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Universidad
del Valle UniValle
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Principios y práctica de la medicina hospitalaria, 2e
Capítulo 233: Enfermedades pulmonares intersticiales/enfermedades pulmonares
parenquimatosas difusas
INTRODUCCIÓN
Preguntas clínicas clave
¿El paciente hospitalizado con disnea inexplicable tiene Enfermedad Pulmonar Intersticial (EPI)?
¿Cómo y por qué se debe diferenciar la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) de otras formas de EPI?
¿Cómo distingue una exacerbación aguda de la FPI de otras causas de empeoramiento de la EPI?
¿Cuáles son las indicaciones de consulta pulmonar? ¿Para la broncoscopia en el diagnóstico o evaluación de la EPI?
¿Cuándo se utilizan agentes antifibróticos más nuevos en pacientes hospitalizados con EPI?
¿ Cómo se da de alta a los pacientes con altos requerimientos de oxígeno a casa?
EPIDEMIOLOGÍA
Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) son un grupo heterogéneo de trastornos con la característica común de lesión inflamatoria o
fibrótica del parénquima pulmonar. Estos trastornos también se describen como enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas. Numerosas
etiologías potenciales de ILD se pueden dividir ampliamente en cinco categorías: idiopática, relacionada con fármacos/medicamentos,
ambiental/ocupacional, genética/hereditaria y asociada con autoinmunidad ( cuadro 2331) .). Si bien se consideran raras, estas enfermedades
afectan aproximadamente a 500 000 personas en los Estados Unidos cada año y provocan 40 000 muertes, comparable al número de muertes por
cáncer de mama. La epidemiología exacta es difícil de determinar debido a la identificación errónea de pacientes con trastornos más comunes, como
insuficiencia cardíaca congestiva o enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). La epidemiología varía según el subtipo de EPI.
TABLE 2331
Etiologies of Interstitial Lung Disease (ILD) by Category
Autoimmune
Scleroderma
Rheumatoid arthritis
Systemic lupus erythematosis
Polymyositis/dermatomyositis
Sjogren syndrome
Occupational/environmental
Asbestosis
Silicosis
Berylliosis
Bird fancier’s lung
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Idiopathic
Chapter 233: Interstitial Lung Diseases/Diffuse Parenchymal Lung Diseases, Brian T. Garibaldi; Sonye K. Danoff
Medicationinduced Page 1 / 11
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Common/conventional:
Amiodarone
ambiental/ocupacional, genética/hereditaria y asociada con autoinmunidad ( cuadro 2331) .). Si bien se consideran raras, estas enfermedades
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afectan aproximadamente a 500 000 personas en los Estados Unidos cada año y provocan 40 000 muertes, comparable al número de muertes por
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cáncer de mama. La epidemiología exacta es difícil de determinar debido a la identificación errónea de pacientes con trastornos más comunes, como
insuficiencia cardíaca congestiva o enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). La epidemiología varía según el subtipo de EPI.
TABLE 2331
Etiologies of Interstitial Lung Disease (ILD) by Category
Autoimmune
Scleroderma
Rheumatoid arthritis
Systemic lupus erythematosis
Polymyositis/dermatomyositis
Sjogren syndrome
Occupational/environmental
Asbestosis
Silicosis
Berylliosis
Bird fancier’s lung
Idiopathic
Medicationinduced
Common/conventional:
Amiodarone
Bleomycin
Methotrexate
Biologics
TNF inhibitors
Genetic/hereditary
Mucin 5b (Muc5b) variant
HermanskyPudlak
Surfactant protein A&C deficiency
Telomerase mutations
CLASIFICACIÓN Y PRESENTACIÓN COMÚN
The term ILD encompasses a diverse group of diseases. The American Thoracic Society and European Respiratory Society developed a twolevel
classification system to facilitate the clinical evaluation of ILD (Figure 2331) . This system divides ILDs initially based on specific mechanisms of
disease into: disorders of known etiology, idiopathic interstitial pneumonias (IIPs), granulomatous diseases and rare diseases. The idiopathic
interstitial pneumonias are further classified into a second level based on histologic appearance. We will focus primarily on the IIPs and mention
several other ILDs of particular relevance to the hospitalist. A general approach to the diagnostic evaluation of suspected ILD is presented in Figure
2332.
Figure 2331
ATS/ERS Classification of Interstitial Lung Disease (Diffuse Parenchymal Lung Disease, DPLD). Adapted from An official American Thoracic
Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias.
This updated joint statement of the American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS) was adopted by the ATS board of
director the ERS Executive Committee in 2013. Am J Respir Crit Care Med. 2013;188(6):733748.
Chapter 233: Interstitial Lung Diseases/Diffuse Parenchymal Lung Diseases, Brian T. Garibaldi; Sonye K. Danoff Page 2 / 11
ATS/ERS Classification of Interstitial Lung Disease (Diffuse Parenchymal Lung Disease, DPLD). Adapted from An official American Thoracic
Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias.
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This updated joint statement of the American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS) was adopted by the ATS board of
director the ERS Executive Committee in 2013. Am J Respir Crit Care Med. 2013;188(6):733748.
Figure 2332
Standardized evaluation for Interstitial Lung Disease (ILD). A standardized evaluation for a new diagnosis of ILD includes a comprehensive history and
physical examination as well as pulmonary function tests (PFTs), chest computed tomography (CT) and targeted laboratory studies. In appropriate
situations, bronchoscopy and/or surgical biopsy may be indicated. Assessment of oxygen requirement and cardiac function are relevant in many
patients. ANA, antinuclear antibody; CBC, complete blood count; CCP, anticitrullinated protein antibody; CMP, comprehensive metabolic panel; CPK,
creatine phosphokinase; DLCO, diffusing capacity of the lung for carbon monoxide; FH, family history; Jo1, Jo1 antibody; La, La antibody; LVF, left
ventricular function; OTC, over the counter medication; P2, second heart sound; PMH, past medical history; RF, rheumatoid factor; RNP,
ribonucleoprotein antibody; Ro, Ro antibody; RVSP, right ventricular systolic pressure; Scl70anti, Scl70 antibody; SH, social history.
IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS
Idiopathic pulmonary fibrosis primarily affects individuals over the age of 60. Recent epidemiologic studies show the prevalence increases with each
successive decade from 18.723.3/100,000 in 55 to 64 year olds to 29.350.0/100,000 in 65 to 74 year olds to 48.487.9/100,000 in adults over than 85. IPF
affects approximately 200,000 people in the United States and results in 20,000 deaths per year. A notable exception to the older age of onset is familial
IPF. In this genetic disorder, patients may present two to three decades earlier with symptomatic disease. The median survival is 3 to 5 years from the
time of diagnosis in symptomatic patients. Diagnosis is made based on a consistent history (slowly progressive dyspnea), findings of dry, velcrolike
crackles on examination and a radiograph with basilar predominant interstitial changes (Figure 2333) . The hallmarks of IPF on chest computed
tomography (CT) include basilar predominant subpleural reticulation and honeycombing with traction bronchiectasis (Figure 2334) . Although
ground glass opacities may be seen during acute exacerbations, this should be a minor feature of a baseline CT study. The diagnosis of IPF mandates
the exclusion of other etiologies including environmental exposures, medications and autoimmune diseases.
Figure 2333
Representative chest xrays that can be seen in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and sarcoid. IPF is characterized by basilar
predominant interstitial markings. By contrast, sarcoid typically shows an upper lobe distribution of fibrosis which may also be accompanied by
bilateral hilar adenopathy.
Figure 2333
Representative chest xrays that can be seen in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and sarcoid. IPF is characterized by basilar
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predominant interstitial markings. By contrast, sarcoid typically shows an upper lobe distribution of fibrosis which may also be accompanied by
bilateral hilar adenopathy.
Figure 2334
Representative computed tomography (CT) patterns that can be seen in patients with interstitial lung disease (ILD). ILD can be characterized by many
different radiographic patterns. With the exception of usual interstitial pneumonia (UIP), there is substantial overlap among different forms of ILD. A
number of the patterns are shown with the associated pathology noted. (A) Usual interstitial pneumonia (UIP) is characterized honeycombing, traction
bronchiectasis and increased reticular markings. (B) Lymphocytic interstitial pneumonia (LIP) may demonstrate a micronodular pattern. (C)
Nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) often appears as a diffuse GGO. (D) Hypersensitivity pneumonitis (HSP) appears as a nearly homogeneous
pattern of GGO. (E) Cryptogenic organizing pneumonia (COP) appears as a patchy infiltrate which may be GGO or dense. (F) Sarcoid can present with
bronchovascular infiltrates and hilar adenopathy.
NONSPECIFIC INTERSTITIAL PNEUMONIA (NSIP)
Nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) is the form of ILD most common in patients with autoimmune disease. This form of ILD is more common in
women than men and has an earlier age of onset than IPF. The diagnosis is typically suspected based on the clinical symptoms and radiograph
showing patchy ground glass opacities (GGO) with minimal fibrosis (Figure 2334). Open lung biopsy is necessary for histologic diagnosis. For the
purpose of therapy, a radiographic “diagnosis” of NSIP is often sufficient. The prognosis of NSIP is generally good but there is a subset of patients who
develop progressive fibrosis and have a worse outcome.
RESPIRATORY BRONCHIOLITISILD AND DESQUAMATIVE INTERSTITIAL PNEUMONIA
Respiratorybronchiolitis interstitial lung disease (RBILD) and desquamative interstitial pneumonia (DIP) represent a poorly appreciated spectrum of
smokingrelated lung disease. Although they occur most frequently in smokers, they may occasionally occur in nonsmokers. These disorders may
develop years after starting smoking. Unlike the more commonly encountered COPD and emphysema, RBILD and DIP are largely reversible with
avoidance of cigarette smoke, including second hand exposures. The age of onset is variable, but tends to be younger than IPF. Definitive diagnosis
requires lung biopsy. Individuals who develop this disorder without apparent tobacco smoke exposure may be treated with corticosteroids, but the
response is variable.
develop progressive fibrosis and have a worse outcome.
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RESPIRATORY BRONCHIOLITISILD AND DESQUAMATIVE INTERSTITIAL PNEUMONIA
Respiratorybronchiolitis interstitial lung disease (RBILD) and desquamative interstitial pneumonia (DIP) represent a poorly appreciated spectrum of
smokingrelated lung disease. Although they occur most frequently in smokers, they may occasionally occur in nonsmokers. These disorders may
develop years after starting smoking. Unlike the more commonly encountered COPD and emphysema, RBILD and DIP are largely reversible with
avoidance of cigarette smoke, including second hand exposures. The age of onset is variable, but tends to be younger than IPF. Definitive diagnosis
requires lung biopsy. Individuals who develop this disorder without apparent tobacco smoke exposure may be treated with corticosteroids, but the
response is variable.
ORGANIZING PNEUMONIA
Organizing pneumonia is a common and nonspecific lung injury pattern which can be encountered in a number of situations including medication
related, with autoimmune disease and following viral infections. When the cause is known or suspected, it is called organizing pneumonia. When the
cause is unknown, the diagnosis is cryptogenic organizing pneumonia. The presentation may be virtually identical to that of pneumonia. Patients
frequently receive one or several courses of antibiotics prior to diagnosis. The chest CT may show patchy ground glass opacities or dense infiltrates
(Figure 2334). The diagnosis is made by surgical lung biopsy but is often suspected based on clinical presentation. Prognosis is generally good as
patients typically respond to corticosteroids.
ACUTE INTERSTITIAL PNEUMONITIS
Acute interstitial pneumonitis (AIP), sometimes referred to as the HammanRich syndrome, is the most dreaded presentation of ILD. This enigmatic
disorder may occur in the absence of any apparent trigger, although it may also complicate autoimmune disease. The age at onset is variable. Patients
present with rapidly progressive dyspnea over a few weeks to months. Radiographs are indistinguishable from acute respiratory distress syndrome
(ARDS), leading some people to refer to AIP as a form of idiopathic ARDS. Infection must be excluded and/or treated empirically. The prognosis is
dismal with over 70% of patients dying of respiratory failure within weeks of presentation. Highdose corticosteroids have been used with occasional
success in AIP particularly in the setting of underlying autoimmune disease.
SARCOIDOSIS
Sarcoidosis, the most common form of ILD, is a systemic disorder which can manifest in the skin, lung, heart, liver, bone marrow or the peripheral or
central nervous system. The etiology remains unknown. It is more common in women, African Americans and people of Scandanavian and Irish
descent. The diagnosis of pulmonary sarcoidosis is suggested by upper lobe interstitial changes on radiography with or without associated bilateral
mediastinal and hilar lymph node enlargement (Figure 2333). In contrast to many other forms of ILD, crackles on examination are a feature in later
stage disease. Diagnosis is made by identification of noncaseating granulomas on biopsy of involved tissue. Pulmonary sarcoidosis is typically
diagnosed by endobronchial biopsy, transbronchial lung biopsy or fine needle aspiration of involved lymph nodes. The clinical course is highly
variable, with some individuals developing destructive fibrocavitary disease and others having asymptomatic lymph node enlargement.
AUTOIMMUNE ASSOCIATED ILD
Autoimmuneassociated ILD should be suspected in young patients presenting with ILD in the setting of a constellation of systemic symptoms. In this
case, the patient presented with pneumomediastinum in the setting of new onset polymyositis. The recognition of systemic symptoms may be difficult
in the context of a dramatic presentation. However, if these symptoms are identified, biochemical and serologic testing can quickly confirm the
underlying diagnosis. While the sensitivity and specificity of studies may vary regionally, CPK, aldolase, ANA, RF, RNP, Ro/La, Scl70 and myositis
antibodies (including Jo1) are useful as an initial screen.
DRUG ASSOCIATED ILD
Drugassociated ILD can be difficult to identify since the causative medication may have been present for months or years prior to the onset of lung
disease. The number of medications associated with ILD is increasing rapidly. This is especially true of the many biological agents in clinical use,
particularly in the treatment of autoimmune disease and malignancy. A useful resource for determining if a medication has been associated with the
development of ILD is Pneumotox (www.pneumotox.com). The recognition of drugassociated ILD depends on ruling out other potential etiologies
such as heart failure or an underlying autoimmune disease. In addition to evaluating prescription medications, patients should be asked about over
thecounter and herbal remedies as well as dietary supplements. Discontinuation of the offending medication results in improvement of symptoms
within weeks to months. Some patients may require a several week course of systemic corticosteroids to limit lung injury while the medication is
washing out.
Chapter 233: Interstitial Lung Diseases/Diffuse Parenchymal Lung Diseases, Brian T. Garibaldi; Sonye K. Danoff
HYPERSENSITIVITY PNEUMONITIS Page 5 / 11
Hypersensitivity pneumonitis (HP) is caused by an inappropriate inflammatory response to an environmental exposure. Hypersensitivity pneumonitis
may present as an acute febrile, flulike illness but may progress to a chronic phase that results in lung fibrosis. Characteristic findings include a mixed
particularly in the treatment of autoimmune disease and malignancy. A useful resource for determining if a medication has been associated with the
development of ILD is Pneumotox (www.pneumotox.com). The recognition of drugassociated ILD depends on ruling out other potential etiologies
such as heart failure or an underlying autoimmune disease. In addition to evaluating prescription medications, patients should be asked about over
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thecounter and herbal remedies as well as dietary supplements. Discontinuation of the offending medication results in improvement of symptoms
within weeks to months. Some patients may require a several week course of systemic corticosteroids to limit lung injury while the medication is
washing out.
HYPERSENSITIVITY PNEUMONITIS
Hypersensitivity pneumonitis (HP) is caused by an inappropriate inflammatory response to an environmental exposure. Hypersensitivity pneumonitis
may present as an acute febrile, flulike illness but may progress to a chronic phase that results in lung fibrosis. Characteristic findings include a mixed
restrictive/obstructive pattern on pulmonary function testing and a CT with a combination of ground glass opacities and air trapping (Figure 2334).
Puede ser difícil distinguir la HP de otras enfermedades pulmonares fibrosantes como la NSIP fibrótica y la FPI. Si bien la historia puede sugerir un
posible antígeno ofensivo, a menudo es difícil identificar la causa. Las ocupaciones comunes asociadas con HP incluyen la agricultura, la fabricación
de productos químicos y la cría de aves. Las exposiciones en el hogar incluyen moho, exposiciones en bañeras de hidromasaje y animales domésticos
y de granja (es decir, aves domésticas y pollos). La clave del tratamiento es identificar el agente causal y eliminar la exposición continua. En situaciones
en las que la causa no está clara, una prueba de inmunosupresión puede ayudar a retrasar la progresión de la enfermedad.
DIAGNÓSTICO
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Los síntomas de presentación de disnea, tos y fatiga son comunes a varias enfermedades más prevalentes, como neumonía, insuficiencia cardíaca y
EPOC. Una historia detallada puede revelar características que son útiles para discriminar estos posibles diagnósticos. ¿Los síntomas han sido
verdaderamente agudos o ha habido un período más prolongado de declive? Si bien la ILD puede tener una presentación aguda fulminante, muchos
pacientes, cuando se les solicite, darán un historial de una disminución más subaguda que precede a la enfermedad aguda. ¿Han respondido
adecuadamente los síntomas a una intervención terapéutica razonable? Los pacientes que no responden a múltiples cursos de antibióticos o que
tienen disnea de esfuerzo que empeora a pesar de los esfuerzos previos en la diuresis deben plantear la preocupación por ILD.
En última instancia, el diagnóstico se basa en una anamnesis y un examen físico completos ( fig. 2332 ). La anamnesis es fundamental para el
diagnóstico inicial de la ILD y para distinguir la IPF con su muy mal pronóstico de otras formas de ILD potencialmente más tratables. Muchos pacientes
con pulmón de criador de aves han pasado por las manos de médicos competentes que se negaron a preguntar acerca de las exposiciones
ambientales. No es inusual encontrar que un paciente ha sido visto y hospitalizado repetidamente por neumonía o bronquitis.
Los hallazgos físicos en el examen pulmonar pueden ser inespecíficos con crepitantes o chirridos o sonidos normales. Quizás el hallazgo más útil son
los crepitantes de “velcro” predominantes en la base basilar que a menudo se escuchan en la FPI. Las discotecas se asocian de manera variable con
ILD, pero pueden ocurrir con otros trastornos pulmonares y no pulmonares. Los signos sistémicos de enfermedades autoinmunes (enfermedad de
Raynaud, artritis, exantema) pueden ser útiles para despertar la sospecha de una ILD asociada a una enfermedad vascular del colágeno .
PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR (PFT)
El papel de la espirometría en el seguimiento de la enfermedad de las vías respiratorias (EPOC, asma) en el paciente hospitalizado está bien
establecido. Menos es el papel de las pruebas de función pulmonar en el paciente con EPI. Las características clásicas de la ILD son restrictivas,
incluida una capacidad vital forzada inferior al 80 % del valor previsto para la edad sin evidencia de obstrucción y una capacidad pulmonar total
inferior al 80 % del valor previsto. Además, la capacidad de difusión (DLCO) generalmente se reduce con una DLCO de una sola respiración inferior al
80% previsto. En el entorno agudo, las PFT a menudo se difieren; sin embargo, establecer PFT posteriores al tratamiento es invaluable en la atención
posterior del paciente. Las PFT no solo proporcionan una medida objetiva de la gravedad de la enfermedad, sino que también pueden proporcionar
una pista importante sobre la hipertensión pulmonar (HP) coexistente si la DLCO se reduce de manera desproporcionada con respecto a los
volúmenes pulmonares.
IMÁGENES
Las radiografías de tórax pueden mostrar un aumento de las marcas intersticiales o cambios reticulonodulares que proporcionan una sugerencia
inicial de ILD. Las tomografías computarizadas de tórax de alta resolución son significativamente más útiles, con patrones de CT representativos
ilustrados en la figura 2334 . Se puede hacer un diagnóstico de FPI mediante una radiografía característica y la exclusión de todas las demás
etiologías.
BRONCOSCOPIA Y BIOPSIA PULMONAR
El diagnóstico histológico definitivo de las IIP distintas de la FPI depende de la biopsia pulmonar. El lavado broncoalveolar puede ser útil en el
diagnóstico de infección que puede complicar o simular una EPI. También es útil para la evaluación de la eosinofilia que es característica de varias
formas de ILD. Las biopsias transbronquiales pueden ser diagnósticas de sarcoidosis o para excluir malignidad, pero tienen poca sensibilidad para
Las radiografías de tórax pueden mostrar un aumento de las marcas intersticiales o cambios reticulonodulares que proporcionan una sugerencia
inicial de ILD. Las tomografías computarizadas de tórax de alta resolución son significativamente más útiles, con patrones de CT representativos
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ilustrados en la figura 2334 . Se puede hacer un diagnóstico de FPI mediante una radiografía característica y la exclusión de todas las demás
etiologías.
BRONCOSCOPIA Y BIOPSIA PULMONAR
El diagnóstico histológico definitivo de las IIP distintas de la FPI depende de la biopsia pulmonar. El lavado broncoalveolar puede ser útil en el
diagnóstico de infección que puede complicar o simular una EPI. También es útil para la evaluación de la eosinofilia que es característica de varias
formas de ILD. Las biopsias transbronquiales pueden ser diagnósticas de sarcoidosis o para excluir malignidad, pero tienen poca sensibilidad para
diagnosticar la mayoría de las ILD. Recientemente, se ha desarrollado una sonda criogénica que puede obtener muestras de biopsia broncoscópica
más grandes, aunque no se ha establecido su utilidad en el diagnóstico de ILD.
El diagnóstico de biopsia quirúrgica debe reservarse para pacientes con presentaciones atípicas o que no responden adecuadamente a la terapia
inicial. La decisión de realizar una biopsia quirúrgica en un paciente hospitalizado con sospecha de EPI debe tomarse en consulta con un neumólogo.
Los pacientes con ILD con frecuencia tienen múltiples comorbilidades que pueden complicar la biopsia quirúrgica, como una enfermedad cardíaca
subyacente. Muchos informes anecdóticos sugieren una exacerbación de la enfermedad pulmonar en el contexto de una biopsia pulmonar quirúrgica.
Estas exacerbaciones pueden poner en peligro la vida y, a menudo, dan como resultado una disminución permanente de la función pulmonar. Este
riesgo debería moderar la decisión de realizar una biopsia quirúrgica en muchos pacientes. Además, muchos pacientes no necesitan biopsias.
PUNTO DE PRÁCTICA
La participación temprana de la consulta pulmonar en pacientes con sospecha de EPI es fundamental debido a la posible complejidad del
diagnóstico y la necesidad de un seguimiento a largo plazo. Un especialista debe involucrarse temprano en la hospitalización para guiar la
toma de decisiones diagnósticas y terapéuticas. Los pacientes con un nuevo diagnóstico de EPI necesitan establecer atención con un
neumólogo con experiencia en este campo.
DISTINGUIR LA FPI DE OTRAS ILDS
Es fundamental distinguir la FPI de otras causas de enfermedad pulmonar intersticial porque el enfoque del tratamiento a largo plazo es
fundamentalmente diferente. Una biopsia quirúrgica con hallazgos de neumonía intersticial habitual (NIU) no es patognomónica de FPI. Varias otras
causas de ILD, incluida la enfermedad vascular del colágeno y la neumonitis por hipersensibilidad, pueden estar asociadas con un patrón de lesión de
UIP. Muchas ILD son de naturaleza inflamatoria y responden a la terapia inmunosupresora a largo plazo. Sin embargo, la FPI no responde a la
inmunosupresión ni a los medicamentos antiinflamatorios. La terapia inmunosupresora, particularmente la combinación de prednisona y azatioprina
, conduce a peores resultados en pacientes con FPI. Nuevas terapias antifibróticas como la pirfenidonay nintedanib disminuyen la tasa de disminución
de la función pulmonar en algunos pacientes con FPI pero, hasta la fecha, no hay terapia disponible que revierta el curso de esta enfermedad fatal. El
papel de los agentes antifibróticos más nuevos en otras EPI aún se desconoce.
TRIAJE E INGRESO HOSPITALARIO
CRITERIOS PARA EL INGRESO EN EL HOSPITAL
Los pacientes con EPI conocida que experimentan un deterioro respiratorio significativo con frecuencia se benefician de la hospitalización para el
tratamiento de infecciones, comorbilidad cardíaca o intensificación de la inmunosupresión. Dado que la etiología del empeoramiento de la disnea a
menudo es incierta en el momento del ingreso, se requiere una evaluación minuciosa en todos los pacientes con ILD. Los pacientes con ILD
típicamente tienen hipoxemia inducida por el ejercicio. Sin embargo, la nueva hipoxemia en reposo o el empeoramiento de la desaturación durante el
ejercicio requieren evaluación. Es fundamental evaluar a los pacientes tanto en reposo como con esfuerzo. Con frecuencia, un esfuerzo mínimo, como
hablar, pararse o caminar, revelará desaturación.
PUNTO DE PRÁCTICA
Todo paciente con hipoxemia en reposo de nueva aparición amerita ingreso hospitalario. Los pacientes con empeoramiento de la
desaturación durante el ejercicio pueden requerir una evaluación hospitalaria. Los médicos deben evaluar a los pacientes tanto en reposo
como con esfuerzo.
Es un desafío reconocer un nuevo diagnóstico de EPI en un paciente ingresado por disnea progresiva o hipoxemia. Este diagnóstico requiere un alto
nivel de sospecha por parte del médico tratante ya que los síntomas y signos pueden ser inespecíficos. Cualquier paciente con un nuevo diagnóstico
menudo es incierta en el momento del ingreso, se requiere una evaluación minuciosa en todos los pacientes con ILD. Los pacientes con ILD
típicamente tienen hipoxemia inducida por el ejercicio. Sin embargo, la nueva hipoxemia en reposo o el empeoramiento de la desaturación durante el
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ejercicio requieren evaluación. Es fundamental evaluar a los pacientes tanto en reposo como con esfuerzo. Con frecuencia, un esfuerzo mínimo, como
hablar, pararse o caminar, revelará desaturación.
PUNTO DE PRÁCTICA
Todo paciente con hipoxemia en reposo de nueva aparición amerita ingreso hospitalario. Los pacientes con empeoramiento de la
desaturación durante el ejercicio pueden requerir una evaluación hospitalaria. Los médicos deben evaluar a los pacientes tanto en reposo
como con esfuerzo.
Es un desafío reconocer un nuevo diagnóstico de EPI en un paciente ingresado por disnea progresiva o hipoxemia. Este diagnóstico requiere un alto
nivel de sospecha por parte del médico tratante ya que los síntomas y signos pueden ser inespecíficos. Cualquier paciente con un nuevo diagnóstico
de ILD debe someterse a una evaluación estandarizada para una posible etiología ( Figura 2332 ).
CRITERIOS PARA EL INGRESO EN UCI
El ingreso de pacientes con EPI en la UCI sigue siendo una decisión controvertida. Para algunos pacientes, la atención en la UCI, incluida la intubación,
es adecuada y salva vidas. Este grupo incluye pacientes con manifestaciones pulmonares de enfermedad autoinmune. El papel de la intubación es
menos seguro en pacientes con FPI con una exacerbación aguda. Una exacerbación aguda de la FPI se define como una disminución de la función
pulmonar en ausencia de un evento desencadenante como una infección ( cuadro 2332).). La tasa de supervivencia después de la intubación en
este entorno es extremadamente baja. Se debe informar adecuadamente a los pacientes y sus familias sobre la posibilidad de dependencia del
ventilador. En última instancia, el beneficio de la atención en la UCI depende del evento precipitante y del potencial para revertir este evento sin una
lesión pulmonar significativa de larga duración.
CUADRO 2332
Diagnóstico de Exacerbación Aguda de Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)
Criterios de diagnóstico:
*
Diagnóstico previo o concurrente de fibrosis pulmonar idiopática
Empeoramiento inexplicable o desarrollo de disnea dentro de los 30 días
Tomografía computarizada de alta resolución con nueva anomalía bilateral en vidrio deslustrado y/o consolidación superpuesta a un patrón de panal o
**
reticular de fondo compatible con el patrón habitual de neumonía intersticial
No evidence of pulmonary infection by endotracheal aspirate or bronchoalveolar lavage***
Exclusion of alternative causes, including the following:
Left heart failure
Pulmonary embolism
Identifiable cause of acute lung injury§
Patients with idiopathic clinical worsening who fail to meet all five criteria due to missing data should be termed “suspected acute exacerbations.”
*If the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis is not previously established according to American Thoracic Society/European Respiratory Society consensus
criteria, this criterion can be met by the presence of radiologic and/or histopathologic changes consistent with usual interstitial pneumonia pattern on the current
evaluation.
**
Si no se dispone de una tomografía computarizada de alta resolución anterior, se puede descartar el calificador "nuevo".
***
La evaluación de las muestras debe incluir estudios de organismos bacterianos de rutina, patógenos oportunistas y patógenos virales comunes.
§
Las causas de lesión pulmonar aguda incluyen sepsis, aspiración, traumatismo, edema pulmonar por reperfusión, contusión pulmonar, embolización de grasa,
lesión por inhalación, derivación cardiopulmonar, toxicidad por fármacos, pancreatitis aguda, transfusión de productos sanguíneos y trasplante de células madre.
(Reproducida con autorización de Collard HR, Moore BB, Flaherty KR, et al. Acute exacerbations of idiopathic pulmonar fibrosis . Am J Respir Crit Care Med .
2007;176(7):636643.)
pulmonar en ausencia de un evento desencadenante como una infección ( cuadro 2332).). La tasa de supervivencia después de la intubación en
este entorno es extremadamente baja. Se debe informar adecuadamente a los pacientes y sus familias sobre la posibilidad de dependencia del
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ventilador. En última instancia, el beneficio de la atención en la UCI depende del evento precipitante y del potencial para revertir este evento sin una
lesión pulmonar significativa de larga duración.
CUADRO 2332
Diagnóstico de Exacerbación Aguda de Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)
Criterios de diagnóstico:
*
Diagnóstico previo o concurrente de fibrosis pulmonar idiopática
Empeoramiento inexplicable o desarrollo de disnea dentro de los 30 días
Tomografía computarizada de alta resolución con nueva anomalía bilateral en vidrio deslustrado y/o consolidación superpuesta a un patrón de panal o
**
reticular de fondo compatible con el patrón habitual de neumonía intersticial
No evidence of pulmonary infection by endotracheal aspirate or bronchoalveolar lavage***
Exclusion of alternative causes, including the following:
Left heart failure
Pulmonary embolism
Identifiable cause of acute lung injury§
Patients with idiopathic clinical worsening who fail to meet all five criteria due to missing data should be termed “suspected acute exacerbations.”
*If the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis is not previously established according to American Thoracic Society/European Respiratory Society consensus
criteria, this criterion can be met by the presence of radiologic and/or histopathologic changes consistent with usual interstitial pneumonia pattern on the current
evaluation.
**
Si no se dispone de una tomografía computarizada de alta resolución anterior, se puede descartar el calificador "nuevo".
***
La evaluación de las muestras debe incluir estudios de organismos bacterianos de rutina, patógenos oportunistas y patógenos virales comunes.
§
Las causas de lesión pulmonar aguda incluyen sepsis, aspiración, traumatismo, edema pulmonar por reperfusión, contusión pulmonar, embolización de grasa,
lesión por inhalación, derivación cardiopulmonar, toxicidad por fármacos, pancreatitis aguda, transfusión de productos sanguíneos y trasplante de células madre.
(Reproducida con autorización de Collard HR, Moore BB, Flaherty KR, et al. Acute exacerbations of idiopathic pulmonar fibrosis . Am J Respir Crit Care Med .
2007;176(7):636643.)
GESTIÓN
ENFOQUE GENERAL
El manejo adecuado de los pacientes ingresados en el hospital por descompensación pulmonar por EPI depende de la identificación precisa del
evento desencadenante. En general, la descompensación de la EPI se puede dividir en categorías pulmonares y no pulmonares. Las etiologías
pulmonares incluyen empeoramiento de ILD subyacente (es decir, exacerbaciones agudas de IPF), infecciones, neumotórax y enfermedad
tromboembólica. Las etiologías no pulmonares de la descompensación de ILD incluyen disfunción cardíaca (es decir, hipertensión pulmonar,
insuficiencia cardíaca derecha, insuficiencia cardíaca izquierda o isquemia) y disfunción neuromuscular. Todos los pacientes con descompensación
pulmonar deben someterse a estudios de imagen del tórax. La tomografía computarizada de tórax puede identificar infecciones significativas y es más
sensible a los cambios en la enfermedad pulmonar subyacente, incluida la aparición de nuevas opacidades en vidrio esmerilado. Si existe sospecha de
enfermedad tromboembólica, la TC de tórax con medio de contraste intravenoso proporciona un método simple de evaluación. Sin embargo, la
tomografía computarizada a menudo no es adecuada para diferenciar la infección de la inflamación. Se debe considerar el tratamiento empírico de
una posible infección, ya que los pacientes con EPI suelen tener una reserva pulmonar limitada. Se deben obtener cultivos que incluyan esputo y
sangre si el paciente está febril o presenta tos productiva de esputo. Se debe considerar la broncoscopia o el esputo inducido para pacientes con tos
seca. Infección oportunista (p. ej., Se debe considerar el tratamiento empírico de una posible infección, ya que los pacientes con EPI suelen tener una
reserva pulmonar limitada. Se deben obtener cultivos que incluyan esputo y sangre si el paciente está febril o presenta tos productiva de esputo. Se
debe considerar la broncoscopia o el esputo inducido para pacientes con tos seca. Infección oportunista (p. ej., Se debe considerar el tratamiento
empírico de una posible infección, ya que los pacientes con EPI suelen tener una reserva pulmonar limitada. Se deben obtener cultivos que incluyan
esputo y sangre si el paciente está febril o presenta tos productiva de esputo. Se debe considerar la broncoscopia o el esputo inducido para pacientes
sensible a los cambios en la enfermedad pulmonar subyacente, incluida la aparición de nuevas opacidades en vidrio esmerilado. Si existe sospecha de
enfermedad tromboembólica, la TC de tórax con medio de contraste intravenoso proporciona un método simple de evaluación. Sin embargo, la
tomografía computarizada a menudo no es adecuada para diferenciar la infección de la inflamación. Se debe considerar el tratamiento empírico de
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una posible infección, ya que los pacientes con EPI suelen tener una reserva pulmonar limitada. Se deben obtener cultivos que incluyan esputo y
sangre si el paciente está febril o presenta tos productiva de esputo. Se debe considerar la broncoscopia o el esputo inducido para pacientes con tos
seca. Infección oportunista (p. ej., Se debe considerar el tratamiento empírico de una posible infección, ya que los pacientes con EPI suelen tener una
reserva pulmonar limitada. Se deben obtener cultivos que incluyan esputo y sangre si el paciente está febril o presenta tos productiva de esputo. Se
debe considerar la broncoscopia o el esputo inducido para pacientes con tos seca. Infección oportunista (p. ej., Se debe considerar el tratamiento
empírico de una posible infección, ya que los pacientes con EPI suelen tener una reserva pulmonar limitada. Se deben obtener cultivos que incluyan
esputo y sangre si el paciente está febril o presenta tos productiva de esputo. Se debe considerar la broncoscopia o el esputo inducido para pacientes
con tos seca. Infección oportunista (p. ej.,Pneumocystis jiroveci [PCP]) debe considerarse y descartarse si el paciente está inmunodeprimido.
La enfermedad cardíaca se reconoce cada vez más como una comorbilidad importante en la EPI. Tanto la hipertensión pulmonar como el síndrome
coronario agudo (SCA) deben considerarse en el paciente hospitalizado con EPI. La ecocardiografía puede mostrar presiones cardíacas derechas
elevadas transitoriamente; Por lo general, se recomienda el cateterismo cardíaco derecho antes de iniciar el tratamiento de la HP en pacientes con ILD.
Otras comorbilidades comunes en pacientes con EPI incluyen depresión y ansiedad, trastornos respiratorios durante el sueño, enfermedad por
reflujo gastroesofágico y diabetes mellitus. Estos trastornos impactan en la presentación de una descompensación pulmonar y muchas veces
requieren terapia específica.
PUNTO DE PRÁCTICA
En la descompensación de ILD, el ecocardiograma puede mostrar presiones cardíacas derechas transitorias moderadamente elevadas. Sin
embargo, los hallazgos de hipertensión pulmonar grave, agrandamiento del ventrículo derecho (RV) o disminución de la función del RV deben
impulsar una evaluación adicional para etiologías alternativas de HP, incluida la exclusión de enfermedad tromboembólica.
TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO
El tratamiento hospitalario de los pacientes con EPI debe adaptarse a la etiología de la descompensación. El tratamiento de las exacerbaciones agudas
de la FPI consiste en pulsos de corticosteroides (1 g de metilprednisolona IV al día durante tres dosis).Luego se administra prednisona a una dosis oral
diaria de 1 mg/kg durante 2 a 4 semanas. En el contexto de altas dosis de esteroides, debe iniciarse la profilaxis para PCP. Los agentes antifibróticos
más nuevos ( pirfenidona y nintedanib ) no se han estudiado en el contexto de las exacerbaciones de la FPI y no deben iniciarse en el hospital sin la
consulta de un neumólogo familiarizado con su uso.
La complicación más importante asociada con la descompensación pulmonar es una disminución duradera de la función pulmonar. La aparición de
exacerbaciones pulmonares se asocia claramente a un peor pronóstico.Los requisitos de oxígeno pueden requerir una reevaluación frecuente.
PLANIFICACIÓN DE ALTA
Antes del alta, se debe evaluar a los pacientes en cuanto a los requisitos de oxígeno en reposo y durante el ejercicio para mantener una saturación de
oxígeno superior al 88 %. El uso de oxígeno nocturno está indicado para pacientes con desaturación nocturna. Un problema común que se encuentra
en la planificación del alta es el alto requerimiento de oxígeno suplementario . En general, los pacientes pueden recibir hasta 6 L/min por cánula nasal.
Más allá de este nivel de oxígeno , los pacientes pueden necesitar oxígeno con máscara facial en casa. Si los objetivos al momento del alta son para la
rehabilitación en un paciente en recuperación, planes para reevaluar el requerimiento de oxígeno y disminuir el oxígenoel uso debe hacerse en el
momento del alta. Los pacientes también pueden usar el monitoreo de oximetría de pulso en el hogar para permitir una mayor autonomía en la
titulación de oxígeno . Los pacientes y sus familias deben ser conscientes de que el objetivo es mantener una saturación de oxígeno mayor o igual al 88
%. El oxígeno puede reducirse o eliminarse en reposo si se cumple este criterio. Por el contrario, el oxígeno debe incrementarse con la actividad para
mantener este objetivo. Para la prevención secundaria, los pacientes deben recibir la vacuna contra la neumonía (si no se vacunaron o reforzaron
previamente) y la vacuna contra la influenza si corresponde a la temporada. El seguimiento con un especialista pulmonar está indicado para todos los
pacientes con EPI.
MEJORA DE LA CALIDAD: UN ENFOQUE MULTIDISCIPLINARIO DE LA EPI
El cuidado de los pacientes con ILD se logra mejor mediante un enfoque multidisciplinario. Si bien las terapias definitivas para algunas formas de ILD
no están disponibles, existe una evidencia creciente de que los pacientes con ILD se benefician de la rehabilitación pulmonar formalizada. Al igual que
la vacunación, esta simple intervención puede mejorar la supervivencia y la calidad de vida del paciente.
Además de las intervenciones activas dirigidas a prolongar la vida, es fundamental prestar atención a la calidad de vida, particularmente en la etapa
final de la EPI. Comprender y transmitir el pronóstico con precisión y sensibilidad es un componente clave de la atención al paciente. Los pacientes
recién diagnosticados con ILD con frecuencia desconocen el pronóstico a menudo malo, particularmente con IPF. Es fundamental tranquilizar a los
MEJORA DE LA CALIDAD: UN ENFOQUE MULTIDISCIPLINARIO DE LA EPI
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El cuidado de los pacientes con ILD se logra mejor mediante un enfoque multidisciplinario. Si bien las terapias definitivas para algunas formas de ILD
no están disponibles, existe una evidencia creciente de que los pacientes con ILD se benefician de la rehabilitación pulmonar formalizada. Al igual que
la vacunación, esta simple intervención puede mejorar la supervivencia y la calidad de vida del paciente.
Además de las intervenciones activas dirigidas a prolongar la vida, es fundamental prestar atención a la calidad de vida, particularmente en la etapa
final de la EPI. Comprender y transmitir el pronóstico con precisión y sensibilidad es un componente clave de la atención al paciente. Los pacientes
recién diagnosticados con ILD con frecuencia desconocen el pronóstico a menudo malo, particularmente con IPF. Es fundamental tranquilizar a los
pacientes y sus familias con respecto a la capacidad de mantener a los pacientes cómodos al final de la vida. Involucrar a un especialista pulmonar
para ayudar a los pacientes a comprender las opciones terapéuticas disponibles. Si bien las discusiones sobre las decisiones del final de la vida suelen
ser más apropiadas en el ámbito ambulatorio, la frecuencia de las exacerbaciones agudas significa que estas discusiones también son necesarias en el
ámbito hospitalario agudo.
LECTURAS SUGERIDAS
Una declaración oficial de ATS/ERS/JRS/ALAT: Fibrosis pulmonar idiopática: Pautas basadas en evidencia para el diagnóstico y manejo. Am J Respir
Crit Care Med . 2011;183:788–824. [PubMed: 21471066]
Una declaración oficial de la American Thoracic Society/European Respiratory Society: actualización de la clasificación multidisciplinaria internacional
de las neumonías intersticiales idiopáticas. Am J Respir Crit Care Med . 2013;188(6):733–748. [PubMed: 24032382]
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modelo de supervivencia. Am J Respir Crit Care Med . 2001;164(7):1171–1181. [PubMed: 11673205]
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Semin Respir Crit Care Med . 2001;22(4):399–408. [PubMed: 16088688]

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