Matriz extracelular (ECM)

Combinación de proteínas secretadas, implicada en

mantener juntas a las células y a los tejidos

Variación en la densidad relativa de

células y MEC en diferentes tejidos
https://www.youtube.com/watch?v=z6aByDPXW44
Matriz extracelular (ECM)
 Matriz extracelular (ECM)

integrina

Estas moléculas son sintetizadas en las células y luego exportadas al espacio extracelular
 Matriz extracelular (ECM)

• Fibras de colágeno: integridad y fuerza mecánica

• Proteoglucanos: unión a moléculas de la ECM
• Proteínas multiadhesivas de la matriz: unión con receptores de
membrana y a otros componentes de la ECM
 Matriz extracelular (ECM)
Fibras

3 tipos de fibras
• Fibras de colágeno (Colágeno I)
• Fibras reticulares (Colágeno III)
• Fibras elásticas (principalmente
elastina - Laringe, piel, tráquea,
arterias.. )
 Matriz extracelular (ECM)
Fibras de colágeno

La proteína más abundante en el cuerpo

-- 30% de peso seco
Más de 20 tipos producidos
-- generalmente por fibroblastos (pero también puede ser
secretado por otras células)

La forma esta dada por la función:

• Gel: humor vítreo en el ojo
• Empaquetado: tendones
• Apilado : córnea
• Fibras en ángulo: huesos
Matriz extracelular (ECM)
Fibras de colágeno
Matriz extracelular (ECM)
Fibras de colágeno
Matriz extracelular (ECM)
Fibras de colágeno
Matriz Extracelular (ECM)
Colágeno fibrilar

El colágeno fibrilar se
secreta y ensambla en
fibrillas fuera de la célula
Las cadena α del pro-colageno contienen gran
cantidad de prolinas y lisinas.
Enzimas especiales le agregan grupos hidroxilo a
estos aa de manera dependiente de vitamina C.
Matriz Extracelular (ECM)
Colágeno fibrilar

Aparato de Golgi

Glicosilación
Ensamblaje de la triple hélice de
pro-colageno
Matriz Extracelular (ECM)
Colágeno fibrilar

Aparato de Golgi

El pro-colageno secretado, es clivado y se

autoensambla en diversas formas
La triple hélice de colágeno

Esquema de la organización de las cadenas α en la

triple hélice y el ensamble escalonado de las
tropocolágenas; en la parte inferior se muestra un
esquema de una fibra que muestra la periodicidad
de 64 nm.
Estructura y ensamblaje del colágeno
tipo IV

Red fibrosa
bidimensional,
irregular y ramificada
Cuando el colágeno no se ensambla
correctamente en su estructura trimérica

Osteogenesis imperfecta
Matriz Extracelular (ECM)
Tejido conectivo
Colágeno fibrilar

Aprox, 80-90% del colágeno

del cuerpo es colágeno fibrilar
(tipo I, II y III)

Tendón – Cartílago –
fibrillas tipo I fibrillas tipo II
 Enfermedades relacionadas con
daños en el colágeno tipo IV
Sindrome de Alport: mutaciones que alteran el
dominio globular
• Insuficiencia renal progresiva
• Hipoacusia neurosensorial
• Anormalidades oculares

Síndrome de Goodpasture: enfermedad

autoinmune
• Insuficiencia renal progresiva
• Hemorragias pulmonares
• Matriz extracelular (ECM)
 Matriz extracelular (ECM)

integrina
Matriz extracelular (ECM)

Representación esquemática de una célula que

interactúa por medio de diferentes receptores de integrina con el
colágeno, la fibronectina y la laminina presentes en la ECM. (No se
indican subunidades específicas.) (Redibujada según Yamada KM:
Adhesive recognition sequences. J Biol Chem 1991;266:12809.)
 Matriz extracelular (ECM)

• Fibras de colágeno: integridad y fuerza mecánica

• Proteoglucanos y glicosaminoglicanos (GAGs): unión a moléculas de la
ECM
• Proteínas multiadhesivas de la matriz: unión con receptores de
membrana y a otros componentes de la ECM
Matriz extracelular
Matriz extracelular (ECM)

Representación esquemática de una célula que

interactúa por medio de diferentes receptores de integrina con el
colágeno, la fibronectina y la laminina presentes en la ECM. (No se
indican subunidades específicas.) (Redibujada según Yamada KM:
Adhesive recognition sequences. J Biol Chem 1991;266:12809.)
Laminina, proteína heterotrimerica multiadhesiva

Principal ligando de las integrinas

Matriz Extracelular (ECM)

Lamina basal, se
encuentra en el
tejido epitelial
Matriz extracelular
Moléculas de Adhesión Celular (CAM)
Fibronectina: glucoproteína multiadhesiva

Esencial para la migración y la diferenciación de muchos tipos celulares durante la

embriogénesis.

Importante para la cicatrización de heridas y facilitan la migración de macrófagos y

otras células inmunes a la zona afectada.
Moléculas de Adhesión Celular (CAM)
Fibronectina: proteína multiadhesiva

Dominio RGD
- Tripeptido Arg-Gly-Asp
Las integrinas median la unión entre fibronectina,
ECM y el citoesqueleto

Fibronectina – verde
Fibras de tensión – microfilamentos - rojo
 Matriz extracelular (ECM)

• Fibras de colágeno: integridad y fuerza mecánica

• Proteoglucanos y glicosaminoglicanos (GAGs): unión a moléculas de la
ECM
• Proteínas multiadhesivas de la matriz: unión con receptores de
membrana y a otros componentes de la ECM
 Matriz extracelular

Glicosaminoglicanos (GAGs)
 Matriz Extracelular (ECM)

Lamina basal, se encuentra en el tejido epitelial

Matriz Extracelular (ECM)

Lamina basal, se
encuentra en el
tejido epitelial
 Matriz extracelular (ECM)

• Fibras de colágeno: integridad y fuerza mecánica

• Proteoglucanos y glicosaminoglicanos (GAGs): unión a moléculas de la
ECM
• Proteínas multiadhesivas de la matriz: unión con receptores de
membrana y a otros componentes de la ECM
Matriz extracelular (ECM)
 Matriz
Extracelular
(ECM)
Tejido conectivo
Glucosamin glucanos (GAG)

• Cadenas lineales de repeticiones de

disacáridos
• Poseen una carga negativa
• Hidrofóbicos (contribuyen a la viscosidad)
 Matriz Extracelular (ECM)
Tejido conectivo
Glucosamin glucanos (GAG)

Disacáridos
repetitivos

Las cadenas de GAG se ensamblan y se unen covalentemente

a las proteínas en el Aparato de Golgi
 Matriz Extracelular (ECM)
proteoglicanos

Acido Hialuronico (HA): componente de la ECM que rodea las

células en migración y proliferación (tejidos embrionarios, migración
de gametos durante la ovulación)
 Matriz Extracelular (ECM)
Proteoglucanos - Glucosamin glucanos (GAG)

En cartílago el proteoglucano
Agrecano se ensambla con el HA y
forman un agregado muy grande
https://app.emaze.com/@AOZLZIFF#1
Síndrome de Marfan (OMIM 154700).
 Síndrome de Hurler (OMIM 607014)
Mucopolisacaridosis en el cual la enzima afectada es α-L-iduronidasa.

La acumulación de los GAG en los tejidos podría suscitar hepatomegalia,

esplenomegalia, alteraciones del crecimiento,
facies tosca y retraso mental, respectivamente.
 Acondroplasia (OMIM 100800).

Estas mutaciones producen el reemplazo de un residuo Gli por un residuo Arg en

el segmento transmembrana del receptor
 Las integrinas median la unión entre fibronectina,
ECM y el citoesqueleto

Plaquetas: integrina aIIbβ3

- conformación curva – inactiva
no se unen a la ECM

- Conformación activa
• unión con colágeno y factor de
von Willabrand
• unión con proteínas de
coagulación