Matriz extracelular

Juan Pablo Isaza A.

Biología celular
2023-2
¿Qué es la Matriz Extracelular (MEC)?
Matriz Extracelular (MEC)

• Compuesta por:
• Agua
• Proteínas
• Polisacáridos
• Diferentes tipos de MEC
• Lamina basal
• Tejido conectivo
• Tendones
• Cartílago
Matriz Extracelular
Lamina basal
• Células epiteliales
• Separa las células del tejido conectivo
• Colágeno tipo IV - Laminina
Tejido conectivo
• MEC es abundante Cornea

• Los componentes de la MEC son

producidos principalmente por
fibroblastos, condroblastos y
osteoblastos
• Duros o flexibles: tendones, dermis,
hueso
hueso
 1 2 3 4 5
Proveer
Regular la
Regular el Regular la soporte
homeostasis Organizar
desarrollo función de físico y
de las tejidos y
de células las células resistencia a
células órganos
eucariotas eucariotas las células y
eucariotas
los tejidos

Lamina basal

Tejido conectivo
Componentes claves de la MEC
Los componentes varían en función
y en estructura
• Proteínas fibrosas
• Diferentes tipos de colágeno
• Elastinas
• Glicoproteínas
• Proteoglicanos (80 -90% de CHOs)
• Proteínas multiadhesivas
• Fibronectina (Proteínas de adhesión)
• Laminina (Proteínas de adhesión)
 Proteínas fibrosas

Colágeno
• Las proteínas más abundantes
en los tejidos (30%)
• Aporta la resistencia a la
tensión
• Aproximadamente 1000 aa
• Repetición Gly-X-Y
• Glicina 33%
• Prolina 12%
• Hidroxiprolina 10%
 Proteínas fibrosas

Colágeno
• Alrededor de 20 genes en
mamíferos
• 40+ colágenos diferentes Fibroblasto
• Homotrímeros
• Heterotrímeros
• Forman fibrillas de colágeno
 Síntesis de colágeno

Síntesis
• Se sintetiza en el retículo
endoplasmático rugoso y se
ensambla extracelularmente
• Se produce como procolágeno
• Cuando “madura” se denomina
Tropocolágeno

Ensamblaje
Ensamblaje de fibras de colágeno
Síntesis Ensamblaje
Retículo endoplasmático rugoso Matriz extracelular

microfibrillas fibrillas fibras

70% mineral
30% proteína
 Sindrome de Ehlers Danlos
• Defectos en la producción de colágeno
• Diferentes tipos
• Algunos tipos son:
o Clásico: COL5A2, COL5A1 Garry Turner
o Vascular: COL3A1
o Cardiaco-valvular: COL1A2
Osteogénesis imperfecta
 Osteogénesis imperfecta
Enfermedad de los huesos de cristal
Enfermedad rara
Genes:
• Sintomatología
COL1A1 (17q21.33)
Fragilidad ósea
COL1A2 (7q21.3)
Deformación en huesos largos
• Otros síntomas
• Epidemiología
Dientes quebradizos
Prevalencia 1-9/100.000 habitantes
Escleróticas azules
Baja estatura
• Tipos
Tipo I: leve no deformante
Tipo II: forma letal perinatal
Tipo III: severamente deformante.
Tipo IV: moderadamente deformante
Osteogénesis imperfecta
Diagnóstico
• Prenatal (ultrasonido)
• Pruebas de ADN
• Historial de frácturas
• Radiografías

Pronóstico
depende de la gravedad que presenten las
complicaciones respiratorias asociadas a las
malformaciones espinales
Proteínas fibrosas

Fibras elásticas (Elastina)

• Codificada por el gen ELN (13 isoformas)
• Importantes en tejidos u órganos que se expanden y se contraen
• Proteína dominante en arterias

Relajada Estirada
Proteínas fibrosas

Fibras elásticas (Elastina)

• Forman microfibrillas (monómero) que se unen covalentemente
• Repeticiones de prolina y glicina
• Tiempo de vida de una elastina es largo (70 años en pulmón)

Relajada Estirada
Glicosaminoglicanos (GAGs)
• Polímeros lineales de disacáridos repetidos
• N-acetilglucosamina, N-acetilgalactosamina
• Ácido glucorónico, ácido idurónico, galactosa

¿Qué importancia tiene que

estén cargados negativamente?
Glicosaminoglicanos (GAGs)
Ácido hialurónico, hialuronano o hialuronato
• Sintetizado extracelularmente
• Es un GAG no sulfatado
• Varia en longitud ~ 25 000 repeticiones
• Confiere rigidez y elasticidad a los tejidos
• Lubricante en articulaciones
 GAGs forman proteoglicanos

• Glicoproteínas
• Resistencia a la compresión
• Se sintetizan en el R.
endoplasmático rugoso y los
GAGs se adicionan en el aparato
de Golgi
• Pueden ser secretados o estar
anclados a la membrana
 GAGs forman proteoglicanos
Perlecano

• Proteoglicanos más comunes:

• Perlecanos: Tienen múltiples
dominios de unión a otras
moléculas de MEC y de la
superficie celular
• Sindecanos: anclados a
membrana y se une a colágeno, y
factores de crecimiento
 GAGs forman proteoglicanos

• Proteoglicanos más comunes:

• Perlecanos: Tienen múltiples
dominios de unión a otras
moléculas de MEC y de la
superficie celular
• Sindecanos: anclados a
membrana y se une a
colágeno, y factores de
crecimiento
Fibronectina
• Principal proteína de adhesión
• Unir los componentes de la ME
• Interactúa con el colágeno y los proteoglicanos en ME
• Interactúa con las integrinas de las células
Laminina
• Principal componente de la lamina basal
• Heterotrímero (α-β-γ)
• Forman una estructura tipo red
• Unión a proteoglicanos de la ME
• Unión a integrinas de las células
El papel de las metaloproteasas en la
remodelación de la MEC
• Secretadas o unidas a la membrana
• Se sintetizan como precursores
inactivos
• 3 grandes grupos
• Metaloproteasas de matriz dependientes
de Zinc (MMP)
• Desintegrina y metaloproteinasas (ADAM)
• ADAM con motivo tromboespondina
(ADAMTS)
• Reguladas por proteínas TIMPs
 Colágeno, sol y envejecimiento

The role of antioxidants in photoprotection: A critical review