Sindromes mielodisplasicos. Del griesgo. Antesala de la leucemia.

1. PRODUCE ALTERACION DE LA FUNCION DE LA MEDULA OSEA. Los sangrados que mas

nos preocupan son los de mucosas.
2. La medula ósea en vez de estar vacia, estará rica.
3. es frecuente. Una de las enfermedades hematológicas mas frecuentes, y sobre todo en
mayores (70 años)

Cayado,
aumentan

Un clon es una tribu que desciende de una sola célula.

La medula ósea forma células clonales.

Afecta mas a varones. 4 por cada cien mil. Aumenta con edad. En viejos 30 de cada cien mil.
Muy raros los congénitos.

Un señor mayor con anemia, y no sabes por qué, piensa en mielodisplasia

Pueden ser de novo (80%) o secundarios a fármacos (tóxicos como benceno o tto con
citostáticos: alquilantes a los cinco años o asi o inhibidores de la topoisomeasa a los 3 años.

Etiología desconocida.
Facrores predisponentes como tóxicos, trastornos genéticos como anemia Fanconi,
neurofibromatosis, dow etc. Y se asocian com hemoglobinuria paroxística nocturna y con
aplasia medular (estos tienen una medula pobre, pese a ser un síndrome mielodistrofico).

La patogenia: mutaciones van apareciendo secuencialmente. Tienen que acumularse muchas

mutaciones para que aparezca la displasia. Y finalmente se daría la leucemia. Con una sola
mutación no vale.

Además de la mutación intrínseca de la célula maligna. Alteraciones del micromedio ambiente

alimentan a la neoplasia. Esto es obligatorio.

La clínica principal son anemias refractarias (a los tratamientos hematínicos).

La segunda clínica son diátesis hemorrágicas 20%% y otros con infecciones de repetición.
Tienen síntomas constitucionales (fatiga, anorexia, astenia,). Exploración física anodina (sinos
de anemia y hemorragias en piel y mucosas, son raras las visceromegalias).

Para el diagnostico sospechamos ante edad avanzada con anemia, citopenias sin explicación
(es de exclusión).

Hemograma con frotis para detectar rasgos displásicos.

También hay que hacer una biopsia de medula. Bueno, no en todos (sirve para ver el
porcentaje de blastos para descartar leucemia).

Hay que ver porcentaje de noseque…

Si mas de 20% blastos es leucemia aguda. Si menos, síndrome mielodisplásico.

Los diferentes tipos de síndrome mielodisplásicos en una tabla roja hay que estudiárselo. La de
deleccion del cromosoma 5q es IMPORTANTE PARA EXAMEN. Anemia refractaria con
trombcitosis. En mujeres. Y responde muy bien a un fármaco (lenoleramida?).

UNALINEA, MULTILINEA Y NOSEQUE REFRACTARIOS SON LOS MAS IMPORTANTES.

IMPORTANTE SABER MAL PRONOSTICO: ANOMALIAS COMPLEJAS CON MAS DE 3

ANOMALIAS. ALTERACION DEL 3 Y DEL 7 MALO TMBN. SI MUCHOS BLASTOS Y MUCHA
ALTERACION CITOGENETICA TMBN.

Daignostico diferencial con otras causas de anemia medular. Creo que no es importante

Tratamiento: transfusiones (tratamiento de soporte). O estimular la medula con citoquinas

(eritropoyetina, factor de crecimiento de globuls blancos y trombopoyetina). Esto también es
de soporte.

Luego está el tratamiento especifico. Para el 5q leblonomida.

A los pacientes de bajo riesgo, mejor esperar y ver si no muy grave. Solo tto de soporte y
ciqtoquinas.

Si tiene una anemia profunda y tengo que hacer transfusión cada dos meses, pues aquí ya si
que trato en general. pero esto no suele darse en los de bajo grado.

Los de alto riesgo (esperanza de vida menor de 2-3 años), entonces hago tto de soporte. si
menos de 50, trasplante de medula ósea. Aunque es muy agresivo (mortalidad entre el 10-
15%). Por eso a mayores de 80 por ejemplo no se los voy a hacer.
Lenalidomida. Ahora si esta bien escrito. Inmunomodulador para el 5q menos. Pero se puede
usar en otras enfermedades, aunque menos efectiva.

Azacitidina. Hipometilante. Para los trastornos de metilacion. Se usa también en leucemias

agudas

Inmunosupresores como ciclosporinas y apg? (lo de los linfocitos t).

Si asintomatico o no significativo y no exceso de blastos espero y veo.

Son tablas con algoritmos. Lo de los 65 años como limite de edad para trasplante esta
cambiando. Las tablas hay que estudiarlas esas de algoritmos del final.

Transfundir mucho no es bueno porque se acumula el hierro. Trasfundir mucho es 1 al mes

jajajajaj.