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28/6/2020 Approach to the adult with interstitial lung disease: Diagnostic testing - UpToDate

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Enfoque del adulto con enfermedad pulmonar intersticial:


pruebas de diagnóstico
Autor: Talmadge E King, Jr, MD
Editor de sección: Kevin R Flaherty, MD, MS
Subdirector: Helen Hollingsworth, MD

Todos los temas se actualizan a medida que hay nuevas pruebas disponibles y nuestro proceso de revisión por pares
está completo.

Revisión de literatura actualizada hasta: mayo de 2020. | Última actualización de este tema: 28 de mayo de 2020.

INTRODUCCIÓN

Las enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas, a menudo denominadas colectivamente


enfermedades pulmonares intersticiales (ILD), son un grupo heterogéneo de trastornos que se
clasifican juntos debido a manifestaciones clínicas, radiográficas, fisiológicas o patológicas similares
( algoritmo 1 ) [ 1-5 ] . El término descriptivo "intersticial" refleja la apariencia patológica de que la
anormalidad comienza en el intersticio, pero el término es algo engañoso, ya que la mayoría de estos
trastornos también están asociados con una alteración extensa de la arquitectura alveolar y de las
vías respiratorias.

La evaluación inicial de pacientes con ILD tiene como objetivo identificar la etiología de la ILD y su
gravedad. Los resultados de las pruebas de laboratorio, radiográficas y de función pulmonar guían
las decisiones sobre si se debe realizar un lavado broncoalveolar y / o una biopsia pulmonar abierta,
transbroncoscópica, toracoscópica o abierta.

Aquí se presentará una descripción general de las pruebas de diagnóstico que son útiles en el
diagnóstico de ILD ( algoritmo 2 ) [ 6-8 ]. Los hallazgos clínicos que ayudan en el diagnóstico de ILD
y las causas individuales de ILD se discuten por separado. (Ver "Aproximación al adulto con
enfermedad pulmonar intersticial: evaluación clínica" y "Neumonías intersticiales idiopáticas:
manifestaciones clínicas y patología" y "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de sarcoidosis
pulmonar" y "Papel del lavado broncoalveolar en el diagnóstico de enfermedad pulmonar intersticial"

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y "Toxicidad pulmonar asociada con la terapia antineoplásica sistémica: presentación clínica,


diagnóstico,.)

CAUSAS DE ILD

La lista de causas de enfermedad pulmonar intersticial (ILD), también conocida como enfermedad
pulmonar parenquimatosa difusa, es amplia e incluye aquellas ILD que están asociadas con una
amplia gama de enfermedades ( tabla 1 ), exposiciones ( tabla 2A-B ) y medicamentos. ( tabla 3 ). La
ILD también puede ocurrir como una condición idiopática ( algoritmo 1 ). Las opciones de tratamiento
y el pronóstico varían entre las diferentes causas y tipos de EPI, por lo que es importante determinar
el diagnóstico correcto.

Una variedad de procesos infecciosos causan opacidades intersticiales en la radiografía de tórax,


incluidas las neumonías fúngicas (p. Ej., Coccidioidomicosis, criptococosis, Pneumocystis jirovecii ),
neumonías bacterianas atípicas y neumonías virales. Estas infecciones a menudo ocurren en
huéspedes inmunocomprometidos y se discuten por separado. (Ver "Aproximación al paciente
inmunocomprometido con fiebre e infiltrados pulmonares" ).

Las causas identificables más comunes de ILD son la exposición a agentes ocupacionales y
ambientales ( tabla 2A-B ), especialmente a polvos inorgánicos u orgánicos, y la toxicidad pulmonar
inducida por fármacos ( tabla 3 ). (Ver "Enfermedad pleuropulmonar relacionada con el asbesto" y
"Enfermedad crónica por berilio (berilio)" y "Silicosis" y "Neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis
alérgica extrínseca): manifestaciones clínicas y diagnóstico" .)

La EPI puede potencialmente complicar el curso de la mayoría de las enfermedades reumáticas (p.
Ej., Polimiositis / dermatomiositis, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerosis
sistémica [esclerodermia], enfermedad mixta del tejido conectivo).

Las causas idiopáticas de ILD incluyen sarcoidosis, neumonía organizada criptogénica, neumonía
eosinofílica aguda y crónica y las neumonías intersticiales idiopáticas ( algoritmo 1 ). Las neumonías
intersticiales idiopáticas se han caracterizado aún más: fibrosis pulmonar idiopática (neumonía
intersticial habitual), neumonía intersticial descamativa, bronquiolitis respiratoria-enfermedad
pulmonar intersticial, neumonía intersticial aguda y neumonía intersticial inespecífica. (Ver
"Neumonías intersticiales idiopáticas: manifestaciones clínicas y patología" .)

EVALUACIÓN CLINICA

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El reconocimiento inicial de que un paciente puede tener una enfermedad pulmonar intersticial (EPI)
generalmente sigue a la aparición de dificultad respiratoria progresiva con esfuerzo (disnea), tos
persistente no productiva y / o síntomas pulmonares asociados con otra enfermedad, como una
enfermedad reumática. La evaluación clínica incluye una exploración cuidadosa del historial médico
pasado (comorbilidades, medicamentos, irradiación), exposiciones potenciales (ocupacional,
vocacional, ambiental, infecciosa) y evidencia extrapulmonar de una enfermedad sistémica. La
evaluación clínica de ILD se discute por separado. (Ver "Aproximación al adulto con enfermedad
pulmonar intersticial: evaluación clínica" .)

PRUEBAS DE LABORATORIO

La evaluación de laboratorio de rutina de la sospecha de enfermedad pulmonar intersticial (EPI)


generalmente incluye pruebas bioquímicas para evaluar la función hepática y renal; pruebas
hematológicas con recuento sanguíneo diferencial para verificar si hay evidencia de anemia,
policitemia, leucocitosis o eosinofilia; y análisis de orina ( tabla 4 ) [ 1 ]. Dependiendo de la situación
clínica y los resultados de las pruebas de función hepática, la serología de hepatitis y las pruebas de
VIH pueden ser apropiadas.

● Estudios serológicos: se obtienen estudios serológicos para garantizar que no se pase por alto
la enfermedad reumática subclínica. Por lo general, obtenemos anticuerpos antinucleares
(ANA), factor reumatoide y anticuerpos contra péptidos citrulinados cíclicos [ 2 ]. Reservamos
pruebas adicionales con otros estudios serológicos, por ejemplo, anticuerpos antisintetasa (p.
Ej., Jo-1), creatina quinasa y aldolasa, anticuerpos de Sjögren (SS-A, SS-B), anticuerpos contra
la esclerodermia (anti-topoisomerasa [Scl-70] ), el gen 5 asociado a la diferenciación de
antimelanoma (anti-MDA-5) y los anticuerpos superpuestos (PM-1, también conocidos como
PM-Scl), para pacientes con sospecha clínica de enfermedad reumática ( tabla 4 ). Sin embargo,
no todos los pacientes con pruebas serológicas positivas desarrollarán una enfermedad
reumática bien diferenciada [ 9-11]

Es importante destacar que los pacientes deben ser cuidadosamente examinados para detectar
signos y síntomas de enfermedad reumática, ya que la EPI precede a la aparición de miositis en
aproximadamente el 70 por ciento de los pacientes con el síndrome anti-sintetasa, y el ANA
puede ser negativo [ 3 ]. (Ver "Enfermedad pulmonar intersticial en dermatomiositis y polimiositis:
manifestaciones clínicas y diagnóstico", sección "Características clínicas" y "Manifestaciones
clínicas y diagnóstico de esclerosis sistémica (esclerodermia) en adultos", sección "Evaluación
de sospecha de esclerosis sistémica" .)

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Las pruebas serológicas para anticuerpos de neumonitis por hipersensibilidad se basan en la


exposición del paciente a antígenos potenciales. (Ver "Neumonitis por hipersensibilidad
(alveolitis alérgica extrínseca): manifestaciones clínicas y diagnóstico", sección sobre 'Pruebas
de laboratorio' ).

● Evaluación adicional de ANA positivo : para pacientes con ANA positivo, la evaluación
adicional puede incluir ADN anti-bicatenario, un panel de miositis (anticuerpos anti-sintetasa
[incluyendo anti-Jo-1], anti-Ro / SSA, anti-PM / Scl), anti-Sm y anti-U1 ribonucleoproteína (U1
RNP; anteriormente llamado anticuerpo contra el antígeno nuclear extraíble) para evaluar más a
fondo el lupus eritematoso sistémico y la enfermedad mixta del tejido conectivo. (Ver "Medición y
significado clínico de los anticuerpos antinucleares" y "Anticuerpos contra el ADN de doble
cadena (ds), Sm y U1 RNP" ).

● ILD y hemorragia pulmonar : en los pacientes que presentan hemorragia pulmonar,


generalmente analizamos los anticuerpos antiglomerulares de la membrana basal, los
anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA), los anticuerpos antinucleares (ANA), los
anticuerpos antifosfolípidos y los anticuerpos antistreptocócicos. (Ver "Los síndromes de
hemorragia alveolar difusa", sección "Pistas para una etiología específica" ).

● Pruebas que es poco probable que sean útiles para el diagnóstico : en general, no nos
resulta útil para el diagnóstico obtener un nivel de proteína C reactiva o una velocidad de
sedimentación, ya que estos son completamente inespecíficos. La hipergammaglobulinemia se
observa comúnmente en pacientes con EPI, pero también no es diagnóstica. (Ver "Reactantes
de fase aguda" ).

Los niveles séricos de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) generalmente no son útiles
en la evaluación inicial de la EPI, debido a la baja sensibilidad y especificidad de la prueba de
sarcoidosis. (Ver "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de sarcoidosis pulmonar", sección
"Marcadores séricos" ).

● Biomarcadores para uso en investigación : se han identificado varios marcadores séricos


sugestivos de ILD, incluidas la proteína surfactante A y B (SP-A, SP-B), la proteína
quimioatrayente de monocitos 1 (MCP-1) y Curbs von Lungren (KL ) -6, una glicoproteína
circulante de alto peso molecular expresada por los neumocitos tipo II [ 4,6,7,12,13 ]. En un
informe, las características operativas del receptor de estos cuatro marcadores se evaluaron en
una población mixta de pacientes con ILD idiopática, ILD asociada a la enfermedad vascular del
colágeno y controles con y sin enfermedad pulmonar [ 6] KL-6 se asoció con la mayor
sensibilidad, especificidad y precisión diagnóstica para la presencia de ILD (94, 96 y 94 por

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ciento, respectivamente). El papel clínico de estos marcadores séricos en el diagnóstico de ILD


no está claro y estas pruebas generalmente no están disponibles comercialmente.

En el futuro, el ensayo KL-6 puede ayudar a identificar y monitorear ILD en pacientes con artritis
reumatoide y otras enfermedades reumáticas. (Ver "Enfermedad pulmonar intersticial en la
artritis reumatoide" .)

IMAGEN

Radiografía de tórax : la anomalía radiográfica más común en la radiografía de tórax de rutina es


un patrón reticular ( imagen 1 ); sin embargo, los patrones nodulares ( imagen 2 ) o mixtos (relleno
alveolar y aumento de las marcas intersticiales) no son inusuales ( tabla 5A-C ) [ 8 ]. Aunque la
radiografía de tórax es útil para sugerir la presencia de enfermedad pulmonar intersticial (ILD), la
correlación entre el patrón radiográfico y la etapa de la enfermedad (clínica o histopatológica) es
generalmente pobre. Solo el hallazgo radiográfico del panal (pequeños espacios quísticos) se
correlaciona con los hallazgos patológicos y, cuando está presente, augura un mal pronóstico.

En la evaluación de ILD, es importante revisar todas las películas de tórax anteriores para evaluar la
tasa de cambio en la actividad de la enfermedad.

La radiografía de tórax es normal en hasta el 10 por ciento de los pacientes con algunas formas de
ILD, particularmente aquellos con neumonitis por hipersensibilidad. Por lo tanto, se debe realizar una
evaluación completa incluso si un paciente sintomático tiene una radiografía de tórax normal o un
paciente asintomático tiene evidencia radiográfica de ILD. Si no se evalúa adecuadamente a estos
individuos, puede producirse una progresión de la enfermedad que es irreversible cuando el paciente
busca atención médica adicional. Los patrones radiológicos y las distribuciones de enfermedades
asociadas con ILD específicas se discuten por separado. (Ver "Evaluación de la enfermedad
pulmonar difusa mediante radiografía de tórax convencional" .)

Tomografía computarizada : el enfoque diagnóstico de la ILD se basa en la tomografía


computarizada de alta resolución (TCAR) del tórax [ 14,15 ]. La adquisición de imágenes debe
adaptarse para la evaluación de ILD, que difiere de los protocolos convencionales de tomografía
computarizada (TC) de tórax. Sin embargo, el hardware del escáner es estándar y está disponible en
la mayoría de los sitios. El contraste intravenoso generalmente no se administra para la adquisición
de imágenes HRCT. Sin embargo, si la embolia pulmonar es una consideración diagnóstica en un
paciente con síntomas que empeoran agudamente, la angiografía pulmonar por tomografía
computarizada (CTPA) debe obtenerse como un estudio inicial o en combinación con TCAR y
requerirá la administración de contraste intravenoso. (Ver"Presentación clínica, evaluación y

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diagnóstico del adulto no embarazado con sospecha de embolia pulmonar aguda", sección sobre
"Angiografía pulmonar por tomografía computarizada" .

La TCARH para ILD implica imágenes volumétricas, en lugar de secuenciales, con un espesor de
corte de ≤1.5 mm. Se obtienen imágenes de todo el tórax con el paciente en posición supina con una
inspiración final sostenida y luego con una espiración final sostenida [ 14,16 ]. Algunas veces se
realiza una imagen inspiratoria propensa si hay incertidumbre sobre la atelectasia dependiente.

Se utilizan técnicas de dosis bajas de radiación, si están disponibles. La dosis de radiación efectiva
de una TC de tórax es de aproximadamente 7 mSv usando técnicas estándar y 2 mSv usando
técnicas de dosis baja; Estos son comparables a la radiación de fondo natural durante dos años y
siete meses, respectivamente.

Los hallazgos de la TCAR ayudan a reducir el diagnóstico diferencial de ILD. Las correlaciones entre
los diversos patrones de TCAR y los diagnósticos probables se muestran en la tabla ( tabla 6A-B ) [
5,17-19 ] (ver "Tomografía computarizada de alta resolución de los pulmones" ). Como ejemplos:

● La adenopatía hilar simétrica bilateral y las opacidades reticulares de la zona pulmonar superior
sugieren sarcoidosis u otra enfermedad granulomatosa.

● Las placas pleurales con calcificación lineal en asociación con un predominio basilar de
opacidades reticulares sugieren asbestosis. (Ver "Enfermedad pleuropulmonar relacionada con
el asbesto" .)

● Los nódulos centrilobulares que resguardan la región subpleural se observan en la neumonitis


por hipersensibilidad, sarcoidosis, histiocitosis de células de Langerhans y también bronquiolitis
respiratoria, folicular y celular.

● Los quistes irregulares asociados con nódulos en las zonas pulmonares superior y media
sugieren histiocitosis pulmonar de células de Langerhans. (Ver "Histiocitosis de células de
Langerhans pulmonar" ).

● Las opacidades reticulares, la bronquiectasia de tracción y el panal (espacios aéreos agrupados


de 3 a 10 mm de diámetro) en una distribución predominantemente subpleural y basal son las
características de imagen asociadas con un patrón histopatológico de neumonitis intersticial
(UIP) habitual ( algoritmo 1 ) [ 20,21 ] . Si bien las opacidades de vidrio esmerilado pueden estar
presentes, deben superponerse a las opacidades reticulares para que se consideren indicativas
de UIP [ 14 ]. Se observa un patrón UIP en la fibrosis pulmonar idiopática, la neumonitis por
hipersensibilidad crónica y la EPI asociada con enfermedades reumáticas, como la artritis
reumatoide y la esclerosis sistémica.

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● En un paciente asintomático, las opacidades intersticiales difusas, calcificadas, nodulares


pueden reflejar una neumonía curada por varicela-zoster [ 22 ].

Otras imágenes : otros tipos de imágenes de tórax, como (18) F-2-desoxi-2-fluoro-D-glucosa


(FDG), tomografía por emisión de positrones (PET) y escaneos de galio-67, rara vez son útiles en la
evaluación de ILD .

● Exploración de FDG-PET : no solemos obtener exploraciones de FDG-PET en la evaluación de


ILD, ya que los hallazgos no son específicos. En una serie de 35 pacientes con carcinomatosis
linfangítica pulmonar, se observó una captación difusa de FDG en 30 pacientes y una captación
focal en cuatro [ 23 ]. Sin embargo, la positividad de FDG-PET no diferencia la ILD maligna de la
benigna, ya que la captación de FDG también se puede observar en la sarcoidosis y la
histiocitosis pulmonar de células de Langerhans. (Ver "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de
sarcoidosis pulmonar", sección sobre 'FDG-PET scan' e "Histiocitosis de células de Langerhans
pulmonar", sección sobre 'Imágenes' .)

● Exploración pulmonar con galio-67: la exploración pulmonar con galio-67 rara vez se utiliza
como un medio para evaluar a pacientes con EPI. La exploración con galio 67 puede tener un
papel limitado en la identificación del signo lambda-panda en pacientes con sarcoidosis. (Ver
"Manifestaciones clínicas y diagnóstico de sarcoidosis pulmonar", sección "Otra exploración de
radiotrazadores" ).

PRUEBA DE FUNCIONES PULMONARES

Se obtienen pruebas completas de la función pulmonar (espirometría, volúmenes pulmonares,


capacidad de difusión) y oximetría de pulso en reposo y ejercicio en prácticamente todos los
pacientes con sospecha de enfermedad pulmonar intersticial (ILD) [ 1,24,25 ]. La medición de la
función pulmonar es más útil para evaluar la gravedad de la afectación pulmonar y el patrón, ya sea
obstructivo, restrictivo o mixto. El patrón es útil para reducir el número de diagnósticos posibles.

Los gases en sangre arterial a menudo se obtienen para corroborar los resultados de la oximetría de
pulso. (Consulte "Descripción general de las pruebas de función pulmonar en adultos" y
"Espirometría de oficina" ).

Espirometría y volúmenes pulmonares : la mayoría de los trastornos intersticiales tienen un


defecto restrictivo con reducciones en la capacidad pulmonar total (TLC), la capacidad residual
funcional (FRC) y el volumen residual (RV) [ 26,27 ]. La capacidad vital forzada (FVC) y el volumen
espiratorio forzado en un segundo (FEV 1 ) disminuyen, pero generalmente los cambios son
proporcionales a la disminución de los volúmenes pulmonares; por lo tanto, la relación FEV 1 / FVC

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suele ser normal o aumentada ( figura 1 ). Las reducciones en los volúmenes pulmonares se vuelven
más pronunciadas a medida que aumenta la rigidez pulmonar con la progresión de la enfermedad (
figura 2 ). (Ver "Descripción general de las pruebas de función pulmonar en adultos", sección
"Defecto respiratorio restrictivo" ).

En contraste, un patrón intersticial en la radiografía de tórax acompañado de una limitación


obstructiva del flujo de aire (es decir, una relación reducida de FEV 1 / FVC) en las pruebas de
función pulmonar sugiere cualquiera de los siguientes procesos:

● Sarcoidosis
● Linfangioleiomiomatosis
● Neumonitis por hipersensibilidad
● Histiocitosis de células de Langerhans pulmonar
● Esclerosis tuberosa y linfangioleiomiomatosis pulmonar.
● Enfermedad pulmonar obstructiva crónica combinada (EPOC) e ILD
● Bronquiolitis constrictiva

Capacidad de difusión : una reducción en la capacidad de difusión (DLCO) es un hallazgo común,


pero no específico, en ILD. La disminución de DLCO se debe, en parte, al borramiento de las
unidades capilares alveolares, pero lo más importante es el grado de desajuste de la ventilación y la
perfusión de los alvéolos. En algunas ILD, particularmente en la sarcoidosis, puede haber una
reducción considerable en los volúmenes pulmonares y / o hipoxemia severa, pero DLCO normal o
solo un poco reducido. (Consulte "Capacidad de difusión del monóxido de carbono" ).

La reducción moderada a severa de DLCO en presencia de volúmenes pulmonares normales en un


paciente con ILD sugiere uno de los siguientes:

● Enfisema combinado e ILD


● ILD combinada y enfermedad vascular pulmonar
● Histiocitosis de células de Langerhans pulmonar
● Linfangioleiomiomatosis pulmonar

La enfermedad vascular pulmonar, y por lo tanto una reducción en DLCO, puede desarrollarse en
pacientes con ILD como consecuencia de vasoconstricción hipoxémica, enfermedad tromboembólica
que complica la ILD o una enfermedad con ILD e hipertensión pulmonar, como la esclerodermia.

En general, la gravedad de la reducción de DLCO no se correlaciona bien con el pronóstico de la


enfermedad, a menos que el DLCO sea inferior al 35 por ciento de lo previsto [ 28 ]. Los cambios
longitudinales en DLCO se han utilizado para evaluar la progresión o regresión de la enfermedad.

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Debido a las dificultades con la reproducibilidad en la medición de DLCO, se necesita un cambio del
15 por ciento para identificar un verdadero cambio en la gravedad de la enfermedad [ 1 ].

Intercambio de gases en reposo y durante el esfuerzo : los gases en sangre arterial en reposo
pueden ser normales al comienzo de la EPI o pueden revelar hipoxemia (secundaria a un desajuste
de la ventilación con la perfusión) y alcalosis respiratoria. La retención de dióxido de carbono es rara
y generalmente es una manifestación de enfermedad en etapa terminal. (Ver "Gasometría arterial" .)

Los valores normales para la presión parcial de oxígeno arterial en reposo (PaO 2 ) o la saturación de
pulso O 2 no descartan una hipoxemia significativa durante el ejercicio o el sueño. Por lo tanto, es
importante realizar pruebas de ejercicio con medición en serie de gases en sangre arterial u
oximetría de pulso ( figura 3 ). Las pruebas de ejercicio pueden tomar la forma de una prueba de
ejercicio cardiopulmonar, una prueba de caminata de seis minutos (6MWT) o una oximetría
ambulatoria informal que incluye una escalera para replicar la actividad diaria habitual del paciente.
(Consulte "Descripción general de las pruebas de función pulmonar en adultos", sección "Saturación
de oxígeno por pulso" ).

● Prueba de ejercicio cardiopulmonar : en una prueba de ejercicio cardiopulmonar,


desaturación de oxígeno arterial, falta de disminución apropiada del espacio muerto con el
ejercicio (es decir, una relación alta de espacio muerto [VD] / volumen corriente [VT]) y un
aumento excesivo de la frecuencia respiratoria con un reclutamiento de volumen corriente
inferior al esperado proporciona información útil sobre anormalidades fisiológicas y el alcance de
la enfermedad. La prueba de ejercicio cardiopulmonar completa no es necesaria para todos los
pacientes con ILD. Sin embargo, cuando la importancia de los síntomas o las anomalías
radiográficas no está clara, una prueba de ejercicio cardiopulmonar máxima normal excluye
efectivamente la ILD significativa [ 1 ]. (Ver "Fisiología del ejercicio" y "Medidas de oxigenación y
mecanismos de hipoxemia" .)

● Evaluación en serie de la saturación de oxígeno del pulso : la evaluación en serie del


intercambio de gases en reposo y ejercicio es uno de los métodos utilizados para seguir la
actividad de la EPI y la capacidad de respuesta al tratamiento, especialmente en la fibrosis
pulmonar idiopática (FPI). Como ejemplo, los resultados de un 6MWT se han correlacionado con
el pronóstico en varios estudios de IPF [ 29-32 ]. La desaturación de la oximetría de pulso al 88
por ciento o menos durante el 6MWT se asocia con una supervivencia media de 3,21 años en
comparación con una supervivencia media de 6,63 años en aquellos que no desaturaron por
debajo del 89 por ciento [ 30 ]. La distancia recorrida durante el 6MWT es una medida
reproducible y se correlaciona con el consumo máximo de oxígeno (VO 2 máx.) Obtenido
durante una prueba de ejercicio máximo [ 32] Entre los pacientes con fibrosis pulmonar
idiopática, una recuperación de la frecuencia cardíaca de menos de 13 latidos por minuto por un

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minuto después de completar un 6MWT se asocia con una supervivencia media de 1,96 años,
en comparación con 3,2 años en pacientes con una recuperación de la frecuencia cardíaca más
rápida [ 33] ]

EVALUACIÓN CARDIACA

Es prudente evaluar la función cardíaca durante la evaluación inicial de la enfermedad pulmonar


intersticial (ILD), ya que la insuficiencia cardíaca se encuentra en el diagnóstico diferencial de ILD.
Por lo general, se obtiene un electrocardiograma para evaluar la evidencia de hipertensión pulmonar
o enfermedad cardíaca concurrente. Si se sospecha insuficiencia cardíaca o hipertensión pulmonar,
se mide un péptido natriurético cerebral en suero o un nivel de N-terminal-proBNP. (Ver
"Acercamiento al paciente con disnea", sección "Cardiovascular" y "Acercamiento al paciente con
disnea", sección "Pruebas iniciales en disnea crónica" ).

No existen pautas claras sobre cuándo obtener un ecocardiograma transtorácico en un paciente con
EPI. Un enfoque razonable es realizar una ecocardiografía en pacientes con un electrocardiograma
anormal, sospecha de insuficiencia cardíaca, inicio rápido de hallazgos radiográficos o una reducción
moderada a severa de la capacidad de difusión (DLCO). Un DLCO bajo puede sugerir hipertensión
pulmonar concomitante. La presencia de una recuperación anormal de la frecuencia cardíaca un
minuto después de un 6MWT también se ha asociado con una mayor probabilidad de hipertensión
pulmonar subyacente [ 34 ]. Si no se ha realizado previamente, la ecocardiografía generalmente se
realiza antes de obtener una biopsia pulmonar quirúrgica para excluir la insuficiencia cardíaca oculta.
(Ver 'Capacidad de difusión' arriba y"Pruebas para evaluar la función sistólica del ventrículo
izquierdo" y "Características clínicas y diagnóstico de hipertensión pulmonar de etiología poco clara
en adultos", sección "Ecocardiografía" .

La evaluación de la hipertensión pulmonar concomitante es importante porque la presencia de


hipertensión pulmonar puede ser una pista de la etiología subyacente de la EPI (p. Ej., Esclerosis
sistémica, enfermedad mixta del tejido conectivo) o gravedad. Además, entre los pacientes con
fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la hipertensión pulmonar se asocia con una mayor gravedad de la
enfermedad y una menor supervivencia. Se ha demostrado que la ecocardiografía Doppler tiene una
sensibilidad de hasta el 88 por ciento para el diagnóstico de hipertensión pulmonar, pero la
correlación entre la presión sistólica de la arteria pulmonar (PASP) derivada del ecocardiograma
Doppler y la PASP derivada del cateterismo cardíaco derecho es menor en el corazón derecho
predominante enfermedad [ 35,36] El cateterismo cardíaco derecho puede ser apropiado en
pacientes con un ecocardiograma normal pero con una alta sospecha clínica de hipertensión
pulmonar (p. Ej., Disnea o desaturación de oxígeno desproporcionada en relación con el grado de
enfermedad pulmonar parenquimatosa). (Ver "Hipertensión pulmonar debida a enfermedad pulmonar
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y / o hipoxemia (hipertensión pulmonar del grupo 3): epidemiología, patogénesis y evaluación


diagnóstica en adultos" y "Características clínicas y diagnóstico de hipertensión pulmonar de
etiología poco clara en adultos", sección "Publicar -prueba de diagnóstico y clasificación ' .)

PAPEL DEL LAVADO BRONCOOALVEOLAR

El lavado broncoalveolar (BAL) se realiza durante la broncoscopia flexible para obtener muestras de
células y líquido de las vías respiratorias distales y los alvéolos [ 37 ]. El líquido de lavado se envía
para el recuento celular; cultivos para patógenos micobacterianos, virales y fúngicos; y análisis
citológico ( tabla 7 y tabla 8 y tabla 9 ). BAL es particularmente útil en la evaluación de pacientes con
enfermedad pulmonar intersticial (ILD) que está asociada con hemoptisis, es aguda o rápidamente
progresiva, o es probable que sea causada por una de las siguientes enfermedades: sarcoidosis,
neumonitis por hipersensibilidad, histiocitosis pulmonar de Langerhans o infección . (Ver "Papel del
lavado broncoalveolar en el diagnóstico de enfermedad pulmonar intersticial" .)

Prácticamente todos los pacientes que presentan hemoptisis e ILD radiográfica deben someterse
inmediatamente a BAL con lavados secuenciales para confirmar una fuente alveolar de sangrado e
identificar cualquier etiología infecciosa. (Ver "Papel del lavado broncoalveolar en el diagnóstico de
enfermedad pulmonar intersticial", sección "BAL hemorrágica" y "Síndromes de hemorragia alveolar
difusa" ).

La mayoría de los pacientes con un inicio agudo de ILD se someterán a BAL para evaluar la
presencia de neumonía eosinofílica aguda, hemorragia alveolar, neoplasia maligna e infección
oportunista o atípica, que a menudo se puede diagnosticar con base en los hallazgos de BAL ( tabla
7 ). (Ver "Papel del lavado broncoalveolar en el diagnóstico de enfermedad pulmonar intersticial",
sección sobre "BAL eosinofílico" y "Papel del lavado broncoalveolar en el diagnóstico de enfermedad
pulmonar intersticial", sección sobre "BAL hemorrágico" y "Aproximación al paciente
inmunocomprometido con fiebre e infiltrados pulmonares ", sección sobre" Procedimientos invasivos
" .)

Para los pacientes con una presentación subaguda o crónica de ILD, el BAL a menudo se realiza
cuando se sospecha sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad, histiocitosis pulmonar de células
de Langerhans (PLCH) o infección según el patrón radiográfico (p. Ej., Predominio del lóbulo superior
de opacidades reticulares, linfadenopatía hiliar , espacios aéreos quísticos irregulares), antecedentes
de exposición (p. ej., mantenimiento de aves, cría) o hallazgos clínicos concomitantes (p. ej.,
hemoptisis, insuficiencia renal). En estos pacientes, los resultados del análisis BAL pueden usarse
para reducir las posibilidades de diagnóstico diferencial entre varios tipos de ILD, pero generalmente
se requiere confirmación de tejido ( tabla 10) Cuando se sospecha PLCH, se debe examinar una

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muestra de líquido BAL para detectar células de Langerhans, que son CD-1a positivas; un hallazgo
de más del 5 por ciento de células positivas para CD-1a es muy sugestivo de PLCH. (Ver "Papel del
lavado broncoalveolar en el diagnóstico de enfermedad pulmonar intersticial", sección sobre "BAL
linfocítico" y "Histiocitosis de células de Langerhans pulmonar", sección sobre "Broncoscopia flexible"
y "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de sarcoidosis pulmonar" .)

Es menos probable que BAL sea útil en pacientes con un patrón radiográfico sugestivo de fibrosis
pulmonar idiopática (FPI) [ 14,20,38,39 ]. En la evaluación de pacientes con sospecha de FPI, el
papel principal de BAL es excluir la neumonitis por hipersensibilidad crónica. Una linfocitosis BAL>
40 por ciento es indicativa de neumonitis por hipersensibilidad crónica [ 39 ]. Por lo general, no
realizamos BAL en pacientes con hallazgos típicos de HRCT para FPI y no tenemos exposición
identificable a agentes que causen neumonitis por hipersensibilidad en base a una discusión
exhaustiva de posibles exposiciones ambientales y ocupacionales.

BAL no tiene un papel establecido en la evaluación de la progresión de ILD o la respuesta a la


terapia.

PAPEL DE LA BIOPSIA PULMONAR

Cuando los resultados de la evaluación anterior no le permiten al médico hacer un diagnóstico


confiable de un tipo o etapa dada de enfermedad pulmonar intersticial (EPI), puede ser necesaria
una biopsia pulmonar con interpretación multidisciplinaria de los resultados [ 1,40 ]. La decisión de
realizar una biopsia pulmonar debe tomarse caso por caso, sopesando la morbilidad del
procedimiento, los diagnósticos probables, la toxicidad de la terapia y los valores y preferencias del
paciente. (Ver "Papel de la biopsia pulmonar en el diagnóstico de la enfermedad pulmonar
intersticial", sección "Descripción general" e "Interpretación de los resultados de la biopsia pulmonar
en la enfermedad pulmonar intersticial", sección "Interacción clínico - patólogo" y"Manifestaciones
clínicas y diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática", sección sobre "Biopsia pulmonar" .

● Indicaciones : por lo general, obtenemos una biopsia pulmonar en pacientes con síntomas y
signos atípicos o progresivos (fiebre, pérdida de peso, hemoptisis, signos de vasculitis),
características radiográficas atípicas, manifestaciones extrapulmonares inexplicables, deterioro
clínico rápido o cambio repentino en la apariencia radiográfica.

Ocasionalmente, la evaluación no invasiva arrojará resultados contradictorios, que pueden


requerir una biopsia pulmonar para su aclaración. Como ejemplo, una prueba de ejercicio
cardiopulmonar puede indicar que la ILD es la causa más probable de los síntomas y signos de
un paciente, mientras que su tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) muestra solo
cambios intersticiales mínimos. En esta situación, se puede indicar una biopsia pulmonar para
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confirmar que una ILD, en lugar de otro proceso, es la causa de los hallazgos clínicos del
paciente, lo que permite el tratamiento adecuado.

La biopsia pulmonar también puede estar indicada para excluir procesos neoplásicos e
infecciosos. Como ejemplo, la sarcoidosis a veces puede tener una apariencia HRCT similar a la
carcinomatosis linfangítica o la neumonitis por hipersensibilidad ( tabla 6A-B ). O bien, un
paciente con artritis reumatoide podría desarrollar ILD debido a la enfermedad subyacente, los
medicamentos utilizados en el tratamiento o la tuberculosis.

Los pacientes con síntomas, signos, deterioro fisiológico y anomalías radiográficas mínimas
pueden preferir la observación cuidadosa durante varios meses con la repetición de intervalos
de las pruebas de función pulmonar y la TCAR, en lugar de proceder inmediatamente a la
biopsia pulmonar. Otros pacientes prefieren someterse a una biopsia pulmonar antes para
obtener un diagnóstico definitivo, en lugar de una espera vigilante.

● Selección del procedimiento : la biopsia pulmonar se puede obtener mediante broncoscopia


flexible, biopsia toracoscópica asistida por video (VATS) o toracotomía. Estas técnicas y las
razones para elegir una sobre otra se analizan por separado. (Ver "Papel de la biopsia pulmonar
en el diagnóstico de enfermedad pulmonar intersticial", sección sobre 'Recolección de muestras'
).

La biopsia pulmonar transbronquial (TBLB) a menudo en combinación con lavado


broncoalveolar (BAL; aunque no en el mismo sitio) puede preferirse a VATS o toracotomía como
el paso inicial cuando la sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad, carcinomatosis
linfangítica, neumonía eosinofílica, proteinosis alveolar o infección parece probable. Para la
mayoría de los otros tipos de ILD, se prefiere la biopsia quirúrgica a través de VATS o
toracotomía sobre TBLB debido al pequeño tamaño de las muestras de TBLB, que son
insuficientes para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopáticas.

Para los pacientes con adenopatía mediastínica y sospecha de sarcoidosis, la aspiración con
aguja transbronquial guiada por ultrasonido endobronquial (EBUS-TBNA) puede ser la ruta
preferida. Un enfoque alternativo en estos pacientes es obtener una BAL y, durante el mismo
procedimiento, una biopsia endobronquial de cualquier área anormal de la mucosa. (Ver
"Manifestaciones clínicas y diagnóstico de sarcoidosis pulmonar" .)

● Evaluación multidisciplinaria de los resultados de la biopsia : el patrón histopatológico


encontrado en la muestra de biopsia pulmonar se evalúa en combinación con la información
clínica para determinar el diagnóstico. Los patrones histopatológicos de las enfermedades
pulmonares intersticiales comunes se describen por separado. (Ver "Neumonías intersticiales
idiopáticas: manifestaciones clínicas y patología" e "Interpretación de resultados de biopsia

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pulmonar en enfermedad pulmonar intersticial", sección "Interpretación de patrones


histopatológicos" .)

GUÍA DE LA SOCIEDAD ENLACES

Los enlaces a la sociedad y las pautas patrocinadas por el gobierno de países y regiones
seleccionados de todo el mundo se proporcionan por separado. (Ver "Enlaces de la guía de la
sociedad: enfermedad pulmonar intersticial" ).

INFORMACIÓN PARA PACIENTES

UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes, "The Basics" y "Beyond the
Basics". Las piezas de la educación del paciente Basics están escritos en un lenguaje sencillo, en el
5 ° a 6 ° grado nivel de lectura, y que responden a las cuatro o cinco preguntas clave que un paciente
pueda tener sobre una condición dada. Estos artículos son mejores para pacientes que desean una
visión general y que prefieren materiales cortos y fáciles de leer. Más allá de lo básico Las piezas de
educación para pacientes son más largas, más sofisticadas y más detalladas. Estos artículos están
escritos en el nivel de lectura de 10 ° a 12 ° grado y son mejores para pacientes que desean
información detallada y se sienten cómodos con alguna jerga médica.

Aquí están los artículos de educación del paciente que son relevantes para este tema. Le
recomendamos que imprima o envíe por correo electrónico estos temas a sus pacientes. (También
puede localizar artículos de educación del paciente sobre una variedad de temas buscando en
"información del paciente" y las palabras clave de interés).

● Temas básicos (ver "Educación del paciente: fibrosis pulmonar idiopática (Los fundamentos)" y
"Educación del paciente: Enfermedad pulmonar intersticial (Los fundamentos)" )

RESUMEN Y RECOMENDACIONES

● Las enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas, a menudo denominadas


colectivamente enfermedades pulmonares intersticiales (ILD), son un grupo heterogéneo de
trastornos que se clasifican juntos debido a manifestaciones clínicas, radiográficas, fisiológicas o
patológicas similares ( algoritmo 1 ). (Ver 'Introducción' más arriba).

● El diagnóstico diferencial de las enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas incluye una


amplia gama de enfermedades, desde aquellas que están asociadas con una larga lista de

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causas conocidas ( tabla 2A-B ) y asociaciones ( tabla 1 ) hasta aquellas que son idiopáticas (
algoritmo 1 ). (Ver 'Causas de ILD' más arriba).

● Las opciones de tratamiento y el pronóstico varían entre las diferentes causas y tipos de EPI,
por lo que es importante determinar el diagnóstico correcto. En la figura se proporciona un
algoritmo para evaluar a un paciente con ILD ( algoritmo 2 ). (Ver 'Causas de ILD' más arriba).

● La evaluación de laboratorio de rutina a menudo es inespecífica, pero debe incluir pruebas


bioquímicas para evaluar la función hepática y renal; pruebas hematológicas con recuento
sanguíneo diferencial para verificar si hay evidencia de anemia, policitemia, leucocitosis o
eosinofilia; análisis de orina; y creatina quinasa para miositis ( tabla 4 ). A menudo se obtienen
pruebas serológicas adicionales, basadas en los resultados de los hallazgos clínicos. (Ver
'Pruebas de laboratorio' más arriba).

● El enfoque de diagnóstico para ILD se basa en la tomografía computarizada de alta resolución


(TCAR) del tórax. La adquisición de imágenes debe adaptarse para la evaluación de ILD, que
difiere de los protocolos convencionales de TC de tórax. Sin embargo, el hardware del escáner
es estándar y está disponible en la mayoría de los sitios. Por lo general, el contraste intravenoso
no se administra, pero puede ser necesario en un paciente con síntomas que empeoran
agudamente, donde la embolia pulmonar es una consideración diagnóstica. (Ver 'Tomografía
computarizada' más arriba y " Tomografía computarizada de alta resolución de los pulmones" ).

● Ciertos hallazgos de TCAR ayudan a reducir el diagnóstico diferencial de ILD. Las correlaciones
entre los diversos patrones de TCAR y los diagnósticos probables se muestran en la tabla ( tabla
6A-B ). (Ver 'Tomografía computarizada' más arriba y " Tomografía computarizada de alta
resolución de los pulmones" ).

● Por lo general, se obtiene un electrocardiograma para evaluar la evidencia de hipertensión


pulmonar o enfermedad cardíaca concurrente. Si se sospecha insuficiencia cardíaca, se mide el
nivel de péptido natriurético cerebral (BNP) en suero. También se obtiene un ecocardiograma
cuando hay sospecha de insuficiencia cardíaca o hipertensión pulmonar. (Ver 'Evaluación
cardíaca' más arriba).

● Se obtienen pruebas completas de la función pulmonar (espirometría, volúmenes pulmonares,


capacidad de difusión) y oximetría de pulso de ejercicio en todos los pacientes con sospecha de
EPI. Con frecuencia, se obtienen gases de sangre arterial en el aire en reposo para corroborar
los resultados de la oximetría de pulso. (Ver 'Prueba de función pulmonar' más arriba).

● En prácticamente todas las personas que presentan hemoptisis e ILD radiográfica, la BAL se
realiza de inmediato para confirmar una fuente alveolar de sangrado e identificar las etiologías

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infecciosas, si están presentes. La mayoría de los pacientes con un inicio agudo de ILD también
se someterán a lavado broncoalveolar (BAL) para evaluar hemorragia alveolar, malignidad e
infección oportunista o atípica. (Ver "Papel del lavado broncoalveolar" más arriba y "Papel del
lavado broncoalveolar en el diagnóstico de la enfermedad pulmonar intersticial" ).

● En pacientes con una presentación más crónica, el BAL es menos útil, ya que los hallazgos
generalmente son inespecíficos. Sin embargo, cuando se sospecha sarcoidosis, neumonitis por
hipersensibilidad, histiocitosis pulmonar de Langerhans o infección en función del patrón
radiográfico, antecedentes de exposición o hallazgos clínicos concomitantes, BAL puede ayudar
a reducir el diagnóstico diferencial. (Ver "Papel del lavado broncoalveolar" más arriba y "Papel
del lavado broncoalveolar en el diagnóstico de la enfermedad pulmonar intersticial" ).

● Cuando no es posible hacer un diagnóstico confiable o estadificar la enfermedad después de


una evaluación inicial no invasiva, puede ser necesaria una biopsia pulmonar con un examen
cuidadoso del tejido pulmonar. Esta decisión se toma caso por caso, sopesando la morbilidad
del procedimiento, los diagnósticos probables, la toxicidad de la terapia y los valores y
preferencias del paciente. (Ver "Papel de la biopsia pulmonar" más arriba y "Papel de la biopsia
pulmonar en el diagnóstico de la enfermedad pulmonar intersticial" ).

El uso de UpToDate está sujeto al Acuerdo de suscripción y licencia .

Referencias

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computarizada y la biopsia pulmonar están indicadas en todos los pacientes? Am J Respir Crit
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Tema 4358 Versión 14.0


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GRÁFICOS

Enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas

Las enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas consisten en trastornos


de causas conocidas (enfermedades reumáticas, ambientales o relacionadas con
las drogas), así como trastornos de causa desconocida. Estos últimos incluyen
neumonías intersticiales idiopáticas, trastornos pulmonares granulomatosos (p.
Ej., Sarcoidosis) y otras formas de enfermedad pulmonar intersticial que
incluyen linfangioleiomiomatosis, histiocitosis / histiocitosis de células de
Langerhans pulmonar y neumonía eosinofílica. Las neumonías intersticiales se
clasifican además como fibrosante crónico, fibrosante agudo o subagudo o
relacionado con el tabaquismo. La neumonía intersticial linfoide se asocia
típicamente con otros procesos de la enfermedad, como la enfermedad
reumática o la inmunosupresión; La neumonía intersticial linfoide idiopática es
rara.

DPLD: enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa; IIP: neumonía intersticial


idiopática; LAM: linfangioleiomiomatosis; PLCH: histiocitosis / histiocitosis de células
de Langerhans pulmonar X.

Graphic 77345 Versión 10.0

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Enfermedad pulmonar intersticial

PFT: pruebas de función pulmonar; TCAR: tomografía computarizada de alta resolución;


ILD: enfermedad pulmonar intersticial; BAL: lavado broncoalveolar; UIP: neumonía
intersticial habitual; IPF: fibrosis pulmonar idiopática; NSIP: neumonía intersticial
inespecífica; OP: organizar neumonía; PLCH: histiocitosis pulmonar de células de
Langerhans; TBB: biopsia pulmonar transbronquial.
* Serología según lo indicado por los hallazgos clínicos: factor reumatoide, péptido
citrulinado anticíclico, anticuerpo antinuclear, anticuerpos antisintetasa, creatina quinasa,
aldolasa, anticuerpos de Sjögren y anticuerpos contra la esclerodermia.
¶ Características clásicas de HRCT de UIP:
1. Opacidades reticulares en distribución basal y periférica.
2. Bronquiectasias por tracción.
3. Panal (espacios aéreos agrupados de 3 a 10 mm de diámetro) en una ubicación
subpleural.

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4. Las opacidades de vidrio esmerilado pueden estar presentes pero son menos
extensas que las opacidades reticulares.

Adaptado de: Raghu G. Am J Respir Crit Care Med 1995; 151: 909.

Gráfico 69044 Versión 4.0

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Lista parcial de enfermedades primarias asociadas con enfermedad pulmonar


intersticial

Sarcoidosis

Vasculitis

Granulomatosis con poliangitis (de Wegener)

Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss)

Síndromes hemorrágicos

Enfermedad de anticuerpos de la membrana basal anti-glomerular (Goodpasture)

Hemosiderosis pulmonar idiopática

Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (granuloma eosinofílico)

Aspiración gástrica crónica

Amilosis

Linfangioleiomiomatosis

Neurofibromatosis

Carcinomatosis linfangítica

Edema pulmonar crónico

Uremia crónica

Bronquiolitis respiratoria

Proteinosis alveolar

Enfermedad de Gaucher

Enfermedad de Niemann-Pick

Síndrome de Hermansky-Pudlak

Enfermedad venooclusiva pulmonar

Graphic 64034 Versión 4.0

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Exposiciones ocupacionales y ambientales asociadas con enfermedad pulmonar


intersticial

Polvo inorgánico inhalado

Silicatos

Sílice ("silicosis")

Asbesto ("asbestosis")

Talco (silicatos de Mg hidratados; "talcosis")

Caolín o "arcilla china" (silicato de aluminio hidratado)

Tierra de diatomeas (tierra de Fuller, silicato de aluminio con Fe y Mg)

Nefelina (roca dura que contiene silicatos mixtos)

Silicatos de aluminio (sericita, silimanita, zeolita)

cemento Portland

Mica (principalmente silicatos de aluminio K y Mg)

Berilio ("berilio")

Carbón

Polvo de carbón ("neumoconiosis del trabajador del carbón")

Grafito ("neumoconiosis de carbono")

Rieles

Estaño ("stannosis")

Aluminio

Aluminio en polvo

Bauxita (óxido de aluminio)

Polvos de metal duro

Cadmio

Óxido de titanio

Tungsteno

Hafnio

Niobio

Cobalto

Carburos de vanadio

Hierro ("siderosis", "pulmón del soldador por arco") Bario (polvo de barita o BaSO4; "baritosis")

Antimonio (óxidos y aleaciones)

Hematita (polvos mixtos de óxido de hierro, sílice y silicatos; "siderosilicosis")

Polvos mixtos de plata y óxido de hierro ("argirosiderosis")

CuSO4 neutralizado con cal hidratada (mezcla de Burdeos; "pulmón del aspersor de viñedo")

Tierras raras (cerio, escandio, itrio, lantano)

Adaptado de Crystal, RG. Enfermedad pulmonar intersticial. En: Wyngaarden, JB, Smith, LH, Jr, Bennett, JC, (Eds), Cecil
Textbook of Medicine, 19th ed, WB Saunders Co, Filadelfia, 1992.

Graphic 80757 Versión 1.0

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Exposiciones ocupacionales y ambientales asociadas con enfermedad pulmonar


intersticial

Polvos orgánicos inhalados (ejemplos de causas de neumonitis por hipersensibilidad)

Hongos termofílicos (es decir, Macropolyspora faeni, Thermactinomyces vulgaris, T. sacchari)

Pulmón del granjero

Pulmón del manipulador de granos

Humidificador o aire acondicionado pulmonar

Bacterias (es decir, Bacillus subtilis, B. cereus)

Humidificador pulmonar

Hongos verdaderos (es decir, Aspergillus, Cryptostroma corticale, Aureobasidium pullulans, especies de Penicillium)

Proteínas animales (p. Ej., Enfermedad del avifauna)

Agentes inhalados que no sean polvos inorgánicos u orgánicos.

Fuentes quimicas

Sintético - fibra pulmonar (Orlon, poliésteres, nylon, acrílico)

Pulmón del trabajador de baquelita

Cloruro de vinilo, cloruro de polivinilo en polvo

Gases

Oxígeno

Óxido de nitrógeno

Dióxido de azufre

Gas de cloro

Isocianato de metilo

Vapores

Óxidos de zinc, cobre, manganeso, cadmio, hierro, magnesio, níquel, latón, selenio, estaño y antimonio.

Diisocianato de difenilmetano

Toxicidad por anhídrido trimelítico

Vapores

Hidrocarburos

Resinas termoendurecibles (trabajadores de neumáticos)

Diisocianato de tolueno (TDI - reacciones asmáticas prominentes)

Mercurio

Aerosoles

Aceites

Grasas

Piretro (un insecticida natural)

Adaptado de Crystal, RG. Enfermedad pulmonar intersticial. En: Wyngaarden, JB, Smith, LH, Jr, Bennett, JC, (Eds), Cecil
Textbook of Medicine, 19th ed, WB Saunders Co, Filadelfia, 1992.

Graphic 62236 Versión 2.0

https://www.uptodate.com/contents/approach-to-the-adult-with-interstitial-lung-disease-diagnostic-testing/print?search=enfermedad pulmonar interst… 26/46


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Ejemplos de medicamentos y productos biológicos que pueden causar enfermedad


pulmonar intersticial.

Antibióticos Lupus eritematoso sistémico inducido por

Etambutol fármacos.

Minociclina Hidantoínas

Nitrofurantoína, aguda y crónica. Hidralazina

Isoniazida
Agentes antiinflamatorios
Penicilamina
Abatacept
Procainamida
Azatioprina *

Ciclofosfamida * Drogas ilícitas

Oro Cocaína

Bloqueadores de interleucina-1 (anakinra) Heroína

Leflunomida Metadona

Metotrexato * Propoxifeno

Agentes antiinflamatorios no esteroideos Talco

Penicilamina Diverso
Rituximab (anticuerpo monoclonal anti-CD20) Bacille Calmette-Guerin (BCG)

Sulfasalazina Bromocriptina

Talidomida * Fármacos que inducen infiltrados pulmonares y


eosinofilia.
Tocilizumab
L-triptófano
Bloqueadores alfa del factor de necrosis tumoral
Oxígeno
Agentes antiarrítmicos
Radiación
Amiodarona
Estatinas
Tocainida

Agentes antineoplásicos

Agentes alquilantes

Busulfan

Clorambucilo

Ciclofosfamida *

Melphalan

Procarbazina

Antibióticos

Sulfato de bleomicina

Mitomicina C

Antimetabolitos

Azatioprina *

Arabinósido de citosina

Metotrexato *

Nitrosoureas

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BCNU (carmustine)

CCNU (lomustina)

Metil-CCNU (semustino)

Otro

Interferón alfa

Docetaxel

Etopósido (VP-16)

Gefitinib

Nilutamida

Paclitaxel

Temsirolimus

Talidomida *

* Medicamentos que se usan como agentes antineoplásicos y antiinflamatorios.

Adaptado de: Camus P. Enfermedad pulmonar intersticial por medicamentos, productos biológicos y radiación. En:
Enfermedad pulmonar intersticial, quinta edición, Schwarz MI, King TE Jr (Eds), People's Medical Publishing House, Shelton,
2011.

Graphic 56668 Versión 4.0

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Pruebas de laboratorio en la evaluación de la enfermedad pulmonar intersticial.

Pruebas de laboratorio a pedido en la mayoría de los pacientes con enfermedad pulmonar


intersticial

Conteo sanguíneo completo y diferencial

Análisis de orina

Fosfatasa alcalina

Alanina aminotransferasa (ALT, SGPT) y aspartato aminotransferasa (AST, SGOT)

Nitrógeno ureico en sangre (BUN)

Creatinina

Pruebas de posible enfermedad reumática.

Anticuerpo antinuclear (ANA)


Factor reumatoide (RF)

Pruebas de laboratorio a pedido en pacientes seleccionados con enfermedad pulmonar


intersticial

Pruebas adicionales posibles para enfermedad reumática sistémica *

Péptido citrulinado anticíclico (Anti-CCP)


Creatina quinasa (CK), aldolasa
Anticuerpos asociados a miositis (p. Ej., Sintetasas anti-ARNt Jo-1, PL-7, PL-12)
Anticuerpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA)
Anticuerpo anti-topoisomerasa (Scl-70), anticuerpo anti-PM-1 (PM-Scl)
Anticuerpos de ADN anticatenarios (ds)

Características de Sicca o antígeno nuclear anti-extraíble positivo (ENA): Verifique anti-RO (SS-A), anti-La (SS-B),
anti-ribonucleoproteína (RNP), electroforesis de proteínas séricas, IgG4 en suero

Esclerodactilia, ERGE prominente: Verificar anti-centrómero, anti-topoisomerasa I (anti-Scl-70)

Manos mecánicas: sintetasas anti-ARNt (p. Ej., Jo-1, PL-7, PL-12 y otras)

Dermatomiositis amiopática: gen 5 asociado a la diferenciación anti-melanoma (MDA-5)

Sospecha de insuficiencia cardíaca o hipertensión pulmonar: péptido natriurético cerebral (BNP) o proBNP N-terminal
(NT-proBNP)

Anemia y / o hemoptisis: estudios de coagulación, anticuerpos anti-membrana basal glomerular (GBM), anticuerpos
antifosfolípidos, anticuerpos IgA en suero endomisial o transglutaminasa tisular en pacientes que pueden tener
hemosiderosis pulmonar idiopática

Linfadenopatía mediastínica: electroforesis de proteínas séricas.

Exposición al berilio: prueba de proliferación de linfocitos de berilio en sangre periférica

Factores de riesgo para el VIH: prueba de VIH

Pruebas de anticuerpos contra la neumonitis por hipersensibilidad según la exposición de los pacientes.

Pruebas de laboratorio que probablemente no sean útiles en el diagnóstico de


enfermedad pulmonar intersticial

Enzima convertidora de angiotensina (ECA)



Velocidad de sedimentación globular (VSG)

Proteína C reactiva (PCR)

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ERGE: enfermedad por reflujo gastroesofágico; IgA: inmunoglobulina A; IgG4: inmunoglobulina G4.
* Se obtienen pruebas adicionales cuando se sospecha enfermedad reumática según las características clínicas, la prueba de
anticuerpos antinucleares positivos (ANA), el factor reumatoide (RF) positivo o la presencia de enfermedad pleural en las
imágenes de tórax.
¶ Estas pruebas no son específicas. Ocasionalmente, los pacientes tendrán valores elevados de ESR o CRP que son dos veces
normales en el contexto de una neumonía intersticial idiopática (IIP). Por lo tanto, estas pruebas se pueden obtener para
evaluar la enfermedad reumática indiferenciada en un paciente con PII.

Graphic 105280 Versión 3.0

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Opacidades reticulares

Película estándar de la Oficina Internacional del Trabajo para pequeñas


opacidades irregulares, de menos de 1,5 mm de diámetro (opacidades
reticulares).

Cortesía de Paul Stark, MD.

Graphic 82072 Versión 3.0

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Pequeños nódulos redondeados

Película estándar de la OIT para opacidades redondeadas pequeñas, de 3 a 10


mm de diámetro.

OIT: Organización Internacional del Trabajo.

Cortesía de Paul Stark, MD.

Graphic 67606 Versión 5.0

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Patrones radiográficos útiles en el diagnóstico diferencial de la enfermedad


pulmonar intersticial

Normal* Opacidades reticulares o lineales

Neumonitis por hipersensibilidad (común en estudios de población, Predominio de la zona pulmonar


rara en casos crónicos aislados) periférica

Sarcoidosis Bronquiolitis obliterante con neumonía


organizada.
Enfermedad del tejido conectivo
Neumonía eosinofílica
Bronquiolitis obliterante

IPF (especialmente en la etapa "celular" temprana) Predominio de la zona superior

Asbestosis Enfermedad granulomatosa

Sarcoidosis
Linfangioleiomiomatosis
Histiocitosis de células de Langerhans
Opacidades del espacio aéreo pulmonar

Hemorragia pulmonar Neumonitis por hipersensibilidad crónica

Enfermedades infecciosas crónicas (p. Ej.,


Neumonía eosinofílica crónica o aguda
Tuberculosis, histoplasmosis)
Bronquiolitis obliterante con neumonía organizada.
Neumoconiosis
Proteinosis alveolar Silicosis

Berilosis

Neumoconiosis de los mineros de carbón.

Enfermedad del metal duro

Diverso

Artritis reumatoide (forma nodular


necrobiótica)

Espondiloartritis anquilosante

Fibrosis por radiación

Inducida por fármacos (amiodarona, oro)

Predominio de la zona inferior

Fibrosis pulmonar idiopática

Artritis reumatoide (asociada con neumonía


intersticial habitual)

Asbestosis

* La exploración HRCT es anormal en la mayoría de estos casos.

Graphic 59082 Versión 1.0

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Patrones radiográficos útiles en el diagnóstico diferencial de la enfermedad


pulmonar intersticial

Etapa final o pulmón de panal Asociado con neumotórax

Predominio de la zona superior Histiocitosis de células de Langerhans


pulmonar
Sarcoidosis
Linfangioleiomiomatosis
Histiocitosis de células de Langerhans pulmonar
Esclerosis tuberosa
Neumonitis por hipersensibilidad crónica

Linfangioleiomiomatosis Compromiso pleural

Predominio de la zona inferior Asbestosis

Fibrosis pulmonar idiopática Trastornos del tejido conectivo.

Lupus eritematoso sistémico


Artritis reumatoide (asociada con neumonía intersticial habitual)
Artritis reumatoide
Asbestosis
Esclerodermia
Aumento de los volúmenes pulmonares Enfermedad mixta del tejido conectivo

Linfangioleiomiomatosis Carcinomatosis linfangítica

Esclerosis tuberosa Linfangioleiomiomatosis (derrame quilo)

Sarcoidosis (etapa 3) Inducido por fármacos (nitrofurantoína)

Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (crónica, con Sarcoidosis (derrame linfocítico)


formación de quistes)
Neumonitis por radiación (crónica con
Neurofibromatosis obstrucción linfática mediastínica)

Neumonitis por hipersensibilidad crónica Linfadenopatía hiliar o


Infiltración reticular o nodular, aumento de los mediastínica
volúmenes pulmonares y cambios ampollosos. Sarcoidosis

Linfangioleiomiomatosis Linfoma

Esclerosis tuberosa sarcoma de Kaposi

Neurofibromatosis Enfermedad pulmonar inducida por


metotrexato
Sarcoidosis crónica
Carcinomatosis linfangítica
Histiocitosis de células de Langerhans pulmonar
Berilosis
Neumonía por hipersensibilidad crónica
Amilosis
Compromiso pulmonar en etapa terminal en poliangeítis microscópica
Enfermedad de Gaucher
Abuso de drogas intravenosas (Ritalin)
Histoplasmosis diseminada aguda

Coccidioidomicosis aguda diseminada

Cáscara de huevo de
calcificación de los ganglios
linfáticos

Silicosis

Sarcoidosis

Radiación

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Graphic 69806 Versión 1.0

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Patrones radiográficos útiles en el diagnóstico diferencial de la enfermedad


pulmonar intersticial

Asociado con las líneas Kerley B Infiltrados fugaces o migratorios

Carcinomatosis linfangítica Bronquiolitis obliterante con neumonía organizada


(idiopática o inducida por radiación)
Insuficiencia ventricular izquierda crónica
Eosinofilia pulmonar simple (síndrome de Loffler)
Enfermedad de la válvula mitral
Hipersensibilidad a las drogas
Linfoma
Infecciones parasitarias
Linfangioleiomiomatosis
Aspergilosis broncopulmonar alérgica inducida por
Amilosis
hongos, especialmente alérgica.
Patrón militar
Calcinosis subcutánea
Sarcoidosis
Esclerodermia (CREST)
Silicosis
Dermatopolymyositis
Neumonitis por hipersensibilidad

Bronquiolitis obliterante

Enfermedad granulomatosa infecciosa (tuberculosis,


histoplasmosis, coccidioidomicosis)

Enfermedad metastásica maligna

Carcinoma de células renales

Adenocarcinoma de mama

Melanoma maligno

Graphic 82499 Versión 1.0

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Patrones de TCAR en la enfermedad pulmonar intersticial

Normal

Neumonitis por hipersensibilidad

Sarcoidosis

Bronquiolitis obliterante

Asbestosis

Distribución de la enfermedad dentro del pulmón.

Zona pulmonar periférica

Fibrosis pulmonar idiopática

Asbestosis

Enfermedad del tejido conectivo

Neumonía organizada criptogénica

Neumonía eosinofílica

Enfermedad central (engrosamiento broncovascular)

Sarcoidosis

Carcinoma linfangítico

Predominio de la zona superior

Enfermedad granulomatosa

Sarcoidosis

Histiocitosis pulmonar X (granuloma eosinofílico)

Neumonitis por hipersensibilidad crónica

Enfermedades infecciosas crónicas (p. Ej., Tuberculosis, histoplasmosis)

Neumoconiosis

Silicosis

Berilosis

Neumoconiosis de los mineros de carbón.

Predominio de la zona inferior

Fibrosis pulmonar idiopática

Artritis reumatoide (asociada con neumonía intersticial habitual)

Asbestosis

Graphic 51094 Versión 2.0

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28/6/2020 Approach to the adult with interstitial lung disease: Diagnostic testing - UpToDate

Patrones de TCAR en la enfermedad pulmonar intersticial

Opacidades del espacio aéreo

Atenuación de bruma o vidrio esmerilado

Neumonitis por hipersensibilidad

Neumonía intersticial descamativa

Enfermedad pulmonar intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria

Toxicidad de drogas

Hemorragia pulmonar

Consolidación pulmonar

Neumonía eosinofílica crónica o aguda

Neumonía organizadora criptogénica (bronquiolitis obliterante con neumonía organizadora)

Aspiración (neumonía lipoidea)

Carcinoma alveolar

Linfoma

Proteinosis alveolar

Opacidades reticulares

Fibrosis pulmonar idiopática

Asbestosis

Enfermedad del tejido conectivo

Neumonitis por hipersensibilidad

Nódulos

Neumonitis por hipersensibilidad

Enfermedad pulmonar intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria

Sarcoidosis

Histiocitosis de células de Langerhans pulmonar

Silicosis

Neumoconiosis de los trabajadores del carbón.

Cáncer metastásico

Quistes pulmonares aislados

Histiocitosis de células de Langerhans pulmonar

Linfangioleiomiomatosis

Neumonía crónica por Pneumocystis carnii (P. jirovecii)

Graphic 64841 Versión 1.0

https://www.uptodate.com/contents/approach-to-the-adult-with-interstitial-lung-disease-diagnostic-testing/print?search=enfermedad pulmonar interst… 38/46


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Volumen de flujo espiratorio máximo (curva MEFV) en


fibrosis pulmonar idiopática

A: se muestran las curvas MEFV en la presentación en un hombre de 42 años


que no fuma con una radiografía de tórax normal y fibrosis pulmonar idiopática
comprobada por biopsia pulmonar. Los valores FEV1 y FVC son bajos en relación
con los valores predichos, pero la relación FEV1 a FVC aumenta. Sin embargo,
en cualquier volumen pulmonar dado, las tasas de flujo son más altas de lo
esperado debido a la presión de conducción elevada debido a un mayor
retroceso elástico. B: muestra la curva MEFV para un paciente con enfermedad
pulmonar obstructiva crónica. Los valores de FEV1 y FVC son bajos en relación
con los valores predichos, y los volúmenes pulmonares aumentan.

Graphic 67232 Versión 1.0

https://www.uptodate.com/contents/approach-to-the-adult-with-interstitial-lung-disease-diagnostic-testing/print?search=enfermedad pulmonar interst… 39/46


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Relación del volumen de deflación estática y la presión


en un paciente con fibrosis pulmonar idiopática

El volumen pulmonar (como porcentaje de TLC predicho) se representa


gráficamente frente a la presión transpulmonar estática (cmH2O) para un
paciente con ILD. En general, el cumplimiento, la presión transpulmonar
estática máxima y el coeficiente de retracción (la presión transpulmonar
máxima a TLC) tienden a correlacionarse con el grado de compromiso pulmonar
parenquimatoso observado en la biopsia pulmonar.

Graphic 59121 Versión 1.0

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Prueba de ejercicio

Prueba de esfuerzo en una mujer que se presentó para evaluación de disnea al


correr y tos seca de 18 meses de duración. No fumaba ni tenía antecedentes de
enfermedad pulmonar. La radiografía de tórax y las pruebas de función
pulmonar fueron normales. El aire de la sala de descanso de los gases
sanguíneos arteriales (elevación de 5000 pies) reveló PO2: 78; PCO2: 34; pH:
7,43; Sat: 94 por ciento; AaO2: 3.8. El paciente realizó una prueba de ejercicio
en un cicloergómetro. La tasa de trabajo aumentó 10 vatios por minuto hasta su
síntoma limitado. Se tomó muestras de sangre cada minuto de un catéter
permanente. Su ECG en reposo y ejercicio fue normal. El paciente alcanzó 94
vatios (65 por ciento de la carga de trabajo prevista). La PO2 disminuyó, el
AaO2 aumentó y la ventilación minuto (Ve) aumentó sistemáticamente al
aumentar la tasa de trabajo (se muestra como el porcentaje del VO2 máximo
previsto). El estudio se suspendió debido a la leve dificultad para respirar y la
fatiga de las piernas. La biopsia pulmonar reveló UIP.

Graphic 80997 Versión 1.0

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Características diagnósticas del lavado broncoalveolar en la enfermedad pulmonar


intersticial

Categoría de enfermedad Ejemplos Hallazgos en fluido BAL

Malignidad Carcinomatosis linfangítica Células malignas

Carcinoma de células Células malignas


bronquioloalveolares

Linfoma pulmonar Células malignas

Enfermedades debidas a material Neumonía lipoidea Glóbulos de grasa en macrófagos


inhalado (exógeno) (aceite-rojo-O-mancha)

Células gigantes multinucleadas

Asbestosis Cuerpos ferruginosos

Silicosis Partículas de polvo vistas por


microscopía polarizada.

Berilosis Prueba positiva de transformación de


linfocitos a sales de berilio

Inflamatorio Hemorragia alveolar difusa Gran cantidad de eritrocitos.

Macrófagos cargados de hemosiderina


(mancha de hierro)

Lavados secuenciales
progresivamente más hemorrágicos

Neumonía eosinofílica crónica Eosinófilos ≥40 por ciento

Neumonía eosinofílica aguda Eosinófilos ≥25 por ciento


idiopática

Proteinosis alveolar pulmonar Material lipoproteináceo (tinción


periódica de ácido-Schiff)

Histiocitosis pulmonar de células de Histiocitos positivos para anticuerpos


Langerhans (Histiocitosis X) monoclonales (T6)

Células de Langerhans CD1 positivas>


5 por ciento

Gránulos de Birbeck en macrófagos


lavados (vistos por microscopía
electrónica)

BAL: lavado broncoalveolar.

Graphic 55231 Versión 5.0

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Enfermedad pulmonar intersticial asociada con eosinofilia BAL

Conteo alto (≥25 por ciento)

Neumonía eosinofílica crónica (≥40 por ciento)

Síndrome de Churg Strauss con neumonitis activa

Neumonía eosinofílica aguda idiopática (≥25 por ciento)

Eosinofilia pulmonar tropical (40 a 70 por ciento)

Recuentos leves a moderados (<25 por ciento)

Enfermedad del tejido conectivo

Neumonitis inducida por fármacos

Neumonía fúngica

Fibrosis pulmonar idiopática (<10 por ciento)

Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (Histiocitosis X)

Sarcoidosis

BAL: lavado broncoalveolar.

Graphic 64886 Versión 2.0

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Enfermedad pulmonar intersticial asociada con neutrofilia BAL

Fibrosis pulmonar idiopática (15 a 40 por ciento)

Neumonía organogénica criptogénica (40 a 70 por ciento)

Enfermedades inorgánicas por polvo

Asbestosis

Silicosis

Fumar cigarrillos (<10 por ciento)

Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (Histiocitosis X)

Neumonitis por hipersensibilidad (aguda)

Sarcoidosis (avanzada)

BAL: lavado broncoalveolar.

Graphic 76619 Versión 2.0

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Enfermedad pulmonar intersticial asociada con linfocitosis BAL

Neumonitis por hipersensibilidad (60 a 80 por ciento)

Sarcoidosis (aguda - 40 a 60 por ciento)

Fibrosis pulmonar idiopática (15 a 30 por ciento)

Berilosis

Trabajadores de granito

Neumonitis por amiodarona

Linfoma / pseudolinfoma

Histiocitosis de células de Langerhans pulmonar (temprana)

BAL: lavado broncoalveolar.

Graphic 69908 Versión 2.0

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Divulgaciones del contribuyente


Talmadge E King, Jr, MD Nada que revelar Kevin R Flaherty, MD, MS Beca / Investigación / Apoyo a
ensayos clínicos: Boehringer Ingelheim [IPF (Nintedanib)]. Consultor / Juntas asesoras: Boehringer Ingelheim
[IPF (Nintedanib)]; Genentech [IPF (pirfenidona)]; Roche [IPF (pirfenidona)]; Veracito [IPF]; Belerofonte [ILD];
Respivante [IPF]; Blade Therapeutics [IPF, esclerosis sistémica-ILD]; Celgene [RA-ILD]. Helen Hollingsworth,
MD Nada que revelar

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