EMBRIOLOGÍA DEL APARATO RESPIRATORIO Cuando el embrión tiene aproximadamente cuatro semanas, aparece el divertículo respiratorio (esbozo pulmonar

) como una de evaginacion de la pared ventral del intestino anterior. En consecuencia, el epitelio de revestimiento interno de la laringe, la traquea y los bronquios, lo mismo que el de los pulmones, tiene origen endodérmico. Los componentes cartilaginoso, muscular y conectivo de la traquea y los pulmones, derivan del mesodermo esplacnico que circunda el intestino anterior. En un periodo inicial, el esbozo pulmonar comunica ampliamente con el intestino anterior, pero cuando el divertículo se extiende en dirección caudal queda separado de este p or la aparición de dos rebordes longitudinales, los reborde traqueo esofágicos. Al fusionarse mas tarde, estos rebordes forman el tabique traqueo esofágico; de este modo el intestino anterior queda dividido en una porción dorsal, el esófago, y otra ventral , la traquea y los esbozos pulmonares. Sin embargo, el primordio respiratorio sigue comunicado con la faringe a través del orificio laringeo. Laringe El revestimiento interno de la laringe es de origen endodérmico, pero los cartílagos y los músculos provie nen del mesenquima de los arcos faringeos cuarto y sexto. Como consecuencia de la rápida proliferación de este mesenquima, se modifica la conformación del orificio laringeo, que de una hendidura sagital toma forma de T. En un periodo ulterior, cuando el me senquima de los dos arcos se transforma en los cartílagos tiroides, cricoides y aritenoides, puede identificarse la forma característica del orificio laringeo en el adulto. Mas o menos en la misma época en que se forman los cartílagos, también prolifera rápidamente el epitelio laringeo, provocando la oclusión temporaria de la luz. Después, cuando tiene lugar la vacuolizacion y la recanalizacion, se forma un par de cavidades laterales, los ventrículos laringeos. Estos espacios están limitados por pliegues d e tejido que no desaparecen sino que se convierten por diferenciación en la cuerdas vocales falsas y verdaderas. Como los músculos de la laringe derivan del mesenquima del cuarto y sexto arcos faringeos, todos ellos están inervados por ramos del décimo par craneal, el nervio vago. El nervio laringeo superior inerva a los derivados del cuarto arco faringeo, y el nervio faringeo recurrente a los sexto arco faringeo. Traquea, Bronquios y Pulmones. En el curso de la separación del intestino anterior, el esbozo pulmonar forma la traquea y dos evaginaciones laterales, los esbozos bronquiales. Al comienzo de la quinta semana cada uno de estos esbozos se agranda para formar los bronquios principales derecho e izquierdo. El derecho se divide mas tarde en tres bronqui os secundarios y el izquierdo en dos, lo cual anuncia la presencia de tres lóbulos derechos y dos izquierdos. Al producirse el crecimiento en dirección caudal y lateral, los esbozos pulmonares se introducen en la cavidad corporal, este espacio para los pul mones es bastante angosto y recibe el nombre de canal pericardio peritoneal. Se encuentran a cada lado del intestino anterior y gradualmente es ocupado por los esbozos pulmonares en crecimiento. Cuando los canales pericardio peritoneales son separados de las cavidades peritoneal y pericárdica por los pliegues pleuroperitoneal y pleuropericardico, respectivamente, los espacios que quedan son las cavidades pleurales primitivas. El mesodermo, que recubre la parte externa del pulmón, evoluciona para convertirse en la pleura visceral. La hoja somática de mesodermo, que cubre la pared del cuerpo desde adentro, se transforma en la pleura parietal. El espacio que queda en la pleura parietal i

encargadas de la producción del surfactante. Además. En el séptimo mes hay suficientes capilares como para que tenga lugar el normal intercambio de gases y para permitir la supervivencia del infante prematuro. pueden involucrar a miembros de la familia del factor del crecimiento fibroblastico. Además de las células endoteliales y las células epiteliales alveolares planas . sobre todo durante las ultimas dos semanas de la vida intrauterina. que se liberan desde el mesodermo. El volumen de surfactante va en aumento. El intimo contacto que se establece entre las células epiteliales y endoteliales representa la barrera hematogaseosa. Antes del nacimiento. Mientras se forman esta nuevas subdivisiones y el árbol bronquial se esta desarrollando. que una pequeña cantidad sea expulsada por la traquea y los bronquios durante el parto. Maduración de los pulmones Hasta el séptimo mes de desarrollo intrauterino los bronquíolos se dividen continuamente en conductos cada vez mas pequeños y su vascularizacion aumenta en forma constante. Los movimientos respiratorios después del nacimi ento hacen que entre aire en los pulmones. En los dos últimos meses de vida intrauterina y durante varios años después del nacimiento. Cuando algunas de las células de los bronquíolos respiratorios cúbicos se transforman en células delgadas y planas es posible la respiración. Los movimientos respiratorios del feto comienzan antes del nacimiento y ocasionan la aspira ción del liquido amniótico. En el desarrollo ulterior de los bronquios secundarios se dividen repetidamente por dicotomía y forman 10 bronquios terciarios (segmentarios) en el pulmón derecho y 8 en el izquierdo.visceral es la cavidad pleural. la mayor parte del liquido q ue ocupaba los pulmones es reabsorbido rápidamente por los capilares sanguíneos y linfáticos. con lo que se crean los segmentos bronco pulmonares del pulmón del adulto. Las ramificaciones son reguladas por interacciones epitelio ² mesenquimaticas entre el endodermo de los esbozos pulmonares y el mesodermo esplacnico que los rodea. Antes del nacimiento no se observan alvéolos maduros característicos. Hacia el final del sexto mes han origin ado aproximadamente 17 generaciones de subdivisiones. escasas proteínas y algo de moco que proviene de las glándulas bronquiales. Estos movimientos son importantes porque estimulan el desarrollo de los pulmones y el condicionamiento de los músculos de la respiración. las células de revestimiento de los saco. asi como una sustancia surfactante formada por las células epiteliales alveolares tipo II. Las señales para las ramificaciones. los pulmones se encuentran ocupados por liquido de alta concentración de cloro. Cuando se inicia la respiración en el momento del nacimiento. Estas células se hallan en estrecha relación con numerosos capilares sanguíneos y linfáticos y los espacios rodeados por ellas son sacos terminales o alvéolos primitivos. aparece hacia el final del sexto mes otro tipo de células: son las células epiteliales alveolares del tipo II. sin embargo. se forman seis divisiones adicionales en el periodo postnatal. los pulmones adoptan una posición mas caudal y en el momento del nacimiento la bifurcació! n de la traquea se encuentra a la altura de la cuarta vértebra torácica. mientras que es probable. El crecimiento de los pulmones en el periodo postnatal obedece principalmente al . Antes de que el árbol bronquial alcance su forma definitiva. denominadas células epiteliales alveolares del tipo I. se adelgazan de manera que los capilares circundantes sobresalen hacia los sacos alveolares. liquido con alto contenido de fosfolipidos que tiene la facultad de disminuir la tensión superfici al en la interfase aire ² sangre alveolar. aumenta d e modo constante el numero de sacos terminales. los cuales se expanden y llenan la cavidad pleural.

el predominante es la dipalmitoilfosfatidilcolina (DPPC)).hidrofóbicas. que son necesarias para mejorar la extensión de los fosfolípidos en los espacios aéreos. las que juegan un rol en la defensa contra patógenos inhalados . su función principal es sintetizar y secretar el surfactante pulmonar. Prolactina. Receptores de vasopresina y Lectina. La DPPC por si sola puede reducirla. Algunas de las sustancias que modulan la síntesis de surfactante pulmonar son: Glucocorticoides (Aceleran la producción de fosfolípidos). lípidos neutrales (8%) y proteínas (12%). Su principal función es reducir la tensión superficial alveolar. El Surfactante se compone por aproximadamente de: ‡ 90% de lípidos: La dipalmitoilfosfatidilcolina DPPC es una fosfatidilcolina saturada y es el componente más abundante del agente tensoactivo. compuesta principalmente por fosfolípidos (en un 80%. de forma cuboidea. Surfactante pulmonar [editar] Se le llama así a una sustancia presente en los pulmones (específicamente en los alvéolos). Purinoreceptores. o extraídos de otros animales. pero requiere de las proteínas de surfactante y otros lípidos. ‡ 10% de proteínas: Las proteínas son de dos tipos: . qu e en contacto con el agua modifica su tensión superficial.incremento del numero de bronquíolos respiratorios y alvéolos. pero los otros componentes son requeridos para facilitar la adsorción a la superficie y otros (como aumentar la defensa contra patógenos inhalados). También se utilizan estos compuestos.hidrofílicas. SP-A y SP-D. evitando el colapso alveolar que produciría dificultades respiratorias. que cubren aproximadamente el 5% del epitelio alveolar. Hormonas tiroídeas (Estimulan producción de DPPC). Por si sola. . Se calcula que en el momento del nacimiento solo existe una sexta parte de los alvéolos que corresponden a una persona adulta. SP-B y SP-C. Neumocitos tipo II son un tipo de células. la tensión superficial de los alvéolos. Además posee una función inmunológica. a veces sintetizados artificialmente. Receptores adrenérgicos. durante la espiración. Los pulmones presentan una tendencia natural al rebote debido a su naturaleza elástica que los hacen estar en continua tendencia a entrar en colapso. Los restantes se forman durante los 10 primeros años de vida postnatal por el proceso de aparición continua de alvéolos primitivos. tiene las propiedades de reducir la tensión superficial alveolar. La principal función del surfactante pulmonar es disminuir. en recién nacidos prematuros que requieren asistencia ventilatoria El surfactante pulmonar es un agente tensoactivo.

.2 Broncomalacia congénita Q32.Efectos del Surfactante Pulmonar: ‡ Mejora la función pulmonar: Mejoría en la oxigenación.2 Secuestro del pulmón Q33.3 Estenosis congénita de los bronquios Otras malformaciones congénitas de los bronquios Ausencia Agenesia Atresia de los bronquios Divertículo Malformación congénita SAI Malformaciones congénitas del pulmón Quiste pulmonar congénito Lóbulo pulmonar supernumerario Secuestro del pulmón Agenesia del pulmón Bronquiectasia congénita Tejido ectópico en el pulmón Hipoplasia y displasia pulmonar Otras malformaciones congénitas del pulmón Malformación congénita del pulmón. La deficiencia en la cantidad y/o calidad del surfactante conlleva a alteraciones importantes en la función pulmonar.0 Quiste pulmonar congénito Enfermedad pulmonar: ‡ poliquística ‡ quística congénita Pulmón en panal de abejas congénito Excluye: enfermedad pulmonar quística adquirida o sin otra especificación (J98. 1 Malformaciones congénitas de la tráquea y de los bronquios Excluye: bronquiectasia congénita (Q33.4) Q32.0) .0 Traqueomalacia congénita Q32.3 Agenesia del pulmón Ausencia de (lóbulo del) pulmón Q33.4 Bronquiectasia congénita Q33. Aumenta la distensibilidad pulmonar. ‡ Disminuye el retroceso elástico del pulmón. no especificada Malformaciones congénitas del pulmón Q33.6 Hipoplasia y displasia pulmonar Excluye: hipoplasia pulmonar asociada con la duración corta de la gestación (P28.4) Q33. ‡ Mejora la expansión alveolar.1 Otras malformaciones congénitas de la tráquea Anomalía del cartílago traqueal Atresia de la tráquea Dilatación Estenosis congénita de la tráquea Malformación Traqueocele congénito Q32. ‡ Mejora la ventilación / perfusión ‡ Aumenta la capacidad residual funcional. .1 Lóbulo pulmonar supernumerario Q33.5 Tejido ectópico en el pulmón Q33.

La presión positiva no invasiva puede ser otra opción terapéutica . Atendiendo a su origen la traqueomalacia se puede clasificar en congénita y adquirida. que está presente al nacer El término traqueomalacia hace referencia a una flexibilidad incrementada de la tráquea debida a una disminución o atrofia de las fibras elásticas longitudinales de la pars membranosa de la tráquea. hipoplasia de cavidades izquierdas. La traqueomalacia congénita o primaria es la forma mas frecuente y suele asociarse con la prematuridad. no especificada Traqueomalacia congénita Es una debilidad y flacidez de las paredes de la tráquea. de forma que el incremento de la presión intratorácica al final de la espiración colapsa la luz de la tráquea intratorácica y dificulta la espiración La traqueomalacia puede afectar una pequeña porción de la tráquea o afectar a toda la tráquea.8 Otras malformaciones congénitas del pulmón Q33. si además se afectan los bronquios el término traqueobroncomalacia debería utilizarse para describir el proceso. En casos severos se han descrito. resulta de una degeneración del cartílago normal de la tráquea. pero se van instaurando de forma insidiosa durante las primeras semanas de vida. El diagnóstico de sospecha es clínico. defectos interventriculares. La tos y el estridor espiratorio son las manifestaciones habituales. La traqueomalacia no es mas que una exageración de este proceso fisiológico. su confirmación en los casos mas severos puede requerir la realización de una tomografia computorizada. Se considera que una reducción del diámetro de la traqueo de mas del 50% del habitual es patológica. En los casos mas severos la traqueostomia puede ser una opción o la presión positiva en la vía aérea. traqueo-broncogramas y fluoroscopía. La tos se origina por la aposición de las paredes anterior y posterior de la tráquea. aunque puede observarse en niños a término. Entre las causas asociadas con este trastorno las mas frecuentes son secundarias a una intubación prolongada. Además se ha relacionado con diversos síndrome genéticos como las mucopolisacaridosis (Tabla 1). En su mayoría las opciones terapéuticas pueden resumirse en humidificación del aire inspirado. La asociación mas frecuentemente encontrada en pacientes con traqueomalacia es la fístula traqueoesofágica. Diversas circunstancias que incrementen la presión intratorácica como el llanto pueden empeorar el cuadro clínico. es el caso de las condritis y condromalacia. Otros métodos utilizados en el pasado incluyen la realización de radiografías en inspiraciónespiración. La traqueomalacia secundaria. el resto de las causas puede consultarse en la Tabla 1. lo que daña la integridad del cartílago y facilita el colapso de la tráquea. defecto del arco aórtico. Como reflejo de las diferencias entre la presión intratorácica e intraluminal. Diversas enfermedades que originan alteraciones en la formación del matriz de colágeno se incluyen entre las formas primarias de traqueomalacia. Característicamente los síntomas de la traqueomalacia no están presentes al nacimiento. Debe tenerse en cuenta que hasta un 58% de los pacientes con traqueomalacia pueden tener algun defecto cardiológico congénito. la tráquea intratorácica se dilata con la inspiración y se estrecha con la espiración. cianosis e hiperextensión del cuello.9 Malformación congénita del pulmón.Q33. de ellos los mas frecuentes con ductus persistente. control sintomático de las infecciones de vías respiratorias altas. Su frecuencia se estima en 1/1500 nacimientos.

alimentarse. Rara vez. Síntomas Los síntomas pueden ir de leves a severos y pueden abarcar: y y y y Ruidos respiratorios que pueden cambiar con la posición y mejorar durante el sueño Problemas respiratorios que empeoran al toser. llorar. se realiza una radiografía para descartar otros problemas. los síntomas de traqueomalacia mejoran a medida que el bebé crece. la alimentación cuidadosa y a los antibióticos para las infecciones. nariz y garganta) observar la estructura de la vía respiratoria y determinar cuán grave es el problema. Este procedimiento permite al otorrinolaringólogo (médico especialista en oído. La traqueomalacia congénita es muy común. Una radiografía del pecho puede mostrar estrechamiento de la tráquea al inhalar. Las paredes de la tráquea son flácidas en lugar de ser rígidas. Otros exámenes que pueden llevarse a cabo abarcan: y y y y y y Fluoroscopia de las vías respiratorias Esofagografía Broncoscopia: cámara que baja a través de la garganta para observar las vías respiratorias y los pulmones Tomografía computarizada (TC) Pruebas de la función pulmonar Resonancia magnética (RM) Tratamiento La mayoría de los bebés responde bien al aire humidificado. Un procedimiento llamado laringoscopia suministra un diagnóstico definitivo. Asimismo. A los bebés con traqueomalacia se los debe vigilar muy de cerca cuando tienen infecciones respiratorias.Causas La traqueomalacia en un recién nacido ocurre cuando el cartílago de la tráquea no se ha desarrollado en forma apropiada. Debido a que la tráquea es la vía aérea principal. o por infecciones de las vías respiratorias altas Respiración chillona Respiración ruidosa y acelerada Pruebas y exámenes Un examen físico confirma los síntomas. Con frecuencia. . las dificultades respiratorias comienzan poco después del nacimiento. se necesita cirugía.

A medida que el cartílago de la tráquea se fortalece y la tráquea se desarrolla. como defectos septales ventriculares(6). las respiraciones ruidosas y las dificultades respiratorias cesan gradualmente. 2) Radiografía con contraste y 3) Endoscopia. Floyd(2) propuso clasificar esta entidad en tres tipos: yTipo I: atresia de tráquea proximal. yTipo III: los bronquios principales nacen indepen dientemente del esófago (20%). genitourinarios. en el que se intentó la corrección quirurgica y una revisión de la bibliografía. Su diagnóstico definitivo es endoscópico y la evolución generalmente fatal. Ante esta situación está indicado practicar urgentemente las siguientes pruebas diagnósticas: 1) Radiografía simple postero-anterior y lateral de tórax. musculoesqueléticos. El nacimiento de un niño con distress respiratorio. Su patogenia es desconocida. génito-urinarias. acompañándose de fístula tráqueo-esofágica (20%). entre otras. en ausencia de llanto y dificultad para la intubación. La presentación de un caso diagnóstico premortem. Bronquios y carina normales. yTipo II: agenesia traqueal completa. que se suele asociar con polihidramnios. debiendo sospecharlo si éste se asocia con ausencia de llanto y dificultad para la intubación. mas aún si la intubación esofágica permite la ventilación(8). Frecuentemente se asocia con otras anomalías congénitas como los defectos septales ventricules. El primer caso descrito en la literatura data de 1900 (1) y desde entonces se han registrado unos 50 similares. son el propósito de este trabajo. Puede presentarse neumonía por aspiración por inhalar alimentos. músculo-esqueléticas. un mínimo porcentaje fue diagnosticado premortem e intentado en ellos la corrección quirúrgica(2-50). Es el más frecuente (60%)(6). con segmento distal de tráquea y bronquios principales normales. Posibles complicaciones Los bebés nacidos con traqueomalacia pueden tener otras anomalías congénitas como defectos cardíacos. De éstos. pudiendo existir o no fístula tráqueoesofágica.Pronóstico La traqueomalacia congénita generalmente desaparece por sí sola entre los 18 y 24 meses de edad. siendo la única posibilidad terapéutica la corrección quirúrgica precoz. retraso en el desarrollo o reflujo gastroesofágico. La agenesia traqueal es una malformación congénita infrecuente. del Sistema Nervioso Central y el Síndrome de Vater. La agenesia traqueal es una malformación congénita infrecuente. debe hacernos sospechar que nos encontramos ante este cuadro. Las personas con traqueomalacia deben ser vigiladas cuidadosamente cuando tienen infecciones respiratorias. Es habitual que curse con otras anomalías congénitas. de patogenia desconocida. del SNC(3) y el Síndrome de VATER(7). . La agenesia traqueal se incluye en el diagnóstico diferencial del Síndrome de distress respiratorio del recién nacido.

La endoscopia es la que da el diagnóstico de certeza. Precisan del uso contínuo de CPAP para prevención del colapso esofágico y atelectasias: necesitan del uso agresivo del esofagoscopio para mantenerlo limpio de secreciones. B) Tratamiento quirúrgico de estabilización inicial: El primero en intentarlo fue Floyd(2). de defecto. una elevada susceptibilidad a la infección. Presenta asimismo. El manejo terapeútico de estos casos incluye: A) Medidas iniciales: ante la sospecha de agenesia traqueal hay que considerar la administración de oxígeno por sonda nasogástrica o la intubación esofágica. C) Tratamiento quirúrgico definitivo. que resulta técnicamente imposible en la mayoría de los casos. visualizando el tubo endotraqueal en localización posterior. para prevenir las complicaciones respiratorias secundarias al reflujo gastro-esofágico. Otra técnica utilizada fue la practicada por Hong(5). e intubación externa del trayecto fistuloso. siendo laimagen característica el final de la laringe en bolsa. así como su separación del bronquio principal. Se han propuesto varias técnicas. al ser sólo factible en aquellos con segmento traqueal normal. por persistir unos 2 cm. A pesar de todo ello. Figura 3 79 Posteriormente Altman(4) asoció ala técnica de Fonkalsrud la división gástrica. intentándola en nuestro paciente. y a continuación Fonkalsrud(3). que ya había sido propuesta por Randolph(10) en las atresias esofágicas con fístula tráqueoesofágica. ySección del bronquio principal izquierdo y reanastomosis con el intermediario. Las cuerdas vocales suelen ser hipoplásicas. yLiberación de la arteria pulmonar y venas pulmonares derechas de los tejidos conectivos circundantes y de la pleura mediastínica.2. Todo ello conlleva la necesidad de realizar un tratamiento definitivo precozmente. Los inconvenientes de estas técnicas son múltiples. yLiberación intrapericárdica de los vasos pulmonares. en la radiografía lateral. como es el caso de la traqueotomía distal. NUMERO 2. NEUMOSUR: REVISTA DE LA ASOCIACIÓN DE NEUMÓLOGOS DEL SUR VOL. que realizó la intubación traqueal por la fístula con salida del esófago al exterior por quinto espacio intercostal.La radiografía simple habitualmente es poco expresiva. éste último por debajo del arco aórtico. DICIEMBRE 1990 . inmediatamente por debajo de la glotis. La placa contrastada puede demostrar la presencia de un saco ciego y la fístula esófagorespiratoria(9). Se practicaron las técnicas de movilización descritas para conseguir la anastomosis TérminoTerminal laríngeobronquial que incluyen: yMovilización de carinay bronquios principales derecho e izquierdo. yDivisión del ligamento pulmonar inferior. no se consiguió en nuestro caso la anastomosis Término-Terminal del bronquio derecho a la laringe. que consiguió la supervivencia más larga registrada (6 semanas). Lo mismo sucederá en la mayoría de los casos. practicando aislamiento de la porción media del esófago. evitando neumonías de repetición y por último se señalan las posibles erosiones por decúbito del tubo en estructuras vasculares. abocándolo a la piel a nivel cervical. La reconstruccion primaria es teóricamente el procedimiento de elección.

se encuentran en estudio. Recientemente se ha conseguido con éxito el trasplante de tráquea. si se asocian las técnicas de movilización antes descritas. una alternativa válida es el empleo de prótesis.Ante la imposibilidad de reconstrucción. así como que no provoquen una reacción inflamatoria excesiva. siendo precisa la intubación permanente(12). También hay que considerar la necesidad de aportar una vía flexible pero no colapsable. a nivel experimental(14) . La viabilidad de esta técnica sería la solución ideal para este problema. al precisar un corto segmento de tráquea. Presentan la ventaja de su crecimiento potencial . En cuanto a las heterólogas. . Los tipos de prótesis factibles son las homólogas y las heterólogas. pero carecen de la suficiente consistencia. envuelta en epiplon. Entre las primeras. se han utilizado el esófago y la pared vesical. tanto homólogas como artificiales. Presentan el inconveniente de la necesidad de cambiarlas con el crecimiento. En estos pacientes hay que tomar en consideración su crecimiento y desarrollo y la falta de epitelio ciliado respiratorio en todas las posibles sustituciones. siendo las más prometedoras las de material sintético tipo Dacron y Goretex(13).

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