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HOSPITAL FEDERICO LLERAS ACOSTA EMPRESA SOCIAL DEL ESTADO MEDICINA INTERNA HEMATOLOGA NOVIEMBRE DE 2.004 Dr.

JORGE E. LOZANO B. Mdico Internista y Hematlogo GUA DE ATENCIN DE ANEMIAS


1. DEFINICIN: La anemia puede ser definida desde el punto de vista fisiolgico como un estado de hipoxia tisular, que se manifiesta en la clnica por la presencia de palidez en la piel y en las mucosas y que se traduce en el laboratorio por una disminucin en el nmero de los elementos transportadores del oxgeno como son los glbulos rojos, la hemoglobina y el hematocrito. 1.1 FISIOPATOLOGA Y CLNICA: Podemos bsicamente en los siguientes grupos patolgicos: 1. 2. 3. 4. 5. clasificar las anemias

6.

Prdidas sanguneas: las cuales pueden ser agudas o crnicas. Aumento en la destruccin perifrica de los glbulos rojos: es decir el grupo grande de las Anemias Hemolticas. Deficiencia de los factores de maduracin hematopoytica: que comprende las Anemias Megaloblsticas. Falla o alteracin directa de la clula madre: es decir la Anemia Aplstica y los sndromes mielodisplsicos. Falla o alteracin indirecta de la clula madre: Lo que ocurre en el caso de las Anemias Mieloptsicas (grupo de enfermedades que infiltran la mdula sea, tanto benignas como malignas). Anemia de las enfermedades crnicas: que se refiere a la anemia que acompaa a las enfermedades inflamatorias, infecciosas y/o neoplsicas crnicas.

ASPECTOS CLNICOS La historia clnica, como en todas las patologas, juega un papel preponderante en el estudio de los pacientes con anemia. As que, de la obtencin completa de todos los datos de la historia depender en buena parte el xito del diagnstico y del tratamiento. Todos los captulos y subcaptulos de la historia clnica son fundamentales para el estudio de stos pacientes. No deben faltar: Edad Sexo Raza Procedencia Profesin u ocupacin Antecedentes Familiares

Antecedentes Txicos Antecedentes Medicamentosos Antecedentes Personales Patolgicos Antecedentes Quirrgicos Antecedentes Gineco-Obsttricos Revisin por Sistemas Antecedentes Alimentarios Examen Fsico Completo 1.2 CDIGOS CIE 10. D50 D67: D62 D460 D461 D462 D463 D464 D500 D509 D510 D511 D519 D520 D521 D529 D530 D539 D569 D570 D571 D573 D580 D588 D589 D591 D592 D598 D599 D600 D609 D610 D611 D612 D613 D619 ANEMIA POST HEMORRGICA AGUDA ANEMIA REFRACTARIA SIN SIDEROBLASTOS ANEMIA REFRACTARIA SIDEROBLSTICA ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE BLASTOS ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE BLASTOS EN TRANSFORMACIN ANEMIA CRNICA REFRACTARIA ANEMIA FERROPNICA POR PRDIDAS ANEMIA FERROPNICA ANEMIA PERNICIOSA ANEMIA POR DEFICIENCIA DE B12 POR MALA ABSORCION ANEMIA POR DEFICIENCIA DE VITAMINA B12 ANEMIA POR DEFICIENCIA DE A. FLICO POR NO INGESTA ANEMIA POR DEFICIENCIA DE A. FLICO POR DROGAS ANEMIA POR DEFICIENCIA DE A. FLICO ANEMIA HIPOPROTEICA ANEMIA NUTRICIONAL TALASEMIA ANEMIA FALCIFORME EN CRISIS ANEMIA FALCIFORME SIN CRISIS RASGO FALCIFORME ESFEROCITOSIS HEREDITARIA ANEMIA HEMOLTICA AUTOINMUNE POR DROGAS ANEMIA HEMOLTICA HEREDITARIA ANEMIA HEMOLTICA AUTOINMUNE SINDROME DE EVANS ANEMIA HEMOLTICA NO INMUNE POR DROGAS OTRAS ANEMIAS HEMOLTICAS ADQUIRIDAS ANEMIA HEMOLTICA ADQUIRIDA APLASIA DE SERIE ROJACRNICA APLASIA DE SERIE ROJA ANEMIA APLSTICA CONSTITUCIONAL ANEMIA APLSTICA POR DROGAS ANEMIA APLSTICA POR OTROS AGENTES EXTERNOS ANEMIA APLSTICA IDIOPTICA ANEMIA APLSTICA

D630 ANEMIA DE ENFERMEDAD NEOPLSICA D638 ANEMIA DE OTRAS ENF. CRNICAS

D640 D641 D642 D649

ANEMIA SIDEROBLSTICA HEREDITARIA ANEMIA SIDEROBLSTICA SECUNDARIA A OTRA ENFERMEDAD ANEMIA SIDEROBLSTICA SECUNDARIA A DROGAS ANEMIA NO ESPECIFICADA

O990 ANEMIA DEL EMBARAZO, PARTO O PUERPERIO

2. CARACTERSTICAS DEL SERVICIO EN URGENCIAS: 2.1 OBJETIVOS ESPECFICOS EN URGENCIAS: 2.1.1 Realizacin de una historia clnica completa. 2.1.2 Ubicar al paciente en uno de 3 grandes grupos: - Prdidas sanguneas. - Destruccin perifrica de glbulos rojos. - Dao central o medular: - Deficiencia factores de maduracin. - Dao directo de la clula madre. - Anemia de enfermedad crnica. 2.1.3 Evaluacin o no de requerimientos transfusionales. 2.1.4 Definir si requiere manejo ambulatorio (por consulta externa) u hospitalario. 2.2 DIAGNSTICO: 2.2.1 CRITERIOS EPIDEMIOLGICOS: La anemia se constituye en una de las principales causas de morbi mortalidad en el mundo y especialmente en nuestro medio, por lo que se hace necesario un gran bagaje de conocimientos para poder enfocar adecuadamente el estudio de stos pacientes. Se puede afirmar con seguridad que la anemia suele acompaar a la mayora de los procesos patolgicos en algn momento de la evolucin de las enfermedades. As que sera interminable una lista de probables patologas que puedan cursar con anemia. 2.2.2 CRITERIOS CLNICOS: 2.2.2.1 INTERROGATORIO: Se deber incluir siempre: - Prdidas sanguneas. - Fiebre. - Fenmenos purpricos. - Edemas. - Ictericia. - Criterios clnicos de L.E.S. - Alimentacin. - Diarrea. - Dolores seos o articulares. - Medicaciones. - Signos y sntomas de enfermedad cido pptica. - Prdida de peso. - Cambios en el color de la orina.

2.2.2.2 ENFERMEDADES DE BASE. 2.2.2.3 CIRUGAS PREVIAS. 2.2.2.4 EXAMEN FSICO: Debe incluir: - Signos de deficiencia hstica de hierro (Cabello, uas y lengua). - Glositis. - Rgades bucales. - Prpura. - Hematomas. - Ictericia. - Signos de infiltracin (digito percusin sea, hiperplasia gingival, hipertrofia testicular, proptosis, adeno y vsceromegalias). - Ulceraciones orales. - Estigmas de enfermedad heptica crnica (eritema palmar, ginecomastia, prdida de vello axilar y pubiano, prdida de lnula ungueal, nevus arcnidos, atrofia testicular). - Angiomas cutneos o en cavidad oral. - Ulceras de miembros inferiores. - Soplos. - Trastornos del sensorium. - Sensibilidad propioceptiva. 2.2.3 CRITERIOS DE LABORATORIO: Inicialmente se deber ordenar como mnimo: - Cuadro Hemtico completo. - Recuento de reticulocitos. - Extendido de sangre perifrica (si se sospecha anemia hemoltica). - Parcial de orina. - Coprolgicos. - Glicemia en ayunas. - BUN y Creatinina. - Perfil bioqumico heptico completo (bilirrubinas, transaminasas, fosfatasa alcalina, gamma GT, proteinemia). - Deshidrogenasa lctica. 2.2.4 DIAGNSTICO DIFERENCIAL: 2.2.4.1 ENFERMEDADES HEMATOLGICAS: Debern tenerse en cuenta todos los diferentes grupos de causas de anemia antes enumerados. 2.2.4.2 ENFERMEDADES NO HEMATOLGICAS: Especialmente el hipotiroidismo, el L.E.S, las hepatopatas, la endocarditis infecciosa, las enfermedades renales, las enfermedades infecciosas y las enfermedades neoplsicas.

2.3 TRATAMIENTO: 2.3.1 MEDIDAS GENERALES:

- No iniciar un tratamiento especfico hasta tanto no tener un diagnstico etiolgico confirmado. - No realizar tratamientos empricos o en regadera. - En pacientes febriles ordenar hemocultivos, urocultivo y cultivo de secreciones presentes. - Bajar temperatura por medios fsicos. Si la temperatura es igual o mayor a 39 C administrar acetaminofen 500 mg en una sola toma. - En pacientes neutropnicos ordenar dieta de alimentos cocinados. - En pacientes anmicos crnicos NO administrar lquidos endovenosos. - Definir requerimientos transfusionales (Glbulos rojos empacados, concentrados de plaquetas, plasma fresco congelado y/o crioprecipitados).

2.3.2 MEDIDAS ESPECFICAS: - En caso de presentarse signos de hipoxia tisular (lipotimias, disnea, fatiga fcil, galope ventricular, etc.), deber ordenarse transfusin de Glbulos Rojos Empacados, mnimo 2 Unidades, teniendo en cuenta que cada unidad eleva las cifras de hemoglobina en 1.5 g%. Slo deber evitar transfundir pacientes con sospecha de H.P.N o enfermedades hemolticas de origen perifrico, a menos que sea de carcter urgente. En pacientes anmicos crnicos cada unidad de glbulos rojos deber ser transfundida en mnimo 2 y media horas, con el fin de evitar sobrecarga circulatoria. - En pacientes con evidencia de fenmenos hemorrgicos por trombocitopenia ordenar transfusin de concentrados de plaquetas 5 a 10 Unidades I.V cada 12 a 24 horas, hasta yugular el evento hemorrgico. Si el paciente no est sangrando NO transfundir plaquetas hasta tanto no aclarar el diagnstico de la enfermedad de base, excepto si se sospecha un Dengue Hemorrgico y el recuento de plaquetas se encuentra por debajo de 30.000/mm3.

2.3.3 CRITEROS DE HOSPITALIZACIN: 2.3.3.1 Inminencia presencia de cor anmico. 2.3.3.2 Signos de hipoxia tisular. 2.3.3.3 Pacientes anmicos severos. 2.3.3.4 Pacientes de rea rural o fuera de Ibagu. 2.3.3.5 Pacientes con anemias agudas subagudas. 2.3.3.6 Pacientes con presencia de compromiso de otra lnea hematolgica. 2.3.3.7 Pacientes con fiebre u otros hallazgos orgnicos. 2.3.3.8 Pacientes con compromiso del sensorium.

2.3.4 CRITERIOS DE EGRESO DESDE URGENCIAS: 2.3.4.1 Diagnstico definido, con tratamiento instaurado. 2.3.4.2 Paciente con compromiso exclusivo de la serie roja, compensado y con diagnstico definido.

3. CARACTERSTICAS DEL SERVICIO EN HOSPITALIZACIN: 3.1 OBJETIVOS DEL SERVICIO EN HOSPITALIZACIN: 3.1.1 Completar los estudios paraclnicos y llegar a un diagnstico definido. 3.1.2 Complementar el manejo de suplencia transfusional que requiera el paciente. 3.1.3 Determinar la etiologa de la anemia del paciente y definir la causa o causas desencadenantes para poder corregirlas. 3.1.4 Iniciar el tratamiento inicial especfico. 3.1.5 De ser necesario iniciar el tratamiento de suplencia vitamnico que requiera el paciente. 3.1.6 Estabilizar el paciente de tal manera que pueda continuar su manejo a nivel ambulatorio. 3.1.7 Involucrar a la familia del paciente en el seguimiento y cumplimiento del tratamiento instaurado, garantizando su continuidad en la Consulta Externa de la especialidad. 3.2 COMPLEMENTACIN DEL ESTUDIO Y AYUDAS DIAGNSTICAS: 3.2.1 Los pasos a seguir para llegar a un adecuado diagnstico etiolgico en un paciente anmico son: 1. Obviamente el paso inicial y el ms importante es realizar una adecuada y completa historia clnica. 2. Comprobacin de la anemia por el hemograma de acuerdo a las cifras de la hemoglobina y del hematocrito. 3. Determinar el tipo de anemia que presente el paciente. Para ello nos basaremos en la llamada "clasificacin morfolgica de las anemias". 4. Investigar la posible etiologa de la anemia ya clasificada morfolgicamente. Es lo que denominaremos "clasificacin etiolgica de la anemia". 5. Por ltimo, corroborar el diagnstico etiolgico de la anemia e investigar la causa causas que produjeron dicha anemia, las cuales pueden corresponder a entidades primariamente hematolgicas a otro tipo de enfermedades sistmicas que pueden llegar a manifestarse como un sndrome anmico. 3.2.2 Con relacin a la comprobacin por el hemograma de la anemia es aceptado en el momento actual segn la Organizacin mundial de la Salud (OMS)

estudiar como anemia a todo paciente, sin antecedentes conocidos respecto a cuadros hemticos previos, cuando las cifras de hemoglobina se encuentren por debajo de 13 g% en el hombre; de 12 g% en la mujer no gestante y de 11 g% en la mujer gestante. Adems, segn las cifras de la hemoglobina hablaremos de la existencia de una anemia leve cuando sus valores se encuentren entre 9 y 12 o 13 g%; anemia moderada cuando se encuentren entre 6 y 9 g% y de anemia severa cuando los valores sean inferiores a 6 g%. 3.2.3 Una vez corroborada la anemia, el paso a seguir es definir el tipo de anemia que presenta nuestro paciente de acuerdo con la llamada "CLASIFICACION MORFOLOGICA DE LAS ANEMIAS". Esta clasificacin est basada en los llamados "Promedios o ndices corpusculares eritrocitarios de Wintrobe". Estos promedios ndices eritrocitarios son 3: 1. EL P.V.C ( MCV) promedio de volumen corpuscular. Su valor normal vara entre 85 y 95 fl (80 y 100 si es por recuento manual). De esta manera, si el P.V.C. de un paciente se encuentra por debajo de 85 (80 si el recuento es manual) se dir que presenta microcitosis; si es mayor de 95 (100 si el recuento es manual) se dir que presenta macrocitosis y si se encuentra entre 85 y 95 (80 y 100 para los recuentos manuales) diremos que presenta normocitosis. 2. EL P.C.H.C ( MCHC) concentracin promedio de la hemoglobina corpuscular. Su valor normal vara entre 32 y 36%. As, si un paciente tiene un PCHC por debajo de 32, diremos que presenta hipocroma; si es mayor de 36, diremos que presenta hipercroma y si se encuentra entre 32 y 36% presentar normocroma. 3. EL P.H.C. ( MCH) promedio de hemoglobina corpuscular. Su valor normal vara entre 27 y 31 pg. Solamente se utiliza en casos en que existan dudas acerca del valor del P.C.H.C. De acuerdo con estos ndices promedios podemos clasificar las anemias desde un punto de vista morfolgico (CLASIFICACIN MORFOLGICA DE WINTROBE DE LAS ANEMIAS) en cuatro grandes grupos, a saber: 1. Anemias microcticas, hipocrmicas. 2. Anemias normocticas, normocrmicas. 3. Anemias macrocticas y 4. Anemias normocticas, hipocrmicas. Con base en sta clasificacin se realizar la clasificacin etiolgica de las anemias, como se detalla en los siguientes puntos. 3.2.4 El primer grupo lo conforman las anemias microcticas, hipocrmicas. La presencia de hipocroma en el G.R. significa que ste es incapaz para sintetizar una cantidad normal de hemoglobina. Este defecto en la sntesis normal de la hemoglobina puede ocurrir a 2 niveles: 1. Por defecto en la sntesis del Hem (a nivel mitocondrial) como ocurre en los casos de deficiencia de hierro, hemoglobinuria paroxstica nocturna, anemias sideroblsticas y en la anemia de la enfermedad crnica.

2. Por defecto en la sntesis de la globina (al nivel de los polirribosomas). Como ocurre en los casos de: algunas hemoglobinopatas (como la hemoglobinopata E) y en las Talasemias. Este grupo de enfermedades se estudia inicialmente con evaluacin del hierro srico y/o del hierro de depsito (ferritina hierro medular). As, si el hierro srico se encuentra disminuido, puede confirmarse el diagnstico de deficiencia de hierro si el hierro de depsito est igualmente bajo el diagnstico de anemia de la enfermedad crnica si el hierro de depsito se encuentra normal alto. En cambio, si el hierro srico se encuentra normal alto, se tratar de una anemia sideroblstica (que se confirmar con un aspirado de mdula sea) de una talasemia (en cuyo caso se evaluar con dosificacin de hemoglobina A2). Una vez realizado el diagnstico etiolgico de la anemia, debern investigarse las causas correspondientes. En el caso de la anemia ferropnica, la cual es definitivamente la causa ms frecuente de anemia en nuestro medio y en el mundo, el paso a seguir es investigar el origen de prdidas crnicas de sangre. En adultos la principal fuente de prdidas crnicas de sangre es el tracto G-I (incluyendo enfermedades benignas y malignas, siendo muy frecuentes en el primer caso la esofagitis pptica por reflujo gastroesofgico y el parasitismo intestinal; y en el segundo caso el carcinoma de colon). De acuerdo con los datos clnicos se deber entonces, estudiar el tubo digestivo con los exmenes paraclnicos pertinentes (coprolgicos seriados, endoscopias, radiografas, etc.). En las mujeres es muy importante indagar acerca de las prdidas menstruales y la historia gineco-obsttrica. En ellas la causa ms frecuente de anemia ferropnica es la secundaria a prdidas sanguneas por embarazos, abortos y partos previos, en cuyo caso si no ha habido una correccin teraputica previa, stas pueden ser la explicacin de una anemia de este tipo. En casos ms raros, la investigacin de las prdidas crnicas de sangre habr que buscarla en otros sistemas como el urinario (hematurias), el pulmonar (hemoptisis). Luego de haberse encontrado la causa de las prdidas sanguneas crnicas, se debe manejar la enfermedad de base y, una vez controlada sta, s iniciar el tratamiento vitamnico adecuado. 3.2.5 El segundo grupo lo conforman las anemias normocticas, normocrmicas. En este grupo se incluyen las siguientes entidades: la anemia aplstica, las anemias mieloptsicas (trmino reservado para un grupo de enfermedades que producen anemia por infiltracin de la mdula sea, como ocurre en los casos de las leucemias, los linfomas, el mieloma mltiple, el carcinoma metastsico medular, la mielofibrosis, la T.B.C. miliar, etc.), las anemias hemolticas, la anemia de las enfermedades crnicas (por causas infecciosas, inflamatorias neoplsicas); por nefropatas, hepatopatas, endocrinopatas (hipotiroidismo) y las hemorragias agudas. Una adecuada evaluacin de los reticulocitos nos permitir dividir este grupo de enfermedades en 2 subgrupos ms fciles de estudiar: Si los reticulocitos se encuentran aumentados, las causas pueden ser: una hemorragia aguda, la utilizacin de un hematnico en un paciente con deficiencia de l, pacientes con hipoxias severas, la

eritropoyesis extramedular y el grupo grande de las anemias hemolticas. La historia clnica nos podr suministrar los datos requeridos para el diagnstico de los 3 primeros eventos. En el caso de las anemias hemolticas su diagnstico se confirmar comprobando: 1. Hiperbilirrubinemia de tipo indirecto. 2. Aumento importante de la Deshidrogenasa Lctica y 3. Documentacin de anormalidades morfolgicas en los eritrocitos con la evaluacin morfolgica de los mismos: en cuyo caso podr encontrarse macroovalocitosis, policromatofilia, dacriocitos, esquistocitos, etc. En caso de tratarse de una Anemia Hemoltica, una vez confirmado el diagnstico de hemlisis, se tratar de investigar el tipo de anemia hemoltica presente en nuestro paciente. Inicialmente con base en la historia clnica podemos sospechar si se trata de una entidad congnita adquirida. Si se trata de causa adquirida, desde el punto de vista del laboratorio, el estudio inicial sera una prueba de coombs directa que, en caso de ser positiva, hara el diagnstico de Anemia Hemoltica Autoinmune, la cual podra ser primaria o idioptica, secundaria a una gran variedad de eventos inmunolgicos que debern investigarse en cada paciente. En caso de resultar negativa dicha prueba y si se sospecha su origen congnito debern practicarse estudios especiales de acuerdo con la presuncin clnica, como son: la prueba de fragilidad osmtica globular, cuantificacin de G6PD, prueba del siclaje, electroforesis de hemoglobina, dosificacin de hemoglobina A2; y en el caso de H.P.N ordenar hemosiderinuria, prueba de Ham y prueba de la sacarosa, etc. En el caso en que los reticulocitos se encuentren normales disminuidos, se practicar un aspirado y/o una biopsia de mdula sea, las cuales de ser positivas nos indicarn la presencia de una anemia mieloptsica de una anemia aplstica; y en la eventualidad de ser negativos normales, tendremos que investigar la presencia de una enfermedad crnica (infecciosa, inflamatoria neoplsica), haciendo hincapi en la bsqueda de ciertas enfermedades crnicas inflamatorias como: las hepatopatas, las nefropatas y las endocrinopatas (especialmente el hipotiroidismo), ordenando para ello los estudios respectivos (perfil bioqumico heptico, pruebas de funcin renal pruebas de funcin tiroidea). 3.2.6 El tercer grupo lo constituyen las llamadas anemias macrocticas, en las cuales se incluyen las siguientes causas: las anemias megaloblsticas, la anemia perniciosa, las anemias hiperregenerativas (trmino asignado a aquellas anemias en las cuales existe un aumento importante en la actividad eritroide medular frente a la anemia, como ocurre con las anemias hemolticas, las hemorragias agudas, las hipoxias severas con el uso de hematnicos en pacientes deficientes en ellos), las anemias diseritropoyticas (aquellas en las cuales existe un defecto en la eritropoyesis como ocurre con los sndromes mielodisplsicos ( anemias refractarias); el hipotiroidismo, el alcoholismo, las hepatopatas y las neoplasias. Para efectos de estudio podemos dividir este grupo en 2 grandes causas segn el anlisis de un aspirado de mdula sea: 1. Anemias megaloblsticas. 2. Anemias no megaloblsticas. En el caso de las anemias megaloblsticas, el paso a seguir es documentar la

deficiencia de cido flico y/o de vitamina B12, para lo cual disponemos de ciertos elementos clnicos y, desde el punto de vista paraclnico, de la cuantificacin srica de los factores de maduracin. En caso tal que no dispongamos de una dosificacin srica de estos factores, podemos recurrir a las pruebas diagnsticas, teniendo en cuenta realizar inicialmente la prueba de la vitamina B12. Para tal efecto se administrar al paciente en estudio 1 microgramo I.M de esta vitamina diariamente durante 15 das, haciendo recuentos tambin diarios de los reticulocitos, de la hemoglobina y del hematocrito, tratando de documentar un aumento importante en estos 3 parmetros hematolgicos. Se considera positiva la prueba s se documenta un aumento de los reticulocitos en ms del 10 % por encima de los niveles basales iniciales. Luego de documentado el tipo de deficiencia que explique la anemia megaloblstica, el paso a seguir ser el estudiar la posible causa causas comprometidas en la deficiencia. En el caso de sospecha de una anemia perniciosa, debern realizarse como estudios complementarios en lo posible: gastroscopia, biopsias gstricas, gastroacidograma con estimulacin con Histamina, y dosificacin de gastrina y de anticuerpos contra el factor intrnseco y contra las clulas parietales. En el caso de tratarse de anemias no megaloblsticas como causa de macrocitosis evaluaremos entonces el recuento reticulocitario, el cual nos dividir este grupo en 2 subgrupos as: En caso de encontrarnos con la presencia de reticulocitos aumentados, se deber evaluar y estudiar una de las 5 causas ya anotadas con anterioridad; y en el caso en que los reticulocitos sean normales bajos, de acuerdo con los hallazgos obtenidos en la historia clnica, se estudiarn las otras posibles causas como: los sndromes mielodisplsicos, el hipotiroidismo, las hepatopatas, las neoplasias, el alcoholismo, etc. 3.2.7 Queda un ltimo grupo de entidades que corresponde a las llamadas anemias normocticas, hipocrmicas. En ste grupo se incluye las mismas enfermedades que se describieron como causantes de anemias hipocrmicas, microcticas pero en estadios menos avanzados de evolucin. La nica causa propia de este grupo de anemias y sobre la cual debe hacerse nfasis especial, por su relativa frecuencia, es la llamada "Anemia Dimrfica". Se refiere ste tipo de anemia a la asociacin en un mismo paciente de la presencia de deficiencia de alguno de los factores de maduracin (cido flico o vitamina B12) y de deficiencia de uno cualquiera de los factores de sntesis (el hierro frecuentemente). 3.2.8 La utilizacin del ADE o RDW junto con el MCV, ha permitido en la actualidad el disponer de una nueva clasificacin morfolgica de las anemias, ms completa que la anterior y que es conocida como la Clasificacin de Bessman de las Anemias, la cual parece ser complementaria a la ya tradicional clasificacin de Wintrobe. Las anemias con ADE por debajo del 15% se definen como HOMOGENEAS, mientras que las anemias con ADE por encima del 15% se definen como HETEROGENEAS. Esta ha sido la base de la Clasificacin de Bessman de las anemias, la cual ser analizada posteriormente. Esta clasificacin permite identificar 6 grupos de acuerdo con el MCV como microcticas (MCV bajo), normocticas (MCV normal) y macrocticas (MCV alto); y el grado de anisocitosis de los eritrocitos evaluado con el ADE como homogneas (ADE normal) o heterogneas (ADE alto). Estos 6 grupos son: 1. ANEMIAS MICROCITICAS HOMOGENEAS: Caracterizadas por un MCV bajo y un ADE normal. Se incluyen en ste grupo: las talasemias, especialmente la talasemia menor; y un 10% de las anemias de enfermedad crnica.

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2. ANEMIAS MICROCITICAS HETEROGENEAS: Caracterizadas por un MCV bajo y un ADE alto. Se incluyen aqu las anemias ferropnicas y algunas raras hemoglobinopatas como la S-talasemia, la hemoglobinopata H; y las anemias hemolticas microangiopticas. 3. ANEMIAS NORMOCITICAS HOMOGENEAS: Caracterizadas por un MCV normal y un ADE normal. Se incluyen en ste grupo: el 90 % restante de las anemias de enfermedad crnica, las enzimopatas, la anemia hemoltica autoinmune sin reticulocitosis importante, la esferocitosis hereditaria y la anemia de los pacientes con rasgos S y C.; la anemia post sangrado agudo, las leucemias, la cirrosis y la insuficiencia renal crnica. 4. ANEMIAS NORMOCITICAS HETEROGENEAS: Caracterizadas por un MCV normal y un ADE alto. Se encuentra en las deficiencias tempranas de hierro, vitamina B12 y cido flico (inclusive sin que haya anemia); ciertas hemoglobinopatas especialmente la falciforme y las hemoglobinopatas C y SC; la metaplasia mieloide agnognica, la anemia mieloptsica y las anemias sideroblsticas. 5. ANEMIAS MACROCITICAS HOMOGENEAS: Caracterizadas por un MCV alto y un ADE normal. En ste grupo se encuentran las hepatopatas crnicas, especialmente la alcohlica; el hipotiroidismo y ciertas formas de anemia aplstica, sndromes mielodisplsicos y algunos casos de anemia perniciosa. 6. ANEMIAS MACROCITICAS HETEROGENEAS: Caracterizadas por un MCV alto y un ADE alto. A ste grupo pertenecen los recin nacidos (fisiolgicamente), las anemias megaloblsticas, la anemia perniciosa, anemias hemolticas autoinmunes, las hemoglobinopatas asociadas a importante hemlisis y reticulocitosis (como ocurre por ejemplo en la anemia falciforme). Debe tenerse presente que algunos casos de leucemia linfoctica crnica con recuentos leucocitarios muy elevados se pueden clasificar "falsamente" en ste grupo debido a la interferencia de los linfocitos en el clculo del ADE.

3.3 AYUDAS DIAGNSTICAS: 3.3.1 ANEMIA FERROPNICA: Se deber ordenar en estos casos: a. Sideremia y ferritina srica: los cuales se encontrarn disminuidos. b. A.M.O e hierro medular (en caso de no poder realizar los estudios anteriores): donde se encontrarn depsitos de hierro disminuidos. Una vez corroborado el diagnstico se ordenarn estudios tendientes a encontrar la causa primaria de la deficiencia: coprolgicos seriados, endoscopia de vas digestivas altas, colon por enema con doble contraste, rectosigmoidoscopia, colonoscopia, trnsito intestinal y gamagrafa de tubo digestivo; parcial de orina, cistoscopia y valoracin urolgica; rayos X de trax.

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3.3.2 ANEMIA MEGALOBLSTICA: En estos casos deber ordenarse: a. A.M.O. e hierro medular: Donde se documentar la presencia de una mdula sea megaloblstica y aumento en los depsitos de hierro. b. Dosificacin de A. flico y vitamina B 12: los cuales se encontrarn disminuidos. c. Prueba diagnstica con vitamina B 12. d. Prueba teraputica de Vitamina B12: Se administrar una dosis teraputica (1.000 ug por da I.M) y se evaluar la respuesta cada 5 das con aumento en las cifras de hemoglobina y hematocrito. Una vez confirmado el diagnstico de anemia megaloblstica debern realizarse los estudios pertinentes en la bsqueda de la causa las causas que hayan producido este cuadro clnico en un paciente determinado: dieta, medicamentos, estudios para descartar sndrome de mala absorcin (trnsito intestinal, y si es del caso biopsia yeyunal con la cpsula de Crosby). 3.3.3 ANEMIAS HEMOLTICAS: Deber ordenarse inicialmente una prueba de coombs directa. En caso de resultar negativa se realizarn estudios de acuerdo con la presuncin clnica: una prueba de autohemlisis (o prueba de fragilidad osmtica globular incubada) si la presuncin diagnstica es anemia esferoctica; cuantificacin de G6PD o de piruvato quinasa (s se sospecha deficiencia de stas enzimas); prueba del siclaje o ciclaje y electroforesis de hemoglobina (en los casos de anemia de clulas falciformes u otras hemoglobinopatas); hemosiderinuria, prueba de Ham, prueba de la sacarosa y cuantificacin de colinesterasa eritrocitaria (en caso de Hemoglobinuria Paroxstica Nocturna); cuantificacin de hemoglobina A2 y hemoglobina fetal (en casos de talasemias y persistencia de hemoglobina fetal); extendido de sangre perifrica (en caso de anormalidades congnitas o en caso de enfermedades microangiopticas). Todos stos pacientes debern recibir cido flico tabletas x 1 mg, entre 5 y 15 mg al da, y se realizar el manejo especfico de cada tipo de anemia hemoltica (ver cada tipo de anemia hemoltica). 3.3.4 INSUFICIENCIA MEDULAR (o ANEMIA APLSTICA): Deber ordenarse: a. A.M.O: la cual evidenciar la presencia de una mdula sea hipocelular con predominio de espacios grasos. b. Biopsia de medula sea (con reticulina): que documentar la presencia de una mdula sea hipo o aplsica. El diagnstico de Anemia aplstica se basa en la biopsia de mdula sea. Es importante determinar antecedentes medicamentosos o de contacto con agentes txicos medulares. c. Pruebas de Ham, Sacarosa, hemosiderinuria y cuantificacin de colinesterasa en glbulos rojos: las cuales de ser positivas indicarn la presencia de una Hemoglobinuria Paroxstica Nocturna (H.P.N) o de un rasgo H.P.N. d. Anticuerpos antinucleares y Anti DNA: los cuales de ser positivos indicarn la presencia de una enfermedad del colgeno del tipo del L.E.S. e. Antgeno de superficie para la Hepatitis B y Anticore Ig M para Hepatitis B: los cuales de ser positivos indicarn la presencia de una Hepatitis B o de un estado portador.

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f. Anticuerpos contra el virus de la Hepatitis C: que de ser positivos ameritan estudiar y descartar una Hepatitis C. g. Anticuerpos anti HIV. h. Estudio citogentico medular: para descartar una anemia de Fanconi y anormalidades genticas. i. Anticuerpos IgG e IgM contra Toxoplasma y Citomegalovirus. 3.3.5 ANEMIA MIELOPTSICA: Deber ordenarse: a. A.M.O: el cual mostrar la presencia de la enfermedad que infiltra la mdula sea. b. Biopsia de Mdula sea y/o Mielocultivo: que igualmente mostrar la enfermedad de base infiltrativa. El manejo especfico depender de la enfermedad de base que se diagnostique. 3.3.6 ANEMIA DE ENFERMEDAD CRNICA: En estos casos estudiar e investigar especficamente nefropatas, hepatopatas, endocrinopatas (especialmente hipotiroidismo) o cualquiera otra enfermedad crnica infecciosa, inflamatoria neoplsica. Se deber ordenar: a. Sideremia: Evidenciar niveles bajos de hierro srico. b. Ferritina Srica: que mostrar valores normales o elevados. c. Estudios respectivos: pruebas de funcin renal (BUN y creatinina), pruebas de funcin heptica (bilirrubinas, transaminasas, fosfatasa alcalina, gamma glutamil transpeptidasa) y pruebas de funcin endocrina (especialmente tiroidea: T3, T4 y TSH), etc.

3.4 TRATAMIENTO DE LAS ANEMIAS: 3.4.1 ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO: a. Corregir el proceso patolgico de base. b. Hierro oral: Sales ferrosas. Recomendaciones: Suministrar con el estmago vaco; utilizar dosis fraccionadas progresivas; no usar con anticidos y no utilizar productos con cubierta entrica. Sulfato ferroso tabletas x 300 mg (60 mg de hierro elemental): administrar media tableta va oral 1 hora antes del almuerzo durante 5 a 7 das, luego 1 tableta va oral 1 hora antes del almuerzo y sin anticido por 5 a 7 das. Luego aumentar la dosis en 2 tabletas al da por 5 a 7 das. Posteriormente y si no hay efectos colaterales aumentar la dosis en 3 tabletas al da hasta normalizar niveles de hemoglobina y hematocrito. Una vez cumplido lo anterior continuar con 2 tabletas diarias por mnimo 4 a 6 meses. En caso de intolerancia al hierro oral por antecedentes, se podr utilizar en lugar de la sal sulfato, el hierro polimaltosado no inico (Herrex) en forma de jarabe o tabletas: 1 tableta al da por 20 das y luego 2 tabletas diarias por mnimo 4 a 6 meses.

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Se consideran como causas probables de falla al tratamiento oral con hierro las siguientes: 1. Diagnstico equivocado. 2. No ingesta de la medicacin por intolerancia. 3. No haber corregido la enfermedad de base. 4. Presencia de trastornos en la absorcin del hierro. 5. Presencia de enfermedad crnica concomitante. 6. Presencia en el paciente de una anemia dimrfica. c. Hierro Parenteral: Utilizar Complejo de Hierro Frrico e Hidrxido de Sucrosa (Venofer) en ampollas de 5 10 ml, donde 1 ml = 20 mg de hierro. Siempre deber ser administrado en forma hospitalaria. Las indicaciones de su uso son: 1. Intolerancia al hierro oral. 2. Prdidas crnicas grandes de sangre no evitables, como por ejemplo la teleangiectasia hemorrgica hereditaria, las grandes prdidas ginecolgicas, etc.). 3. Trastornos G.I que dificultan el uso del hierro oral, como ocurre en los casos de: lcera pptica, colitis ulcerativa idioptica, enfermedad de Crohn. 4. Sndrome de mala absorcin. 5. Gastrectomas Bilroth II. 6. Cuando se requiera obtener una respuesta rpida. Para su utilizacin es importante confirmar: 1. Diagnstico plenamente correcto. 2. Excluir antecedentes alrgicos de atopias. 3. Supervisin mdica. 4. Paciente hospitalizado. 5. Disponibilidad inmediata de medicacin para tratar una reaccin de tipo anafilctica: equipo de reanimacin, adrenalina, esteroides y antihistamnicos. Contraindicaciones para su uso: 1. 2. 3. 4. Dudas en el diagnstico. Antecedentes de alergias atopias de cualquier tipo. Ingestin reciente de hierro oral. Proceso infeccioso en curso.

Dosis requerida: Realizar el siguiente clculo: (Hb ideal - Hb real en g/l) x Kilo x 0.24 + 500 = mg de hierro necesarios. De donde 0.24 es un factor equivalente a los mg de hierro necesarios para la sntesis de 1 gramo de Hemoglobina (Hb) y 500 es una constante para llenar depsitos. El total debe dividirse por 20 para obtener el total de ml para ser aplicados. Para evitar reacciones txicas (alrgicas) se recomienda realizar una prueba con 1 ml de

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Venofer diluido en 20 cc de solucin salina normal, para ser aplicado por va I.V muy lento. Si no se presenta ninguna reaccin debern diluirse 10 ml de Venofer en 500 cc de solucin salina normal y se administrar en 6 a 8 horas por va I.V 3 veces por semana hasta administrar el total requerido.

3.4.2 ANEMIA MEGALOBLSTICA: a. Manejo apropiado de la enfermedad de base. b. Antes de suministrar el hematnico deficiente se deber ordenar un estudio de potasio srico y realizar manejo profilctico de la hipokalemia con Potasio oral o parenteral. Oral con Ion K jarabe, 1 cucharada despus de almuerzo y comida. Parenteral con Katrol entre 5 y 10 cc por cada 500 cc de Solucin Salina Normal. c. En caso de uso concomitante de drogas anti convulsivantes se deber disminuir la dosis de estos hasta el mnimo efectivo o utilizar aquellos que no afectan a los folatos. d. cido flico: Tabletas x 1 mg. Ampollas de 1cc x 5 mg. Dosis: 1 a 5 mg/d, mnimo por 4 meses. De acuerdo con la etiologa de la deficiencia se definir el tiempo de uso. Se usar indefinidamente en casos de hemlisis crnica o de inadecuada ingestin diettica. e. En caso de sprue tropical adicionar Tetraciclinas: Cpsulas x 500 mg Dosis: 2 g/d por un mes. En caso de intolerancia a las tetraciclinas o en pacientes mayores de 50 aos utilizar: Ampicilina cpsulas x 500 mg, 2 g/d por un mes, o trimetoprin sulfa tabletas en dosis de 2 tabletas cada 12 horas por va oral (o en la forma F: 1 tableta cada 12 horas) por 1 mes. f. En pacientes con anemia megaloblstica por interferencia con la enzima dihidro folato reductasa (como ocurre con el uso de methotrexato, sulfas, pirimetamina, antimalricos, etc) deber utilizarse el cido folnico (o folinato de calcio) tabletas x 15 mg o ampollas de 1 y 10 cc donde 1 cc es igual a 2.5 mg, en dosis de 5 a 10 cc cada 6 a 8 horas hasta lograr la normalizacin de las cifras de hemoglobina. g. Si se documenta deficiencia concomitante de vitamina B12 iniciar manejo con vitamina B 12 (hidroxicobalamina) 1.000 microgramos I.M, 3 veces por semana durante 15 das al cabo de los cuales se iniciar el cido flico. Luego se continuar la Vitamina B 12 1.000 microgramos I.M semanal por 1 mes y luego mensual por 6 meses. Posteriormente se suspender su administracin. h. En caso de ANEMIA PERNICIOSA: se iniciar Vitamina B12 1.000 ug I.M diarios por 15 das, luego 1.000 ug 3 veces por semana por 1 mes, luego 1.000 ug I.M semanales por 2 meses, luego 1.000 ug I.M quincenales por 3 meses y luego 1.000 ug I.M mensuales de por vida. Se recomienda utilizar hidroxicobalamina por su mejor absorcin y mejor utilizacin metablica. El paciente deber ser seguido con E.V.D.A peridicamente, mnimo una anual. En caso de compromiso del S.N.C utilizar fisioterapia precoz.

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i. Transfusin: nicamente cuando est indicada. Se consideran como probables fallas al tratamiento con factores de maduracin los siguientes: 1. 2. 3. 4. Presencia de una enfermedad crnica concomitante. Presencia concomitante de deficiencia de hierro. Presencia concomitante del otro factor de maduracin. Presencia de un sndrome mielodisplsico.

3.4.3 ANEMIAS HEMOLTICAS: Se ordenar cido flico tabletas x 1 mg: Dosis entre 3 y 15 mg al da a permanencia, ms el manejo especfico de la enfermedad de base. Manejo de Anemia Hemoltica Autoinmune: Ver protocolo de enfermedades inmunes. 3.4.4 ANEMIA MIELOPTSICA: (Leucemias, linfomas, mieloma, C.A metastsico, mielofibrosis, procesos infecciosos infiltrativos). El manejo ser el tratamiento especfico de la enfermedad de base. 3.4.5 ANEMIA DE ENFERMEDAD CRNICA: Infecciosas, inflamatorias y Neoplsicas. El manejo ser el tratamiento especfico de la enfermedad de base.

3.4.6 ANEMIA APLSTICA: A. CRITERIOS DE SEVERIDAD: Se consideran como criterios de severidad la presencia de los 3 siguientes datos: a. Reticulocitos menores de 1% (corregidos). b. Granulocitos menores de 500 x mm3. c. Recuento de plaquetas por debajo de 20.000/mm3. B. MEDIDAS GENERALES: 1. Transfusin de glbulos rojos empacados, si existe indicacin. Recordar que si el paciente es candidato para transplante de mdula sea se deber evitar al mximo las transfusiones. 2. En casos de fenmenos hemorrgicos transfundir concentrados de plaquetas: entre 3 a 5 unidades cada 6, 8 a 12 horas, dependiendo de la severidad del fenmeno hemorrgico. Utilizarlas hasta el control de los eventos hemorrgicos. No transfundir plaquetas si no existe un evento hemorrgico. 3. En caso de aparicin de fiebre utilizar manejo de protocolo de infecciones en pacientes inmunosuprimidos. 4. En caso de hemorragias locales (como gingivorragias) uso local de anti fibrinolticos como el epsilon amino caproico (AMICAR) o el ciclocapron: diluir 1 tableta en agua y realizar enjuagues orales 3 a 4 veces por da. De igual manera puede utilizarse el Quercetol. 5. cido flico tabletas x 1 mg: 15 mg al da, repartida en tres tomas.

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C. ANEMIA APLSTICA NO SEVERA: Se refiere a la anemia aplstica que no cumple con los 3 requisitos antes enumerados. 1. Suprimir o aislar al paciente del posible agente causal. 2. Anablicos segn criterio mdico: a. Decadurabolin ampollas x 50 mg. 50 mg cada 3 a 4 semanas, por va I.M. b. Proviron tabletas x 25 mg. 50 a 75 mg al da. c. Testoviron Depot ampollas x 100 y 250 mg. 100 a 250 mg cada 4 semanas. d. En todos los casos ordenar perfil bioqumico heptico cada 4 a 6 meses. 3. cido flico tabletas x 1 mg: 15 mg al da. 4. Carbonato de litio (Theralite). Tabletas x 300 mg. Dosis entre 300 y 900 mg al da, con controles de litemia cada mes y durante mnimo unos 6 meses. D. ANEMIA APLSTICA SEVERA: Se refiere a la anemia aplstica que cumple con los 3 requisitos antes enumerados. 1. Suprimir o aislar al paciente del posible agente causal. 2. cido flico tabletas x 1 mg: 15 mg al da. 3. Manejo Inmunosupresor: A. Esquema Econmico: Se utilizar en aquellos pacientes que por recursos econmicos no pueden realizarse el esquema ideal. Consiste en utilizar: 1. Ciclofosfamida tabletas x 50 mg. Dosis: entre 1 y 3 mg/K/da por 12 semanas. 2. Prednisolona tabletas x 5 mg. Dosis: 30 mg/da por 12 semanas. Terminadas las 12 semanas se suspende el tratamiento y se observa la respuesta durante 6 semanas, luego de las cuales de acuerdo con la evolucin se reiniciar o suspender el tratamiento. B. Esquema Alterno: 1. Prednisolona tabletas x 5 mg: 30 mg al da. Permanente. 2. Filgastrim ampollas x 30 MU: 1 ampolla semanal. Permanente. C. Esquema Ideal: Se utilizar en aquellos pacientes que puedan disponer de medios econmicos que permitan su uso. Consiste en utilizar: 1. Ciclosporina A (Sandimmum): cpsulas x 25, 50 o 100 mg. Suspensin x 100 mg x ml. Va oral. Dosis: 5 mg/K/da repartida en dos tomas diarias por 6 meses, con reducciones de acuerdo a niveles sricos. Si al cabo de 3 meses no hay respuesta se

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suspende. Si hay respuesta continuar durante 1 mes ms hasta estabilizar conteos hematolgicos. Luego disminuir en un mes. Se disminuye en un 5 % semanal hasta suspender. En caso de toxicidad se suspende durante 1 a 4 das y luego se reinicia con una dosis ms baja. Las reducciones se hacen de acuerdo con los niveles sricos de la ciclosporina, aumentos en la creatinina o aparicin de hipertensin arterial. En stos casos se harn descensos lentos hasta obtener y mantener estabilidad de la biometra hemtica. Los niveles de ciclosporina a mantener son de 100 a 400 ug/ml. 2. Globulina Antilinfoctica equina: (Linfoglobulina) ampollas x 100 mg/5 ml. Va I.V. Dosis: 1 a 2 ampollas por cada 10 kilos de peso por da, por 5 das (o 15 mg/K/da); 0.75 ml//K/da por 8 das (con lo que se obtienen menos efectos colaterales). Previamente deber administrarse por va I.M 1 hora antes un antihistamnico tipo hidroxicina ampollas de 2 ml x 100 mg e Hidrocortisona (Solucortef) ampollas x 100 mg, 1 ampolla I.V cada 12 horas x 2 dosis. La inmunoglobulina deber administrarse en 12 horas, diluida en 500 cc de solucin salina normal y en bomba de infusin. 2 semanas despus de aplicar sta medicacin se presenta la enfermedad del suero con aumento de los requerimientos plaquetarios. Como alternativa puede utilizarse la Inmunoglobulina de conejo Anti-Timocitos Humanos (Timoglobulina) disponible en ampollas de 25mg/5ml, en una dosis de 2.5 mg/K/da durante 5 das consecutivos, por va I.V. 3. Metil Prednisolona: (Solumedrol) ampollas x 500 mg y 1 g. Va I.V. Dosis: 5 mg/K/da por 8 das, luego 2.5 mg/K/da x 8 das, luego 1 mg/K/da x 8 das y luego seguir disminuyendo hasta suspender al mes. 4. Vitamina K ampollas x 10 mg. Dosis: 10 mg I.V o por va oral, semanal. 5. Transfusiones: Segn requerimientos. Deben transfundirse productos irradiados. Debern mantenerse las cifras de plaquetas por encima de 50.000 / mm3 durante los das 1 a 8, luego por encima de 20.000 / mm3. Se debern utilizar donantes al azar. 6. Factores estimulantes de colonias: 0.25 a 0.5 ug/K/da (en un adulto promedio 30 MU/da), va I.V, diluido en S.S.N o D al 5% en A.D 100 cc y pasado en 1 hora, diario. Tambin puede administrarse por va S.C. 7. Antibiticos orales no absorbibles: Con el fin de descontaminar el tracto gastrointestinal. Puede usarse: la ofloxacina en dosis de 200 a 400 mg cada 12 horas; la ciprofloxacina en dosis de 500 mg cada 12 horas; o el trimetoprin sulfa en dosis de 2 tabletas cada 12 horas. 8. Antimicticos: Fluconazole: 200 mg por va oral 3 veces por semana las 3 primeras semanas, luego 2 veces por semana. Puede utilizarse la Protena C Reactiva para evaluar actividad infecciosa. En caso de presentarse recada durante el tratamiento utilizar una dosis ms alta de Ciclosporina A. Si hay recada luego de suspender el tratamiento, se reiniciar la ciclosporina A sola o nuevamente el tri - conjugado.

3.4.7 HEMOGLOBINURIA PAROXSTICA NOCTURNA: 1. Transfusin de glbulos rojos empacados, de estar indicados. 2. Anablicos segn criterio mdico: a. Decadurabolin ampollas x 50 mg. 50 mg cada 3 a 4 semanas, por va I.M. b. Provirn tabletas x 25 mg. 50 a 75 mg al da.

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c. Testovirn Depot ampollas x 100 y 250 mg. 100 a 250 mg cada 4 semanas. d. En todos los casos ordenar perfil bioqumico heptico cada 4 a 6 meses. 3. cido flico tabletas x 1 mg: 15 mg al da. 4. Diamino Difenil Sulfona (DDS). 100 mg al da (uso opcional). 5. En casos de trombosis: Manejo agudo con Heparina, manejo crnico con anticoagulantes orales.

3.4.8 SNDROMES MIELODISPLSICOS: A. VARIEDADES: 1. 2. 3. 4. 5. Anemia crnica refractaria. Anemia crnica refractaria con exceso de blastos. Anemia crnica refractaria con exceso de blastos en transformacin. Anemia sideroblstica. Leucemia mielomonoctica crnica.

B. MANEJO TRANSFUSIONAL SINTOMTICO: a. Glbulos rojos empacados: En caso de hipoxia tisular. b. En caso de fenmenos hemorrgicos transfundir concentrados de plaquetas: entre 3 a 5 unidades cada 6, 8 a 12 horas, dependiendo de la severidad del fenmeno hemorrgico. Utilizarlas hasta el control de los eventos hemorrgicos. No transfundir plaquetas si no existe un evento hemorrgico. c. En caso de aparicin de fiebre utilizar manejo de protocolo de infecciones en pacientes inmunosuprimidos. C. TRATAMIENTO MEDICAMENTOSO: a. Los pacientes con anemia crnica refractaria debern recibir tratamiento con vitamina B12, con esquema como de anemia perniciosa; y cido flico en dosis de 6 a 15 mg al da, para documentar un criterio diagnstico, como es la refractariedad al tratamiento con vitamnicos. b. En caso de hemorragias locales (como gingivorragias) uso local de epsilon amino caproico (AMICAR) o ciclocapron: dilur 1 tableta en agua y realizar enjuagues orales 3 a 4 veces por da. De igual manera puede utilizarse el Quercetol. c. Anablicos segn criterio mdico: -Decadurabolin ampollas x 50 mg. 50 mg cada 3 a 4 semanas, por va I.M. -Provirn tabletas x 25 mg. 50 a 75 mg al da. -Testoviron Depot ampollas x 100 y 250 mg. 100 a 250 mg cada 4 semanas. -En todos los casos ordenar perfil bioqumico heptico cada 4 a 6 meses. d. Piridoxina (Benadn) tabletas x 50 y 300 mg. Dosis de 300 mg al da. Utilizar preferentemente en casos de anemias sideroblsticas. e. Cytosina Arabinsida (Cytarabina) ampollas x 100 mg. Dosis de 20 mg S.C diario por ciclos de 10 das a 20 das dependiendo de la mielodepresin que ocasione en cada paciente. Se ordenar cada mes hasta un mnimo de 6 ciclos, cuando se documente remisin completa. Luego se continuar cada mes durante 10 a 20 das, como

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mantenimiento, de acuerdo con la respuesta. Se utilizar en aquellos pacientes que presenten: aumento en el nmero de blastos en la mdula sea; aparicin o aumento en el nmero de blastos en la sangre perifrica; cuando los requerimientos transfusionales tengan un aumento importante; o en aquellos que desarrollen una Leucemia Aguda No Linfoblstica.

3.4.9 ANEMIAS HEMOLTICAS CONGNITAS: I. ANEMIA DE CLULAS FALCIFORMES: 1. Investigar, identificar y tratar en forma adecuada: trastornos infecciosos, deshidratacin, hipoxia, estasis circulatoria, acidosis, fiebre, exceso de calor o de fro. 2. cido flico: Tabletas x 1 mg. Dosis entre 1 y 9 mg al da. 3. Hidratacin adecuada, incluyendo lquidos endovenosos de ser necesario junto con electrolitos. 4. Bicarbonato de sodio oral: 1 gramo diluido en un vaso con agua o jugo al da. 5. Para las crisis dolorosas: Acetaminofen ms codena por va oral cada 8 a 12 horas. Tramadol gotas: 5 gotas por va oral cada 12 horas. Naproxeno x 250 mg cada 12 horas. Opiceos como ltimo recurso. 6. Evitar trajes estrechos, torniquetes, el fro en bebidas o baos, esfuerzos fsicos. 7. Oxgeno por mascarilla, a 4 litros por minuto. 8. Transfusin de glbulos rojos empacados en caso de hiperhemlisis. 9. En caso de priapismo: Sulfato de magnesio en goteo I.V y manejo quirrgico precoz. 10. Extraccin de 300 cc de sangre total al paciente, junto a la administracin I.V de 2 unidades de glbulos rojos empacados mnimo por 2 veces a la semana, con control de electroforesis de hemoglobina para corroborar una conversin de homocigoto a heterocigoto. Se utilizar sta tcnica en casos de: Cirugas, embarazo (especialmente en el tercer trimestre), parto, ulceraciones de Ms. Is intratables, dao orgnico progresivo o anemia importante. 11. No utilizar los salicilatos en forma crnica. De requerirse antiagregantes usar Ticlopidina o Dipiridamol. 12. Uso a criterio mdico de medicaciones anti ciclijantes: Piridoxina, esteroides, derivados de fenotiacinas, pirazetam, rea, inhibidores de la anhidrasa carbnica, paraldehdo, etc. 13. Uso a criterio mdico de medicaciones que aumentan las concentraciones de la hemoglobina fetal, como la hydroxyrea cpsulas x 500 mg, en dosis de 500 a 1500 mg al da, en forma crnica, permanente. 14. En casos de osteomielitis: Antibioticoterapia adecuada y ciruga ortopdica. 15. Ordenar en los controles y como mnimo cada 6 meses: Rayos X de trax P.A y lateral izquierda, gases arteriales, pruebas de funcin pulmonar, perfil bioqumico renal y heptico y electroforesis de protenas. 16. Se recomienda la inmunizacin para Hepatitis B, neumococo, hemphilus influenza y meningococo.

II. ESFEROCITOSIS HEREDITARIA: 1. cido flico tabletas x 1 mg. Entre 9 y 15 mg al da.

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2. Esplenectoma previa inmunizacin (30 das antes) contra neumococo, hemphilus influenza y meningococo: En pacientes muy sintomticos, con crisis hemoltica a repeticin que requieran componentes transfusionales frecuentes.. 3. Estudio familiar de la enfermedad. 4. Vigilancia post esplenectoma cada 6 a 12 meses.

III. TALASEMIAS: 1. cido flico tabletas x 1 mg. Entre 9 y 15 mg al da. 2. Requerimientos transfusionales de glbulos rojos empacados de acuerdo a necesidades. 3. Esplenectoma previa inmunizacin (30 das antes) contra neumococo, hemphilus influenza y meningococo: en caso de requerimientos transfusionales aumentados y repetidos o ante no mejora clnica con manejo standard.

3.4.10 ANEMIAS HEMOLTICAS MICROANGIOPTICAS: 1. Infusiones de plasma: 250 cc I.V cada 6 horas los 3 primeros das, luego cada 8 horas hasta obtener control del proceso hemoltico. 2. Plasmafresis: De ser posible su realizacin y sobre todo en pacientes con oliguria. 3. Requerimientos transfusionales de glbulos rojos y de concentrados de plaquetas. 4. Hemodilisis en caso de falla renal aguda.

3.4.11 TIEMPO ESPERADO DE HOSPITALIZACIN: El objetivo principal de la hospitalizacin es llegar en un corto plazo al diagnstico definitivo de la patologa del paciente. En los casos de enfermedades benignas una vez se logre el diagnstico y la estabilizacin del cuadro clnico podr ordenarse la salida, lo cual se estima pueda lograrse en un espacio mximo de 10 das. En los casos de enfermedades malignas deber iniciarse el tratamiento especfico de la enfermedad con base en poliquimioterapia, lo cual acarrea una mielodepresin severa que hace que la hospitalizacin se prolongue hasta tanto se logre disminuir al mximo los riesgos de complicaciones o el control de las mismas lo cual supone un tiempo de hospitalizacin mnimo de 20 das.

3.4.12 CRITERIOS DE CONTRAREMISIN: Dadas las condiciones de infraestructura y de recurso humano en los hospitales de primer y segundo nivel, solo se pueden contra remitir pacientes con patologa benigna una vez controlada su causa o causas desencadenantes, para fines de seguimiento y control de medicamentos vitamnicos suplementarios.

3.4.13 CRITERIOS DE EGRESO: Los mismos enumerados en el servicio de urgencias:

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3.4.13.1 Diagnstico definido, con tratamiento instaurado. 3.4.13.2 Paciente con compromiso exclusivo de la serie roja, compensado y con diagnstico definido. 3.4.13.3 En pacientes que no se logre, por diversas circunstancias un diagnstico definido, cuando se obtenga su estabilizacin clnica y se pueda continuar los estudios diagnsticos por la consulta externa.

4. CARACTERSTICAS DEL SERVICIO EN CONSULTA EXTERNA: 4.1 OBJETIVOS DEL SERVICIO EN CONSULTA EXTERNA: 4.1.1 Llegar a un diagnstico definitivo en corto plazo, e instaurar un tratamiento especfico, cuando no haya sido posible obtenerlo en la hospitalizacin. 4.1.2 Continuar el tratamiento especfico ordenado, as como continuar un control clnico y paraclnico de la enfermedad de base. 4.1.3 Reorientar al paciente hacia especialidades que tengan que ver con la patologa de base del paciente. 4.1.4 Referir al paciente a especialidades mdicas o quirrgicas que se requieran de acuerdo a patologas subyacentes presentes en el paciente. 4.1.5 Motivar al paciente y a sus familiares para llevar a cabo en su totalidad el tratamiento instaurado, as como tambin las otras medidas recomendadas. 4.1.6 En pacientes de novo realizar una historia clnica completa, ordenar todos los estudios necesarios para obtener un diagnstico definitivo y el origen de su patologa de base y ordenar un tratamiento y medidas especficas que se requieran para obtener el bienestar del paciente.

4.2 DIAGNSTICO, SEGUIMIENTO Y TRATAMIENTO: En la consulta externa se aplican los mismos criterios: epidemiolgicos, clnicos, de laboratorio y de diagnstico diferencial; as como de seguimiento y tratamiento, con medidas generales y especficas; enumerados en los servicios de urgencias y de hospitalizacin. Los controles se realizarn de acuerdo con el diagnstico de la enfermedad de base, segn lo requieran los diferentes protocolos de manejo.

5. FLUJOGRAMAS:

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