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AMINOÁCIDOS NO ESENCIALES
Descripción General
Los aminoácidos son bloques de construcción
para las proteínas e intermediarios metabólicos
para las reacciones.
Para sintetizar proteínas es necesaria la
participación de 20 aminoácidos
Los aminoácidos se clasifican como esenciales o
no esenciales.
El ser humano sintetiza algunos aa
denominados: no esenciales.
El ser humano debe ingerir necesariamente otros
denominados: esenciales.
Tres enzimas ocupan posiciones centrales: alfa- Utiliza NADPH, incorpora amonio al glutamato
Glutamato deshidrogenasa (amina el alfa- para sintetizar este aminoácido y otros por
cetoglutarato para dar glutamato), Glutamina Transaminación, activada por ATP y GTP.
sintetasa (aminación del glutamato) para dar Utiliza NAD+, reacción anaplerótica, provee de
glutamina y Transaminasas. un intermediario oxidable y NADH, activada por
ADP y GDP.
Produce glutamina, uno de los 20 aminoácidos de Ala, Asp, Glu son formados a partir de
las proteínas. cetoácidos correspon dientes: Piruvato,
Sirve como dador de nitrógeno en varias Oxalacetato.
biosinteticas (purinas, citosina). Cetoglutarato, que provienen del
Es muy abundante en la circulación, pues sirve metabolismo de los carbohidratos.
como una forma de transporte inocua del El glutamato es producido más
amoniaco, que es tóxico, hacia el hígado y riñón. • comúnmente por el glutamato
El hígado y el riñón tienen glutaminasa, enzima dehidrogenasa.
mitocondrial que libera el amonio Glutamina +
H2O → glutamato + NH3.
1. Reducción del ɣ -
carboxilo a aldehído.
La reducción del ɣ-
carboxilo del glutamato
a un aldehido es un
proceso endergónico
facilitado por una
primera fosforilación
del grupo carboxilo
catalizada por la ɣ-
glutamil cinasa.
El glutamato-5-fosfato,
inestable, se reduce
Glutamato-5-
La conversión de glutamato a prolina semialdehido
comprende:
El glutamato – 5 - semialdehído, es
transaminado en forma directa para dar origen
a la ornitina en una reacción catalizada por
la ornitina – δ – aminotransferasa.
Cistationuria
Problema de enzima cistationasa.
Presencia de cistationina en orina, es
relativamente común en niños prematuros.
Una deficiencia genética de cistationasa
causa cistationinuria en el adulto.
Una deficiencia de Vit B6 (piridoxina)
puede causar cistationinuria.