTO ....................................................................................................................................................................... 50
TRATAMIENTO DE SINDROME ANTI-FOSFOLIPIDOS DURANTE EL EMBARAZO. ......................................................................... 51
TRATAMIENTO SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO DE ARTÍCULO ............................................................................................... 52
SINDROME DE SJOGREN. ............................................................................................................................................................ 55
INTRODUCCION. ..................................................................................................................................................................... 55
Entre las causas de hiposecreción salival se incluyen: ............................................................................................................ 55
EPIDEMIOLOGIA. .................................................................................................................................................................... 55
PATOGENIA............................................................................................................................................................................. 56
MANIFESTACIONES CLINICAS. ................................................................................................................................................. 56
Ojo seco .................................................................................................................................................................................. 56
El ojo seco tiene 2 diagnósticos diferenciales: ........................................................................................................................ 57
Ojo seco por menor producción de lagrimas .......................................................................................................................... 57
Ojo seco evaporativo .............................................................................................................................................................. 57
Glandulares ............................................................................................................................................................................ 57
Vasculiticas, Raynaud, Fibromialgia ........................................................................................................................................ 59
Pulmonares............................................................................................................................................................................. 59
Digestivas ............................................................................................................................................................................... 59
Neurológicas ........................................................................................................................................................................... 59
Vasculitis................................................................................................................................................................................. 59
Endócrino ............................................................................................................................................................................... 60
DIAGNÓSTICO. ........................................................................................................................................................................ 60
A nivel del laboratorio y la clínica se encontrará en estos pacientes: ..................................................................................... 60
Las manifestaciones sugestivas de SS son: ............................................................................................................................. 60
Los criterios de clasificación son los del grupo europeo. ........................................................................................................ 61
Síntomas oculares: que el paciente responda alguna de estas preguntas. ............................................................................. 61
Síntomas de boca seca: El paciente debe responder alguna de las siguientes preguntas. ..................................................... 61
Signos oculares: Confirmación con los test............................................................................................................................. 61
Biopsia: Biopsia de glándula salival menor. ............................................................................................................................ 61
Compromiso de glándulas salivales: ....................................................................................................................................... 61
Anticuerpos: No FR ni ANA. .................................................................................................................................................... 61
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. .................................................................................................................................................. 61
TRATAMIENTO DE SS. ............................................................................................................................................................. 62
MIOSITIS ..................................................................................................................................................................................... 63
INTRODUCCION. ..................................................................................................................................................................... 63
EPIDEMIOLOGÍA. .................................................................................................................................................................... 63
MANIFESTACIONES CLINICAS Y FORMAS DE PRESENTACION. ................................................................................................ 63
Compromiso cutáneo ............................................................................................................................................................. 64
Otras manifestaciones son: .................................................................................................................................................... 65
Manifestaciones extramusculares .......................................................................................................................................... 65
Pulmonares............................................................................................................................................................................. 65
Neumonitis por metro ............................................................................................................................................................ 65
Corazón .................................................................................................................................................................................. 66
Pulmonares............................................................................................................................................................................. 66
DIAGNÓSTICO. ........................................................................................................................................................................ 67
- Anti-JO1:......................................................................................................................................................................... 68
- Anti-RSP.......................................................................................................................................................................... 68
- Anti-MIM2:..................................................................................................................................................................... 68
- Anti-MA5 ........................................................................................................................................................................ 68
- Anti- HMG-CoA............................................................................................................................................................... 68
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. .................................................................................................................................................. 69
TRATAMIENTO. ....................................................................................................................................................................... 69
PRONOSTICO. ......................................................................................................................................................................... 70
FACTORES DE MAL PRONÓSTICO: .......................................................................................................................................... 70
ESCLERODEMIA/ESCLEROSIS SISTEMICA. ................................................................................................................................... 71
INTRODUCCIÓN. ......................................................................................................................................................................... 71
EPIDEMIOLOGÍA. .................................................................................................................................................................... 71
PATOGENESIS DE LA ESCLERODERMIA. ...................................................................................................................................... 71
TIPOS DE ESCLERODERMIA .................................................................................................................................................... 72
MANIFESTACIONES CLINICAS DE ESCLERODERMIA. ............................................................................................................... 73
FENÓMENO DE RAYNAUD PRIMARIO ..................................................................................................................................... 74
FENÓMENO DE RAYNAUD SECUNDARIO ................................................................................................................................ 74
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES INCLUYEN:............................................................................................................................ 74
MEDIDAS NO FARMACOLÓGICAS del tratamiento para el fenómeno de Raynaud: ............................................................... 74
MEDIDAS FARMACOLÓGICAS del tratamiento para el fenómeno de Raynaud ...................................................................... 74
CAMBIOS EN PIEL ................................................................................................................................................................... 75
CAMBIOS A NIVEL DE LA CARA .............................................................................................................................................. 75
MANIFESTACIONES PULMONARES ......................................................................................................................................... 77
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL ............................................................................................................................. 77
Las causas actuales de muerte .............................................................................................................................................. 78
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS/DE CLASIFICACION. .................................................................................................................... 78
DIAGNÓSTICO. ........................................................................................................................................................................ 79
TRATAMIENTO. ....................................................................................................................................................................... 79
ARTRITIS REUMATOIDE.
ETIOPATOGENIA
La artritis reumatoide es una enfermedad inflamatoria aguda, sistémica de causa desconocida caracterizada por inflamación
articular persistente.
El paciente que sufre AR de un momento a otro ponerse mal (Exacerbación).
Es una enfermedad que provoca impacto en la vida del paciente y tiene consecuencias irreversibles como dolor y daño articular,
discapacidad lo cual produce un deterioro en la calidad de vida del paciente.
El principal órgano en donde se produce el daño en la AR es el pie.
- Artritis reumatoide: Membrana sinovial.

- Artritis seronegativas: Entesis.
- Sjogren: Epitelio de glándulas exocrinas.
El daño inicia a nivel de la sinovial pero el daño, ahì se queda.
Lo característico de esta enfermedad es la sinovitis y a la hora de hacer el examen físico las articulaciones se van a palpar
inflamadas.
Es una enfermedad autoinmune por ende se va a detectar los autoanticuerpos de la AR que son el FR y los ACPA (Anticuerpo
antipétidos cíclicos citrulinados).
El cartílago se destruye a causa de la sinovial y citocinas.
En la artritis reumatoide no solo habrá síntomas, xeroftalmia y múltiples manifestaciones en diferentes órganos.
Se suele presentar como una poliartritis simétrica que afecta articulaciones pequeñas, afecta a las grandes, pero en menor
medida. Las articulaciones afectadas son las de carpo, metacarpofalángicas, metatarsofalángicas, interfalángicas distales.
La sinovitis produce daño en el cartílago y a nivel del hueso y eso provoca el daño articular.
El daño articular es reversible y se manifiesta radiográficamente con erosiones. El daño es directamente proporcional al grado
de discapacidad.
Los pacientes con AR se mueren más rápido y más pronto.
La AR es una enfermedad de costo elevado porque gastos directos como los de seguimiento, tratamiento, exámenes citas y
demás mientras que los indirectos es el hecho que la persona con AR ya no pueda laborar y si hay otra persona que lo está
cuidado como un familiar, esa persona tampoco puede laborar.
La AR es una enfermedad que ahora se puede diagnosticar desde la primera consulta porque el diagnostico ha mejorado al ser
más rápido a causa de los criterios. La remisión sostenida es rara de conseguir y si es que se consigue se consigue en un 20%
con tratamientos prolongados y en un 10% en paciente sin medicación alguna.
La AR es una enfermedad de causas multifactoriales, están implicados factores genéticos, factores del ambiente y factores
autoinmunes.
La enfermedad suele presentarse incluso 70 años antes del inicio de los síntomas del paciente, esta es la etapa clínica.
Factores genéticos (80%)

El hecho de tener factor genético hace al individuo más susceptible a tener la enfermedad, osea que la susceptibilidad a la AR
es dada por la genética.
Los hijos de pacientes con AR tienen riesgo de tener AR que los hijos de pacientes sanos.
Hay posibilidad de heredar AR, el hecho de que los padres tengan AR hace al hijo más susceptible (El hijo tiene más riesgo)
pero eso no quiere decir que será 10% seguro que el hijo tenga AR.
Una persona sin Historial familiar de AR tendrá posibilidad de tenerla en un 5-10% mientras que si una persona tiene historial
familiar con AR la posibilidad será de 30-58%.
Genes implicados:
- Complejo mayor de histocompatibilidad: HLA clase 1, 3. La clase 1 se ha identificado más con el riesgo de AR. También
está el DRB4 que está implicado con AR más severa, más agresiva, más destructiva y con potencial a erosiones.
Factores ambientales.
El factor ambiental más importante es el cigarrillo porque es inductor del PADI4 (citrulina proteína), la PADI4 es la isoforma
más importante de la PADI (transforma la arginina en citrulina).
La critrulinización de las proteínas es algo muy importante en la patogénesis.
La sílice también es un factor de riesgo junto con el consumir anticonceptivos.
El cigarrillo depende de la cantidad y tiempo del que se fuma. Los pacientes que fuman y abandonan deben de hacerlo por 10
años ya que la actividad de la PADI es muy duradera.
La obesidad está implicada también como factor de riesgo porque el tejido adiposo funciona como un tejido proinflamatorio.
El microbioma tiene relación también relación con la AR porque hay bacterias que inducen la activación del PAI y se puede
ligar a otras enfermedades autoinmunes.
- Porphiromonas gingivales: Son causantes de periodontitis. Estimulan TLR.

- Provetella copri: Presente en pacientes con AR sobre pacientes sanos. Los estrógenos tienen efectos proinflamatorios
porque estimulan linfocitos T y suprimen la muerte de linfocitos B.
Las embarazadas suelen mejorar su enfermedad por la reacción antígeno-anticuerpo a diferencia del lupus porque este
empeora durante el embarazo.
Los hombres con menores niveles de andrógenos y mayor nivel de estradiol tienen más riesgo a tener AR.
Los TLR tienen participación en el reconocimiento del agente infeccioso que suele estar en la sinovial y por ende estos activan
la inflamación.
El VHB induce la génesis de proteínas citrulinadas que inducen ACPA (por mimetismo molecular). Se ha detectado carga viral
en pacientes con AR en las sinovial.
Los pacientes que tienen ADN viral a nivel de la articulación no tienen infección activa, sino que son portadores del virus y
tienen mayores títulos de FR.
Factor autoinmune.
El FR y los ACPA están presentes incluso 15 años antes de la enfermedad clínica.
La pérdida de la tolerancia a los anticuerpos tiene que ver con la génesis de la enfermedad a través del complemento.
Proteínas citrulinadas: Vimentina, Filangrina, profilangrina, Fibrinógeno y enolasa.
El FR está presente en otras enfermedades autoinmunes y en casos familiares.
ANATOMIA PATOLÓGICA.
La AR tiene como diana a la sinovial pero además de ella afecta a distintos tejidos.
La membrana sinovial puede sufrir cambios y aumentar su celularidad.
El cambio a nivel de la sinovial será la hiperplasia de los Sinoviocitos junto a la participación de todas las células inflamatorias
lo que culmina en la formación del Pannus. El pannus es la sinovial proliferada con gran cantidad de fibroblastos que libera
una gran cantidad de citocinas.
La activación del endotelio junto con la migración (por Quimiotaxis) culmina en la inflamación de la sinovial la cual prolifera y
forma el pannus y este provocara la sinovitis. La sinovitis a futuro, gracias a la activación osteoclástica, será la responsable
de la destrucción osea.
Los fibroblastos proliferados a nivel de la sinovial liberan citocinas, factores de crecimiento y proteasas que son las que se
encargaran de degradar la matriz del colágeno articular (Metaloproteinasas). Los Sinoviocitos serán los responsables de la
inflamación y del daño articular.
- Linfocitos T: Célula clave de la respuesta inmune. Participan sobre todo TH1 y TH17. El TH17 tiene que ver con la
activación fibroblástica, activación osteoclástica y activación del condrocito que es el que producirá enzimas
proteolíticas y provocaran la destrucción del cartílago.
- TH1: Síntesis de interferón ganma, TNF alfa (media la depresión y deterioro cognitivo), IL-1 (responsable de la fiebre).
- TH17: Síntesis de IL-17, TNF alfa
- TH2: Está presente en enfermedades alérgicas. Sintetiza IL-4, IL-5, IL-6 (Responsable de la fatiga y la elevación de los
reactantes de fase aguda).
- Linfocitos B: Son los que se convertirán en célula plasmática y formarán los autoanticuerpos. Existirá una activación
total del sistema inmune, tanto la parte humoral como la celular.
Las interleucinas más importantes son la 1, 6 y 17 junto al TFN alfa y los factores estimulantes de colonias. Estarán presentes
además los linfocitos CD4.
Daño articular.
El daño articular depende de la sinovial cambiada, si esta cambia por degradación del colágeno también cambiara el cartílago,
el cartílago no es regenerable. La activación condrocítica también está relacionada con el daño articular.
Complicaciones.
Los pacientes con IAM, MS, ECV, enfermedad coronaria. Este riesgo se da por el estado proinflamatorio del cuerpo con AR
tienen más riesgo de enfermedad cardiovascular (las enfermedades autoinmunes elevan este riesgo también.
Mientras el paciente tenga más tiempo sin control la AR tendrá más inflamación y por ende mayor riesgo de enfermedades
cardiovasculares.
Se pueden formar placas ateromatosas y esta formación se debe al efecto proinflamatorio del cuerpo mas no a los factores de
riesgo del paciente como hiperlipidemia o hipercolesterolemia.
El síndrome metabólico también está implicado.
La depresión, el deterioro cognitivo, la osteoporosis (por los corticoides) y linfoma se suelen ver también, el linfoma sobre
todo se puede llegar a presentar en pacientes con AR severa.
EPIDEMIOLOGIA.
De todas las artritis, la AR es la artritis más frecuente.
A nivel mundial se sabe que hay 1 caso por cada 200 habitantes.
Hay países que tienen prevalencia del 10% de AR.
Las mujeres tienen mayor predominio que los hombres en AR siendo este 3:1 y se puede presentar a cualquier edad, pero el
pico esta entre los 50-60 o entre 30-50.
La AR puede presentarse en niños (AR infantil) también llamadas artritis idiopática juvenil o en ancianos.
El objetivo actual y a futuro será el de diagnosticar a un paciente con AR en la etapa preclínica de la enfermedad.
A la hora de hacer el diagnostico se necesitará que el paciente presente artralgia y tenga los autoanticuerpos positivos.
De los pacientes que ya tienen sinovitis preclínica, el 50% de ellos tendrá AR en un año.
Etapa preartritis.
- En esta etapa se tendrá los genes de susceptibilidad presente.
Fenómeno de autoinmunidad/Fase linfoidea.

- Existe producción de autoanticuerpos.
Fase de localización.
- En esta fase ya será evidente la AR.
MANIFESTACIONES CLINICAS.
- Articulaciones dolorosas.
- LUPUS.
- IAM.
- Afectación de pequeñas articulaciones, aunque a veces grandes.
Diagnóstico diferencial.
- Hipertensión.
- Fibromialgia.
- IAM.
EL principal diagnóstico diferencial hay que hacerlo con la osteoartritis.
ARTRITIS REUMATOIDE. OSTEOARTRITIS.
Afecta la articulación IFD. No Afecta la articulación IFD.

Afecta las articulaciones IFP, MCF, Carpo, MTF. Solo afecta la IFP.
Respeta la columna lumbar. Afecta la columna lumbar.
La rigidez matinal dura casi todo el dia. La rigidez matinal dura hasta 10 horas.
Hay seronegatividad. No hay seropositividad.
El dolor mejora con ejercicio y empeora en El dolor mejora en reposo y empeora con el
reposo. ejercicio.
Hay compromiso del carpo. Solo está comprometida la trapecioescafoídea.
No hay compromiso de las metacarpofalángicas. Puede afectar la 1era y 4ta metacarpofalángicas.
Afecta las rodillas Afecta tobillos.

Hay signos de inflamación. No hay signos de inflamación.
Hallux valgus, nódulos de herbender, nódulos de
bouchard.
Presencia de pinzamiento. Cambios de proliferación osea.
Asociado a malformación congénita, trauma
mecánico, sobreuso articular y obesidad.
A la hora de hacer el diagnóstico diferencial de AR hay que tener en mente la posibilidad de alguna enfermedad del tejido
conectivo, alguna artritis seronegativa o alguna artritis viral.
Las artritis virales son fugaces y autolimitadas, se resuelven de manera espontánea y no permanece en el tiempo. Tienen
además manifestaciones de tipo Rush, elevación de las enzimas hepáticas y sintomatología de los virus.
Cuando hay un dolor inflamatorio articular:
- Realizar una historia clínica completa.

- Pedir anticuerpos anca
- Solicitar: VEG, Serología viral, liquido sinovial o RM.
Los exámenes de laboratorio de un paciente con AR pueden revelar una anemia no ferropénica. El FR puede estar presente
en un 50 o 60% de los pacientes, estos pacientes empiezan como seronegativos, pero se volverán seropositivos con el pasar
del tiempo. El FR se lo debe de pedir cuantificado, no se deben aceptar mediciones en cruces porque ya quedaron obsoletas.
Los pacientes con altos títulos de FR son pacientes en los que se espera una forma más grave y agresiva de la enfermedad, con
mayor probabilidad de erosión y de cambios radiográficos.
Los ANCA se generan como una respuesta de perdida de tolerancia ante las citrulinas (son antígenos). En laboratorio se pide
Anti-Vimentina. Los ACPA tienen una mayor especificidad (más de 90%) y tienen alta sensibilidad también por ende casi no
hay falsos positivos.
Los ANCA pueden ser positivos en AR, pero a títulos bajos, si se piden ANCA y son positivos en títulos altos se debe de pensar
en otra enfermedad. lupus.
A nivel radiográfico 90% de los pacientes se presentan normales, pero a veces se pueden ver cambios como la osteopenia en
banda.
La Artrocentesis se pide muy poco, solo se pide cuando se sospecha de infección o hay una presentación monoarticular. Se
suele mandar también cuando se tiene duda entre la AR y la gota8. El líquido extraído de una articulación con AR es un líquido
inflamatorio, tiene predominio de Polimorfonucleares.
DIAGNOSTICO.
En los criterios antiguos para diagnosticar AR no se podía diagnosticar de manera temprana. Se han hecho unos criterios
juntando a la escuela americana de reumatología junto a los europeos para desarrollar criterios de clasificación para AR
(Clasificación mas no diagnostico).
Los nuevos criterios de clasificación son usados para poder incluir pacientes con posible AR, es para pacientes que se los
necesite meter a algún estudio o en pruebas de medicamentos.
Si en estos criterios el paciente suma 6 o más puntos es muy probable que el paciente sufra AR, si el paciente no suma los 6
puntos se puede hacer un análisis retrospectivo en donde se mira si en algún momento cumplió con esos criterios o se puede
hacer un análisis prospectivo en donde se esperara para ver si el paciente cumple con los criterios.
A pesar de los criterios hay que tener un buen juicio clínico para poder diagnosticar correctamente a un paciente con AR y no
pasarlo por alto o para no diagnosticar de manera errónea un paciente que no tiene AR.
Las imágenes también ayudan con el diagnostico. El ECO y la RM sirven para ver la inflamación
Ultrasonido y resonancia→
• aumenta la posibilidad de detectar erosiones oseas en pacientes con AR normales con Rx normales
• son predictores de progresión radiológica
Resonancia magnética:
• Edema oseo
• Sinovitis
• Erosiones oseas
Ultrasonido
• Erosiones
• Sinovitis→ visible pero no en examen físico entonces es sinovitis subclínica
• Inflamación de tendones
• Edema sinovial
Los Rayos X sirven para ver la progresión radiológica de la enfermedad y el daño óseo. Los Rx tienen limitaciones como que no
se pueden ver las partes blandas ni se puede ver el cartílago, se puede ver, pero es un poco complicado la inflamación. Tiene
la ventaja de que es bastante rápido y de fácil acceso. Los Rx pueden evaluar las erosiones marginales (Erosión a nivel en el
que el cartílago no se une al hueso). El Rx mira, además:
- Osteopenia en banda: Se la ve alrededor de las articulaciones como manchas grises y es un cambio temprano, pero
poco especifico ya que hay otras enfermedades que pueden generar osteopenia en banda por la inflamación.
- Edema de partes blandas: Es un edema periarticular que no siempre se ve, es inespecífico también.
- Disminución del espacio articular: Se traduce como una pérdida del cartílago a ese nivel.
- Se puede ver también desviación de los dedos, pinzamiento o disminución del espacio articular. Estos son signos de
enfermedad avanzada.
A la hora de pedir Rx hay que pedir siempre de manos y pies ya que si no se ve en las manos las erosiones el otro posible lugar
de ellas son los pies. Las erosiones son signos de mal pronóstico y pueden estar presentes desde el primer año de la
enfermedad.
En un Rx de una AR enfermedad temprana puede verse:
- Edema de partes blandas

- Osteoporosis yuxta articular
- Pinzamiento espacio articular
- Erosiones marginales
- Perdida del cartílago
En un Rx de una AR enfermedad tardía puede verse:
- Osteoporosis difusa
- Marcado pinzamiento del espacio articular
- Multiples y grandes erosiones
- Subluxación
- Desviación cubital de los dedos
- Colapso óseo
- anquilosis
Hay que tener en cuenta que si estos pacientes tienen osteoporosis se va a complicar mucho porque son fácilmente
fracturables.
Presentaciones de AR.
Monoartritis:
- Se ve en un 10% de los casos.

- Se da sobre todo en grandes articulaciones.
- Siempre se vigila y se espera a ver como progresa.
Compromiso sistémico:
- No se suele ver en todos los pacientes.

- Los pacientes tienen rigidez, fiebre, cansancio, RFA, laboratorios, clínica inespecífica.
- Se lo suele ver en pacientes ancianos.
- No tiene mucha inflamación.
- Este compromiso sistémico puede llegar a confundirse con un síndrome para neoplásico.
Aguda:
- Es muy poco frecuente.

- Son los pacientes que se suelen llegar a ver en la emergencia por un dolor insoportable que no les permite levantarse.
Intermitente:
- Son los clásicos casos en los que el diagnóstico del paciente demora porque es media difícil de diagnosticar.
Atípica:
- Puede comenzar con una bursitis, tendinitis o síndrome del túnel carpiano.
Síntomas generales
Los síntomas en general que presenta un paciente con AR son el de dolor, rigidez, mialgia, fatiga y pérdida de peso.
En el examen físico hay dolor a la palpación, limitación de rango del movimiento que puede ser activo o pasivo (indican
pinzamiento). El edema articular está presente a la hora de hacer el examen físico y se traduce en Sinovial proliferada (se da
en articulaciones pequeñas, sobre todo) y en derrame articular (se ve la articulación con liquido fluctuante).
DEFORMIDADES.
- Cuello de cisne: IFP en hiperextensión e IFD en hiperflexión.
- Boutonniere: IFP en hiperflexión e IFD en hiperextensión.
- Subluxación de las metacarpofalángicas.
- Desviación digital cubital→ mano en ráfaga
- A nivel Dedo en martillo/garra: Se da por un cambio del punto de apoyo a nivel del pie, es muy doloroso y el dolor
está siempre presente. Para esto hay que cambiar el calzado del paciente, puede haber ulcera, además de los tendones
también se puede llegar a dar deformidades secundarias a inflamaciones o a quistes (a nivel de extensores o flexores).
- Tecla cubital: Hay una lesión a nivel de la apofisis estiloides del cubito lo que hace posible que esta se pueda presionar.
Esto da un mayor riesgo a rotura tendinosa.
- Pulgar en Z: Boutonniere del primer dedo. IFP en hiperextensión y 1ra MCF en hiperflexión Puede también existir una
deformidad similar al cuello del cisne en el pulgar
- En la curva de sobrevida se demostró que los pacientes que presentan manifestaciones extra articulares viven menos
y tienen 10 veces más mortalidad.
A nivel del tobillo se puede encontrar que este puede estar plano, valgo o en el pie puede haber crecimiento del arco posterior.
Quiste de Baker: Es un acumulo de líquido que se da en la parte posterior de la rodilla secundaria a una inflamación anterior
con la respectiva comunicación de anterior a posterior. El quiste se encuentra localizado normalmente en la parte posterior de
la rodilla, en el hueco poplíteo.
- Tendosinovitis de los flexores: Dedo en gatillo/resorte. Puede verse en cualquier persona, no solo en pacientes con
AR junto a un nódulo en la cara palmar.
El lugar donde se da es en la Bursa del semitendinoso. El quiste de Baker puede llegar a romperse y eso dará origen a un cuadro
muy doloroso porque diseca hasta el nivel de las pantorrillas.
A nivel de los Tendones también se puede llegar a presentar deformidades secundarias a
inflamaciones o a quistes (a nivel de extensores o flexores).
- Tendosinovitis de los flexores: Dedo en gatillo/resorte. Puede verse en cualquier persona,
no solo en pacientes con AR junto a un nódulo en la cara palmar.
- Rotura de los tendones extensores: El tendón de los extensorese rompe por demasiada
sinovitis a nivel carpiano. Es el pannus que destruye los tendones, lo ideal es encontrar este
problema rápido para que la reparación no se complique al pasar el tiempo
- Tecla cubital: Hay una lesión a nivel de la apófisis estiloides del cubito lo que hace posible que
esta se pueda presionar. Esto da un mayor riesgo a rotura tendinosa.
A nivel del Tobillo (Calcáneo y Astrágalo) pueden desviarse hacia el valgo (Hacia la línea media). En
los pies se puede encontrar que este puede estar plano anterior, caída del arco anterior, Hallux valgus
o en el pie puede haber crecimiento del arco posterior.
- Dedo en martillo/garra: Se da por un cambio del punto de apoyo a nivel del pie, es muy
doloroso y el dolor está siempre presente. Para esto hay que cambiar el calzado del paciente,
puede haber ulcera, además.
- Hallux valgus: Es un signo deOA.
- Ulceras plantares
- Subluxación de las cabezas de los metatarsianos
En manos
- Inflamación simétrica bilateral de las metacarpofalángicas
- Subluxación de las metacarpofalángicas
- Cuello de Cisne en los dedos de las manos

En codos:
- Inhibición de la extensión: El paciente no puede extender completamente el codo, los codos
están en una posición de flexión, pero esto puede ser una deformidad reversible
- Nódulos reumatoides en la superficie del codo
- Bursitis en el olecranon
En hombros (sobretodo en etapas avanzadas) podemos encontrar en dos niveles:
Periarticular: tendinitis del manguito rotador, tendinitis bicipital, Bursitis subacromial
Intraarticular: Dolor y limitación del Rango de Movimiento de la articulación glenohumeral
Las Rodillas a veces no pueden extenderse (deformidad en extensión) y se da por daño articular e
En la cadera podemos encontrar dolor, limitación del rango de movimiento, disminución del espacio articular
El Compromiso Cervical (en etapa avanzada) se lo ve muy poco, a nivel de C1-C2 subluxación atlantoaxoidea, donde hay un
aumento de espacio entre el atlas y el axis, la más común es la subluxación anterior, puede ser asintomático o sintomático con
parestesias, pérdida de movimiento en miembros superioresinflamación.
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES DE ARTRITITS REUMATOIDE.

Las manifestaciones son indicativas de una enfermedad más agresiva, son también factores de mal pronóstico.
Con el paso del tiempo las manifestaciones extra articulares van decayendo, pero es por la misma forma agresiva de tratar a
los pacientes con medicación.
Nódulos subcutáneos.
Los nódulos no son exclusivos de la AR, pueden estar presentes en otras enfermedades autoinmunes como el Lupus o
diferentes enfermedades del tejido conectivo, sarcoidosis y fiebre reumática, pero los nódulos se presentan en me.
Los nódulos tienen tendencia a aparecer más en hombres fumadores que tienen el FR positivo. Los nódulos (Al igual que las
manifestaciones extra articulares) son factores de mal pronóstico tardíos, no suelen aparecer en etapas tempranas de la
enfermedad. Existe una presentación bastante rara por el uso de metotrexato llamada Nodulosis por metotrexato en la cual
hay una formación acelerada de los nódulos a causa del uso del DMARD, si aparece esta condición lo que se hace es cambiar
el DMARD. En épocas pasadas, cuando no había el uso de anticuerpos, los nódulos que se presentaban eran mandados a
biopsiar para poderlos diferenciar de la gota.
Vasculitis reumatoide.
Estas lesiones son muy poco frecuentes, A nivel de la pared del vaso se va a encontrar Infiltrado inflamatorio, trombosis
luminal, leucocitoclasia y lo más importante de la vasculitis que es la inflamación de la pared y la necrosis fibrinoide. La
sintomatología de la vasculitis la dará el tejido afectado por la isquemia secundaria a la trombosis del vaso. se dan en el 70%
de los casos y se los ve en etapas muy tardías de la enfermedad, ya cuando esta está inactiva y sin tratamiento con secuelas de
la enfermedad. Se la ve menos actualmente porque requiere de la inflamación sistémica para aparecer y con el tratamiento
actual la inflamación no progresa tanto. Esta vasculitis afecta a vasos de pequeño calibre y en menor medida a vasos de
mediano calibre, puede comprometer la piel y los nervios periféricos, casi no produce compromiso de los órganos. En general
la vasculitis es una complicación grave y de alta mortalidad por lo que requieren un diagnóstico y tratamiento rápido y agresivo.
- Endoarteritis obliterante: Es una vasculitis de los pequeños vasos y hay pequeños infartos alrededor de los dedos. El
tratamiento es corticoide a bajas dosis.
- Purpura palpable.
- Gangrena a nivel de los dedos: Por vasculitis de la arteria digital (A. de mediano calibre). Esta gangrena a nivel de los
dedos puede estar presente en el síndrome antifosfolipídico o en la poliarteritis nodosa.
- Ulceras necróticas: Hay que tener cuidado de no confundirla con ulceras de decúbito. Hay una vasculitis cutánea por
ende para comprobarlo se debe realizar una biopsia y confirmar los cambios característicos de vasculitis a nivel del
vaso. En casos que se diagnostica erróneamente como ulceras de decúbito infectadas se les suele mandar antibióticos
y vasodilatadores a los pacientes, pero esto no tiene utilidad alguna ya que se debe tratar la vasculitis con corticoides.
Síndrome de Sjogren.
Es una manifestación sistémica a nivel de la mucosa que se ve como sequedad de piel y mucosas. Puede presentarse también
junto a ojo seco (queratoconjuntivitis seca) en donde habrá una sensación de cuerpo extraño a nivel del ojo. El síndrome de
Sjogren se presentará también con xerostomía por la destrucción de los acinos glandulares a nivel de las glándulas salivales y
se manifestará con sequedad de la boca por falta de saliva.
Manifestaciones oculares.
La manifestación ocular más frecuente, y segunda manifestación extra articular más frecuente es la queratoconjuntivitis
seca.
- Epiescleritis: Es una inflamación superficial a la esclera en donde el paciente se presentará con ojo rojo, pero con poco
dolor y tiene buen pronóstico. Se la trata con corticoides tópicos. Puede llegar a formar nódulos (Epiescleritis nodular)
pero esto también puede darse por escleritis en donde habrá licuefacción y pueden formarse agujeros por la
inflamación.
- Escleritis: Es una inflamación de la esclera en donde el paciente presentara el ojo rojo pero mucho dolor, puede llegar
con lentes, fotofobia o con lagrimeo. Este cuadro es tan doloroso que el dolor no responde a opiáceos. La escleritis es
un cuadro poco frecuente. El tratamiento a usar son los corticoides sistémicos. La escleritis no solo se ve en AR, puede
verse en otras enfermedades autoinmunes y es considerada una vasculitis.
Cuando la esclera se adelgaza a causa de un proceso inflamatorio puede verse la coroides y se pueden visualizar cambios de
color del ojo. Una complicación de la inflamación es la Escleromalacia perforante, esta complicación es consecuencia del
tratamiento tardío de y ya en este punto el trabajo que puede hacer un corticoide no será tan útil. En la escleromalacia
perforante hay salida del contenido del globo ocular hacia la esclerótica.
Huesos.
A nivel de los huesos hay osteopenia y esta osteopenia se da por una complicación del tratamiento y por la propia patogenia
de la enfermedad. En la osteopenia habrá una disminución de la mineralización osea, es una forma más simple de la
osteoporosis. Esta osteopenia estará mediada por los osteoclastos activados por el RANK-Ligando activado a su vez por
diferentes citocinas como el TNF-alfa, IL-17. La osteopenia también se da como resultado por la inmovilización y por el
tratamiento con corticoides porque entre sus efectos adversos los corticoides producen a nivel del calcio:
- Mayor absorción intestinal.

- Nivel de la vitamina D aumentada.
- Disminución de la excreción renal.
Los pacientes con AR tienen la osteopenia no por la falta de calcio, sino por un trastorno metabólico que produce un aumento
de la resorción osea. La complicación de la osteopenia son las fracturas patológicas sobre todo a nivel de muñecas, caderas
y columna.
La osteopenia puede verse en el primer o segundo año de tratamiento con corticoides (sobre todo si es a altas dosis como las
que se usan para el lupus) y ya a los 3 meses ya hay osteopenia. La osteopenia durante el primer año es más rápida, potente y
acelerada.
- Erosiones→ osteopenia focales que erosionan

- Osteopenia en banda→ signo radiologico temprano
Manifestaciones musculares.
La debilidad muscular es la manifestación más frecuente y se da por desuso en donde habrá una atrofia de las fibras
musculares tipo 1 y por ende una menor fuerza.
Es raro que el paciente presente miopatías inflamatorias, esto se ve en otras enfermedades y en menor medida por el uso de
corticoides a dosis altas.
Manifestaciones hematológicas.
Puede haber anemia, la cual recibe el nombre de “Anemia de enfermedades”. La AEC no es una anemia por trastornos
carenciales ni por hemolisis, sino que hay un uso excesivo del hierro por ende la anemia va a ser normocítica normocrómica
y con niveles disminuidos de hierro. . En esta anemia. La AEC tienen la transferrina normal o disminuida mientras que en la
AFP la transferrina estará alta. Se puede usar la ferritina también para saber si el origen es AFP o AEC, en la AEC la ferritina
estará elevada ya que la AR es un estado proinflamatorio y la ferritina es un RFA por ende se elevará mientras que la AFP
tendrá valores de la ferritina menores a 50. También los pacientes pueden presentar anemias mixtas (AFP-AEC), el origen
ferropénico en estos pacientes se suele provocar por los Efectos adversos de uso prolongados de AINEs por el sangrado
gastrointestinal. En las manifestaciones hematológicas se Observa las linfadenopatías, Linfoma Hodgkin y No Hodking
La AEC mejora al tratar la AR, mientras no se corrija la AR persistirá el cuadro anémico en el paciente. La AEC puede verse
también en hipotiroidismo y en enfermedad renal crónica.
Puede existir Pancitopenia en donde hay que sospechar que el SIADH tuvo alguna relación con la aparición del cuadro ya que
pudo haber causado falla en la medula osea. Cuando el SADH no es el responsable de la Pancitopenia hay que pensar también
en que la falla se pudo dar por la edad como en los síndromes mielodisplásicos. Siempre hay que tener en cuenta que si las 4
series de la sangre están afectadas el problema está en la medula osea.
Las plaquetas de estos pacientes pueden estar elevadas porque también son RFA. Las plaquetas también pueden disminuirse
por el compromiso medular o por la presencia del síndrome de Felty. El Síndrome de Felty consiste en la asociación de AR
junto a neutropenia e hiperesplenismo (y a veces trombocitopenia), este síndrome se origina por infecciones (la complicación
más frecuente) y está asociado a neoplasias. El síndrome de Felty es un síndrome raro que se da sobre todo en pacientes que
tienen el Epítope compartido, se lo suele ver en pacientes ancianos ya de mucha evolución y son pacientes con mortalidad
elevada que suelen fallecer a causa de una neumonía. Puede estar presente una preneoplasia, el Síndrome linfocitico granular
grande. Puede también haber Leucemia linfoproliferativa o linfomas de hodgkin y no hodgkin
Manifestaciones pulmonares.
A nivel del pulmón lo más común de ver es el derrame pleural que puede presentarse junto a pleuritis, esto sobre todo se da
en hombres y el derrame es de poco volumen y responde bien a los corticoides a dosis medias. Puede haber también fibrosis
pulmonar, nódulos (si hay, deben biopsiarse) y pleuritis.
La enfermedad pulmonar intersticial estará presente en muchas patologías autoinmunes. Esta enfermedad comenzara con
una inflamación alveolar con compromiso intersticial y suele empezar de manera asintomática y volverse sintomática después
de mucho tiempo.
Suele diagnosticarse en etapas muy avanzadas y suele ser subclínica. Se la encontrará en espirometría en donde existirá un
patrón restrictivo (CVF y CVT disminuidas) y en estudios por imagen en donde la TC será el estudio de elección, en la TC se
verá:
- Infiltrado intersticial leve.
- Patrón en vidrio esmerilado. - Si ya la enfermedad avanza y ya hay demasiada fibrosis y formación de tabiques el patrón que
se verá es el panal de abejas.
Otra manifestación pulmonar es el Síndrome de Kaplan (Neumoconiosis en personas que trabajan con silicio).
Los pacientes pueden tener complicaciones con el tratamiento, a nivel pulmonar la complicación serían las infecciones (es el
principal riesgo de hecho).
Si los pacientes tienen fibrosis pulmonar puede desarrollar una neumonitis intersticial secundaria al tratamiento con
metotrexato en el 2 o 3% de los casos.
Manifestaciones cardiacas.
A nivel del corazón las manifestaciones pueden ser de pericarditis, miocarditis o endocarditis.
Puede haber también derrame, sobre todo en hombres con anticuerpos positivos, puede haber alguna falla valvular. Hay riesgo
también de vasculitis coronaria o de enfermedades coronarias.
Estos pacientes con AR pueden tener riesgo de enfermedades asociadas por el estado proinflamatorio en el que se encuentran.
Factores de mal pronóstico:

- Genéticos: Epítope compartido y HLA-DRB1
- Laboratorio: ACPA y FR con títulos altos, PCR y VSG alta y persistente en el tiempo
- Evaluación clínica:
o Muchas articulaciones activas
o Malas puntuaciones funcionales
o Enfermedad extra articular
o Retraso en el tratamiento
o Enfermedad largo tiempo de evolución
- Otras:
o Lesiones radiológicas precoces: erosiones
o Circunstancias socioeconómicas adversas y nivel educativo bajo
o Tabaquismo
TRATAMIENTO DE AR.
Es importante empezar el tratamiento temprano con ANCA en todos los pacientes. El objetivo del tratamiento es: Lograr la
remisión o mantener la enfermedad con baja actividad.
Principios:
1) Diagnóstico temprano: Para poder mandar el tratamiento rápido y evitar erosiones y complicaciones.
2) El paciente debe de ser atendido por un reumatólogo.
3) Hay que usar ANCA en todos los pacientes.
4) Hay que hacer un control estricto.
Los anteriores objetivos del tratamiento de la AR eran:
- Aliviar el dolor.
- Disminuir la inflamación.
- Prevenir la destrucción articular.
- Preservar la capacidad funcional.
- Corregir la deformidad articular.
- Mantener la calidad de vida.
El objetivo actual del tratamiento de la AR es:

- Lograr la remisión (Suprimir la inflamación y controlar laactividad de la enfermedad) -> si llego a la
remisión, cumplo los demás objetivos:
• Retardar e impedir la aparición de erosiones óseas y deformidades articulares.
• Restablecer y mantener la capacidad funcional.
• Mantener y mejorar la calidad de vida.
• Impedir la mortalidad prematura.
Siempre hay que medir la actividad de la enfermedad en cada consulta que el paciente hace para ver la actividad de la
enfermedad en el tiempo.
Para medir la actividad de la enfermedad se debe de ver cuantas articulaciones el paciente presenta dolorosas e inflamadas
y preguntar cómo se encuentra el paciente el día de hoy con todo lo que respecta y comprende AR, se necesita también que
el paciente y el medico den un valor numérico al estado en el que el paciente cree que se encuentra y el estado en el que el
medico percibe al paciente. También pueden requerirse la VSG o PCR.
Se habla de que se consiguió una remisión si el paciente presenta solo 1 articulación dolorosa y una articulación inflamada,
si esta próxima se habla de que la enfermedad tiene baja actividad.
Los ANCA cambian la progresión de la enfermedad, disminuyen la erosión, disminuyen inflamación y el pinzamiento a la vez
que mejora la parte clínica y radiológica.
- Sintéticos convencionales: Metotrexato, sulfazalasina, leflunomida, hidroxicloroquina.

- Biológicos: Inhibidores del TNF, IL-6, Linfocitos B y linfocitos T.
Los corticoides solo se usan para el dolor, no se deben de usar jamas solos, se los deben de combinar con los ANCA y sirven
como puente hasta que el ANCA empieza a hacer efecto.
Las dosis de corticoides son (se debe mantener al menos por 6 meses):
- Bajas: 5 - 7.5mg, es la dosis que se suele emplear en la AR.
- Medias: 7.5 – 15mg, es la dosis empleada para la partearticular.
- Altas: 1mg/kg, es la dosis que se usa ante manifestaciones extra articulares severas
El tratamiento inicial se hace con betametazona junto a cefalosporina y adjunto a ácido fólico para prevenir los efectos
adversos del metotrexato por su inhibición de la dihidrofolato reductasa. Se usan 10mg/día de hidrocortisona y luego se va
disminuyendo.
Ya no se usan inmunosupresores en el tratamiento de AR. Se deben de usar AINEs porque les falta potencia para calmar dolor
comparados a corticoides y menos aún dados en monoterapia.
En el momento en el que se diagnostica la AR se debe empezar con el uso de los DMARDs con el objetivo de alcanzar la
remisión de la enfermedad o de mantener niveles bajos de la actividad de la misma. Hay que dar cloroquina desde el comienzo.
La terapia combinada de cloroquina, cefalosporina y leflunomida es más efectiva, pero es más cara.
Los DMARDs cambian la progresión de la enfermedad, detienen la enfermedad o la enlentecen, disminuyen la erosión,
disminuyen inflamación y el pinzamiento a la vez que mejora la parte clínica y radiológica. Esa es la razón por la cual los
DMARDs son más efectivos que los AINEs y corticoides ya que la mejoría que se obtiene con ellos es solo transitoria y estos no
cambian la evolución de la enfermedad.
El objetivo del tratamiento con los DMARDs es la remisión sostenida a largo plazo y mejorar la calidad de vida del paciente.
- Sintéticos convencionales/No biológicos: Metotrexato (Inmunosupresor de primera línea, inhibe competitivamente la

dihidrofolato reductasa), sulfasalazina (Inmunosupresor), leflunomida (Inmunosupresor, inhibidor de la síntesis de pirimidina)
e hidroxicloroquina (Inmunomodulador, inhibe la quimiotaxis de los eosinófilos, migración de los neutrófilos y disminuye las
reacciones antígeno-anticuerpo dependientes del complemento), la Ciclosporina (Inhibe la primera fase de la activación de las
células T, interleuquinas 2,3,4 , TNF e interferón alfa
- Sintéticos dirigidos/inhibidores de la JAK: Estos tienen el mismo nivel de efectividad que los biológicas pero por clasificación
se los ponen aparte, el que tenemos en ecuador es el Tofacitinib (inmunosupresor, La inhibición de JAK1 y JAK3 atenúa las
señales de transducción activadas por IL-3, 6, 7, 9, 15 y 21).
- Biológicos anti tnf (Esta dirigido a las citocinas y a los linfocitos): Inhibidores del TNF, IL-6, Linfocitos B y linfocitos T. Infliximab
(Administración IV cada 2 meses, tiene un uso de más de 20 años), Etanercept (Mensual), Certolizumab pegol (Es una
tetraciclina, pero actúa como un potente inhibidor de las metaloproteínas tales como la colagenasa, la cual es destructora del
colágeno articular, se lo usa también en la EA y APs, se lo administra Mensual), Adalimumab, Golimumab (Anti TNF, Mensual).
Ningún DMARD biológico es superior a otro, todos tienen las mismas indicaciones.
Biologicos no anti tnf emplear son Rituximab (Bloqueador del linfocito B, se une específicamente al antígeno CD20 de los
linfocitos B, induciendo la muerte celular vía apoptosis, se usa en el lupus refractario con leucemia, linfomas y neoplasias),
Abatacept (Bloqueador del proceso de estimulación del linfocito T), Tocilizumab (Bloqueador de la IL-6).
Monoterapia
- Metrotexate
- Leflunomida
- Sulfasalazina
Terapia combinada
- Metrotexate + sulfasalazina
- Metrotexate + hidroxicloroquina
- Metrotexate + leflunomida
Terapia triple
- Metrotexate hidroxicloroquina, sulfasalazina

Los pacientes que tengan Insuficiencia cardiaca 3 o 4 no se debe de usar AINEs ni Anti-TNF ya que aumentan el riesgo
cardiovascular.
Principios:
1) El tratamiento debe de ser una decisión compartida entre el paciente y el reumatólogo.

2) Las decisiones que se tomen se basan en la actividad de la enfermedad y en los factores de riesgo del paciente
(progresión del daño articular, comorbilidades y problemas de seguridad).
Considerar el cambio a otro de la misma familia, pero con un mecanismo de acción diferente.
3) Si el paciente alcanza la remisión después de la terapia con corticoides se puede considerar la disminución del DMARD
biológico sobre todo si el tratamiento incluye un DMARD sintético.
TRATAMIENTO DE ARTRITIS REUMATOIDE EN EL EMBARAZO.

La artritis reumatoide no suele exacerbar sus manifestaciones clínicas si no que están suelen disminuir en un 75% de
los pacientes. Existe una posibilidad de que el paciente mantenga las manifestaciones clínicas lo cual es un factor
agravante durante el puerperio.
Siempre se debe de advertir a las pacientes que después del embarazo pueden tener síntomas más graves. Hay que
advertir a la paciente que durante el embarazo puede presentar preclamsia temprana y hacer que el neonato tenga
bajo peso al nacer.
En las pacientes que mantienen la clínica de la AR durante el embarazo se les recomienda asistir al médico con el
objetivo de suspender la terapia farmacológica ya que esta suele ser teratogénica y se la cambia a una que no sea
teratogénica.
Los fármacos que se pueden administrar durante el embarazo incluyen corticoides no fluorados como Prednisona
o Prednisolona a dosis bajas porque podrían causar efectos adversos si se usan a dosis altas como disminución
de la densidad mineral osea, diabetes gestacional.
Los DMARD sintéticos como el Metotrexato, Leflunomida y Azatioprina están contraindicados.
Los DMARD biológicos tienen controversia porque a pesar de que no hay muchas pruebas que se hayan realizado
con los biológicos se ha establecido que el Rituximab si atraviesa la membrana placentaria durante el embarazo
por lo que está contraindicado durante el embarazo.
El Certolizumab es el único fármaco que tiene aprobación para usarse en AR durante el embarazo o la lactancia.
Se puede usar un DMARD sintético antiguo, la sulfasalazina.
Los AINEs pueden usarse durante el embarazo, pero no se los debe de administrar durante la primera semana
porque evitan la implantación correcta y posteriormente pueden provocar cierre prematuro del ducto arterioso.
Lo AINEs COX-2 selectivos no tienen tantos estudios ramdomizados por lo que no se puede asegurar que no
presenten ningún efecto por lo que tampoco están indicados durante el embarazo.
La Hidroxicloroquina y la sulfasalazina son los únicos DMARD sintéticos que pueden usarse durante el embarazo.
La lactancia es un poco más complicada de llevar porque hay mucho menos estudios ramdomizados que durante
el embarazo y porque durante el puerperio se exacerban mucho más las manifestaciones clínicas por lo que la
paciente necesitara un tratamiento más agresivo para tratar las manifestaciones clínicas por lo que la lactancia no
es una contraindicación del tratamiento de la AR como se piensa comúnmente.
Los fármacos que están contraindicados durante la lactancia son similares a los que están contraindicados
durante el embarazo, estos fármacos son:
- Metotrexato.
- Leflunomida.
- Azatioprina.
Los glucocorticoides pueden emplearse, pero se debe de tener en cuenta que en lo posible se debe de administrar
a dosis bajas.
Los AINEs no están contraindicados durante la lactancia.
El Rituximab está contraindicado porque puede llegar por la leche materna al neonato y esto confiere un riesgo
al feto de tener linfopenia (Hay estudios de pacientes que se han embarazado tomando los medicamentos mas
no estudios durante el embarazo). Si una paciente está tomando este fármaco y queda embarazada debe de
suspenderse el fármaco.
Si la paciente quiere quedar embarazada se debe de cambiar el esquema de tratamiento a un esquema de

fármacos no teratogénica y lo ideal es cambiar el esquema de 6 a 12 meses antes de la concepción.
Se debe de indicar a la paciente que la lactancia no es una contraindicación de la AR, pero depende de la paciente
ya que si la paciente tiene mucha actividad se debe suspender la lactancia y continuar con el tratamiento.
SINOVITIS TEMPRANA
El término sinovitis temprana refiere a la sinovitis detectada en el examen físico y este término cambia a pasar el tiempo
El término sinovitis temprana refiere a varios puntos a considerar como la sinovitis detectada en el examen físico pero es importante
saber que no refleja un diagnóstico específico, este término está unido al tiempo
¿Qué refiere el término sinovitis? Refiere a la inflamación detectada en el examen físico
¿Cuán temprano es temprano?
R: Menos de 12 semanas
¿Qué es la Sinovitis Temprana?

El término sinovitis temprana refiere a varios puntos a considerar como la sinovitis detectada en el examen físico pero es
importante saber que no refleja un diagnóstico específico, este término está unido al tiempo
¿Qué refiere el término sinovitis? Refiere a la inflamación detectada en el examen físico
Artritis temprana:
Inflamacion a veces no es posible detectar en examen fisica
Dolor articular en ausencia de sinovitis como sinovitis
Otros requiere dolor, inflamación por US O RMN
¿Qué es la Artritis Indiferenciada?

Este es un diagnóstico de exclusión, el término refiere a los pacientes que tienen sinovitis temprana pero que no se encuentran
en los criterios para otras enfermedades, incluyendo. Infecciones, Espondilartropatías, enfermedad por depósito de cristales o
artritis reumatoide
Características de la Artritis indiferenciada
1. Tiene generalmente menos articulaciones inflamadas

2. Tienen menos erosiones óseas al inicio 18%
3. Tendencia a aparecer como sinovitis asimétrica
Scores para evaluar la destrucción articular:
1. Método de Sharp-van der Heijde:

Cuenta la cantidad de erosiones que tiene el paciente y evaluar la gravedad de pinzamiento
Evalúa las articulaciones MCP, PIP y MTP pero NO las interfalángicas distales
2. HAQ (Health Assesment Questionnaire
3. DAS (Activity Disease Score)
Mecanismos biológicos de la artritis indiferenciada y determinantes para la progresión a artritis
reumatoide
1. Edad
a. Mucho mayor en el grupo de edad 75 – 84 años
2. Sexo
a. Las mujeres con Artritis indeferenciadas tienen mayor riesgo a desarrollar Artritis reumatoide, aunque
los estrógenos y andrógenos tienen efectos antiinflamatorios e inhiben la destrucción ósea
3. Numero de Articulaciones comprometidas y Proteína C reactiva
a. Pacientes con Artritis indiferenciada que tienen niveles de PCR mayores a 50 mg/L tienen 5 veces
mayor riesgo de tener Artritis Reumatoide
b. Pacientes con Artritis indiferenciada que tienen poliartritis tienen 1.5 mayor chance de desarrollar
Artritis Reumatoide
4. Autoanticuerpos
a. Los factores Antiperinuclear y los anticuerpos antikeratina reconocen residuos de citrulina en las
proteínas, estos son más específicos que el Factor Reumatoide pero no son exámenes de rutina
b. Los ACPA están presentes muchos años antes de los síntomas clínicos de sinovitis
5. Factores Ambientales
a. Pacientes que fuman y tienen HLA-DRB1 con epítope compartido -> mayor riesgo de AR
6. Factores Genéticos
a. Bla bla bla y solo dice que son inciertos
b. Habla del HLA-DRB1
7. Biomarcadores adicionales
a. Niveles serológicos de:
i. metaloproteinasa 3 (MMP3)
ii. Activador del receptor nuclear NF-kB y ligando RANKL
iii. Osteoprotegerina
iv. IL6, IL9, IL2
v. Factor estimulador de las colonias de macrófagos
vi. Interferón Gama
Ventana de Oportunidad
1. Este concepto sugiere que hay un periodo temprano de la enfermedad en el que esta puede ser alterado o
incluso revertida completamente
2. Pacientes con AR que acuden al reumatólogo antes de las 12 semanas de presentar los síntomas tienen una tasa
menor de destrucción articular
Recomendaciones:
1) La terapia con DMARDs debe de empezar tan pronto como se realice el diagnóstico.
2) El tratamiento debe de apuntar hacia la remisión de la enfermedad o la baja de la actividad de la misma.
3) Hay que realizar chequeos cada 3 meses, si no hay mejoras en los 3 primeros meses o el objetivo no se ha alcanzado en los
6 primeros meses el tratamiento debe de ajustarse.
4) La primera estrategia del tratamiento debe ser el metotrexato.
5) Si el paciente tiene CONTRAINDICACIÓN al metotrexato (Hipersensibilidad inmediata, anafilaxia, uticaria, angioedema)

se debe de usar leflunomida osulfasalazina.
6) Cuando se cambian los DMARDs hay que tener en cuenta el uso de corticoides.
7) Si el objetivo no se ha alcanzado con el primer régimen de tratamiento y en ausencia de factores de mal pronóstico debe de
considerarse el uso de otro DMARD.
8) Si el objetivo no se ha alcanzado con el primer régimen de tratamiento en presencia de
factores de mal pronóstico se debe de considerarla adición de unDMARDbiológico o dirigido.
Se empieza con un DMARD biológico.

9) Si falla el tratamiento ya habiendo añadido un DMARD biológico o dirigido se debe de
considerar el cambio a otro de la misma familia, pero con un mecanismo de acción diferente.
10) Si el paciente alcanza la remisión después de la terapia con corticoidesse puede considerar la
disminución del DMARD biológico sobre todo si el tratamiento incluye un DMARDsintético.
11) Si un paciente alcanza la remisión constante la disminución del DMARD puede ser
considerada.
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO.
INTRODUCCION.
El lupus eritematoso sistémico es la enfermedad más representativa entre las enfermedades autoinmunes
sistémicas. Se va a producir la formación de múltiples autoanticuerpos por lo que vamos a ver la formación de
complejos inmunes y daño tisular. En esta enfermedad existirá una inflamación con compromiso multisistémico
(afectará a cualquier órgano) a causa de una producción excesiva de autoanticuerpos, formación de complejos
inmunes y daño tisular mediado por el sistema inmune.
En reumatología existen enfermedades que son órgano específicas como la Tiroiditis de Hashimoto, Anemia
perniciosa o Esclerosis múltiple. Hay enfermedades que son sistémicas, y él LES es el claro ejemplo de ello ya que
es una enfermedad en donde existirá inflamación crónica sistémica la cual estará mediada por el depósito de
inmunocomplejos en los diferentes órganos junto a la activación del complemento.
ETIOPATOGENIA.
La etipatogénia incluye distintos factores:

- Factores de Medio Ambiente
- Factores de la Genética
- Factores de la Epigenética
- Factores Hormonales
Estos factores contribuyen a la formación de autoanticuerpos que van luego a formar complejos inmunes, estos complejos
inmunes se van a depositar en distintos tejidos dando por ellos las lesiones
¿Cuáles son los órganos más comúnmente afectados?

1. Articulaciones
2. Piel
3. Riñon
4. Aparato Respiratorio
5. Aparato cardiovascular
Epigenética:
Hay una mayor prevalencia de esta enfermedad en familiares, Los familiares de primer grado tienen de un 12-15% más de
riesgo, sin embargo es una enfermedad de herencia esporádica. Si bien es más frecuente esto no es más dominante
Existe cierta carga genética en él LES ya que los familiares de pacientes con LES tienen mayor riesgo de
desarrollarlo. Es una enfermedad multigénica en la que se han identificado han identificado hasta 50 genes
actualmente entre los que se encuentran asociados el HLA DR3 y HLA DR2. No existe un polimorfismo único de
alto riesgo, lo que confiere el riesgo es la combinación de genes susceptibles a desarrollar LES para culminar con el
desarrollo de la enfermedad.
Los factores de riesgo para las mujeres (10 a 15 veces más), en esto se ha vinculado un rol hormonal ya que se ve
más en una mujer en edad fértil cuando los estrógenos están funcionando, los estrógenos (Aumentan la
activación y la sobrevida de los linfocitos T y B junto a una disminución de la apoptosis de las células B) , mientras
que los andrógenos tienen un rol de inmunosupresor, y esto se observa cuando las mujeres están embarazadas
el lupus se descontrola, la mujer embarazada se considera en un nivel de alto riesgo tanto para la madre como
para el producto, sin embargo el rol hormonal tampoco ha servido para encontrar un tratamiento efectivo en
contra del LES
Todos estos factores llevan a la formación de inmunocomplejos y anticuerpos, tando de la inmunidad innata
como de la inmunidad adquirida, Los inmunocomplejos y anticuerpos activarán a las células dendríticas, los
macrófagos, estos se van a estimular los linfocitos T, linfocitos B y los linfocitos T contrarreguladores no van a
funcionar de forma adecuada, es por esto que vamos a tener una hiperactividad y una supresión de los mecanismos
de control
La interacción de los factores genéticos y ambientales resultan en una respuesta inmune anormal en donde los
macrófagos y células déntricas actuarán como células presentadoras de antígenos externos y de auto antígenos
(como fragmentos de queratinocitos) produciendo:
- Activación de los linfocitos T y linfocitos B de manera anormal y exagerada.
- Adicional a eso, los mecanismos reguladores de la activación linfocitaria se encuentran defectuosos.
- Adicional a lo anterior, existirá además disminución del Clearance de los inmunocomplejos circulantes
(Normalmente hay eliminación de inmunocomplejos).
- Disminución de los niveles de linfocitos T supresores.
- Aumento de la expresión del BAFF (Citocina reguladora de linfocitos B que aumenta su expresión).
- Activación de la inmunidad innata con liberación de IL-1, TNF alfa e IFN.
FACTORES DEL MEDIO AMBIENTE

la radiación ultravioleta que tiene un efecto de generar autoantígenos, produce daño en las células de la piel
(queratinocitos), esto causa daño en el DNA y se genera la producción de anticuerpos anti DNA, La UVA y UVB
están claramente identificadas en ser las causantes de excerbaciones o crisis, por eso una de las recomendaciones
a los pacientes es que usen bloqueador solar y no exponerse al sol fuerte.
Los factores ambientales incluyen a factores físico químicos como la Radiación UV (Induce apoptosis de
queratinocitos lo cual provoca la liberación de mayor numero de autoantígenos y altera la química del ADN
aumentando su inmunogenicidad haciéndolo más antigénico.
Además, la exposición a los rayos UV causa brotes en un 70% y puede participar tanto en la génesis de la
enfermedad como en los brotes), Hormonas sexuales femeninas, tabaco, exposición a la sílice y los defectos en los
mecanismos supresores).
Los virus actúan como disparadores o exacerbadores de crisis, los virus liberan autoantígenos y activan la cascada
inflamatoria y esa es una razón porque el paciente no puede abandonar el tratamiento, debido a que mientras la
enfermedad este mejor controlada el virus no va a exacerbar el sistema inmune, factores infecciosos como el VEB
y algunas micobacterias (Funcionaria como disparador o exacerbador en la activación de linfocitos y liberación de
autoantígenos junto con la alteración de los genes de la apoptosis).
Todos los factores, sumado a la presentación de antígenos a causa de las células déntricas, producirán la activación
y la formación de inmunocomplejos que culminarán en el depósito a nivel de los tejidos, y van a producir respuestas
inflamatoria.
Primero vamos a tener las manifestaciones clínicas de Inflamación y Luego vamos a tener las manifestaciones
clínicas de daño, esto quiere decir que tenemos manifestaciones clínicas que ocurren por inflamación severa de
un órgano y estas son agudas, pero si no son tratadas a tiempo vamos a encontrar manifestaciones de daño o
secuelas.
Manifestaciones que ocurren por inflamación severa de un órgano (agudas):
Una articulación se inflama -> Artritis
Un riñon se inflama -> Glomerulonefritis aguda
El pulmón se inflama -> Neumonitis
Piel se inflama -> Rash
Manifestación de daño (secuelas) -> Cuando no son tratadas a tiempo

Inflamación de las articulaciones -> Deformidad
Inflamación del riñon -> Insuficiencia Renal Crónica
Ojo -> Disminución de la agudeza visual
Infarto cerebral
Hipertensión pulmonar
Esto es causado por el depósito de inmunocomplejos en los tejidos y van a activar el complemento
El lupus es una enfermedad autoinmune no organoespecífica, es decir que pueden ser sistémicas donde se afectan
muchos tejidos, en cambio las organoespecífica como el hiportiroidismo autoinmune o Tiroiditis de Hashimoto (La
más frecuente en el mundo)
El depósito de inmunocomplejos en sitios como el glomérulo (que en este caso producirá nefritis lúpica) culminará
con la producción de inflamación que será la causante de la sintomatología dependiendo del órgano afectado y a
la larga la inflamación producirá un daño (la inflamación del riñón terminará en insuficiencia renal crónica).
La activación de los inmunocomplejos formara anticuerpos (DNA-antiDNA). Los complejos inmunes producirán
la activación del complemento (C3A-C5A) y esta activación producirá la migración de células inflamatorias junto
a la agregación plaquetaria que producirá mediadores inflamatorios con la consecuente atracción de células
inflamatorias. El mecanismo del LES es la activación del complejo autoinmune
EPIDEMIOLOGÍA.
Él LES es una enfermedad que se ve más en mujeres que en hombres, pero en mayor medida que la AR (en donde
era de 3:1), en él LES la prevalencia en mujeres es de 9-15:1. Él LES puede presentarse en niños y en personas
mayores y en las mujeres se suele presentar sobre todo en la edad fértil.
La incidencia pico es desde los 15-45 años y el 10% de los pacientes con LES son menores de 15 años. El lupus que
se presenta en ancianos y en niños se suele presentar más en varones que en mujeres, de 3:1 en niños y de 4:1 en
ancianos.
El lupus que afecta a los niños es un lupus de mal pronóstico y es muy grave, severo y agresivo, porque el LES en
los niños tiene mucho compromiso renal, y esta nefritis lúpica es muy grave en los niños.
Según la raza, El lupus es más grave en los hispanos y africanos comparado con los caucásicos
La nefritis lúpica es mucho más frecuente en los mestizos e hispanoamericanos, en los afronativos el lupus es
mucho mas escaso.
El lupus que se da en personas mayores es un lupus variable, es un lupus más leve, que tiene menos frecuencia de
compromiso renal, de inicio tardío que suele empezar después de los 50 años y en este tipo de lupus los pacientes
tienen más compromiso de serosas que de piel. El lupus en estas personas es menos agresivo.
Él LES es menos frecuente que la AR.
El Lupus neonatal se da por la transferencia pasiva de anticuerpos que atraviesan la placenta y probablemente
causen lesión fetal. Se suele observar en un 20% de los casos dermatitis transitoria y bloqueo cardiaco congénito
en RN de madres (1%) con anticuerpos Anti-Ro. Esta enfermedad puede ser transitoria o permanente y cursa con
elevación de enzimas hepáticas y Citopenias.
Las personas que tienen familiares de primer grado con lupus tienen mayor riesgo (17 veces) a desarrollarlo y que
a su vez este sea más agresivo. Los hijos de las personas con LES tienen 29 veces más riesgo de desarrollarlo. Se
ha visto concordancia elevada en gemelos monocigóticos desde 14 a 57%.
El lupus es más prevalente en poblaciones hispanas, asiáticas y africanas, en los africanos es raro que se presente
el lupus, pero se da en personas nativas de áfrica. En los afroamericanos o descendientes de africanos es muy
frecuente y grave, en África también existen factores ambientales que no existen en América.
Los caucásicos tienen un lupus que es menos agresivo y es menos frecuente que se presente en ellos.
factores de mal pronóstico:

- Raza: Mas grave y más frecuente en afroamericanos y asiáticos en comparación a los caucásicos.
- Educación.
- Niños
- Ancianos: Tienen mejor pronóstico y características diferentes en su presentación.
Manifestaciones Generales o Síntomas Constitucionales
El 95% de los pacientes con LES se suelen presentar con síntomas generales y estos incluyen la Fiebre, Fatiga,
Pérdida de Peso, Cansancio, la Pérdida del apetito y estos síntomas generalmente los vamos a ver en el lupus
activo, la Fiebre se da sobre todo como una respuesta inflamatoria y está presente en exacerbaciones. La fiebre
que llegan a tener estos pacientes es una fiebre de bajo grado que no supera los 38.5°C y no tiene síntomas de
respuesta inflamatoria sistémica. Siempre que un paciente presente fiebre hay que investigar la causa de la fiebre
(infección, neoplasias) ocultas. En todo paciente con LES que desarrolle fiebre hay que sospechar infección siempre
porque estos pacientes reciben tratamiento con corticoides lo cual hace que tengan estados de
inmunosupresión, sobre todo porque la dosis de los corticoides que se usan en lupus son más altas que las que se
usan en AR. Las infecciones que suelen tener estos pacientes son por bacterias extrañas como M. tuberculosis
(endémico en Ecuador) o Mycoplasmas.
La Fatiga está presente casi el 100% de las veces. Puede ser una Fatiga tipo Astenia o una Fatiga exagerada para
las actividades que tiene que realizar el paciente, Los pacientes se cansan rápido al realizar una actividad física y el
cansancio que tienen no mejora con el reposo. La fatiga está relacionada con la enfermedad, pero hay ocasiones
en las que la enfermedad mejora, pero aun así la fatiga no mejora. Hay pacientes que tienen fatiga fácil, estos
pacientes se cansan con esfuerzos mínimos. Los pacientes a veces suelen referir falta de apetito.
La Pérdida de peso esta mediada por citocinas, sobre todo por el TNF-alfa. Se considera una pérdida de peso
importante cuando el paciente pierde más del 10% de su peso en 6 meses. Siempre hay que monitorear el peso y
ver si es una pérdida de peso real (en la que el paciente come, pero aun así pierde peso) de una pérdida de peso por
falta de alimentación.
MANIFESTACIONES MUSCULO ESQUELETICAS
Entre las manifestaciones musculo esqueléticas se incluye también el Compromiso articular o inflamación lo cual
es bastante frecuente en él LES. La diferencia con el compromiso del LES a comparación con la de la AR es que las
articulaciones en él LES están más dolorosas que inflamadas, estos pacientes casi no tienen sinovitis y si la tienen
es temporal y evanescente, lo que suelen presentar es mucho dolor a la palpación. Él LES afecta a varias
articulaciones grandes y pequeñas como las del carpo, metacarpofalángicas, interfalángicas proximales, hombros,
codos, rodillas, tobillos y pie.
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
Las manifestaciones cutáneas del lupus son muy comunes por lo que es muy frecuente que los reumatólogos
trabajen en conjunto con los dermatólogos.
En la clasificación de Guillan se clasifican como lesiones específicas y no específicas.
Las lesiones especificas se denominan así porque solo se encuentran en Lupus y no en otras enfermedades, la
característica de estas lesiones es que presentan una Dermatitis interfásica (En la unión dermoepidérmica vamos
a ver un Infiltrado mononuclear, degeneración de las células epidérmicas de la capa basal e inflamación en la unión
dermoepidérmica). El test de la banda lúpica es una inmunofluorecencia de la unión dermoepidérmica que se
usaba para diagnosticar lupus, actualmente está en desuso.
Las lesiones inespecíficas del lupus pueden ser agudas, subagudas y crónicas.
• Las lesiones de pueden ser de tipo vasculitis (Inflamación del vaso sanguíneo,
• vasculopatías (livedo reticularis, Telangiectasias, fenómeno de raynaud),

• alopecia (difusa, pelo lúpico), nódulo reumatoideos, esclerodactilea (también se la ve en esclerodermia),
• carcinonis (calcificaciones en el tejido subcutáneo, también se lo ve en esclerodermia)

• lesiones ampollares similares al pénfigo, lesiones similares a urticaria.
Las lesiones especificas
- agudas (Eritema malar y Rush generalizado),
- subagudas (Lupus anular policíclico, lupus cutáneo psoriariforme) y
- crónicas (lupus discoide, lupus profundo y lupus hipertrófico).
LESIONES ESPECÍFICAS DEL LUPUS AGUDO

El Rash malar o lupus cutáneo agudo localizado, este es el eritema en alas de mariposa el cual se ve en la región
malar y al nivel del dorso de la nariz el cual puede ser macular (plano), papular (elevado), eritematoso. El rash malar
es fotosensible (empeora con el sol) y confluente (una sola mancha), se ve en los pacientes con enfermedades
agudas o en exacerbaciones, este se puede producir por la exposición al sol. Este rash respeta el surco nasogeniano.
Los diagnósticos diferenciales de este rash son acné, la rosácea (lesiones frecuentes en mujeres jóvenes, son
lesiones tipo pústulas a nivel de la región perinasal con Telangiectasias. La rosácea empeora con el estrés, exposición
al sol y cambios bruscos de temperatura), eritema agudo lumínico (rash por exposición al sol) a este eritema se lo
trata con fototerapia a diferencia del lupus que no se debe de dar fototerapia, hay fármacos que después de ser
administrado también dan rash. Tanto la rosácea como la dermatitis seborreica si afectan al surco nasogeniano.
El Lupus cutáneo agudo generalizado es un rash generalizado que se da en zonas expuestas al sol, es una lesión que
dura pocos días o semanas y se relaciona con la actividad de la enfermedad. Aparece como brotes en brazos y
piernas o en el dorso. Este lupus puede ser papular o puede ser ampollar (Lupus bulloso ampollar), este lupus
ampollar son vesículas y ampollas de presentación variada (50-90%), estas ampollas son no dolorosas y no
pruriginosas. Las lesiones del lupus ampollar agudo suelen dejar cicatriz.
LESIONES ESPECÍFICAS DEL LUPUS SUBAGUDO

Las lesiones especificas subagudas del lupus son
• Lupus anular policíclica
• lupus papuloescamoso (psoriasiforme).
- El Lupus anular Policíclico: Anular porque tiene forma de Anillo, Policíclico porque tiene forma de
Polígono, tiene forma geométrica con margen eritematoso y centro blanco, este tipo de lupus está
asociado con anticuerpos Anti-RO positivo, se ve más en espalda, antebrazo o las piernas. Se relaciona con la
actividad. Es un lupus fotosensible también y por lo general no deja cicatriz. Este lupus tiene forma elevada y
suele tener forma de anillo o de forma geométrica. Son lesiones por lo general No pruriginosas, No
dolorosas. Es manifestación en pacientes con formas leves, y tiene menos probabilidad de tener nefritis
lúpico
- El Lupus cutáneo subagudo psoriasiforme: Psoriasiforme porque es idéntica a una placa de psoriasis, se
presenta con pápulas y escamas similares a los de la psoriasis, se suele presentar en un 30-50% de los
pacientes. A veces suele ser idéntico a la psoriasis incluso de manera microscópica y es difícil de distinguir
si el paciente se presenta solo con las lesiones psoriásicas, por eso hay que ayudarse de las otras
manifestaciones clínicas. Es una forma leve de buen pronóstico que no se asocia con el compromiso renal
y no afecta a la cara. Sus diagnósticos deferenciales son la psoriasis, la dermatofitosis (tiña corpórea),
infecciones por hongos, se puede confundir con un linfoma cutáneo de células B, la dermatomiositis puede
generar lesiones similares. Se puede confundir con un rash por fármacos o con un linfoma de células T.
LESIONES ESPECÍFICAS DEL LUPUS CUTÁNEO CRÓNICO
- Lupus cutáneo crónico
Lupus discoide (presente entre el 10 – 30% de los pacientes), el lupus discoide se parece a un carcinoma
epidermoide, el lupus discoide puede presentarse de manera aislada (sin lupus sistémico), 50% de estos
pacientes pueden ser ANA positivos, pero no tener ningún otro síntoma además del lupus discoide. La forma
localizada de este lupus es más común que la forma sistémica.
Los pacientes con lupus discoide pueden evolucionar a lupus sistémico. El lupus cutáneo discoide puede progresar
y dejar cicatriz en los márgenes y con un centro atrófico blanco porque el lupus discoide suele comenzar con un
nódulo con una placa elevada hipertrófica que a nivel de la biopsia puede verse taponamiento folicular. El lupus
discoide puede verse en la cara, en la nariz teniendo una forma redondeada o con forma de disco con una atrofia
central que se puede acompañar de una alopecia cicatrizal permanente porque produce atrofia de los anexos
permanente. Esta forma de lupus es mucho más severa y es de muy mal pronóstico. Esta forma de lupus es la
forma más agresiva de la forma cutánea y es la que se aísla más frecuentemente (95%). El 5% de los pacientes
con lupus discoide crónico suelen acompañarse de manifestaciones sistémicas. El 20% de los pacientes con LES
sistémico suele presentar Lupus discoide.
Los pacientes pueden presentar lupus discoide crónico de manera aislada donde suelen ser más leve, también
llamado Lupus cutáneo discoide mientras que hay pacientes con lupus sistémico que pueden presentar lesiones
discoide (15-60%), los diagnósticos diferenciales de este tipo de lupus tienen que ver con lesiones más crónicas o
persistentes como lesiones de tipo cicatrízales o atróficas que no curan.
Zonas donde comúnmente se observa el Lupus cutáneo crónico:
- Dorso de la Nariz
- Mejillas
- Mucosa oral, encías
La Paniculitis lúpica es una inflamación del panículo adiposo, esta lesión se evidencia a nivel de los glúteos, brazos
y de los muslos, es una inflamación con una destrucción septal del panículo adiposo. La paniculitis es una lesión
profunda que empieza con una lesión atrófica, son cicatrices profundas donde el daño se da a nivel del panículo
adiposo profundo y es una lesión permanente. Puede aparecer con lesiones induradas que aparecen como
queloides, no son doloroso ni pruriginosos, pero luego evolucionan a lesiones cicatrízales del lupus subcutáneo.
Otra forma crónica es el Lupus cutáneo hipertrófico.
LESIONES INESPECÍFICAS DEL LUPUS
Entre las lesiones inespecíficas esta la Alopecia en la cual el paciente se presentará con una alopecia difusa
reversible pero quedan con un cabello débil y quebradizo. Eflujo heterogéneo es un crecimiento normal de
cabello y suele caer, el eflujo heterogéneo en los pacientes con lupus es más intenso y se incrementa en las
actividades de la enfermedad. Las alopecias también pueden verse a modo de placas en el cuero cabelludo
(irreversibles). Las placas con Alopecia Areata, cuando hay atrofia de los anexos es irreversible, el paciente no
recupera el cabello
Otra de las lesiones inespecíficas son las Ulceras orales, estas ulceras son lesiones no dolorosas que suelen ser
eritematosas y se ven en pacientes que están en la etapa aguda de la enfermedad y hay que diferenciarlas de
lesiones neoplásicas de la cavidad oral, con enfermedades que puedan producir ulceras como el herpes virus. Estas
ulceras mucosas son no dolorosas.
La Fotosensibilidad es otra de las lesiones inespecíficas que pueden producirse, es bastante frecuente (90%). Es una
respuesta exagerada a la exposición solar por sus rayos ultravioletas A o B o también se puede generar por la
exposición a los rayos de las luces fluorescentes. Se exacerba por la exposición al sol en zonas que están expuesta.
La exposición al sol puede ser un factor disparador del lupus, después del tratamiento a los pacientes hay que
recomendarles que no se expongan al sol y se pongan bloqueador solar. Puede acompañarse de síntomas como
cefalea, náuseas, vomito u otros síntomas acompañantes.
La Vasculitis es una lesión inespecífica de lupus que además de estar presente en esa enfermedad se encontraran
en muchas otras enfermedades autoinmunes, es una inflamación de los vasos sanguíneos y esta vasculitis es una
vasculitis que se da a nivel de los pequeños vasos, puede haber también eritema palmar, ulceras digitales o
necrosis alrededor de los dedos o de las uñas, nódulos eritematosos, purpura palpable (es la típica lesión de
vasculitis), se pueden producir también infartos digitales y estos Si son dolorosos.
Si hay necrosis presente hay que pensar que también puede estar presente el Síndrome antifosfolípido y con este
síndrome se genera un estado protrombótico y estos trombos están mediados por los anticuerpos fosfolipídicos
porque bloquean las sustancias anticoagulantes naturales como antitrombina 3, proteína S, hacen que el
endotelio este en un estado procogulante. Los pacientes con síndrome antifosfolípido hacen plaquetopenia, pero
aun así presentan trombocitosis (ya que esta mediada por inmunocomplejos mas no por plaquetas). Las ulceras
que se producen por vasculitis dependen de su tamaño ya que mientras más grandes sean más susceptibles son
de infección y hay que solicitar una biopsia para ver si es infección o si es vasculitis, el tratamiento en estos casos
es mixto porque hay que administrar antibiótico para lo contaminado y corticoides para la vasculitis
El Livedo reticularis es otra manifestación inespecífica y se ve como un reticulado fino, es una lesión de las venas
poscapilares, su dilatación origina esta manifestación del lupus. Ver el livedo reticularis en las personas hispanas
es un poco más difícil de ver porque las personas tienen la piel un poco más oscura. El livedo reticularis puede
estar presente en otras enfermedades como la vasculitis, la poliarteritis nodosa, Sjogren. Es frecuente que el
paciente con Livedo Reticulares tenga LES más síndrome Antifosfolipídico
El Fenómeno de Raynaud primario aparece antes de los 25 años y puede precipitarse por los fármacos que
provocan vasoconstricción periférica mientras que el secundario es el que se da por enfermedades autoinmunes,
neoplasias. De las 3 fases del Raynaud (Pálida, Cianosis y Rubicunda), la que más orienta a este fenómeno es la
palidez. Fisiopatológicamente hablando es un Vasoespasmo a nivel distal.
Las lesiones musculoesqueléticas son súper frecuentes, cerca del 90% de los pacientes en algún momento de su vida tienen
lesiones osteoarticulares, estas lesiones no solo afectan las articulaciones, sino que vamos a tener también compromiso a
nivel óseo, compromiso de partes blandas, en los tendones y en los ligamentos, entonces que no solamente hay compromiso
sinovial sino también de partes blandas.
La afección articular es bilateral, simétrica y de compromiso periférico. El paciente puede presentar desviación
cubital de los dedos de la mano.
La Rigidez matinal que se presenta es de tipo inflamatorio, por ende, suele durar más de una hora y los pacientes
tiene dificultad para iniciar el movimiento, sobre todo a nivel de las manos hasta el mediodía. El dolor que se
presenta también mejora con el movimiento y empeora con el reposo.
La Artritis que se presenta en estos pacientes es clásicamente NO erosiva, en Rayos X se puede ver osteopenia en
banda, pinzamiento, pero no erosión. En ECO y RM se puede encontrar erosiones marginales en 50% de los
pacientes. Los pacientes que presentan erosiones en ECO y RM suelen tener FR y ACPA positivos. Aun no se sabe
si estos pacientes tienen una superposición o si es una forma de lupus erosiva. La artritis del lupus suele ser menos
agresiva, menos progresiva y no es muy florida.
El Rhupus en cambio es el compromiso articular bastante similar a la AR que presentan los pacientes con Lupus.
Es una artritis erosiva muy similar a la AR que también se suele presentar con compromiso cutáneo. Tiene buen
pronóstico porque no se suele presentar con compromiso renal.
La Artropatía de Jacoud es una artropatía en la que se ven deformidades con desalineaciones y está presente en
pequeños grupos de pacientes con lupus. Esta artritis se produce por daño ligamentarios pero NO es erosiva a nivel
radiográfico. Si se realiza ECO a estos pacientes se pueden encontrar que el 50% presenta erosiones. Hay que tener
en cuenta que estos pacientes pueden tener FR positivo y ser solo LES o pueden tener superpuesto LES con AR.
Los pacientes pueden presentar Tenosinovitis (10-15%), por inflamación de las vainas tendinosas, que se manifiesta como
dolor en la flexión de los dedos, a la flexión de la mano si hay una Tenosinovitis de los flexores, o inflamación en el dorso de
la mano si hay una tenosinovitis se los extensores de los dedos
Puede haber presencia de Nódulos subcutáneos similares a los de la AR. Suelen presentarse más como nódulos
peritendinosos a nivel de las manos y se ve sobre todo en pacientes que tienen FR positivo.
Puede existir Compromiso muscular en donde puede haber mialgia (dolor a la palpación, pero sin inflamación) o
puede haber miositis (inflamación, sobre todo). En la miositis existirá una elevación de las enzimas musculares por
la inflamación histológica. Es más común que estos pacientes se presenten con mialgia que con miositis.
Puede haber una presentación de Miositis por el tratamiento con corticoides que se llama Miopatía por
corticoides. Se produce a dosis altas de corticoides (0.5-1mg/Kg) por un mes o dos meses. El paciente tendrá
debilidad muscular que será proximal y no elevara las enzimas musculares a diferencia de la miositis pura en
donde sí se elevan. En caso que se presente esto lo que hace es bajar la dosis de los corticoides y se usa un
inmunosupresor como puente terapéutico. Para diferenciar si el paciente tiene una miositis pura o una miopatía
por corticoides lo que se debe realizar es reducir la dosis de corticoides, si el paciente recupera la fuerza muscular
se trataba de miopatía por corticoides (No se debe de realizar biopsia). Los pacientes con LES también pueden
tener miopatías a causa del uso de Hidroxicloroquina (antipalúdico). Las estatinas también pueden producir
miopatías. La Colchicina también puede dar miopatías.
La deformidad del lupus es reductible, el paciente puede volver a la posición normal debido a que hay un trastorno
puramente de la alineación por una laxitud ligamentaria tendinosa y NO erosiva de la parte articular.
La Fibromialgia es muy frecuente y es la causa número uno de dolor crónico en el mundo y se ve en 1 de cada 10
personas. Suele complicar a las enfermedades autoinmunes, sobre todo al lupus y al Sjogren. Se suele presentar
como un dolor generalizado que no cede con el tratamiento del lupus, el tratamiento que se debe de administrar
a estos pacientes es con antidepresivos como la pregavalina. El dolor de estos pacientes es muy intenso y se
acompañan de fatiga y trastornos del sueño. El dolor que produce la fibromialgia disminuye muchísimo la calidad
de vida del paciente, este dolor no mata ni ocasiona daño en los órganos, pero disminuye mucho la calidad de vida.
Esta enfermedad se la ve más en mujeres.
La Necrosis avascular, también llamada osteonecrosis, necrosis ósea isquémica o necrosis ósea aséptica es un
hallazgo en algunos pacientes con lupus. Lo que ocurre es que hay una falta de aporte sanguíneo al hueso
subcondral y esto produce una isquemia que genera lesión articular por un foco isquémico medular. Está asociada
al alcohol y en pacientes con lupus que reciben altas dosis de corticoides en los primeros 6 meses de tratamiento,
el paciente experimenta un dolor mecanico en las caderas que se irradia a la parte anterior del muslo sobretodo
al ponerse de pie, es un dolor discapacitante y suele ser una complicación tardía. En las rodillas suele ser un dolor
intenso pero no tiene tanta inflamación. También puede verse en el síndrome antifosfolipídico. Hay que sospechar
este cuadro en pacientes que presentan un dolor intenso monoarticular o biarticular muy intenso de tipo mecánico
(cuando el paciente se pone de pie) y descarga el peso. El sitio más frecuente de dolor suele ser la cadera, las
rodillas y los cóndilos femorales, también puede presentarse en la tibia, en el astrágalo y los hombros. En la
exploración no hay sinovitis ni derrame sino una articulación sin manifestación clínica aparente, pero con un
dolor muy intenso.
En la necrosis avascular se suele ver cambios en Rx como la imagen en semiluna, los cambios aparecer de manera
tardía y en RM se lo puede ver más temprano. con el paso del tiempo el sitio donde se produce la necrosis cambia
y la cabeza femoral se vuelve más irregular y achatado e incluso pueden aparecer erosiones y en estos casos lo que
se hace es un trasplante articular. En la etapa inicial para estabilizarse los traumatólogos lo que hacen son
microperforaciones para tratar de mejorar la irrigación para evitar el uso de prótesis, pero el paciente queda con
muletas o silla de ruedas por al menos 6 meses para ver cómo avanza y si no funciona se aplica la prótesis.
Entre las manifestaciones renales se incluyen a la Nefritis lúpica es la principal causa de muerte de los pacientes
con lupus. Es una enfermedad que compromete todo el parénquima renal. Suele aparecer típicamente en los
primeros 3 años de la enfermedad. Hay grupos de mayor riesgo, sobre todo los pacientes que están debutando
con lupus y que este sea su síntoma de inicio, es un signo de muy mal pronóstico y es la manifestación más seria
del lupus.
Los hispanos 40% y afroamericanos 50%tienen mayor tendencia a tener lupus con nefritis lúpica y se presenta
más grave en niños y en varones. Los pacientes hispanos con lupus presentan una enfermedad más agresiva e
histologicamente mas grave. La nefritis lúpica puede durar hasta 15 años. El 40% de los pacientes tienen recaídas
después de 3 o 4 años, por eso es que la duración del tratamiento de la nefritis lúpica no está definido y lo que se
trata de hacer es evitar la recaída. La nefritis lúpica es una causa de muerte dentro de los primeros 10 años de la
enfermedad junto a las infecciones, los pacientes que tienen nefritis lúpica viven menos, los pacientes con lupus
tienen una sobrevida del 92% mientras que el 8% fallece a comparación de los pacientes que se presentan con
lupus los cuales tienen una sobrevida del 80% mientras que el 20% fallece en los primeros 10 años. 35% de los
adultos con LES tienen evidencia de nefritis al momento del diagnóstico de LES. El 80% de los niños con LES presenta
compromiso renal durante su evolución. es más frecuente en hombres
Si el paciente empezó recientemente con la enfermedad las causas de muerte más comunes son nefritis lúpica o
de infecciones mientras que en etapas avanzadas el paciente muere por enfermedad cardiovascular. El problema
con la nefritis lúpica es que los pacientes tienen esta manifestación de manera subclínica y hasta que el paciente
se presente con hipertensión o edema ha pasado bastante tiempo y por eso hay que solicitar biopsia renal a los
pacientes con lupus.
La mitad de los pacientes con lupus presenta nefritis lúpica significativa (que se ve en laboratorio), el 90% de los
pacientes presentará algún cambio en la biopsia del paciente, PERO muchos de estos cambios no son significativos
o son cambios leves, un 30% de los pacientes a pesar de que se intente de todo terminarán desarrollando
insuficiencia renal.
3 de cada 10 pacientes con Nefritis lúpica terminan con insuficiencia crónica renal (Diálisis)
¿Cuándo hablamos de Nefritis Clínicamente significativa?
Nefritis que de cambios en los exámenes de laboratorio (Proteinuria, Hematuria) y manifestaciones clínicas
también
Tipos de compromiso renal en nefritis lupica
- Glomerulonefritis con deposito de complejos inmunes
- Enfermedad tubulo intersticial
- Lesión vascular
La nefritis lúpica puede presentarse como:
- Nefritis lúpica silente.

- Síndrome nefrítico.
- Síndrome nefrótico.
- Insuficiencia renal.
- Insuficiencia renal crónica terminal.
Causas graves de muerte por LES:
1) Compromiso Renal
2) Compromiso del SNC
Nefritis lupica patogenia
- Depósitos de complejos inmunes DNA – ANTI DNA – C1Q- RO – LA mesangiales, subendoteliales y subepiteliales
glomerulares
- Anti DNA se une directamente a células mesangiales e induce la producción IL 1
- Anticuerpos anti DNA subtipo IgG 1 e Ig G3 nefrotóxico Clase IV se une a las células fijan al complemento
- Anticuerpos anti C1q que activan al complemento
El cambio más característico será por el depósito de inmunocomplejos que se los verá en todos los componentes
del riñón. Los complejos inmunes que se depositan son de Anti-DNA y se depositan en el glomérulo y la matriz
de mesangio, lo que se suele buscar es la lesión por el depósito de complejo inmune pero también estos pacientes
tendrán manifestaciones intersticio tubulares que son una manifestación de gravedad y de severidad que se ve en
pacientes que tienen peor pronóstico, pero estos pacientes no tienen compromiso vascular (formación de trombos
a nivel de los pequeños vasos). Si un paciente a nivel renal tiene muchos trombos probablemente no sea por
nefritis lúpica sino por la asociación de síndrome antifosfolipídico.
La nefritis del síndrome antifosfolípido cursa con trombosis microvascular por eso que los pacientes con lupus que
no responde al tratamiento quizá se deba porque su nefritis es provocada por un síndrome antifosfolípido. En
la nefritis lúpica se dan corticoides mientras que en la del síndrome antifosfolípido se dan anticoagulante.
El 30% de los pacientes con lupus tendrán anticuerpos antifosfolípido-positivos.
Para confirmar nefritis lúpica se solicita proteínas en orina y tiene que ser mayor a 500mg con hematuria o
cilindruria, si hay un gramo o más de proteína se confirma también la nefritis lúpica, se puede solicitar además
sedimento de orina (urea, creatinina, anti-DNA y C3 y C4).
El sedimento de orina tendrá hematuria, urea, creatinina y proteína, se debe de solicitar micro albuminuria, si se
tiene una orina fresca se tiene que tratar de visualizar los cilindros y debe de ser examinada por microscopio y por
una persona mas no por máquina. Se puede encontrar positivo el Anti-DNA y se puede encontrar consumo de
complemento (por el uso para la formación de inmunocomplejos). Hay otro estudio llamado Creatinina/proteína
en orina que hay doctores que prefieren esto porque no todos los pacientes quieren recolectar la orina y guardarla
en el refrigerador, si en esta sale mayor de 0.5 es positivo.
Un paciente puede tener un examen de orina normal pero aun así puede tener una nefritis grave.
Nefritis lúpica se confirma con:

- Más de 500mg de proteínas
- Proteinuria más de 0.5
- Sedimento con glóbulos rojos o glóbulos blancos en ausencia de infección.
- Pero la única forma de confirmar es la Biopsia (Puedo ver grado, establecer tratamiento y ver el pronóstico)
Indicaciones de realizar una biopsia en nefritis lúpica:
- Para confirmar el diagnóstico de nefritis.
- Porque la biopsia nos informará la gravedad del daño y orientará el tratamiento.
- La biopsia dirá cuando inflamado o severa está el daño, revela actividad y revela pronostico (Biopsia más
ANA+ sin ninguna otra manifestación: Nefritis lúpica).
- La biopsia dirá que clase es la nefritis lúpica y según eso se conocerá el pronóstico y podremos guiar el
tratamiento.
Todos los pacientes deben de ser biopsiados, la elevación de la creatinina es una indicación para biopsiar el
paciente. Si la persona presenta síndrome antifosfolípido, hay que cambiar el tratamiento porque se tratan de
manera distinta.
Se debe biopsiar:
- Creatinina serica en aumento
- Proteinuria mayor a 1 g 24 horas
- Proteinuria mayor a 500 mg 24 horas con hematuria

- Proteinuria mayor a 500 mg 24 horas con cilindros
- Falta de respuesta al tratamiento
- Sospecha de transformación histológica
El paciente puede empezar con una nefritis leve y esa puede progresar a una nefritis severa y en vista a eso hay
que plantear la biopsia, antes de biopsiar hay que realizar una ecografía para ver si el paciente no es Monorreno
(un solo riñón) o si ya se tiene atrofia renal, en este caso la biopsia está contraindicada. Hay que ver cómo está la
coagulación, si el paciente presenta anemia hay que corregirla transfundiendo sangre antes del procedimiento.
TIPOS DE NEFRITIS LÚPICA
- Clase I Mínima mesangial: Microscopia óptica normal pero la inmunofluorecencia y microscopia óptica se
ven depósitos.
- Clase II Mesangial proliferativa: Aumento de densidad del mesangio. Aquí hay semilunas y asas de
alambre los cuales son signos de gravedad.
- Clase III Proliferativa focal: Menos del 50% de los glomérulos están comprometidos.
- A) IIIA: Con lesiones activas.
- B) IIIB: Con lesiones activas y crónicas.
- C) IIIC: Con lesiones crónicas e inactivas.
- Clase IV Proliferativa difusa: Más del 50% de los glomérulos están comprometidos.
- Clase IV Segmentaria (IV-S) Una parte del glomérulo A-B-C.
- Clase IV Global (IV-D) >50% De cada glomérulo.
- Clase V Membranosa: Es muy similar a la nefritis membranosa idiopática.
- Clase VI Esclerótica avanzada: Solo hay glomérulos escleróticos.
TIPOS DE NEFRITIS LÚPICA EN EL LABORATORIO

- Clase 1: Sedimento Normal o Mínima Hematuria
- Clase 2: Solamente Hematuria
- Clase 3: Puede debutar con síndrome nefrítico, con proteinuria de más de 1 gramo, con hematuria
- Clase 3 B o 4: Lesiones más importantes con proteinuria de 2 o 4 gramos, hematuria importante, elevación de
creatinina o consumo de complemento
- Clase 5: Síndrome nefrótico (todos los rasgos)
- Clase 6: Insuficiencia renal crónica terminal: Creatinina muy elevada, depuración baja.
TRATAMIENTO NEFRITIS LÚPICA INTRODUCCIÓN

Para las clases 1 y 2 se da un tratamiento conservador y leve mientras que 3 y 4 reciben ya tratamientos más
agresivos. No existe una relación clínico-patológica. Puede haber Overlap entre los distintos patrones y puede ser
progresiva (Transformación).
Transformación histológica: Un paciente que es clase 1 o 2 si en 6 meses empeora hay que volver a biopsiar porque
pudo haberse transformado el tejido y puede ir de 1 o 2 a una 3 o 4. No se debe controlar con biopsia la respuesta
al tratamiento
El trasplante renal en la nefritis lúpica tiene resultados conflictivos, es preferible realizarlos en pacientes con
clínica y serología inactiva por lo menos de 6 meses previos al trasplante y de un donante vivo. El pronóstico de
estos pacientes es igual al pronóstico de otros pacientes trasplantados por otra causa. Puede tener una recurrencia
del 10% pero su clínica y serología suele mejorar.
Los pacientes que consumen AINEs (Cox 2 selectivos o no selectivos) tendrán más predisposición de desarrollar
glomerulonefritis.
MANIFESTACIONES PULMONARES
Entre las manifestaciones pulmonares, el Derrame pleural es la manifestación más frecuente (del 30 al 50% de los
pacientes lo desarrollan en algún momento de su enfermedad) y es una manifestación leve que no amenaza la
vida, el derrame que se presenta suele ser pequeño y puede ser asintomático o tener la semiología clásica de
derrame pleural. Hay que descartar otras causas de derrame pleural, si un derrame pulmonar se presenta con
fiebre hay que realizar una toracentesis y enviar el líquido a estudio porque puede tratarse de un derrame pleural
paraneumónico o cuando se tiene la sospecha de un empiema (derrame pleural complicado) el cual su diagnóstico
se realiza solo con la toracentesis al visualizar el líquido pleural, o ante la sospecha de tuberculosis o neoplasia. El
tratamiento del derrame pleural se lo realiza con corticoides.
El paciente puede presentar Pleuritis sin derrame pleural o puede haber dolor junto al líquido (30 a 50%)
La Neumonitis lúpica (1 o 2%) es muy poco frecuente felizmente, pero son pacientes muy graves que están
comprometidos, disneicos, taquicardicos. Los pacientes estarán hipoxémicos (muy severa), taquipnéicos y
taquicardicos por lo que cursarán con mala saturación. Estos pacientes terminan en intubación y en terapia
intensiva. Se trata de descartar la infección con lavado bronqueo alveolar o broncoscopia y enviar a cultivo. Los
pacientes que se presentan junto con manifestaciones muy graves tienen un 50% de mortalidad por sus
complicaciones. Es una manifestación poco frecuente pero muy grave. Estos pacientes tienen que recibir
tratamiento agresivo con corticoides y dosis altas de inmunosupresores junto a un régimen de antibiótico. La
secuela es la enfermedad intersticial crónica.
La Enfermedad pulmonar intersticial crónica puede empezar con disnea de reposo o progresiva, se la ve además
junta a tos seca, crepitantes secos a nivel de auscultación. En espirometría se observa patrón restrictivo de la vía
aérea y son una secuela de la neumonitis lúpica aguda. Para poder visualizar las lesiones de esta enfermedad se
debe de solicitar una TC de alta resolución (Tomografía de cortes finos) en donde se verán lesiones reversibles
(imágenes en vidrio esmerilado), estas lesiones pueden mejorar con el tratamiento o puede haber lesiones
irreversibles como los tractos fibrosos o panalización del parénquima.
La Hemorragia alveolar difusa es otra complicación de la neumonitis alveolar difusa. Se caracteriza por la
visualización de infiltrados agudos junto a infiltrados bilaterales con disnea y hemoptisis. En el lavado bronco
alveolar a la hora de realizar la citología se verán macrófagos cargados de hemosiderina.
La Hipertensión pulmonar puede llegar a verse también. El aumento de la presión pulmonar puede aumentar por
causas secundarias como enfermedad pulmonar intersticial, cardiopatía congénita, trombo embolismo
pulmonar recurrente. Más grave aún es la hipertensión pulmonar primaria en donde no existe una causa base de
esta, pero está más presente en esclerodermia mas no tanto en lupus. En radiografía se verá un corazón dilatado,
en el electro hay inclinación del eje a la derecha y un segundo ruido desdoblado en la auscultación junto a
taquicardia sinusal. El diagnóstico se lo realiza con ecocardiograma Doppler. El método definitivo para determinar
la existencia de hipertensión pulmonar es el cateterismo cardiaco, este permite ver la presión capilar pulmonar
(en cuña).
La Tromboembolia pulmonar aguda también puede llegar a verse, se presenta como disnea difusa, dolor torácico,
hipoxemia en la gasometría y placa de tórax normal. El Tromboembolismo crónico suele causar hipertensión
pulmonar.
El Pulmón encogido (Vanishing) es una manifestación grave pero rara en donde se ven los pulmones chicos y
elevados, no se verá derrame, fibrosis y el parénquima estará normal, lo que existirá aquí es reducción del tamaño
del pulmón con elevación de los diafragmas junto a disnea progresiva que no la podemos explicar y que empeora
en supino. Se piensa que estos pacientes tienen una miopatía. No es una patología del pulmón, lo que sucede es que
hay una debilidad del diafragma que provoca que los hemidiafragmas se eleven, esto se trata con teofilina. Estos pacientes
tienen patrón restrictivo. El diagnóstico se lo realiza en Radiografía.
Las Infecciones siempre deben de pensarse porque los pacientes son inmunosuprimidos, en Ecuador siempre hay
que pensar en tuberculosis por el tratamiento o por el medio. La tuberculosis puede ser pulmonar o extra
pulmonar. Esta es una causa de muerte en los primeros 10 años de la enfermedad. Las infecciones que se suelen
ver en los pacientes son bacterianas, oportunistas o micóticas.
En las complicaciones pulmonares de los pacientes con LES no se requiere biopsia.

MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES
La manifestación cardiaca más frecuente es la Pericarditis la cual puede presentarse como un engrosamiento de
la membrana junto a inflamación o puede presentarse con Derrame pericárdico, si se presenta con derrame
pericárdico existirán ruidos hipo fonéticos, taquicardia sinusal, frote pericárdico. Es raro que los derrames
pericárdicos sean masivos y comprometan hemodinamicamente al paciente y le causen un taponamiento
pericárdico con hipotensión. El diagnóstico se lo realiza con ecocardiograma o radiografía de tórax.
Puede haber Arritmias en estos pacientes o Hipertensión arterial.
En ocasiones el lupus afecta todas las serosas, se denomina Serositis y afecta a las pleuras, pericardio y peritoneo.
En el endocardio se tendrá la Endocarditis de Libman-Sacks el cual será un problema valvular, sobre todo a nivel
de la valva posterior de la válvula mitral pero también puede afectar a la válvula aortica. En esta endocarditis
existirá un engrosamiento de las valvas, es una endocarditis aséptica que puede causar insuficiencia o estenosis
y puede ser una fuente de émbolos. El tejido puede ser un tejido fibrinoso en la etapa aguda que luego puede
volverse un tejido inflamatorio o un tejido calcificado. Se puede ver en un 60% de los pacientes. La endocarditis de
Libman-Sacks es aséptica, pero puede llegar a infectarse y terminar por producir una endocarditis bacteriana. Otro
riesgo de la endocarditis de Libman-Sacks es que disparen émbolos a distancia que pueden llegar a producir
infartos cerebrales por lo que, ante un infarto cerebral en una persona joven, se debe de buscar una causa atípica.
A nivel miocárdico se puede encontrar Miocarditis, este es un cuadro severo y agudo en donde este desarrolla de
manera brusca dolor torácico, insuficiencia cardiaca por hipocinesia global, existirá un fallo cardiaco junto a
manifestaciones electrofisiológicas como arritmias, trastornos de la conducción, insuficiencia cardiaca congestiva,
taquicardia sinusal. Esta miocarditis puede simular otras miocarditis como las de causas virales.
La Enfermedad coronaria es una manifestación muy frecuente y muy grave, es una causa de muerte en estos
pacientes por la ateroesclerosis, deposito prematuro de lípidos y formación de placas. Se puede manifestar como
enfermedad coronaria o enfermedad vascular, ataques isquémicos transitorios, stroke, enfermedad vascular
periférica (insuficiencia arterial), se puede llegar también ateroesclerosis a nivel de las arterias coronarias y pueden
ser asintomáticas. Las mujeres con lupus tienen 17 veces más riesgo de tener todas esas manifestaciones, las
mujeres con lupus antes de los 45 años tienen 50 veces más riesgo de infartos, en autopsias 40% de las mujeres
con lupus tenían arterioesclerosis, la edad promedio de las personas con lupus para los infartos es a los 49 años,
pero también pueden fallecer antes. El lupus en la enfermedad coronaria es un factor de riesgo independiente de
las demás variables clásicas de enfermedades cardiovasculares y es una condición que suprime los efectos
cardioprotectores antes de la menopausia, una de las causas son las citocinas inflamatorias y la forma oxidada de la
lipoproteína en su forma proinflamatoria (HDL proinflamatorio). Los pacientes con lupus tienen prevalencia de 37%
de placas subclínicas. La situación que produce el lupus se conoce como Arterioesclerosis prematura. También
está implicada la hipercoagulabilidad (presente en síndrome antifosfolípido) junto a la inflamación persistente
(HDL proinflamatorio).
Hay que controlar de forma estricta todos los factores de riesgos, hay que tratar de controlar al máximo la
enfermedad y suprimirla junto a la inflamación persistente con el objetivo de que no se formen placas.
MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS
Entre las manifestaciones neurológicas se encuentran las cefaleas, convulsiones, enfermedad cerebrovascular,
infartos, ataque isquémico transitorio, compromiso medular como mielopatía o mielitis trasversa, trastornos del
movimiento como la corea, en el sistema nervioso periférico se puede encontrar z o mononeuritis múltiple. Puede
haber también síndrome de Guillan Barre y neuropatía craneal. Se puede tener meningitis aséptica, síndromes
desmielinizantes.
La Cefalea es la manifestación neurológica más frecuente y se presenta como una cefalea intensa holocraneana
que suele ser de tipo migrañosa y persistente, no responde a tratamiento y requiere a veces agentes analgésicos
potentes como narcóticos.
Los Trastornos del movimiento y la Córea son mucho más raros.
La mielopatia se suele manifestar como Mielitis trasversa, estos pacientes evolucionan de forma aguda y puede
presentarse como una paraparesia, cuadraparesia en el sector donde se produzca la inflamación medular. Se
tendrá una cuadraparesia o mielitis con hipostesia con déficit sensitivo y motor.
Se puede ver también Convulsiones tónico-clónicas generalizadas, suelen estar presentes en el contexto de una
enfermedad aguda.
Puede estar presente el Síndrome de Guillan Barre o polineuropatía en donde se verán parestesias, compromiso
motor y sensitivo o cuadros similares a los de miastenia gravis.
A nivel psiquiátrico lo que se puede ver son los Trastornos cognitivos como trastornos en la función del
aprendizaje, trastornos del entendimiento, trastornos de comprensión, problemas de memoria, de atención, de
compresión, de verbalización del lenguaje. Hay pacientes que pueden tener trastornos
de depresión o de ansiedad, psicosis lúpica (Cerebritis lúpica) que era un cuadro psicótico producido por el lupus
y no es secundario a tratamientos u otro motivo.
El Deterioro cognitivo suele estar presente en el lupus en su etapa avanzada y no en etapa temprana. Estos
pacientes están demenciados por su deterioro cognitivo. Los pacientes pueden llegar a presentar Psicosis como
parte de los síntomas psiquiátricos.
Las causas de todo esto no se producen por vasculitis sino por Vasculopatías por degeneración hialina de los vasos,
suele haber trombosis y es importante también la microangiopatía trombótica por lo que hay formación de
trombos en los vasos y estos son los responsables de la mayoría de las manifestaciones cerebrovasculares.
Hay que saber diferenciar los cuadros desmielinizantes de la esclerosis múltiple porque esta también se ve en
mujeres jóvenes, también hay compromiso motor y la esclerosis también puede cursar con ANA positivo. También
hay Disminución de la agudeza visual y Neuromielitis óptica.
Se puede ver también Sangrado cerebral como complicación del tratamiento de los pacientes anticoagulados,
estos pacientes se les da tratamiento anticoagulante por el síndrome antifosfolípido. En estos pacientes se
producen también anticuerpos dirigidos contra las neuronas y contra las plaquetas.
Para los diagnósticos ante estas manifestaciones suele muy complejo porque es un diagnóstico de exclusión, hay
que excluir las infecciones, causas metabólicas, uso de fármacos (los corticoides dan psicosis, pero este empieza
con una ansiedad primero, la psicosis por corticoides puede ser un cuadro grave.
Los pacientes con lupus necesitan un tratamiento bastante agresivo con corticoides). Hay que solicitar pruebas de
imagen y punción lumbar. Se debe de realizar punción lumbar para obtener LCR para enviar a cultivo para poder
descartar una meningitis viral o bacteriana, puede haber también por hongos o bacterias extrañas. En la punción
lumbar se encontrará líquido con proteinorraquia aumentada, linfocitos (presente en lupus, pero en otras
enfermedades también), se puede encontrar marcadores de esclerosis múltiples en el LCR lo cual permite
confirmar la EM y no el Lupus.
Si el paciente tiene una polineuropatía el estudio indicado es el electromiograma para ver velocidades de
conducción motora o sensitiva para ver si no hay compromiso motor o sensitivo periférico. Si hay convulsiones lo
que se hace es un electroencefalograma. Si hay trastornos cognitivos lo que se hace es enviar a los psicólogos para
que ellos determinen el grado de deterioro cognitivo presenta el paciente. Las imágenes que se solicitan es la de
RM, es el método de elección para esto, lo que se ve en ellas es la dilatación ventricular, pueden verse infartos, lo
característico son las imágenes hiperintensas en el caso de los pacientes que presenten lupus con compromiso
neuropsiquiátrico (esas imágenes también la dan la EM). La Encefalopatía posterior reversible es una
manifestación del lupus neuropsiquiátrico poco frecuente (porque las lesiones por lupus son más a nivel
periventricular y frontoparietal), los pacientes que tienen esta manifestación se presentan con cefaleas, trastornos
visuales (característica), convulsiones, deterioros a nivel de la conciencia. En la encefalopatía posterior reversible se
ven los daños junto al edema de localización posterior.
EL ANTICUERPO ANTI-PROTEÍNA P RIBOSOMAL es un anticuerpo que está presente en más del 90% de los
pacientes que tienen lupus neuropsiquiátrico, es poco sensible y puede contribuir a realizar el diagnóstico de lupus
neuropsiquiátrico.
MANIFESTACIONES DEL SISTEMA DIGESTIVO
Entre las manifestaciones del sistema digestivo, en la cavidad oral se pueden presentar Ulceras orales no dolorosas
y Candidiasis orofaríngea. El paciente puede presentar Disfagia por alteración de la motilidad del esófago. Se
puede encontrar sequedad a nivel de la mucosa oral acompañando la sequedad de los ojos (Síndrome de Sicca),
este síndrome de Sicca puede verse también en el Síndrome de Sjogren. Puede haber Reflujo gastroesofágico
también, pero como complicación de tratamiento por el consumo de AINEs.
A nivel del estómago estos pacientes tendrán más incidencia de enfermedad ulcero péptica como Gastritis, Dispepsia y
Ulceras por el consumo de los AINEs.
A nivel del hígado lo que se tendrá será elevación de las transaminasas por Hepatitis (Antes llamada hepatitis
lúpica), esta hepatitis se puede producir por complicación por el tratamiento o por mecanismo autoinmune a causa
del lupus propiamente (se produce un infiltrado inflamatorio agudo en el parénquima o a nivel periportal que
produce necrosis la cual es mediada por el sistema inmune). Siempre hay que tener en cuenta que no todas las
hepatitis autoinmunes son lupus. Los pacientes se presentan con ictericia, elevación muy alta de transaminasas
(15 veces más de lo normal) y hepatomegalia. Estas hepatitis agudas tienen el riesgo de ser muy graves o
fulminantes causando insuficiencia hepatica, requieren un tratamiento muy agresivo. Hay que excluir las demás
causas antes de pensar que la hepatitis es de causa autoinmune, lo que se tiene que excluir es que la hepatitis no
sea por fármacos (el metotrexato o azatioprina causa hepatitis por fármaco), hay que excluir también las hepatitis
de origen viral y por ende siempre hay que solicitar serología.
La Pancreatitis es algo que también puede existir en estos pacientes. Se puede ver también Abdomen agudo y
Peritonitis.
El hallazgo a nivel digestivo más importante es la Vasculitis mesentérica. Esta se manifiesta con una inflamación
de los vasos mesentéricos, hay distención abdominal, íleo. El infiltrado inflamatorio producirá una imagen con el
signo con doble halo (signo de diana), los ruidos hidroaéreos estarán disminuidos, el íleo que se produce es de tipo
funcional mas no obstructivo, las asas se dilatan y se paralizan a causa de la isquemia secundaria a vasculitis. Puede
haber ascitis y perforación (es el riesgo más importante). Ante la vasculitis mesentérica está indicada la
administración de antibióticos junto a corticoides a dosis muy altas para suprimir la inflamación. La cirugía está
indicada únicamente en caso de perforación. Los pacientes que se presentan con vasculitis mesentérica no suelen
manifestarse de una manera tan florida porque están en tratamiento con corticoides, no suelen tener una respuesta
inflamatoria demasiado intensa ni tienen el dolor ni la fiebre tan alta, estos pacientes pueden presentarse sin fiebre
y pueden no tener hipersensibilidad de rebote. Lo que se busca en los pacientes con vasculitis mesentérica es el
Íleo, la taquicardia y la distención. Para el diagnóstico se usa TC con contraste.
Los pacientes también pueden presentarse con el Síndrome de Budd-Chiari que consiste en la trombosis de las
venas suprahepáticas y se ve en pacientes subclínico. Estos pacientes se presentan con los signos de hipertensión
portal, se lo ve sobretodo en pacientes que tienen síndrome antifosfolípido.
MANIFESTACIONES OCULARES
La manifestación ocular más importante es la Queratoconjuntivitis sicca.
Los pacientes pueden tener Vasculitis a nivel de la retina y esto puede producir ceguera permanente. Se encuentran
manchas de algodón y hemorragias retinianas. Es una manifestación muy grave del ojo.
La Neuritis óptica es una isquemia del nervio óptico y se puede confundir con una neuritis óptica de causa
desmielinizante (la EM puede presentarse también con neuritis óptica).
La Uveítis es muy poco frecuente. Puede llegarse a ver Escleritis o Epiescleritis.
Se puede ver toxicidad por fármacos, sobre todo por hidroxicloroquina.

MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS
Se puede evidenciar Anemia que puede ser anemia de enfermedades crónicas, anemia ferropénica, anemia
secundaria a insuficiencia renal crónica. Hay fármacos que pueden generar anemia también. La Anemia
hemolítica autoinmune es muy característica del lupus, pero está presente en el 10% de los pacientes, es una
destrucción de los eritrocitos mediada por los anticuerpos IgG y complemento, es una anemia muy brusca, grave
y aguda que se presenta con pruebas de hemolisis positiva como haptoglobina baja, hemoglobina alta, el test
diagnóstico que se usa para confirmarla es el Test de Coombs directo, este test demuestra la hemolisis. La otra
anemia rara que puede presentarse es la Anemia hemolítica microangiopática, es una hemolisis que se presenta
con esquistocitos a nivel de la sangre periférica, es mucho más grave y se ve acompañada de purpura
trombocitopénica trombótica, se suele ver más en niños. Se puede llegar a ver también el Síndrome de Evans
(Anemia hemolítica junto a purpura trombocitopénica autoinmune).
La serie blanca puede afectarse por una baja de estos (Leucopenia), los que suelen estar bajos son los linfocitos. La
baja suele indicar actividad del lupus, es una prueba que está dentro de los criterios de diagnóstico del lupus. La
leucopenia puede verse como un efecto adverso ante algunos fármacos como Ciclofosfamida (disminución brutal).
Las Linfoadenopatías pueden ser generalizadas, se pueden ver a nivel cervical. Los ganglios estarán aumentados
de tamaños y son dolorosos. Hay que realizar el diagnóstico diferencial con un linfoma o con leucemias
linfoproliferativas, con cuadros virales. Puede haber Esplenomegalia.
EN SANGRE SE PUEDE VER ANTICUERPO ANTIFOSFOLÍPIDO EN EL 30% DE LOS PACIENTES.
DIAGNÓSTICO.
El laboratorio es una ayuda para realizar el diagnóstico, pero se necesitan las manifestaciones clínicas también.
El laboratorio sirve para ver cómo va el paciente, puede ver si este ya tiene compromiso renal, si hay una
leucopenia por el uso de algún fármaco, puede ver los efectos adversos de un tratamiento y permite explorar
algunos órganos identificables solo por laboratorio.
La PRUEBA DE PRIMERA ELECCIÓN SON LOS ANTICUERPOS ANTINUCLEARES (ANA), estos pueden estar presente
hasta 15 años antes de la enfermedad. Los pacientes con ANA positivo tienen 20 veces más riesgo de desarrollar
lupus, pero estos ANA deben ser persistente y mantenerse en el tiempo. Su especificidad es del 30%. El ANA es
positivo por arriba de 160, mientras más alto sea más probable es que sea positivo ES DE MAL PRONÓSTICO
Los ANTICUERPOS ANTI DNA están dirigidos hacia el DNA de doble cadena, se pueden hacer por
inmunofluorecencia o por Elisa. Estos son mucho más específicos, pero son menos sensibles (70%). SI AUMENTA
ES EXACERBACION,
Se puede ver también el ANTI-RO el cual se ve asociado a la fotosensibilidad y al lupus cutáneo subagudo y en
pacientes que tienen síntomas Sicca.
Los ANTICUERPOS-ANTIFOSFOLÍPIDO (Anti-Fl) están presente en los pacientes que tienen complicaciones
trombótica o pacientes que tienen complicaciones en el embarazo como abortos.
Los anticuerpos ANTI-SMITH (Anti-SM) están dirigidos contra una ribonocleoproteínas (ENAS/Antígenos nucleares
extraídos). El Anti Smith es especifica del lupus, pero tiene muy baja sensibilidad (30%). No confieren ningún
riesgo adicional en el Lupus.
Los ANTI-RNP son también anti ribonocleoproteínas, no tienen mucha utilidad porque se los ve asociados a una
enfermedad conocida como enfermedad mixta del tejido conectivo. Estos están más asociados a hipertensión
pulmonar Y GLOMERULONEFRITIS
PACIENTES CON ANTI-SM Y ANTI-RNP SON PACIENTES QUE TIENEN MENOS COMPROMISO RENAL, ESTOS
PACIENTES TIENEN UNA ENFERMEDAD MÁS LEVE.
El diagnóstico para lupus es un diagnóstico clínico, pero hay criterios de clasificación de Lupus que permiten
clasificar al paciente con lupus. Se considera positivo si el paciente presenta 4 o más mientras que al menos uno
sea de laboratorio y uno clínico. si un paciente tiene ANA muy elevado, pero no tiene manifestaciones clínicas
no se considera un diagnóstico de Lupus.
Las manifestaciones clínicas que cuentan para criterios de clasificación son:
- Rash malar.
- Lupus discoide.
- Fotosensibilidad.
- Ulceras orales.
- Artritis.
- Serositis.
- Proteinuria mayor a 500mg o cilindruria.
- Convulsiones o psicosis.
- Anemia hemolítica, linfopenia o trombocitopenia
- Anti-DNA, Anti-SM, Anti-Fosfolípidos, ANA. Ahora
también se incluye:
- Rash generalizado, lupus ampollar, alopecia.

- Biopsia renal compatible con lupus con ANA positivo, índice proteína/creatinina mayor a 0.5.
- Mononeuritis, mielitis, neuropatía craneal, estado de confusión.
- Un punto por cada anticuerpo, presencia de complemento.
Los criterios antiguos eran más específicos comparados con los actuales porque dan mayor apertura a demás
manifestaciones. Los criterios nuevos presentan más falsos positivos y por eso no se admiten tanto, los
tradicionales 4 de 11 son los que se usan.
Un paciente tiene lupus definitivo cuando tiene los 4 criterios. El lupus probable es en pacientes que tienen 2 o
3 criterios positivos o tienen síntomas que no están incluidas en los criterios.
Lupus posible es cuando tienen un solo criterio. De todos modos, el diagnóstico queda a criterio del médico.
Puede existir también una Enfermedad del tejido conectivo indiferenciado, son pacientes que tienen
manifestaciones clínicas que parecen de enfermedades de tejido conectivo, pero no cumple los criterios para ser
clasificado como LES, pero aun así no descarta el hecho de que pueda ser LES. Con el paso del tiempo se ha visto
que un 30% de estos pacientes se curan por si solos. El Síndrome de Overlap/Superposición consiste en la
presencia de 2 enfermedades del tejido conectivo en el mismo paciente (Criterios positivos para AR y LES)
PUEDE PASAR QUE EL PACIENTE SE PRESENTE CON UN ANA NEGATIVO, ES BASTANTE RARO (5% DE LOS
PACIENTES), LOS PACIENTES QUE SON ANA NEGATIVOS SUELEN SER RO POSITIVOS POR ESO SE SOLICITA EL RO
SI EL ANA SALE NEGATIVO.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
El diagnóstico diferencial se tiene que realizar con esclerosis múltiple, las enfermedades del tejido conectivo
(Síndrome de Sjogren, enfermedad mixta del tejido conectivo, Enfermedad del tejido conectivo indiferenciada,
esclerosis sistémica, vasculitis, dermatomiositis, polimiositis, enfermedad de Raynaud, fibromialgia) y con
enfermedades virales (CMV, VEB, VHB, VHC, PVB19 y VIH), enfermedades renales que den nefritis, diferentes
adenopatías, linfomas, leucemias, neoplasias, toxoplasmosis.
ARTRITIS REUMATOIDE. LUPUS.

Artralgia. Artralgia.
Artritis deformante. Es rara la artritis deformante.
Son simétricas y afectan los mismos sitios.
Hipertrofia sinovial. No hay casi proliferación.
Nódulos presente un 30%. Nódulos presentes en menos de 10%.
Erosiones es muy frecuente. Es rarísimo que estén presentes.
Mialgia se ve en ambas.
Miositis se ve en ambas.
Osteoporosis se puede ver en ambas.
Necrosis avascular no presente Necrosis avascular presente
Deformidades en cuello de cisne Solo presentes en artropatía de Jacoob
TRATAMIENTO DE LUPUS.
El lupus es una enfermedad crónica incurable, es muy raro que el paciente se mantenga en remisión sostenida
(menos de 10%). Ningún paciente es igual a otro en la actividad de la enfermedad. Depende de cómo se presenta
la enfermedad en el paciente, depende si el paciente es cumplido con su tratamiento, depende si el paciente tiene
acceso a la medicina y la educación suficiente.
El OBJETIVO DEL TRATAMIENTO es aumentar la sobrevida del paciente, evitar que el paciente muera, suprimir la
activad de la enfermedad, que no se dañen los órganos vitales con la menor toxicidad, mejorar la calidad de vida
del paciente.
Hay que realizar un score para valorar la actividad de la enfermedad, hay que ver que órganos están afectados y
que tan grave es el compromiso a nivel de esos órganos. Hay pacientes que tienen brotes intermitentes. Los
pacientes más graves son los que tienen la enfermedad siempre activa. Los pacientes que tienen enfermedad
inactiva o tienen pequeños brotes son los que se mueren a la larga de enfermedades coronarias o de
insuficiencia renal terminal. El riñón es un indicador de severidad junto con el SNC.
BROTES QUE TIENEN LOS PACIENTES PUEDEN SER:
- Leves: Órganos que no amenazan la vida del paciente. Se presenta con fiebre, dolor articular y la piel.
- Moderados: Tienen compromiso las serosas o la artritis persistente.
- Severos: Tienen compromiso los órganos que amenazan la vida del paciente como Riñon, sistema
nervioso, vasculitis, anemia hemolítica, purpura trombocitopénica.
A nivel del laboratorio se puede ver un aumento del ANA o disminución del complemento, esto sugiere un brote,
pero no es siempre. Que el complemento baje no significa que se vaya a tener que aumentar la dosis de
corticoides.
MEDIDAS NO FARMACOLÓGICAS PARA EL TRATAMIENTO DEL LES
- Dieta balanceada con el uso de vitamina D exógena obtenida a través de lácteos.
- No se debe de emplear “remedios naturales” porque tienen muchos efectos adversos que pueden ser
contraproducentes en los pacientes.
- Se debe de hacer ejercicio en la medida de lo posible.
- Se debe de abandonar el uso del cigarrillo ya que interfiere con el efecto farmacológico de la
hidroxicloroquina.
- Se deben de tratar las comorbilidades que el paciente pueda presentar.
- Se deben de evitar las Sulfas ya que estas pueden activar el sistema inmune.
Cuando se presenta MANIFESTACIONES LEVES se trata de usar dosis bajas de Corticoides (menos de 7.5mg/día).
Dosis medias es a partir de 7.5mg día en adelante. En ENFERMEDAD SEVERA se usan dosis altas (0.5-1mg/Kg) y se
mantiene durante 4 o 6 semanas, posterior a eso se empieza a disminuir la dosis porque se da junto a un
Inmunosupresor (solo si se tiene contraindicaciones no se utilizan), los corticoides se bajan lentamente, se busca
bajar un 10% cada semana de dosis, la dosis se baja dependiendo de las manifestaciones clínicas.
Una opción de tratamiento que se tiene con corticoides es usarlos por vía intravenosa a modo de Pulso. Los pulsos
son dosis altas de Metilprednisolona (500mg-1G por 3 días máximo), se usa en pacientes con COMPROMISO MUY
GRAVE QUE AMENAZA LA VIDA COMO UNA ANEMIA HEMOLÍTICA, PURPURA TROMBOCITOPÉNICA
TROMBÓTICA, CONVULSIONES, NEFRITIS LÚPICA. Esta dosis actúa mucho más rápida y se necesita menos dosis
de corticoides.
Ninguna dosis de corticoides es segura, toda dosis de corticoides producirá efectos adversos, pero estos
dependen de la dosis y del tiempo que se usen los corticoides.
La Hidroxicloroquina es un antimalárico que se debe de USAR EN TODOS LOS PACIENTES. Se puede emplear
también la Cloroquina. La HCQ es un fármaco que disminuye las hospitalizaciones con lupus, esta MANTIENE
AL LUPUS CONTROLADO E INACTIVO, MEJORA LA FATIGA, MEJORA LAS MANIFESTACIONES DE LA PIEL Y EL
DOLOR ARTICULAR, DISMINUYE LOS LÍPIDOS Y EL RIESGO DE TROMBOSIS.
Todos los pacientes deben de usar hidroxicloroquina, esta tiene menos efectos tóxicos sobre el paciente que la
cloroquina. En Ecuador nada más hay cloroquina. La dosis baja es de 5mg/kg. Los efectos adversos son náuseas,
vómitos, insomnio y la toxicidad a nivel ocular (no deja ciego) pero de 0.3 a 0.5% de los pacientes tiene riesgo a
presentarlo si se empieza durante los primeros años de la enfermedad, a medida que el tiempo pasa el riesgo
aumenta siendo este el 10% en 20 años de la enfermedad, a dosis altas el riesgo aumenta a 40% en 20 años. Hay
que controlar al paciente y no usar muchas dosis altas, los pacientes que tienen maculopatía son los pacientes
mayores, los pacientes que tienen insuficiencia renal y los que tienen compromiso macular previo (en estos
pacientes hay que controlar un poco más la situación y hay que realizar estudios como fondo de ojo, examen
OCT/tomografía de coherencia óptica.) Las primeras lesiones son reversibles, pero son asintomáticas por lo que
hay que realizar controles seguidos o el OCT. La hidroxicloroquina se deposita a nivel del epitelio pigmentario de
la retina y produce Escotomas en el campo visual, para esto lo que se hace es suspender el medicamento, la lesión
irreversible es el Ojo de buey (maculopatía avanzada grave donde hay alteración de toda la macula), no hay
tratamiento para esto. Los pacientes que tienen ojo de buey tienen un rango de visión disminuido, visión a
distancia mala, visión mala en campos visuales. El ojo de buey se lo puede evitar si el paciente tiene sus controles
adecuados y toma dosis adecuadas.
Los INMUNOSUPRESORES son la DROGA DE ELECCIÓN JUNTO A LOS CORTICOIDES. Su beneficio es que permiten
bajar los corticoides, estos disminuyen los brotes, disminuyen las recaídas. El uso de un inmunosupresor especifico
depende de las manifestaciones clínicas y de la gravedad del paciente.
LOS DE PRIMERA LÍNEA son el Metotrexato y la Azatioprina. Se puede usar también el micofenolato este es un
poco más costoso, pero tiene eficacia mucho mayor para otras manifestaciones que el metotrexato y la azatioprina
no cubren. La ciclofosfamida se usa para cuadros graves. Los inmunosupresores no pueden faltar jamás en
presencia de compromiso renal, compromiso hematológico, neumonitis lúpica, vasculitis intestinal, miocarditis
y las manifestaciones de sistema nervioso.
Metotrexato: Antimetabolito sirve para manifestaciones leves como piel y la parte articular. Actúa también como
ahorrador de corticoide (permite bajar la dosis de corticoides y seguir teniendo al paciente tranquilo). Es un costo
menor que los corticoides. Se lo usa a la misma dosis de AR (7.5-25mg) administrado una vez por semana junto a
ácido fólico. Sus efectos adversos son nauseas vómitos, elevación de enzimas hepáticas.
Azatioprina: Es un antimetabolito que actúa sobre las purinas, pero este se usa por vía oral desde 1 a 1.5mg/kg/día.
Es muy noble y se puede usar para mujeres embarazadas. Sirve en la nefritis lúpica leve. Sirve como mantenimiento
y para la serositis, trombocitopenia, artritis, manifestaciones leves. Tiene escasos efectos adversos, puede
producir elevación de las enzimas hepáticas, náuseas, vómitos. Puede producir una mielosupresión y generar
citopenia
Mofetil micofenolato: Es un profármaco inmunosupresor usado en el trasplante renal. Inhibe al linfocito T y B a

través de la enzima Inosina mono fosfato deshidrogenasa la cual interviene en la síntesis de los nucleótidos. Se puede
administrar por vía oral de 1 a 3G/día. Este fármaco es muy teratógeno similar al metotrexato. Su metabolito es el
ácido micofenólico y a veces es el que se encuentra. Tiene ventaja en el tratamiento de nefritis lúpica ya que tanto
para inducción como para mantenimiento es muy efectivo similar a la ciclofosfamida sin producir tanta toxicidad
y con mucho menor riesgo de infecciones y de efectos adversos graves. Sirve para manifestaciones en la piel,
sangre y para manifestaciones articulares. Funciona mejor en los hispanos.
Ciclofosfamida: Antineoplásico alquilante potente que depleciona a los linfocitos, sus efectos adversos incluyen
leves (náuseas, vómitos, alopecia) y más graves como toxicidad a nivel de la vejiga, cistitis, carcinoma transicional
de vejiga y la mielotoxicidad (efecto adverso más grave). Se la puede administrar por vía oral diaria (está en desuso)
o por vía intravenosa la cual presenta eficacia igual o mayor que la oral, pero con menos efectos adversos. Hay un
esquema mensual el cual se administra 0.5 o 1G por metro cuadrado de superficie corporal una vez al mes durante
6 meses de manera inicial y luego cada 3 meses, el esquema mensual se usa en nefritis lúpica. El esquema en bajas
dosis acortado (usado por europeos) el cual sirve para manifestaciones no tan graves. La ciclofosfamida sirve para
manifestaciones graves como la nefritis lúpica, afectación al sistema nervioso, anemia hemolítica. Por sus efectos
adversos es que no se usa para serositis (se usa algo menos toxico en estos casos). Entre los efectos adversos de la
ciclofosfamida está incluida las infecciones. Después de administrar ciclofosfamida hay que hacer laboratorio a los
14 días porque los glóbulos blancos caen de manera crítica y hay que controlar que estos no bajen a menos de 3000,
la leucopenia marcada es un indicativo de que hay que disminuir la dosis. Si los glóbulos blancos están bien se
continua a la siguiente infusión.
Inhibidores de la calcineurina: Ciclosporina y tacrólimus. No se usan de manera regular, no hay mucha evidencia.
Se usa en pacientes refractarios a todos los tratamientos de nefritis lúpica.
Los biológicos que se usan son Bellimumab y rituximab. El más moderno es el Bellimumab, este bloque el BAF la
cual es una proteína que actúa en la activación y la sobrevida del linfocito T, sirve para el Lupus resistente de piel y
articulaciones, no sirve para nefritis ni para SNC, se lo usa por vía intravenosa, la mejoría se ve en pacientes con
mucha actividad de la enfermedad (ANA alto y Complemento muy bajo), es lo más nuevo que hay
El rituximab irá dirigido en contra de la CD20 (membrana del linfocito B) y produce su citólisis mediada por
anticuerpo o por complemento, es muy bien tolerado, se da por vía intravenosa 1G/15 días y luego se repite cada 6
meses o se da 2 dosis de 500mg cada semana por 2 semanas, el problema con rituximab es que en estudios se
demostró que era igual al placebo. Se demostró que el problema con el rituximab fue el diseño metodológico de los
estudios, las pacientes estaban tomando todo y los corticoides se les movía las dosis, se cree que el efecto del
medicamento fue anulado por los demás medicamentos lo cual fue un error de diseño que enmascaro los
resultados. Se usa el rituximab aun porque hay bastante evidencia, aun así. Se usa en pacientes severos y
refractarios en los que no responden a otros medicamentos y la vida de los pacientes corre peligro.
Los pacientes en la etapa del tratamiento deben de ser protegidos del sol, que haga ejercicio que no fume y
que mantenga el peso adecuado. Que tome la dosis necesaria de aspirina cuando se necesite.
PACIENTES LEVES: Glucocorticoides, metotrexato y azatioprina.
PACIENTES MODERADOS: Micofenolato.
PACIENTES SEVEROS: Adicional a corticoides e hidroxicloroquina se da ciclofosfamida y rituximab.
En PACIENTES CON CUADROS ARTICULARES NO se deben de usar AINEs porque pueden producir Meningitis
aséptica en los pacientes con lupus y riesgo gastrointestinales. Se usa corticoides e hidroxicloroquina, en los que
no responden se puede administrar metotrexato o leflunomida.
En la PIEL Y SEROSITIS puede administrarse metotrexato y azatioprina o corticoides a dosis media.
En el LUPUS LEVE DE LA PIEL se usa hidroxicloroquina de manera tópica, si esto no responde o hay
manifestaciones moderadas y graves se usa corticoides orales junto al tópico e hidroxicloroquina y se puede
usar metotrexato, si no responde con metotrexato se puede usar talidomida, micofenolato, ciclofosfamida y el
Bellimumab.
La NEFRITIS LÚPICA si se presenta con clase 1 o 2 se da un tratamiento conservador o 3 y 4 se da un tratamiento

agresivo. El tratamiento irá guiado por la biopsia renal. En la nefritis moderada se da inducción con micofenolato
o dosis bajas de ciclofosfamida e inducción con micofenolato o azatioprina. La inducción en la severa es
ciclofosfamida y micofenolato, en el mantenimiento es micofenolato o ciclofosfamida.
La clase 3 o 4 hay que administrar micofenolato o ciclofosfamida en dosis altas (3g/día) para inducción junto a
pulso de corticoides más corticoides por vía oral (se puede usar esquema de bajas dosis o esquema mensual). A
los 6 meses el paciente tiene que mejorar (menos de 1G de proteinuria) sin empeorar la creatinina. Si el paciente
que se le dijo micofenolato mejoro, hay que seguir con el micofenolato o azatioprina. Si el paciente recibió
ciclofosfamida y mejoro el mantenimiento se realiza con micofenolato. Si el paciente recibió ciclofosfamida y no
responde se lo cambia a micofenolato. Si el paciente recibió micofenolato y no responde, se pasa a ciclofosfamida
y se espera 6 meses. Si es que si responde se empieza el mantenimiento y se lo deja por 3 años. Si no responde a
nada allí se administra rituximab o ciclosporina.
Las MANIFESTACIONES AGRESIVAS deben tratarse con corticoides en pulso a dosis altas junto a corticoides por vía
oral más un inmunosupresor potente dependiendo del órgano (en el riñón se usa ciclofosfamida o micofenolato,
si es hematológico se usa más ciclofosfamida o rituximab).
TRATAMIENTO DE LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO DURANTE EL EMBARAZO.
En él LES se ha demostrado que los embarazos que presentan estas pacientes son embarazos de alto riesgo (13-
36%) y tienen de 20 a 30 veces más posibilidad de morbimortalidad.
Los factores de riesgo asociados son cuando la enfermedad está activa previo a la concepción.
COMPLICACIONES EN EL EMBARAZO
- Trabajo de parto prematuro.
- Preclamsia.
- Eclampsia.
- Destrucción enlentecimiento del crecimiento fetal.
- Mayor riesgo a nefritis lúpica.
- Mayor riesgo a reactivación de la enfermedad.
- Mayor riesgo a que haya actividad nuevamente.
La hidroxicloroquina si se la está administrando DURANTE EL EMBARAZO NO SE DEBE DE SUSPENDER (Error que

comenten muchos ginecólogos) ya que puede haber factores de riesgo haciendo que la enfermedad empeore y
ponga en riesgo a la madre.
La paciente puede tener preclampsia o eclampsia que puede ocurrir hasta en el 70% de las pacientes. Los factores
de riesgo adicionales serán que la paciente ha tenido antecedentes de nefritis lúpica, trombocitopenia y
disminución del complemento. Se debe diferenciar la preclampsia de la nefritis lúpica porque se parece ya que
existirá hipertensión, trombocitopenia, deterioro de la función renal, proteinuria y edema. Se debe de realizar una
buena diferenciación y el tratamiento es totalmente diferente ya que en caso de la preclampsia se debe de retirar
el producto rápido y en caso de la nefritis lúpica se debe de administrar el tratamiento específico.
Los MEDICAMENTOS QUE SE RECOMIENDAN PARA EL TRATAMIENTO DE UNA PACIENTE EMBARAZADA con LES
es la hidroxicloroquina y dosis bajas de aspirina.
Durante el embarazo los AINEs, glucocorticoides, purinas, azatioprina y algunos medicamentos antihipertensivos
como los ARA2 o los IECAs están CONTRAINDICADOS.
Lo que SE PUEDE USAR EN EL EMBARAZO es la hidralazina/Metildopa o nitroprusiato en pacientes que tengan

hipertensión refractaria.
El TACRÓLIMUS está CONTRAINDICADO EN EMBARAZADAS.
Los GLUCOCORTICOIDES SE PUEDEN USAR hasta 7.5mg en casos normales, pero si la situación es muy grave se
deben de usar los corticoides a dosis más altas.
El RITUXIMAB se debe de SUSPENDER 6 MESES ANTES DE LA CONCEPCIÓN.
Los MEDICAMENTOS CONTRAINDICADOS incluyen:
- Ciclofosfamida porque es teratogénico, pero si ya la paciente es muy grave se le debe de administrar por
riesgo-beneficio, se puede usar en el segundo trimestre de embarazo, es una contraindicación el uso en el
primer trimestre.
- Ciclosporina.
- Metotrexato.
- Leflunomida.
- El micofenolato está contraindicado también.
- Azatioprina, pero si se puede usar con precaución.
Se debe de realizar la eliminación de los fármacos con la colestiramina o carbón activado con el objetivo de realizar
más rápido la eliminación en caso de que la paciente este embarazada de la Leflunomida.
Las chicas jóvenes con LES deben de cuidarse usando DIU con levonogestrel y es efectivo en personas que tienen
LES leve y Síndrome antifosfolípido. Los métodos barrera como condones o diafragma son menos efectivos, pero
se pueden usar en caso de que sea mucha actividad y no se pueda utilizar los DIUs.
Los ESTRÓGENOS NO SE EMPLEAN porque están asociado a riesgo de trombosis.
Los FÁRMACOS ANTICONCEPTIVOS PUEDEN USARSE en él LES leve o con anticuerpos anti-fosfolípidos negativos.
Estos fármacos están CONTRAINDICADOS ante un síndrome anti-fosfolípidos con LES o sin LES.
Estos fármacos NO ESTÁN CONTRAINDICADOS EN ÉL LES salvo que sea un LES muy activo (Nefritis) o se tenga
síndrome anti-fosfolípidos o se tenga antecedente de trombosis.
El DIU de levonogestrel se puede usar porque no se ha demostrado ningún riesgo de trombosis o disminución
de la densidad osea con este dispositivo. Este método reduce la dismenorrea y el sangrado menstrual por lo que
se considera un beneficio para las mujeres y pacientes con anticoagulación. Su desventaja es que se puede usar
hasta máximo 3 años. No está contraindicado si la paciente está recibiendo tratamiento con inmunosupresores.
El DIU de cobre no se prefiere tanto porque puede dar lugar a menstruaciones más pesadas y dismenorrea junto
a calambres y los sangrados son más abundantes si se comparan con los del DIU con levonogestrel. La ventaja de
este dispositivo es que pueden usarse hasta máximo 10 años. No está contraindicado en caso de que la paciente
este recibiendo tratamiento con inmunosupresores.
En la lactancia es permisible el uso de glucocorticoides y pueden usarse 4 horas antes de dar de lactar. Los fármacos
antipalúdicos no tienen contraindicaciones en la lactancia. La Azatioprina no se recomienda durante la lactancia
ya que esta puede generar inmunodepresión y retraso de crecimiento. La mayoría de DMARDs están
contraindicados.
Con respecto a la fertilidad se debe de tener cuidado con la ciclofosfamida ya que puede provocar un fallo
ovárico prematuro y estos pacientes deben de recibir análogos de la hormona liberadora de gonadotropina con el
objetivo de evitar el fallo ovárico prematuro.
Las técnicas de reproducción asistidas no están contraindicadas sobre todo en mujeres con LES inactivo y con
tratamiento antitrombótico ya que estas técnicas pueden generar fenómenos trombóticos, para esto se suelen
emplear dosis bajas de aspirina. Las dosis bajas de aspirina y si es que se usa heparina de bajo peso molecular
deben suspenderse 3 días antes de la recuperación del ovulo e iniciarla al día siguiente mientras que la HBPM se
debe de suspender 12 horas antes del procedimiento y se reanuda en el mismo día mientras la paciente no sangre.
PREVENCION.
Se debe de tomar la presión arterial al paciente junto con una evaluación física para ver si hay edema, se debe de
tomar el peso al paciente. El paciente debe de cuidarse del sol porque este es un desencadenante, se debe de
indicar al paciente que no salga a las horas que este con demasiado sol, realizar que el paciente use filtro solar de
más de 50 UV, usar sombrero o gorras y ropa con filtro solar.
El paciente debe de ser prevenido de infecciones con el uso de antibioticoterapia profiláctica, se debe de tener
cuidado en los procedimientos dentales. El paciente debe de estar vacunado contra la gripe, neumococo, VPH, VHS.
El paciente no puede usar vacunas para la fiebre amarilla, rubeola y la rabia.
Las pacientes si pueden embarazarse, pero deben de encontrarse bien por lo menos 6 meses antes del embarazo,
se deben de retirar todos los fármacos fetotóxicos y empezar con otros fármacos como la azatioprina,
hidroxicloroquina.
Se debe de vigilar la dosis de corticoides que el paciente toma. Si la dosis de corticoides se reduce se lo debe de
realizar de manera gradual.
Se debe de cuidar el apetito de la paciente ya que un apetito muy aumentado o muy disminuido puede ser indicador
de depresión.
PRONOSTICO.
Es una enfermedad de curso variable que puede presentarse como una enfermedad leve hasta una gravemente
progresiva y mortal. Se deben de tener en cuenta los factores de mal pronóstico anteriormente nombrados.
Conseguir la remisión clínica en estos pacientes es poco frecuente y si se consigue no suele ser prolongada.
Actualmente ha disminuido significativamente la mortalidad en los pacientes con LES a causa de:
- Diagnóstico temprano.
- Uso de mejores fármacos como antibióticos e inmunosupresores.
- Uso de diálisis y trasplantes renales.
- Mejor conocimiento a la hora de tratar la enfermedad.
A pesar de que la sobrevida de los pacientes con LES haya aumentado, los pacientes con LES siguen muriendo a
una tasa de 2 a 5 veces mayor que la población normal.
SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO/DE HUGHES
INTRODUCCIÓN.
Es una enfermedad autoinmune sistémica que se presenta, junto al lupus, en las mujeres embarazadas y se
manifiesta con abortos recurrentes o muertes fetales tardías o con trombosis venosas o trombosis vasculares a
repetición. Estos pacientes fueron calificados con anticuerpos Anti-Fosfolípidos.
El síndrome antifosfolípido puede ser primario (Se presenta solo) o secundario (Se ve presenta con otra
enfermedad como LES) y es la causa más frecuente de trombofilia adquirida.
El síndrome antifosfolípido primario se presenta hasta en un 50% de los casos con SAF, este no está asociado a
alguna otra enfermedad reumática. Del 13 al 23% de los pacientes con SAF primario desarrollan LES hasta antes
de los 9 años.
El SAF secundario se lo ha visto asociado a:
- LES (50%).
- AR.
- Esclerodermia.
- Síndrome de Sjogren.
- Dermatopolimiositis.
- Vasculitis.
Las trombofilias pueden ser hereditarias o adquiridas.
HEREDITARIAS. ADQUIRIDAS.
Déficit de antitrombina III. Neoplasias.
Déficit de proteína C. Síndromes mieloproliferativos.
Déficit de proteína S. Hemoglobinuria paroxística nocturna.
Factor V de Leiden defectuoso y resistencia a Síndrome nefrótico.
proteína C activada.
Disfibrinogenemias hereditarias. Síndrome antifosfolípido.
Deficiencia hereditaria del factor XII.
Hiperhomocisteinemia.
Estos pacientes se caracterizan por tener complicaciones como eventos trombóticos arteriales o venosos,
complicaciones durante el embarazo en personas que tienen Anticuerpo Anti-fosfolípidos.
Los anticuerpos Anti-Fosfolípidos que se solicitan son los Anti-Beta2 glucoproteína 1, Anti-cardiolipina y Anti-
coagulante lúpico. Hay muchos otros anti cuerpos, pero son sobre todo para investigación.
Un 10% de los infartos son asociados a Anti-FL (Anticuerpos anti-fosfolípidos). Los abortos son muy asociados
con este Anticuerpo (6%).
EPIDEMIOLOGIA.
La prevalencia de anticuerpos en pacientes con eventos trombóticos sin síndrome es de 10%. Las personas
menores a 50 años que tienen un ECV tendrán una frecuencia de 20% de anticuerpos antifosfolípido (1 de cada
5 personas antes de los 50 años tendrán un EVC a causa de este síndrome y no por la HTA). Si esto no se detecta y
se trata los pacientes pueden presentar complicaciones a causa de otros eventos trombóticos si es que no se trata
al paciente se adiciona el riesgo de recurrencia y el compromiso a otros órganos, algún Stroke, ECV o trombosis a
nivel de otros órganos o complicaciones durante el embarazo si la paciente se llega a embarazar.
Las personas que tienen lupus tienen los valores de los anticuerpos aumentados en un 40%. En el lupus los
pacientes tendrán a los anticuerpos elevados moderadamente y se presentan de manera persistente en el tiempo.
Los pacientes que tienen anticuerpos positivos tienen más probabilidad a presentar episodios de trombosis. Una
tercera parte de los pacientes con LES pueden tener eventos trombóticos o complicaciones durante el embarazo.
Esta enfermedad es bastante más frecuente en las mujeres que en los hombres (3:1) y se ve en mujeres que son
menores de 40 años.
Hay personas que pueden tener los anticuerpos, pero no tienen el síndrome (los llamados Portadores sanos) y la
frecuencia es del 10% de pacientes sin manifestaciones. Los anticuerpos que las personas sanas llegan a tener no
tienen valores tan altos ni son anticuerpos que se mantienen persistentes en el tiempo (transitorios).
PATOGENESIS.
El antígeno no es la cardiolipina ni los fosfolípidos, actualmente se reconoce como antígeno a la Beta2
glucoproteína 1 (el rol de esta proteína es fijar a los fosfolípidos como la fosfatidil serina), esta proteína formara
un complejo proteína-fosfolípido y se unirá al anti-FL (producido por las células B) y el complejo Antígeno-
Anticuerpo será el que desarrollara una parte de la patogénesis de la enfermedad en individuos que presentan
genes de susceptibilidad.
Por qué se forman los anticuerpos Anti-FL no se conoce, pero se piensa que se da por problemas de medio
ambiente, agentes infecciosos como virus o fármacos, neoplasias o situaciones que favorecen a la aparición de
los anticuerpos antifosfolípido y estos se unen al antígeno y dan como consecuencia a la enfermedad a partir de
la respuesta inmune.
Esta enfermedad favorece a la formación de trombos, pero no es por algún error en los factores de la
anticoagulación sino por la formación de inmunocomplejos.
Los 2 hits que suceden para originar trombos son el rol a través del endotelio (patogénesis endotelial). El endotelio
se activará a causa de la activación plaquetaria, leucocitos y trofoblastos en la placenta. La activación se da por
la migración de la fosfatidil serina desde la parte interna de la celula hasta su parte más externa de la membrana y
este se unirá a la Beta2 glucoproteína 1 que se unirá con el Anti- FL formando un complejo antígeno-anticuerpo. El
complejo originará a la respuesta inmune (producido por la unión al anticuerpo) y esto producirá activación de la
cascada de completo activando la 5A produciendo la liberación de moléculas de adhesión que a su vez producen
que a ese nivel se recluten o migren células inflamatorias y una vez que estén en este sitio se liberaran mas citocinas
proinflamatorias como el interferón ganma, TNF alfa haciendo que el endotelio pierda el equilibrio de las
sustancias proagregantes y antiagregantes haciendo que el endotelio se vuelva proagregante, protrombótico y
proadhesivo. Todo esto a nivel de la placenta da origen a la menor circulación placentaria dando origen a la muerte
del feto.
Se piensa que los anticuerpos actúan a nivel de la coagulación modificando algunas partes de la cascada de
coagulación lo cual favorece a la trombosis y eso incluye que los anticuerpos inhiban ciertas sustancias
anticoagulantes naturales como la proteína S o proteína C, se inhibe la antitrombina 3 y la fibrinólisis. Todos estos
mecanismos favorecen un fenotipo protrombótico.
A nivel placentario existirá insuficiencia placentaria, una menor circulación a nivel de la placenta con formación
de trombos a nivel de la misma. La menor circulación produce que haya un retraso del crecimiento intrauterino
del feto (crece menos), si es un embarazo de pocas semanas de gestación puede haber preclampsia, ruptura de
placenta, disminución de la cantidad de líquido amniótico, partos prematuros por insuficiencia placentaria o por
preclampsia severa. El tratamiento de la preclamsia es sacar al producto.
Uno de los mecanismos postulados es el de la anexina 5, un anticoagulante natural que circula en los trofoblastos
y se piensa que estos anticuerpos bloquean a la anexina 5 y a nivel de la placenta se forma un fenotipo
protrombótico.
La formación del complejo Antígeno-Anticuerpo se manifestará a 3 niveles:
- A nivel del endotelio existirá activación del mismo y disminución del óxido nítrico.
- Disminución de proteína C y fibrinólisis junto a aumento de la glicoproteína 2B-3A.
- habrá daño de la desidua y a nivel del trofoblasto.
El paciente presentará complicaciones trombóticas, complicaciones del embarazo, alteraciones vasculares y

fenómenos inflamatorios.
MANIFESTACIONES CLINICAS DE SAF.
Hay algunas manifestaciones que se dan por la trombosis y otras que no.
- Cerebro: Ataque isquémico transitorio, ECV, trombosis venosa cerebral, Síndrome de Sneddon,
microinfartos cerebrales.
- Cardiovascular: Oclusión coronaria (IAM, angina estable, angina inestable). Compromiso valvular con
trombos de las cavidades, trombosis de la aorta, trombosis cardiaca.
- Pulmonar: Embolia pulmonar, hipertensión pulmonar, hemorragia alveolar, trombosis alveolar.
- Cutáneo: Ulceras cutáneas, livedo reticularis, gangrena, equimosis.
- Ocular: Amaurosis fugaz, trombosis de la arteria o vena central de la retina.
- Renal: Infartos renales, nefropatía por síndrome anti-FL que es la microangiopatía trombótica (da HTA,
proteinuria e insuficiencia renal). Se debe usar la biopsia para diferenciarla del Lupus.
- Endocrinológico: Infarto hipofisario, infarto suprarrenal, Infarto testicular, prostático.
- Intestinal: Isquemia mesentérica que puede originar suboclucion intestinal o abdomen agudo con
perforación o sangrado. Síndrome de Budd-Chiari, infarto isquémico viscerales.
- Placentario: Abortos y perdidas fetales.
- Hematológicos: Trombocitopenia (muy frecuente), anemia hemolítica, Síndrome de HELLP.
- Arterial: La Trombosis de las arterias cerebrales (30% de las trombosis arteriales) se manifiestan con un
ataque isquémico transitorio o con un Stroke dependiendo de la gravedad de la trombosis. Se puede
presentar otros síntomas a causa de la arteria coronaria, hepatica, esplénica. El sitio más frecuente es la
arteria cerebral, pero puede afectarse cualquier arteria.
- Venoso: Trombosis de la vena cava, trombosis de la vena cava, trombosis de la vena renal, trombosis de
las venas hepáticas. Lo más frecuente es la trombosis de las venas profundas, aunque también se pueden
ver de las venas superficiales. La Trombosis venosa es la manifestación clínica más frecuentes, se suele ver
del 30 al 60% de las veces y se suele ver sobre todo a nivel de las venas profundas de los miembros
inferiores.
- SNC: Deterioro cognitivo, lesiones hiperintensas a nivel de la sustancia blanca.
Lo característico de este síndrome anti-FL son las complicaciones durante el embarazo las cuales están definidas por
un feto que fallece sin causa explicable a partir de la semana 10 de gestación. Una o más perdidas fetales deben de
hacer sospechar, similar a los abortos inexplicados. Tiene que existir como mínimo 2 abortos y deben de ser
consecutivos, recurrentes y sin causas aparentes.
Otra de las manifestaciones a causa de la isquemia placentaria es que las mujeres tengan partos prematuros
antes de la semana 34 por la presencia de insuficiencia placentaria severa o preclamsia. Se puede saber que la
mujer tiene insuficiencia placentaria gracias al ECO con Doppler el cual mide la circulación placentaria e indica si la
placenta esta con una circulación disminuida, esto se debe de sospechar cuando no hay adecuado crecimiento o
crece más lento o hay menos líquido amniótico. Puede haber síndrome de Hellp (Hemolisis, elevación de las
enzimas hepáticas y plaquetopenia).
OTRAS MANIFESTACIONES CLINICAS.

El Livedo reticularis es bastante frecuente (25%), junto a las Artralgias y las Artritis. Hay que sospechar en un
paciente que tenga artritis temprana y para confirmarlo hay que tratar de buscar las otras manifestaciones dentro
de la historia clínica con el objetivo de no dar mal un diagnóstico. Puede verse también a nivel cutáneo Ulceras,
Necrosis, Hemorragia en astillas y son complicaciones por vasculopatías que pueden estar presente en otras
enfermedades como él LES. Las ulceras con necrosis se las debe de diagnosticar con una biopsia y lo que se busca
en ella es la presencia de trombosis. La trombosis digital también puede darse por obstrucción de las arterias
digitales. Puede llegarse a evidenciar también Nódulos pseudovasculitis.
Puede también estar presente el Livedo racemosa el cual puede servir para el médico tratante como un indicador
de la enfermedad. El livedo racemosa se caracteriza por tener una mayor hiperpigmentación y ser más irregular,
suele ser continuo y no cambia de temperatura.
MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES
- Isquemia intestinal.
- Sangrado, perforación o abdomen agudo.
- Infarto esplénico.
- Infarto pancreático.
- Síndrome de Budd Chiari.
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES
Entre las manifestaciones cardiovasculares se encuentran los trombos intracavitarios pueden disparar
Émbolos hacia otros sitios como el pulmón. Se pueden ver también Trastornos valvulares
(Engrosamiento valvular, vegetaciones, disfunción valvular), Trombosis coronaria que puede manifestarse con
IAM o angina. Puede estar presente la endocarditis de Libman-Sacks.
El Tromboembolismo pulmonar también puede ser frecuente (14%) y hay algunos pacientes que tienen
microembolia recurrente y desarrollan Hipertensión pulmonar de causa tromboembólica y esto hace que la
presión de la arteria pulmonar aumente haciendo que el paciente tenga síntomas de insuficiencia cardiaca del lado
derecho.
MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIÁTRICAS
Las manifestaciones neuropsiquiátricas son muy importantes ya que puede haber lesiones hiperintensas a nivel de
la sustancia blanca, Síndrome de Sneddon (Sx anti-FL junto a infarto cerebral y livedo reticularis). Migraña y
Psicosis. El paciente puede presentar Cefaleas (20%) que suelen ser crónicas y no responde a analgésicos ni a
narcóticos, estas pueden estar presente hasta varios años antes que el paciente presente el SAF. La Enfermedad
cerebrovascular es una complicación frecuente y seria que tiene una morbilidad significativa en el SAF. Un quinto
de los Eventos cerebrovasculares isquémicos en mujeres menores a 45 años se da en asociación al SAF.
El anticuerpo antifosfolípido es un factor de riesgo independiente de los factores clásicos para desarrollar ECV en
la población general. Los ECV pueden afectar cualquier territorio a nivel cerebral y originar Demencia multi-infarto.
Otras manifestaciones neuropsiquiátricas que pueden estar presentes son manifestaciones focales, convulsiones
generalizadas y corea.
Se puede ver también Osteonecrosis como manifestación osea del síndrome antifosfolípido.
MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS
La Trombocitopenia es bastante frecuente pero no suele caer por debajo de 50000 (Se suelen encontrar niveles
desde 100000 a 140000) y no hay mucho riesgo de sangrado. Que el paciente presente trombocitopenia no evita
el riesgo de que el paciente pueda desarrollar una trombosis ya que se da por mecanismos distintos. Si un paciente
con trombocitopenia requiere ser anticoagulado debe ser anticoagulado salvo que los niveles de plaquetas estén
menos de 50000 (No se deben de quitar los anticoagulantes a menos que los niveles desciendan a menos de
50000). La Purpura trombocitopénica trombótica puede verse presente también.
Manifestaciones oculares
El compromiso oftálmico no es muy frecuente, pero tiene un pésimo pronostico a nivel visual. Entre las
manifestaciones visuales se pueden llegar a ver Amaurosis fugax (5%), Oclusión arterial (1.5%) y Neuritis óptica
(1%).
SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO CATASTROFICO.
Es una complicación bastante grave, brusca, abrupta en la que se ven múltiples órganos comprometidos (El
paciente se suele presentar con trombosis de venas profundas) o tiene un solo sitio comprometido.
Este es una forma de presentación rara y casi siempre en este punto el paciente ya tiene un diagnóstico y no suele
ser la manifestación con la que debutan.
Estos pacientes son bastante graves porque compromete demasiados órganos y son pacientes que se mueren a
pesar de que se da tratamiento, la mortalidad de estos pacientes es de más de 50%. Se lo suele ver en pacientes
que ya están diagnosticados y abandonan el tratamiento anticoagulante o no cumplen. Se ve en pacientes con
situaciones de estrés o infecciones como una neumonía o que presenten un IAM, hospitalizados y con situación de
estrés.
Criterios para el síndrome antifosfolipídico catastrófico
- Compromiso de más de 3 órganos.
- Síntomas progresivos en al menos 1 semana.
- Confirmar la trombosis en alguno de los órganos comprometidos.
- Laboratorio positivo por los fosfolípidos.
Si no se consigue la biopsia por la gravedad del paciente se dice que hay un SAF catastrófico probable
DIANÓSTICO.
Para el diagnóstico se requiere los anticuerpos antifosfolípido que deberían de ser: Anticoagulante lúpico (20%),
anticardiolipina (80% de los casos) y Beta2 glucoproteína 1. Para considerarlos positivos deben de ser persistentes
en el tiempo (a las 12 semanas se los repiten y deben de estar positivos). El Anti-cardiolipina y el Anti-Beta2
glucoproteína 1 deben de ser positivos altos o moderados. Tiene que haber una asociación en el tiempo (menos
de 5 años).
ANTI-COAGULANTE LÚPICO es un inhibidor que se obtiene en una prueba funcional de la coagulación y es una
inmunoglobulina que prolonga el tiempo parcial de tromboplastina. Este anticuerpo es muy específico, pero no
muy sensible (no se lo encuentra siempre, pero si lo encuentra es probable que esa persona tenga el Sx Anti-FL.
Este anticuerpo es un importante predictor de complicaciones en el embarazo. Este anticuerpo debe de ser
informado como positivo o negativo.
Lo que se hace es usar el tiempo de tromboplastina o el tiempo de víbora de Russell y se necesita saber que este
esté prolongado. El plasma del paciente con el TPT alargado se combina con el plasma de una persona sana y al
mezclar se mira que pasa con ese tiempo. Si el tiempo se corrige quiere decir que el paciente tiene un déficit de
factores. Si el tiempo no se corrige quiere decir que hay un inhibidor circulante. Esto luego se lo mezcla con una
preparación rica en fosfolípidos, si el tiempo se corrige significa que el paciente tiene un inhibidor dependiente de
fosfolípidos. Así se obtiene el anticoagulante lúpico.
ANTI-CARDIOLIPINA Y EL ANTI-BETA2 GLUCOPROTEÍNA 1 se obtienen por Elisa y se representa en un valor

numérico. Nos interesa siempre y cuando sean positivos moderados para arriba (más de 40 unidades es
moderado y más de 80 unidades es alto). Este método es más sencillo y menos errores en la técnica y además es
más sensible.
ANTICUERPO ANTI-CARDIOLIPINA es la prueba más sensible. Estos anticuerpos se deben de informar con un valor
numérico que puede ser cualificado como positivo bajo, medio o alto.
ANTICUERPO ANTI-BETA2 GPI es la prueba más específica, pero tiene una sensibilidad mucho más baja y por ende
no debe de ser solicitado en el inicio, es útil solicitarlo si se mantiene la sospecha de SAF y el Anti-cardiolipina, y
Anti-coagulante lúpico es negativo.
El paciente tiene que tener trombosis arterial o venosa en cualquier órgano y que sea demostrable. Se tiene que
tener complicaciones durante el embarazo de una o más muertes fetales durante la semana de gestación sin
tener anormalidades morfológicas.
El nacimiento prematuro antes de la semana 34. Tener 3 o más abortos espontáneos sin causas hormonales,
cromosómicas ni anatómicas que justifiquen el aborto. En el laboratorio presentar las 3 pruebas separados y con
12 semanas de separación.
Puede haber livedo reticularis, demencia, causas de microangiopatía trombótica. Esto puede aportar más al
diagnóstico si es que hay duda con los demás.
Hay que descartar las situaciones que favorezcan la trombosis o en condiciones protrombóticas, algún fármaco o el
mismo embarazo, enfermedades oclusivas (ancianos), síndromes mielo proliferativos, policitemia vera,
trombocitopenia inducida por heparina.
Esta es una trombofilia, pero de causa autoinmune adquirida y es la más frecuentemente. Entre las causas
congénitas se encuentran los déficits de antitrombina 3, proteína S.
Los pacientes que tienen más riesgo son los pacientes triple positivos (Los 3 anticuerpos positivos) de manera
persistentes, los pacientes que tienen lupus, los que tienen algún evento tromboembólica arterial, los que tienen
historia de trombosis arterial o los que tienen otros factores de riesgos asociados o los que tienen trombosis venosa
recurrente.
Las personas con bajo riesgo son las que tienen un solo evento trombótico previo y los que tienen un solo
anticuerpo presente y que se negativita rápido.
Los criterios de clasificación del síndrome antifosfolípido deben de incluir un criterio clínico y un criterio de
laboratorio.
Criterios clínicos:
- Trombosis vascular: 1 o más episodios de trombosis arterial o venosa a nivel de cualquier órgano la cual
debe de ser confirmada con métodos de imagen o anatomía patológica.
- Morbilidad durante el embarazo:
a) 1 o más muertes fetales de más de 10 semanas con el feto morfológicamente normal.
b) 1 o más partos prematuros de menos de 34 semanas por eclampsia, preclampsia severa o
insuficiencia placentaria.
c) 3 o más abortos inexplicados consecutivos antes de la semana 10 de gestación. Criterios de
laboratorio:
- Anticoagulante lúpico positivo.

- Anti-Cardiolipinas IgG o IgM a títulos positivos medios o positivos altos (>40 GPL).
- Anticuerpos Anti-Beta2 GPI IgG o IgM.
Los anticuerpos deben de estar positivos en dos o más determinaciones con más de 12 semanas de
separación entre uno y otro examen de laboratorio
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Se deben de descartar otras causas de:
- Trombofilia.
- Déficit de factores de coagulación.
- Estasis sanguínea.
- Hiperviscosidad sanguínea (Presente en el síndrome mieloproliferativo).
- Otras: Cáncer, uso de estrógenos, anticonceptivos orales, embarazo y el síndrome nefrótico.
Puede haber otras condiciones que se asocian a SAF como:
- Pacientes asintomáticos con elevaciones transitorias de anticuerpos Anti-fosfolípido.

- Pacientes asintomáticos con elevaciones persistentes de aPL a títulos moderados o altos sin
manifestaciones clínicas (LES).
- LES.
- Infecciones.
- Uso de medicamentos.
- Neoplasias.
TRATAMIENTO.
- Trombosis aguda o infarto cerebral: Heparina intravenosa y a los días se pasa a warfarina VO. RIN de 3 a
4 o asociar a aspirina.
- Trombosis venosa: RIN de 2 a 3 al paciente
- Recurrencia: Ver si el paciente está cumpliendo.
- Embarazadas: Enoxaparina profiláctica de 0.4 o 0.6mg/día junto a aspirina y mantener esta
anticoagulación hasta la semana 12 ya que estos pacientes tienen riesgo que durante el puerperio.
- Pacientes con síndrome antifosfolípido y trombosis: Aspirina junto a Enoxaparina anticoagulante hasta
semana 16 y allí se pasa a warfarina 7 o 5 días antes se suspende la anticoagulación y se lo pasa a heparina
y luego 48 horas antes se suspende la heparina.
- Si los pacientes no responden se usa hidroxicloroquina.
Las personas sanas con anticuerpos, pero no ha tenido trombosis ni abortos no se deben de anti coagular.
La aspirina se da durante el embarazo para evitar la trombosis durante el embarazo. Estos pacientes no tienen
que permanecer demasiado tiempo sentados y así.
Los pacientes con lupus, pero no han tenido abortos ni trombosis tienen 10 veces más riesgo que las personas
sanas, en estos pacientes se debe de valorar si la persona presenta anticuerpos antifosfolípido. Para evitar la
enfermedad en estos pacientes se usa aspirina y la hidroxicloroquina porque disminuyen el riesgo trombótico.
Para el síndrome antifosfolípido catastrófico se debe administrar heparina a altas dosis IV, corticoides en pulso,
plasmaferesis, inmunoglobulinas, rituximab.
Hay pacientes que son seronegativos, pero tienen la enfermedad, estos pacientes son bastante raros. Los
corticoides nada más se usan en pacientes con trombocitopenia por SAF o SAF catastrófico.
Heparina terapéutica: 1mg al kg durante hasta la semana 14 (por el inicio de la organogénesis), esta heparina se
puede cambiar luego por warfarina hasta la semana 32 para poder pasarla a heparina de bajo peso molecular
para facilitar el tiempo de cesárea.
Compromiso valvular: remplazo valvular en caso grave. Deben de ser anticoagulados.
Trombocitopenia menos de 50000: corticoides.
Rituximab: casos refractarios, pero no en el embarazo.
PRONOSTICO.
El estudio Eurofosfolipidos demostró que el 90% de los pacientes con SAF tienen una sobrevida de 10 años. Las
causas de muerte de los pacientes con SAF incluyen la trombosis, sepsis, neoplasias, sangrado y las diferentes
complicaciones que puede presentar el paciente en caso de desarrollar LES.
El SAF primario y el SAF secundario tienen la misma mortalidad ya que los anticuerpos antifosfolípido son factores
de riesgo independiente para muerte prematura.
TRATAMIENTO DE SINDROME ANTI-FOSFOLIPIDOS DURANTE EL EMBARAZO.
La presencia de anticuerpos Anti-Fosfolípidos es un factor de riesgo muy importante para la pérdida del
embarazo, abortos, eclampsia, preclampsia y síndrome de HELLP. Si se presenta junto al LES es mucho más
complicado el embarazo. La paciente gestante puede sufrir también de fenómenos trombóticos.
Durante el embarazo se debe de realizar controles clínicos que se deben de realizar a partir de la segunda o
tercera semana o a la mitad del embarazo.
Se debe de realizar un seguimiento inmunológico en la semana 11 hasta la semana 14 en donde se deberá

realizar una ecografía convencional con Eco-Doppler donde se trata de buscar la presencia de trombos.
Se le debe de realizar un Eco-Doppler a nivel de las arterias uterinas con el objetivo de evaluar la presencia o
ausencia de trombos.
En la semana 20 a la 24 se debe de realizar una ecografía convencional con Doppler de color.
A partir de la semana 24 se debe de realizar un mapeo completo con ecografía convencional para ver si no hay
trombos.
Se solicita eco de arterias uterinas para ver la circulación con el objetivo de ver si hay algún trombo ya que la
insuficiencia placentaria dará una mala circulación.
En el seguimiento hematológico se debe de determinar la presencia del Dimero D para ver si hay formación d e
trombos.
El tratamiento se debe de realizar con anticoagulantes orales y se deben de ajustar al paciente y se los tiene que
administrar por el alto riesgo trombótico post parto y es recomendable empezar a usarlos a partir de las 12 horas
del parto.
En la lactancia se puede empezar a comenzar la heparina y la warfarina.

TRATAMIENTO SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO DE ARTÍCULO
• Prevención primaria
o En paciente que tienes anticuerpos positivos pero asintomáticos (osea nunca han tenido ni abortos, ni
trombosis, ni complicaciones) y tienen un perfil de riesgo
▪ Cuando hablamos de px de alto riesgo nos referimos a un paciente que presente anticoagulante
lupico (marcador de alto riesgo) por ende tiene mayor riesgo de trombosis. Puede estar presente
el Anticoagulante lupico con Anticardiolipinas O Anticoagulante lupico con Anti B2GP1 o Presencia
de los 3 anticuerpos (triple positividad) y que estén con altos títulos siempre.
▪ En estos pacientes NO HAY QUE ANTICOAGULAR porque no han tenido sintomas. PERO lo que se
puede hacer es dar ASPIRINA en dosis profilácticas 75 – 100 mg/dia.
o En los pacientes lupicos como tiene riesgo de trombosis, a los lupicos obligadamente se les hace
anticuerpos antifosfolipido que probablemente salgan positivos
▪ Se les da ASPIRINA asi no hayan tenido nada
▪ También se puede ayudar junto con Hidroxicloroquina
o En los pacientes con anticuerpos positivos asintomáticos pero con perfil de bajo de riesgo
▪ En este caso la gente no se pone de acuerdo xd, la profilaxis PUEDE ser considerada, basicamente le
puedes dar aspirina si quieres y sino pues igual esta bien porque no hay tanta evidencia
o En mujeres que tuvieron Sx antifosfolipido durante el embarazo
▪ La paciente debe estar con ASPIRINA porque si bien solo ha tenido
manistefacion obstetricas, pero nunca ha tenido trombosis hay que prevenir esos eventos
trombocitos a largo plazo
• Prevención secundaria
o Aquí se da es una profilaxis secundaria porque aquí ya ha pasado el evento trombotico, el paciente ha
presentado trombosis.
o Estos pacientes ya tienen un Sx antifosfolipido bien definido y eventos tromboticos.
▪ Lo primero sera anticoagular al paciente por vía intravenosa con
Heparina de bajo peso molecular (es lo que actualmente mas se usa)

▪ Luego se le agrega warfarina y luego se queda A LARGO PLAZO CON
WARFARINA.1
• Estos pacientes tienen que mantener una RIN entre 2 -3
• Si el paciente ha tenido una trombos PERO ARTERIAL se busca que el paciente tenga un
RIN de 3 – 4 pero si tiene un RIN de 2
– 3 se le agrega ASPIRINA.
o Con respecto a los coagulantes Orales como el Ribaroxaban la evidencia es limitada y parece que no
ha demostrado eficacia porque en un estudio con
pacientes con triple positividad que se les dio Ribaroxaban presentaron mas trombosis. Y estos fármacos
SÓLO SE DEBEN DAR EN PACIENTES QUE SEAN A ALÉRGICOS A LOS ANTAGONISTAS DE VIT. K (WARFARINA)
Y EN AQUELLOS QUE NO RESPONDAN AL TTO PERO SIEMPRE Y CUANDO SE HAYA
1Hay un problema con la warfarina y es que tiene muchas interacciones con medicamentos, con alimentos y un régimen bastante
estricto y aquí en Ecuador la warfarina no es de tan buena calidad y es difícil que al paciente se mantenga firme con su tto.
CONFIRMADO QUE ESA FALTA DE RESPUESTA NO SEA POR MALA DE ADHERENCIA AL TTO.
o Ahora, por cuanto tiene se debe mantener el tratamiento.

▪ Si el paciente tiene un evento trombotico venoso y no es provocado por
algo que lo haya predispuesto el paciente debe seguir anticoagulado por un largo tiempo (de por vida)
▪ Si el paciente tuvo un evento trombotico ocasionado por un factor
externo se lo puede anticoagular por un tiempo recomendado según el evento trombotico podria ser,
6 meses, 12 meses, etc pero siempre y cuando el paciente ttenga un perfil de bajo riesgo, si el paciente
tiene un perfil de alto riesgo se lo debe anticoagular indefinidamente
o En los pacientes que presentan trombosis recurrentes, es decir a pesar del tratamiento se sigue teniendo
recurrencia de trombos.
• Lo primer qué hay que ver y descartar es qué pasa con el paciente
o Esta haciendo el tto como se debe, tiene buena adherencia?
• En estos casos se les puede agregar ASPIRINA porque se requiere mas intensidad de
coagulación, hay que aumentar el RIN y tambien se puede administrar
HIDROXICLOROQUINA.
o En los pacientes con trombosis arterial requiere una anti coagulación mas intensa, porque tiene mayor
riesgo que un evento trombotico venoso
▪ Hay que ver el RIN del paciente si esta de 2 – 3 hay que subirlo a 3 – 4
▪ También se puede dar el mismo tratamiento de una trombosis recurrente
▪ Si tiene buen adherencia al tratamiento y tiene un RIN 3.5 ahí hay que agregarle aspirina
o Si un paciente tiene trombocitopenia y trombosis si tiene mas de 50000 plaquetas anticoagulo si tiene
menos de 50000 plaqueta doy corticoides hasta que estén por encima de 50000 y luego anticoagulo. También
se puede usar Rituximab, corticoides y anti coagulación
o Si el paciente presenta deformidad válvular, por ejemplo enfocar ditas de Libman sacks, o engrosamiento
valvular, no hay tratamiento definido, lo que se puede hacer es un recambio valvular.
• Tratamiento en las embarazadas
o En las mujeres embarazadas que no tienen trombosis, no tiene antecedentes de pérdidas fetales, pero le
sale un perfil de alto riesgo entonces lo que se debe ASPIRINA
▪ La aspirina se da desde la preconcepcion hasta el puerperio una vez que termine se la quitamos. Pero
en todo caso en el embarazo se la dejamos
o En las embarazadas que tuvo trombosis, historial de muerte fetal y aborto, en esos casos se tiene que usas
Aspirina profiláctica con Heparina de Bajo peso molecular profiláctica Y se debe comenzar desde la
preconcepcion durante todo el embarazo hasta el puerperio
o CUALQUIER TRATAMIENTO QUE SE DÉ EN EL EMBARZO DEBE MANTERESE HASTA EL PUERPERIO

PORQUE ES UNA SITUACIÓN QUE FAVORECE A LA TROMBOSIS. AQUÍ NO SE USA WARFARINA PORQUE
ES TERATOGENICA
▪ Si la paciente está anti coagulada con warfarina, se pasa a Heparina de bajo peso molecular, se le
agrega aspirina y una vez que se eliminó la warfarina completamente del organismo que eso dura
hasta 7 dias, AHÍ RECIÉN se puede embarazar
o Una vez que ya se este llegando a las ultimas semanas de gestación se debe suspender la aspirina porque
puede provocar un cierre prematuro del conducto arterioso, y recordar que el feto debe nacer por cesárea
es por eso que luego de quitar la aspirina hay que 12 horas antes de la cesárea reitrar el anticoagulante y
lo reiniciamos 12 horas despues de la cesárea con Heparina de bajo peso molecular
o En embarazadas que no han tenido muerte fetal, sino qué hay tenido preeclampsia o insuficiencia
placentaria antes de la semana 34
▪ Hay que dar ASPIRINA PROFILÁCTICA y HEPARINA E BAJO PESO MOLECULAR
o Cuando hay manifestaciones clinicas que no alcanzan a ser criterios por ejemplo que haya tenido abortos pero
no consecutivos, o que la labor del parto sea a
partir de la semana 34, pero tiene preeclampsia eso la ubica en un punto intermedio
▪ Se debe usar Aspirina sola o dependiendo el riesgo de la paciente se le agrega Heparina de bajo
peso molecular
o En las embarazadas que no responden al tratamiento
▪ Se usa CORTICOIDES, INMUNOGLOBULINAS , HIDROXICLOROQUINA
incluso la Heparina de bajo peso que estaba dosis profilácticas se la sube a dosis
anticoagulantes (el doble de la dosis profiláctica)
• Sindrome antifosfolipido catastrófico
o Aquí usamos anticoagulancion Heparina intravenosa, plasmaferesis, inmunoglobulinas, rituximab

SINDROME DE SJOGREN.
INTRODUCCION.
Es una exocrinopatía autoinmune inflamatoria crónica de causa desconocida cuya principal afectación se ve a nivel
de las glándulas exocrinas del cuerpo (Salivales, nasales, traqueales, Etc). El epitelio de las glándulas exocrinas es
el órgano diana donde se da la respuesta inmune.
El SS se presenta casi siempre con xeroftalmia y xerostomía (Complejo sicca). Se ve también en esta patología
sequedad de la mucosa. A nivel de las glándulas existirá infiltrado inflamatorio.
El SS es un síndrome sistémico que genera manifestaciones extra glandulares sistémicas similares a las que hay en
AR y vasculitis por lo que complica el diagnóstico siendo a su vez uno de sus diagnósticos diferenciales.
El síndrome de Sjogren primario es el que se presenta en pacientes que no tienen otra enfermedad autoinmune
mientras que el secundario es el que se da en otras personas con enfermedades autoinmunes. El SS primario suele
tener síntomas secos mucho más severos que el secundario junto a sequedad a nivel de otras mucosas (Vaginal,
faríngea, Xeroderma y Xeromicteria), este también se suele presentar con aumento de las glándulas parótidas y
tiene mayor riesgo de linfoma. El síndrome de Sjogren secundario se puede presentar en un 40% en personas con
AR y con LES o esclerodermia, puede verse asociado además a otras enfermedades como cirrosis biliar primaria,
hepatitis crónica autoinmune, enfermedad celiaca, hipotiroidismo (Son enfermedades autoinmunes mas no del
tejido conectivo).
A veces puede ser complicado diferenciar un SS primario de uno secundario porque los síntomas y los anticuerpos
pueden superponerse. Se debe de sospechar un SS primario en pacientes que presentan síntomas mucho más
severos y tienen títulos más altos de anticuerpos, pueden tener vasculitis, mayor riesgo de linfoma, tumefacción
parotídea (presente solo en el primario, en el secundario no).
Entre las causas de hiposecreción salival se incluyen:

- Fármacos: Antidepresivos, anticolinérgicos, diuréticos y antihipertensivos.
- Enfermedades granulomatosas sistémicas: Sarcoidosis, tuberculosis, lepra, amiloidosis.
- Infecciones: Virus con trofismo glandular (VIH, VHB, VHC, VEB).
- Irradiación: Tratamiento de yodo radioactivo para Linfoma.
- Involución senil.
EPIDEMIOLOGIA.
Es una enfermedad bastante frecuente, es 4 u 8 veces frecuentes que la AR. Si se suman los casos de SS primario
y secundario. Una tercera parte de los casos son SS secundarios.
El SS primario tiene una prevalencia de 0.5 – 1% y hasta 4% el SS secundario.
La mayor incidencia suele aparecer entre los 40 y 60 años, no se da en pacientes tan jóvenes como los pacientes con
LES o con SAF. El pico es a partir de los 60 en la posmenopausia y el riesgo de padecerlo
aumenta con la edad del paciente. Es mucho más frecuente en las mujeres (20:1). Es raro en los niños pequeños y
si es que se ve se ve a partir de los 8 años.
Muchos pacientes con ojo seco y que tienen Sjogren no consultan por lo que no se hace el diagnóstico del SS de
manera temprana o no se hace nunca por lo que el SS es una patología muy subdiagnosticada.
PATOGENIA.
El punto clave es la infiltración de los linfocitos (Predominantemente CD4) en las glándulas exocrinas (en biopsia
se ven los focos linfocitarios). Existirá activación de linfocitos T, linfocitos B (Hiperactividad de los mismos) y la
presencia de anticuerpos circulantes (Ro, La, ANA, FR).
La inflamación es mediada por el sistema inmunológico y se da a nivel del epitelio de las glándulas exocrinas. Hay
algunos virus (VHB, VHC, VEB), hormonas, toxinas, infecciones que pueden desencadenar la enfermedad, sobre
todo en personas que tienen predisposición genética.
Lo primero en generarse son los auto antígenos ribonocleoproteínas (RO y LA), estos vienen de la lesión de las
células epiteliales, estos antígenos generan la respuesta inmune produciendo liberación de citocinas, activación
del endotelio favoreciendo a la migración de las células con su posterior activación. La activación produce la
liberación de anti-RO y anti-LA (son los que determinan en el laboratorio).
Los linfocitos T formarán complejos inmunes que serán los responsables de las manifestaciones sistémicas como
las artralgias, vasculitis. Los linfocitos T además de formar los inmunocomplejos producirán daño directo mediando
la apoptosis en las células glandulares produciendo su destrucción y su atrofia glandular. La atrofia glandular es la
responsable de la hipofunción de las glándulas por lo que el paciente presentara manifestaciones como ojo seco y
sequedad en mucosas.
El anti-RO y anti-LA son presentados a las células dendríticas y estas los presentan a los linfocitos TH1 y TH17. El
TH1 libera interferón ganma mientras que el TH17 libera la interleucina 17. El interferón ganma produce activación
de las células epiteliales las cuales producen liberación de más auto antígenos.
Los linfocitos B provocaran la expresión de anticuerpos Anti-RO y Anti-LA, estos formaran complejos inmunes e
irán a los tejidos a provocar lesión.
Esta también implicado el Factor activador de Linfocitos B y este será el que active los linfocitos B a formar más
autoanticuerpos.
Ojo seco
Las manifestaciones a nivel oftálmica incluyen Xeroftalmia que consistirá en una menor producción de las lágrimas
con disminución de la capa acuosa de la película lagrimal por lo que existirá menor producción de lágrimas llevando
al paciente a tener Queratoconjuntivitis sicca (Inflamación de la córnea y la conjuntiva a consecuencia de la
sequedad). La Queratoconjuntivitis sicca se manifestará
con la sensación de cuerpo extraño o de arenilla a nivel intraocular, se acompañará de fotofobia, de dolor, de fatiga
y cansancio visual, ardor, congestión vascular (Hiperemia conjuntival) y una secreción mucosa que acompaña la
sequedad junto a dolor.
El diagnóstico se realiza con el Test de Shirmer y con la Lámpara hendidura. El de Shirmer consiste en colocar un
papel milimetrado con anestesia en la parte media o lateral del parpado interior y se lo deja 5 minutos (Si esta
humedecido menos de 5mm en 5 minutos se confirma el ojo seco), este test es el más rápido y más práctico. Las
pruebas con la lámpara hendidura se realiza con colorantes como el rosa de bengala el cual se adhiere al epitelio
de la conjuntiva que está dañado y se verá rojo con la lámpara hendidura y esto se puede interpretar en grados
para poder saber la severidad. Los oftalmólogos que hacen el test con lámpara hendidura lo pueden reportar como
una queratitis puntacta o queratitis filamentosa o queratoconjuntivitis sicca. El test de lámpara hendidura se puede
realizar con verde de lisamina (se captará a nivel de la conjuntiva) o con fluoresceína (se capta a nivel corneal),
estas tinciones sirven para ver el daño que se produjo. La lámpara hendidura con Rosa de bengala tiene mayor
sensibilidad que el Test de Shirmer.
El film lagrimal (unidad lagrimal) tendrá la capa media acuosa reducida mientras que la de lípidos y la de mucina
están conservadas. La conservación de un Film lagrimal sano dependerá de la interacción sinérgica entre las
glándulas lagrimales, parpados y la superficie ocular
.
El ojo seco tiene 2 diagnósticos diferenciales:
Ojo seco por menor producción de lagrimas

El ojo seco por menor producción de lágrimas se puede producir por SS o por otras causas como:
- Enfermedades infiltrativas: Diabetes, Sarcoidosis (Producirán infiltración de las glándulas y producirán

daño o disfunción de las glándulas por infiltración).
- Fármacos: Anticolinérgicos, antidepresivos, antihistamínicos, diuréticos, antipsicóticos antiguos,
antiespasmódicos, relajantes musculares potentes con efecto anticolinérgico (producen inflamación de la
superficie lagrimal y disminuyen el fluido acuoso).
- Problemas del conducto: Tracoma, síndrome de Steven – Johnson y cicatrices.
- Disminución del fluido acuoso.
- Hiperosmolaridad del Film lagrimal.
- Inflamación de las células de la superficie ocular.
- Pénfigo ocular.
- Involución glandular senil.
-
Ojo seco evaporativo
El ojo seco evaporativo se produce porque la lagrima se evapora mucho más rápido, aquí el ojo seco no se da por
una destrucción glandular sino por la rápida evaporación con pérdida de aguda, el paciente tiene lagrima inestable.
El ojo seco evaporativo se puede producir por:
- Disfunción de la glándula de Meibomio.

- Disminución del volumen acuoso con hiperosmolaridad.
- Afecciones que cursen con alteración en el cierre del parpado.
- Relacionado con los trastornos de posición del parpado que no permitan su correcto cierre y deje una
apertura (estudiar demasiado o farrear en la noche), se produce por no parpadear lo suficiente.
- Uso de lentes de contacto.
- Uso de preservantes.
- Alergia.
- Parálisis del nervio facial.
- Déficit de vitamina A.
- Uso de lágrimas con preservantes más de 4 veces al día.
15% de las personas tiene problemas con ojo seco, pero no todos ellos tienes SS, entre ese 15% solo la tercera
parte de ellos tiene SS. Las personas mayores tienen involución glandular por lo que estas personas pueden tener
problemas oculares, pero por involución mas no por SS.
El SS tendrá como característica la alteración de la capa hídrica mientras que el ojo seco evaporativo tendrá
alteración a nivel de la capa lipídica y de la superficie.
Glandulares
A nivel de la boca el paciente presentará Xerostomía que consistirá en la sensación de boca seca por menor
producción de saliva a causa de hipofunción glandular secundaria a atrofia glandular e infiltración.
El paciente no podrá deglutir sin tomar agua por lo que el paciente presentará Disfagia por falta de líquido. El
paciente puede despertarse por la boca seca y no hablar seguido porque la sequedad oral no le permite. La falta
de saliva hace que el paciente sea más susceptible a infecciones. El paciente también puede presentar Alteración
en la sensación de los alimentos (Disgeusia) y Candidiasis orofaríngea. Se puede llegar a presentar en el paciente
Dentadura en mal estado o perdida de la misma por infecciones a causa de la falta del efecto protector contra las
bacterias de la saliva.
En ocasiones puede haber un flujo salival residual que da la impresión de que la glándula está bien a la hora de
realizar la inspección. Si el cuadro ya está avanzado la mucosa estará seca y eritematosa, la lengua puede verse
filamentosa con Atrofia papilar, no existirá saliva acumulada por debajo de la lengua. Se puede presentar con mal
aliento o Queilitis angular (vesículas en el Angulo labial).
El diagnóstico diferencial es la xerostomía producía por fármacos (los mismos que dan xeroftalmia la pueden
causar), por enfermedades infiltrativas, deshidratación (respiración nasal) y pacientes que haya recibido
radioterapia, alcoholismo, linfoma.
La valoración de los pacientes con compromiso glandular salival se la realiza con la Sialometría y Sialografía. La
sialografía está en desuso a pesar de que forma de parte de los criterios porque es un procedimiento invasivo y
tiene sus riesgos. La Cintilografía es un estudio por radioisótopos tampoco se usa. El objetivar la xerostomía es el
método Gold Standart para el SS.
Para valorar el compromiso de una glándula salival se usa la sialometría porque es un método cuantificable. Se
mide en un tubo de ensayo cuanto el paciente produce de saliva durante 15 minutos y se pesa y se determina
cuanto es. Para confirmar boca seca se debe de tener menos de 1.5cc en 15 minutos.
Se puede usar Ultrasonido y RM de glándula parótida y es lo que más se ha empezado a usar a pesar de que no
hay una estandarización en la actualidad, cuando se estandarice será el estudio de elección para ver el compromiso
glandular.
La Biopsia de glándula salival es un procedimiento a nivel del labio en donde se toma una muestra de manera
ambulatoria o en el consultorio y se extrae acinos glandulares de glándulas salivales menores y se lleva a anatomía
patológica. Lo ideal es ver al menos cuatro glándulas. Lo que se tiene que buscar son los acúmulos de linfocitos, se
deben de ver 50 linfocitos por campos en campos de 4mm. Tiene que haber como mínimo un foco por campo o
leucocitos formando focos alrededor de los vasos. El informe se reporta como Sialoadenitis linfocítica focal. Esto
nos sirve para poder diferenciar el SS de otras causas como sarcoidosis o atrofia glandular. La biopsia tiene su
utilidad cuando hay ausencia de
síntomas sicca claros, cuando hay signos y síntomas sin anticuerpos presentes, indicador de severidad (Puntaje por
focos de linfocitos).
La complicación de glándulas salivales puede producir hormigueos, parestesias. Las parestesias persisten durante
toda la vida.
No todos los pacientes deben de biopsiarse, solo se biopsias los pacientes en los que no se establece de manera
clara un diagnóstico como en los pacientes que no tienen anticuerpos positivos (se debe de comprobar que haya
infiltrados por la causa autoinmune).
El paciente puede presentar afectación a nivel de otras glándulas por lo que se puede llegar a observar sequedad a
nivel de la piel (Xeroderma), sequedad en la mucosa nasal (Xeromicteria), sequedad vaginal, dispareunia.
El Crecimiento parotídeo puede llegar a verse, se puede ver crecimiento de las submaxilares (puede confundirse
con ganglios). El crecimiento puede ser unilateral o bilateral, es indoloro y se suele resolver con el tratamiento. El
crecimiento puede verse en la mitad de los pacientes con SS.
El diagnóstico diferencial del crecimiento de las glándulas salivales pueden ser todas las infecciones que ataquen
a las glándulas:
- Virales: Las más comunes.

- Bacterianas supurativas: son muy raras pero muy graves.
- Fúngicas: son aún más raras.
- Enfermedades granulomatosas.
- Enfermedades infiltrativas.
- Enfermedad por Ig4.
- Causas metabólicas: pueden estar implicadas.
- Toda situación que produzca obstrucción de los conductos salivales.
Se puede ver Sequedad traqueal (Xerotraquea) que se presenta como una tos seca y no productiva. Se puede ver
broncoespasmo y bronquitis recurrente.
Vasculiticas, Raynaud, Fibromialgia
Los compromisos extra glandulares más comunes son a nivel Articular, Síndrome de Raynaud y a nivel renal, estas
manifestaciones se ven sobre todo en SS primario. El Cansancio, Fatiga y la Fiebre intermitente es frecuente y
produce disminución de la calidad de vida del paciente, se debe de realizar el diagnóstico diferencial con
fibromialgia. La Fibromialgia se llegará a ver en la tercera parte de los pacientes con SS.
A nivel cutáneo se ve sequedad en la piel, raynaud (30%) el cual está asociado a la presencia de artritis y suele
preceder a los síntomas Sicca por varios años. La Vasculitis cutánea (10%) se manifiesta con purpura palpable,
urticaria y ulceras.
El compromiso articular puede confundirse con AR. Estos pacientes pueden presentar cuadros de artritis
poliarticular, simétrica y de distribución articular muy similar a la AR, esta AR del SS no es erosiva ni deformante.
Puede confundirse el diagnóstico porque ambos son FR positivos, el compromiso articular en el SS se ve en la mitad
de los pacientes. Lo que más prevalece en los pacientes es la artralgia. La distribución y la localización es similar
pero la diferencia es que la Artritis del SS es leve y persistente.
El compromiso musculo esquelético (Artritis y artralgias) puede preceder a los síntomas articulares. Se puede llegar
a presentar en los pacientes Miopatías inflamatorias leves.
Pulmonares
El compromiso pulmonar es bastante complejo y lo que más se ve son Síntomas de sequedad como ronquera,
disfonía, bronquitis a repetición, bronquiectasias, infiltración de las glándulas submucosas de las vías respiratorias
altas (Lo cual es responsable de la patología en estos pacientes). Se puede ver cuadros obstructivos a nivel
bronquiolar como EPOC, Bronquiolitis recurrente, Hiperreactividad bronquial, estos pacientes suelen tener
disnea. La Enfermedad pulmonar intersticial es la manifestación más grave del compromiso pulmonar, se
manifestará como una neumonitis intersticial con infiltrado linfocitario en el parénquima pulmonar los cuales
darán imágenes en vidrio esmerilado (indicativo de alveolitis) o cuadros de fibrosis con tractos fibróticos en el
tejido, esta se presentará como una disnea progresiva (no intermitente) junto a tos seca, estertores secos, en
espirometría se verá patrón restrictivo e imágenes de fibrosis en la TC de tórax. Los pacientes con enfermedad
intersticial son pacientes bastante graves porque pueden tener daño permanente.
Digestivas
A nivel gastrointestinal hay Disfagia por sequedad o por motilidad (pero es más raro). Se puede ver Enfermedad
celiaca (respuesta inmune ante el gluten), Hepatitis autoinmune, Cirrosis biliar primaria (Se presenta como
inflamación y destrucción de los conductos biliares dando como resultado colestasis junto con un aumento de las
enzimas de colestasis, hiperbilirrubinemia y anticuerpos Anti- Mitocondriales), déficit de vitamina B12 por Gastritis
autoinmune (por atrofia glandular). Aquí hay varias enfermedades asociadas las cuales pueden presentarse junto
a ellas.
Neurológicas
Entre las manifestaciones neurologías más comunes se encuentran los trastornos del estado de ánimo como
Depresión (49%) y las Neuropatías periféricas, se puede ver también Síndrome de túnel carpiano. Se puede
presentar en los pacientes Neuralgia del trigémino, Lesiones focales (Convulsiones, déficit motor o sensitivo),
Lesiones difusas (demencia), Compromiso medular (Mielitis trasversa), Corea, Neuritis óptica.
Vasculitis
Puede haber Vasculitis la cual puede afectar vasos de pequeño calibre y se manifiestan con purpura palpable,
purpura en miembros inferiores, lesiones tipo pápulas eritematosas, ulceras, Glomerulonefritis y compromiso
visceral (raro). Está presente en 10% de los pacientes. Los pacientes con SS primario y con valores de laboratorio
muy alto tienen mucho más riesgo de presentarse con vasculitis en comparación con los que tienen SS secundario.
La vasculitis está asociada a hiperganmaglobulinemia y es un indicador de mal pronóstico y de severidad.
Endócrino
Los pacientes que tienen SS tienen un riesgo muy alto de Linfoma sobre todo los pacientes con SS primario. Es una
de las causas de muertes de los pacientes con SS. Estos pacientes presentan de 5 a 44 veces mayor riesgo de tener
linfoma que una persona normal. El linfoma se ve en las etapas más tardías de la enfermedad y este es de un bajo
grado de malignidad. Es de localización extra nodal, se puede ver a nivel de piel, pulmón, parótida, glándula
submaxilar. Se ve en pacientes con SS muy agresivo, pacientes con inflamación persistente, hipocomplementemia,
títulos muy altos de gammaglobulina. Se puede ver también los linfomas MALTs, no es tan agresivo como otros
linfomas. Se debe sospechar linfoma cuando el paciente tiene una parótida tumefacta que no responde a
tratamiento (corticoides) o si el paciente presenta esplenomegalia. Un quinto de las muertes que ocurren en
pacientes con SS suceden por Linfoma.
Los pacientes pueden tener asociado Hipotiroidismo.
DIAGNÓSTICO.
Nomenclatura:
- Síndrome de Sicca: Sinónimo de SS.

- Queratoconjuntivitis sicca: Presencia de hallazgos oftalmológicos.
- Síndrome de ojo seco: Disfunción lagrimal.
- Síndrome de Mikulicz: Agrandamiento de las glándulas salivales, lagrimal que se ve en algunas
enfermedades como Linfoma, leucemia, sarcoidosis y SS.
-
A nivel del laboratorio y la clínica se encontrará en estos pacientes:
- FR: 40 – 70%.
- Anti-RO/Anti-LA: presente en 50% de los casos. Se elevan en SS primario por lo que son indicadores de
severidad y de compromiso extra glandular.
- ANA: bastante frecuente 60 – 70%
- Hiperganmaglobulinemia: Es un hallazgo de laboratorio característico de las enfermedades crónicas, pero
en el SS se verá muy marcada y si se realiza un proteinograma se vera de 8 a 9 gramos de proteínas totales.
Las globulinas que se encuentran pueden ser monoclonales o policlonales (Sobre todo en pacientes con
vasculitis sistémicas y con compromiso severo).
- Crioglobulinemia: Se lo ve en menos del 5% de los pacientes y están asociadas a vasculitis, Hepatitis C y
manifestaciones graves con mayor mortalidad.
- Hipocomplementemia: Se la ve sobre todo en pacientes con glomerulonefritis y vasculitis.
- RFA.
- Citopenias.
- Anticentrómero.
- Síndrome de Sicca.
- Síndrome de ojo seco.
- Queratoconjuntivitis.
Las manifestaciones sugestivas de SS son:

- Fatiga crónica.
- Purpura vasculítica.
- Agrandamiento de las glándulas parótidas.
- Fenómeno de Raynaud.
- Neuropatía periférica.
- Velocidad de eritrosedimentación acelerada.
- Hiperganmaglobulinemia.
- Leucopenia o trombocitopenia.
- ANA + FR + Anti-Ro o Anti La.
Los criterios de clasificación son los del grupo europeo.
Síntomas oculares: que el paciente responda alguna de estas preguntas.
- ¿Ha tenido usted sensación de ojo seco persistente durante al menos 3 meses?
- ¿Tiene sensación recurrente de arena en los ojos?
- ¿Usa usted lagrimas artificiales más de 3 veces al día?
Síntomas de boca seca: El paciente debe responder alguna de las siguientes preguntas.
- ¿Ha tenido usted sensación de boca seca persistente durante al menos 3 meses?
- ¿Ha tenido aumento del tamaño de las glándulas salivales?
- ¿Necesita agua para deglutir alimentos sólidos?
Signos oculares: Confirmación con los test.
- Test de Shirmer.
- Rosa de bengala.
Biopsia: Biopsia de glándula salival menor.
- Sialoadenitis linfocítica focal con un foco o más por campo con más de 50 linfocitos.
Compromiso de glándulas salivales:
- Sialometría menos de 1.5mm en 15 minutos.
- Sialografía.
- Cintilografía.
-
Anticuerpos: No FR ni ANA.
- Anti-RO.
- Anti-LA.
Si un paciente cumple con 4 de esos 6 y al menos 1 es anticuerpo o biopsia (debe de tener un criterio objetivo) se
lo puede clasificar con SS.
Si un paciente tiene todos los objetivos, pero nada clínico se puede decir que tiene SS, pero sin síntomas.
Para el SS secundario el paciente debe de tener otra enfermedad presente.
Los criterios de exclusión son los pacientes con radioterapia, SIDA, VHC, VHB, sarcoidosis, linfoma persistente y
fármacos.
- Síntomas sicca ocasionados por la edad del paciente.
- Sialoadenitis linfoepitelial benigna.
- Enfermedad relacionada con Ig4.
- Linfomas y otras neoplasias.
- Hepatitis C.
- VIH.
- Vasculitis sistémica.
TRATAMIENTO DE SS.
Se debe de confirmar cual es el órgano que más se compromete para saber que administrar. No hay fármacos que
sirvan para la enfermedad propiamente.
Para el compromiso oral o para el compromiso ocular se da tratamiento sintomático como lagrimas (sin
conservantes). Se puede usar Ciclosporina. Puede colocarse un obstructor del conducto oculonasal para que las
lágrimas permanezcan más tiempo. La Pilocarpina sirve para la xeroftalmia o el uso de gafas.
Para el compromiso oral se pueden usar chicles que estimulen la salivación evitando el uso de chicles con azúcar.
Se puede usar suplementos de saliva artificial. El paciente debe de ir algunas veces al odontólogo. Los pacientes
pueden usar Pilocarpina (para que funcione debe de haber glándulas, si ya no hay glándulas no funciona) a
5mg/TID, a la hora de usar pilocarpina hay que tener cuidado con el glaucoma de Angulo cerrado, diabetes y
asmáticos, la pilocarpina se puede usar hasta 4 veces al día.
Si el paciente tiene artritis se puede usar Hidroxicloroquina, Corticoides, Metotrexato. En el
fenómeno de Raynaud se usan Vasodilatadores.
Los cuadros de vasculitis se tratan como vasculitis sistémicas administrando Corticoides a altas dosis o
Inmunosupresores.
Para el linfoma se usa tratamiento propio para el linfoma. Para
manifestaciones refractarias se puede usar Rituximab.

MIOSITIS
INTRODUCCION.
La miositis es una enfermedad en la que predominará la afectación a nivel del musculo. La inflamación muscular
generará como consecuencia debilidad muscular (se ve una franca falta de fuerza junto a dolor) que se manifiesta
en el paciente al no poder ejercer la función del musculo afectado a causa de la debilidad. La debilidad es causada
por inflamación muscular que puede verse de distintas maneras.
Se puede diagnosticar la inflamación muscular gracias a las enzimas cardiacas junto a otros métodos como
electromiograma, actualmente se trata de usar RM para poder ver la inflamación.
Esta es una enfermedad mediada por el sistema inmune donde la lesión se producirá a nivel de los músculos dando
como resultado inflamación e infiltración linfocítica junto a anticuerpos asociados a la enfermedad. La polimiositis
es mediada en mayor medida por los linfocitos T mientras que la dermatomiositis tiene que ver más con problemas
vasculares asociados a depósitos de complejos inmunes y se verá mayor número de lesiones inflamatorias aquí
junto a cambios vasculares a nivel de la biopsia.
Las miopatías inflamatorias incluyen:
- Dermatomiositis: Se verá más en los niños y en los ancianos. Es mediada por los linfocitos B.
- Polimiositis: Se ve en adultos entre 40 y 50 años. Es una enfermedad que tiene más prevalencia en las
mujeres (2:1). Es mediada por linfocitos T.
- Miositis de cuerpos de inclusión: Se da más que todo en hombres mayores a 50 años. Es mediada por
linfocitos T.
Estas enfermedades son raras e infrecuentes, también se presentan en distintos grupos de edad.
La Polimiositis idiopática consiste en la presentación únicamente de miositis y puede asociarse a neoplasias.
La Dermatomiositis idiopática es una enfermedad muscular con compromiso cutáneo. Puede asociarse a
neoplasia o a enfermedades del tejido conectivo (síndrome de superposición).
EPIDEMIOLOGÍA.
Son afecciones raras que tienen una incidencia combinada entre polimiositis y dermatomiositis de 2 por cada
10000 habitantes anualmente.
La prevalencia es de 5 a 22 por cada 100000 habitantes.
La frecuencia en mujeres es de 2:1 comparada con hombres.
La dermatomiositis puede verse en niños y en adolecentes (Dermatomiositis juvenil) entre los 5 y los 15 años, pero
también puede presentarse en ancianos.
La polimiositis se suele presentar entre los 40 y 50 años.
MANIFESTACIONES CLINICAS Y FORMAS DE PRESENTACION.

SINDROME. FRECUENCIA (%).
Debilidad proximal indolora (3-6 meses) 55
Debilidad proximal dolorosa aguda o subaguda 30
(2 semanas a 2 meses).
Debilidad proximal y distal insidiosa (1 a 10 10
años).
Mialgias proximales. 5
Rash en dermatomiositis aislado sin miositis. <1
La miositis es una enfermedad cuya manifestación cardinal es la debilidad muscular. La forma más común en la
que estos pacientes se presentan es con una Debilidad muscular proximal indolora (afecta a la musculatura de la
cintura escapular y pelviana) simétrica, tiene un inicio insidioso y lento (demora entre 3 a 6 meses la enfermedad
para instalarse por completo). Existen algunas formas dolorosas que cursan con un inicio agudo de máximo 2 meses,
hay otras formas de mucha más lenta evolución que cursan con compromiso proximal y distal (miopatía con cuerpos
de inclusión). Es muy raro que un paciente al inicio de la enfermedad consulte por presentar mialgia (menos del
5%), si un paciente se presenta con mialgia la primera sospecha que uno debe de tener no es con la miositis sino con
alguna enfermedad que de mialgia como él LES, SS o AR, FM (dolor a la palpación). Menos de 1% de los pacientes
inician con el Rash de dermatomiositis sin compromiso muscular (Dermatomiositis amiopática).
En el momento de realizar la evaluación hay que tener en cuenta la función de los músculos flexores de la cadera
(Psoas iliaco), del hombro (Deltoides, bíceps, tríceps) y del cuello (los pacientes con miositis tienen un compromiso
característico en estos músculos ya que no pueden levantar la cabeza en la cama o cuando llegan a consulta llegan
con la cabeza caída). Esta enfermedad puede, además de comprometer la musculatura de los miembros,
comprometer la musculatura estriada en otros órganos como el tercio superior del esófago (Disfagia orofaríngea),
compromiso de los músculos respiratorios (Disnea, en casos graves se ve esto). Puede llegarse a ver a los pacientes
con un intenso Edema por la necrosis o por la inflamación. En casos avanzados lo que se verá Intensa atrofia (Suele
aparecer después de 2 años y es de muy mal pronóstico). Si el paciente no recibe tratamiento, la enfermedad será
mucho más intensa. Las funciones de los músculos faciales estarán conservadas y esto será de utilidad para poder
diferenciarla de la enfermedad de Parkinson ya que esta producirá debilidad de forma similar.
El paciente puede presentar el Signo de la cabeza caída, consiste en la afectación de los músculos flexores del
cuello haciendo que el paciente tenga imposibilidad de levantar la cabeza si está sentado o acostado.
La fuerza muscular a nivel distal (dada por los flexores y extensores de las manos o pies) no están comprometidos
normalmente.
Se debe de realizar un diagnóstico neurológico ya que la miositis tiene muchos diagnósticos diferenciales. Los
reflejos y la sensibilidad estarán conservadas (es un déficit puramente motor),
aunque el reflejo se puede ver comprometido cuando el paciente se presenta con atrofia marcada ya que no
existirá músculo que ejecute la acción.
La escala para valorar la fuerza muscular es:
- 5: El paciente vence la resistencia y vence gravedad.

- 4: El paciente vence la resistencia de manera parcial, pero vence gravedad.
- 3: El paciente vence la gravedad, pero no vence la resistencia.
- 2: El paciente vence parcialmente la gravedad.
- 1: Hay movimiento sobre un mismo plano.
- 0: No hay movimiento.
La valoración se debe de realizar por grupos musculares con el objetivo de encontrar el grupo muscular que está
comprometido y para saber que segmento es del que se tiene que extraer la biopsia.
Mientras más compromiso muscular tiene el paciente, mayor riesgo de tener complicaciones presenta. Las
manifestaciones musculares se presentan en todo paciente que tenga polimiositis.
Compromiso cutáneo
Los pacientes que tienen dermatomiositis tendrán manifestaciones cutáneas que se manifiestan a modo de
lesiones dérmicas como Rash y pueden aparecer antes o después del compromiso muscular (lo más común es que
cuando ya se realiza el diagnóstico el paciente ya presenté las lesiones dermatológicas). Hay ciertos pacientes que
solo hacen compromiso dermatológico y no hacen compromiso muscular.
Las manifestaciones patognomónicas son:
- Pápula de Gottron: Lesiones papulares eritematosas descamativas presentes solo en las articulaciones
metacarpofalángicas, en el dorso de la mano y sobre las interfalángicas proximales. Similar al liquen plano
o psoriasis.
Signo de Gottron: Similar a la Pápula de Gottron, pero a nivel del codo, rodillas, tobillos o muñecas.
Signo de V o Signo de Chal: Eritema a nivel del cuello o la espalda.
Poiquilodermia fotodistribuida: Lesiones maculares cutáneas con hipo o hiperpigmentación en áreas
donde la luz tiene contacto con la piel. Se suele manifestar en la cara, tórax o espalda de manera difusa.
- Eritema heliotropo: Es un eritema purpureo alrededor de los parpados con algo de edema palpebral. No
respeta el surco nasogeniano.
Otras manifestaciones son:
- Rash a nivel de la cara que puede llegar a ser difícil de diferenciar del LES.
- Puede haber lesiones a nivel de las uñas (dilatación vascular que produce Eritemas periungueales).
- Manos de mecánico: Grietas a nivel de los pulpejos de los dedos
- Rash generalizado.
- Hiperpigmentación de la piel: Se ve en las etapas agudas de la enfermedad.
- Alopecia.
- Eritrodermia generalizada.
- Hemorragias periungueales: Eritema a nivel de las uñas junto a hipertrofia de la cutícula.
- Calcinosis: También se ve en esclerodermia, se puede ver la piel, tejido celular subcutáneo y musculo. Se
ve sobre todo en la dermatomiositis juvenil. Está presente en sitios de roce como la rodilla, los codos y
glúteos. Esta es una manifestación grave porque no hay tratamiento propiamente para esto. El riesgo de
esta calcinosis son las infecciones (como son pacientes inmunosuprimidos, el riesgo de infección aumenta).
Manifestaciones extramusculares
Entre las manifestaciones que se encuentran fuera del grupo muscular y dermatológico se encuentran:
- Fenómeno de Raynaud.
- Lesiones tipo vasculitis: Ulceras, nódulos, eritema periungueal.
- Artralgia o artritis: Es una artritis no erosiva, pero con características similares a la AR. Puede haber dolor
o solo inflamación. La forma particular de esta artritis es que es deformante y se suele ver en los pacientes
que tienen síndrome anti-sintetasa (Se asocia al Anti-JO1), a nivel de las radiografías no hay erosiones,
pero si hay deformidades.
Las personas que cruzan con Síndrome antisintetasa tendrán positivo el Anti-JO1, este síndrome está relacionado
con la presentación clínica de las manos del mecánico y con problemas a nivel del pulmón.
Pulmonares
A nivel del pulmón se pueden presentar problemas como Disnea, Neumonitis (10%), Enfermedad pulmonar
intersticial. Se puede visualizar en TC un infiltrado intersticial, en la espirometría se puede presentar con patrón
restrictivo y a nivel de la anatomía patológica se puede ver infiltrado intersticial. La enfermedad pulmonar
intersticial forma parte del síndrome antisintetasa y es una manifestación bastante grave. La EPI de la miositis es
una enfermedad mucho menos agresiva que la que se presenta en ED. El Anti-JO1 se asocia a la neumonitis y a
POLIMIOSITIS
Un paciente con polimiositis puede tener debilidad del musculo diafragma, de los intercostales y pueden originar
la disnea.
Una complicación grave que puede ser causa de muerte en estos pacientes es la Disfagia y esto produzca
Broncoaspiración y muera por Neumonía. La disfagia es un signo de alarma y una indicación de usar un tratamiento
mucho más agresivo.
Neumonitis por metro
El metotrexato también puede causar neumonitis (Neumonitis por metotrexato). Es una complicación por
hipersensibilidad muy rara que se puede ver con cualquier dosis en los primeros dos años de tratamiento. Esta
neumonitis no puede ser predecible, aunque es más prevalente que se presente en pacientes que tienen patología
pulmonar previa (por lo que todo paciente al que se le vaya a administrar metotrexato se le requiere solicitar una
radiografía estándar de tórax). Por razones desconocidas, los pacientes que tienen miositis tienen más riesgo a
desarrollar la neumonitis por metotrexato. Si se presenta este cuadro se debe de suspender el metotrexato,
hospitalizar al paciente y empezar la administración de corticoides a dosis altas (1mg/kg).
Hay que tener en cuenta que las manifestaciones que se dan a nivel pulmonar se presentan sobre todo en la
polimiositis mas no tanto en la dermatomiositis.
Corazón
A nivel del corazón el paciente puede presentarse con Arritmias o Miocarditis. Las miocarditis pueden generar IC
congestiva. Se debe de descartar usando la CPK total y usando Troponina que 1 servirá para
descartar IAM. La CPK no solo se eleva en cardiopatía isquémica sino también en otras patologías como las miositis.
Pulmonares
Puede haber una Disfagia (Progresiva) a causa del daño a nivel de la musculatura estriada. La disfagia que se
presenta casi no causa dolor, más bien debilidad y dificultad al deglutir haciendo que el paciente broncoaspire. Si
la disfagia es muy marcada puede haber regurgitación nasal y por lo mismo el principal riesgo es la Neumonía por
broncoaspiración. Cuando los pacientes tienen recaída casi siempre suelen empezar con la disfagia. La disfagia
requiere un tratamiento bastante agresivo con corticoides o inmunoglobulinas IV junto a sonda nasogástrica hasta
que el cuadro mejore.
El paciente puede presentarse también con Disfonía.
El síndrome anti-sintetasa es un subtipo de polimiositis que cursa con el anticuerpos anti-sintetasas. Uno de los
Anti-sintetasas más comunes es el Anti-JO1 (es el característico de este síndrome). Al Anti- JO1 se lo ve en las
polimiositis más que en las dermatomiositis. Se presentará también EPI, Raynaud, manos del mecánico, artropatía
deformante, fiebre y algunos síntomas constitucionales.
Se considera que el paciente tiene síndrome Anti-sintetasa si el paciente presenta por lo menos dos
manifestaciones clínicas junto a los anticuerpos antisintetasa como el Anti-JO1 (que es el más conocido). Este es
un tipo de polimiositis muy agresiva y de mucho riesgo porque hay mucho compromiso pulmonar junto a artritis y
la debilidad muscular.
El síndrome antisintetasa tiene mortalidad elevada y es de muy mal pronóstico, suele ser de inicio abrupto y severo
acompañado de fiebre y pérdida de peso.
La Dermatomiositis amiopática es otra forma rara de presentación en la cual los pacientes tendrán rash, pápulas
de Gottron y eritema heliotropo, pero no tienen elevación de las enzimas musculares, no tienen debilidad
muscular, estos pacientes solo presentan el compromiso dérmico de la dermatomiositis. Para confirmar esta forma
de presentación el paciente debe de tener el Rash durante 6 meses a 2 años sin desarrollar debilidad muscular (el
rash suele preceder a la debilidad muscular en la dermatomiositis).
Esta forma de presentación de la miositis tiene una característica de gravedad que es la de estar asociada a
neoplasias y no suele responder muy bien al tratamiento.
Con la resonancia magnética se sabe que los pacientes que la presentan son más comunes de lo que se creía ya
que gracias a esta se encuentra más fácil la inflamación y gracias a esto se piensa en la asociación de otros
anticuerpos como el Anti-MA5.
La Dermatomiositis juvenil es otra forma de presentación que se da en niños de 5 a 15 años que hacen una
enfermedad similar al adulto con algunas particularidades sin tanta elevación de enzimas. El cuadro estas personas
a nivel muscular es bastante severo y lo que suele ver bastante es que estas personas suelen tener manifestaciones
por vasculitis intestinal. La vasculitis intestinal se suele presentar como un cuadro de dolor abdominal agudo con
sangrado intestinal.
La Miositis por cuerpos de inclusión se ve en hombres mayores a 50 años, la diferencia con la miositis es que esta
afecta también a la musculatura distal de todos los flexores y extensores de los pies. Es una enfermedad progresiva
en la que el paciente presentarán bastantes caídas por la debilidad a nivel de los extensores. Las enzimas de estos
pacientes no se encontrarán tan elevadas y no existirán anticuerpos. La miositis por cuerpos de inclusión no tiene
una respuesta adecuada a los corticoides. Todo lo anterior es motivo por el cual la miositis por cuerpos de
inclusión se cuestiona si tiene o no que estar clasificado en este grupo de enfermedades. Se llama miositis por
cuerpos de inclusión porque en la biopsia muscular se encontrará algunas vacuolas en anillos con cuerpos de
inclusión intracitoplásmicos e intranucleares. Es un diferencial que tiene la miositis y puede ser confundido con
polimiositis refractaria por más de 10 años. Los síntomas en esta enfermedad pueden tardar en aparecer de 5 a
10 años. Es una enfermedad con alta prevalencia de carga genética. El electromiograma de estos pacientes será
mixto con patrón miopático y neuropático.
La Miopatía necrotizante mediada por sistema inmune es un cuadro de intensa necrosis muscular con mucha
debilidad que es aguda y con enzimas musculares disparadas. Existirá miocarditis y pulmonar, son pacientes
bastante graves y está asociado al Anti-RSP, o al Anti-HMG-CoA. Esta manifestación puede estar asociada a
estatinas o no asociada a estatinas. A nivel de a biopsia se verá mucha necrosis, pero no tanta inflamación, es una
enfermedad muy agresiva y de muy mal pronóstico porque no responde al tratamiento.
La forma asociada a estatinas se presentan con mialgias y algunos pacientes pueden tener debilidad muscular
asociada a estatinas y lo que se hace en esos casos es suspender las estatinas y una vez suspendida hay algunos
pacientes que no recuperan la fuerza muscular a pesar de haber suspendido las estatinas (Miopatía necrotizante).
Esta miopatía se caracteriza por la presencia de los anti-HMG CoA junto a la persistencia de los síntomas a pesar de
haber sido suspendida las estatinas, en la biopsia se verá sobre todo intensa necrosis con escasa inflamación y de
manera clínica se encontrará mucha debilidad muscular junto a enzimas muy elevadas como cuadro muy agudo.
Esta enfermedad se puede asociar a neoplasias.
Las Neoplasias pueden estar ocultas, pero se manifiesta con poca elevación de las enzimas musculares, la
dermatomiositis se suele asociar más a neoplasia. Se debe de sospechar una probable neoplasia oculta cuando son
pacientes mayores y con menos leucocitos junto al comienzo de tratamiento con corticoides y el paciente no
mejora o si hay fiebre. Hay veces que el cuadro comienza con una dermatomiositis y en ese momento el paciente
aún no tiene la neoplasia en ese momento y de allí a dos años puede haber ya neoplasia. Un 25% de pacientes con
la dermatomiositis puede presentar una neoplasia asociada. La dermatomiositis no responde en ocasiones porque
justamente no es una dermatomiositis lo que se está tratando de erradicar sino un síndrome para neoplásico. Hay
anticuerpos que no están aquí que se han asociado a estas dermatomiositis asociada a neoplasia. Las neoplasias
asociadas se suelen presentar en ovarios, pulmones, estomago, colon, Linfoma de Hodgkin. El riesgo de cáncer es
mayor en los 2 años del diagnóstico.
DIAGNÓSTICO.
Los criterios para clasificarlas son:
- Debilidad muscular simétrica.
- Elevación de enzimas musculares.
- Electromiograma característico.
- Biopsia con necrosis e inflamación, atrofia perifasicular.
- Rash: Heliotropo, eritematoso, pápulas de Gottron.
4: Polimiositis confirmada.
3: Polimiositis probable.
2: Polimiositis posible.
En caso de dermatomiositis se requiere la presencia del Rush y 3 o 4 criterios.
El diagnóstico es un diagnóstico puramente clínico y no se usan anticuerpos porque no son muy prevalentes, la
anatomía patológica cumple un rol importante en el diagnóstico.
En la parte clínica del diagnóstico se necesitan las enzimas musculares, la que se solicita siempre es la CPK porque
es la más sensible y la que primero se aumenta. Muchas veces las enzimas musculares se elevan antes que el
paciente presente una recaída y cuando el paciente recibe tratamiento el paciente baja las enzimas musculares. De
todos modos, siempre hay que ver el contexto clínico junto con las enzimas ya que hay miositis que se presentan
con enzimas normales como la miositis por cuerpos de inclusión, dermatomiositis asociada a neoplasia, cuando
ya no hay musculo que se necrose (y por tanto no hay quien eleve las enzimas). Otras enzimas que pueden
elevarse son Aldolasa, GTO, GTP y LDH.
Del 50 al 80% de los pacientes presentarán compromiso muscular.
ANTICUERPOS NO SE INCLUYEN EN LA PARTE DEL DIAGNÓSTICO, SINO QUE SE LOS INCLUYE EN LA PARTE DE LA
PATOGÉNESIS.
- Anti-JO1: Es el anticuerpo más importante y se llama Anticuerpo Ganma B anti-sintetasas (Contra RNA
sintetasas o histidil sintetasa). Está en el 20% de las miositis. Sirve para clasificar a los pacientes que
tendrán el síndrome anti sintetasa ya que estos pacientes son los que tendrán más compromiso pulmonar
o articular. Se ve en EPI, Fenómeno de Raynaud y manos de mecánico, artritis y fiebre.
- Anti-RSP: Se ve en las miopatías necrotizantes. Este anticuerpo está dirigido contra una partícula de señal
de reconocimiento. Se lo ve presente en el 5% de los pacientes. Los pacientes que lo tienen suelen tener
una debilidad muscular muy marcada junto a una intensa necrosis y miocardiopatía. Los pacientes con este
anticuerpo son pacientes muy graves que no responden muy bien al tratamiento. Es un anticuerpo de
mal pronóstico.
- Anti-MIM2: Este anticuerpo está presente más que todo en los pacientes que tienen nada más afección a
nivel de la piel. Es un anticuerpo de buen pronóstico que está presente sobre todo en las personas que
tienen signo de chal o de V, pápula de Gottron. No es un anticuerpo sintetasa.
- Anti-MA5: Dermatomiositis amiopática.
- Anti- HMG-CoA: Enfermedad vascular necrotizante asociada a estatinas.
Los anticuerpos miositis-específicos/Anti-sintetasa son anticuerpos que sirven para clasificar a los pacientes y
valorar la posibilidad de riesgo y complicaciones, pero no valen para realizar diagnóstico. Los anticuerpos PL7 y
PL12 no hay aquí, pero están asociados a EPI.
El electromiograma es un examen en el que se coloca un electrodo a nivel del musculo para evaluar los potenciales
de acción motora y sirve para ver la conducción. El electromiograma no nos da la especificidad del diagnóstico,
pero nos orienta a saber si es una miopatía o una neuropatía ya que este define que tan irritable esta la membrana,
sirve para ver también el potencial de acción de un musculo cuando se da la contracción, es un potencial de acción
de corta duración y de baja amplitud (miopático). Tiene mucha sensibilidad, pero poca especificidad.
El Gold estándar es la biopsia muscular (Pero no es imprescindible para realizar el diagnóstico), esta nos informa si
existe necrosis, degeneración o alteración a nivel de las fibras. Hay que elegir bien el musculo, y es por esa razón
que el electromiograma se prefiere realizar de un lado del cuerpo y del otro lado es en el que se practica la biopsia.
La lesión es característica de que se produzca a manera de parches y se debe de obtener de un musculo inflamado
que este débil pero que no esté atrófico porque si no se encontrará inflamación. A nivel histopatológico existirán
cambios diferentes si se habla de polimiositis a comparación de la dermatomiositis. La polimiositis tendrá infiltrado
a nivel del endomisio de tipo CD8 junto a la necrosis y la destrucción. En la dermatomiositis habrá un infiltrado a
nivel del paquete neurovascular y los linfocitos serán CD4 junto a la atrofia perifasicular y la destrucción de los
capilares.
Las distrofias musculares se presentan en los adultos jóvenes, a la hora de hacerle la biopsia a estos pacientes se
los puede encontrar con necrosis, inflamación alrededor de las fibras degeneradas. Una biopsia en este tipo de
pacientes a veces puede llegar a confundir con una polimiositis.
La RM sirve para ver la existencia de inflamación, esta ayuda en las etapas avanzadas sobre todo cuando el paciente
tiene una recaída y se tiene la duda si es o no una recaída, se puede presentar con algo de atrofia junto a elevación
de las enzimas. En RM se ve al musculo inflamado de color blanco. Se puede usar en caso de dermatomiositis
amiopática por lo que no existirá mucha elevación de enzimas.
Hay que tenerlos en cuenta porque es una enfermedad en el que el diagnóstico se realiza por exclusión. Entre las
enfermedades que se incluyen como diagnósticos diferenciales se incluyen enfermedades:
- Neurológicas: Distrofias, Esclerosis lateral amiotrófica, Parkinson, miastenia gravis (Compromiso ocular).
- Endocrinológicas: Hiperparatiroidismo, hipotiroidismo, Cushing, Acromegalia.
- Metabólicas: Parálisis periódica familiar, debilidad muscular con mioglobinuria junto a trastornos del
potasio.
- Miopatía toxicas: Cloroquina, Colchicina, estatinas, corticoides a dosis altas, Penicilamina, alcohol,
antiretrovirales.
- Trastornos electrolíticos: Hipokaliemia, hipercalcemia.
- Congénitas.
- Musculares.
- De depósito.
- Síndrome paraneoplásico.
- Vasculitis.
- Cocaína.
- Infecciones: Causa rara.
Las miopatías no inflamatorias son las distrofias congénitas.
Miopatía inflamatoria. Miopatía no inflamatoria.

La edad de inicio es a partir de los 50 años casi La edad de inicio es en la infancia.
siempre.
Hay historial familiar de enfermedad
neurológica o muscular.
Debilidad proximal.
Elevación de la CPK. Elevación de la CPK normal pero no más de 50
veces.
TRATAMIENTO.
El tratamiento se debe de realizar de forma empírica porque no se ha hecho demasiados estudios, hay que tratar a
los pacientes de forma individual.
Hay que tratar de mejorar la fuerza del paciente.
Si el paciente se presenta con neumonitis o disfagia se debe de tratar.
Hay que tratar de resolver las lesiones cutáneas, aunque no siempre se puede.
La primera línea de tratamiento es con corticoides a dosis altas (1mg/kg) o pulsos de corticoides si el paciente está
muy descompensado (disfagia, neumonitis). Los pulsos de corticoides se mantienen durante 8 semanas y de allí se
comienza a bajar (en bajar a 10mg se suele demorar 12 meses). Las recaídas y la toxicidad representan problemas
en el tratamiento. Las recaídas son muy frecuentes y casi al 50% de los pacientes hay que administrarles
inmunosupresores.
Entre los inmunosupresores que se usan se encuentra el metotrexato, pero no es de primera línea por el riesgo de
la neumonitis, pero si el compromiso es netamente muscular y no hay otros órganos implicados se puede usar
azatioprina. Si hay pulmón dañado se usa ciclofosfamida o micofenolato (se usaban para vasculitis). Si hay disfagia
o cuadros muy graves se dan ganmaglobulinas IV para actuar en poco tiempo y con rapidez.
Para el rash de la piel se usan corticoides e hidroxicloroquina (para bajar lentamente el corticoide, pero se
mantiene el inmunosupresor), hay que tratar de bajar la dosis de corticoide y mantener el inmunosupresor, pero
eso no pasa en todos los casos y se deben de mantener el corticoides a dosis bajas.
Al paciente hay que rehabilitarlo o no se recupera de manera correcta sino el paciente tendrá atrofia marcada por
el desuso.
Hay que enviar protectores solares ya que puede haber fotosensibilidad.

Hay que administrar tratamiento preventivo contra la osteoporosis que se producirá por el uso constante de
corticoides.
Si los pacientes no responden se puede usar rituximab o Inmunoglobulinas IV en casos graves. Otra opción en un
paciente que no responde es el que el diagnóstico sea erróneo o que sea una neoplasia
PRONOSTICO.
La sobrevida a 5 años es del 95% y a 10 años es del 84%.
El pronóstico de estos pacientes es el de fallecimiento por el pulmón, miocarditis o las infecciones. Las recaídas son
frecuentes y cerca de la mitad no solo responde a corticoides por lo que hay que agregar un inmunosupresor.
La polimiositis requiere más inmunosupresores que la dermatomiositis. La
dermatomiositis responde muy bien, pero tiene más tasas de recaídas.
Los pacientes con Anti-JO1 tienen mal pronóstico porque se asocian a compromiso pulmonar. Las
miositis asociadas a Anti-RCP tienen un curso fulminante con compromiso miocárdico.
Los pacientes con Anti-M2 son pacientes con buen pronóstico con dermatomiositis.
Los pacientes que se tratan de manera tardía o tienen cuadros muy marcados de disfagia, compromiso respiratorio
o pulmonar, cardiovascular, pacientes mayores o niños o pacientes con neoplasia tienen muy mal pronóstico.
La CPK no tiene nada que ver con el pronóstico.
El pronóstico de estos pacientes es muy similar a los pacientes con LES.
No todos los pacientes podrán recuperar su fuerza muscular. Un 30% quedan con debilidad residual.
FACTORES DE MAL PRONÓSTICO:

- Compromiso muscular muy marcado y severo (Principal).
- Retraso del tratamiento con más de 6 meses a partir del inicio de los síntomas (el paciente llega con más
necrosis muscular).
- Debilidad muscular marcada.
- Debilidad en la musculatura respiratoria.
- Disfagia.
- Enfermedad pulmonar intersticial.
- Neoplasia asociada.
- Compromiso cardiovascular.
- Edad en relación al tratamiento con corticoides.
ESCLERODEMIA/ESCLEROSIS SISTEMICA.
INTRODUCCIÓN.
Su nombre actual es Esclerosis sistémica. La esclerodermia puede ser difusa (sistémica. Puede estar asociada a
otras enfermedades autoinmunes) o localizada (es la que se ve en dermatología como lesiones que están presentes
solo en la piel. Se puede presentar como Esclerodermia morfea o Esclerodermia lineal).
En esclerodermia lo que se observará son cambios de fibrosis, alteraciones vasculares (Cambio en los vasos
sanguíneos y fibrosis). La atrofia en los órganos será producía por el depósito de tejido fibroso a nivel de los vasos
del órgano afecto.
Hay una combinación fisiopatológica de compromiso vascular, fenómeno de inmunidad junto a un desenlace final
que será la fibrosis.
La característica de esta enfermedad es el endurecimiento de la piel.
EPIDEMIOLOGÍA.
Se da en mujeres jóvenes de 30 años a 50 años.
No es muy prevalente.
La relación entre mujeres y hombres es de 4-6:1.
Es una enfermedad muy poco frecuente.
Se presentan aproximadamente 286 casos por cada 1millon de habitantes en EEUU.
PATOGENESIS DE LA ESCLERODERMIA.
Lo que se ve es un compromiso vascular seguido de alteración inmune y la fibrosis.
El evento inicial es una Lesión vascular (Microangiopatía) por lo que los pacientes se presentaran clínicamente con
fenómeno de Raynaud. Hay una lesión endotelial que produce la activación endotelial, una vez las células
endoteliales se activen estas secretaran moléculas como endotelina 1 (La cual favorece a la proliferación de
musculo liso) y producirá vasoconstricción.
Cuando el endotelio se active disminuirá las propiedades vasodilatadoras y potenciara las propiedades
vasoconstrictoras. Se activarán leucocitos también y se activarán las plaquetas. Las propiedades vasodilatadoras
mediadas por prostaciclinas y óxido nítrico quedaran disminuidas mientras que las plaquetas secretaran factores
de crecimiento y tromboxano A2 los cuales favorecerán a la agregación plaquetaria. (Hay que recalcar que la
enfermedad NO se da por complejos inmunes, sino que se produce por causas vasculares, es una vasculopatía
oclusiva por cambios en el vaso sanguíneo, pero NO por inflamación en la pared del vaso NI por trombosis).
A nivel de los pequeños vasos se reducirá el calibre de los mismos por lo que existirá una isquemia que inducirá
estrés oxidativo con generación de los ROS los cuales activaran el endotelio y se dañaran por lo que no existirá una
adecuada revascularización (no existirá neo vascularización), se ocluirán los capilares y existirá una falta de
reparación de los vasos. Se verán presentes anticuerpos que no tienen una relación con la enfermedad (Estos
anticuerpos sirven para clasificar al paciente y poder predecir qué compromiso puede llegar a tener este
paciente).
Los linfocitos T se activarán en esta patología y estos secretaran una citocina importante, el Factor de crecimiento
transformante beta (TGF-beta), esta citocina será la que active el fibroblasto para promover la fibrosis (Alteración
autoinmune).
Existirá además activación de células endoteliales las cuales secretaran moléculas de adhesión, endotelina 1
mientras que los linfocitos T secretaran citocinas dando como resultado la fibrosis. La fibrosis (A nivel de piel,
pulmón, vasos sanguíneos) será el desenlace final de la enfermedad mientras que en un estadio inicial lo que se
verán serán los cambios vasculares e inflamatorios.
Los fibroblastos producirán el depósito de proteínas de Fibrosis y remplazarán el tejido normal por tejido conectivo
denso y el colágeno producirá un daño en el órgano (El sello de la ED es la fibrosis multiorgánica), lo que se verá
serán las consecuencias del daño en el órgano por la fibrosis. Las citocinas y moléculas implicadas en la fibrosis
serán el TGF-beta, ROS, CTGF, PDGF.
En resumen: hay una lesión endotelial inicial, se activan las plaquetas, se liberan los ROS que induce la reclutación
de leucocitos y células inflamatorias (migración) para que liberen citocinas (TH2 también ayuda a esto) y el TGF-
Beta. La endotelina 1 aumenta el espesor de la capa muscular de los vasos por lo que produce una vasculopatía
oclusiva lo que producirá hipoxia tisular la cual también será una inductora de la fibrosis. En la fibrosis lo que se
verá es un depósito de tejido fibroso con falta de acumulación de proteínas.
TIPOS DE ESCLERODERMIA.
Hay tres subtipos de esclerodermia, los subtipos son esclerodermia difusa, limitada e intermedia. Esta clasificación
es importante porque ayudara a definir el pronóstico y saber que órganos son los que estarán comprometidos y
que daño es el más probable que el paciente recibirá.
• Esclerodermia difusa tienen una enfermedad más grave, más severa, más irreversible. La esclerodermia
difusa consistirá en compromiso cutáneo con endurecimiento de la piel a nivel proximal y distal
(endurecimiento desde el codo hacia la cabeza junto a las rodillas hacia central). Cuando este tipo de
esclerodermia inicia, el endurecimiento de la piel avanza rápidamente y afecta otros órganos como el
pulmón y riñón (en 2 o 3 años de evolución, el paciente ya presenta compromiso multiorgánico). La
Enfermedad pulmonar intersticial es característico de la esclerodermia difusa y es una enfermedad de
evolución muy rápida durante los primeros 4 años.
• Esclerodermia limitada es una esclerodermia distal (Desde los codos hacia las manos y de las rodillas hacia las
piernas). La evolución de esta enfermedad es lenta, demora aproximadamente 10 años desde que el paciente se
presenta con Raynaud y desarrolla la sintomatología. No existirá enfermedad pulmonar intersticial, pero existirá
Hipertensión pulmonar primaria junto a compromiso del esófago que se manifestará como disfagia, RGE. El
fenómeno de Raynaud es mucho más severo y agresivo y puede ser capaz de provocar ulceras.
Hay anticuerpos que sirven para clasificar a los pacientes con esclerodermia, esta clasificación no siempre se puede
realzar ya que hay pacientes que comparte una sintomatología general de las dos esclerodermias.
El compromiso cutáneo en la DIFUSA es proximal y distal mientras que en la LOCALIZADA es solo distal. La
afección de la cara está presente en ambas esclerodermias mientras que el tronco es solo de esclerodermia
limitada.
• El endurecimiento de la piel progresará rápidamente en la esclerodermia difusa mientras que el

endurecimiento será más lento en la esclerodermia limitada.
• RAYNAUD EMPIEZA EN LA DIFUSA empieza al mismo tiempo que el endurecimiento de la piel y

rápidamente se compromete otros órganos, es casi simultáneo y no es un Raynaud tan severo.
• RAYNAUD EN LA ESCLERODERMIA LIMITADA es muy severo y el paciente puede estar hasta 10 años hasta
que el problema aparece.
Los anticuerpos Esclero70 estarán presentes en la esclerodermia difusa y el Anticentrómero estará presente en la
esclerodermia limitada.
• órganos comprometidos en la esclerodermia DIFUSA: el pulmón, tubo digestivo, compromiso renal (Crisis
renal esclerodérmica).
• ESCLERODERMIA LIMITADA por lo mismo que no tiene compromiso en estos órganos tendrán mucho
mejor pronóstico salvo un pequeño grupo de pacientes que desarrollan hipertensión pulmonar primaria
(SON LOS ÚNICOS DE ESCLERODERMIA LIMITADA QUE TIENEN MAL PRONÓSTICO).
La Calcinosis se verá en la esclerodermia DISTAL mientras que la Crisis esclerodérmica se verá en la esclerodermia
DIFUSA.
El CREST (Calcinosis, raynaud, esclerosis esofágica y teleangectasias) es un síndrome o un tipo de esclerodermia

limitada y tiene buen pronóstico porque no tiene compromiso orgánico. Para que se diga que un paciente tiene
CREST el paciente debe presentar 3 de esas 5 manifestaciones junto a dos compromisos adicionales que es la
Esclerodermia sine esclerodermia (Fenómeno de Raynaud, afección visceral sin afección a la piel y con anticuerpos
anticentroméricos presentes). Es muy raro esto.
La esclerodermia tiene 3 formas que son la difusa, la limitada y la intermedia. La importancia de los subtipos es
que los permite clasificar a los pacientes y permite determinar que pacientes tendrán más riesgo de complicaciones
y mayor mortalidad. En base al subtipo se sabe también a cuál paciente se le debe de cuidar más el pulmón.
A los pacientes que son intermedios se le puede predecir las manifestaciones sistémicas.
Síndrome de superposición
Es la presencia de dos o más enfermedades autoinmunes sistémicas en forma consecutiva, secuencial o simultánea.
El paciente puede debutar al mismo tiempo (Ejemplo) con LES y ED o AR y ED o que tenga las enfermedades de
manera secuencial (Ejemplo) el paciente tiene AR y a la larga empieza a desarrollar esclerodactilia (se agrega la
esclerodermia a la larga).
Entre las clasificaciones de la esclerosis sistémica se encuentra la esclerosis sine esclerodermia.El curso de la enfermedad es
variable ya que hay pacientes que tienen una presentación progresiva o hay otros que tienen una enfermedad indolente con
lenta evolución. Depende el subtipo de esclerodermia que se presenta en cada paciente ya que no todas las esclerodermias
son igual de agresivas que otras.
La esclerodermia limitada tiene un mejor pronóstico y cursa con una enfermedad mucho más leve y menos
progresiva con menor compromiso orgánico a excepción de la presentación que se da con hipertensión pulmonar
mientras que el riñón y el pulmón está comprometido en la esclerodermia difusa.
La forma difusa en los primeros años tiene un compromiso más severo y agresivo y en esos años es que se produce
el daño a la piel y en el pulmón. La esclerodermia difusa en los primeros años puede llegar a provocar daños en la
piel para quedar en latencia, la enfermedad no empeora a partir de allí. En ocasiones y en etapas avanzadas se
puede llegar a ver que el paciente tiene regresión de la piel y de la fibrosis.
DIFUSA. LIMITADA.
AFECTACION CUTANEA. Proximal y distal. Cara y Distal desde codos y rodillas.
tronco. Rápido inicio. Cara. Lento inicio.
FENOMENO DE RAYNAUD. En el primer año o Precede varios años al
simultaneo a lesiones compromiso cutáneo. Severo.
dérmicas. Menos severo.
ANTICUERPOS. Anti-Esclero70 Anti-Centrómero.
COMPROMISO VISCERAL. Alta incidencia de daño Hipertensión pulmonar
multiorgánico, crisis renal y primaria y daño esofágico.
fibrosis pulmonar.
EVOLUCION CUTANEA. Rápida progresión. Lenta progresión.
TELEANGECTASIAS. Poco frecuente y leve. Frecuente y prominente.
CALCINOSIS. Poco frecuente y leve. Frecuente y prominente.
CRISIS RENAL ESCLERODERMICA. Un poco más de 15%. Menos del 1%.
MANIFESTACIONES CLINICAS DE ESCLERODERMIA.

El Fenómeno de Raynaud es la primera alteración que se da a nivel del endotelio. La activación del endotelio libera
moléculas de adhesión y esto favorecerá la adhesión, la endotelina 1 favorece la fibrosis y a la proliferación
muscular de los vasos sanguíneos provocando vasooclusión y se manifestaba con fenómeno de Raynaud (Cambio
de coloración en las manos después de la exposición de frio o al estrés). El fenómeno de Raynaud consiste en un
vasoespasmo que se produce sobre todo en manos y en pies, se puede ver a nivel de las orejas o a nivel de la nariz.
El vasoespasmo se puede inducir en el paciente haciendo que introduzca las manos en hielo. Hay que interrogar al
paciente si el frio le provoca cambios de color en las manos o si las manos se vuelven blancas como muerto,
moradas o cianóticas. En el fenómeno de Raynaud puede existir una fase de recuperación (Fase de hiperemia). La
fase más importante del fenómeno de Raynaud es la FASE ISQUÉMICA y este fenómeno puede generar dolor,
parestesia o el paciente puede presentar manos frías. Siempre hay que tener en cuenta la edad del paciente a la
hora de evaluar el fenómeno de Raynaud y el grado de severidad del mismo ya que siempre el fenómeno de
Raynaud secundario será más grave que el primario.
Para evaluar los capilares se usa la Capilaroscopía (Se le debe de solicitar a los pacientes con Fenómeno de
Raynaud. El objetivo de la capilaroscopía consiste en visualizar los capilares a nivel del pliegue inferior de la uña.
En los pacientes con Fenómeno de Raynaud se verán megacapilares y hemorragias en la vecindad de los capilares,
se verán también algunas zonas avasculares (esto es indicador de mayor gravedad ya que hay isquemia). En etapas
avanzadas se ve desorganización de los capilares.
FENÓMENO DE RAYNAUD PRIMARIO

Es el que se presenta en personas que no tienen otras causas y tienen más predisposición familiar, no es tan severo
como el de las enfermedades secundarias y puede tener otros factores precipitantes. El Fenómeno de Raynaud
primario mostrará valores de laboratorios normales, 20 años
FENÓMENO DE RAYNAUD SECUNDARIO

Es el que acompaña a las enfermedades de tejido conectivo, hay otras causas de fenómeno de Raynaud secundario
como fármacos de tipo vasoconstrictores como los betabloqueantes, fármacos usados para migraña como
ergotamina, parasimpaticomiméticos usados para la gripe, la cocaína, Interferón (usado para Esclerosis múltiple).
La isquemia en estos pacientes puede ser muy severa dando origen a Gangrena, Cicatrices puntiformes, estas
expresan isquemia a nivel de los dedos. La isquemia severa también producirá cambios a nivel del tejido óseo,
Osteolisis que puede visualizarse en las radiografías en las partes distales.
Cuando un paciente tiene esclerodermia siempre hay que preguntar al paciente si es que ha tenido alguna
manifestación del fenómeno de Raynaud como dedos fríos, blancos, azules o morados. Si el paciente afirma lo
anterior con respecto al Raynaud el siguiente paso sería pensar si se trata de un fenómeno de Raynaud primario o
secundario junto a sus diagnósticos diferenciales, 35 años
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES INCLUYEN:
- Enfermedades reumáticas: Esclerodermia, LES, Dermatomiositis, SS, Enfermedad
indiferenciada del tejido conectivo, Enfermedad mixta de tejido conectivo.
- Enfermedades hematológicas que producen isquemia por depósito de crioglobulinas.
- Exposición a fenómenos vibratorios: Operarios de maquinarias pesadas.
- Fármacos: agentes simpaticomiméticos, alfa-interferón, ergotamina, cafeína, tabaco y quimioterapia.
MEDIDAS NO FARMACOLÓGICAS del tratamiento para el fenómeno de Raynaud:

- Evitar el frio: Uso de guantes cuando hay mucho frio, mantener el cuerpo caliente.
- Abandonar los factores agravantes como el cigarrillo (ningún paciente con Raynaud debe de fumar),
agentes antigripales, las pastillas de bajar de peso, quimioterapia, cocaína, cloruro de vinilo.
- Tratar las otras enfermedades que el paciente pueda presentar.
MEDIDAS FARMACOLÓGICAS del tratamiento para el fenómeno de Raynaud
- Bloqueantes de los canales de calcio: Nifedipina, Felodipina.

- Inhibidores de la fosfodiesteresa: Sidenafilo.
- Aspirina.
- Inhibidores de la receptación de la serotonina: Fluoxetina.
- Nitritos VO o tópicos en forma de gel: Se los emplea en caso de ulceras.
Si el tratamiento no farmacológico no funciona se comienza con vasodilatadores, si ya se presenta con ulceras hay
que administrar un tratamiento muy agresivo en el cual se puede incluso anti coagular al paciente junto a uso de
estatinas.
• En casos graves se debe de aplicar un receptor de la endotelina 1 (Bosentan) cuando el paciente presente
ulceras.
• En gangrena y en ulceras más graves se pueden usar análogos de la prostaciclinas (son muy caros).
• En algunos casos se ha practicado simpaticotonía para evitar el vasoespasmo.
En estos pacientes hay que tratar de forma estricta los factores de riesgo que estos tengan.
CAMBIOS EN PIEL
Se verán lesiones tanto por isquemia o por fibrosis. Los pacientes pueden presentar Edemas, Prurito, Ulceras,
Necrosis, Endurecimiento de la piel.
El compromiso cutáneo empieza a nivel de los dedos de las manos y de los pies y de allí y tendrán fases.
La primera fase se denomina FASE EDEMATOSA y en esta fase los dedos estarán tumefactos de forma difusa la cual
se puede acompañar de prurito, dolor y hormigueo, en ocasiones se puede ver acompañada de síndrome de túnel
carpiano.
La siguiente fase será la FASE INDURATIVA junto a la FASE FIBRÓTICA O ATRÓFICA consistirán en el
endurecimiento de la piel, el subtipo de esclerodermia determinará con que velocidad se produce el
endurecimiento de la piel y las zonas que comprometa la misma (dista o proximal), el endurecimiento de la piel
compromete los anexos por lo que la piel aparte de endurecida se encontrará seca y áspera, NO TENDRÁ
GLÁNDULAS SUDORÍPARAS NI VELLOS.
• FASE INDURATIVA se pegará la piel y se volverá rígida, se fibrosará y se puede presentar las lesiones de la
isquemia, cicatrices en los dedos, ulceras y zonas de necrosis.
• FASE ATRÓFICA se puede ver contracturas de algunas partes del cuerpo como el codo en flexión o mano
en garra.
• LESIONES EN SAL Y PIMIENTA que consiste en una hiperpigmentación en el dorso (produce una
hipopigmentación de la piel con persistencia de los pigmentos melánicos alrededor de los folículos pilosos),
en etapas avanzadas de la enfermedad se puede ver lesiones de tipo vitíligo mientras que en las etapas
iniciales hay una hiperpigmentación junto a mucho prurito (por la inflamación).
CAMBIOS A NIVEL DE LA CARA

Son producidos también a nivel de la piel. La piel de la cara se endurece y se adhiere se provocando Perdida de
los pliegues, ausencia de arrugas, facie inexpresiva junto a afinación de la nariz con arrugas perpendiculares
alrededor de los labios, resorción de la parte osea por lo que hay menor mandíbula (Produciendo protrusión de
la dentadura). La ingesta de alimentos se verá disminuidas porque el paciente no podrá abrir la boca de manera
correcta. La facie será con Cara de mascará junto a la perdida de arrugas y afinación de las facciones.
Pueden estar presentes las Teleangectasias (dilataciones de venocapilares que se blanquean con la presión y no
son dolorosas). LAS TELEANGECTASIAS SE VEN SOBRE TODO EN LAS ESCLERODERMIAS LOCALIZADAS.
Las Uñas pequeñas por resorción a nivel de los tejidos blandos y los dedos son característica de la enfermedad
avanzada.
La Calcinosis es el depósito de sales de hidroxiapatita (no calcio puro) en los tejidos blandos como la dermis
profunda a nivel de las piernas, codos y manos.
La calcinosis se puede presentar también en la dermatomiositis.
El peligro de la calcinosis es que llegue a la parte superficial de la piel donde puede producir erosiones y
ulceraciones provocando que el material se elimine a la superficie a causa de comunicación con la superficie
confiriendo riesgo de infección. Se puede ver en lupus, pero es muy inespecífica. No es dolorosa a menos que haya
una inflamación agregada.
No hay fármaco que pueda frenar la calcinosis. La calcinosis está presente en el síndrome CREST. Se la ve más que
todo en pacientes con problema limitado. Esta enfermedad no es por un trastorno del metabolismo mineral del
calcio, sino que por la inflamación de la dermis de manera persistente es que se produce esto, el mecanismo a
ciencia cierta no se lo conoce.
Para valorar la piel se usa el Score de Rodnan que sirve para cuantificar el endurecimiento de la piel y sirve para
valorar la magnitud (requiere la palpación de 17 zonas en las cuales también se busca el engrosamiento) El score
de Rodnan se incluye:
- 0: Se forman los pliegues normales

- 1: Piel un poquito más endurecida.
- 2.
- 3: No se forma el pliegue.
A la hora de realizar las mediciones se prefiere que sea la misma persona que las realice ya que de lo contrario
puede generar falsos positivos. Si se hace el Score de Rodnan a una paciente y luego a la misma paciente se hace
le repite y aumenta en escala es un indicador de que hay que buscar esclerosis en otros órganos como el pulmón o
el riñón.
A nivel articular
los pacientes pueden tener Artralgia y Artritis y las Contracturas articulares como manos en flexión (Mano en
garra) o codos en flexión (contracturas articulares en flexión.) los Frotes o roces tendinosos son sensaciones
palpables o audibles en las muñecas, en los codos y en las rodillas, estos frotes tendinosos son indicadores de que
el paciente tiene una rápida progresión y es un marcador de crisis renal esclerodérmica.
A nivel de TUBO DIGESTIVO

se presentarán lesiones por fibrosis debido al depósito de tejido conectivo denso a nivel de la capa muscular dando
como resultados Trastornos de la motilidad que se pueden presentar desde la boca hasta el recto (Puede llegarse
a encontrar todo el tubo digestivo afectado). Los trastornos de motilidad pueden estar presentes en ambos tipos
de esclerodermia (90%) pero el 50% de los pacientes son asintomáticos. El tratamiento que existe para estos casos
es únicamente sintomático.
A nivel de la BOCA
el paciente presentará Menor apertura oral por lo que el paciente se alimentará menos (25%), el paciente será
más susceptible a infecciones a nivel de la cavidad oral a causa del Síndrome sicca que puede presentarse. Puede
haber Disfagia por compromiso motor del esófago a nivel de los dos tercios inferiores afectando también al esfínter
esofágico inferior originando tenga Reflujo haciendo que el paciente presente todos los síntomas de esofagitis por
reflujo, pero este cuadro al ser un cuadro continuo y persistente el paciente puede tener complicaciones como
esófago de Barret.
La Esofagitis erosiva que será muy frecuente en comparación con la ERGE (Ocasionada por relajación transitoria
del EEI) la irritación de la mucosa se presenta de manera continua gracias al depósito de tejido fibroso al nivel del
EEI. Otras complicaciones que el paciente puede tener es Estenosis por esofagitis erosiva o Candidiasis.
A NIVEL DE LA MANOMETRÍA
se verá disminución del EEI, se puede usar para el diagnóstico también la videoendoscopia alta (VEDA). El
tratamiento de estos pacientes es sintomático.
A NIVEL DEL ESTÓMAGO

se manifestará de manera similar con Retardo de la motilidad originando un estomago parético y dilatado incapaz
de contraerse de forma eficaz dando como resultado incorrecto vaciamiento que originará dispepsia y sensación
de saciedad precoz, para detectarlo se puede usar el trago de bario. Se pueden ver teleangectasias a nivel de la
mucosa gástrica (Estomago en sandia) a veces pueden sangrar, pero es un sangrado leve e intermitente llamado
GAVE (Ectasia vascular del antro gástrico), se ve en menos del 5% de los pacientes y suele estar asociada a anemia
ferropénica. El diagnóstico de GAVE se lo realiza por medio de endoscopia.
A nivel de intestino delgado
se afecta muy frecuentemente, su dismotilidad también puede causar complicaciones como Mala absorción a
causa de falta de contracción de algunas asas intestinales originando la acumulación de bacterias que tienen como
consecuencia la mala absorción, distención abdominal, dolor y episodios de diarrea mala absortiva. Los pacientes
con esclerodermia presentan pérdida de peso y mal nutrición (No comen bien, lo que comen se lo vomitan, se
demora en llegar y lo que llega no se absorbe bien y se elimina) de manera grave pudiendo causar complicaciones
y la muerte del paciente. Se puede presentar Pseudoobstrucción intestinal (Íleo) que se manifestará con la misma
clínica de una obstrucción (se puede buscar una causa mecánica de obstrucción, pero no sirve de nada porque se
da a causa de la distención) y tener como desenlace un abdomen agudo obstructivo. Estas últimas pueden ser
manifestaciones tardías.
A NIVEL DEL COLON
cerca de la mitad de los pacientes pueden presentar problemas con la motilidad anorrectal, se presentará
Disminución del reflejo gastrocolico, Atrofia del musculo liso, Constipación, Divertículos, Incontinencia fecal,
Diarrea y Neumatosis cistoide intestinal. Las manifestaciones a nivel del colon no tienen tratamiento y afecta
mucho la calidad de vida del paciente.
MANIFESTACIONES PULMONARES
Son las más temidas al ser la principal causa de muerte en la actualidad tanto por la enfermedad pulmonar
intersticial y la hipertensión pulmonar primaria. Un 80% de estos pacientes presentará algún grado de compromiso
pulmonar. Los pacientes que tienen esclerodermia limitada tendrán hipertensión pulmonar primaria mientras que
los pacientes que presenten esclerodermia difusa tendrán enfermedad pulmonar intersticial.
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL

Es una complicación muy frecuente en el AR, SS y ED difusa con rápida progresión y se suele ver entre los primeros
años de la enfermedad, se presenta entre los 4 primeros años de la enfermedad (no del diagnóstico), no es
sintomática porque ya cuando se presenta la disnea y los crepitantes es porque ya se encuentra en etapa avanzada.
Se debe de hacer en los pacientes que presenten ED difusa una TC de tórax una vez al año y al menos 2 veces al año
el paciente se realice una espirometría.
La espirometría revelará un patrón restrictivo (disminución de la CVF) que progresará desde leve a grave (el primer
cambio se da en la espirometría).
El Gold Estándar de la EPI es la TC de tórax ya que es más sensible, se puede ver diferentes grados siendo el primero
la imagen en vidrio esmerilado que progresará a cambios de fibrosis, bronquiectasias, panalización. Esta fibrosis
pulmonar es progresiva pero no suele progresar a panalización tan rápido, suele haber neumonitis que queda
confinada a los vasos (en pacientes CON ANTI-ESCLERO70 O ANTI-TOPOISOMERASA 1). Para verla en TC se deben
de solicitar cortes finos sin contraste (no es necesario) ya que también puede ver si el paciente se presenta junto
con tuberculosis. La imagen en vidrio esmerilado puede ser reversible, si se encuentra a un paciente con imagen
en vidrio esmerilado y ya empieza a manifestar síntomas. Se puede pedir que el paciente realice una caminata de
6 minutos para ver la capacidad de oxígeno, el lavado broncoalveolar y la fibrinoscopía tienen su utilidad ante la
sospecha de tuberculosis, micosis o neumonía. El paciente requeriría de manera obligatoria un tratamiento
inmunosupresor. Se debe de realizar siempre un Screening inicial a todos los pacientes con TC de alta
resolución, pruebas de función pulmonar y espirometría, existen protocolos que indican que se debe de realizar
cada 6 meses una nueva espirometría y cada año una nueva tomografía durante los 5 primeros años (por los
compromisos pulmonares que se presentan durante los primeros años).
La Hipertensión pulmonar primaria se da por aumento de la presión de la arteria pulmonar, es otra complicación
que se tiene que ir a investigar ya que el paciente no se presentará con síntomas (cuando se solicita espirometría es
bueno hacerla con DLCO2/difusión de monóxido. Esta difusión esta disminuida en paciente con fibrosis y se
disminuye a la vez que la CVF). La hipertensión pulmonar primaria tendrá difusión de monóxido muy disminuida y
la CVF esta normal o levemente disminuida. Si un paciente tiene fibrosis pulmonar y luego presenta Hipertensión
pulmonar se tratará de una hipertensión secundaria. La hipertensión pulmonar primaria se verá sobre todo en la
ED limitada pero no es de aparición temprana, suele aparecer después de 5 años del inicio de la enfermedad, se la
tiene que buscar con el ECO, con la DLCO2, pero el estudio concluyente para confirmarla es el cateterismo cardiaco.
Una vez que se presenta esta complicación los pacientes suelen morir a los 2 años. → ANTICUERPO
ANTICENTROMERO HTP
Se puede presentar Neumonitis por fármacos como la Penicilamina (ya no se usa). Puede haber también
Aspiración, Derrame, Neumotórax espontaneo a causa de la ruptura de las ampollas subpleurales, también se
puede haber cierta incidencia de Cáncer de pulmón. Todas estas manifestaciones son manifestaciones poco
frecuentes.
ANTICUERPO ANTI HISTONA ESTA RELACIONADO CON EROSIONES ARTICULARES
ANTICUERPO CRISIS RENAL ESCLERODERMICA ES ANTICUERPO ANTI RNA POLIMERASA III
Las causas actuales de muerte

ED son hipertensión pulmonar primaria y fibrosis pulmonar. Anteriormente la causa de muerte de los pacientes
con ED era la Crisis renal esclerodérmica (5-10%), es una enfermedad oclusiva aguda que se veía en los pacientes
con esclerodermia difusa que tenían Anti-RNA polimerasa 3. Esta enfermedad se caracteriza por tener un comienzo
brusco con una HTA muy severa (Hipertensión maligna) acompañada de una IR muy acelerada, agresiva y de muy
rápida progresión que en cuestión de horas hace que el paciente presente oligoanuria y elevación de los
nitrogenados. Actualmente se detiene esta progresión con los IECAs (Enalapril IV). En esta enfermedad hay una
vasculopatía por oclusión por proliferación de la capa muscular sin vasculitis y con fibrosis de los tejidos. La CRE se
la asocio al uso de corticoides por lo que no se recomienda subir la dosis más allá de 10mg y se ha visto que aparece
ante una dosis mayor a 20mg.
MORFEA es una esclerodermia localizada a modo de placa, no está incluido riñón ni pulmón u otros órganos. En
anatomía patológica se reporta morfea (para reportar esclerodermia se requiere un diagnóstico del médico
tratante mas no del patólogo ya que el solo está viendo ese tejido).
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS/DE CLASIFICACION.

Entre estos criterios se incluyen criterios antiguos y criterios nuevos. Los criterios antiguos no permitían detectar
los pacientes más tempranos y el objetivo actual no es detectarlos en esclerodermia avanzada. Los nuevos criterios
de clasificación permiten detectar a los pacientes con una enfermedad mucho más temprana.
• Esclerosis cutánea puede llamarse Esclerodactilia (Endurecimiento de los dedos de las manos) DA 4
PUNTOS. O esclerosis cutánea proximal (Endurecimiento de la piel proximal a la articulación
metacarpofalángica). DA 4 PUNTOS.
• Dedos Puffy o dedos edematizados consiste en la tumefacción difusa de los dedos que se verán en etapas
iniciales de la esclerodermia. DA 2 PUNTOS.
• Ulceras de los dedos se verán similares a pequeñas cicatrices puntiformes en los pulpejos de los dedos,
esto representa una manifestación de isquemia. DAN 2 PUNTOS.
• Teleangectasias son dilataciones vasculares o venosas que se verán especialmente en la cara o en la

mucosa oral. Estas no se blanquean a la presión del vaso sanguíneo y son consecuencia de una dilatación
vascular de la vénula poscapilar. DAN 3 PUNTOS.
• Capilaroscopía consiste en observar la presencia de perdida de los capilares o dilatación de los mismos
que pueden ser medidos con reglas, se puede ver megacapilares. También se pueden ver zonas sin
capilares las cuales pueden estar con hemorragias capilares. DA 2 PUNTOS.
• Hipertensión pulmonar se la debe de diagnosticar con cateterismo. La Enfermedad pulmonar intersticial

se diagnosticará por clínica o por imágenes, en la clínica se verá con estertores crepitantes en las bases de
los pulmones de características secas, se puede ver imágenes en placa de tórax o en la tomografía de tórax.
DAN 2 PUNTOS.
• Fenómeno de Raynaud. DA 3 PUNTOS.
• Anticuerpos de la esclerodermia son: RNA polimerasa 3, esclero70/Topoisomerasa 1 y Anticentrómero

(ANA). Da 3 puntos.
PARA PODER CLASIFICAR A UN PACIENTE SE NECESITA 9 O MÁS PUNTOS.
Los CRITERIOS NUEVOS incluyen el Raynaud, teleangectasias y Capilaroscopía.

ESTOS PERMITEN DETECTAR PACIENTES EN ETAPAS MUCHO MÁS TEMPRANAS.
Los anticuerpos que se usarán son el Anti-Esclero70, el Anti-centrómero y el Anti-RNApolimerasa 3. Se puede usar
los ANA (sensibilidad de 95%) pero estos ANA tienen un patrón nucleolar centromérico (Es lo que los diferencia).
Los Anti-topoisomerasa 1 o Anti-Esclero70 se verán en enfermedades difusas y se asociarán al compromiso
pulmonar de tipo fibrosis pulmonar, es un marcador de enfermedad agresiva, SI ESTE ANTICUERPO APARECE
POSITIVO NO HAY DUDA QUE EL PACIENTE PRESENTA UNA ESCLERODERMIA (Son muy específicos, pero no son
tan sensibles por ende si el PACIENTE NO PRESENTA ANTICUERPOS ESTO NO DESCARTA QUE EL PACIENTE TENGA
UNA ENFERMEDAD).
Los anticuerpos Anti-Centrómero tienen que ver con la esclerodermia distal y el riesgo de estos es el de la
hipertensión pulmonar primaria.
Los anticuerpos Anti-RNA polimerasa 3 tiene que ver con la forma difusa, pero este indica sobre todo la crisis renal
esclerodérmica y sirve para ver si hay compromiso cutáneo agresivo.
DIAGNÓSTICO.
Se debe de tener en cuenta la clínica con la que se presenta el paciente junto a los antecedentes antes nombrados.
En el laboratorio se puede encontrar:
- Anemia: Ferropénica, megaloblástica (Por déficit de Vitamina B12 por mala absorción).
- Anticuerpos: ANA de patrón nucleolar o centromérico (95%), Anti-Esclero70, Anti- Centrómero, Anti-
Topoisomerasa.
- Capilaroscopía.
- Test de función pulmonar.
- Capacidad de difusión de CO2.
- TC.
- ECO.
- Manometría: Ante síntomas esofágicos.
- Biopsia cutánea: Solo si es necesaria para realizar el diagnóstico.
TRATAMIENTO.
En la esclerodermia no se ha conseguido demasiados avances con respecto al tratamiento si se compara con otras
enfermedades autoinmunes ya que es una enfermedad bastante compleja. Aquí se necesita valorar como están
todos los órganos o si hay compromiso de alguno de ellos y a la vez si la enfermedad está activa o si esta inactiva
(si es que hay algo que se pueda hacer para revertir o evitar que siga progresando). Hay otras manifestaciones en
las que no se puede hacer nada y lo único que queda es ver el daño que la esclerodermia provoco a nivel de ese
órgano como en el caso de la fibrosis pulmonar o fibrosis en la piel si es que existen lesiones isquémicas.
NO HAY UN FÁRMACO A MODO DE DMARD QUE FRENE LA ENFERMEDAD NI ANTIFIBRÓTICOS PROPIAMENTE

DICHOS. Hay que administrar tratamiento para cada órgano en caso de que se compliquen y hay que ir a buscar los
compromisos orgánicos ya que no dan síntomas hasta que la afección de ese órgano ya está bastante avanzada.
Se puede administrar Inmunosupresores a los pacientes que tengan enfermedad en la piel y ya estén progresando
o a los que pacientes que ya tienen compromiso pulmonar.
En los pacientes que se presentan con AR se tiene que administrar un DMARD para su compromiso articular.
El tratamiento se debe de empezar lo antes posible ya que es mejor porque previene la irreversibilidad.
Se ha usado Corticoides, ciclofosfamida, metotrexato, micofenolato, rituximab y antifibróticos en investigación.
El uso de corticoides en estos pacientes debe de ser con precaución ya que está demostrado que si se da más de
20mg de prednisona se puede precipitar una crisis renal esclerodérmica (se puede administrar como MÁXIMO
10MG DE PREDNISONA. NO MÁS). Para la piel se tiene un beneficio modesto.
Se puede usar para la piel el metotrexato o el micofenolato dependiendo (si es más compromiso de PIEL O
ARTRITIS se prefiere metotrexato. En caso de que haya más compromiso de PULMÓN lo que se prefiere es el usar
el micofenolato), se puede usar también para el pulmón ciclofosfamida rituximab. Para saber cómo está
respondiendo el pulmón lo que se hace es seguirlo con las espirometría cada 6
Meses junto a las imágenes con el objetivo de estabilizar a la fibrosis y que ya no siga progresando, para esto SE
USA MICOFENOLATO Y CICLOFOSFAMIDA.
El Bosentan y el Sidenafilo junto a los vasodilatadores que son análogos de la prostaciclina IV para tratar la
Hipertensión pulmonar primaria.
Para el tubo digestivo no hay nada propiamente, solo Proquinéticos e IBP para el reflujo y la motilidad, Antibióticos
cuando hay diarreas, puede usarse tetraciclinas, quinolonas.
Se puede usar Laxantes cuando hay estreñimiento a nivel de la parte colónica. SE PUEDE REALIZAR UNA
FOTOCOAGULACIÓN POR VÍA LAPAROSCÓPICA CUANDO HAY TELEANGECTASIAS GÁSTRICAS.
En caso de que haya una CRISIS RENAL ESCLERODÉRMICA se usan IECAs.
El TRASPLANTE DE MEDULA OSEA CON MIELOABLACIÓN se da en pacientes con enfermedad SEVERA ACTIVA Y
CON COMPROMISO TERMINAL se da una quimioterapia a DOSIS MUY ALTAS para producir la ablación y luego
realizar el trasplante de Stem cells que puede ser autólogo y ya después del trasplante al paciente se lo maneja
post trasplantes.

REUMATOLOGIA

Cargado por

Información del documento

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

REUMATOLOGIA

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

Contenido

ARTRITIS REUMATOIDE. ............................................................................................................................................................... 5

El paciente que sufre AR de un momento a otro ponerse mal (Exacerbación).

El principal órgano en donde se produce el daño en la AR es el pie.

- Artritis reumatoide: Membrana sinovial.

El daño inicia a nivel de la sinovial pero el daño, ahì se queda.

El cartílago se destruye a causa de la sinovial y citocinas.

Los pacientes con AR se mueren más rápido y más pronto.

Factores genéticos (80%)

La critrulinización de las proteínas es algo muy importante en la patogénesis.

La sílice también es un factor de riesgo junto con el consumir anticonceptivos.

- Porphiromonas gingivales: Son causantes de periodontitis. Estimulan TLR.

Proteínas citrulinadas: Vimentina, Filangrina, profilangrina, Fibrinógeno y enolasa.

El FR está presente en otras enfermedades autoinmunes y en casos familiares.

La membrana sinovial puede sufrir cambios y aumentar su celularidad.

El síndrome metabólico también está implicado.

Hay países que tienen prevalencia del 10% de AR.

Fenómeno de autoinmunidad/Fase linfoidea.

EL principal diagnóstico diferencial hay que hacerlo con la osteoartritis.

ARTRITIS REUMATOIDE. OSTEOARTRITIS.

Afecta la articulación IFD. No Afecta la articulación IFD.

Afecta las rodillas Afecta tobillos.

Cuando hay un dolor inflamatorio articular:

- Realizar una historia clínica completa.

- Edema de partes blandas

En un Rx de una AR enfermedad tardía puede verse:

- Se ve en un 10% de los casos.

- No se suele ver en todos los pacientes.

- Es muy poco frecuente.

A nivel de los Tendones también se puede llegar a presentar deformidades secundarias a

inflamaciones o a quistes (a nivel de extensores o flexores).

- Tendosinovitis de los flexores: Dedo en gatillo/resorte. Puede verse en cualquier persona,

no solo en pacientes con AR junto a un nódulo en la cara palmar.

problema rápido para que la reparación no se complique al pasar el tiempo

esta se pueda presionar. Esto da un mayor riesgo a rotura tendinosa.

o en el pie puede haber crecimiento del arco posterior.

puede haber ulcera, además.

- Hallux valgus: Es un signo deOA.

- Subluxación de las cabezas de los metatarsianos

- Inflamación simétrica bilateral de las metacarpofalángicas

- Subluxación de las metacarpofalángicas

- Cuello de Cisne en los dedos de las manos

- Inhibición de la extensión: El paciente no puede extender completamente el codo, los codos

- Nódulos reumatoides en la superficie del codo

En hombros (sobretodo en etapas avanzadas) podemos encontrar en dos niveles:

Periarticular: tendinitis del manguito rotador, tendinitis bicipital, Bursitis subacromial

Intraarticular: Dolor y limitación del Rango de Movimiento de la articulación glenohumeral

MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES DE ARTRITITS REUMATOIDE.

- Mayor absorción intestinal.

- Erosiones→ osteopenia focales que erosionan

- Infiltrado intersticial leve.

Factores de mal pronóstico:

Los anteriores objetivos del tratamiento de la AR eran:

- Prevenir la destrucción articular.

- Preservar la capacidad funcional.

- Corregir la deformidad articular.

- Mantener la calidad de vida.

El objetivo actual del tratamiento de la AR es:

remisión, cumplo los demás objetivos:

• Retardar e impedir la aparición de erosiones óseas y deformidades articulares.

• Restablecer y mantener la capacidad funcional.

• Mantener y mejorar la calidad de vida.

• Impedir la mortalidad prematura.

- Sintéticos convencionales: Metotrexato, sulfazalasina, leflunomida, hidroxicloroquina.