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Puede dividirse funcionalmente en 2 porciones:

1. Vía de conducción: 2. Vía de intercambio gaseoso
a. Fosas nasales a. Bronquiolos respiratorios
b. Faringe (se estudian en cara) b. Conductos y sacos alveolares
c. Tráquea
d. Bronquios
e. Bronquiolos (hasta los bronquiolos
terminales)

El desarrollo del aparato respiratorio comienza en 4ta semana con la aparición de un brote endodérmico hueco que crece
hacia caudal de la pared ventral del intestino primitivo, el esbozo respiratorio.
Este esbozo marca el limite entre la faringe primitiva y el intestino anterior propiamente dicho y da origen a toda la vía aérea
(incluyendo las glándulas asociadas a este epitelio), mientras que el componente muscular, conectivo y cartilaginoso
derivara de la mesénquima circundante, en este caso:
 mesénquima branquial de la porción más cefálica
 mesodermo esplácnico o visceral en las porciones más
caudales.

Existe una comunicación inicial entre esbozo pulmonar y el

intestino anterior que progresivamente ira desapareciendo por
la aparición de 2 rebordes traqueo-esofágicos longitudinales, que al unirse formaran
un tabique que separa la laringe y tráquea (anterior) del esófago (posterior), de esta
manera quedan separados sistemas respiratorio y digestivo.

Laringe: El epitelio y las glándulas laríngeas derivan del endodermo del esbozo laringotraqueal, mientras que los
componentes conectivos, muscular y cartilaginoso se originan de los arcos branquiales o faríngeos 4 y 6 (células de las
crestas neurales + mesodermo paraaxil (somitomeros))
La inervación laríngea proviene del IX par craneal con sus ramas laríngea suprior (4) y nervio recurrente laríngeo (6). En el
desarrollo laríngeo hay una oclusión de la luz por proliferación del epitelio de revestimiento, pero dicha oclusión es
transitoria y las células epiteliales luego mueren por apoptosis produciéndose una recanalización y configurando
nuevamente una estructura hueca.
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Traquea: El epitelio y glándulas traqueales derivaran del endodermo del esbozo laringotraqueal, pero el componente
mesenquimático es provisto por el MLHV.

Bronquios y pulmones
La porción mas caudal del esbozo respiratorio dará origen a 2 brotes broncopulmonares que crecen hacia ventral, caudal y
lateral dentro del MLHV mientras se subdividen dicotómicamente (de 2 en 2) para dar origen al árbol bronquial y bronquiolar.
Cada brote broncopulmonar corresponderá al bronquio fuente o primario uno a cada lado, derecho e izquierdo. Dichos
bronquios fuentes se dividen para originar bronquios secundarios
 El izquierdo se divide en 2 bronquios secundarios: uno para el lóbulo superior y otro para el lóbulo inferior
 El derecho se divide inicialmente en 2 pero luego el brote inferior se divide a su vez, quedando 3 bronquios
secundarios para los lóbulos correspondientes superior, medio e inferior.
Las ramificaciones bronquiolares son reguladas por el MLHV, estimuladas por la expresión de FGF-10 por el mesodermo
que estimula a la punta del brote a dividirse, el endodermo por su parte al dividirse expresa Tbx4 y Tbx5.
Estas ramificaciones suceden una tras otra hasta llegar a un total de 23 divisiones dicotómicas que originaran el árbol
bronquial y el resto de la vía respiratoria.
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Maduracion pulmonar: Según el Carlson existen 5 etapas o periodos

1. Periodo embrionario: abarca de la 4ta a 7ma semana e implica la formación de la yema pulmonar hasta los
bronquios fuente o principales derechos e izquierdo y el tabicamiento traqueo-esofágico.
2. Periodo pseudoglandular: va de la semana 8 – 16 y en este tiempo se desarrolla la vía aérea de conducción,
lleva este nombre gracias a que el pulmón durante estas semanas tiene un espacio histológico que asemeja una
glándula exocrina. En esta etapa también se desarrolla el sistema arterial pulmonar, por lo que, si un feto nace
durante estas semanas no tiene posibilidades de vida.
3. Periodo canalícular: va de la semana 17 – 26, aquí se inicia el desarrollo de la vía aérea de intercambio gaseoso
(sin embargo, el intercambio gaseoso no es posible hasta el nacimiento).
o Hay un importante desarrollo capilar, indispensable para el establecimiento de la barrera hemato-alveolar
o Se inicia la secreción de líquido pulmonar fetal (sintetizado por las paredes de la vía aérea): síntesis semana
20 – 22 y secreción semana 24 – 26. Los encargados de la producción son Neumonocitos tipo II
o Comienza la diferenciación del epitelio alveolar
4. Periodo sacular: va de la semana 26 al nacimiento y aquí se desarrollan los sacos alveolares, que establecen
relación con los capilares alveolares (ramas de la arteria pulmonar). Las primeras células en aparecer con los
Neumonocitos tipo II y de estos derivan los Neumonocitos tipo I (estos son los que se asocian a los capilares
formando la barrera hemato-gaseosa). Tanto en los sacos alveolares, como el resto de la vía aérea, estarán llenos
de surfactante + liquido amniótico producto de los movimientos respiratorios que realiza el feto, aquí estos 2
líquidos se mezclan.
5. Periodo alveolar: abarca desde el nacimiento hasta los 8 años de vida postnatal, hay un incremento del tamaño
pulmonar, esto ocurre gracias a un aumento en el número de bronquiolos respiratorios y alveolos, esto por medio
del tabicamiento de alveolos y sacos alveolares preexistentes. (NO son ramificaciones adicionales y NO es un
aumento de tamaño del alveolo preexistente).
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Fisiología pulmonar fetal

En la vida intrauterina, los pulmones realizan movimientos respiratorios no coordinados que permiten:
 La maduración funcional del órgano
 El ingreso de liquido amniótico a la vía respiratoria
En el pulmón entonces encontramos esta mezcla de fluidos entre el surfactante y el liquido amniótico, que si bien el pulmón
no aporta un volumen en cantidad si aporta sustancias, como los fosfolípidos presentes en la composición química del
líquido pulmonar fetal.

¿Qué es el surfactante? Es un líquido pulmonar compuesto por:

 90% lípidos: como la lectina, esfingomielina y fosfatidilglicerol
 10% proteínas: proteínas asociadas al surfactante (SP), existen 4: A, B, C y D
Este líquido se dispone superficialmente sobre el epitelio alveolar (entre el epitelio y la luz alveolar) su función es disminuir
la tensión superficial evitando así el colapso alveolar durante la respiración.
o La tensión superficial es una propiedad del agua que tiende a unir las moléculas individuales del agua formando
gotas, entonces esta fuerza de atracción entre las moléculas es lo que define la tensión superficial.

Los alveolos durante la espiración las paredes alveolares quedan muy cercanas unas a otras pudiendo formar gotas de agua
lo cual colapsaría el alveolo, para que no lleguen a unirse es necesaria una molécula lipídica que impida dicha unión, y es
donde participa el surfactante, al ser los fosfolípidos moléculas anfipáticas , lo que hacen es unirse por su polo hidrofílico a
las moléculas de agua y el componente lipídico o hidrofóbico queda mirando hacia la luz, evitando así la tracción entre las
moléculas de agua.

Uno de los limitantes en la maduración pulmonar es precisamente la cantidad de surfactante presente en determinados
momentos del desarrollo, que como ya vimos su secreción se inicia recién a fines de la etapa canalícular y comienzos del
saco terminal (semana 26).
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Amniocentesis y evaluación de la maduracion pulmonar fetal: una de las formas de evaluar el Liquido
pulmonar fetal o sus valores es gracias a la amniocentesis y se logra gracias a la mezcla entre estos 2 líquidos a nivel
pulmonar. En este examen se estudia puntualmente la presencia de lectina y esfingomielina en el liquido amniótico y el
cociente entre ambos “índice lectina/esfingomielina” determina la madurez pulmonar.
 Si el cociente es >2 se considera un pulmón maduro, si el índice es <1 el pulmón se encuentra inmaduro y si esta
entre ambos valores el resultado es dudoso.
 La secreción de surfactante por medio de los Neumonocitos II es estimulada por los glucocorticoides como el
cortisol (normalmente producido por la corteza de la glándula suprarrenal ante situaciones de stress). También
estimulan la síntesis de prolactina, hormonas tiroideas y estrógenos.
 La síntesis de surfactante también puede ser inhibida por hormonas como la INSULINA.
La amniocentesis se realiza después de la semana 24 ya que antes de esta se sabe que es mínima o inexistente la presencia
de este liquido pulmonar. El estudio se realiza cuando hay una amenaza de parto y debemos saber si se debe detener el
parto o dejar que continúe.

¿Que sucede al nacer? El liquido pulmonar presente es reemplazado por aire, los mecanismos de eliminación del
liquido pulmonar son principalmente 3:
 Compresión del tórax, al pasar por el canal de parto gran parte del liquido sale por boca y nariz
 Parte del liquido se reabsorbe por los capilares pulmonares fetales
 Otra porción del liquido es reabsorbida por venas, arterias y linfáticos pulmonares

Anomalías del aparato respiratorio

 Fístulas traqueoesofágicas: El grupo más frecuente de malformaciones del aparato respiratorio se produce por un
fallo en la separación entre la yema traqueal y el esófago durante el desarrollo inicial del aparato respiratorio. Existen
muchas variantes anatómicas de fístula traqueoesofágica, pero casi todas implican la estenosis o atresia de un
segmento de la tráquea o el esófago y una conexión anómala entre ellos. Se manifiestan de forma precoz tras el
nacimiento, con el atragantamiento o la regurgitación de la leche por parte del niño durante la ingesta.
La expresión de una serie de genes resulta esencial para la formación normal del tabique de mesénquima que separa
el esófago de la tráquea en desarrollo. El área de formación de la tráquea en el mesodermo ventral del intestino
anterior expresa Nkx 2.1 y proteína morfogénica ósea 4 (BMP-4). Los mutantes de estos genes se caracterizan por
una incidencia alta de fístulas traqueoesofágicas. La pérdida de la señal Wnt, que conduce a la disminución de Nkx
2.1 ventralmente, y la reducción de la actividad Sox-2 en la porción dorsal del intestino anterior han sido
relacionadas con fístulas traqueoesofágicas.

 Agenesia pulmonar o traqueal: Estas malformaciones poco frecuentes son incompatibles con la vida. Parece que la
agenesia traqueal se debe a un fallo en la separación entre el esófago y el divertículo respiratorio. La agenesia
pulmonar es una consecuencia primaria de una mutación del factor de crecimiento fibroblástico 10 (FGF-10), pero
es probable que se produzca la misma malformación por la mutación nula de otras moléculas clave implicadas en
la morfogénesis de la ramificación inicial de las yemas pulmonares.

 Malformaciones macroscópicas de los pulmones: Dada su complejidad estructural, los pulmones pueden sufrir
diversas variaciones o malformaciones estructurales (p. ej., alteraciones en la lobulación). Suelen ser asintomáticas,
pero pueden originar infecciones respiratorias crónicas.
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 Síndrome de dificultad respiratoria (enfermedad de membrana hialina): El síndrome de dificultad respiratoria se

suele manifestar en lactantes prematuros y se caracteriza por un esfuerzo excesivo para respirar. En los lactantes
que fallecen por este cuadro los pulmones están poco insuflados y los alvéolos rellenos en parte de un líquido
proteináceo que forma una membrana sobre las superficies respiratorias. Este cuadro se debe a fallos en la
formación del surfactante por parte de las células alveolares de tipo II.

 Quistes congénitos pulmonares: Se pueden formar estructuras quísticas patológicas en el pulmón o en otras partes
del aparato respiratorio. Estas lesiones van desde grandes quistes solitarios a numerosos quistes pequeños que se
distribuyen por todo el parénquima pulmonar y que se pueden asociar a una poliquistosis renal. Cuando los quistes
son numerosos pueden causar dificultad respiratoria.

Cavidades corporales
Antes del plegamiento el embrión tenía forma de disco y presentaba las siguientes cavidades:
 Placa cardiogénica: formaría en el futuro la cavidad pericárdica
 Celoma entre ambas hojas del mesodermo lateral: constituirían en el futuro las cavidades pleurales y peritoneales

Luego del plegamiento el celoma intraembrionario aun no se ha dividido en las respectivas cavidades del adulto y además
el celoma umbilical persiste comunicando celoma intraembrionario con el extraembrionario, dicha comunicación persiste
hasta la 10ma semana de vida intrauterina (momento en que las asas intestinales retornan de la hernia umbilical fisiológica).
Las cavidades en el adulto como se conocen, se terminan de establecer con la formación del diafragma y de otros tabiques
que se desarrollan en el embrión/feto.

Los mesenterios
En la cavidad peritoneal el intestino primitivo esta unido a la pared abdominal posterior por un tabique de tejido
mesodérmico (mesenterio dorsal), que mantiene suspendidas las vísceras abdominales durante el desarrollo y
posteriormente en la vida adulta.
 El mesenterio dorsal, derivado del MLHV, va desde el 1/3 distal del intestino anterior hasta la cloaca y es justamente
en este mesenterio donde la hoja visceral se continua con la hoja parietal o somática del mesodermo lateral.
 Meso ventral: es un tabique grueso derivado del septum transversum que luego se adelgaza; se extiende desde el
intestino anterior hasta la parte cefálica del duodeno
o El septum transversum: corresponde a mesodermo lateral NO delaminado

En el adulto clasificamos los órganos intraabdominales según su posición:

 Órganos intraperitoneales: revestidos por peritoneo visceral o, dicho de otra manera, suspendidos por el mesenterio
dorsal, por ejemplo, el estómago e intestino delgado
 Órganos retroperitoneales: son órganos que se ubican por fuera del peritoneo parietal, comprenden la vejiga y los
riñones
 Órganos retroperitoneales
secundarios: son órganos
que estuvieron suspendidos
por el mesenterio dorsal
pero que durante el
desarrollo se adhieren a la
pared del cuerpo
volviéndose retroperiton.
entre los que se encuentran,
el duodeno, el páncreas, y
colon descendente y
ascendente.
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El septum transversum: luego del plegamiento queda

caudal al corazón ubicado entre las cavidades torácica
y abdominal y será uno de los tejidos que integrará el
diafragma. El septum se encuentra adherido a la pared
del cuerpo y formara:
 el ligamento falciforme, ubicado entre el
hígado y la pared abdominal anterior
 el omento menor, ubicado entre el hígado, el
estomago y el duodeno superior
el septum separa incompletamente el tórax del
abdomen dejando 2 orificios posteriores, los
conductos pericárdico-peritoneales que comunican
estas 2 cavidades.

Tabicamiento
pericárdico/pleural
La separación de la cavidad pericárdica de las
pleurales (2) involucra pliegues mesodérmicos que
nacen de las paredes del tórax en 5ta semana, los
pliegues pleuropericardicos. Estos pliegues contienen
en su interior a las venas cardinales comunes.
Estos pliegues se originan en la pared anterolateral
torácica a ambos lados del corazón y crecen hacia el futuro esófago para fusionarse con él; así separan los 2 pulmones del
corazón. Cuando la cavidad pericárdica queda sellada a finales de 7ma semana, las futuras cavidades pleurales continúan
comunicadas con la cavidad peritoneal.
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Tabicamiento
pleuro/peritoneal
Durante la 5ta semana aparecen 2
pliegues transversales (horizontales) que
se originan al nivel de la 12va – 7ma
costilla al nivel dorsal y crecen hacia
ventral, estos pliegues mesenquimatosos
son las membranas pleuro/peritoneales
que contactaran en el borde posterior del
septum transversum en 7ma semana
cerrando por completo los canales
pericardio peritoneales. El canal izquierdo
al ser mas grande cierra más tarde.

Diafragma
Los orígenes embriológicos son 4:
1. Septum transversum: da origen al
centro frénico (inervado por el
nervio frénico).
El nervio frénico está integrado
por raíces nerviosas cervicales y
tiene su origen alto en la columna
vertebral debido a que se relaciona con el septum en estadios tempranos del desarrollo y luego con el plegamiento
longitudinal del embrión donde el septum adopta una ubicación mas caudal el nervio se desplaza en compañía
inervando estructuras adultas derivadas de él.
2. Membranas pleuro/peritoneales
3. Mesenterio dorsal del esófago: origina ambos pilares del diafragma
4. Mesodermo paraaxil: origina el anillo periférico del diafragma y esta inervado por los nervios raquídeos torácicos.

Malformaciones de las cavidades corporales

Defectos de la pared corporal ventral, ectopia del corazón, gastrosquisis y onfalocele:
En ocasiones los lados opuestos de la pared corporal no consiguen fusionarse cuando el embrión va adoptando su forma
cilíndrica a finales del primer mes. Estos defectos se pueden explicar por diversos mecanismos defectuosos, como la
hipoplasia de los tejidos. Un defecto menor desde el punto de vista cuantitativo en el cierre de la pared torácica es la
ausencia de fusión esternal.

Si se produce un defecto grave en el crecimiento de los dos

lados de la pared torácica, el corazón se puede formar en el
exterior de la cavidad, lo que se denomina ectopia del corazón.
Los defectos de cierre de la pared abdominal ventral pueden
causar malformaciones macroscópicas parecidas. En muchos
casos de onfalocele son evidentes la hipoplasia de la propia
pared abdominal o las deficiencias en la musculatura de esa
región. Los casos más graves implican una evisceración del
contenido abdominal a través de una fisura situada entre el
ombligo y el esternón (gastrosquisis). En localización caudal al
ombligo es frecuente un fallo asociado en el cierre de la vejiga
urinaria (extrofia vesical).
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Hernias diafragmáticas
La fusión incompleta o la hipoplasia de uno o más de los componentes del diafragma pueden dar origen a una conexión
abierta entre as cavidades abdominal y torácica. Si el defecto alcanza un tamaño suficiente, se puede producir la herniación
de distintas estructuras de la cavidad abdominal (por lo general de parte del estómago o de los intestinos) dentro de la
cavidad torácica o, en casos menos frecuentes, el paso de vísceras torácicas hacia la cavidad abdominal.
Los casos leves de herniación pueden provocar síntomas digestivos y Cuando se trata de defectos graves, la herniación de
porciones masivas de los intestinos puede presionar contra el corazón o los pulmones e interferir en su función.
Los estudios de laboratorio más recientes con roedores han encontrado una relación entre la deficiencia de vitamina A
(ácido retinoico) y la hernia diafragmática. Estas evidencias sugieren que el defecto primario puede ser previo al momento
esperado si creemos la teoría común aceptada de que la mayoría de las hernias diafragmáticas son debidas a fallos en el
cierre de los canales pleuroperitoneales.

Preguntas de repaso
1. ¿Qué trastorno se asocia más estrechamente con 6. El mesodermo esplácnico actúa como inductor de
una alteración de la cresta neural? todos los tejidos u órganos siguientes, excepto:
a. La atresia anal. a. Los dientes.
b. El divertículo de Meckel. b. La tráquea.
c. El onfalocele. c. El hígado.
d. El vólvulo. d. Los pulmones.
e. El megacolon agangliónico. e. El páncreas.

2. El divertículo de Meckel se suele localizar en: 7. Durante la primera ingesta un recién nacido
a. El íleon. empieza a atragantarse. ¿Qué malformaciones
b. El colon ascendente. congénitas se deben incluir en el diagnóstico
c. El yeyuno. diferencial?
d. El colon transversal.
e. El duodeno. 8. Un recién nacido realiza la primera toma láctea
sin incidentes, pero una hora más tarde llora de
3. ¿Qué estructura tiene su primordio en el septum dolor y vomita la leche con una fuerza
transversum? considerable. La exploración revela que existe
a. El páncreas dorsal. una masa dura cerca de la línea media en la región
b. El pulmón. superior del abdomen. ¿Cuál es el diagnóstico?
c. El hígado.
d. El timo. 9. En un lactante se observa la salida de una
e. El bazo. pequeña cantidad de moco y de líquido por el
ombligo al llorar o hacer fuerza. ¿Qué
4. El pedículo vitelino se asocia de manera muy malformación congénita debe incluir el médico
estrecha con una arteria, ¿de cuál se trata? dentro del diagnóstico diferencial?
a. La celíaca.
b. La umbilical. 10. Se realiza una exploración convencional a un
c. La mesentérica superior. recién nacido tras el parto y se da el alta a la
d. La aorta. madre y al niño 1 día después del nacimiento.
e. La mesentérica inferior. Varios días más tarde la madre vuelve a traer a su
hijo al hospital, ya que éste muestra grandes
5. La yema pancreática dorsal es inducida molestias con distensión abdominal.
inicialmente desde el endodermo intestinal por: La exploración física pone de manifiesto una
a. El hígado. importante malformación congénita que no se
b. La notocorda. había detectado en la exploración inicial. ¿De
c. La yema pulmonar. cuál se trata?
d. El saco vitelino.
e. Ninguno de los anteriores.