DETERIORO COGNITIVO

Introducción
• La memoria es la capacidad de capturar información que se presenta
externa o internamente, almacenarla y reconstruirla más tarde. El olvido es
uno de los síntomas más frecuentes de consulta en el consultorio de
neurología.
• Este deterioro progresivo de la memoria, asociado al compromiso de al
menos dos dominios o funciones cognitivas -atención, lenguaje, funciones
visuoperceptivas y praxias, función ejecutiva (estas últimas referidas al
planeamiento, organización, abstracción, secuenciación) y cognición social-
se denomina demencia.
• El paciente con deterioro cognitivo adquirido que presenta disminución del
nivel de su rendimiento cognitivo previo, que se puede corroborar de
manera objetiva a través de la anamnesis y el examen físico, y que no
interfiere en las actividades de la vida diaria, tiene un deterioro cognitivo
leve.
• Cuando el deterioro cognitivo compromete varios dominios y las
actividades de la vida diaria se han afectado claramente, el paciente
cumple con los criterios para demencia.
• El deterioro cognitivo leve puede mantenerse en el tiempo o
evolucionar a la demencia.
• Otros estados pueden producir trastornos cognitivos, pero no
demencia, como los cuadros confusionales agudos o delirium, que
son de rápida instalación y reversibles y otros, como las
enfermedades psiquiátricas, en particular la depresión, pueden
ocasionar un cuadro de seudodemencia.
Anamnesis
• El interrogatorio directo e indirecto es muy útil debido a que en él se
basa, en gran medida, el diagnóstico. La evaluación clínica de los
pacientes con síntomas cognitivos comienza con una anamnesis y un
examen físico completos.
• Es importante obtener información segura de una fuente adicional (p.
ej., un miembro de la familia o amigo cercano), ya que el recuerdo o
la percepción del paciente pueden ser limitados.
• Determinar el nivel de deterioro funcional (es decir; el impacto de
los síntomas cognitivos en las actividades instrumentales y básicas de
la vida diaria) es fundamental para la estadificación de la enfermedad
y el asesoramiento adecuado.
• El motivo de consulta suelen ser los trastornos mnésicos (memoria),
habitualmente referidos por un familiar. Es importante interrogar
sobre el grado de dificultad secundario al problema de memoria y
hasta qué punto interfiere en la vida de relación.
• Los pacientes suelen evidenciar un deterioro gradual de la memoria,
con la mayor dificultad para recordar eventos recientes y con
preservación relativa de la memoria remota.
• En las pruebas de memoria los pacientes muestran problemas de
aprendizaje, olvidos recientes y retraso en el recuerdo, característicos
de la disfunción del circuito hipocámpico. Es importante interrogar
sobre la eficacia del paciente en su trabajo u otras actividades de la
vida diaria.
• Las noticias de la semana, los cambios en el gobierno o las series
televisivas son algunas preguntas que pueden poner en evidencia el
grado de compromiso de la memoria.
• La evolución crónica, progresiva, sugiere alteraciones degenerativas,
y la escalonada, con deterioro abrupto, orienta hacia una etiología
vascular. Los antecedentes familiares de demencia son frecuentes en
la EA, en especial su los síntomas se manifiestan en la edad avanzada.
• El Mini-Mental State Examination de Folstein es útil para evaluar las
funciones cognitivas; consta de un puntaje máximo de 30, es sensible
y fácil de ejecutar en el consultorio. El puntaje mínimo es de 26,
menos de 24 es sugestivo de demencia.
• Otras pruebas de screening son el Examen Cognitivo de Montreal
(MoCA) o la prueba del reloj, entre o tras. En el MoCA, con 12 o más
años de escolaridad, el punto de corte es 26/30. Si el paciente tiene
menos años de escolaridad, se sugiere añadir un punto al puntaje
final de la prueba.
 Examen físico
• El examen físico debe ser completo sin omitir la auscultación de los vasos del
cuello y el registro de la tensión arterial. El examen neurológico es de suma
utilidad para descartar déficits focales, paresias, y trastornos sensitivos, visuales o
de la coordinación. Se debe examinar el caminar (buscar alteraciones en el tono,
la postura, ) y la presencia de movimientos anormales.
• Otras alteraciones que deben buscarse son la limitación en la mirada vertical y la
presencia de reflejos de búsqueda, besuqueo y palmomentoniano de Marinesco
(signos de liberación frontal).
Estudios de laboratorio
• En todo paciente que consulta por trastornos mnésicos es preciso solicitar un
hemograma completo, eritrosedimentación, pruebas de función tiroidea,
medición de vitamina B12 y serología para sífilis y HIV.
Estudios por imágenes
• La tomografía computarizada y/o la resonancia magnética cerebral son útiles
para descartar varias de las etiologías analizadas.
• En los procesos degenerativos como la EA, suele observarse atrofia de los lóbulos
parietales y temporales, en especial en la región del hipocampo. La tomografía
por emisión de fotón único (SPECT) o la tomografía por emisión de positrones
(PET) ayudan a diferenciar la EA de la demencia frontotemporal.
 Otros estudios
• El electroencefalograma (EEG) puede ser de utilidad en las demencias
rápidamente progresivas si muestra paroxismos generalizados de
ondas lentas y periódicas, como puede observarse en las
encefalopatías metabólicas, y ayuda diagnóstico en la enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob.
Diagnóstico Diferencial
• Como se dijo, un cuadro de declinación en la memoria incipiente y
leve en la persona mayor de 60 años, no progresivo y sin un trastorno
psiquiátrico que lo justifique, es más probable que se deba a la
declinación cognitiva asociada con la edad, conocida como olvidos
benignos.
• Otros pacientes presentan una progresión deficitaria escalonada de las
funciones cognitivas, con deterioros abruptos, asociados con signos focales
y con una historia de factores de riesgo para enfermedad cerebrovascular.
• La tomografía o la resonancia de cerebro objetivan las lesiones vasculares y
el deterioro cognitivo vascular.
• La demencia con cuerpos de Lewy, que incluye la demencia en la
enfermedad de Parkinson, corresponde a la segunda causa de demencia
degenerativa luego del Alzheimer. Se caracteriza por cognición fluctuante,
alucinaciones visuales recurrentes, trastornos del sueño REM y
parkinsonismo con caídas frecuentes.
• La demencia frontotemporal se manifiesta desde su comienzo con
trastornos de la conducta de tipo frontal (desinhibición, hipobulia,
hiperorexia) y la memoria se halla relativamente preservada.
• La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se manifiesta con una demencia
rápidamente progresiva, alteraciones visuales, mioclonias y ataxia.
PERDIDA DE LA CONCIENCIA
(CONOCIMIENTO)
Definición
• La pérdida de la conciencia implica el estado en el que e l paciente
sufre una falta de percepción de sí mismo y del ambiente que lo
rodea y tampoco despierta.
• Una persona consciente se halla despierta, pero además, es capaz
de pensar con claridad y de responder a estímulos externos o a
necesidades internas.
• Este estado normal puede fluctuar durante el transcurso del día
desde uno d e alerta y concentración máximas, hasta otro en el que,
por cansancio, puede haber falta de concentración, de atención y
hasta el pensamiento puede enlentecerse.
Fisiopatología
• El estado de conciencia comprende dos aspectos: el contenido de la
conciencia y el nivel de conciencia.
• Es necesario un adecuado estado de vigilia (el estar despierto) para
que se establezca ese vínculo con el contenido de la conciencia.
• El sujeto consciente puede integrar todos los impulsos sensoriales
que le permiten ser él mismo y comunicarse con el medio que lo
rodea. Estos dos pilares del estado de conciencia dependen de la
integridad del tronco encefálico y de los hemisferios cerebrales:
La vigilia depende de la función normal de la formación reticulada
ascendente en el tronco encefálico, también llamada sistema
activador reticular ascendente (SARA), que llega a los núcleos
intralaminares del tálamo, y cuyas proyecciones se distribuyen de
manera difusa en la corteza cerebral y activan el sistema de
conciencia cortical.
El contenido de la conciencia depende del correcto funcionamiento
de la corteza cerebral y sus fibras blancas de asociación.
• La pérdida de la conciencia, sea de carácter transitorio o por más de
una hora (coma), sea aguda o abrupta, o progresiva, podrá tener sus
causas en un mal funcionamiento del SARA en el tronco encefálico, de
la corteza cerebral (p. ej., lesión cortical difusa por isquemia cerebral
(hipoxia/anoxia posparo cardiorrespiratorio y reanimación) o por la
combinación de un compromiso cortical bilateral difuso con una
lesión del tronco encefálico (encefalopatías tóxico/ metabólicas).
Etiopatogenia
• En el cuadro que sigue se muestran las principales etiologías
relacionadas con la pérdida de la conciencia, algunas de instauración
aguda (síncope, crisis epiléptica) y otras de instauración progresiva
(ataque cerebrovascular, tumor encefálico, encefalitis autoinmune,
etc.).
• En los capítulos respectivos se detallan las características de estas
enfermedades.
Tiempos clásicos del examen
físico.
 PRINCIPIOS GENERALES
• Una vez ya realizada la anamnesis debemos continuar con el examen
físico del enfermo.
• Es recomendable realizarlo región por región y en este orden: cabeza,
cuello, tórax, abdomen y miembros.
• Sin embargo es preciso enfatizar en la región que se sospeche mas
afectada.
• Es por eso que describiremos el examen físico de un sistema cuando
lleguemos a la región mas representativa de ese sistema. Ej: en el
tórax describiremos los aparatos cardiaco y pulmonar.
• En relación al examen físico, nos guiaremos por los cuatro estadios
(tiempos clásicos).
INSPECCION PALPACION PERCUSION AUSCULTACION
CEFALEA
Introducción
• Desde el punto de vista semántico, el término cefalea hace referencia a
todos aquellos dolores que se localizan en la cabeza; sin embargo, en la
práctica médica, se restringe a los malestares percibidos en la bóveda
craneal y quedan excluidos de esta definición los dolores faciales, linguales
y faríngeos.
• Según la Organización Mundial de la Salud, la cefalea se caracteriza por
dolores de cabeza recurrentes y es uno de los trastornos más comunes del
sistema nervioso. La cefalea en sí se identifica por el dolor, en ocasiones
incapacitante, de algunas cefaleas primarias: migraña, cefalea tensional y
cefalea en racimos (o acuminada).
• También, puede ser secundaria y provocada por una lista larga de otras
afecciones o causas y, de estas, la más frecuente es el dolor de cabeza por
el uso excesivo de analgésicos. Así, a grandes rasgos, las cefaleas primarias
son aquellas en las que el dolor es la enfermedad y las secundarias, en las
que el dolor es un síntoma más de otra causa o patología.
• En este capítulo se describirán las cefaleas primarias. Los dolores de
cabeza, fundamentalmente los crónicos, están considerados por su
frecuencia como una de las causas más importantes de incapacidad.
Clasificación
• Desde 1988 está en uso la clasificación elaborada por la International
Headache Society (IHS) que comprende, además de las cefaleas
primarias, las secundarias o sintomáticas y las neuropatías craneales
dolorosas y otras algias faciales.
• La clasificación incluye los criterios diagnósticos para cada entidad. La
última edición de la clasificación internacional es de 2018 (ICHD-III);
se recomienda su lectura y tenerla presente.
Características de las Cefaleas primarias mas frecuentes

Migraña
• La migraña (o jaqueca, término en desuso) es un dolor que afecta un
hemicráneo, casi siempre el mismo lado, aunque puede alternar; con
frecuencias que varían de un individuo a otro y en el mismo paciente, y con
desencadenantes que se verán más adelante.
• Los criterios para su diagnóstico son:
A. Al menos cinco crisis que cumplen los criterios B-D.
B. Episodios de cefalea de 4-72 horas de duración (no tratados o tratados sin
éxito).
• C. La cefalea presenta al menos dos de las siguientes cuatro características:
• l. Localización unilateral.
• 2. Carácter pulsátil.
• 3. Dolor de intensidad moderada o grave.
• 4. Empeora con la actividad física habitual o impide llevarla a cabo (p. ej., caminar o subir
escaleras).
• D. Al menos uno de los siguientes síntomas durante la cefalea:
• l. Náuseas y/o vómitos.
• 2. Fotofobia y fonofobia.
• E. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-111.

• Existe una variedad menos frecuente de migraña, que es la migraña con aura. En este
caso, antes del dolor se presentan síntomas neurológicos reversibles.
• A. Al menos cinco crisis que cumplen los criterios B y C.
• B. Uno o más de los siguientes síntomas de aura completamente reversibles:
• l. Visuales.
• 2. Sensitivos.
• 3. Del habla o lenguaje.
• 4. Motores.
• 5. Troncoencefálicos.
• 6. Retinianos.
• C. Al menos tres de las siguientes seis características:
• l. Propagación gradual de al menos uno de los síntomas de aura durante un
período de 5 minutos o mayor.
• 2. Se suceden dos o más síntomas de aura.
• 3. Cada síntoma de aura dura de 5 a 60 minutos.
• 4. Al menos uno de los síntomas de aura es unilateral.
• 5. Al menos uno de los síntomas de aura es positivo.
• 6. El aura está acompañada de una cefalea o esta le sucede en los siguientes
60 minutos.
• D. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-111.
 Cefalea tensional
• Es el dolor de cabeza más frecuente, antes conocido como cefalea por
contracción muscular, cefalea por estrés, etc.
• Sus criterios son:
• A. Al menos 10 episodios de cefalea que aparezcan en promedio menos
del día al mes(< 12 días/año) y que cumplen los criterios 8-D.
• B. Duración de30 minutos a 7 días.
• C. Al menos dos de las siguientes cuatro características:
• l. Localización bilateral.
• 2. Calidad opresiva o tensiva (no pulsátil).
• 3. Intensidad leve o moderada.
• 4. No empeora con la actividad física habitual, como andar o subir escaleras.
• D. Las dos características siguientes:
• l. Sin náuseas ni vómitos.
• 2. Puede asociar fotofobia o fonofobia (no ambas).
• E. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-111.
 Cefalea en racimos (acuminada, en salvas o cluster headache)
• Los pacientes presentan un dolor unilateral intenso en la región
orbitaria, supraorbitaria o temporal que dura de 15 a 180 minutos y
se repite con una frecuencia de uno cada 2 días, a razón de 8 ataques
diarios.
• La denominación ·en racimos· hace referencia al conjunto de ataques
consecutivos que reaparecen luego un largo tiempo sin crisis, en
algunos casos, de varios años. Sus criterios son:
• A. Al menos cinco episodios que cumplen los criterios 8-D.
• B. Dolor unilateral de intensidad grave o muy grave en la región
orbitaria, supraorbitaria o temporal, con una duración de 15-180
minutos (sin tratamiento).
• C. Cualquiera de las características siguientes:
• l. Al menos uno de los siguientes síntomas o signos, homolaterales a la
cefalea:
• a) Hiperemia conjuntiva) y/o lagrimeo.
• b) Congestión nasal y/o rinorrea.
• c) Edema palpebral.
• d) Sudoración frontal y facial.
• e) Miosis y/o ptosis.
• 2. Inquietud o agitación.
• D. Se manifiesta con una frecuencia entre una vez cada 2 días y 8 por
día.
• E. No atribuible a otro diag1tóstico de la ICHD-111.
Epidemiología
• Migraña: afecta con preferencia a jóvenes y a personas de mediana
edad; después de la pubertad es más frecuente en las mujeres.
• En un tercio de los casos aparece en la primera década; el acmé se
presenta en la segunda y la tercera década. Existe una tendencia
familiar a padecerla y la prevalencia es mayor por vía materna que
paterna.
• Cefalea tensional: puede iniciarse en cualquier etapa de la vida. Por
su enorme prevalencia y gran variabilidad en intensidad y frecuencia,
de existir algún tipo de herencia esta serla poligénica.
• Cefalea en racimos: el primer acceso doloroso en racimo aparece
entre los 20 y los 35 años y tiende a atenuarse y desaparecer entre
los 60 y los 65 años. El predominio masculino es 3: l. En un 2% de los
casos existen antecedentes familiares de este trastorno.
Fisiopatología
Migraña sin aura y con aura
• Según la hipótesis neurovascular actual, en el dolor migrañoso es
relevante el papel del sistema trigémino-vascular.
• En el ataque de migraña sin aura se produce una modificación en la
pared vascular acompañada por la liberación de sustancias algógenas
como la serotonina, la histamina, la bradicinina y las prostaglandinas;
estas sustancias activan las fibras trigeminales y provocan la
liberación de sustancia P y otras taquicininas, que dilatan los vasos
cerebrales, aumentan la permeabilidad vascular e inducen una suerte
de inflamación estéril.
• Con simultaneidad, estas fibras transmiten señales nociceptivas al
SNC.
• Otro fenómeno es el de la spreading-depression cortical como
mecanismo patogénico del aura migrañosa.
• Los estudios de Olesen sobre el flujo hemático regional cerebral
(FHRC) determinaron que:
• 1) al inicio de los síntomas visuales del aura se verifica una oligohemia
correspondiente a la región occipital contralateral a la localización del
aura en el campo visual;
• 2) esta hipoperfusión se difunde por la corteza cerebral en sentido
posteroanterior a una velocidad de 2-3 mm/min.
• Las variaciones del FHRC en la migraña con aura presentan
sorprendentes analogías con las señaladas hace 40 años por Aristides
Leao en un fenómeno experimental llamado spreading cortical
depression.
 Cefalea tensional
• Se cuenta con muy pocos estudios que comparen a pacientes durante los
ataques y fuera de ellos. En algunos casos se comprobó un aumento de la
tensión muscular pericraneal, pero se desconoce su origen, aunque se
propone una modificación del umbral de dolor como agente causal.
Cefalea en racimos
• Los estudios cronobiológicos han llevado a formular la hipótesis discrónica
que plantea una disfunción del SNC y en particular, de los circuitos
hipotálamo-límbicos, donde se originan los principales ritmos del
organismo y se transmiten en armonía con las necesidades adaptativas del
cuerpo.
• Con respecto a los fenómenos autonómicos asociados, como no pueden
explicarse por la disfuncionalidad de una sola de las ramas del SNA, sino
más bien por un compromiso de ambas, Lee Kudrow propuso la hipótesis
de que estos fenómenos derivan de una alteración primitiva de los
mecanismos integradores a nivel hipotalámico, que explicarían los signos
simultáneos de hiperfunción parasimpática e hipofunción simpática.
• Según la hipótesis de las neuronas trigeminales que contienen
sustancia P (SP), las neuronas bipolares del ganglio de Gasser que
contienen SP, neurotransmisor excitatorio de las vías dolorosas,
tienen la peculiar propiedad de conducir los estímulos tanto en
sentido ortodrómico como antidrómico y liberar SP desde el centro y
también desde la periferia.
Otros tipos de Cefaleas
Cefalea por lesiones intracraneales
• Pueden producirse ante la presencia de hematomas sub-durales,
hemorrágicas, tumores o abscesos cerebrales. Suelen ser dolores
inicialmente episódicos, que luego se vuelven continuos y van agregando
síntomas como fotofobia, náuseas y vómitos.
• La cefalea se exacerba cuando el paciente se inclina hacia delante, tose o
levanta peso y, en el caso de las lesiones tumorales, el dolor empeora al
despertar.
Cefalea pospunción lumbar
• El dolor es expresión de una complicación de la punción lumbar atribuida a
la pérdida de LCR por el orificio de la punción. Esto genera tensión en las
estructuras de sujeción del encéfalo y de los senos durales.
• Aparece entre los 2 y los 12 días posteriores a la punción. Puede ser de
carácter pulsátil o continuo, de localización occipitofrontal o difusa, y con
el rasgo característico de exacerbarse cuando el paciente se sienta o se
pone de pie, y de atenuarse con el decúbito (cefalea ortostatica). En los
casos más intensos puede acompañarse de náuseas y vómitos.
 Cefalea postraumática
• Se asemeja a la cefalea tensional y está incluida dentro del síndrome
postraumático (ansiedad, cambios en la personalidad, mareo, déficit de
memoria, dificultad en la concentración, insomnio, irritabilidad, etc.).
• Puede durar de días a meses y asociarse a náuseas y vómitos.
Cefalea de causa ocular
• Puede acompañar a las patologías de cualquier estructura del globo ocular
y de la órbita. También, en presencia de ametropía puede desencadenarse
después de una lectura o fijación ocular sostenida.
• El dolor se localiza detrás de los ojos y en la región frontal. Siempre se debe
tener presente el glaucoma agudo como agente causal de este tipo de
cefalea.
Cefalea por sinusitis
• El dolor se percibe en la cara, localizado en la frente o en la proyección de
los senos maxilares. Suele acompañarse de rinorrea purulenta o fiebre. Se
agrava con determinadas posturas (al levantarse o al inclinarse hacia
delante) y con los cambios en la presión atmosférica. El alivio se produce
luego de la descongestión nasal y el tratamiento de la afección rinosinusal.
 Cefalea de origen cervical
• El dolor suele ser posterior, pero puede irradiarse a regiones anteriores. A menudo hay
dolor lancinante en una de las áreas inervadas por las raíces cervicales superiores en uno
o ambos lados, casi siempre en la región occipital, retroauricular o cervical
posterosuperior.
Cefalea por disfunción temporomandibular
• También denominada síndrome de Costen, es un dolor preauricular o localizado en la
región temporal y, a veces, mandibular. No debe confundirse con la neuralgia del
trigémino, ya que no es paroxístico, sino continuo y se exacerba con la apertura bucal.
Es más frecuente a la mañana cuando se asocia con bruxismo. El tratamiento es la ortesis
con protector oclusal.
Cefalea de la arteritis de la temporal
• Es una arteritis granulomatosa generalizada, con especial sintomatología en el cráneo y
el SNC. Se produce por inflamación de las arterias y suele afectar con mayor frecuencia a
las mujeres.
• Sin el tratamiento adecuado (corticosteroides), pueden aparecer complicaciones; la más
grave es la ceguera, debida al compromiso de la arteria oftálmica y de sus ramas (ciliares
posteriores y central de la retina). La cefalea, caracterizada por un dolor superficial y
constante, con episodios de dolor lancinante, se acompaña de hipersensibilidad en el
cuero cabelludo, claudicación de la mandíbula, ocasionalmente fiebre y pérdida de peso.
• Para el diagnóstico, es necesaria la biopsia de la arteria temporal superficial (4 cm).
 Cefalea por actividad sexual
• Es el dolor de cabeza precipitado por la actividad sexual. En general
comienza como un dolor bilateral, sordo, mientras la excitación sexual
aumenta (preorgásmica) y, bruscamente, se vuelve intenso en el
orgasmo, en ausencia de cualquier trastorno intracraneal.
• Dura entre un minuto hasta 24 horas con gran intensidad y hasta las
72 horas con una intensidad menor.
Cefalea por tos
• El dolor aparece casi inmediatamente luego de toser. Es intenso y
transitorio (minutos), difuso o hemicraneal; también se observa luego
de estornudar. En ocasiones, la cefalea persiste con menor intensidad
hasta 2 horas. Predomina en los hombres.
• En este caso deben descartarse procesos orgánicos de la fosa
posterior o cualquier patología que interfiera en la dinámica del
LCR, ya que el 40% de estos pacientes tienen anomalías
intracraneales, la mayoría, malformación de Arnold-Chiari l.
 Neuralgia del trigémino
• La neuralgia del trigémino es una afección unilateral de la cara
caracterizada por accesos de dolor muy breves (segundos a menos de 2
minutos), de tipo fulgurante, quemante o puntada, muy intensos, limitados
a la distribución de una o más ramas del nervio trigémino.
• Más frecuente en las mujeres, la edad de comienzo en ambos sexos es
alrededor de los 50 años. Cualquier dolor que exceda este territorio
(pabellón auricular; occipucio, cuello) debe hacer poner en duda el
diagnóstico.
• El dolor aparece y desaparece abruptamente y puede remitir por períodos
variables y es más frecuente en el territorio de 2 da rama, luego le sigue 3
ra rama y, finalmente la l ra rama.
• Puede desencadenarse de manera espontánea, pero casi siempre hay
desencadenantes ("puntos gatillo") que a menudo son estímulos triviales
como mojarse la cara, afeitarse, fumar; hablar o cepillarse los dientes.
Enfoque Diagnóstico
• Para el enfoque diagnóstico del paciente con cefalea se tendrá en
cuenta, en primer término, si hay una señal de alerta ( cuadro
siguiente), si la cefalea mejora de forma espontánea o es progresiva
en frecuencia, duración o intensidad; también se considerará si es
intermitente o de presentación diaria y, por último, cuáles son los
signos y síntomas concomitantes.
• En el cuadro 69-3-4 pueden verse comparativamente los criterios
diagnósticos de las distintas cefaleas y neuralgias descritas.
 MAREOS, VERTIGO Y
TRASTORNOS DEL EQUILIBRIO
Definiciones
• El vértigo y el mareo son motivos de consulta frecuentes en la práctica
diaria; son síntomas comunes e imprecisos que, en ocasiones, representan
un desafío diagnóstico.
• Se define como vértigo a una sensación ilusoria de movimiento, que puede
corresponder tanto al desplazamiento del cuerpo con respecto a los
objetos (vértigo subjetivo) como de estos en relación con el cuerpo (vértigo
objetivo).
• El vértigo acompañado de sintomatología autonómica y desequilibrio
define un síndrome vertiginoso.
• Se entiende por mareo cuando no hay una ilusión de movimiento, suele
describirse como unas sensación de cabeza vacía, flotación y vahído.
• Según la evidencia científica, la distinción entre vértigo y mareo podría no
tener significado clínico. Los trastornos del equilibrio se relacionan con el
sentido de la posición o de la coordinación motora y se perciben en el
tronco o las extremidades, a diferencia de los mareos y el vértigo, que son
referidos a la “cabeza''.
Fisiopatología
• El sistema vestibular detecta los movimientos y la posición del cuerpo
con respecto a la gravedad y genera respuestas motrices apropiadas
de la cabeza y el cuerpo con el objeto de mantener una visión óptima
y un equilibrio estable.
• Los reflejos vestíbulo-oculares mantienen una visión clara durante las
actividades que ocasionan movimientos de la cabeza y los reflejos
vestibuloespinales contribuyen a estabilizar la cabeza y a sostener la
postura erecta.
• El equilibrio se mantiene a través de la integración del tronco
encefálico, de la información del sistema vestibular y las modalidades
sensoriales visuales y propioceptivas.
• Por lo tanto, cualquier alteración en la función de alguna de estas
puede ocasionar un trastorno del equilibrio.
Enfoque Diagnóstico
• El enfoque tradicional para el diagnóstico de los pacientes con vértigo
o mareos tenía la fuerte premisa de que el tipo de síntoma podía
predecir la causa.
• El tipo de síntoma se clasificaba así como vértigo, presíncope,
desequilibrio o mareos inespecíficos (causas psiquiátricas o no
orgánicas).
• Este enfoque, descrito en 1972, aún puede verse en numerosos
textos médicos. Los estudios recientes demuestran que la descripción
de los síntomas por el paciente no siempre es objetiva y puede
contribuir a un diagnóstico erróneo.
• El nuevo enfoque jerarquiza el síntoma, el tiempo de duración y la
presencia de desencadenantes.
• Este abordaje dio lugar a una nueva clasificación de los síndromes
vestibulares (cuadro siguiente). La correlación clínica con este
abordaje podría ejemplificarse de la siguiente forma:
• Neuritis vestibular: se presenta como un síndrome vestibular agudo
(SVA). Su fisiopatología es similar a la de la parálisis facial y el
tratamiento es sintomático. El uso de corticosteroides es
controvertido y solo se justifican los antivirales en el caso del
síndrome de Ramsay-Hunt.
• Migraña vestibular: se caracteriza por incluir los síntomas vestibulares
como manifestación de la migraña; es un síndrome vestibular
episódico (SVE) asociado a síntomas migrañosos (p. ej., cefaleas,
fotofobia, fonofobia, náuseas). Es importante el antecedente de
migraña con aura o sin ella.
• Enfermedad de Méniére: aparece como un SVE espontáneo;
típicamente es precedido por síntomas auditivos unilaterales y
muestra una evolución en estadios. Presenta una hipoacusia
significativa y acufenos permanentes.
Anamnesis
• En la anamnesis es importante definir la variable temporal y los
posibles desencadenantes a través de las siguientes preguntas:
Examen Físico
• Diversos estudios demostraron que el error diagnóstico en el caso de los
pacientes con vértigo muchas veces sucede por el desconocimiento o la mala
interpretación del examen físico. A continuación se hará hincapié en las técnicas y
maniobras semiológicas con mayor valor para el diagnóstico.
Nistagmo
• El nistagmo es un movimiento ocular involuntario, rápido, rítmico y oscilatorio. El
de origen vestibular tiene una fase lenta y una fase rápida; por convención, se lo
denomina por la dirección de la fase rápida.
• Puede ser espontáneo, evocado por la mirada o desencadenado por las
maniobras de impulso cefálico, la vibración mastoidea, la hiperventilación, la
maniobra de Valsava, la compresión del trago (signo de Hennebert) o las
maniobras posicionales.
• La importancia de reconocer el nistagmo radica en su valor localizador. En las
lesiones cerebelosas o del tronco encefálico puede ser vertical u horizontal, con
cambio de fase (bidireccional), rotatorio puro o también desconjugado.
• En una vestibulopatla periférica es siempre conjugado, unidireccional y cumple
la ley de Alexander (nistagmo horizontal que aumenta de intensidad al mirar en el
sentido de la fase rápida o, dicho de otra manera, el nistagmo aumenta de
intensidad hacia el lado contrario de la lesión, pero nunca cambia de dirección).
 Maniobra de impulso cefálico
• Es una maniobra muy importante que evalúa el reflejo vestibuloocular
(RVO) o también llamado (vestibuioocular reflex, VOR).
• Su alteración es altamente sugerente de compromiso periférico
(vestibulopatía).
• Técnica: el examinador toma la cabeza del paciente entre sus manos y le da
como consigna que mantenga la mirada fija al frente (a la frente o el
puente de los anteojos del examinador) y haga movimientos rápidos de la
cabeza, de unos 15 ⁰-20⁰ en sentido derecho o izquierdo (llamados
impulsos cefálicos); estos movimientos deben realizarse de forma rápida e
impredecible.
• Cuando el RVO está conservado, a pesar de los movimientos de la cabeza
los ojos se mantienen con la mirada al frente. Cuando está alterado
unilateralmente, los movimientos de la cabeza hacia el lado afectado hacen
que los ojos "acompañen'' el impulso cefálico, con un posterior
movimiento de los ojos para refijar la mirada al frente (llamado sacádico
evidente).
 Prueba de desviación vertical (skew test)
• Se evalúa pidiéndole al paciente que mantenga la mirada al frente y se
cubre un ojo y luego el otro de forma alternante. En caso de vértigo de
origen central, se produce un cambio en la alineación ocular en el plano
vertical.
Ataxia para caminar
• Cuando la ataxia para caminar es de grado moderado a severo es un
marcador muy específico de vértigo de origen central.
Supresión o cancelación del RVO
• Es una maniobra cuya alteración sugiere un compromiso central. Técnica:
la evaluación se realiza con el paciente en posición sentada, con los brazos
extendidos, las manos entrelazadas y los pulgares señalando hacia arriba.
El examinador mueve en bloque de un lado a otro los brazos y el cuerpo
del paciente, mientras este mantiene fija la mirada en los pulgares. La
respuesta normal es la fijación de la mirada durante toda la maniobra y la
respuesta patológica es la pérdida de fijación con movimientos sacádicos
compensatorios.
 Maniobra de Romberg
• Otra manera de evidenciar alteraciones vestibulares consiste en solicitarle
al paciente que permanezca de pie, con los pies juntos y la mirada al frente,
con las manos en contacto con las caderas y, luego de comprobar que
puede mantener esta actitud por 30 segundos, pedirle que cierre los ojos.
• Habitualmente, cuando existe una afectación vestibular, la persona pierde
en ese momento el equilibrio y tiende a inclinarse hacia un lado
(lateropulsión) e incluso, aunque infrecuente, se puede caer.
• Este signo se denomina Romberg positivo laberíntico, aunque se prefiere
usar el epónimo Romberg exclusivamente para las afecciones que
comprometen la sensibilidad propioceptiva profunda consciente.
Prueba de Unterberger o marcha de Fukuda (stepping test)
• El paciente debe marchar en el lugar, con los brazos estirados hacia el
frente y los ojos cerrados. En el caso de afectación unilateral vestibular
periférica, desviará su marcha hacia el lado afectado más de 45⁰ .
MANIOBRA DE ROMBERG
 Maniobras posicionales. Maniobra de Dix-Hallpike
• Con el paciente sentado, se gira su cabeza 45⁰ y rápidamente se lleva
al paciente a una posición supina con la cabeza colgando.
• En el caso de VPPB del conducto posterior, el nistagmo
desencadenado es vertical hacia arriba y torsional, presenta una
latencia (menor de 30 segundos), es transitorio (menos de un
minuto), presenta fatigabilidad y cambia de dirección cuando el
paciente vuelve a sentarse.
 Examen otorrinolaringológico
• Debe incluir la evaluación de la audición, así como la observación de
las estructuras accesibles del oído.
Exámenes Complementarios
Pruebas auditivas
• Audiometría y logoaudiometría: evalúan la audición.
• Potenciales evocados auditivos del tronco: son útiles para examinar el
nervio coclear y la vía auditiva en el tronco cerebral. Si están
alterados, es necesario completar el examen con una resonancia
magnética (RM) de cerebro sin gadolinio y con él, para estudiar
fundamentalmente la fosa posterior.
• Electrococleografía: es una variante de los potenciales evocados
auditivos del tronco utilizando electrodos de aguja. Un resultado
anormal es muy orientador del síndrome de Méniere.
 Pruebas vestibulares
• La prueba de impulso cefalico asistida por video (video head impulse test,
v-HIT): es un nuevo método complementario basado en el registro de la
maniobra de impulso cefálico que permite evaluar los seis conductos
semicirculares.
• Videonistagmografía: utiliza lentes con cámaras infrarrojas para el registro
de los movimientos oculares. En el protocolo completo se realizan el
examen oculomotor, las pruebas vestibulares, las maniobras posicionales y
posturales y, por último, las pruebas calóricas (vestibulopatías
unilaterales/bilaterales).
Estudios por imágenes
• RM cerebral con gadolinio: es útil para el estudio de los síndromes
vestibulares centrales, como también para visualizar el Vlll nervio craneal
(p. ej. schwannoma del nervio vestibular).
• Tomografía computarizada (TC) de alta resolución de peñascos sin
contraste: se utiliza para el estudio de los síndromes vestibulares
episódicos por fistulas, dehiscencias del conducto semicircular u otras
causas.
Diagnostico Diferencial
• Con respecto a la epidemiología de los síndromes vestibulares, los más
frecuentes son el VPPB, seguido de la migraña vestibular y la enfermedad
de Méníere.
• En los pacientes con un síndrome vestibular agudo es imprescindible
diferenciar si es causado por lesiones centrales o periféricas.
• Los síntomas vestibulares transitorios pueden aparecer en el schwannoma
de la rama vestibular del nervio auditivo en su crecimiento en el trayecto
por el conducto auditivo interno.
• A medida que el tumor crece, se compromete primero la rama vestibular y
luego la rama coclear del VIII nervio, el V y el VII nervios y el hemisferio
cerebeloso homolateral.
• Cuando es evidente la afección coclear el paciente consulta por
hipoacusia, pues los síntomas vestibulares se compensan a nivel central.
• Este síndrome se conoce como del ángulo pontocerebeloso y el examen
complementario para confirmar el diagnóstico es la RM cerebral con
gadolinio.
MOVIMIENTOS ANORMALES
INVOLUNTARIOS
Introducción
• Las alteraciones del tono, la postura y el movimiento caracterizan a un gran
grupo de enfermedades neurológicas que reciben el nombre genérico de
enfermedades extrapiramidales.
• En los últimos años esta denominación ha sido criticada y dejada a un lado,
a tal punto que ahora es más frecuente llamarlas enfermedades de los
ganglios basales o, simplemente, movimientos anormales involuntarios.
• Si bien numerosos cuadros neurológicos cursan con alteraciones del
movimiento, sin duda el más habitual y conocido es la enfermedad de
Parkinson (EP).
• Casi todos los médicos están de algún modo familiarizados con sus
síntomas, pero no ocurre lo mismo con otras enfermedades menos
frecuentes, para las cuales se consulta al neurólogo con asiduidad.
• En ocasiones, se trata de enfermedades primariamente neurológicas,
mientras que en otras los movimientos involuntarios constituyen una
manifestación más de una enfermedad sistémica.
Definición
• Los trastornos del movimiento son una disfunción neurológica en la
que puede haber exceso de movimiento (hipercinesia) o pobreza y
lentitud de movimientos (hipocinesia).
• Los movimientos anormales se establecen en el paciente de forma
involuntaria a partir de una alteración en la regulación motora.
Fisiopatología

• Una excepción a lo anterior es la patología del cerebelo que produce

un compromiso en la coordinación del movimiento (ataxia); en el
alcance de este (se sobrepasa o no se alcanza el blanco [dismetría]);
hipotonía; disartria; y temblor de acción, postural y cinético de
intención o terminal (p. ej., tomar una taza o la prueba índice-nariz).
• Las funciones de los ganglios basales son:
 Modulación del tono muscular.
 Modulación de los movimientos voluntarios.
 Producción de movimientos automáticos (los que realiza la persona
sin intervención de la voluntad como el inicio del caminar o los
desencadenados por un estímulo afectivo, por ejemplo, la mímica
emocional o los movimientos instintivos de defensa o reacción).
 Producción de movimientos asociados (los que acompañan a un
movimiento voluntario, como el balanceo de los brazos al caminar).
• Por lo tanto, las lesiones de los ganglios basales se traducen
clínicamente como:
 alteración del tono muscular (hipertonía, hipotonía y distonías)
 alteración de los movimientos voluntarios (hipercinesias e
hipocinesias)
 alteración o pérdida de movimientos automáticos
 alteración o pérdida de movimientos asociados
Clasificación y etiologías
 Temblor
• Es un movimiento involuntario originado por la contracción alternante o
sincrónica de músculos antagonistas, que se manifiesta en oscilaciones rítmicas
en diversas partes del cuerpo.
• Su causa puede ser fisiológica o patológica y su presentación, transitoria o
permanente. Cesa durante el sueño.
• Existen diversos tipos de temblores que podrían clasificarse de la siguiente
manera:
• Según su velocidad: pueden ser rápidos (los que producen de 9 a 18 oscilaciones
por segundo), medianos (de 6 a 11 oscilaciones por segundo) o lentos (2 a 6
oscilaciones por segundo).
• Según su amplitud: si tienen escasa amplitud se los llama temblor fino, mientras
que si la amplitud es gran de se los de nomina temblor grosero o amplio.
• Según el momento de aparición: se clasifican en temblor de reposo (se pone en
evidencia cuando el paciente está sentado con las manos sobre las rodillas);
temblor postura/ (se presenta cuando el paciente adopta una actitud fija, como
mantener los brazos extendidos) y temblor cinético o intencional (aparece en el
transcurso de un movimiento, especialmente con propósito, como asir un vaso).
• Según su localización: pueden establecerse localmente (cabeza,
manos, etc.) o ser generalizados. •
• Según su etiología:
oTemblor parkinsoniano: se presenta tanto en la EP como en los
parkinsonismos secundarios a infecciones, enfermedad vascular
(multiinfarto), fármacos o tóxicos.
oEs un temblor de reposo o de actitud, que disminuye con los
movimientos intencionales (a diferencia del temblor fisiológico) y
aumenta ante situaciones de estrés (al igual que todos los demás
tipos de temblor).
oSu velocidad es lenta y su amplitud, grande. Se localiza con cierta
preferencia en los dedos de las manos y en los brazos, lo que le
otorga al paciente el típico gesto de contar monedas.
o El comienzo suele ser unilateral.
oTemblor fisiológico: surge ante situaciones de ansiedad o fatiga y se
debe a un aumento en la liberación de adrenalina. Es un temblor
postural, rápido y fino, que se localiza sobre todo en los dedos y en
las manos.
oTemblor cerebeloso: característico de lesiones que dañan las vías
cerebelosas. Es un temblor intencional que aparece al realizar
movimientos voluntarios y se localiza preferentemente en los
miembros superiores, en especial cuando se alcanza el propósito del
movimiento (terminal o de fin de acción).
oTemblor esencial: es un trastorno hereditario que puede presentarse
como postural o intencional. Es un temblor lento, de mediana
amplitud, que por lo general afecta las manos, la cabeza y la voz.
Puede comenzar de forma unilateral y luego hacerse bilateral. Tiende
a aumentar con la edad. La ingesta de alcohol disminuye este tipo de
temblor.
oTemblor de la enfermedad de Wilson: la degeneración
hepatolenticular puede producir temblor de reposo, postural o
cinético de miembros y cefálico.
 Corea
• Son movimientos involuntarios rápidos, irregulares, sin un propósito
definido y arrítmicos, que fluyen de una parte del cuerpo a otra, originados
por contracciones bruscas y breves de cualquier grupo muscular.
• Los movimientos son desordenados e irregulares y pueden afectar las
extremidades (·marcha de payaso·) y los músculos de la fonación, de la cara
y respiratorios. Se presentan durante el reposo o interrumpen un
movimiento voluntario normal. En esta última situación, por lo general el
paciente intenta disimularlo incorporando el movimiento parásito a un
acto voluntario.
• Las personas que padecen esta afección no logran contracciones
sostenidas, como mantener un puño cerrado o la lengua protruida. Los
movimientos coreicos se exacerban por factores emocionales y cesan
durante el sueño. La lesión que da origen a este trastorno suele asentar en
el cuerpo estriado, en el que suele hallarse un desequilibrio de
neurotransmisores (déficit de acetilcolina y GABA con exceso de
dopamina), aunque probablemente el compromiso del SNC es más amplio
y difuso.
• Los movimientos coreicos pueden observarse en distintas enfermedades;
entre las más frecuentes se encuentran:
 Balismo
• Es una variedad de la corea que se produce de forma unilateral, por lo que
se la conoce como hemibalismo. Los movimientos tienen mayor amplitud y
violencia, predominan en el miembro superior y se asemejan a un
lanzamiento o sacudida. A menudo su causa es vascular (infartos o
hemorragias en el núcleo subtalámico de Luys o en su vecindad), por lo que
se establecen en forma brusca y pueden ceder en semanas o perdurar en el
tiempo.
Atetosis
• Se denomina así a ciertos movimientos distónicos que afectan las manos.
Mioclonías
• Son contracciones bruscas y breves de uno o varios grupos musculares
originadas por compromiso del sistema nervioso central (corticales,
subcorticales, espinales o periféricas).
• Pueden ser continuas, intermitentes, irregulares y, rara vez, rítmicas;
espontáneas, reflejas y de acción, focales o segmentarías, y multifocales o
generalizadas (comunes en la encefalopatía pos-anóxíca), positivas o
negativas (flapping o asterixis en las encefalopatías; p. ej., hepática).
 Distonías
• Se trata de contracciones sostenidas de músculos antagonistas, que dan
origen a posturas anormales y movimientos lentos de torsión. Las formas
primarias pueden comenzar en la niñez (suelen ser generalizadas) o en la
edad adulta (predominan las formas localizadas, como la tortícolis
espasmódica o el blefaroespasmo).
• Las formas secundarias comienzan a cualquier edad, según las causas que
las originan.
Discinesias faciales
• Las más frecuentes son las bucolinguales. Son movimientos involuntarios
repetitivos y estereotipados de la cara, la lengua y la mandíbula, que
pueden ser dolorosos. Pueden ser espontáneas (idiopáticas) o tardías
(inducidas por medicamentos).
• Se producen en los pacientes de edad avanzada o en los que reciben un
tratamiento prolongado con neurolépticos
• Se cree que su causa radica en un fenómeno de hipersensibilidad
dopaminérgica y aumento de su síntesis debido a u n bloqueo
dopaminérgico crónico en el cuerpo estriado.
 Tics
• Se trata de movimientos o vocalizaciones involuntarios súbitos, rápidos,
recurrentes, transitorios, sin propósito y no rítmicos, que se repiten a intervalos
variables. Pueden ser motores (mioclónicos, distónicos, tónicos) o fónicos.
• A su vez, pueden ser simples o complejos. Los tics fónicos están presentes en el
síndrome de Gilles de la Tourette. Casi siempre hay una combinación de ambos
tipos de tics.
Parkinsonismo
• Los trastornos hipocinéticos son aquellos que evolucionan con una disminución
de la amplitud y lentitud del movimiento. Las causas de parkinsonismo se pueden
dividir en tres grupos:
idiopático (enfermedad de Parkinson),
sintomáticos (fármacos: neurolépticos; tóxicos: manganeso, l-metil-4-fenil-
1,2,3,6 tetrahidropiridina [MPTP)) y
parkinsonismos asociados con atrofia de múltiples sistemas (AMS-P) y parálisis
supranuclear progresiva.
• La EP o parkinsonismo idiopático es el más frecuente y su diagnóstico es
eminentemente clínico.
Enfoque Diagnóstico

• Ante un paciente con movimientos anormales involuntarios se deben

responder las siguientes preguntas:
¿Es un trastorno hipercinético o hipocinético?
¿Cuál es la fenomenología del movimiento?
¿En qué situación se produce el movimiento y qué lo suprime?
¿Existen otros síntomas o signos además de los movimientos
anormales?
¿ Cuál es la etiología?
¿ Tiene tratamiento?
¿Es un trastorno hipercinético o hipocinético?
• A grandes rasgos, los trastornos del movimiento pueden clasificarse en
aquellos en los que predomina un exceso de movilidad o de movimientos
anormales (p. ej., corea) y aquellos en los que el signo más destacado es la
pobreza de movimientos (enfermedad de Parkinson).
• Es importante destacar que en casi todos los cuadros hay una
combinación variable de hipocinesia e hipercinesia; por ejemplo, en la
enfermedad de Parkinson hay lentitud e hipomimia típicas de la
hipocinesia, pero también temblor, que es una hipercinesia, mientras que
en la enfermedad de Huntington hay movimientos coreicos (hipercinesia)
pero también, por ejemplo, hipomimia, que es la manifestación de una
hipocinesia de base.
• Al hacer este análisis se puede encasillar al paciente en dos grandes
grupos de enfermedades: los síndromes hipocinéticos, lo que
prácticamente es sinónimo de Parkinson y parkinsonismos, y los
hipercinéticos, que son más heterogéneos.
• Cuando se diagnostica un síndrome rígido acinético (hipertónico e
hipocinético), la pregunta que sigue es si se trata o no de la
enfermedad de Parkinson.
• Las manifestaciones de esta afección son bien conocidas e incluyen
temblor de reposo, rigidez, bradicinesia y trastornos en los reflejos
posturales.
• Los parkinsonismos son una serie de enfermedades que presentan,
por lo menos en su inicio, síntomas semejantes a la EP, pero que se
diferencian por su evolución y respuesta al tratamiento.
• Los exámenes complementarios pueden ayudar a diferenciar estos
cuadros de la EP, pero hay algunos datos clínicos que también suelen
ser útiles.
¿Cuál es la fenomenología del movimiento?
• De acuerdo con la descripción realizada se establecerá, en primera
instancia, si el paciente padece un cuadro de temblor, corea (balismo o
hemibalismo), mioclonía, distonía o tic. Cabe mencionar dos hechos
frecuentes en la práctica.
• El primero es que en un mismo paciente pueden coexistir varios
movimientos y esto, en lugar de producir confusión, es un factor que
puede sugerir la etiología o el diagnóstico al médico experimentado.
• El segundo es más difícil de evaluar si no se lo tiene presente: en
ocasiones, los pacientes realizan movimientos para contrarrestar el
movimiento anormal, de modo que lo que se ve en el examen es la suma
del movimiento anormal más la maniobra que el paciente hace para
bloquearlo.
• Para advertir el movimiento anormal se le debe decir al paciente que lo
deje expresarse con la mayor intensidad posible, ya que esto es
fundamental para establecer el diagnóstico correcto e instituir el
tratamiento apropiado.
¿En que situación se produce el movimiento y en que situación lo
suprime?
• Es importante determinar no solo las características del movimiento,
sino también las circunstancias de aparición, pues resulta muy útil
para establecer el diagnóstico y la etiología.
• Así, los temblores pueden clasificarse como temblor de reposo; de
acción, que a su vez puede ser postura/ y cinético; y el isométrico.
• El de reposo es característico de la enfermedad de Parkinson,
mientras que el de acción es típico del temblor esencial.
¿Existe otra sintomatología además de los movimientos anormales?
• La aparición de otros síntomas o signos neurológicos constituye un
elemento de gran importancia para establecer el diagnóstico del cuadro. La
presencia de deterioro cognitivo sugiere trastornos casi siempre graves,
como cuadros metabólicos, degenerativos o infecciosos.
• Los signos piramidales y autonómicos son característicos de los cuadros
multisistémicos. La ausencia de reflejos secundaria a una polineuropatía en
un paciente con corea es típica de la coreoacantocitosis.
• En varios trastornos puede observarse automutilación, entre ellos, la
coreoacantocitosis (corea, distonía, tics y parkinsonismo), la enfermedad
de Lesch-Nyhan (corea, distonla) y, eventualmente, el síndrome de Gilles
de la Tourette.
• Caracterizan a este síndrome los tics motores y fónicos, además de los
trastornos obsesivo-compulsivos y el déficit de atención e hiperactividad.
• Otros hallazgos no neurológicos pueden también ser muy importantes: el
anillo de Kayser-Fleischer en un paciente distónico es prácticamente
patognomónico de enfermedad de Wilson. La hepatopatía en el mismo
paciente sugiere también esta enfermedad.
¿Cuál es la etiología y tiene tratamiento?
• Una vez analizados todos los puntos anteriores, hacer el diagnóstico
de certeza y establecer su etiología permiten indicar el tratamiento
apropiado, establecer el pronóstico y brindar un consejo genético.
• Para el primer punto se debe evaluar qué posibilidades de
tratamiento tiene el paciente; este puede ser etiológico o
sintomático.
• Se analiza si el cuadro es progresivo, estable o si se trata de un
trastorno autolimitado en el tiempo.
• En principio, se debe procurar por todos los medios hacer un
tratamiento etiológico y racional y, solo si este no es posible, se
efectúa el tratamiento sintomático.
• Un ejemplo de tratamiento específico es el caso de la enfermedad de
Wilson, que si se la deja librada a su evolución natural tiene mal
pronóstico, pero si se la trata con quelantes o bloqueantes de la
absorción de del cobre puede ser compatible con una vida normal.
• Es probable que la enfermedad de Parkinson sea el trastorno del
movimiento sobre el que existe mayor conocimiento; la terapia
sustitutiva con agonistas dopaminérgicos o levodopa tiene una
utilidad muy notable, al tal punto que uno de los criterios
diagnósticos es la respuesta a este último fármaco; sin embargo, no
modifica el curso de la enfermedad, que sigue progresando a pesar
del tratamiento.
• En la corea de Huntington, el tratamiento sintomático con
neurolépticos, si bien cuestionable por muchos factores, disminuye la
intensidad de los movimientos. Ambos son ejemplos de
enfermedades crónicas y progresivas.
• Es diferente, en general, el caso de una hemicorea vascular que suele
tener una evolución regresiva. El diagnóstico de muchas de estas
enfermedades (corea de Huntington, distonía generalizada primaria)
se hace en la actualidad mediante el estudio genético.
DEBILIDAD MUSCULAR
Definición
• La debilidad o paresia es la disminución de la fuerza muscular que lleva al
paciente a la incapacidad para realizar las funciones habituales de un músculo o
de un grupo muscular.
• Debe diferenciarse de la fatiga, que es la percepción subjetiva de debilidad ( un
cansancio que no se alivia al descansar). Por el contrario, la paresia es la
evidencia objetiva de disminución de la fuerza muscular. Finalmente, existe la
fatigabilidad o debilidad fluctuante, que es una característica básica de la unión
neuromuscular; en ella tiene importancia la variación durante el día ("ritmo
diario”), con empeoramiento durante el transcurso del día y con la actividad
física; esta debilidad se alivia con el reposo.
• Siempre se debe interrogar sobre la forma de instalación de la debilidad, ya que
puede ser aguda, subaguda o crónica; objetivar el tipo de distribución, simétrica
o asimétrica, distal o proximal, y si fue ascendente o generalizada desde un
principio.
• Es imprescindible diferenciar si el cuadro se debe a un trastorno neurológico o a
enfermedades sistémicas (EPOC, insuficiencia cardíaca, enfermedades
oncológicas, anemia, etc.) y también si hay dolores musculares o articulares que
impidan la realización del movimiento.
Clasificación y Manifestaciones Clínicas
• Cualquier alteración que se establezca en la vía motora voluntaria, desde su origen en la corteza
motora hasta su ejecución en el músculo estriado, puede originar un cuadro de debilidad
muscular.
• En este capítulo se incluyen las afecciones que responden a trastornos nerviosos o musculares.
De acuerdo con el sitio donde se localiza la lesión o el tipo de enfermedad, los cuadros de
debilidad muscular pueden clasificarse de la siguiente manera:
• l. Lesión/enfermedad de la motoneurona superior en:
- hemisferios cerebrales
- tronco encefálico
- médula espinal
• 2. Lesión/enfermedad de la motoneurona inferior en:
- asta anterior
- raíces motoras
• 3. Lesión/enfermedades del sistema nervioso periférico que incluyen las ralees nerviosas
motoras, los plexos y los nervios. Se considera periférico cuando la oligodendroglía cambia por
células de Schwann:
- selectivas
- difusas
• 4. Lesiones/enfermedades de la placa neuromuscular.
• 5. Lesiones/enfermedades del músculo.
Afección o lesión/enfermedad de la motoneurona superior
• La primera expresión de una afección leve de las vías motoras
centrales (desde la corteza motora hasta la sinapsis con la
motoneurona inferior en el tronco encefálico o en la médula espinal)
está constituida por la pérdida del balanceo de los brazos o la rigidez
en el balanceo de la pierna al caminar.
• Además de la debilidad presente, se establece un aumento espástico
del tono muscular, que es poco evidente o está ausente en los
cuadros de reciente inicio y que aumenta con la cronicidad; los
reflejos osteotendinosos también se exacerban con el tiempo.
• Una expresión temprana de la afección motora central es la respuesta
plantar extensora (signo de Babinski).
• Dentro de la zona correspondiente a la motoneurona superior, la lesión
puede ubicarse en distintos sitios y dar origen a cuadros clínicos
distinguibles entre sí.
• De esta manera, se puede establecer una primera clasificación entre las
afecciones que se producen por encima de la decusación corticoespinal
bulbar y que provocan una debilidad motora contralateral, y las situadas
por debajo de ese entrecruzamiento y que se corresponden con cuadros de
debilidad motora homolateral e inferiores al sitio lesionado; las funciones
sensitivas pueden o no estar comprometidas.
• Las lesiones en el tronco encefálico pueden provocar la disfunción de los
nervios craneales homolaterales.
• Cuando la vía motora sufre lesiones medulares focales, la debilidad
resultante es de localización homolateral por debajo del segmento dañado,
mientras que cuando el compromiso es difuso, la debilidad muscular suele
asociarse con alteraciones sensitivas (por lesión de las vías ascendentes) o
con alteraciones de la moto neurona inferior (por lesión del asta anterior o
de las raíces motoras).
• Los síntomas y signos mencionados constituyen el síndrome de la
motoneurona superior o síndrome piramidal, el cual presenta múltiples
etiologías.
Lesión de la motoneurona inferior
• La distribución de la afección depende de los componentes del
sistema motor inferior que estén alterados. El cuadro presenta
debilidad y atrofia temprana de los músculos correspondientes a la
topografía lesionada y disminución o abolición de los reflejos
osteotendinosos asociados. A medida que la afección progresa,
aparecen fasciculaciones en el los músculos correspondientes a la
distribución de las neuronas afectadas, sin compromiso sensitivo.
• Las lesiones que afectan las células del asta anterior o los nervios
motores periféricos originarán cambios electromiográficos de
desnervación y fasciculaciones en los músculos afectados. Los
síntomas y signos mencionados en este apartado constituyen el
síndrome de la motoneurona inferior (debilidad, atrofia, arreflexia,
fasciculaciones), el cual tiene múltiples etiologías.
Lesión del Sistema Nervioso Periférico
• Las lesiones selectivas del plexo braquial o lumbosacro son el
resultado de lesiones directas, por tracción, tumorales, vasculares o
inflamatorias. Su distribución dependerá de los troncos o ramas del
plexo que se encuentren afectados.
• Dado que son troncos mixtos, pueden aparecer dolor y pérdida
sensitiva.
• Las lesiones periféricas distales a la célula del asta anterior o a la raíz
pueden detectarse por la reducción de la amplitud, el incremento de
la latencia o la disminución de la velocidad de conducción motora y
sensitiva de los nervios afectados.
Lesiones de la Placa Neuromuscular y del Músculo
• La debilidad muscular que presentan los pacientes con miastenia grave se
relaciona con el grado de uso muscular. Los músculos más afectados son
los extrínsecos del ojo; los elevadores del párpado, y los músculos faciales,
cervicales y proximales de los miembros.
• No hay pérdida sensitiva ni alteración de los reflejos. Este cuadro de
debilidad muscular se anula de manera temporaria con la inyección de
anticolinesterásicos de acción ultracorta. En las miopatías tanto
congénitas como adquiridas los niveles séricos de enzimas musculares casi
siempre están elevados .
Enfoque Diagnóstico
Anamnesis
• Debe hacerse hincapié en la edad de presentación, los antecedentes
familiares, la forma de comienzo, la evolución clínica, la distribución de la
debilidad y los otros síntomas neurológicos asociados.
• Es preciso interrogar sobre la historia de medicación concomitante,
exposición a tóxicos o enfermedad febril reciente. Según la forma de
comienzo y la evolución de la debilidad, es importante diferenciar la de
comienzo súbito en minutos u horas (ataque cerebrovascular), rápido en
horas o días (Guillain-Barré) o lento en semanas o meses
(polineuropatías, esclerosis múltiple).
• Según el grupo muscular involucrado, los pacientes suelen consultar por:
Paresia de los músculos inervados por los nervios craneales: paresia
facial, que se manifiesta por la imposibilidad de ocluir los párpados,
pronunciar, silbar, fumar o ingerir líquidos sin impedimentos y por el
borramiento del surco nasogeniano del mismo lado, además de la
desviación de la comisura labial hacia el lado no parético, que puede
provocar incapacidad para hablar correctamente.
El compromiso motor de los músculos extraoculares se manifiesta
como diplopía o visión doble, asociada con ptosis palpebral cuando
se afecta el lII nervio craneal.
La debilidad de los músculos mandibulares se manifiesta con
cansancio o imposibilidad de masticar. La debilidad de la lengua, la
faringe y la laringe produce disartria, disfagia, voz nasal y
regurgitación nasal.
La afección de los músculos inervados por los nervios craneales bajos
se denomina debilidad de los músculos bulbares.
Paresia de los músculos de las extremidades superiores: provoca
incapacidad para elevar los brazos por encima de los hombros, por
ejemplo para peinarse (miopático) o levantar objetos pesados. Si la
debilidad es más importante en las manos, puede haber dificultad al
utilizar un encendedor o en las tareas que requieren motricidad fina,
como abotonarse la camisa.
Paresia de los músculos de los miembros inferiores: puede
manifestarse como incapacidad para levantarse de una silla, cruzar las
piernas o dificultad al caminar (miopático).
Algunos pacientes definen la debilidad como “pesadez" en los
miembros inferiores.
 Examen físico
• Para orientar el diagnóstico de la debilidad muscular es necesario
tener en cuenta los hallazgos en los siguientes elementos del examen
físico.
• Distribución de la debilidad:
• Cuando la debilidad es generalizada debe observase si es simétrica o
asimétrica y si tiene predominio proximal o distal.
• Si los músculos comprometidos son los cervicales, debe sospecharse
una miopatía (p. ej., polimiositis, distrofia miotónica).
• La afección de grandes grupos musculares (proximales y distales) de
las extremidades orienta al diagnóstico de una lesión piramidal.
• Por el contrario, si los músculos afectados son aislados o es solo uno,
lo más probable es que se trate del compromiso del sistema nervioso
periférico. En este último caso los reflejos se encontrarán disminuidos
o abolidos.
• Trofismo muscular:
• El trofismo muscular se halla disminuido (hipotrofia o atrofia) cuando
existe compromiso del músculo o de la motoneurona inferior en
cualquier parte de su extensión (cuerpo neuronal en el asta anterior,
raíz motora o nervio periférico), siempre y cuando no se evalúe al
paciente en el momento agudo.
• En las lesiones de la motoneurona superior, la hipotrofia o la atrofia
es tardía y por desuso, y se asocia con signos de piramidalismo.
• Tono muscular:
• Por definición, es la resistencia activa a la movilización pasiva; se
trata de un fenómeno reflejo.
• La disminución del tono muscular se denomina hípotonia y se la
asocia con la paresia de origen muscular, las afecciones del sistema
nervioso periférico, las lesiones piramidales agudas o las de las
motoneuronas del asta anterior (poliomielitis, amiotrofias espinales).
• El aumento del tono muscular se designa con el nombre de
hipertonia; cuando esta se debe a lesiones crónicas del sistema
piramidal se denomina espasticídad y se caracteriza por una
resistencia inicial que, una vez vencida, permite realizar fácilmente el
movimiento (signo de la navaja).
• Se pone de manifiesto en los miembros superiores e inferiores y
respeta los músculos de la cara, el cuello y el tronco.
• La espasticidad es característica de las plejías cerebrales,
pedunculares, protuberanciales, bulbares o medulares de
instalación progresiva o crónicas.
• Otros tipos de hipertonía son la extrapiramidal, que se conoce como
rigidez, y la paratonía.
• En la primera, el paradigma es la enfermedad de Parkinson; por esta
rigidez y la lentitud motora (bradicinesia), los pacientes refieren una
debilidad que no es real.
• La paratonía es el aumento involuntario del tono muscular y la
resistencia al estiramiento al realizar la maniobra sobre una
determinada articulación, y es directamente proporcional a la
velocidad con que el examinador realiza la maniobra; desaparece
ante el estiramiento voluntario por parte del paciente.
• También se la conoce como gegenhalten de las lesiones frontales.
 Reflejos osteotendinosos (ROT)
• En las paresias por enfermedades de los músculos o de la placa
neuromuscular (p. ej., miastenia grave), los reflejos son normales.
• Las lesiones del sistema piramidal se manifiestan con hiperreflexia.
La presencia del signo de Babinski o de clono es indicativa de una
lesión piramidal, así como la disminución o abolición de los reflejos
cutaneoabdominales.
• La lesión de la motoneurona inferior en cualquier parte de su
recorrido produce hiporreflexia o arreflexia. En el cuadro 69-6-2
(siguiente) se resumen las diferencias clínico semiológicas de las
lesiones de la motoneurona superior y la motoneurona inferior.
• Exámenes complementarios
• La solicitud de estudios complementarios estará orientada de acuerdo
con la presunción diagnóstica .
Diagnóstico Diferencial
• Según los datos provenientes de la anamnesis, el examen físico y los
exámenes complementarios, y con criterio topográfico, la debilidad
muscular puede clasificarse en bilateral o unilateral.
CONVULSIONES
Definición
• Se denomina convulsiones a los accesos de movimientos musculares
involuntarios, más o menos violentos, generalizados, con pérdida de la
conciencia.
• También se aplica a las convulsiones febriles, que son crisis epilépticas infantiles
vinculadas a la temperatura corporal elevada o de rápida instalación.
• Las crisis epilépticas son la manifestación clínica de una descarga anormal de una
población neuronal, localizada en la corteza cerebral o en la profundidad del
parénquima cerebral. Cualquier persona puede sufrir una crisis epiléptica si se
llega al umbral en ciertas situaciones agudas como traumatismo de cráneo,
intoxicaciones, ataque cerebrovascular, hipoxia, hipocalcemia, síncope convulsivo,
hipoglucemia o consumo de drogas ilícitas, sin que se diagnostique epilepsia.
Estas se denominan crisis epilépticas sintomáticas agudas o provocadas.
• De acuerdo con la Liga Internacional contra la Epilepsia (International League
Against Epilepsy, ILAE), las crisis epilépticas se clasifican como "de inicio focal”,
“de inicio generalizado”, "de comienzo focal a bilateral tónico-clónicá” y de
“inicio desconocido“.
• En las crisis epilépticas de inicio focal, el tipo de crisis más frecuente, la
conciencia puede estar o no alterada; en los casos con alteración de la conciencia,
los testigos ven al paciente confuso o aturdido, y se producen actos motores
automáticos complejos(automatismos), como chasquido de labios, deglución,
tocarse la ropa o caminar sin propósito.
• Casi siempre duran entre l y 3 minutos, y el paciente, en general, no puede
recordar lo sucedido. Pueden ser prolongadas (estado epiléptico). Esta actividad
puede permanecer focal o, a medida que la descarga se propaga a las zonas
corticales vecinas, afectar de forma secuencial las partes del cuerpo
correspondientes. Cuando la crisis de inicio focal motora presenta esta “marcha"
característica (avance), se la conoce como crisis jacksoniana.
• La crisis epiléptica de inicio generalizada tónico-clónica, como su nombre lo
indica, es una convulsión generalizada que evoluciona en dos fases: una fase
tónica, en la que el paciente pierde la conciencia, con caída y rigidez corporal.
Posteriormente, esta fase tónica se entrecorta por períodos breves de relajación;
luego los períodos de relajación son más frecuentes y dan comienzo a la fase
clónica.
• En esta etapa las extremidades se sacuden y aumentan la frecuencia cardíaca y la
tensión arterial. Toda la crisis epiléptica dura entre l y 2 minutos; una vez
finalizada, la conciencia se recupera lentamente y el paciente se encuentra
confuso (esto último suele durar entre 5 y 15 minutos). Si la crisis epiléptica no
muestra recuperación y se prolonga en el tiempo, se está ante un estado de mal
epiléptico, que es una emergencia médica.
Epilepsia
• La epilepsia es un síndrome neurológico crónico, que cursa con crisis
epilépticas recurrentes. Se manifiesta a cualquier edad, con dos picos
de incidencia importantes: el primero en la niñez y la adolescencia,
luego se produce una meseta en la adultez, para aparecer más tarde
un segundo pico desde los 60 años en adelante, más importante que
el primero, causado fundamentalmente por enfermedades
cerebrovasculares y neoplasias.
• Abarca una amplia categoría de tipos de crisis que indican distinto
grado de disfunción cerebral, algunas de las cuales pueden ser
secundarias a diversos procesos patológicos. La recurrencia puede
deberse a alteraciones estructurales cerebrales (epilepsias
sintomáticas) o a una tendencia constitucional, probablemente
determinada de forma genética (p. ej., epilepsia refleja).
• La epilepsia sintomática o secundaria se produce en pacientes con
antecedentes de sufrimiento neurológico que presentan alteraciones
en el electroencefalograma y en los estudios de neuroimágenes.
• En estos pacientes es posible conocer y demostrar el origen de la
epilepsia. Los trastornos de base que predominan como causa de la
epilepsia en los niños y en los adolescentes son las anomalías
congénitas o metabólicas, las lesiones cerebrales hipóxico-isquémicas
perinatales, los espasmos infantiles, las enfermedades degenerativas
cerebrales, las infecciones y los tóxicos.
• En los adultos jóvenes se agregan los traumatismos y los tumores
mientras que, en los adultos mayores, las principales causas son las
enfermedades cerebrovasculares y los tumores.
Diagnósticos Diferenciales
Síncope
• Si bien, en general, es un cuadro de pérdida súbita de la conciencia
por una disminución temporaria del flujo sanguíneo cerebral con
recuperación espontánea ad integrum (total), la persistencia de la
anoxia cerebral durante más de 15 segundos puede ocasionar
espasmos tónicos y una o dos sacudidas generalizadas.
Crisis psicogénicas no epilépticas
• El cuadro se atribuye a la hiperventilación, que lleva a una pérdida
excesiva de dióxido de carbono, con parestesias en las manos, el
rostro y los pies, y puede aparecer un espasmo carpopedal. Los
movimientos que simulan las convulsiones no tienen fases tónico-
clónicas, son caóticos, extraños y sin estereotipo. La duración supera
en general el minuto, el ataque termina bruscamente, con el paciente
alerta y sin mostrar cansancio ni parálisis post-ictal.
 Crisis epilépticas inducidas por drogas o por abstinencia
• Las crisis epilépticas pueden ser inducidas por el alcohol, pero es más
común que se generen por la abstinencia (aparecen entre 24 y 45
horas y hasta 7 días después de la supresión del alcohol).
• El consumo de cocaína en sus diversas preparaciones puede producir
crisis epilépticas de inicio focal o generalizadas.
 Ataque de caída (drop-attack)
• Estos episodios, que suelen ser mal caracterizados, afectan a
personas de edad avanzada en quienes las piernas ceden de manera
súbita e inexplicable, y el paciente cae sin perder la conciencia.
• Esta entidad se atribuye a insuficiencia del sistema vertebro-basilar,
debilidad en los miembros inferiores de diversas etiologías e
inestabilidad de las rodillas, enfermedad de Méniere en su etapa
avanzada, o a una causa desconocida.
Enfoque Diagnóstico
• La evaluación del paciente con convulsiones debe basarse en una prolija
anamnesis, que muchas veces habrá que realizar o completar con los
familiares o testigos, ya que la pérdida de la conciencia durante el episodio
es frecuente.
• Además, hay determinadas pruebas que pueden provocar la crisis y que le
permiten al evaluador su inspección. Los aspectos para evaluar son los
siguientes: manifestación de las crisis de inicio focal (y si esta última se
propaga con marcha jacksoniana o evoluciona a bilateral tónico-clónica) o
de inicio generalizada, sin alteración de la conciencia o con ella; si la
forma de presentación es motora (tónica, clónica, atónica, mioclónica,
espasmos epilépticos), sensorial o como crisis generalizada de ausencia; si
está precedida por sintomatología autonómica (aura, aunque deben
considerarse crisis de inicio focal); si hay relajación de esfínteres;
circunstancias de su aparición (posibles factores desencadenantes como
insomnio, alcohol, estímulos ópticos); frecuencia y duración.
• Inmediatamente después de finalizar la crisis, el paciente se encontrará
inconsciente y flácido y se recuperará de manera lenta, con bradipsiquia,
somnolencia, algias generalizadas o cefalea.
• Este "estado posictal" es fundamental para diferenciar las crisis
epilépticas generalizadas del síncope, ya que en el último la
recuperación es rápida, con estado de lucidez a los pocos minutos
de recuperar la conciencia y sin los síntomas antes mencionados.
• Con respecto a los antecedentes del paciente, se prestará especial
atención a la presencia de lesiones durante el parto o perinatales;
enfermedades infecciosas, neurológicas o congénitas; antecedentes
de traumatismos, convulsiones febriles y enfermedades
cerebrovasculares, y gliosis residual (la causa más frecuente de
epilepsia en el adulto mayor).
Examen físico
• En general suele ser normal fuera de la crisis. Luego de una crisis de inicio focal
motora, es frecuente observar una debilidad muscular transitoria en los músculos
afectados.
• Este fenómeno se conoce como parálisis de Todd o paresia posictal y, por lo
general, dura de minutos a unas horas, aunque puede prolongarse hasta las 48-
72 horas y simular, en algunos casos, un ataque cerebrovascular u otro tipo de
lesión cerebral.
Exámenes complementarios
• El electroencefalograma (EEG) es fundamental en la evaluación del paciente
con crisis epilépticas o con una presunta epilepsia. Los pacientes con epilepsia a
menudo tienen alteraciones relativamente específicas en el EEG. La actividad
epileptiniforme es de gran utilidad para establecer el diagnóstico, clasificar el tipo
de crisis y el tipo de epilepsia, establecer el pronóstico y como control de la
respuesta al tratamiento; puede ser normal entre las crisis, por lo que se debe
recordar que el diagnóstico de la epilepsia es clínico, con lo cual es suficiente
para iniciar el tratamiento.
• Los estudios de neuroimágenes se deben realizar a todos los pacientes con crisis
epilépticas, en especial si son de comienzo reciente o los hallazgos clínicos
sugieren la presencia de una lesión estructural. La resonancia magnética con
protocolo para epilepsia es el procedimiento de elección. En el cuadro 69-7-1 se
resume la evaluación del paciente con un primer episodio de crisis epiléptica.
Electroencefalograma
TRASTORNOS DE LA VISION
Definición
• Se entiende como trastorno visual cualquier alteración que involucre
algunas de las funciones visuales.
• Estas son la agudeza visual, el campo visual, la visión de los colores y
los movimientos oculares a través de los músculos extraoculares y de
la pupila mediante los músculos intraoculares.
• La visión puede alterarse por una afección de las estructuras del globo
ocular o los tejidos perioculares, la vía visual y, también, por una
alteración de la motilidad ocular tanto intrínseca como extrínseca.
Repaso Anatomo-fisiológico
• Para comprender las distintas alteraciones del sistema visual es necesario
tener un conocimiento claro y práctico de su anatomía y fisiología
normales.
• Para que las imágenes lleguen nítidas a la retina se requiere la
transparencia de los medios oculares: la córnea, el humor acuoso, el
cristalino y el humor vítreo.
• Cuando el haz de luz llega a la retina, en los fotorreceptores se liberan
neurotransmisores que interactúan con las células bipolares y generan un
impulso eléctrico que se transmite a las células ganglionares.
• Los axones de las células ganglionares convergen y forman el nervio
óptico, cuya porción intraocular se designa con el nombre de papila y es el
único sector de la retina insensible a la luz por carecer de receptores
especializados.
• Esta característica se traduce, dentro del examen del campo visual, como la
mancha ciega fisiológica y se ubica en el campo visual temporal (escotoma
fisiológico).
• La mácula es la zona que se encuentra entre las arcadas vasculares,
hacia el lado temporal. La fovéola es el centro de la mácula y se
caracteriza por ser el sitio de mayor concentración de conos. Para
obtener la máxima discriminación visual de un objeto se utilizan
mecanismos de convergencia, miosis y acomodación para enfocar la
imagen sobre la fovéola.
• El nervio óptico transcurre por el canal óptico y sale de la órbita a
través del foramen óptico. A nivel del quiasma óptico entrecruza sus
fibras nasales de modo tal que, posterior a ese entrecruzamiento,
cada tracto óptico (ahora denominado cintilla óptica) contiene fibras
correspondientes al sector temporal de la retina homolateral y al
sector nasal de la retina contralateral.
• Las cintillas ópticas se dirigen hacia los cuerpos geniculados laterales
y luego viajan en forma de radiaciones ópticas hasta la corteza visual
primaria, situada en el lóbulo occipital.
• Antes de llegar a los cuerpos geniculados externos, un grupo de fibras de
cada cintilla óptica se separa para alcanzar los núcleos pretectales. Estas
fibras son las encargadas de generar los reflejos pupilares y de
acomodación.
• Cada núcleo pretectal está conectado con ambos núcleos de Edinger-
Westphal, lo que explica el reflejo consensual. Las eferencias
parasimpáticas de los núcleos de Edinger-Westphal forman parte del III
nervio craneal y, luego de hacer sinapsis en el ganglio ciliar, alcanzan el
esfínter de la pupila y el músculo ciliar; lo que da como resultado en ambos
ojos los procesos de miosis y acomodación, respectivamente.
• La inervación simpática del iris, cuya estimulación dilata la pupila,
consiste en un sistema de tres neuronas. La primera neurona se ubica en el
hipotálamo y realiza la sinapsis en la médula espinal (C8-T2) (segunda
neurona). Los axones de la segunda neurona, preganglionares, ascienden
por el cuello y realizan la sinapsis en el ganglio cervical superior (tercera
neurona). Los axones de estas últimas, posganglionares, forman un plexo
que rodea la arteria carótida interna y transcurre en el seno cavernoso.
Examen Físico
• Para efectuar el diagnóstico etiológico de una alteración en la visión es
importante realizar un abordaje sistemático que conste de los nervios
craneales.
• Evaluación de la agudeza visual.
• Campo visual por confrontación.
• Evaluación pupilar: se realiza observando un objeto distante para evitar la
miosis que acompaña a la acomodación. Se compara el tamaño de ambas
pupilas y luego se evalúan los reflejos pupilares bajo una luz ambiente
tenue.
• Con la luz puntual de una linterna se ilumina el ojo acercándola desde
afuera hacia adentro. La respuesta normal es una rápida constricción de la
pupila del lado iluminado (reflejo fotomotor) y del lado contralateral
(reflejo consensual). La prueba del balanceo luminoso se utiliza para
detectar el defecto pupilar aferente relativo (DPAR) o pupila de Marcus
Gunn.
• Su presencia indica una asimetría en la respuesta pupilar a la luz,
producida por una afección retiniana o del nervio óptico. Se ilumina la
pupila por unos 3 a 5 segundos, luego la del otro ojo y se repite esta
maniobra unas cinco veces para comparar la respuesta en ambos ojos.
• Al iluminar el ojo sano, ambas pupilas se contraen (por el reflejo fotomotor
directo en el ojo iluminado y por el reflejo consensual en el ojo no
iluminado).
• Por el contrario, cuando hay un ojo afectado y se lo ilumina, se produce
una constricción pupilar inicial, con una leve dilatación liberadora en
ambos ojos .
• Evaluación de la motilidad ocular.
• Fondo de ojo: antes de realizar el fondo de ojo es conveniente comparar el
reflejo rojo de ambos ojos con el oftalmoscopio directo, iluminando
simultáneamente los dos ojos a una distancia de 60 cm.
• Si se detecta alguna asimetría, se debe sospechar una opacidad de medios.
El examen del fondo de ojo es fundamental, ya que las diferentes
enfermedades presentan hallazgos distintivos que permiten realizar un
diagnóstico etiológico.
Etiopatogenia
Alteraciones del sistema refractivo y pérdida de la transparencia de
los medios oculares
• Pueden producir disminución de la agudeza visual (visión borrosa o
poco nítida).
• Alteraciones de la refracción: en los pacientes con miopía, la imagen
se enfoca por delante de la retina, ya sea porque el ojo es más largo
que lo normal o porque la córnea tiene un alto poder refractivo, lo
que obliga a acercar el objeto que se desea ver para lograr enfocarlo.
• En cambio, en los pacientes con hipermetropía, el defecto radica en
la presencia de un globo ocular corto o una córnea con bajo poder
refractivo, por lo que la imagen se enfoca por detrás de la retina. Los
pacientes presentan dificultad para ver de lejos y de cerca. El
astigmatismo se produce cuando el poder refractivo de la córnea es
diferente en un meridiano respecto de los otros. La presbicia es la
pérdida de la acomodación que aparece después de los 40 años y se
manifiesta por la dificultad para enfocar objetos cercanos.
• Alteraciones de la córnea o de la película lagrimal: el ojo seco es una
patología muy frecuente que puede producir pequeñas erosiones en
la córnea denominadas queratitis.
• La córnea puede sufrir una cicatriz, producto de traumatismos o
infecciones (p. ej. las infecciones herpéticas recurrentes), ulcerarse o
ser el depósito de diversas sustancias.
• Alteraciones de la cámara anterior y del ángulo íridocorneal: la
cámara anterior contiene el humor acuoso, que es un líquido
transparente que nutre las estructuras del ojo. La transparencia se
puede perder por la presencia de proteínas o células inflamatorias
como sucede en las uveítis o por células sanguíneas en los casos de
hipema.
• Cuando se obstruye la circulación del humor acuoso se produce un
aumento de la presión intraocular (valor normal entre 10 y 20 mm
Hg), que puede provocar un daño irreversible en el nervio óptico: el
glaucoma.
• Alteraciones del cristalino: el cristalino es una lente transparente que
cuando se opacifíca se denomina catarata. La edad es el factor más
importante para el desarrollo de cataratas. Otras causas son la
diabetes mellitus, la ingesta de corticosteroides, el uso crónico de
colirios que contengan este fármaco y los traumatismos oculares. La
sub luxación del cristalino ocurre por debilidad de los ligamentos
zonulares; suele observarse en el síndrome de seudoexfoliación, en el
síndrome de Marfan y en la homocistinuria.
• Alteraciones del humor vítreo: el desprendimiento de vítreo es una
alteración bastante común y que genera una pronta consulta, ya que
el paciente percibe "moscas volantes” o miodesopsias.
• El sangrado en el vítreo se denomina hemovítreo y puede ser el
resultado de la rotura de vasos anormales como en la retinopatía
diabética (neovasos) o luego de algún traumatismo.
Alteraciones de la Retina
• Desde el punto de vista etiológico, las afecciones más comunes son:
• Vasculares: trombosis de la vena central de la retina o de sus ramas,
oclusión de la arteria central de la retina o sus ramas y retinopatía
diabética.
• Degenerativas: degeneración macular relacionada con la edad.
• Inflamatorias: por ejemplo, coriorretinitis por toxoplasma.
• El desprendimiento de retina se produce cuando se separa la capa
neurosensorial del epitelio pigmentario. Puede presentarse con
descargas súbitas de luces centellantes, fotopsias, acompañadas o no
de miodesopsias ("moscas volantes").
Alteraciones del Nervio Óptico
• La porción intraocular del nervio óptico o papila es la que puede
observarse en el examen del fondo de ojo. La papila normal tiene forma
redondeada, el anillo neurorretiniano es de color rosado y la depresión
central es la excavación fisiológica de la que emergen las estructuras
vasculares.
• El borde del nervio óptico es más nítido en el lado temporal que en el lado
nasal. A continuación se describen los principales trastornos.
• Edema de papila o papiledema. El edema del nervio óptico se produce
por la interrupción del flujo axoplásmico debido a varias causas:
obstrucción mecánica, isquemia, inflamación y acción de tóxicos.
• En el edema de papila se pierde la nitidez del contorno, esta se sobreeleva
y da aspecto de botón. Pueden hallarse hemorragias en llama alargadas
que acompañan el trayecto de los vasos. Ante la presencia de edema, hay
que constatar si es unilateral o bilateral. El papiledema es el edema
bilateral del nervio óptico causado por hipertensión endocraneal y cursa,
en su inicio, con agudeza visual normal.
• Atrofia de papila. Puede deberse al daño de la capa de fibras
nerviosas de la retina, del nervio óptico, del quiasma o de los tractos
ópticos.
• La pérdida progresiva de los axones y la alteración del tejido glial
generan la palidez del nervio óptico. Ante una papila pálida es
importante evaluar la excavación; si está agrandada, lo más probable
es que se trate de una atrofia glaucomatosa.
• Si, en cambio, la excavación es normal se deben buscar otras causas
de atrofia como papiledema crónico, tumores, neuropatía óptica
isquémica o desmielinizante, y traumática.
• Enfermedades del nervio óptico. Se manifiestan por disminución de
la agudeza visual, del contraste y de la visión de los colores, edema de
papila y alteraciones del campo visual. Pueden ser de origen
inflamatorio, isquémico o traumático.
• Las del primer tipo incluyen la papilitís, que es una inflamación de la
cabeza del nervio óptico, y la neuritis retrobulbar, que es una
inflamación del nervio óptico por detrás del globo ocular (por lo
tanto, no se observa papilitis en el fondo de ojo) y se manifiesta, con
el tiempo, por la palidez de la papila.
• La neuropatía óptica isquémica anterior (NOIA) puede producirse
por dos mecanismos fisiopatogénicos: la hipoperfusión del nervio
óptico (NOIA no arterítica) o la vasculitis (NOIA arterítica).
• Por último, se encuentra la neuropatía óptica traumática, en la cual,
si el traumatismo es directo, puede provocar avulsión, laceración o
compresión del nervio óptico (por una hemorragia en la órbita o en la
vaina del nervio); si, en cambio, es indirecto (desaceleración), afecta
la irrigación del nervio óptico.
• Trastornos pupilares. La anisocoria es la condición en la cual se
evidencia una diferencia de tamaño (> 0,4 mm) entre ambas pupilas.
• Si es más marcada con el efecto de la luz indica una alteración en la
vía parasimpática del lado de la pupila dilatada. Cuando, por el
contrario, es más marcada en la penumbra sugiere una alteración de
la vía simpática del lado de la pupila con traída.

Lesión del III nervio

craneal

Trastorno benigno,
Principales causas de agudo y casi siempre
Síndrome de Adie.
dilatación pupilar. unilateral que afecta a
mujeres jóvenes.

Uso de midriáticos o
ciclopejicos. Producen
Fármacos
midriasis arreactiva.
Tienen tapa roja.
 Tiene miosis, ptosis y
Síndrome de Horner
anhidrosis.

Pupila pequeña e
Principales causas de Pupila de Argyll irregular que no
constricción pupilar. Robertson reacciona a la luz pero
si a la acomodación.

Fármacos Opiaceos
 ¿Qué significa el color de las tapas de los colirios?

• Como dato curioso debemos comentar que los tapones de los

envases de los colirios en los centros oftalmológicos tienen un
código de colores para identificar el tipo de fármaco que contienen.
Las tres categorías principales son:
• Rojo: Para gotas que dilatan la pupila.
• Verde: Para gotas que contraen la pupila.
• Amarillo: Para gotas anestésicas.
• En el resto de colirios no es tan importante la identificación por lo
que los colores varían.
• Trastornos de la motilidad ocular extrínseca que cursan con
diplopía. El síntoma principal que refieren los pacientes es la visión
doble o diplopía.
• Ante este cuadro hay que diferenciar si la diplopía es monocular o
binocular. La diplopía monocular es aquella que persiste cuando se
mira con un solo ojo. Se debe generalmente a causas oculares
(astigmatismo, catarata, subluxación del cristalino o de la lente
intraocular y hemorragia con desprendimiento de retina). En cambio,
la diplopía binocular es la que desaparece cuando se mira con cada
uno de los ojos por separado. Se debe a una alteración en la
motilidad ocular.
Enfoque Diagnóstico
• En el interrogatorio debe hacerse hincapié en la forma de comienzo
del cuadro, si es brusca o lentamente progresiva, si el trastorno visual
es total o parcial, si hay o no dolor y si afecta uno o ambos ojos.
• Esto último es muy importante, ya que algunas veces los pacientes
con hemianopsias homónimas suelen referir el trastorno a un solo
ojo, aclarando que no pueden ver un lado del campo visual ( que, por
lo general, corresponde al temporal) y otras veces señalan que solo
ven la mitad de los objetos.
• Sobre la base de estas consideraciones, los trastornos visuales
pueden dividirse en los grupos que se describen a continuación.
• Disminución transitoria de la visión. En los pacientes jóvenes puede ser la
expresión clínica del aura que precede a un episodio de migraña.
• Típicamente, la disminución de la visión es unilateral, dura unos minutos y
es seguida de cefalea, casi siempre hemicraneal y pulsátil, que aparece
dentro de los 60 minutos posteriores al aura.
• En los pacientes mayores de 50 años con factores de riesgo vascular; la
causa más frecuente de disminución transitoria de la visión monocular es la
embólica. La fuente embolígena puede ser el corazón (arritmias,
valvulopatías) o una placa ulcerada en la arteria carótida interna.
• En ocasiones se puede observar el émbolo en el examen del fondo de ojo.
En cambio, si la disminución transitoria de la visión es bilateral habrá que
descartar una lesión occipital, por ejemplo, hemorragia, isquemia, tumor o
malformación arteriovenosa.
• En estos casos, los síntomas visuales suelen aparecer después de la
cefalea que es homolateral a los síntomas, en lugar de precederla como
en la migraña. La tomografía computarizada (TC) o la resonancia
magnética (RM) cerebral son útiles para determinar la etiología. Las crisis
epilépticas también pueden producir síntomas visuales transitorios y el
EEG puede poner de manifiesto la actividad epileptiforme.
• Disminución aguda y persistente unilateral de la visión. La neuritis
óptica predomina en los pacientes jóvenes (20 a 40 años), de sexo
femenino y en general es unilateral. El paciente presenta una
disminución aguda o subaguda de la agudeza visual, los colores se
perciben desaturados y se aprecian más oscuros, y hay dolor con los
movimientos oculares. En el examen se observa DPAR.
• La neuritis retrobulbar puede ser aislada o asociarse a un proceso
desmielinizante, viral, vasculítico o granulomatoso. La RM de cerebro
es necesaria en todos los casos de neuritis retrobulbar; ya que la
presencia de lesiones desmielinizantes características en la sustancia
blanca sugiere una esclerosis múltiple.
• La oclusión venosa retiniana es la causa más frecuente de
disminución aguda unilateral de la visión. No se acompaña de dolor.
La obstrucción del flujo venoso puede afectar la vena central de la
retina o alguna de sus ramas. El grado de disminución de la visión
depende de la severidad de la obstrucción y de las complicaciones
asociadas (edema macular, isquemia macular).
• En la oclusión de la arteria central de la retina, el paciente presenta
una disminución severa de la agudeza visual (el 95% de las veces con
visión cuenta dedos o luz) unilateral e indolora.
• En ambos casos se puede evidenciar el DPAR. Estas patologías se
diferencian por el examen del fondo de ojo.
• En la oclusión venosa se observan dilatación y tortuosidad venosa,
hemorragias intrarretinianas y manchas algodonosas (fig. 69-8-2A),
mientras que en la oclusión arterial hay palidez generalizada y
fragmentación de la columna sanguínea (fig. 69-8-2B).
• La neuropatía óptica isquémica anterior (NOIA) puede ser no
arterítica y se presenta en pacientes de entre 60 y 70 años con
factores de riesgo vascular, que notan una disminución severa de la
agudeza visual, en general indolora.
• La forma arterítica o vasculítica se presenta en pacientes de mayor
edad y se acompaña de síntomas generales: decaimiento, fiebre,
cefalea temporal.
• La neuropatía óptica traumática puede producirse por un
traumatismo cefálico, en la órbita o el globo ocular.
• Muchos pacientes presentan una alteración asociada de la
conciencia, y la agudeza y el campo visual no se pueden evaluar.
• El único signo que hace sospechar el compromiso del nervio óptico es
la presencia del DPAR, ya que el nervio óptico suele tener un aspecto
normal hasta que la atrofia se hace evidente en las semanas
posteriores al traumatismo.
• Ante la sospecha de este cuadro, se debe solicitar una TC de la
órbita.
• Las lesiones por laceración, avulsión o desaceleración no tienen
tratamiento.
• Disminución aguda y persistente bilateral de la visión. Los pacientes
que presen tan un cuadro de disminución aguda y persistente
bilateral de la visión en general tienen una lesión quiasmática o
retroquiasmática.
• En estos casos predomina la afectación del campo visual, pero
pueden tener una agudeza visual normal. Entre las diferentes
etiologías podemos encontrar:
• Hemianopsias homónimas
• Heminanopsias heteronimas. Estas pueden ser de dos causas:
lesiones quiasmáticas y apoplejía hipofisaría.
• Disminución progresiva bilateral de la visión. Las causas más
comunes son la presencia de catarata, glaucoma, degeneración
macular relacionada con la edad y la retinopatía diabética
• Los hallazgos en el fondo de ojo sugestivos de lesión glaucomatosa
del nervio óptico son: disminución del anillo neurorretiniano,
aumento de la excavación, pérdida localizada de fibras nerviosas,
atrofia peripapilar; hemorragia peripapilar y asimetría de la
excavación entre los dos ojos.
DOLOR, HORMIGUEO Y
ADORMECIMIENTO
Introducción
• Los trastornos sensitivos constituyen un motivo frecuente de
consulta médica.
• Estos síntomas suelen estar asociados con otros, como disminución
de la fuerza o compromiso esfinteriano, pero a veces representan el
motivo principal o único de la consulta y pueden expresarse como
dolor, hormigueo o adormecimiento.
Definiciones
• La transmisión del dolor implica varios tipos de fibras aferentes primarias
no mielínicas Aδ y fibras C de las neuronas del ganglio espinal de la raíz
posterior; estos aferentes activan las neuronas de proyección
espinotalámicas y espinobulbares de segundo orden en el asta posterior.
• Estas neuronas son el objetivo de las fibras descendentes moduladoras del
dolor, provenientes de la porción ventromedial de la médula oblongada
(bulbo raquídeo), entre otras.
• La sensación somática puede clasificarse en: superficial o exteroceptiva,
que comprende las modalidades de tacto, dolor y temperatura, y
sensibilidad profunda o propioceptiva, que incluye las sensaciones de
posición, movimiento pasivo, vibración, dolor y presión profunda. Los
trastornos de la sensibilidad pueden manifestarse de dos maneras: con
síntomas de irritación y deficitarios, llamados síntomas positivos y
negativos respectivamente.
• Un ejemplo de síntomas irritativos es el dolor, mientras que los
deficitarios producen disminución o pérdida de la sensibilidad,
denominados hípoestesia o anestesia. Esto es semejan te a lo que
ocurre en el sistema piramidal, en el que una irritación produce
signos positivos como mioclonías y crisis epilépticas, y una lesión,
signos negativos como disminución o pérdida de fuerza.
• Los síntomas sensitivos fuera de la normalidad, de acuerdo con sus
características, se denominan:
Parestesias: sensaciones anormales que se originan
espontáneamente, de características dolorosas o no, o luego de la
compresión temporaria de un nervio (hormigueos, pinchazos, etc.).
 Disestesias: sensaciones anormales desagradables, estímulo
mediante.
Hipoestesía: disminución de alguna o de todas las modalidades
sensitivas.
Anestesia: pérdida de todas las modalidades sensitivas.
Híperpatía o hiperalgesia: respuesta exagerada a un estímulo
doloroso.
Alodinia o hiperestesia: distorsión de la sensibilidad que se
encuentra anormalmente aumentada, dolorosa, ante diversos
estímulos no dolorosos.
Anamnesis
• Es importante determinar si el trastorno es agudo o crónico y su forma de
presentación, como también los síntomas o enfermedades asociados. Un
cuadro crónico de años de evolución es más benigno, sobre todo referido
a su período inicial, que uno que evoluciona con rapidez.
• Los trastornos sensitivos pueden ser; a su vez, transitorios, recurrentes o
recidivantes y progresivos. Los cambios cronológicos que ocurren en las
modalidades de sensibilidad comprometidas pueden indicar evolutividad.
Examen Físico
• Se deben explorar las distintas modalidades sensitivas, entre ellas el tacto,
la temperatura, la vibración, el dolor y el reconocimiento de las actitudes
segmentarías.
• El examen de la sensibilidad es una de las tareas más difíciles en el examen
físico.
• Requiere una atención muy especial, tanto por parte del paciente como del
médico.
• El análisis del estímulo es subjetivo y hay pocas formas de comprobar la
veracidad de la respuesta. Existe siempre la posibilidad de que el trastorno
de la sensibilidad sea simulado o funcional (conversivo).
• Se debe efectuar el diagnóstico topográfico y, posteriormente, el
etiológico. Para ello, será útil determinar el área del trastorno sensitivo y
reconocer su correspondencia con las distintas estructuras anatómicas que
median la sensibilidad.
• Es necesario recordar el papel clave de los reflejos para orientar la
topografía de la lesión.
Otras Etiologías
• El dolor y o tras alteraciones de la sensibilidad pueden tener un
desencadenante o causa emocional; sin embargo, es muy difícil
obtener pruebas objetivas que lo aseguren.
• Por esta razón, siempre hay que descartar las causas orgánicas.
Algunos elementos que orientan el diagnóstico son: cuadros atípicos,
distribución del trastorno sensitivo que no se corresponde con la
anatomía y que se desencadena y desaparece con placebo. Debe
tenerse en cuenta que un paciente con dolor puede responder a los
placebos.
• Un problema muy diferente se plantea con los simuladores, que casi
siempre buscan un beneficio secundario.
• Por otro lado, enfermedades metabólicas como la hipocalcemia y la
alcalosis metabólica pueden ser causas de hipoestesia o parestesias
localizadas, sobre todo, en la región distal de los miembros y, en
algunos casos, también peribucales; asimismo, la hiperventilación en
las crisis de ansiedad, con la eliminación excesiva de dióxido de
carbono, que genera alcalosis respiratoria.
• La esclerosis múltiple puede manifestarse, además, con hipoestesia,
parestesias y fenómenos paroxísticos habitualmente dolorosos. En
general, y en esta última en partícula,; la anamnesis y el examen
neurológico exhaustivos, apoyados por exámenes complementarios
(p. ej., análisis de sangre y de orina, resonancia magnética, estudio
del LCR, potenciales evocados), con frecuencia permiten arribar al
diagnóstico.
TRASTORNOS DEL SUEÑO
Introducción
• El sueño es un estado de alteración de la conciencia caracterizado por
ser periódico, reversible y fisiológico.
• Es un proceso activo que requiere adecuadas interrelaciones entre
diversas estructuras encefálicas. "Sueño es cerebro’.
• Aunque su función específica no está bien definida, todos
conocemos sus cualidades restablecedoras físicas y psíquicas, y las
consecuencias desagradables de su privación.
• Gracias al desarrollo de la neurofisiología y de los estudios
electrofisiológicos se ha podido conocer la estructura del sueño y sus
distintas etapas.
• El sueño humano normal comprende dos estados: el de movimiento
ocular rápido (REM) y el sueño no REM (NREM), que se alternan
cíclicamente a través de un episodio de sueño.
• Sus características son bien definidas: el sueño NREM tiene un
electroencefalograma (EEG) cortical que incluye husos de sueño,
complejos K y ondas lentas, asociado a un bajo tono muscular.
• El registro electroencefalográfico durante el sueño REM está
desincronizado y se parece a la vigilia, los músculos están atónicos y es la
etapa de la que se recuerdan más los sueños. El sueño comienza en NREM
y progresa a través de etapas NREM más profundas (etapas N1, N2 y N3)
antes del primer episodio de sueño REM, que ocurre aproximadamente
entre los 70 y los 120 minutos de iniciado el sueño.
• A partir de entonces, el sueño NREM y el ciclo de sueño REM aparecen con
una periodicidad de alrededor de 90 minutos.
• Los cambios relacionados con la edad también son predecibles: los recién
nacidos entran en el sueño REM (llamado sueño activo) antes del NREM
(llamado sueño tranquilo) y tienen un ciclo de sueño más corto (de unos 50
minutos).
• Las etapas cambian a medida que el cerebro madura durante el primer
año.
• La vigilia se mantiene como consecuencia de circuitos excitatorios
que involucran el sistema activador reticular ascendente del tronco
encefálico y, dentro de este, grupos de neuronas ubicadas en el
núcleo parabraquial, que secretan glutamato.
• Además, para mantener la vigilia, se necesita del hipotálamo lateral
que produce orexina o hipocretina.
• Según las últimas investigaciones, el hipotálamo también produciría la
hormona concentradora de melanina (MCH) relacionada con el
despertar.
Tipos y Clasificación
• La Clasificación Internacional de los Trastornos del Sueño de 2014 enumera una
serie de trastornos del sueño, síntomas aislados y variantes normales.
• Los clasifica en insomnios, hipersomnias de origen central, trastornos
respiratorios durante el sueño, parasomnias, trastornos del movimiento durante
el sueño y trastornos del ritmo circadiano. Además, agrega dos apéndices: los
trastornos neurológicos y médicos relacionados con el sueño y los trastornos del
sueño inducidos por sustancias (véase cuadro 69-10-2 en el sitio web).
• Insomnios: implican una dificultad en la conciliación (iniciación), la duración, la
consolidación o el mantenimiento del sueño, o despertar precoz, que altera la
calidad del sueño que se produce pese al momento y la oportunidad adecuados
para dormir. Causan problemas en el rendimiento diurno.
• Trastornos respiratorios durante el sueño: comprende hipopneas y apneas, que
son pausas respiratorias durante el sueño, de 10 segundos o más, por el colapso
parcial o total de la orofaringe, respectivamente y que, si son obstructivas, se
acompañan de ronquidos y esfuerzo respiratorio. Desencadenan registros de
desaturación de oxígeno, muchas veces asociados a microdespertares o arousal
autonómicos, subcorticales, ocasionados por descargas del sistema nervioso
autónomo simpático.
• Hipersomnias de origen central: se caracterizan por somnolencia
excesiva diurna.
• Alteraciones del ritmo circadiano: son causadas por un desfase entre
el ritmo circadiano del individuo y el ambiente social o físico donde
vive.
• Parasomnias: se definen como comportamientos motores que
ocurren durante el sueño o en relación con él, que pueden
presentarse en la primera mitad de la noche y son parasomnias del
NREM o en la segunda parte, parasomnias del REM.
• Trastornos del movimiento relacionados con el sueño: pueden ser
simples, o complejos cuando afectan una o más partes del cuerpo,
por ejemplo, miembros inferiores, mandíbula, facies, tórax.
• Síntomas aislados, variantes aparentemente normales y temas no
resueltos: por ejemplo, ronquidos y catatrenia o quejido nocturno,
que son sonidos parecidos al mugido de vaca y ocurren
principalmente durante el sueño REM.
• De todas formas, la clasificación más práctica sigue siendo la
semiológica, que contempla:
• Insomnio: implica dormir menos (falta o disminución de horas de
sueño).
• Hipersomnia: la hipersomnolencia implica tener más sueño de lo
habitual. Cuando eso es patológico, entra en la clasificación de
hipersomnias.
• Parasomnia: son alteraciones o cambios en la conducta motora
durante el sueño y, según el horario, serán compatibles con el sueño
NREM o el sueño REM.
• Alteraciones del ritmo circadiano: se refiere al desfase en los horarios
de sueño en relación con la vigilia.
• Tanto el insomnio como la hipersomnia pueden ser la manifestación
de alteraciones respiratorias o de los movimientos durante el sueño.
Anamnesis y Examen Físico
• Durante la ananmesis se debe interrogar, además de al paciente, a un
conviviente, dado que dormido no es posible apreciar los cambios y
alteraciones que pueden producirse.
• Hay que interrogar acerca de: horarios de sueño; condiciones del lugar
donde duerme; hábitos de trabajo, de ejercicio físico y horarios en que los
realiza; cambios en los hábitos; tiempo de permanencia en la cama;
características de la alimentación, incluidas infusiones v bebidas como el
café o las colas; uso de medicamentos o drogas; número y motivo de los
despertares durante la noche; presencia de ronquidos o pausas
respiratorias; presencia de movimientos durante el sueño o actuación de
los sueños (trastorno del sueño en el que se representan físicamente
sueños vívidos, muchas veces desagradables, con sonidos vocales y
movimientos de brazos y piernas repentinos y a menudo violentos durante
el sueño desincronizado); somnolencia diurna; estado del humor al
despertar o luego de una mala noche; grado de alerta en las tareas
habituales; hábitos de siesta; evolución de los síntomas, entre otros.
• El examen físico debe ser completo y, ante la presencia de ronquidos
o apneas, evaluar los factores de riesgo como obesidad, cuello
ancho, amígdalas aumentadas de tamaño; examinar al hacer abrir la
boca si se visualizan o no la úvula, los pilares posteriores, el tamaño
de la lengua, la presencia de improntas dentarias en los laterales de
la lengua; observar la facies, por ejemplo, si es miopática o adenoide,
la implantación baja del hueso hioides; en la exploración nasal
escuchar también la voz, si se trata de voz nasal; ver la ubicación y el
tamaño del mentón y el desgaste de las cúpulas dentarias; controlar
la tensión arterial y la presencia de arritmias cardíacas, entre otros.
• Es necesario también observar si hay somnolencia en la sala de
espera y durante la consulta, inquietud de las piernas o acatisia y
presencia de cataplejía con atonía parcial o total de los músculos
antigravitatorios, por ejemplo, al contarle un chiste.
• La vestimenta totalmente oscura con gafas de sol puede orientar a un
insomnio asociado a síndrome depresivo, además de alterar el ritmo
circadiano de secreción de la melatonina y, por lo tanto, el sueño.
Enfoque Diagnóstico
• Diversos cuestionarios, algunos incluso validados al español, orientan
sobre el diagnóstico del paciente, como se detalla a continuación.
• Cuando un paciente consulta por dificultad para iniciar el sueño, tarda
más de una hora y media en dormirse, tiene pensamientos que le
impiden hacerlo (síntomas casi siempre asociados con trastornos de
ansiedad), se despierta durante la noche, no se siente descansado
después de dormir, tiene rigidez o dolor en los músculos al
despertarse o lo hace más temprano de lo que debería (vinculado al
síndrome depresivo), seguramente se trata de un caso de insomnio.
• Si el malestar referido se relaciona con el hecho de que la persona ronca;
deja de respirar por más de 10 segundos (apnea); tiene hipertensión
arterial; aumentó de peso; transpira durante la noche; tiene palpitaciones
nocturnas, cefalea matutina, cambios de carácter, impotencia sexual,
somnolencia diurna y trastornos en la concentración, se trata
probablemente de un paciente con síndrome de apneas-hipopneas del
sueño.
• Si el paciente refiere hipersomnia diurna (definida como excesiva
somnolencia diurna) y manifiesta que se duerme repentinamente mientras
come o trabaja, que tiene parálisis del sueño, o sea que se despierta su
mente, pero su cuerpo no se mueve y está paralizado, que tiene
alucinaciones visuales y auditivas a menudo estereotipadas y aterradoras,
ya sea al inicio del sueño (hipnagógicas) o al final (hipnopómicas),
asociadas o no a la parálisis del sueño, además de repentinos ataques de
pérdida parcial o total del tono postural ante factores desencadenantes
emotivos como susto, rabia, sorpresa (denominado cataplejía), es
indudable que tiene todas las características de la narcolepsia.
• Cuando el paciente consulta por presentar parestesias molestas,
desagradables o dolorosas en los miembros inferiores, sobre todo antes de
iniciar el sueño, que lo obligan a movilizarlos para que cedan las
molestias, le han dicho que se mueve mientras duerme, se despierta con
los músculos doloridos y sensibles y, a pesar de haber dormido toda la
noche se siente somnoliento durante el día, es probable que se trate de un
diagnóstico de síndrome de las piernasinquietas, cuando puede relatar los
síntomas que aparecen antes de dormirse, o pueden ser movimientos
periódicos de las piernas, que no se refieren porque ocurren mientras está
dormido, o sea, durante el sueño, y el diagnóstico solo se establece
mediante la polisomnografía.
• Si actúa sus sueños (golpea, grita, salta de la cama, lastima al
acompañante o a sí mismo, arroja el velador, etc.), se debe pensar en
un trastorno de conducta del sueño REM.
• Este cuadro, que se considera una parasomnia, se observa más a
menudo en personas en la sexta o séptima década de la vida, y
precede entre 10 a 15 años a trastornos degenerativos como
sinucleinopatias (enfermedad de Parkinson, demencia con cuerpos
de Lewy, etc.)
• Si altera su ritmo de sueño porque existe un retraso en el inicio de la
conciliación y en el despertar (retraso de fase), como se observa en
los "trasnochadores" y es habitual en los adolescentes y adultos
jóvenes (la alteración del ritmo circadiano más común con una
prevalencia de 7-16%), o un adelanto en el inicio del sueño y también
en el despertar (adelanto de fase), observado en los madrugadores,
muy frecuente en los adultos añosos, se debe pensar en una
alteración del ritmo circadiano.
• Esta alteración puede presentarse de manera autolimitada en el
caso de los viajes a gran distancia, en los que se atraviesan varios
husos horarios (jet lag).
FACIES
Introducción
• La evaluación de la facies, o de la expresión facial, puede ayudar en el
diagnóstico neurológico. Deben tenerse en cuenta las alteraciones
que se pueden presentar en la configuración de la cara y que
orientarían al diagnóstico, como en el caso de la acromegalia, el
cretinismo, el hipertiroidismo y el síndrome de Down.
• Pueden notarse, también, cambios en la coloración, sudoración,
epifora (lágrimas), alteraciones pupilares, temblor o manifestaciones
de ansiedad o dolor.
• En las afecciones neurológicas es común observar ciertas
características de los rasgos fisonómicos, que en ocasiones son
suficientes para individualizar una patología dada, como las que se
mencionan a continuación.
 Facies Parkinsoniana
• También llamada cara de jugador de póquer; se caracteriza por poca
o ninguna expresividad: disminución de la mímica, escaso parpadeo,
mirada fija, piel lustrosa por la seborrea, boca entreabierta y, según el
grado de la enfermedad, saliva que fluye por las comisuras labiales
(sialorrea).
Facies asociada a la parálisis de alguno de los nervios craneales
• Facies de Hutchinson o de astrónomo, que se observa en la
oftalmoplejía nuclear progresiva, aparece con el compromiso
generalizado de los oculomotores, por lo que el paciente presenta
ptosis palpebral bilateral y debe fruncir el ceño y elevar las cejas para
poder ver a través del resquicio entre los párpados.
• Los ojos están inmóviles, con incapacidad para dirigir la mirada hacia
algún lado.
 Parálisis facial periférica
• En la parálisis facial periférica se observa asimetría facial, con
aplanamiento de las arrugas frontales y descenso de la ceja homolateral,
borramiento del surco nasogeniano de ese lado, desviación de la comisura
bucal hacia el lado sano.
• La hendidura palpebral del lado enfermo es mayor que la del lado sano, lo
que se denomina lagoftalmos y presenta epifora por el parpadeo
disminuido o ausente.
 Facies de la miastenia grave
• Aparece una facies similar a la descrita para la oftalmoplejía, pero en
este caso se asocia a hiperextensión cefálica; se observan
movimientos oculares lentos y estrabismo.
• Puede presentar ptosis palpebral unilateral o bilateral por lo que el
paciente eleva la cabeza o la lleva hacia atrás para poder ver a través
de la hendidura palpebral.
 Facies del síndrome de Claude Bernard-Horner
• Causado por el compromiso del simpático cervical, produce una
disminución de la hendidura palpebral homolateral, miosis,
enoftalmía y sequedad facial.
 Facies del síndrome pseudobulbar
• El paciente presenta una facies inexpresiva, con crisis de llanto o risa
inmotivados. A menudo la boca se encuentra entreabierta y hay
sialorrea.
 Facies de las distrofias musculares
• La facies miopática, con características variables de acuerdo con la
distrofia muscular en cuestión, es también inexpresiva, con los surcos
faciales borrados, los labios voluminosos y el labio superior que sobresale
por encima del inferior (labio de tapir). Al reírse, las comisuras no se
elevan, lo que da lugar a la risa transversal o “forzada". El paciente no
puede silbar ni pronunciar correctamente las letras labiales.
 Facies del ataque cerebro-vascular
• El enfermo suele estar en coma, con una hemiplejía asociada.
• La mejilla del lado paralizado se abulta ante cada movimiento espiratorio
(fumador de pipa), a veces con desviación conjugada de la cabeza y de la
mirada hacia el lado de la lesión cerebral. En el caso particular de la
hemorragia talámica, puede haber dificultad para los movimientos oculares
conjugados verticales -ojos descendidos-, espasmos de convergencia de
ambos ojos con pupilas mióticas o anisocoria con miosis homolateral a la
lesión (síndrome de Parinaud).
 Facies de la Enfermedad de Wilson
• Por la distonía de los músculos faciales y mandibulares se produce
una facies rígida con la boca abierta y expresión sonriente (sonrisa
“vacia), además de sialorrea.
 Facies tetánica
• El paciente puede desarrollar una “risa sardónica" (endurecimiento
de los músculos faciales que causa una facies característica de
sonrisa) y “mordaza” o “trismo” (espasmo maseterino que impide la
apertura normal de la boca).
MARCHA
Introducción
• La marcha corresponde al acto y a la manera de caminar.
• El caminar está influido por numerosos mecanismos corporales y es el
resultado de la integridad de diferentes tipos de reflejos. Se trata de una
realización motora compleja y aprendida que se torna automática y
personal, en la que participan los sistemas nervioso central, periférico y
musculoesquelético, así como las estructuras óseas, articulares y
laberínticas.
• Durante la marcha, el peso del cuerpo es soportado por un miembro
inferior, mientras que el otro ejecuta un movimiento de progresión. La
pelvis rota levemente hacia el lado de la progresión.
• Además de los movimientos del tronco y los miembros inferiores, se asocia
el balanceo de los miembros superiores: mientras un miembro inferior
avanza, la extremidad superior contralateral se adelanta.
• Cuando existen alteraciones para caminar, se encuentra involucrado
cualquier sector del sistema motor: la corteza motora y sus vías
descendentes, el complejo extrapiramidal, el cerebelo, los nervios motores
y sensitivos periféricos, la médula espinal y las vías cerebelosas aferentes.
• Existen diferentes definiciones para deambulación, marcha y caminar:
Deambular: andar; caminar sin dirección determinada.
Marcha: ir o caminar con cierto orden y compás.
Caminar: andar determinada distancia. Dirigirse a un lugar o meta,
avanzar hacia él.
• Se seguirá utilizando este último término por considerarlo más
apropiado.
Exploración
• El caminar, así como la estación de pie, se evalúan con los ojos
abiertos y cerrados. El paciente debe caminar hacia adelante, hacia
atrás y en forma lateral; también cuando se incorpora de una silla.
• Debe caminar en puntas de pie, sobre los talones, siguiendo una línea
o en tándem, y subir y bajar escaleras. Se observan los cambios
bruscos de dirección ante una orden.
• En la prueba de Fournier se le pide al paciente que se levante
bruscamente de una silla, se pare erecto, camine, se detenga de
repente y gire según el mandato.
• Existen variaciones individuales en la forma de caminar que
caracterizan a una persona y permiten reconocerla por su andar.
• Ciertos trastornos mecánicos, como las alteraciones en la piel o las
callosidades, entre otros, pueden alterar el caminar y confundirse con
trastornos neurológicos.
• El reconocimiento de algunas alteraciones para caminar es muy útil
en el momento de la sospecha diagnóstica de enfermedades
neurológicas; algunas de ellas se describen a continuación.
 CAMINAR DE LA DEBILIDAD

• Cualquier enfermedad de cualquier duración, sobre todo si requirió

períodos prolongados de reposo, puede provocar alteraciones de la
marcha.
• Se caracteriza por inestabilidad y necesidad de apoyo por parte del
paciente. Se asemeja a una marcha atáxica, en la que el paciente se
balancea de un lado hacia el otro.
• Por lo general, el paciente se mueve lentamente, inseguro, con las
piernas “flojas” y se encuentra ansioso por apoyarse en algo. Si la
debilidad es muy marcada, puede provocar caídas.
 CAMINAR ATAXICO

• Hay dos formas: una que resulta de una ataxia sensitiva y otra que
deriva de alteraciones en los mecanismos de coordinación.
• El caminar de la ataxia sensitiva suele ser causado por la interrupción
de las vías propioceptivas de la médula espinal. La ataxia se produce
por una alteración en el sentido de la posición de las distintas partes
del cuerpo (estatoestesia por afección de la sensibilidad propioceptiva
de las articulaciones, músculos y tendones de las piernas y los pies).
• La locomoción puede ser normal con los ojos abiertos pero, si el
compromiso es muy importante, el caminar es tembloroso, inseguro,
irregular; con aumento de la base de sustentación.
• Al caminar, el paciente lanza el pie hacia adelante, apoyando primero
el talón y luego los dedos, lo que produce un dobleclap
característico. Además, mira sus pies y el suelo y, con los ojos
cerrados, este empeora drásticamente.
• Este tipo de trastorno para caminar puede observarse en patologías como
la esclerosis múltiple, el tabes dorsal, la espondilosis cervical, las
neuropatías periféricas y en las lesiones del tronco encefálico en las que
se afecta la conducción de las sensaciones cinestésicas.
• El caminar de los trastornos cerebelosos se debe a alteraciones en los
mecanismos de coordinación en el cerebelo y sus conexiones. Las lesiones
pueden verse tanto en el vermis como en los hemisferios cerebelosos.
• Cuando hay una lesión en el vermis o en la línea media, la marcha es
inestable, irregular, titubeante, con aumento de la base de sustentación y
el paciente se balancea de un lado hacia el otro o de adelante hacia atrás.
• No puede realizar la marcha en tándem o seguir una línea en el piso.
Pueden notarse movimientos oscilatorios o temblores en otras partes del
cuerpo.
• Pueden notarse movimientos oscilatorios o temblores en otras partes del
cuerpo. Si la lesión se localiza en los hemisferios o en sus conexiones o a
nivel vestibular unilateral, se lateraliza hacia el lado de la lesión.
• Cuando camina alrededor de una silla, en cualquiera de los sentidos,
constantemente se lateralizará hacia el lado de la lesión. Cuando, con los
ojos cerrados, se le solicita que camine tres pasos hacia adelante y hacia
atrás en línea, se desvía, dibujando una estrella (marcha en estrella).
APRAXIA PARA CAMINAR DE ORIGEN FRONTAL O APRAXIA DE BRUNS

• Se caracteriza por la incapacidad para iniciar el proceso de caminar

(se queda pegado al piso), a pesar de que la fuerza y la coordinación
de las piernas son normales cuando se prueban en posición sentada o
acostada (solicitarle que mueva los miembros inferiores como si
estuviera andando en bicicleta).
• El paciente camina con base amplia, pasos cortos y con tendencia a
caer hacia atrás; tiene dificultad para girar y, cuando lo hace, pivotea
sobre el miembro más afectado.
• Originalmente, se describió en pacientes con tumores del lóbulo
frontal, pero se observa con mayor frecuencia en los pacientes con
enfermedad cerebrovascular - multiinfarto- e hidrocefalia crónica del
adulto ("hidrocefalia normotensiva").
 CAMINAR CON ESPASTICIDAD

• Depende si el compromiso del haz corticoespinal es unilateral o

bilateral. Caminar con una hemiparesia espástica surge por lesiones
que interrumpen la inervación corticoespinal de un hemicuerpo. A
menudo es causada por lesiones de origen cerebrovascular.
• La hemiparesia espástica se producirá del lado contralateral a la
lesión, con aumento del tono muscular; hiperreflexia y debilidad. El
paciente mantiene la extremidad superior cercana al cuerpo, rígida y
en triple flexión si el compromiso motor es completo, mientras que el
miembro inferior permanece rígido y en extensión.
• Por lo tanto, arrastra el miembro inferior al caminar y los dedos de
los pies permanecen contracturados. A cada paso que da, levanta la
cadera para poder elevar el pie y toda la extremidad inferior realiza
un movimiento en semicírculo al avanzar (marcha en segador).
MARCHA EN SEGADOR
• En los pacientes con paraplejía incompleta espástica deben buscarse
alteraciones de la médula espinal.
• El paciente presenta rigidez en ambos miembros inferiores con
equinovaro en ambos pies.
• Generalmente camina arrastrando las extremidades inferiores, los
muslos se encuentran en una posición de aducción, por lo que las
rodillas suelen cruzarse a cada paso, lo que da lugar a una marcha en
tijeras. Los pasos son cortos, torpes y lentos.
 CAMINAR MIOPATICO

• Causado por debilidad de los músculos de la cadera, es característico

de las miopatías u otras enfermedades que afectan la columna
vertebral y comprometen los mismos grupos musculares. El paciente
se para y camina con marcada lordosis.
• Su manera de caminar se denomina marcha anadeante o de pato,
debido a que las caderas oscilan de un lado hacia el otro por la
dificultad en fijarlas y por la debilidad de los glúteos. Presenta un
aumento de la base de sustentación al caminar y dificultad para subir
las escaleras.
• Tiene marcada dificultad para incorporarse de acostado a sentado o
es incapaz de hacerlo, y para pasar de sentado a la posición de pie va
''trepando por su propio cuerpo”: apoya las manos primero en las
rodillas y luego en las caderas (signo de Gowers).
 CAMINAR CON ESTEPAJE (STEPPAGE)

• Se debe a una debilidad o parálisis de los músculos dorsiflexores del pie

y/o de los dedos. El paciente al caminar arrastra la punta del pie o, para
compensar la caída del pie, lo eleva lo más alto posible para no tocar el
piso, por lo que existe una flexión exagerada de la cadera y la rodilla.
• El pie cae bruscamente, golpea los dedos contra el piso y produce un
sonido característico. El paciente es incapaz de pararse sobre sus talones.
Casi siempre se asocia con alteraciones sensitivas y el caminar puede verse
alterado por dolor, disestesias o parestesias.
• El caminar con estepaje puede ser unilateral o bilateral. En el primero, la
causa más frecuente es una lesión del nervio peroneo común o de la raíz
L5 que ocasiona paresia de los músculos dorsiflexores del pie y de los
dedos.
• En los casos bilaterales de estepaje, se debe sospechar una polineuropatía
grave, el síndrome de Guillain-Barré o neuropatías crónicas hereditarias.
 CAMINAR DEL PARKINSONIANO

• Habitualmente presente en los síndromes extrapiramidales, en

especial de la enfermedad de Parkinson y otros parkinsonismos. El
caminar es lento, con pasos cortos y arrastrados.
• Presenta una postura característica en flexión. Como esta postura
genera una alteración en el centro de gravedad, el paciente tiende a
caerse hacia adelante cuando camina y a incrementar la velocidad de
los pasos (festinación).
• Además, tiene dificultades para incorporarse de una silla y para
comenzar a caminar. El balanceo de los brazos que acompaña el
caminar se encuentra alterado o falta.
• Las manifestaciones pueden ser unilaterales, pero finalmente serán
bilaterales. Los síntomas asociados son rigidez, bradicinesia y pérdida
de los reflejos posturales.