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Hellmar Konrad F.
Leucemias
Aunque no disponemos de cifras oficiales de incidencia, Globocan muestra que se estimaron 1291
nuevos casos de leucemia en Chile - 2018 (Incidencia de 4,9 / 100.000; ambos sexos). contribuyendo
con un 3,1% a la mortalidad general por cáncer.
Leucemias
La transformación maligna tiene lugar a nivel de la célula madre pluripotente, aunque a veces afecta
una célula madre especializada con capacidad de autorrenovación más limitada.
La leucemia es el cáncer más frecuente en los niños menores de 15 años correspondiendo al 35-
40% de ellos.
Leucemias
Clasificación de las leucemias
• El enfoque actual para clasificar la leucemia se basa en el sistema de la Organización
Mundial de la Salud (OMS) de 2016 .
• La clasificación se basa en una combinación de características
clínicas
morfológicas
inmunofenotípicas
genéticas
Síndromes mielodisplásicos
Grupo de trastornos de células madre hematopoyéticas clonales unificados por la presencia de
distintas mutaciones de células madre hematopoyéticas. Estos causan insuficiencia progresiva
de la médula ósea, pero con una proporción insuficiente de blastos (< 20%) para efectuar un
diagnóstico definitivo de leucemia mieloide aguda; entre el 40 y el 60% de los casos
evoluciona a una leucemia mieloide aguda.
Leucemias
Leucemias agudas
Las leucemias agudas consisten predominantemente en células poco diferenciadas ( blastos).
Se dividen en leucemia linfoblástica aguda (LLA) y leucemia mieloide aguda (LMA).
Leucemias crónicas
Las leucemias crónicas tienen células más maduras que las leucemias agudas.
Las leucemias crónicas se manifiestan por leucocitosis anormal, con o sin citopenia, en una persona
por lo demás asintomática.
Los hallazgos y el tratamiento difieren significativamente entre la leucemia linfocítica crónica (LLC) y
en la leucemia mieloide crónica (LMC).
Leucemias
M0 Minimamente difrenciada
M1 Sin maduración
M2 Con maduración mieloide
M3 Promielocítica
FACTORES DE RIESGO
• – No se ha observado relación alguna con gemelos monocigóticos,
grupos étnicos o situación económica.
• – Aumento de incidencia en supervivientes de desastres nucleares
(Hiroshima, Nagasaki, Chernobyl).
– Exposición a benceno.
Leucemia
•La infección viral (ej: el virus linfotrópico T humano 1 y 2 ; virus Epstein Barr) pueden causar
ciertas formas de LLA; esto se observa principalmente en regiones donde tales infecciones son
comunes, como Asia y África.
La anemia puede manifestarse con fatiga, debilidad, palidez, malestar general, disnea de esfuerzo, taquicardia y
dolor torácico durante el esfuerzo.
Es el cáncer pediátrico más frecuente; también afecta a adultos de todas las edades.
La transformación maligna y la proliferación no controlada de una célula progenitora
hematopoyética con diferenciación anormal y de supervivencia prolongada determinan un
alto número de blastos circulantes.
Reemplazo de la médula ósea normal por células malignas y posibilidad de infiltración
leucémica del sistema nervioso central y testículos.
Los síntomas: cansancio, palidez, infección, dolor óseo, síntomas del SNC, hematomas de
fácil aparición y hemorragias.
El examen del frotis de sangre periférica y de la médula ósea suele ser diagnóstico.
Leucemia linfoblástica aguda
t(9;22)/BCR-ABL1;
(Cromosoma Filadelfia- 25% 5% Desfavorable
positivo o Ph+)
Hipodiploidía (< 46
cromosomas en células 5% 5% Desfavorable
leucémicas)
t(12;21)/TEL-AML1 (ETV6-
RUNX1)
< 3% 20–25% Favorable
Leucemia linfoblástica aguda
Altos números de elementos sanguíneos inmaduros circulantes y reemplazo de la médula ósea normal
por células malignas.
Leucemia mieloide aguda
Es la leucemia aguda más frecuente en los adultos, con una media de edad de comienzo de 68
años.
Signos y síntomas:
Por lo general, los síntomas de la leucemia mieloide aguda pueden estar presentes sólo
días a semanas antes del diagnóstico.
t(16;16) o inv(16)(p13.1;q22)/CBFB-
5% Favorable
MYH11
t(8;21)/(q22;q22)/RUNX1-RUNX1T1 7% Favorable
•La leucemia mieloide aguda es la leucemia aguda más común en los adultos.
•En pacientes médicamente frágiles, se deben usar regímenes menos intensivos, como
los inhibidores de la DNA metiltransferasa, y se debe considerar el trasplante de células
madre hematopoyéticas alogénicas.
•En pacientes con recaídas y/o resistentes, se debe indicar quimioterapia de rescate
seguida de trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas cuando sea posible.
Leucemia linfocítica crónica
En la leucemia linfocítica crónica, las células B - CD5 + sufren una transformación maligna.
Los linfocitos inicialmente se acumulan en la médula ósea y luego se extienden a los ganglios linfáticos
y otros tejidos linfoides.
Los pacientes tienen una mayor susceptibilidad a las anemias hemolíticas autoinmunes y a la
trombocitopenia autoinmune.
Aproximadamente del 2 al 10% de los casos de LLC se convierten en linfoma difuso de células
B grandes.
Leucemia linfocítica crónica
Rai
Linfocitosis absoluta > 10.000/microL en sangre
Estadio 0
y ≥ 30% de linfocitos en médula ósea
Estadio I Estadio 0 más adenomegalias
Estadio II Estadio 0 más hepatomegalia o esplenomegalia
Estadio III Estadio 0 más anemia con Hb < 11 g/dL
Estadio 0 más trombocitopenia con recuentos de
Estadio IV
plaquetas < 100.000/microL
Binet
Linfocitosis absoluta > 10.000/microL en sangre
y ≥ 30% de linfocitos en médula ósea
Estadio A Hb ≥ 10 g/dL
Las plaquetas ≥ 100.000/microL
con compromiso de ≤ 2 sitios*
Estadio B Igual que en el estadio A, pero 3-5 sitios afectados
Igual que en el estadio A o B, pero Hb < 10 g/dL o
Estadio C
plaquetas < 100.000/microL
*Sitios considerados: ganglios linfáticos cervicales, axilares e inguinales; hígado y bazo.
Resumen- Leucemia linfocítica crónica
El cromosoma Filadelfia (Ph) está presente en 90 a 95% de los casos de leucemia mieloide crónica.
El cromosoma Ph es una translocación recíproca entre los cromosomas 9 y 22, t(9; 22).
Durante esta translocación, un fragmento del cromosoma 9 que contiene el oncogén ABL es translocado al
cromosoma 22 y se fusiona con el gen BCR.
La LMC aparece cuando una célula progenitora hematopoyética pluripotente anormal inicia una
producción excesiva de todas las células del linaje mieloide.
Presentación clínica :
• En general se diagnóstica en forma accidental.
•Fase crónica: un período poco activo inicial que puede durar 5-6 años
•Fase blástica: acumulación de blastos en sitios extramedulares (p. ej., el hueso, sistema nervioso
central, los ganglios linfáticos, piel)
Los blastos en la sangre o la médula ósea aumentan hasta ≥ 20%.
- Interferón alfa.
•El trasplante de células madre puede ser curativo y ayudar a los pacientes
que no responden a los inhibidores de la tirosina cinasa o que progresan a
una fase acelerada o blástica.
GES
• Actualización 2018
Preguntas…
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