ESCLEROSIS LATERAL

AMIOTROFICA
Cuidados enfermeros
Concepto

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una

enfermedad bastante desconocida, a pesar de que la
imagen de un ilustre enfermo, Stephen Hawking, ha
dado la vuelta al mundo y ha estado en los primeros
planos de la actualidad desde que, en 1973,
desarrollara su teoría acerca de los agujeros negros
del espacio. Hawking, en su silla de ruedas, con sus
dramáticas contorsiones en cara y extremidades (fruto
de la esclerosis lateral amiotrófica) es un caso
notable de una potente voluntad de vivir y de
trabajar a pesar de las limitaciones impuestas por la
dolencia.
Lou Gehrig, The Iron Horse of
Baseball. 1939
ESCLEROIS LATERAL AMIOTROFICA
Amiotrófica
A- sin
Músculo sin alimentación,
mio- músculos
se atrofia o desgasta
trófica- alimentación

Lateral- zona de la médula donde están

neuronas motoras- degeneración-
cicatrización- endurecimiento o esclerosis

Enfermedad neurodegenerativa que afecta a las

células nerviosas del cerebro y la médula.

Es una enfermedad progresiva y de mal pronóstico que

provoca debilidad de los músculos voluntarios
Concepto

Qué es la ELA?
La degeneración progresiva de las neuronas motoras
producida por la ELA, ocasiona su muerte.

El cerebro pierde la capacidad de iniciar y controlar

el movimiento de los músculos. Debido al efecto
progresivo sobre los músculos voluntarios, los
pacientes en etapas finales pueden quedar totalmente
paralizados.
 Imagen

Epidemiología
Origen desconocido. No contagiosa

Afecta a personas entre 40-70 años

2 muertes/100.000 hab/año

EE.UU 30.000 afectados. 5600 diagnósticos /año.

Incidencia: entre 1 y 2 casos nuevos/100.000 hab/año (Isla
Guam, Pacífico occidental 50-150 veces superior)

España inicio 60 años (50 años en formas familiares)

Mortalidad 1,5 fallec/100.000 hab/año

Epidemiología
Prevalencia en España 3,5
casos/100.000 hab.

Excepto en Pacífico, el rango oscila

entre 4 y 6 casos/100.000 hab. para
el resto de países.

Casos familiares 5-10% de todas las

ELAs (España 4,8%)

Formas no familiares más frec Supervivencia 3-4 años

varones: 1,78 v/1 m. Tiende a 20% hasta 5 años
igualarse por encima de los 70 años
10% 10 años o más
Formas de ELA
Esporádica: la más común, 80-90 % de los casos
Familiar: ocurre por herencia genética autosómica dominante
(también puede recesiva) 10- 20 % de los casos
Guamaniana: incidencia muy alta en la isla de Guam, en la
década de 1950

España hereditaria 4,8%. El 18% de las familiares mutación

del gen que codifica el enzima superóxido-dismutasa tipo 1
(SOD-1)
Formas de ELA
ELA de inicio espinal:
Afecta primero motoneuronas de médula
Problemas de motricidad MMSSS y MMII
ELA de inicio bulbar:
Afecta primero a las neuronas del tronco cerebral
Provoca problemas del habla y al tragar
Independientemente del inicio, el 80% desarrollarán
signos y síntomas de afectación bulbar: disfagia,
disartria y alteraciones de la tos.
Cuando el trastorno motor impide por completo la
producción del lenguaje oral, se habla de anartria
SÍNTOMAS
 Síntomas
Imagen

Los primeros síntomas de la ELA suelen ser:

● pérdida progresiva de fuerza en extremidades

superiores, que se aprecia en actividades normales,
como levantar un peso o abrir y cerrar un grifo.
● disminución de tamaño de la masa muscular en brazos y
manos,
● trastornos del habla: voz gangosa, por problemas en la
laringe,
● dificultades para mover la lengua y para tragar son
debidos a la pérdida de fuerza en los músculos de la
laringe y la lengua.
ELA NO se afectan Imagen

Músculos oculares

Músculos esfinterianos (genital y urinaria)

El sistema sensorial:

sensibilidad superficial ni profunda

Funciones musculares automáticas:

corazón, intestino

Función sexual

Estado de conciencia

Sí déficit cognitivo muy discreto y 3,5% demencia focal de tipo frontal

 Vídeo

Diagnóstico
Criterios de El Escorial (1990)

Criterios de Arlie (1998) Anamnesis y exploración

Electromiografía: 3, NMI
Neurorradiología: RM
Estudio genético: mutación SOD1
Descartar otras patologías

Descartar
 Diagnóstico
DIFERENCIAL
Artrosis cervical grave
(EMG y TAC)
Polineuropatías diabetes y alcoholismo
(EMG y liq cefalorraquídeo)
Intoxicaciones por plomo, aluminio,
mercurio…
Pacífico asociada
a Parkinson y Alzheimer (causa común?)
 TRATAMIENTO integral multidisciplinar
RILUZOL- Modifica los procesos implicados en la degeneración
(excitotoxicidad)

Tratamiento problemas respiratorios

Tratamiento sintomático ● Déficit nutricional y disfagia

● Sialorrea (aspirador,
Tratamiento rehabilitador: amitriptilina, otros)
● Dolor y calambres. Espasticidad
● Fisioterapia ● Labilidad emocional. Depresión
● Terapia ocupacional ● Otros: sueño, estreñimiento,
● Logopedia reflujo, edema
● Rh neuropsicológica
 Atención
enfermera a la
persona con ela
OBJETIVOS
Apoyo educativo y emocional al paciente y cuidador informal

Potenciar conocimientos, habilidades y motivación para

nuevas formas de autocuidado

Mantener independencia mayor tiempo posible

Valorar requisitos de autocuidados

P
A Identificar diagnósticos enfermeros
E Seleccionar recomendaciones de autocuidados para mejorar
su calidad de vida
Mantenimiento de Aporte suficiente de aire
La complicación más grave es el deterioro gradual de los
músculos respiratorios (diafragma y caja torácica)

● Disnea
● Ortopnea, taquipnea, somnolencia
● Edemas maleolares
● Músculos accesorios
● Dificultad expulsar secreciones

Patrón respiratorio ineficaz

Intolerancia a la actividad Ventilación mecánica
Déficit de conocimientos er con Tos asistida
manejo de ventilación mecánica Cuidados traqueostomía
Mantenimiento de Aporte suficiente de aire.
Intervenciones
Valorar deterioro de la función respiratoria

Evitar ambientes secos (humidificador),

contaminados (humos, tabaco, gripe)
● Ventilación mecánica
Ingesta líquidos no invasiva
● Ventilación mecánica
Postura semifowler invasiva a través de
traqueostomía
Dieta adecuada y descanso nocturno ● Cuidados paliativos
Manejo del ventilador y traqueostoma
Mantenimiento de Aporte suficiente de agua y alimento
La debilidad y falta de movilidad musculatura deglución:

● Dificultad para masticar y tragar.

● Disfagia con regurgitación nasal líquidos.
● Riesgo de broncoaspiración.
● Sialorrea.

Pérdida de peso, cansancio excesivo, deshidratación

Alteración de la nutrición por

Dieta adaptada
defecto
Complementos nutricionales
Riesgo de aspiración
Ayudas adaptadas
Déficit de autocuidados:
alimentación
Mantenimiento de Aporte suficiente de agua y alimento.
intervenciones
Valorar estado nutricional y peso

Asesorar dieta adecuada:inicialmente apetecible, ir adaptando

según evolución

Sialorrea: amitriptilina, anticolinérgicos

Higiene bucal
● Dieta adaptada
Aspirador ● Alimentación enteral
por PEG
Cuidados asociados a los procesos de eliminación
La ELA no altera control esfínteres, pero patrón de
eliminación intestinal alterado por:

Estreñimiento puede provocar Diarrea

fatiga y alterar respiración
● Inmovilidad
● Escaso aporte de líquidos
● Dieta pobre en fibra
● Medicación
● Factores psicológicos
- Si fecaloma:ablandadores,
enema o extracción digital
- Inicio gradual alimentación
PEG
● Dietas inadecuadas
● Inicio nutrición enteral
● Fecaloma
Cuidados asociados a los procesos de eliminación
La ELA no altera control esfínteres, pero patrón de
eliminación vesical alterado por:

● Ingesta de líquidos insuficiente por disfagia

● Fármacos anticolinérgicos y antidepresivos (retención)
● Incontinencia urinaria funcional por deterioro movilidad
y barreras ambientales acceso al baño

Valorar capacidad de autocuidado

Controlar micciones
evitar ingesta tarde-noche
Higiene, ropa cómoda, botella cerca
Evitar obstáculos, adaptar el baño, dispositivos de ayuda
Absorbentes, empapadores, colectores, cateterismo
Mantenimiento del equilibrio entre actividad-reposo
El trastorno de la movilidad el que más afecta a la
independencia.

Valorar dependencia ABVD, índice de Barthel, índice de Lawton

Evitar complicaciones: contracturas y deformidades, upp

Descanso- sueño, reparador bienestar físico y psicológico

(sialorrea, dificultad respiratoria, calambres, espasticidad,
propia enfermedad, medicación)
Valoración dependencia Indice de Lawton

Indice de Barthel
Mantenimiento del equilibrio entre actividad-reposo
Trastorno de la movilidad física
Riesgo de deterioro de la integridad cutánea Prevención de upp
Alteración del patrón del sueño

● Fomentar la deambulación, la independencia, alternar

actividad con periodos descanso
● Alineación corporal, ejercicios suaves, articulares,
deambulación, fuerza, coordinación, equilibrio
● Enseñar cuidador transferencias, posturas...

● Horario regular, rutinas

● Vaciar la vejiga
● Postura cómoda
● Tratar factores(sialorrea, calambres…)
Mantenimiento del equilibrio entre soledad e
interacción social
Pérdida de la capacidad para hablar a medida que los músculos
que intervienen en la fonación se debilitan.

Primer síntoma o avanzado

Deterioro de la comunicación verbal

● Ambiente tranquilo y silencioso.

● Hablar despacio. Frases cortas.
● Animar. No interrumpir.
● No comer ni beber (broncoaspiración)
● Ejercicios fortalecer musculatura bulbar
● Recursos alternativos: tableros, ademanes, ordenador, escritura
Prevención de peligros
La dependencia progresiva afecta cuidados personales de
higiene, aseo y vestido.Aumenta dependencia del cuidador

● Riesgo de caídas Déficit de autocuidados:

baño-higiene
● Deterioro de la movilidad
Déficit de autocuidados:
● Alteración integridad cutánea vestido
Riesgo de lesión

● Preparar material. Enseñar higiene en cama al cuidador.

Higiene bucal, uñas, peinado, afeitado
● Ropa cómoda, fácil de poner y quitar. Zapatos velcro.
● Dispositivos de ayuda
● Barreras baño, hogar (temperatura, iluminación,
obstáculos)
Promoción del funcionamiento y desarrollo humano
Afrontamiento ineficaz

Factores que intervienen son:

● Labilidad emocional
● Ansiedad y depresión
● Alteración relaciones familiares y sociales

● Animar expresar preocupaciones y sentimientos

● Vivencia de la enfermedad. Respetar fases
● Capacidad y motivación del cuidador para cuidar
● Estrategias de adaptación y cambio roles en la familia
● Grupos de apoyo
ENLACES PARA CONSULTAR

NIH ELA

Guía de recursos para pacientes

Guía para la atención ELA en España

Asociación ELA. Publicaciones y guías