TUMORES DEL SNC

TUMOR HISTOLOGÍA Biología Molecular Localización

Macro Micro Frecuente
ADULTO
SUPRATENTORIAL
Blandos y Infiltración cortical Mutación IDH/ Hemisferios
gelatinosos, de formando Codelección 1p/19q Cerebrales
coloración grisácea. satelitosis
Algunas veces perineuronal
circunscritos
OLIGODENDROGLIOMA Límites de la lesión
de aspecto nodular
con núcleos
esféricos con halo
GLIOMAS claro perinuclear,
DE BAJO densa celularidad y
GRADO atipía
ASTROCITOMA Tumores Sólidos, Hipercelulares con Mutación TP53/ Hemisferios
FIBRILAR puede presentar atipia nuclear. IDH1 Cerebrales:
degeneración Área
microquística Infiltran la Motora,
sustancia blanca Lóbulo de la
Pueden producir Ínsula
satelitosis cuando
los astrocitos
rodean a las
neuronas
ASTROCITOMA Mal delimitado, Astrocitos Mutación TP53/ Hemisferio
ANAPLASICO grisáceo e Pleomorficos, MDM2/ Cerebrales,
infiltrarte, que Mitosis e PDGF/PDGFR/ Lóbulos
expande y infiltración al tejido Perdida de 19q/ Frontal y
distorsiona el circundante. Perdida de 11p/ Temporal
encéfalo sobre el Proliferación. Mutación gen RB/
que asienta. Invasión. SE/amp CDK4/6
La superficie suele Angiogénesis.
GLIOMAS ser dura o blanda y Respuesta al TTO.
DE ALTO gelatinosa; se
GRADO puede observar
degeneración
quística.
El tamaño oscila
entre unos pocos
cm a lesiones
masivas que
sustituyen a todo
un hemisferio.

MAPT
 Asociación con la Atipia nuclear, GFAP/ Perdida de Lóbulos
GBM necrosis y la Mitosis y Heterocigosidad Cerebrales
hemorragia. Proliferación o 10q/ Amplificación
El amarillo, el rojizo necrosis EGFR / Mutación
y marrón son los endotelial. PTEN
tonos habituales y Común Células
la consistencia es con núcleos
friable en relación hipercromáticos,
con la extensión de pleomorfos
la necrosis. y cantidad variable
Algunos son de citoplasma
circunscritos Eosinófilo,
conformando
gemistocitos.

GBM SECUNDARIO Asociación con la Atipia nuclear, Mutación de IDH1 e Hemisferios

necrosis y la Mitosis y IDH2/ Mutación del Cerebrales
hemorragia. Proliferación o Gen TP53/ Déficit
El amarillo, el rojizo necrosis de ATRX/ Sin
y marrón son los endotelial. Codelección 1p19q/
tonos habituales y Común Células Sobreexpresión de
la consistencia es con núcleos PDGRF/ Anomalías
friable en relación hipercromáticos, en el gen P16/
con la extensión de pleomorfos Perdida de
la necrosis. y cantidad variable Heterogocisidad del
Algunos son de citoplasma gen 10q/ Anomalías
circunscritos Eosinófilo, de la vía Rb
conformando
gemistocitos.
Con nódulos Meningotelial Vimentina, Lóbulos
irregulares, (Sincitial): *Células Frecuentes Cerebrales,
blanquecinos, bien densamente Hemidesmosomas Tentorio,
delimitados, empaquetadas a los que se unen Región
MENINGIOMA pueden verse *Cuerpo de los filamentos Esfenoidal,
relacionados Psamoma intermedios Parasagital.
directamente con *Pseudoinclusiones ancla, y depósitos
las meninges. citoplasmáticas intercelulares
Puede invadir el intranucleares focales de
hueso *Núcleos Electrones
suprayacente. Los huérfanos en ojo Granulares
psamomatosos de Annie Material.
crujen al corte, Fibroso: *Laminas
ricos en vasos, multilaminadas de
áreas de células fusiformes
hemorragia y alargadas
cambios entrelazadas
xantomatosos Transicional:
(Amarillento) Mezcla de ambas

MAPT
 METASTASIS Ver Primario Ver Primario Ver Primario
INFRATENTORIAL
METASTASIS Ver Primario Ver Primario Ver Primario
HEMANGIO – BLASTOMA Son de color rojo Proliferación de Co-expresión de Cerebelo,
brillante o rojo estroma brachyury, Scl y Flk- Medula
anaranjado e Células y células 1 se caracterizó en
invariablemente endoteliales. Las Hemangioblastomas
asociado con células endoteliales del SNC de
vascularización rodeadas de pacientes con
intensa. pericitos forman enfermedad de VHL
Típicamente, extensos canales (neoplasia
grandes venas vasculares que a su Células estromales).
anormales se vez rodean
encuentran en la las células
resección para estar estromales
drenando estos blandas,
tumores Los poligonales y
hemangioblastomas vacuoladas.
están bien Debido a que las
delimitados, células del estroma
tienen numerosas
células que
contienen lípidos
vacuolas que
tienen una
morfología de
células claras.

MAPT
 TUMORES DEL SNC
PEDIATRICO MACRO MICRO BIOLOGIA MOLECULAR LOCALIZACION
SUPRATENTORIAL
GLIOMAS Astrocitoma Bajo Grado: Grado I: Bajo Promotor MGMT/ Déficit Lóbulos Cerebrales:
Bien potencial ATRX/ Mutación IDH/ Frontal y Temporal
circunscritos proliferativo Mutación TP53/
con márgenes Grado II: Se suma
nítidos, sin Infiltración.
evidencia de Grado III: Se suma
infiltración. Atipia, y aumento
Alto Grado: de potencial
Tejido poco proliferativo.
diferenciado o Grado IV: Se suma
indiferenciado Necrosis
, Infiltrativo.
Xantoastrocito Estructura La presencia de Mutación del BRAF/ Corteza Cerebral
ma quística pleomórficos y GFAP y proteína S-100
pleomorfico cortical xantomatosos (+)/ Sinaptofisina o La
con un nódulo Astrocitos; Enolasa (+)/ Perdida del
mural. Color linfocitos Cromosoma 9; y
variable y perivasculares; EGB Ganancia del Cromosoma
relativamente (Cuerpos 7/ PXA  ANAPLASIA
avascular eosinofilos (hipermetilación
(Recurrente o granulares); una creciente del promotor
más maligno, histología no de ADN de HOX, HCK y
puede ser mas infiltrante TES genes)
vascular) y tinción de
reticulina.
La naturaleza
moderadamente
celular y
pleomórfica.

Tumor GANGLIOGLIO Pueden *Neuronas Mutación del BRAF/ Más común que se
neuroepiteli MA contener orientadas de H3K27M/ Población Glial: encuentra en la
al bien componentes manera irregular, Reactivo para GFAP, epilepsia del lóbulo
diferenciado sólidos, exhibiendo proteína S-100 y temporal. Otros
histopatológ quísticos y procesos anómalos Vimentina. informes han descrito
icamente calcificados. con ramificación Población Neuronal: gangliogliomas en la
benigno. *Quiste bien temprana. reactivas con médula espinal, el
delimitado con *Formas sinaptofisina, β-tubulina tronco encefálico, y el
nódulo mural. binucleadas o de clase III, cerebelo.
*Sólido, bien multinucleadas proteína de
delimitado, a son característicos. neurofilamento (NFP) y
veces con *Pueden cromogranina A. Mitótico
áreas encontrarse fibras

MAPT
 infiltrantes. de Rosenthal y EGB
(Cuerpos
eosinofilos
granulares)
en tumores más
celulares.
CRESTA Tumor Blando, sin Hematoxilina- Mutación CD 99/ Supratentorial
NEURAL: Neuroecto- encapsular Eosina: Células Translocación de T/
Tumor dermico pero pequeñas, sugieren que las vías
Carcino- Primitivo relativamente redondas y azules Notch, Shh y Wnt
Embrionario (PNET) bien tumores con también están
delimitado, núcleos involucradas
friables, hipercromáticos y
violáceos citoplasma
mínimo18.

PSEUDO-ROSETAS
DE HOMER
WRIGHT

Aprox. el 50% se
Diferencian:
Neuroepitelial,
glial, ependimaria o
melanocítica
(Proteína Acida
Fibrilar Glial)
Lesión Neuro- Tumor Sólido, o Se asocia con 17p/ v-sis/ v-fos/ S-100 Hemisférico: Temporal
Glial mixta Disembrioplás aspecto micro- displasia cortical. (+)/ GFAP y Frontal
de bajo grado tico quístico y Apariencia (+)/Sinaptofisina (+)
(OMS grado I) Neuroepitelial multinodular, característica
de buen
(DNET) Multifocales, marcada por una
pronóstico,
que contiene Disgenesia organización
Oligodendroci Cortical columnar de
tos, astrocitos axones cubiertos
y por pequeños
neuronas, con oligodendroglioma
material s
coloide. Baja mitosis

INFRATENTORIAL
GLIOMA Astrocitoma Los tumores Combinación de: H3K27M/ no hay Cerebelo, Nervio
BAJO Pilocitico Juvenil de lento *Tejido glial mutación del gen ATRX/ Óptico, Hipotálamo,
GRADO crecimiento, (Vacuolas, Mutación de IDH/ TP53 Región Sellar
altamente Microquistes) (2/3)/ Co-Delección de
vascularizados *Piloide compacto: 1p/19q
y bien Constituido por
circunscriptos, densas hojas de

MAPT
 que células bipolares
desplazan a elongadas que
los tejidos muestran un
circundantes. proceso fibrilar fino
Lesión quística y
con Nódulo ABUNDANTES
Mural. FIBRAS DE
ROSENTHAL
Cresta Meduloblastoma Blando, sin *Hematoxilina- H3K27M/ Fosa Posterior: Tallo
Neural: encapsular Eosina: Células CD 99/ Translocación de
Tumor pero pequeñas, T/
Carcino- relativamente redondas y azules sugieren que las vías
Embriona bien tumores con Notch, Shh y Wnt
rio delimitado, núcleos también están
friables, hipercromáticos y involucradas
violáceos citoplasma mínimo.
*Pseudo-rosetas de
Homer Wright.
*Aprox. el 50% se
Diferencian:
Neuroepitelial,
glial, ependimaria o
melanocítica
(Proteína Acida
Fibrilar Glial)
Ependimoma Surgir del *Pseudo-rosetas Ácidos fibrilares gliales. En los ventrículos
revestimiento perivasculares (GFAP), Proteína S100 y lateral, tercero o
Ependimario (células tumorales Antígeno de Membrana cuarto, pero son más
de los alrededor de los Epitelial comúnmente
Ventrículos vasos sanguíneos) (EMA). encontrado dentro del
cerebrales y y/o rosetas compartimiento
médula ependimarias Infratentorial en la
espinal en verdaderas (tumor Población pediátrica.
niños. Células alrededor
de un lumen
central).

*Ependimoma
celular; papilar; de
células claras y
tanicítico.
GLIOMAS Astrocitoma de Bajo Grado: *GTCID (50%): H3K27M (G. pontino)/ Tallo
Tallo Bien Adulto: Glioma Mutaciones de las
circunscritos Grado II: Histonas H341/
con márgenes Oligendroglioma, Mutaciones en ACVR1,
nítidos, sin AP. Niños: Gliomas PDGFRA, PARP-1,
evidencia de Grado IV: AA, GBM. ADAM3A, MET y EGFR.
infiltración. *GTMRF(30%): AA

MAPT
 Alto Grado: y GBM (G. grado IV
Tejido poco OMS)
diferenciado o *Glioma Exofitico
indiferenciado de Tallo: Glioma
, Infiltrativo. Grado II OMS
*Gliomas Focales
Tectales de Tallo:
Oligoastrocitoma
Grado II OMS. AP y
GBM (Raro)

MAPT