EMBRIOLOGÍA DEL APARATO RESPIRATORIO

EMBRIOLOGÍA DEL APARATO RESPIRATORIO Cuando el embrión tiene aproximadamente cuatro semanas, aparece el divertículo respiratorio (esbozo pulmonar

) como una de evaginacion de la pared ventral del intestino anterior. En consecuencia, el epitelio de revestimiento interno de la laringe, la traquea y los bronquios, lo mismo que el de los pulmones, tiene origen endodérmico. Los componentes cartilaginoso, muscular y conectivo de la traquea y los pulmones, derivan del mesodermo esplacnico que circunda el intestino anterior. En un periodo inicial, el esbozo pulmonar comunica ampliamente con el intestino anterior, pero cuando el divertículo se extiende en dirección caudal queda separado de este p or la aparición de dos rebordes longitudinales, los reborde traqueo esofágicos. Al fusionarse mas tarde, estos rebordes forman el tabique traqueo esofágico; de este modo el intestino anterior queda dividido en una porción dorsal, el esófago, y otra ventral , la traquea y los esbozos pulmonares. Sin embargo, el primordio respiratorio sigue comunicado con la faringe a través del orificio laringeo. Laringe El revestimiento interno de la laringe es de origen endodérmico, pero los cartílagos y los músculos provie nen del mesenquima de los arcos faringeos cuarto y sexto. Como consecuencia de la rápida proliferación de este mesenquima, se modifica la conformación del orificio laringeo, que de una hendidura sagital toma forma de T. En un periodo ulterior, cuando el me senquima de los dos arcos se transforma en los cartílagos tiroides, cricoides y aritenoides, puede identificarse la forma característica del orificio laringeo en el adulto. Mas o menos en la misma época en que se forman los cartílagos, también prolifera rápidamente el epitelio laringeo, provocando la oclusión temporaria de la luz. Después, cuando tiene lugar la vacuolizacion y la recanalizacion, se forma un par de cavidades laterales, los ventrículos laringeos. Estos espacios están limitados por pliegues d e tejido que no desaparecen sino que se convierten por diferenciación en la cuerdas vocales falsas y verdaderas. Como los músculos de la laringe derivan del mesenquima del cuarto y sexto arcos faringeos, todos ellos están inervados por ramos del décimo par craneal, el nervio vago. El nervio laringeo superior inerva a los derivados del cuarto arco faringeo, y el nervio faringeo recurrente a los sexto arco faringeo. Traquea, Bronquios y Pulmones. En el curso de la separación del intestino anterior, el esbozo pulmonar forma la traquea y dos evaginaciones laterales, los esbozos bronquiales. Al comienzo de la quinta semana cada uno de estos esbozos se agranda para formar los bronquios principales derecho e izquierdo. El derecho se divide mas tarde en tres bronqui os secundarios y el izquierdo en dos, lo cual anuncia la presencia de tres lóbulos derechos y dos izquierdos. Al producirse el crecimiento en dirección caudal y lateral, los esbozos pulmonares se introducen en la cavidad corporal, este espacio para los pul mones es bastante angosto y recibe el nombre de canal pericardio peritoneal. Se encuentran a cada lado del intestino anterior y gradualmente es ocupado por los esbozos pulmonares en crecimiento. Cuando los canales pericardio peritoneales son separados de las cavidades peritoneal y pericárdica por los pliegues pleuroperitoneal y pleuropericardico, respectivamente, los espacios que quedan son las cavidades pleurales primitivas. El mesodermo, que recubre la parte externa del pulmón, evoluciona para convertirse en la pleura visceral. La hoja somática de mesodermo, que cubre la pared del cuerpo desde adentro, se transforma en la pleura parietal. El espacio que queda en la pleura parietal i

liquido con alto contenido de fosfolipidos que tiene la facultad de disminuir la tensión superfici al en la interfase aire ² sangre alveolar. la mayor parte del liquido q ue ocupaba los pulmones es reabsorbido rápidamente por los capilares sanguíneos y linfáticos. denominadas células epiteliales alveolares del tipo I. sin embargo. los pulmones se encuentran ocupados por liquido de alta concentración de cloro. Cuando algunas de las células de los bronquíolos respiratorios cúbicos se transforman en células delgadas y planas es posible la respiración. escasas proteínas y algo de moco que proviene de las glándulas bronquiales. aparece hacia el final del sexto mes otro tipo de células: son las células epiteliales alveolares del tipo II. se forman seis divisiones adicionales en el periodo postnatal. los pulmones adoptan una posición mas caudal y en el momento del nacimiento la bifurcació! n de la traquea se encuentra a la altura de la cuarta vértebra torácica. En el desarrollo ulterior de los bronquios secundarios se dividen repetidamente por dicotomía y forman 10 bronquios terciarios (segmentarios) en el pulmón derecho y 8 en el izquierdo. Las señales para las ramificaciones. Maduración de los pulmones Hasta el séptimo mes de desarrollo intrauterino los bronquíolos se dividen continuamente en conductos cada vez mas pequeños y su vascularizacion aumenta en forma constante. Los movimientos respiratorios después del nacimi ento hacen que entre aire en los pulmones. El crecimiento de los pulmones en el periodo postnatal obedece principalmente al . Antes de que el árbol bronquial alcance su forma definitiva. El volumen de surfactante va en aumento. Además de las células endoteliales y las células epiteliales alveolares planas . pueden involucrar a miembros de la familia del factor del crecimiento fibroblastico.visceral es la cavidad pleural. asi como una sustancia surfactante formada por las células epiteliales alveolares tipo II. Las ramificaciones son reguladas por interacciones epitelio ² mesenquimaticas entre el endodermo de los esbozos pulmonares y el mesodermo esplacnico que los rodea. las células de revestimiento de los saco. con lo que se crean los segmentos bronco pulmonares del pulmón del adulto. Mientras se forman esta nuevas subdivisiones y el árbol bronquial se esta desarrollando. En el séptimo mes hay suficientes capilares como para que tenga lugar el normal intercambio de gases y para permitir la supervivencia del infante prematuro. aumenta d e modo constante el numero de sacos terminales. los cuales se expanden y llenan la cavidad pleural. mientras que es probable. que se liberan desde el mesodermo. Estos movimientos son importantes porque estimulan el desarrollo de los pulmones y el condicionamiento de los músculos de la respiración. Antes del nacimiento. En los dos últimos meses de vida intrauterina y durante varios años después del nacimiento. Estas células se hallan en estrecha relación con numerosos capilares sanguíneos y linfáticos y los espacios rodeados por ellas son sacos terminales o alvéolos primitivos. encargadas de la producción del surfactante. El intimo contacto que se establece entre las células epiteliales y endoteliales representa la barrera hematogaseosa. Antes del nacimiento no se observan alvéolos maduros característicos. se adelgazan de manera que los capilares circundantes sobresalen hacia los sacos alveolares. Los movimientos respiratorios del feto comienzan antes del nacimiento y ocasionan la aspira ción del liquido amniótico. sobre todo durante las ultimas dos semanas de la vida intrauterina. Hacia el final del sexto mes han origin ado aproximadamente 17 generaciones de subdivisiones. Además. Cuando se inicia la respiración en el momento del nacimiento. que una pequeña cantidad sea expulsada por la traquea y los bronquios durante el parto.

SP-A y SP-D. que cubren aproximadamente el 5% del epitelio alveolar. de forma cuboidea. Receptores de vasopresina y Lectina. compuesta principalmente por fosfolípidos (en un 80%. Los pulmones presentan una tendencia natural al rebote debido a su naturaleza elástica que los hacen estar en continua tendencia a entrar en colapso. el predominante es la dipalmitoilfosfatidilcolina (DPPC)). El Surfactante se compone por aproximadamente de: ‡ 90% de lípidos: La dipalmitoilfosfatidilcolina DPPC es una fosfatidilcolina saturada y es el componente más abundante del agente tensoactivo. Neumocitos tipo II son un tipo de células.hidrofóbicas. en recién nacidos prematuros que requieren asistencia ventilatoria El surfactante pulmonar es un agente tensoactivo. Hormonas tiroídeas (Estimulan producción de DPPC). la tensión superficial de los alvéolos. También se utilizan estos compuestos. Algunas de las sustancias que modulan la síntesis de surfactante pulmonar son: Glucocorticoides (Aceleran la producción de fosfolípidos).incremento del numero de bronquíolos respiratorios y alvéolos. evitando el colapso alveolar que produciría dificultades respiratorias. Purinoreceptores. las que juegan un rol en la defensa contra patógenos inhalados . Se calcula que en el momento del nacimiento solo existe una sexta parte de los alvéolos que corresponden a una persona adulta. pero requiere de las proteínas de surfactante y otros lípidos. su función principal es sintetizar y secretar el surfactante pulmonar. Los restantes se forman durante los 10 primeros años de vida postnatal por el proceso de aparición continua de alvéolos primitivos. a veces sintetizados artificialmente. ‡ 10% de proteínas: Las proteínas son de dos tipos: . que son necesarias para mejorar la extensión de los fosfolípidos en los espacios aéreos. Surfactante pulmonar [editar] Se le llama así a una sustancia presente en los pulmones (específicamente en los alvéolos). Además posee una función inmunológica.hidrofílicas. durante la espiración. Su principal función es reducir la tensión superficial alveolar. tiene las propiedades de reducir la tensión superficial alveolar. Receptores adrenérgicos. La DPPC por si sola puede reducirla. Prolactina. SP-B y SP-C. Por si sola. pero los otros componentes son requeridos para facilitar la adsorción a la superficie y otros (como aumentar la defensa contra patógenos inhalados). . o extraídos de otros animales. qu e en contacto con el agua modifica su tensión superficial. La principal función del surfactante pulmonar es disminuir. lípidos neutrales (8%) y proteínas (12%).

4 Bronquiectasia congénita Q33. ‡ Mejora la ventilación / perfusión ‡ Aumenta la capacidad residual funcional.0 Traqueomalacia congénita Q32.4) Q33.3 Estenosis congénita de los bronquios Otras malformaciones congénitas de los bronquios Ausencia Agenesia Atresia de los bronquios Divertículo Malformación congénita SAI Malformaciones congénitas del pulmón Quiste pulmonar congénito Lóbulo pulmonar supernumerario Secuestro del pulmón Agenesia del pulmón Bronquiectasia congénita Tejido ectópico en el pulmón Hipoplasia y displasia pulmonar Otras malformaciones congénitas del pulmón Malformación congénita del pulmón. Aumenta la distensibilidad pulmonar. .Efectos del Surfactante Pulmonar: ‡ Mejora la función pulmonar: Mejoría en la oxigenación.0) .6 Hipoplasia y displasia pulmonar Excluye: hipoplasia pulmonar asociada con la duración corta de la gestación (P28.4) Q32. ‡ Disminuye el retroceso elástico del pulmón. La deficiencia en la cantidad y/o calidad del surfactante conlleva a alteraciones importantes en la función pulmonar. ‡ Mejora la expansión alveolar.5 Tejido ectópico en el pulmón Q33.2 Broncomalacia congénita Q32.3 Agenesia del pulmón Ausencia de (lóbulo del) pulmón Q33. no especificada Malformaciones congénitas del pulmón Q33. .1 Otras malformaciones congénitas de la tráquea Anomalía del cartílago traqueal Atresia de la tráquea Dilatación Estenosis congénita de la tráquea Malformación Traqueocele congénito Q32. 1 Malformaciones congénitas de la tráquea y de los bronquios Excluye: bronquiectasia congénita (Q33.1 Lóbulo pulmonar supernumerario Q33.0 Quiste pulmonar congénito Enfermedad pulmonar: ‡ poliquística ‡ quística congénita Pulmón en panal de abejas congénito Excluye: enfermedad pulmonar quística adquirida o sin otra especificación (J98.2 Secuestro del pulmón Q33.

cianosis e hiperextensión del cuello. si además se afectan los bronquios el término traqueobroncomalacia debería utilizarse para describir el proceso.Q33. traqueo-broncogramas y fluoroscopía. su confirmación en los casos mas severos puede requerir la realización de una tomografia computorizada. no especificada Traqueomalacia congénita Es una debilidad y flacidez de las paredes de la tráquea. En su mayoría las opciones terapéuticas pueden resumirse en humidificación del aire inspirado. Diversas enfermedades que originan alteraciones en la formación del matriz de colágeno se incluyen entre las formas primarias de traqueomalacia.8 Otras malformaciones congénitas del pulmón Q33. Además se ha relacionado con diversos síndrome genéticos como las mucopolisacaridosis (Tabla 1). La traqueomalacia secundaria. En los casos mas severos la traqueostomia puede ser una opción o la presión positiva en la vía aérea. La traqueomalacia congénita o primaria es la forma mas frecuente y suele asociarse con la prematuridad. lo que daña la integridad del cartílago y facilita el colapso de la tráquea. que está presente al nacer El término traqueomalacia hace referencia a una flexibilidad incrementada de la tráquea debida a una disminución o atrofia de las fibras elásticas longitudinales de la pars membranosa de la tráquea. la tráquea intratorácica se dilata con la inspiración y se estrecha con la espiración. La tos y el estridor espiratorio son las manifestaciones habituales. aunque puede observarse en niños a término. de ellos los mas frecuentes con ductus persistente. el resto de las causas puede consultarse en la Tabla 1. Atendiendo a su origen la traqueomalacia se puede clasificar en congénita y adquirida. Otros métodos utilizados en el pasado incluyen la realización de radiografías en inspiraciónespiración. resulta de una degeneración del cartílago normal de la tráquea. En casos severos se han descrito. Se considera que una reducción del diámetro de la traqueo de mas del 50% del habitual es patológica. de forma que el incremento de la presión intratorácica al final de la espiración colapsa la luz de la tráquea intratorácica y dificulta la espiración La traqueomalacia puede afectar una pequeña porción de la tráquea o afectar a toda la tráquea. control sintomático de las infecciones de vías respiratorias altas. hipoplasia de cavidades izquierdas. es el caso de las condritis y condromalacia. Su frecuencia se estima en 1/1500 nacimientos. defecto del arco aórtico. La traqueomalacia no es mas que una exageración de este proceso fisiológico. La asociación mas frecuentemente encontrada en pacientes con traqueomalacia es la fístula traqueoesofágica. defectos interventriculares. Como reflejo de las diferencias entre la presión intratorácica e intraluminal. pero se van instaurando de forma insidiosa durante las primeras semanas de vida. La presión positiva no invasiva puede ser otra opción terapéutica . Debe tenerse en cuenta que hasta un 58% de los pacientes con traqueomalacia pueden tener algun defecto cardiológico congénito. Diversas circunstancias que incrementen la presión intratorácica como el llanto pueden empeorar el cuadro clínico. Característicamente los síntomas de la traqueomalacia no están presentes al nacimiento. Entre las causas asociadas con este trastorno las mas frecuentes son secundarias a una intubación prolongada. La tos se origina por la aposición de las paredes anterior y posterior de la tráquea.9 Malformación congénita del pulmón. El diagnóstico de sospecha es clínico.

Otros exámenes que pueden llevarse a cabo abarcan: y y y y y y Fluoroscopia de las vías respiratorias Esofagografía Broncoscopia: cámara que baja a través de la garganta para observar las vías respiratorias y los pulmones Tomografía computarizada (TC) Pruebas de la función pulmonar Resonancia magnética (RM) Tratamiento La mayoría de los bebés responde bien al aire humidificado. Debido a que la tráquea es la vía aérea principal. la alimentación cuidadosa y a los antibióticos para las infecciones. Rara vez. Con frecuencia. se realiza una radiografía para descartar otros problemas. alimentarse. nariz y garganta) observar la estructura de la vía respiratoria y determinar cuán grave es el problema. Un procedimiento llamado laringoscopia suministra un diagnóstico definitivo. Síntomas Los síntomas pueden ir de leves a severos y pueden abarcar: y y y y Ruidos respiratorios que pueden cambiar con la posición y mejorar durante el sueño Problemas respiratorios que empeoran al toser. o por infecciones de las vías respiratorias altas Respiración chillona Respiración ruidosa y acelerada Pruebas y exámenes Un examen físico confirma los síntomas.Causas La traqueomalacia en un recién nacido ocurre cuando el cartílago de la tráquea no se ha desarrollado en forma apropiada. Asimismo. Este procedimiento permite al otorrinolaringólogo (médico especialista en oído. llorar. A los bebés con traqueomalacia se los debe vigilar muy de cerca cuando tienen infecciones respiratorias. Las paredes de la tráquea son flácidas en lugar de ser rígidas. los síntomas de traqueomalacia mejoran a medida que el bebé crece. La traqueomalacia congénita es muy común. Una radiografía del pecho puede mostrar estrechamiento de la tráquea al inhalar. las dificultades respiratorias comienzan poco después del nacimiento. . se necesita cirugía.

en el que se intentó la corrección quirurgica y una revisión de la bibliografía. Es el más frecuente (60%)(6). Las personas con traqueomalacia deben ser vigiladas cuidadosamente cuando tienen infecciones respiratorias. Bronquios y carina normales. entre otras. Frecuentemente se asocia con otras anomalías congénitas como los defectos septales ventricules. . A medida que el cartílago de la tráquea se fortalece y la tráquea se desarrolla. las respiraciones ruidosas y las dificultades respiratorias cesan gradualmente. siendo la única posibilidad terapéutica la corrección quirúrgica precoz.Pronóstico La traqueomalacia congénita generalmente desaparece por sí sola entre los 18 y 24 meses de edad. genitourinarios. son el propósito de este trabajo. La agenesia traqueal se incluye en el diagnóstico diferencial del Síndrome de distress respiratorio del recién nacido. 2) Radiografía con contraste y 3) Endoscopia. Posibles complicaciones Los bebés nacidos con traqueomalacia pueden tener otras anomalías congénitas como defectos cardíacos. Es habitual que curse con otras anomalías congénitas. Puede presentarse neumonía por aspiración por inhalar alimentos. del Sistema Nervioso Central y el Síndrome de Vater. yTipo II: agenesia traqueal completa. retraso en el desarrollo o reflujo gastroesofágico. musculoesqueléticos. La agenesia traqueal es una malformación congénita infrecuente. debiendo sospecharlo si éste se asocia con ausencia de llanto y dificultad para la intubación. del SNC(3) y el Síndrome de VATER(7). un mínimo porcentaje fue diagnosticado premortem e intentado en ellos la corrección quirúrgica(2-50). génito-urinarias. El primer caso descrito en la literatura data de 1900 (1) y desde entonces se han registrado unos 50 similares. acompañándose de fístula tráqueo-esofágica (20%). Floyd(2) propuso clasificar esta entidad en tres tipos: yTipo I: atresia de tráquea proximal. La presentación de un caso diagnóstico premortem. debe hacernos sospechar que nos encontramos ante este cuadro. como defectos septales ventriculares(6). El nacimiento de un niño con distress respiratorio. Su patogenia es desconocida. que se suele asociar con polihidramnios. Ante esta situación está indicado practicar urgentemente las siguientes pruebas diagnósticas: 1) Radiografía simple postero-anterior y lateral de tórax. con segmento distal de tráquea y bronquios principales normales. en ausencia de llanto y dificultad para la intubación. músculo-esqueléticas. pudiendo existir o no fístula tráqueoesofágica. yTipo III: los bronquios principales nacen indepen dientemente del esófago (20%). mas aún si la intubación esofágica permite la ventilación(8). De éstos. Su diagnóstico definitivo es endoscópico y la evolución generalmente fatal. La agenesia traqueal es una malformación congénita infrecuente. de patogenia desconocida.

siendo laimagen característica el final de la laringe en bolsa. intentándola en nuestro paciente. yDivisión del ligamento pulmonar inferior. que resulta técnicamente imposible en la mayoría de los casos. que ya había sido propuesta por Randolph(10) en las atresias esofágicas con fístula tráqueoesofágica. DICIEMBRE 1990 . La placa contrastada puede demostrar la presencia de un saco ciego y la fístula esófagorespiratoria(9). La reconstruccion primaria es teóricamente el procedimiento de elección. en la radiografía lateral. Otra técnica utilizada fue la practicada por Hong(5).2. practicando aislamiento de la porción media del esófago. de defecto. como es el caso de la traqueotomía distal. yLiberación intrapericárdica de los vasos pulmonares. inmediatamente por debajo de la glotis.La radiografía simple habitualmente es poco expresiva. por persistir unos 2 cm. que consiguió la supervivencia más larga registrada (6 semanas). evitando neumonías de repetición y por último se señalan las posibles erosiones por decúbito del tubo en estructuras vasculares. Los inconvenientes de estas técnicas son múltiples. al ser sólo factible en aquellos con segmento traqueal normal. Lo mismo sucederá en la mayoría de los casos. que realizó la intubación traqueal por la fístula con salida del esófago al exterior por quinto espacio intercostal. Todo ello conlleva la necesidad de realizar un tratamiento definitivo precozmente. Se han propuesto varias técnicas. Se practicaron las técnicas de movilización descritas para conseguir la anastomosis TérminoTerminal laríngeobronquial que incluyen: yMovilización de carinay bronquios principales derecho e izquierdo. Precisan del uso contínuo de CPAP para prevención del colapso esofágico y atelectasias: necesitan del uso agresivo del esofagoscopio para mantenerlo limpio de secreciones. La endoscopia es la que da el diagnóstico de certeza. C) Tratamiento quirúrgico definitivo. Presenta asimismo. abocándolo a la piel a nivel cervical. NUMERO 2. A pesar de todo ello. e intubación externa del trayecto fistuloso. visualizando el tubo endotraqueal en localización posterior. así como su separación del bronquio principal. Las cuerdas vocales suelen ser hipoplásicas. yLiberación de la arteria pulmonar y venas pulmonares derechas de los tejidos conectivos circundantes y de la pleura mediastínica. ySección del bronquio principal izquierdo y reanastomosis con el intermediario. NEUMOSUR: REVISTA DE LA ASOCIACIÓN DE NEUMÓLOGOS DEL SUR VOL. B) Tratamiento quirúrgico de estabilización inicial: El primero en intentarlo fue Floyd(2). éste último por debajo del arco aórtico. El manejo terapeútico de estos casos incluye: A) Medidas iniciales: ante la sospecha de agenesia traqueal hay que considerar la administración de oxígeno por sonda nasogástrica o la intubación esofágica. para prevenir las complicaciones respiratorias secundarias al reflujo gastro-esofágico. una elevada susceptibilidad a la infección. Figura 3 79 Posteriormente Altman(4) asoció ala técnica de Fonkalsrud la división gástrica. y a continuación Fonkalsrud(3). no se consiguió en nuestro caso la anastomosis Término-Terminal del bronquio derecho a la laringe.

pero carecen de la suficiente consistencia. También hay que considerar la necesidad de aportar una vía flexible pero no colapsable.Ante la imposibilidad de reconstrucción. si se asocian las técnicas de movilización antes descritas. a nivel experimental(14) . se han utilizado el esófago y la pared vesical. al precisar un corto segmento de tráquea. tanto homólogas como artificiales. una alternativa válida es el empleo de prótesis. Entre las primeras. así como que no provoquen una reacción inflamatoria excesiva. Presentan el inconveniente de la necesidad de cambiarlas con el crecimiento. En cuanto a las heterólogas. envuelta en epiplon. En estos pacientes hay que tomar en consideración su crecimiento y desarrollo y la falta de epitelio ciliado respiratorio en todas las posibles sustituciones. Presentan la ventaja de su crecimiento potencial . Recientemente se ha conseguido con éxito el trasplante de tráquea. siendo precisa la intubación permanente(12). La viabilidad de esta técnica sería la solución ideal para este problema. . Los tipos de prótesis factibles son las homólogas y las heterólogas. siendo las más prometedoras las de material sintético tipo Dacron y Goretex(13). se encuentran en estudio.

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