EMBRIOLOGÍA DEL APARATO RESPIRATORIO Cuando el embrión tiene aproximadamente cuatro semanas, aparece el divertículo respiratorio (esbozo pulmonar

) como una de evaginacion de la pared ventral del intestino anterior. En consecuencia, el epitelio de revestimiento interno de la laringe, la traquea y los bronquios, lo mismo que el de los pulmones, tiene origen endodérmico. Los componentes cartilaginoso, muscular y conectivo de la traquea y los pulmones, derivan del mesodermo esplacnico que circunda el intestino anterior. En un periodo inicial, el esbozo pulmonar comunica ampliamente con el intestino anterior, pero cuando el divertículo se extiende en dirección caudal queda separado de este p or la aparición de dos rebordes longitudinales, los reborde traqueo esofágicos. Al fusionarse mas tarde, estos rebordes forman el tabique traqueo esofágico; de este modo el intestino anterior queda dividido en una porción dorsal, el esófago, y otra ventral , la traquea y los esbozos pulmonares. Sin embargo, el primordio respiratorio sigue comunicado con la faringe a través del orificio laringeo. Laringe El revestimiento interno de la laringe es de origen endodérmico, pero los cartílagos y los músculos provie nen del mesenquima de los arcos faringeos cuarto y sexto. Como consecuencia de la rápida proliferación de este mesenquima, se modifica la conformación del orificio laringeo, que de una hendidura sagital toma forma de T. En un periodo ulterior, cuando el me senquima de los dos arcos se transforma en los cartílagos tiroides, cricoides y aritenoides, puede identificarse la forma característica del orificio laringeo en el adulto. Mas o menos en la misma época en que se forman los cartílagos, también prolifera rápidamente el epitelio laringeo, provocando la oclusión temporaria de la luz. Después, cuando tiene lugar la vacuolizacion y la recanalizacion, se forma un par de cavidades laterales, los ventrículos laringeos. Estos espacios están limitados por pliegues d e tejido que no desaparecen sino que se convierten por diferenciación en la cuerdas vocales falsas y verdaderas. Como los músculos de la laringe derivan del mesenquima del cuarto y sexto arcos faringeos, todos ellos están inervados por ramos del décimo par craneal, el nervio vago. El nervio laringeo superior inerva a los derivados del cuarto arco faringeo, y el nervio faringeo recurrente a los sexto arco faringeo. Traquea, Bronquios y Pulmones. En el curso de la separación del intestino anterior, el esbozo pulmonar forma la traquea y dos evaginaciones laterales, los esbozos bronquiales. Al comienzo de la quinta semana cada uno de estos esbozos se agranda para formar los bronquios principales derecho e izquierdo. El derecho se divide mas tarde en tres bronqui os secundarios y el izquierdo en dos, lo cual anuncia la presencia de tres lóbulos derechos y dos izquierdos. Al producirse el crecimiento en dirección caudal y lateral, los esbozos pulmonares se introducen en la cavidad corporal, este espacio para los pul mones es bastante angosto y recibe el nombre de canal pericardio peritoneal. Se encuentran a cada lado del intestino anterior y gradualmente es ocupado por los esbozos pulmonares en crecimiento. Cuando los canales pericardio peritoneales son separados de las cavidades peritoneal y pericárdica por los pliegues pleuroperitoneal y pleuropericardico, respectivamente, los espacios que quedan son las cavidades pleurales primitivas. El mesodermo, que recubre la parte externa del pulmón, evoluciona para convertirse en la pleura visceral. La hoja somática de mesodermo, que cubre la pared del cuerpo desde adentro, se transforma en la pleura parietal. El espacio que queda en la pleura parietal i

Además. El volumen de surfactante va en aumento. Las ramificaciones son reguladas por interacciones epitelio ² mesenquimaticas entre el endodermo de los esbozos pulmonares y el mesodermo esplacnico que los rodea. aparece hacia el final del sexto mes otro tipo de células: son las células epiteliales alveolares del tipo II. Antes de que el árbol bronquial alcance su forma definitiva. encargadas de la producción del surfactante. En los dos últimos meses de vida intrauterina y durante varios años después del nacimiento. aumenta d e modo constante el numero de sacos terminales. sin embargo. la mayor parte del liquido q ue ocupaba los pulmones es reabsorbido rápidamente por los capilares sanguíneos y linfáticos. Cuando se inicia la respiración en el momento del nacimiento. Antes del nacimiento. los pulmones se encuentran ocupados por liquido de alta concentración de cloro. Cuando algunas de las células de los bronquíolos respiratorios cúbicos se transforman en células delgadas y planas es posible la respiración. sobre todo durante las ultimas dos semanas de la vida intrauterina. En el desarrollo ulterior de los bronquios secundarios se dividen repetidamente por dicotomía y forman 10 bronquios terciarios (segmentarios) en el pulmón derecho y 8 en el izquierdo. se adelgazan de manera que los capilares circundantes sobresalen hacia los sacos alveolares. asi como una sustancia surfactante formada por las células epiteliales alveolares tipo II. Maduración de los pulmones Hasta el séptimo mes de desarrollo intrauterino los bronquíolos se dividen continuamente en conductos cada vez mas pequeños y su vascularizacion aumenta en forma constante. Hacia el final del sexto mes han origin ado aproximadamente 17 generaciones de subdivisiones. mientras que es probable. Mientras se forman esta nuevas subdivisiones y el árbol bronquial se esta desarrollando. Antes del nacimiento no se observan alvéolos maduros característicos. Estos movimientos son importantes porque estimulan el desarrollo de los pulmones y el condicionamiento de los músculos de la respiración. escasas proteínas y algo de moco que proviene de las glándulas bronquiales. Los movimientos respiratorios del feto comienzan antes del nacimiento y ocasionan la aspira ción del liquido amniótico. Además de las células endoteliales y las células epiteliales alveolares planas . se forman seis divisiones adicionales en el periodo postnatal. Los movimientos respiratorios después del nacimi ento hacen que entre aire en los pulmones. pueden involucrar a miembros de la familia del factor del crecimiento fibroblastico. Estas células se hallan en estrecha relación con numerosos capilares sanguíneos y linfáticos y los espacios rodeados por ellas son sacos terminales o alvéolos primitivos. liquido con alto contenido de fosfolipidos que tiene la facultad de disminuir la tensión superfici al en la interfase aire ² sangre alveolar. con lo que se crean los segmentos bronco pulmonares del pulmón del adulto. Las señales para las ramificaciones. El intimo contacto que se establece entre las células epiteliales y endoteliales representa la barrera hematogaseosa. que una pequeña cantidad sea expulsada por la traquea y los bronquios durante el parto.visceral es la cavidad pleural. los pulmones adoptan una posición mas caudal y en el momento del nacimiento la bifurcació! n de la traquea se encuentra a la altura de la cuarta vértebra torácica. las células de revestimiento de los saco. El crecimiento de los pulmones en el periodo postnatal obedece principalmente al . En el séptimo mes hay suficientes capilares como para que tenga lugar el normal intercambio de gases y para permitir la supervivencia del infante prematuro. denominadas células epiteliales alveolares del tipo I. los cuales se expanden y llenan la cavidad pleural. que se liberan desde el mesodermo.

Los restantes se forman durante los 10 primeros años de vida postnatal por el proceso de aparición continua de alvéolos primitivos. a veces sintetizados artificialmente. Surfactante pulmonar [editar] Se le llama así a una sustancia presente en los pulmones (específicamente en los alvéolos). de forma cuboidea. pero requiere de las proteínas de surfactante y otros lípidos.incremento del numero de bronquíolos respiratorios y alvéolos. Además posee una función inmunológica. Receptores de vasopresina y Lectina.hidrofóbicas. Neumocitos tipo II son un tipo de células. el predominante es la dipalmitoilfosfatidilcolina (DPPC)). las que juegan un rol en la defensa contra patógenos inhalados . que cubren aproximadamente el 5% del epitelio alveolar. qu e en contacto con el agua modifica su tensión superficial. Se calcula que en el momento del nacimiento solo existe una sexta parte de los alvéolos que corresponden a una persona adulta. La principal función del surfactante pulmonar es disminuir. que son necesarias para mejorar la extensión de los fosfolípidos en los espacios aéreos. Algunas de las sustancias que modulan la síntesis de surfactante pulmonar son: Glucocorticoides (Aceleran la producción de fosfolípidos). durante la espiración. tiene las propiedades de reducir la tensión superficial alveolar. Prolactina. en recién nacidos prematuros que requieren asistencia ventilatoria El surfactante pulmonar es un agente tensoactivo. SP-B y SP-C. pero los otros componentes son requeridos para facilitar la adsorción a la superficie y otros (como aumentar la defensa contra patógenos inhalados). evitando el colapso alveolar que produciría dificultades respiratorias. . compuesta principalmente por fosfolípidos (en un 80%. La DPPC por si sola puede reducirla. SP-A y SP-D. Purinoreceptores. Receptores adrenérgicos. la tensión superficial de los alvéolos. ‡ 10% de proteínas: Las proteínas son de dos tipos: .hidrofílicas. Por si sola. También se utilizan estos compuestos. lípidos neutrales (8%) y proteínas (12%). Su principal función es reducir la tensión superficial alveolar. Los pulmones presentan una tendencia natural al rebote debido a su naturaleza elástica que los hacen estar en continua tendencia a entrar en colapso. El Surfactante se compone por aproximadamente de: ‡ 90% de lípidos: La dipalmitoilfosfatidilcolina DPPC es una fosfatidilcolina saturada y es el componente más abundante del agente tensoactivo. Hormonas tiroídeas (Estimulan producción de DPPC). o extraídos de otros animales. su función principal es sintetizar y secretar el surfactante pulmonar.

2 Broncomalacia congénita Q32.5 Tejido ectópico en el pulmón Q33. Aumenta la distensibilidad pulmonar.3 Estenosis congénita de los bronquios Otras malformaciones congénitas de los bronquios Ausencia Agenesia Atresia de los bronquios Divertículo Malformación congénita SAI Malformaciones congénitas del pulmón Quiste pulmonar congénito Lóbulo pulmonar supernumerario Secuestro del pulmón Agenesia del pulmón Bronquiectasia congénita Tejido ectópico en el pulmón Hipoplasia y displasia pulmonar Otras malformaciones congénitas del pulmón Malformación congénita del pulmón.Efectos del Surfactante Pulmonar: ‡ Mejora la función pulmonar: Mejoría en la oxigenación.0 Quiste pulmonar congénito Enfermedad pulmonar: ‡ poliquística ‡ quística congénita Pulmón en panal de abejas congénito Excluye: enfermedad pulmonar quística adquirida o sin otra especificación (J98. . ‡ Mejora la expansión alveolar.6 Hipoplasia y displasia pulmonar Excluye: hipoplasia pulmonar asociada con la duración corta de la gestación (P28. no especificada Malformaciones congénitas del pulmón Q33. . La deficiencia en la cantidad y/o calidad del surfactante conlleva a alteraciones importantes en la función pulmonar.0) . ‡ Mejora la ventilación / perfusión ‡ Aumenta la capacidad residual funcional.1 Lóbulo pulmonar supernumerario Q33.2 Secuestro del pulmón Q33. 1 Malformaciones congénitas de la tráquea y de los bronquios Excluye: bronquiectasia congénita (Q33.1 Otras malformaciones congénitas de la tráquea Anomalía del cartílago traqueal Atresia de la tráquea Dilatación Estenosis congénita de la tráquea Malformación Traqueocele congénito Q32.0 Traqueomalacia congénita Q32. ‡ Disminuye el retroceso elástico del pulmón.4) Q33.4 Bronquiectasia congénita Q33.3 Agenesia del pulmón Ausencia de (lóbulo del) pulmón Q33.4) Q32.

si además se afectan los bronquios el término traqueobroncomalacia debería utilizarse para describir el proceso. La traqueomalacia secundaria. aunque puede observarse en niños a término. pero se van instaurando de forma insidiosa durante las primeras semanas de vida. no especificada Traqueomalacia congénita Es una debilidad y flacidez de las paredes de la tráquea. defecto del arco aórtico. Como reflejo de las diferencias entre la presión intratorácica e intraluminal. Debe tenerse en cuenta que hasta un 58% de los pacientes con traqueomalacia pueden tener algun defecto cardiológico congénito. el resto de las causas puede consultarse en la Tabla 1. Se considera que una reducción del diámetro de la traqueo de mas del 50% del habitual es patológica.9 Malformación congénita del pulmón. que está presente al nacer El término traqueomalacia hace referencia a una flexibilidad incrementada de la tráquea debida a una disminución o atrofia de las fibras elásticas longitudinales de la pars membranosa de la tráquea. cianosis e hiperextensión del cuello. Además se ha relacionado con diversos síndrome genéticos como las mucopolisacaridosis (Tabla 1). En casos severos se han descrito. La presión positiva no invasiva puede ser otra opción terapéutica . Característicamente los síntomas de la traqueomalacia no están presentes al nacimiento. La tos y el estridor espiratorio son las manifestaciones habituales. es el caso de las condritis y condromalacia. traqueo-broncogramas y fluoroscopía. hipoplasia de cavidades izquierdas. resulta de una degeneración del cartílago normal de la tráquea. Otros métodos utilizados en el pasado incluyen la realización de radiografías en inspiraciónespiración. El diagnóstico de sospecha es clínico. En su mayoría las opciones terapéuticas pueden resumirse en humidificación del aire inspirado. La traqueomalacia no es mas que una exageración de este proceso fisiológico. la tráquea intratorácica se dilata con la inspiración y se estrecha con la espiración. de forma que el incremento de la presión intratorácica al final de la espiración colapsa la luz de la tráquea intratorácica y dificulta la espiración La traqueomalacia puede afectar una pequeña porción de la tráquea o afectar a toda la tráquea.Q33. su confirmación en los casos mas severos puede requerir la realización de una tomografia computorizada. Diversas circunstancias que incrementen la presión intratorácica como el llanto pueden empeorar el cuadro clínico. Diversas enfermedades que originan alteraciones en la formación del matriz de colágeno se incluyen entre las formas primarias de traqueomalacia. Atendiendo a su origen la traqueomalacia se puede clasificar en congénita y adquirida. Entre las causas asociadas con este trastorno las mas frecuentes son secundarias a una intubación prolongada.8 Otras malformaciones congénitas del pulmón Q33. La asociación mas frecuentemente encontrada en pacientes con traqueomalacia es la fístula traqueoesofágica. lo que daña la integridad del cartílago y facilita el colapso de la tráquea. de ellos los mas frecuentes con ductus persistente. La traqueomalacia congénita o primaria es la forma mas frecuente y suele asociarse con la prematuridad. La tos se origina por la aposición de las paredes anterior y posterior de la tráquea. defectos interventriculares. Su frecuencia se estima en 1/1500 nacimientos. control sintomático de las infecciones de vías respiratorias altas. En los casos mas severos la traqueostomia puede ser una opción o la presión positiva en la vía aérea.

o por infecciones de las vías respiratorias altas Respiración chillona Respiración ruidosa y acelerada Pruebas y exámenes Un examen físico confirma los síntomas. las dificultades respiratorias comienzan poco después del nacimiento. Síntomas Los síntomas pueden ir de leves a severos y pueden abarcar: y y y y Ruidos respiratorios que pueden cambiar con la posición y mejorar durante el sueño Problemas respiratorios que empeoran al toser. llorar. la alimentación cuidadosa y a los antibióticos para las infecciones. Las paredes de la tráquea son flácidas en lugar de ser rígidas. Con frecuencia. Debido a que la tráquea es la vía aérea principal. se realiza una radiografía para descartar otros problemas. Una radiografía del pecho puede mostrar estrechamiento de la tráquea al inhalar. . Otros exámenes que pueden llevarse a cabo abarcan: y y y y y y Fluoroscopia de las vías respiratorias Esofagografía Broncoscopia: cámara que baja a través de la garganta para observar las vías respiratorias y los pulmones Tomografía computarizada (TC) Pruebas de la función pulmonar Resonancia magnética (RM) Tratamiento La mayoría de los bebés responde bien al aire humidificado.Causas La traqueomalacia en un recién nacido ocurre cuando el cartílago de la tráquea no se ha desarrollado en forma apropiada. La traqueomalacia congénita es muy común. Asimismo. alimentarse. se necesita cirugía. Rara vez. nariz y garganta) observar la estructura de la vía respiratoria y determinar cuán grave es el problema. A los bebés con traqueomalacia se los debe vigilar muy de cerca cuando tienen infecciones respiratorias. los síntomas de traqueomalacia mejoran a medida que el bebé crece. Este procedimiento permite al otorrinolaringólogo (médico especialista en oído. Un procedimiento llamado laringoscopia suministra un diagnóstico definitivo.

en el que se intentó la corrección quirurgica y una revisión de la bibliografía. La agenesia traqueal es una malformación congénita infrecuente. genitourinarios. un mínimo porcentaje fue diagnosticado premortem e intentado en ellos la corrección quirúrgica(2-50). Frecuentemente se asocia con otras anomalías congénitas como los defectos septales ventricules. Es el más frecuente (60%)(6). pudiendo existir o no fístula tráqueoesofágica. musculoesqueléticos. De éstos. Las personas con traqueomalacia deben ser vigiladas cuidadosamente cuando tienen infecciones respiratorias. del Sistema Nervioso Central y el Síndrome de Vater. Floyd(2) propuso clasificar esta entidad en tres tipos: yTipo I: atresia de tráquea proximal. Su patogenia es desconocida.Pronóstico La traqueomalacia congénita generalmente desaparece por sí sola entre los 18 y 24 meses de edad. Es habitual que curse con otras anomalías congénitas. acompañándose de fístula tráqueo-esofágica (20%). La agenesia traqueal es una malformación congénita infrecuente. génito-urinarias. Su diagnóstico definitivo es endoscópico y la evolución generalmente fatal. músculo-esqueléticas. La presentación de un caso diagnóstico premortem. Bronquios y carina normales. yTipo III: los bronquios principales nacen indepen dientemente del esófago (20%). . con segmento distal de tráquea y bronquios principales normales. debiendo sospecharlo si éste se asocia con ausencia de llanto y dificultad para la intubación. del SNC(3) y el Síndrome de VATER(7). que se suele asociar con polihidramnios. de patogenia desconocida. El nacimiento de un niño con distress respiratorio. retraso en el desarrollo o reflujo gastroesofágico. en ausencia de llanto y dificultad para la intubación. mas aún si la intubación esofágica permite la ventilación(8). Posibles complicaciones Los bebés nacidos con traqueomalacia pueden tener otras anomalías congénitas como defectos cardíacos. Ante esta situación está indicado practicar urgentemente las siguientes pruebas diagnósticas: 1) Radiografía simple postero-anterior y lateral de tórax. siendo la única posibilidad terapéutica la corrección quirúrgica precoz. como defectos septales ventriculares(6). entre otras. El primer caso descrito en la literatura data de 1900 (1) y desde entonces se han registrado unos 50 similares. son el propósito de este trabajo. A medida que el cartílago de la tráquea se fortalece y la tráquea se desarrolla. yTipo II: agenesia traqueal completa. debe hacernos sospechar que nos encontramos ante este cuadro. las respiraciones ruidosas y las dificultades respiratorias cesan gradualmente. 2) Radiografía con contraste y 3) Endoscopia. La agenesia traqueal se incluye en el diagnóstico diferencial del Síndrome de distress respiratorio del recién nacido. Puede presentarse neumonía por aspiración por inhalar alimentos.

ySección del bronquio principal izquierdo y reanastomosis con el intermediario. intentándola en nuestro paciente. Figura 3 79 Posteriormente Altman(4) asoció ala técnica de Fonkalsrud la división gástrica. no se consiguió en nuestro caso la anastomosis Término-Terminal del bronquio derecho a la laringe. Se han propuesto varias técnicas. C) Tratamiento quirúrgico definitivo. visualizando el tubo endotraqueal en localización posterior. que resulta técnicamente imposible en la mayoría de los casos. La endoscopia es la que da el diagnóstico de certeza. A pesar de todo ello. Otra técnica utilizada fue la practicada por Hong(5). Presenta asimismo. para prevenir las complicaciones respiratorias secundarias al reflujo gastro-esofágico. Lo mismo sucederá en la mayoría de los casos. La reconstruccion primaria es teóricamente el procedimiento de elección. Los inconvenientes de estas técnicas son múltiples. inmediatamente por debajo de la glotis. La placa contrastada puede demostrar la presencia de un saco ciego y la fístula esófagorespiratoria(9). Se practicaron las técnicas de movilización descritas para conseguir la anastomosis TérminoTerminal laríngeobronquial que incluyen: yMovilización de carinay bronquios principales derecho e izquierdo. así como su separación del bronquio principal. como es el caso de la traqueotomía distal. por persistir unos 2 cm. que consiguió la supervivencia más larga registrada (6 semanas). Precisan del uso contínuo de CPAP para prevención del colapso esofágico y atelectasias: necesitan del uso agresivo del esofagoscopio para mantenerlo limpio de secreciones.2. Todo ello conlleva la necesidad de realizar un tratamiento definitivo precozmente. yDivisión del ligamento pulmonar inferior. evitando neumonías de repetición y por último se señalan las posibles erosiones por decúbito del tubo en estructuras vasculares. yLiberación de la arteria pulmonar y venas pulmonares derechas de los tejidos conectivos circundantes y de la pleura mediastínica. una elevada susceptibilidad a la infección.La radiografía simple habitualmente es poco expresiva. DICIEMBRE 1990 . e intubación externa del trayecto fistuloso. en la radiografía lateral. éste último por debajo del arco aórtico. NEUMOSUR: REVISTA DE LA ASOCIACIÓN DE NEUMÓLOGOS DEL SUR VOL. y a continuación Fonkalsrud(3). practicando aislamiento de la porción media del esófago. que ya había sido propuesta por Randolph(10) en las atresias esofágicas con fístula tráqueoesofágica. B) Tratamiento quirúrgico de estabilización inicial: El primero en intentarlo fue Floyd(2). Las cuerdas vocales suelen ser hipoplásicas. siendo laimagen característica el final de la laringe en bolsa. NUMERO 2. yLiberación intrapericárdica de los vasos pulmonares. al ser sólo factible en aquellos con segmento traqueal normal. El manejo terapeútico de estos casos incluye: A) Medidas iniciales: ante la sospecha de agenesia traqueal hay que considerar la administración de oxígeno por sonda nasogástrica o la intubación esofágica. de defecto. que realizó la intubación traqueal por la fístula con salida del esófago al exterior por quinto espacio intercostal. abocándolo a la piel a nivel cervical.

Presentan el inconveniente de la necesidad de cambiarlas con el crecimiento. una alternativa válida es el empleo de prótesis. Presentan la ventaja de su crecimiento potencial . La viabilidad de esta técnica sería la solución ideal para este problema. Entre las primeras. En estos pacientes hay que tomar en consideración su crecimiento y desarrollo y la falta de epitelio ciliado respiratorio en todas las posibles sustituciones. si se asocian las técnicas de movilización antes descritas. Recientemente se ha conseguido con éxito el trasplante de tráquea. pero carecen de la suficiente consistencia.Ante la imposibilidad de reconstrucción. También hay que considerar la necesidad de aportar una vía flexible pero no colapsable. . siendo las más prometedoras las de material sintético tipo Dacron y Goretex(13). se han utilizado el esófago y la pared vesical. así como que no provoquen una reacción inflamatoria excesiva. siendo precisa la intubación permanente(12). a nivel experimental(14) . tanto homólogas como artificiales. Los tipos de prótesis factibles son las homólogas y las heterólogas. envuelta en epiplon. al precisar un corto segmento de tráquea. se encuentran en estudio. En cuanto a las heterólogas.

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