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EMBRIOLOGÍA DEL APARATO RESPIRATORIO

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Published by: Angel Manuel Espinoza Murrugarra on Apr 14, 2011
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EMBRIOLOGÍA DEL APARATO RESPIRATORIO Cuando el embrión tiene aproximadamente cuatro semanas, aparece el divertículo respiratorio (esbozo pulmonar

) como una de evaginacion de la pared ventral del intestino anterior. En consecuencia, el epitelio de revestimiento interno de la laringe, la traquea y los bronquios, lo mismo que el de los pulmones, tiene origen endodérmico. Los componentes cartilaginoso, muscular y conectivo de la traquea y los pulmones, derivan del mesodermo esplacnico que circunda el intestino anterior. En un periodo inicial, el esbozo pulmonar comunica ampliamente con el intestino anterior, pero cuando el divertículo se extiende en dirección caudal queda separado de este p or la aparición de dos rebordes longitudinales, los reborde traqueo esofágicos. Al fusionarse mas tarde, estos rebordes forman el tabique traqueo esofágico; de este modo el intestino anterior queda dividido en una porción dorsal, el esófago, y otra ventral , la traquea y los esbozos pulmonares. Sin embargo, el primordio respiratorio sigue comunicado con la faringe a través del orificio laringeo. Laringe El revestimiento interno de la laringe es de origen endodérmico, pero los cartílagos y los músculos provie nen del mesenquima de los arcos faringeos cuarto y sexto. Como consecuencia de la rápida proliferación de este mesenquima, se modifica la conformación del orificio laringeo, que de una hendidura sagital toma forma de T. En un periodo ulterior, cuando el me senquima de los dos arcos se transforma en los cartílagos tiroides, cricoides y aritenoides, puede identificarse la forma característica del orificio laringeo en el adulto. Mas o menos en la misma época en que se forman los cartílagos, también prolifera rápidamente el epitelio laringeo, provocando la oclusión temporaria de la luz. Después, cuando tiene lugar la vacuolizacion y la recanalizacion, se forma un par de cavidades laterales, los ventrículos laringeos. Estos espacios están limitados por pliegues d e tejido que no desaparecen sino que se convierten por diferenciación en la cuerdas vocales falsas y verdaderas. Como los músculos de la laringe derivan del mesenquima del cuarto y sexto arcos faringeos, todos ellos están inervados por ramos del décimo par craneal, el nervio vago. El nervio laringeo superior inerva a los derivados del cuarto arco faringeo, y el nervio faringeo recurrente a los sexto arco faringeo. Traquea, Bronquios y Pulmones. En el curso de la separación del intestino anterior, el esbozo pulmonar forma la traquea y dos evaginaciones laterales, los esbozos bronquiales. Al comienzo de la quinta semana cada uno de estos esbozos se agranda para formar los bronquios principales derecho e izquierdo. El derecho se divide mas tarde en tres bronqui os secundarios y el izquierdo en dos, lo cual anuncia la presencia de tres lóbulos derechos y dos izquierdos. Al producirse el crecimiento en dirección caudal y lateral, los esbozos pulmonares se introducen en la cavidad corporal, este espacio para los pul mones es bastante angosto y recibe el nombre de canal pericardio peritoneal. Se encuentran a cada lado del intestino anterior y gradualmente es ocupado por los esbozos pulmonares en crecimiento. Cuando los canales pericardio peritoneales son separados de las cavidades peritoneal y pericárdica por los pliegues pleuroperitoneal y pleuropericardico, respectivamente, los espacios que quedan son las cavidades pleurales primitivas. El mesodermo, que recubre la parte externa del pulmón, evoluciona para convertirse en la pleura visceral. La hoja somática de mesodermo, que cubre la pared del cuerpo desde adentro, se transforma en la pleura parietal. El espacio que queda en la pleura parietal i

Estas células se hallan en estrecha relación con numerosos capilares sanguíneos y linfáticos y los espacios rodeados por ellas son sacos terminales o alvéolos primitivos. En el séptimo mes hay suficientes capilares como para que tenga lugar el normal intercambio de gases y para permitir la supervivencia del infante prematuro. Mientras se forman esta nuevas subdivisiones y el árbol bronquial se esta desarrollando. En el desarrollo ulterior de los bronquios secundarios se dividen repetidamente por dicotomía y forman 10 bronquios terciarios (segmentarios) en el pulmón derecho y 8 en el izquierdo. Además de las células endoteliales y las células epiteliales alveolares planas . Las ramificaciones son reguladas por interacciones epitelio ² mesenquimaticas entre el endodermo de los esbozos pulmonares y el mesodermo esplacnico que los rodea. sin embargo. los cuales se expanden y llenan la cavidad pleural. con lo que se crean los segmentos bronco pulmonares del pulmón del adulto. El intimo contacto que se establece entre las células epiteliales y endoteliales representa la barrera hematogaseosa. En los dos últimos meses de vida intrauterina y durante varios años después del nacimiento. que se liberan desde el mesodermo. Cuando algunas de las células de los bronquíolos respiratorios cúbicos se transforman en células delgadas y planas es posible la respiración. aparece hacia el final del sexto mes otro tipo de células: son las células epiteliales alveolares del tipo II. Antes de que el árbol bronquial alcance su forma definitiva. la mayor parte del liquido q ue ocupaba los pulmones es reabsorbido rápidamente por los capilares sanguíneos y linfáticos. Antes del nacimiento. Cuando se inicia la respiración en el momento del nacimiento. denominadas células epiteliales alveolares del tipo I. Los movimientos respiratorios del feto comienzan antes del nacimiento y ocasionan la aspira ción del liquido amniótico. El volumen de surfactante va en aumento. Además.visceral es la cavidad pleural. mientras que es probable. Las señales para las ramificaciones. los pulmones se encuentran ocupados por liquido de alta concentración de cloro. los pulmones adoptan una posición mas caudal y en el momento del nacimiento la bifurcació! n de la traquea se encuentra a la altura de la cuarta vértebra torácica. Antes del nacimiento no se observan alvéolos maduros característicos. las células de revestimiento de los saco. escasas proteínas y algo de moco que proviene de las glándulas bronquiales. Estos movimientos son importantes porque estimulan el desarrollo de los pulmones y el condicionamiento de los músculos de la respiración. sobre todo durante las ultimas dos semanas de la vida intrauterina. asi como una sustancia surfactante formada por las células epiteliales alveolares tipo II. Hacia el final del sexto mes han origin ado aproximadamente 17 generaciones de subdivisiones. El crecimiento de los pulmones en el periodo postnatal obedece principalmente al . encargadas de la producción del surfactante. se adelgazan de manera que los capilares circundantes sobresalen hacia los sacos alveolares. Los movimientos respiratorios después del nacimi ento hacen que entre aire en los pulmones. liquido con alto contenido de fosfolipidos que tiene la facultad de disminuir la tensión superfici al en la interfase aire ² sangre alveolar. aumenta d e modo constante el numero de sacos terminales. Maduración de los pulmones Hasta el séptimo mes de desarrollo intrauterino los bronquíolos se dividen continuamente en conductos cada vez mas pequeños y su vascularizacion aumenta en forma constante. se forman seis divisiones adicionales en el periodo postnatal. pueden involucrar a miembros de la familia del factor del crecimiento fibroblastico. que una pequeña cantidad sea expulsada por la traquea y los bronquios durante el parto.

tiene las propiedades de reducir la tensión superficial alveolar. Por si sola. durante la espiración. Los pulmones presentan una tendencia natural al rebote debido a su naturaleza elástica que los hacen estar en continua tendencia a entrar en colapso.incremento del numero de bronquíolos respiratorios y alvéolos. La principal función del surfactante pulmonar es disminuir. Hormonas tiroídeas (Estimulan producción de DPPC).hidrofóbicas. qu e en contacto con el agua modifica su tensión superficial. a veces sintetizados artificialmente. El Surfactante se compone por aproximadamente de: ‡ 90% de lípidos: La dipalmitoilfosfatidilcolina DPPC es una fosfatidilcolina saturada y es el componente más abundante del agente tensoactivo. que son necesarias para mejorar la extensión de los fosfolípidos en los espacios aéreos. las que juegan un rol en la defensa contra patógenos inhalados . lípidos neutrales (8%) y proteínas (12%). el predominante es la dipalmitoilfosfatidilcolina (DPPC)). que cubren aproximadamente el 5% del epitelio alveolar.hidrofílicas. ‡ 10% de proteínas: Las proteínas son de dos tipos: . Surfactante pulmonar [editar] Se le llama así a una sustancia presente en los pulmones (específicamente en los alvéolos). Receptores adrenérgicos. Prolactina. Receptores de vasopresina y Lectina. pero los otros componentes son requeridos para facilitar la adsorción a la superficie y otros (como aumentar la defensa contra patógenos inhalados). . Purinoreceptores. Su principal función es reducir la tensión superficial alveolar. Algunas de las sustancias que modulan la síntesis de surfactante pulmonar son: Glucocorticoides (Aceleran la producción de fosfolípidos). evitando el colapso alveolar que produciría dificultades respiratorias. de forma cuboidea. La DPPC por si sola puede reducirla. Se calcula que en el momento del nacimiento solo existe una sexta parte de los alvéolos que corresponden a una persona adulta. SP-A y SP-D. en recién nacidos prematuros que requieren asistencia ventilatoria El surfactante pulmonar es un agente tensoactivo. compuesta principalmente por fosfolípidos (en un 80%. También se utilizan estos compuestos. Además posee una función inmunológica. o extraídos de otros animales. Los restantes se forman durante los 10 primeros años de vida postnatal por el proceso de aparición continua de alvéolos primitivos. la tensión superficial de los alvéolos. pero requiere de las proteínas de surfactante y otros lípidos. su función principal es sintetizar y secretar el surfactante pulmonar. Neumocitos tipo II son un tipo de células. SP-B y SP-C.

0 Quiste pulmonar congénito Enfermedad pulmonar: ‡ poliquística ‡ quística congénita Pulmón en panal de abejas congénito Excluye: enfermedad pulmonar quística adquirida o sin otra especificación (J98.2 Broncomalacia congénita Q32. ‡ Disminuye el retroceso elástico del pulmón.4) Q32. 1 Malformaciones congénitas de la tráquea y de los bronquios Excluye: bronquiectasia congénita (Q33.1 Lóbulo pulmonar supernumerario Q33.Efectos del Surfactante Pulmonar: ‡ Mejora la función pulmonar: Mejoría en la oxigenación.2 Secuestro del pulmón Q33. .5 Tejido ectópico en el pulmón Q33.6 Hipoplasia y displasia pulmonar Excluye: hipoplasia pulmonar asociada con la duración corta de la gestación (P28.0) .1 Otras malformaciones congénitas de la tráquea Anomalía del cartílago traqueal Atresia de la tráquea Dilatación Estenosis congénita de la tráquea Malformación Traqueocele congénito Q32.3 Agenesia del pulmón Ausencia de (lóbulo del) pulmón Q33.4) Q33.3 Estenosis congénita de los bronquios Otras malformaciones congénitas de los bronquios Ausencia Agenesia Atresia de los bronquios Divertículo Malformación congénita SAI Malformaciones congénitas del pulmón Quiste pulmonar congénito Lóbulo pulmonar supernumerario Secuestro del pulmón Agenesia del pulmón Bronquiectasia congénita Tejido ectópico en el pulmón Hipoplasia y displasia pulmonar Otras malformaciones congénitas del pulmón Malformación congénita del pulmón. ‡ Mejora la ventilación / perfusión ‡ Aumenta la capacidad residual funcional.0 Traqueomalacia congénita Q32. La deficiencia en la cantidad y/o calidad del surfactante conlleva a alteraciones importantes en la función pulmonar. ‡ Mejora la expansión alveolar. .4 Bronquiectasia congénita Q33. no especificada Malformaciones congénitas del pulmón Q33. Aumenta la distensibilidad pulmonar.

Característicamente los síntomas de la traqueomalacia no están presentes al nacimiento. Diversas circunstancias que incrementen la presión intratorácica como el llanto pueden empeorar el cuadro clínico. Diversas enfermedades que originan alteraciones en la formación del matriz de colágeno se incluyen entre las formas primarias de traqueomalacia. su confirmación en los casos mas severos puede requerir la realización de una tomografia computorizada. que está presente al nacer El término traqueomalacia hace referencia a una flexibilidad incrementada de la tráquea debida a una disminución o atrofia de las fibras elásticas longitudinales de la pars membranosa de la tráquea. Atendiendo a su origen la traqueomalacia se puede clasificar en congénita y adquirida. hipoplasia de cavidades izquierdas. resulta de una degeneración del cartílago normal de la tráquea. es el caso de las condritis y condromalacia. traqueo-broncogramas y fluoroscopía. defecto del arco aórtico. La traqueomalacia no es mas que una exageración de este proceso fisiológico. En casos severos se han descrito. Otros métodos utilizados en el pasado incluyen la realización de radiografías en inspiraciónespiración. pero se van instaurando de forma insidiosa durante las primeras semanas de vida. Entre las causas asociadas con este trastorno las mas frecuentes son secundarias a una intubación prolongada. En los casos mas severos la traqueostomia puede ser una opción o la presión positiva en la vía aérea. la tráquea intratorácica se dilata con la inspiración y se estrecha con la espiración. En su mayoría las opciones terapéuticas pueden resumirse en humidificación del aire inspirado. La traqueomalacia secundaria. La traqueomalacia congénita o primaria es la forma mas frecuente y suele asociarse con la prematuridad. Se considera que una reducción del diámetro de la traqueo de mas del 50% del habitual es patológica. de ellos los mas frecuentes con ductus persistente. Como reflejo de las diferencias entre la presión intratorácica e intraluminal. El diagnóstico de sospecha es clínico. aunque puede observarse en niños a término.8 Otras malformaciones congénitas del pulmón Q33. La asociación mas frecuentemente encontrada en pacientes con traqueomalacia es la fístula traqueoesofágica. control sintomático de las infecciones de vías respiratorias altas. no especificada Traqueomalacia congénita Es una debilidad y flacidez de las paredes de la tráquea. La presión positiva no invasiva puede ser otra opción terapéutica . Su frecuencia se estima en 1/1500 nacimientos. el resto de las causas puede consultarse en la Tabla 1. La tos y el estridor espiratorio son las manifestaciones habituales. La tos se origina por la aposición de las paredes anterior y posterior de la tráquea.Q33. de forma que el incremento de la presión intratorácica al final de la espiración colapsa la luz de la tráquea intratorácica y dificulta la espiración La traqueomalacia puede afectar una pequeña porción de la tráquea o afectar a toda la tráquea. cianosis e hiperextensión del cuello. Debe tenerse en cuenta que hasta un 58% de los pacientes con traqueomalacia pueden tener algun defecto cardiológico congénito. si además se afectan los bronquios el término traqueobroncomalacia debería utilizarse para describir el proceso. lo que daña la integridad del cartílago y facilita el colapso de la tráquea. Además se ha relacionado con diversos síndrome genéticos como las mucopolisacaridosis (Tabla 1).9 Malformación congénita del pulmón. defectos interventriculares.

Síntomas Los síntomas pueden ir de leves a severos y pueden abarcar: y y y y Ruidos respiratorios que pueden cambiar con la posición y mejorar durante el sueño Problemas respiratorios que empeoran al toser. A los bebés con traqueomalacia se los debe vigilar muy de cerca cuando tienen infecciones respiratorias. nariz y garganta) observar la estructura de la vía respiratoria y determinar cuán grave es el problema. Una radiografía del pecho puede mostrar estrechamiento de la tráquea al inhalar. o por infecciones de las vías respiratorias altas Respiración chillona Respiración ruidosa y acelerada Pruebas y exámenes Un examen físico confirma los síntomas.Causas La traqueomalacia en un recién nacido ocurre cuando el cartílago de la tráquea no se ha desarrollado en forma apropiada. Otros exámenes que pueden llevarse a cabo abarcan: y y y y y y Fluoroscopia de las vías respiratorias Esofagografía Broncoscopia: cámara que baja a través de la garganta para observar las vías respiratorias y los pulmones Tomografía computarizada (TC) Pruebas de la función pulmonar Resonancia magnética (RM) Tratamiento La mayoría de los bebés responde bien al aire humidificado. llorar. Las paredes de la tráquea son flácidas en lugar de ser rígidas. Asimismo. los síntomas de traqueomalacia mejoran a medida que el bebé crece. La traqueomalacia congénita es muy común. . la alimentación cuidadosa y a los antibióticos para las infecciones. alimentarse. las dificultades respiratorias comienzan poco después del nacimiento. se realiza una radiografía para descartar otros problemas. Este procedimiento permite al otorrinolaringólogo (médico especialista en oído. Rara vez. Debido a que la tráquea es la vía aérea principal. Un procedimiento llamado laringoscopia suministra un diagnóstico definitivo. se necesita cirugía. Con frecuencia.

musculoesqueléticos. debe hacernos sospechar que nos encontramos ante este cuadro. La agenesia traqueal se incluye en el diagnóstico diferencial del Síndrome de distress respiratorio del recién nacido. debiendo sospecharlo si éste se asocia con ausencia de llanto y dificultad para la intubación. . El primer caso descrito en la literatura data de 1900 (1) y desde entonces se han registrado unos 50 similares. Posibles complicaciones Los bebés nacidos con traqueomalacia pueden tener otras anomalías congénitas como defectos cardíacos. La agenesia traqueal es una malformación congénita infrecuente.Pronóstico La traqueomalacia congénita generalmente desaparece por sí sola entre los 18 y 24 meses de edad. del Sistema Nervioso Central y el Síndrome de Vater. A medida que el cartílago de la tráquea se fortalece y la tráquea se desarrolla. Floyd(2) propuso clasificar esta entidad en tres tipos: yTipo I: atresia de tráquea proximal. de patogenia desconocida. músculo-esqueléticas. entre otras. Las personas con traqueomalacia deben ser vigiladas cuidadosamente cuando tienen infecciones respiratorias. Su patogenia es desconocida. acompañándose de fístula tráqueo-esofágica (20%). pudiendo existir o no fístula tráqueoesofágica. en ausencia de llanto y dificultad para la intubación. las respiraciones ruidosas y las dificultades respiratorias cesan gradualmente. en el que se intentó la corrección quirurgica y una revisión de la bibliografía. con segmento distal de tráquea y bronquios principales normales. Es el más frecuente (60%)(6). retraso en el desarrollo o reflujo gastroesofágico. Frecuentemente se asocia con otras anomalías congénitas como los defectos septales ventricules. un mínimo porcentaje fue diagnosticado premortem e intentado en ellos la corrección quirúrgica(2-50). como defectos septales ventriculares(6). Ante esta situación está indicado practicar urgentemente las siguientes pruebas diagnósticas: 1) Radiografía simple postero-anterior y lateral de tórax. Bronquios y carina normales. De éstos. La agenesia traqueal es una malformación congénita infrecuente. El nacimiento de un niño con distress respiratorio. son el propósito de este trabajo. genitourinarios. yTipo III: los bronquios principales nacen indepen dientemente del esófago (20%). 2) Radiografía con contraste y 3) Endoscopia. yTipo II: agenesia traqueal completa. que se suele asociar con polihidramnios. mas aún si la intubación esofágica permite la ventilación(8). del SNC(3) y el Síndrome de VATER(7). Es habitual que curse con otras anomalías congénitas. génito-urinarias. siendo la única posibilidad terapéutica la corrección quirúrgica precoz. Su diagnóstico definitivo es endoscópico y la evolución generalmente fatal. Puede presentarse neumonía por aspiración por inhalar alimentos. La presentación de un caso diagnóstico premortem.

Precisan del uso contínuo de CPAP para prevención del colapso esofágico y atelectasias: necesitan del uso agresivo del esofagoscopio para mantenerlo limpio de secreciones. DICIEMBRE 1990 . por persistir unos 2 cm. El manejo terapeútico de estos casos incluye: A) Medidas iniciales: ante la sospecha de agenesia traqueal hay que considerar la administración de oxígeno por sonda nasogástrica o la intubación esofágica. así como su separación del bronquio principal. abocándolo a la piel a nivel cervical. La placa contrastada puede demostrar la presencia de un saco ciego y la fístula esófagorespiratoria(9). de defecto. intentándola en nuestro paciente. para prevenir las complicaciones respiratorias secundarias al reflujo gastro-esofágico. Presenta asimismo. yLiberación de la arteria pulmonar y venas pulmonares derechas de los tejidos conectivos circundantes y de la pleura mediastínica. Lo mismo sucederá en la mayoría de los casos. que resulta técnicamente imposible en la mayoría de los casos. Figura 3 79 Posteriormente Altman(4) asoció ala técnica de Fonkalsrud la división gástrica. La reconstruccion primaria es teóricamente el procedimiento de elección. Se han propuesto varias técnicas. y a continuación Fonkalsrud(3). no se consiguió en nuestro caso la anastomosis Término-Terminal del bronquio derecho a la laringe. Los inconvenientes de estas técnicas son múltiples. siendo laimagen característica el final de la laringe en bolsa. practicando aislamiento de la porción media del esófago. NUMERO 2. Todo ello conlleva la necesidad de realizar un tratamiento definitivo precozmente. una elevada susceptibilidad a la infección. que realizó la intubación traqueal por la fístula con salida del esófago al exterior por quinto espacio intercostal. Otra técnica utilizada fue la practicada por Hong(5). yDivisión del ligamento pulmonar inferior. NEUMOSUR: REVISTA DE LA ASOCIACIÓN DE NEUMÓLOGOS DEL SUR VOL. que ya había sido propuesta por Randolph(10) en las atresias esofágicas con fístula tráqueoesofágica. visualizando el tubo endotraqueal en localización posterior. Se practicaron las técnicas de movilización descritas para conseguir la anastomosis TérminoTerminal laríngeobronquial que incluyen: yMovilización de carinay bronquios principales derecho e izquierdo. como es el caso de la traqueotomía distal. éste último por debajo del arco aórtico. yLiberación intrapericárdica de los vasos pulmonares. al ser sólo factible en aquellos con segmento traqueal normal. que consiguió la supervivencia más larga registrada (6 semanas). evitando neumonías de repetición y por último se señalan las posibles erosiones por decúbito del tubo en estructuras vasculares. e intubación externa del trayecto fistuloso. en la radiografía lateral. B) Tratamiento quirúrgico de estabilización inicial: El primero en intentarlo fue Floyd(2).2. inmediatamente por debajo de la glotis. Las cuerdas vocales suelen ser hipoplásicas. A pesar de todo ello. C) Tratamiento quirúrgico definitivo. La endoscopia es la que da el diagnóstico de certeza. ySección del bronquio principal izquierdo y reanastomosis con el intermediario.La radiografía simple habitualmente es poco expresiva.

una alternativa válida es el empleo de prótesis. Los tipos de prótesis factibles son las homólogas y las heterólogas. a nivel experimental(14) . siendo las más prometedoras las de material sintético tipo Dacron y Goretex(13). En cuanto a las heterólogas. En estos pacientes hay que tomar en consideración su crecimiento y desarrollo y la falta de epitelio ciliado respiratorio en todas las posibles sustituciones. . envuelta en epiplon. Entre las primeras. así como que no provoquen una reacción inflamatoria excesiva. Presentan el inconveniente de la necesidad de cambiarlas con el crecimiento. al precisar un corto segmento de tráquea. Recientemente se ha conseguido con éxito el trasplante de tráquea. se encuentran en estudio. Presentan la ventaja de su crecimiento potencial . pero carecen de la suficiente consistencia. si se asocian las técnicas de movilización antes descritas.Ante la imposibilidad de reconstrucción. También hay que considerar la necesidad de aportar una vía flexible pero no colapsable. tanto homólogas como artificiales. siendo precisa la intubación permanente(12). La viabilidad de esta técnica sería la solución ideal para este problema. se han utilizado el esófago y la pared vesical.

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