Caso Clínico #2 - Necrolisis Epidermica Tóxica

Paciente masculino de 70 años de edad es llevado al hospital por presentar un cuadro de dificultad respiratoria y
desorientación, el familiar refiere que el paciente lleva una semana con enrojecimiento de la piel, malestar general,
hiporexia, y que lleva 3 días con fiebre también refiere que hace 3 días le empezaron a aparecer ampollas por todo el
cuerpo y presentaba dolor generalizado.
Corrección:
 Si llega un paciente con dificultad respiratoria lo primero que hago es ponerle oxígeno.
 Los antecedentes más importantes son los personales
 Al paciente hace dos semanas le le detectaron el ácido único elevado y le pusieron tratamiento en donde hay
una relación con el medicamento que le pusieron

El caso orienta a una farmacodermia

 El cuadro clínico del paciente: fiebre, eritema inicialmente luego ampollas en boca y genitales.
 No es Dress, el dress tiene una triada de eritema, fiebre y eosinofilia
o este se descarta porque el dress no cursa con ampollas
o este tiene afección sistémicas
o este es una farmacodermia que es una reacción severa a algún medicamento
 Steven Johnson: no puede ser porque este afecta menos del 10% de la superficie corporal afectada.

Dx: Necrolisis Epidermica Tóxica asociada al uso de alopurinol

Las farmacodermias tradicionales son Necrolisis y Steven Johnson en donde la clínica es la misma enrojecimiento luego
ampollas en donde se va desprendiendo la piel como si estuvieran quemados lo que hace la diferencia de estas
entidades es el compromiso de la piel
- 10-30% síndrome de sobreposición
- > 30% Necrolisis Epidermica
Eponimo de la Necrolisis Epidermica tóxica: Síndrome de Lyell

Para calcular el porcentaje de superficie corporal afectada se usa la regla del 9:

- Brazos 9% en ambos
- Extremidades inferiores 9% por delante y por detrás que es 18%
- Cabeza 4.5% por delante y por detrás
- Tórax 18% Posterior y anterior
- Genitales 1%
En la historia hay que establecer la relación del inicio del medicamento con el inicio del cuadro clínico no hay que esperar
que la reacción alérgica se presente de una vez porque depende del mecanismo que da la reacción, entonces no hay
que esperar que si el paciente se tomó el medicamento hoy él va hacer la alergia de una vez; también dependiendo del
tipo de alergia hay muchos pacientes que requieres haberse expuesto anteriormente al medicamento.
 EJEMPLO: Paciente que dice que no era alérgicos a la penicilina y que desde pequeños siempre le ponían porque
siempre tenía infección en la garganta y hace 3 días le puso la penicilina y casi lo mata.

Cuando se ve un enrojeciendo y luego ampollas lo primero que se debe pensar es en una farmacodermia y hacer un
relación y se tiene que empezar a estudiar, si está tomando algún medicamento nuevo, si ha viajado a algunas áreas
específicas, si ha estado en contacto con algún animal, es decir, que hace el paciente
 Si el paciente llega con pápulas (son lesiones elevadas generalemente pequeñas, de consistencia solida) y dice
que le pica mucho y trabaja en una veterinaria se piensa en escabiosis de una vez.
 Si es un paciente que no tiene animales, que no se expone se piensa en otra patología, un prurigo por insecto
u otra cosa.

¿Por qué el paciente estaba con dificultad para respirar?

 Podría ser por un Shock séptico porque tenía afección con la piel y la piel es una de las principales barreras del
cuerpo humano.
 También que estos paciente se comportan como grandes quemaduras, botan mucho líquido a través de eso y
se deshidratan y pierden proteínas y todo eso hace que los pacientes tengan inmunosupresión.

Dx diferencial:
 Grandes quemados
 Pénfigo
 Síndrome de la pies escaldada estafilocócica, es generalmente en niños
 Eritema multiforme, el paciente ya tenía ampollas y a veces forma placa en forma de bolas y este tenía ampollas
 Vasculitis, son lesiones tipo placas violáceas y algunas veces se pueden palpar pero no es generalizada afecta
sobre todo miembros inferiores y este era un cuadro generalizado
ESTOS DOS SE DESCARTAN.

Fisiopatología de una farmacodermia: ¿Por qué se dan esas reacciones?

 Porque es una reacción de hipersensibilidad tipo IV mediada generalmente por linfocitos T que van a atacar
principalmente a los queratinocitos.
Causas:
 Medicamentosa, es la más frecuente, como
o Alopurinol
o AINES
o Antibióticos como la penincilina, sulfas, cefalosporinas
o Anticonvulsivantes
 Infecciosas: VIH, infecciones por herpes, CMV
 Colagenopatias, Lupus
  Neoplasias, los pacientes que hacen un Síndrome de Steven Johnson, sino se tiene una causas farmacológica se
tienen que investigar por neoplasia.

De la lesión cutánea ¿cuál es el signo patognomónico para decir que es una necrolisis o Steven- Johnson?
 Signo de nikolsky positivo
o En este se hace una leve presión en la piel y se desprende no se hace necesariamente en la ampolla.

Tratamiento:
 Inmunoglobulina IV está por el mecanismo fisiopatológico que origina la lesión y Corticoides, son los pilares
 A veces se pone antihistamínicos
 Si se tiene el agente causal se suspende el tratamiento
 Dar hidratación

Complicaciones:
 Shock
 Bacterias que los producen: staphylococcus epidermidis y Pseudomona aeruginosa
 Le cuesta orinar, porque donde cae el orina arde y muchas veces hay que poner sonda Foley
 Los parpados de tanta inflamación se le retraen, se les cae las pestañas, quedan posteriormente entropio o sea
los parpados hacia adentro y después cuando salen de eso se someten a cirugía de parpados para poder
corregirlos
 En la boca tienen una sola ulcera y la alimentación de estos pacientes es difícil a base de sondas

El manejo de líquido es complicado por el asunto de que esta perdiendo grandes cantidades de líquido y si se infecta
aún más, es probable que este paciente tuviera infectado y tampoco se descarta que podría traer ya una neumonía

El diagnostico era para hacer el diagnóstico clínico e ir tomando decisión a este paciente
 Canalizarlo
 Hidratarlo
 Ponerle oxigeno
 Antibiótico si se tuviera la sospecha de una infección agregada

 Son pacientes graves que requieren un tratamiento intrahospitalario

 Corticoides de una vez y la inmunoglobulina
 Entre más temprano se inicia el tratamiento más fácil y cuesta menos sacar al paciente

El antibiótico se pone dependiendo del agente causal, si sospecho que estafilococo y pseudomona es lo más frecuente
se pone oxacilina con ceftacidima o vancomicina con cefepime o imipenen con vancomicina

El efecto Cuando es mediado por medicamento, el efecto del medicamento puede persistir hasta dos semanas en el
cuerpo después de la última dosis que recibió el paciente se puede esperar que todavía a pesar de lo que se hace no se
puede eliminar el fármaco; se puede perpetuar todavía e inclusive el paciente empeorar de lo que se está haciendo, la
estabilización del cuadro generalmente lo esperamos 2 semanas después de haber iniciado
El tratamiento de estos paciente se lleva a cabo en la unidad de quemados porque hacerle curación a estos pacientes
en una sala no es lo correcto porque les duele todo, lo que hacen es que los meten es una tina de Remolino, las tinas
en donde los sumergen en baños de avena, si hay desbridaciones.

El desbridamiento si hay infecciones cutáneas evidentes, al paciente hay que debridarlo porque mientras tenga la
infección ahí por mas antibiótico que le no habrá cambios.

Enfocarse para el quiz y parcial en síndrome de Steven Johnson, Necrolisis Epidermica tóxica y algo de Dress
 Causas
 Tratamiento
 Fisiopatología
 Complicaciones
 Bacterias involucradas
 No quedarse solo con lo que dio en la clase