26/9/22, 20:19 síndrome de down - UpToDate

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Policitemia neonatal
Autor: Joseph A García-Prats, MD
Editores de sección: Jenny M Despotovic, DO, MS, Leonard E. Weisman, MD
Redactor adjunto: Carrie Armsby, MD, MPH

Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de revisión por pares .

Revisión de la literatura actual hasta:  agosto de 2022. | Última actualización de este tema:  03 de agosto de 2022.

INTRODUCCIÓN

La policitemia neonatal se caracteriza por un hematocrito venoso (HCT) que supera con creces los valores
normales para la edad gestacional y posnatal. Esta condición afecta aproximadamente del 1 al 5 por ciento de los
recién nacidos. Aunque muchos lactantes afectados son asintomáticos, se cree que las manifestaciones clínicas
características son el resultado de la hiperviscosidad y/o los efectos metabólicos de un aumento de la masa de
glóbulos rojos.

DEFINICIONES

Policitemia  :  la policitemia se define como un nivel de hematocrito (HCT) o hemoglobina (HGB) por encima del
límite superior normal (> 2 desviaciones estándar) para la edad gestacional y posnatal [ 1 ].

En los recién nacidos a término, los límites superiores para los valores de HCT y HGB difieren según el tipo de
muestra de sangre:

● Para muestras de sangre venosa periférica , el límite superior para HCT es 65 por ciento y para HGB es 22
g/dL [ 2-5 ]
● Para muestras de sangre capilar , el límite superior para HCT es 75 por ciento y para HGB es 23.7 g/dL [ 6 ]

Existe una variabilidad considerable en las mediciones obtenidas a partir de muestras capilares. El HCT de sangre
de muestras venosas puede ser hasta un 15 por ciento más bajo que el obtenido a partir de muestras capilares.
(Consulte 'Pruebas de laboratorio' a continuación).

Por esta razón, el diagnóstico de policitemia se basa en muestras venosas periféricas. Se considera que un recién
nacido a término tiene policitemia si el HCT de una muestra venosa periférica es >65 por ciento o el HGB es >22
g/dL [ 2-5 ]. Por convención, la definición generalmente se basa en HCT en lugar de HGB. (Consulte 'Diagnóstico' a
continuación).

Hiperviscosidad  :  la policitemia debe distinguirse de la hiperviscosidad, que se define como una viscosidad de la
sangre >12 centipoises, medida a una velocidad de corte de 11,5 por segundo; o >6 centipoises, medidos a una
velocidad de corte de 106 por segundo [ 7 ]. Una minoría de bebés con policitemia tiene hiperviscosidad medible [

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8 ]. Por el contrario, algunos lactantes con hiperviscosidad no son policitemicos. Sin embargo, la medición de la
viscosidad no está ampliamente disponible en muchos entornos clínicos y, por lo tanto, las decisiones clínicas se
basan en HCT.

INCIDENCIA

La policitemia ocurre en el 1 al 2 por ciento de los recién nacidos sanos que nacen al nivel del mar y hasta en el 5
por ciento de los bebés que nacen a gran altura [ 3,4,6,9,10 ]. La incidencia de policitemia está influenciada por la
práctica del pinzamiento tardío del cordón, ya que la cantidad de transfusión placentaria aumenta cuando se
retrasa el pinzamiento del cordón [ 11 ]. Esto se discute por separado. (Consulte "Trabajo de parto y parto: Manejo
de la tercera etapa normal después del parto vaginal", sección "Pinzamiento del cordón precoz versus tardío" ).

La incidencia de hiperviscosidad es considerablemente menor que la de policitemia. En estudios que detectaron

policitemia mediante un examen capilar de rutina, solo del 3 al 5 por ciento de los bebés con policitemia tenían
una viscosidad anormal [ 4,12,13 ]. En un estudio separado que utilizó muestras de sangre del cordón umbilical,
se detectó hiperviscosidad en aproximadamente la mitad de los bebés con policitemia [ 14 ]. Se mida como se
mida, la hiperviscosidad neonatal es una entidad clínica bastante infrecuente.

FISIOPATOLOGIA

En comparación con los lactantes mayores y los niños, los recién nacidos a término tienen una mayor masa de
glóbulos rojos causada por la respuesta fetal de una mayor producción de hemoglobina a un ambiente
intrauterino relativamente hipóxico y posiblemente inestabilidad vasomotora y acumulación venosa en el recién
nacido inmediatamente después del nacimiento.

El hematocrito (HCT) aumenta después del nacimiento, alcanzando un máximo aproximadamente a las dos horas
de edad, luego disminuye a niveles en la sangre del cordón umbilical a las 18 horas de edad [ 8,15,16 ].

El aumento de la masa de glóbulos rojos en los recién nacidos puede aumentar significativamente la viscosidad
de la sangre [ 17 ]. La viscosidad de la sangre entera también puede verse afectada por otros elementos de la
sangre, incluidos los glóbulos blancos, las plaquetas, las proteínas plasmáticas, las inmunoglobulinas o los
factores de coagulación. Sin embargo, la masa de glóbulos rojos es el principal contribuyente a la viscosidad en
los recién nacidos.

La viscosidad de la sangre y el HCT tienen una relación lineal cuando el HCT es <60 por ciento [ 5,12,18 ]. Esta
relación se vuelve exponencial cuando la HCT supera el 65 por ciento, de modo que un pequeño aumento de la
HCT se asocia con un aumento espectacular de la viscosidad. La relación es menos predecible para valores
intermedios [ 5 ]. En un informe, por ejemplo, la hiperviscosidad estaba presente en el 23 % de los bebés con HCT
en el rango del 60 al 64 % [ 5 ].

Incluso para valores de HCT >65 por ciento, la relación entre HCT e hiperviscosidad es algo inconsistente. Esto se
examinó en un estudio de sangre del cordón umbilical en 2461 bebés de >34 semanas de gestación [ 14 ]. Entre
los bebés con HCT > 65 por ciento, se encontró que solo aproximadamente la mitad tenía una viscosidad anormal
(definida como > 2 desviaciones estándar por encima de la media de viscosidad en cada semana de gestación).

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Se cree que la hiperviscosidad es el principal mecanismo patológico que provoca las secuelas neurológicas de la
policitemia [ 19 ]. A altos niveles de viscosidad, el flujo de sangre a los órganos críticos se ve afectado, lo que
conduce a una mala perfusión tisular. Sin embargo, los estudios en corderos recién nacidos sugieren que la
disminución del flujo sanguíneo cerebral en la policitemia puede deberse en parte a una respuesta vascular al
aumento del contenido de oxígeno arterial relacionado con el aumento de la concentración de hemoglobina, más
que a la hiperviscosidad. Cuando se mantuvo la policitemia en estos corderos, pero se redujo el suministro de
oxígeno mediante la infusión de nitrito de sodio , el flujo sanguíneo cerebral aumentó hasta los valores iniciales [
20 ].

El flujo sanguíneo está determinado por la resistencia al flujo, que varía directamente con la viscosidad de la
sangre. Sin embargo, el tamaño (diámetro) del vaso sanguíneo afecta la resistencia al flujo más fuertemente que
la viscosidad. Por lo tanto, un aumento de la viscosidad reducirá el flujo sanguíneo solo si el tamaño del vaso
permanece constante.

CAUSAS

Las causas de la policitemia son multifactoriales, pero se deben a dos mecanismos principales: pasivo
(transfusión de eritrocitos) y activo (aumento de la eritropoyesis intrauterina) ( tabla 1 ) [ 21 ].

● Pinzamiento tardío del cordón: la causa más común de policitemia en recién nacidos a término por lo
demás sanos es el pinzamiento tardío del cordón umbilical, lo que provoca una mayor transferencia de
sangre placentaria al bebé (transfusión de eritrocitos) [ 22,23 ]. Esto puede ocurrir intencionalmente o no (p.
ej., en un parto sin atención) y puede exagerarse si se sostiene al bebé a un nivel por debajo de la madre
inmediatamente después del nacimiento, antes de pinzar el cordón.

En un metanálisis de cinco ensayos con 1025 pares de madres e hijos, la policitemia se presentó con más
frecuencia en los recién nacidos asignados al azar al pinzamiento tardío del cordón en comparación con el
pinzamiento temprano (2,5 frente a 0,7 por ciento); sin embargo, los resultados no fueron estadísticamente
significativos (riesgo relativo 2,56, IC del 95 %: 0,79-8,3) [ 11 ]. Los niveles de hemoglobina fueron más altos
entre los recién nacidos en el grupo de pinzamiento tardío del cordón que en el grupo de pinzamiento
temprano a las 24 a 48 horas, pero no en las evaluaciones posteriores. Más lactantes en el grupo de
pinzamiento tardío del cordón requirieron fototerapia por ictericia que en el grupo de pinzamiento
temprano del cordón. No hubo diferencias aparentes entre el pinzamiento temprano y tardío en la
mortalidad neonatal o el resultado del desarrollo neurológico a largo plazo. Los datos adicionales sobre el
pinzamiento tardío versus temprano del cordón se presentan por separado. (Ver "Trabajo de parto y parto:
Manejo de la tercera etapa normal después del parto vaginal", sección sobre 'Pinzamiento del cordón
umbilical temprano versus tardío' ).

● Otras causas de transfusión pasiva : otras asociaciones incluyen:

• Transfusión de gemelo a gemelo, que ocurre en 10 a 15 por ciento de los gemelos monocoriónicos
(consulte "Síndrome de transfusión de gemelo a gemelo: detección, prevalencia, fisiopatología y
diagnóstico" )

• Transfusión materno-fetal, que es poco común [ 24 ]

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• Parto precipitado (ver "Nacimiento precipitado que no ocurre en una unidad de trabajo de parto y parto"
)

● Causas debidas al aumento de la eritropoyesis intrauterina : el aumento de la eritropoyesis intrauterina

suele ser el resultado de insuficiencia placentaria e hipoxia intrauterina crónica [ 10,13 ]. La policitemia
neonatal debida a este mecanismo se puede observar en los siguientes entornos ( tabla 1 ):

• Bebés que son pequeños para la edad gestacional (ver "Bebés con restricción del crecimiento fetal
(intrauterino)" )

• Preeclampsia materna u otros trastornos hipertensivos o vasculares (ver "Preeclampsia: características

clínicas y diagnóstico" e "Hipertensión gestacional" )

• Embarazos complicados por hipoxemia materna crónica debido a trastornos cardíacos o pulmonares,
fármacos como propranolol , tabaquismo o gran altitud (ver "Cigarrillos y productos de tabaco en el
embarazo: Impacto en el embarazo y el recién nacido" y "Asma en el embarazo: curso clínico y fisiológico
cambios" )

• Bebés de madres diabéticas (ver "Bebés de mujeres con diabetes" )

• Recién nacidos postérmino (ver "Bebé postérmino" )

• Bebés que son grandes para la edad gestacional, incluidos aquellos con síndrome de Beckwith-
Wiedemann (ver "Recién nacido grande para la edad gestacional" y "Síndrome de Beckwith-Wiedemann"
)

• Otras anomalías endocrinas, como hiperplasia suprarrenal congénita [ 25 ], hipotiroidismo [ 26 ] o

hipertiroidismo [ 27 ] (ver "Genética y presentación clínica de la hiperplasia suprarrenal congénita clásica
debido a la deficiencia de 21-hidroxilasa" y "Características clínicas y detección de hiperplasia suprarrenal
congénita hipotiroidismo" y "Evaluación y manejo de la enfermedad de Graves neonatal" )

• Anomalías cromosómicas, como la trisomía 21, 18 y 13 [ 28 ] (consulte "Síndrome de Down:

características clínicas y diagnóstico" y "Anomalías citogenéticas congénitas", sección sobre "Síndrome de
trisomía 18" y "Anomalías citogenéticas congénitas", sección sobre ' Síndrome de trisomía 13' )

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Signos y síntomas  :  la mayoría de los recién nacidos afectados son asintomáticos. Entre los recién nacidos
sintomáticos, los signos y síntomas más comunes son los síntomas gastrointestinales (mala alimentación o
vómitos) y cianosis/apnea [ 29,30 ].

● Asintomático (más común): la mayoría de los bebés con policitemia no tienen signos ni síntomas asociados,
además de, quizás, la plétora [ 21 ]. Sin embargo, la plétora es un hallazgo subjetivo y es posible que no se
detecte en recién nacidos con piel de pigmentación oscura. En pacientes asintomáticos, la policitemia puede
notarse como un hallazgo incidental cuando se obtiene un hemograma completo por otras razones. En dos
grandes estudios prospectivos de bebés con policitemia, del 74 al 90 por ciento de los pacientes afectados
estaban asintomáticos [ 29,30 ].

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● Hallazgos cardiorrespiratorios: los signos cardiorrespiratorios, como la cianosis y la taquicardia, son poco
comunes, con una incidencia informada de <15 por ciento de los estudios prospectivos [ 29,30 ]. Los
síntomas respiratorios, incluida la taquipnea, se desarrollan en <5 por ciento de los pacientes [ 29,30 ].

● Síntomas gastrointestinales: los síntomas gastrointestinales pueden incluir distensión abdominal, vómitos y
mala alimentación. Estos síntomas ocurren en 15 a 20 por ciento de los pacientes afectados [ 29-31 ].

● Otros hallazgos: otros hallazgos que se han atribuido a la policitemia en estudios retrospectivos y series de
casos pequeños incluyen llanto anormal, letargo, nerviosismo, hematuria, trombosis de la vena renal,
priapismo, cálculos biliares, hipotonía, irritabilidad, convulsiones e hipertensión pulmonar persistente [ 3,8
,32-34 ].

Los síntomas, cuando están presentes, a menudo comienzan dos horas después del nacimiento, después de que
se han producido cambios de líquido y el hematocrito (HCT) está en su punto máximo [ 12 ]. El inicio puede
retrasarse hasta el segundo o tercer día de vida en algunos lactantes que desarrollan policitemia debido a la
pérdida excesiva de líquido extracelular. En este caso, la depleción de volumen probablemente exagera la
expresión de una masa de glóbulos rojos ya aumentada. Es probable que los bebés sin síntomas entre las 48 y las
72 horas de vida permanezcan asintomáticos [ 15,35 ].

Se cree que los síntomas asociados con la policitemia se deben a la reducción de la perfusión tisular o a
anomalías metabólicas asociadas, pero no se ha establecido la causalidad [ 20 ]. Estos signos y síntomas son
inespecíficos y pueden ocurrir con muchos otros trastornos neonatales.

Anomalías de laboratorio asociadas

Hipoglucemia  :  la hipoglucemia es un problema metabólico común en los recién nacidos con policitemia.
Ocurre en 12 a 40 por ciento de los casos [ 3,29,33,36 ]. El mecanismo puede implicar una mayor utilización de la
glucosa por el mayor número de glóbulos rojos circulantes. Sin embargo, no hay datos que respalden una
relación causal, y la hipoglucemia en estos bebés puede estar relacionada con causas subyacentes de policitemia
(p. ej., la policitemia ocurre comúnmente en bebés de madres diabéticas que tienen riesgo de hipoglucemia
debido al aumento de la producción de insulina). (Ver "Bebés de mujeres con diabetes", sección sobre
'Hipoglucemia' ).

Hiperbilirrubinemia  :  al menos un tercio de los bebés con policitemia desarrollan hiperbilirrubinemia [ 3 ],
muy probablemente debido a la descomposición de un mayor número de glóbulos rojos circulantes. En
ocasiones, esto puede conducir al desarrollo de cálculos biliares [ 21 ]. El efecto real de la policitemia sobre la
hiperbilirrubinemia es difícil de cuantificar ya que las intervenciones para la policitemia, como la
exanguinotransfusión y la hidratación, también mitigan la hiperbilirrubinemia. Estos efectos del tratamiento
pueden explicar por qué algunos estudios no muestran una asociación entre la policitemia y la
hiperbilirrubinemia [ 29 ]. (Ver "Hiperbilirrubinemia no conjugada en recién nacidos a término y prematuros
tardíos: Epidemiología y manifestaciones clínicas" y "Hiperbilirrubinemia no conjugada en recién nacidos a
término y prematuros tardíos: Manejo" .

DIAGNÓSTICO

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A quién realizar la prueba  :  el hematocrito (HCT) debe medirse en bebés que tienen signos o síntomas que
pueden deberse a policitemia, como cianosis, taquipnea, mala alimentación y vómitos. No medimos de forma
rutinaria el HCT en los recién nacidos a término que se ven bien (incluidos aquellos con restricción del
crecimiento sin otros hallazgos preocupantes), porque los recién nacidos asintomáticos con policitemia no
parecen beneficiarse del tratamiento [ 32,37 ]. (Consulte 'Administración' a continuación).

Prueba de laboratorio

● Dificultades de las pruebas : los valores de HCT pueden variar sustancialmente según el tipo de muestra
de sangre utilizada, la edad del recién nacido y el método de medición de HCT:

• Tipo de muestra de sangre: los valores de HCT son más altos en muestras capilares, intermedios en
muestras venosas periféricas y más bajos en muestras extraídas de la vena umbilical [ 5 ]. En un estudio
de recién nacidos con HCT venosos periféricos ≥65 por ciento, los valores medios para HCT venosos
capilares, venosos periféricos y umbilicales fueron 75, 71 y 63 por ciento, respectivamente [ 8 ].

• Edad en el momento del muestreo: el HCT aumenta después del nacimiento, alcanzando un máximo
aproximadamente a las dos horas de edad, luego disminuye a niveles en la sangre del cordón umbilical a
las 18 horas de edad [ 8,15,16 ].

• Método de medición de HCT: los valores obtenidos de las muestras centrifugadas son más altos que los
que se obtienen con contadores de células y se correlacionan mejor con la viscosidad de la sangre [ 38 ].

● Enfoque de la prueba : la mejor herramienta de laboratorio para confirmar el diagnóstico y determinar la

necesidad de intervención es un HCT medido en una muestra de sangre venosa periférica. Sin embargo,
debido a que las muestras de sangre capilar generalmente son más fáciles de obtener, el HCT a menudo se
mide primero en una muestra de sangre capilar, generalmente tomada de un talón calentado. Si el HCT
capilar es ≤65 por ciento, no se necesitan más pruebas. Si el HCT capilar es >65 por ciento, la prueba debe
repetirse en una muestra de sangre venosa periférica. El HCT venoso generalmente será de 5 a 15 por
ciento más bajo que el HCT capilar.

● Confirmación del diagnóstico : el diagnóstico de policitemia se confirma si el HCT venoso es >65 por
ciento.

Una minoría de bebés con policitemia tiene hiperviscosidad [ 8 ]. Por el contrario, algunos lactantes con
hiperviscosidad no son policitemicos. Sin embargo, la medición de la viscosidad no está ampliamente
disponible y generalmente no se realiza en el entorno clínico. (Ver 'Hiperviscosidad' arriba.)

● Pruebas adicionales : a los bebés con policitemia confirmada se les deben medir los niveles de glucosa y
bilirrubina en la sangre, ya que la hipoglucemia y la hiperbilirrubinemia son complicaciones comunes de la
policitemia. (Consulte 'Anomalías de laboratorio asociadas' más arriba).

El manejo de la hipoglucemia y la hiperbilirrubinemia se discuten por separado. (Consulte "Patogenia,

detección y diagnóstico de la hipoglucemia neonatal", sección "Momento de la detección de glucosa" e
"Hiperbilirrubinemia no conjugada en recién nacidos a término y prematuros tardíos: detección" .)

En la mayoría de los bebés con policitemia, la etiología subyacente es fácilmente evidente según la historia
clínica y el examen físico (p. ej., pinzamiento tardío del cordón, diabetes materna, preeclampsia,

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macrosomía) ( tabla 1 ). Sin embargo, si la etiología es incierta, puede ser razonable evaluar una anomalía
endocrina subyacente (p. ej., hiperplasia suprarrenal congénita o enfermedad tiroidea), en particular si hay
otros hallazgos preocupantes.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Los síntomas asociados con la policitemia (p. ej., cianosis, taquicardia, taquipnea, mala alimentación, vómitos) son
inespecíficos y pueden ocurrir en muchos trastornos neonatales. Por lo tanto, se deben investigar otras posibles
causas de los síntomas. Éstos incluyen:

● Trastornos respiratorios (p. ej., neumonía). (Consulte "Resumen de la dificultad respiratoria neonatal y los
trastornos de transición" y "Neumonía neonatal" .)

● Anomalías cardiovasculares (p. ej., cardiopatía congénita, hipertensión pulmonar persistente). (Consulte
"Identificación de recién nacidos con cardiopatía congénita crítica" e "Hipertensión pulmonar persistente del
recién nacido (HPPRN): características clínicas y diagnóstico" .)

● Sepsis neonatal. (Consulte "Características clínicas, evaluación y diagnóstico de sepsis en recién nacidos a
término y prematuros tardíos" .)

● Trastornos neurológicos (p. ej., hemorragia intracraneal, accidente cerebrovascular, anomalías

intracraneales o anomalías metabólicas). (Ver "Hemorragia de la matriz germinal y hemorragia
intraventricular (GMH-IVH) en el recién nacido: patogénesis, presentación clínica y diagnóstico" y "ACV en el
recién nacido: clasificación, manifestaciones y diagnóstico" y "Errores congénitos del metabolismo:
epidemiología, patogenia y características clínicas" .)

● Deshidratación: la posibilidad de deshidratación se puede evaluar mediante la comparación del peso al

nacer y el peso actual; la pérdida de >7 por ciento del peso al nacer durante los primeros cinco días de vida
puede sugerir deshidratación ( tabla 2 ). (Consulte "Resumen del tratamiento de rutina del recién nacido
sano", sección sobre "Pérdida de peso" .)

Si los síntomas no son graves, estas posibilidades por lo general pueden excluirse revisando el curso del trabajo
de parto y el parto de la madre, realizando un examen físico completo y observando de cerca al bebé. Los bebés
con síntomas graves o progresivos generalmente justifican una evaluación adicional, que puede incluir:

● Oximetría de pulso y radiografía de tórax si hay síntomas respiratorios o cianosis, con pruebas adicionales
determinadas por los resultados de estas pruebas. (Consulte "Resumen de la cianosis en el recién nacido",
sección sobre 'Evaluación' y "Resumen de la dificultad respiratoria neonatal y trastornos de transición",
sección sobre 'Enfoque diagnóstico' ).

● Examen cardiovascular detallado (incluida la medición de la presión arterial en cuatro extremidades).

(Consulte "Identificación de recién nacidos con cardiopatías congénitas críticas", sección "Examen físico" .)

● Cultivo de sangre para evaluar la sepsis neonatal. (Consulte "Características clínicas, evaluación y
diagnóstico de sepsis en recién nacidos a término y prematuros tardíos", sección "Exámenes de laboratorio"
.)

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● Panel metabólico (p. ej., electrolitos séricos, calcio, nitrógeno ureico en sangre, creatinina) si el cuadro clínico
sugiere deshidratación.

● Neuroimagen (p. ej., ecografía de la cabeza) si hay hallazgos neurológicos preocupantes (p. ej., convulsiones,
letargo extremo, déficits focales). (Consulte "Hemorragia de la matriz germinal y hemorragia intraventricular
(GMH-IVH) en el recién nacido: Patogénesis, presentación clínica y diagnóstico", sección "Ultrasonido
craneal" .)

ADMINISTRACIÓN

Todos los lactantes con policitemia deben ser observados de cerca por síntomas neurológicos y cardiovasculares
y monitoreados por complicaciones comunes, como hipoglucemia e hiperbilirrubinemia. Las intervenciones
destinadas a reducir el hematocrito (HCT) incluyen hidratación intravenosa (IV) y exanguinotransfusión parcial
(PET). Estas intervenciones generalmente se reservan para recién nacidos sintomáticos y/o con policitemia grave.

El enfoque de gestión que se describe a continuación se basa en gran medida en la opinión de expertos. En
general, falta evidencia que respalde los beneficios a largo plazo de la PET. La evidencia observacional limitada
sugiere que puede haber algunos beneficios a corto plazo; sin embargo, también existen riesgos conocidos.

Tratar anomalías asociadas

● Hipoglucemia : una vez que el médico hace el diagnóstico de policitemia, se debe realizar un control
cuidadoso de la glucosa en sangre; si se descubre hipoglucemia, se deben administrar suplementos de
glucosa adecuados, como se analiza por separado. (Consulte "Manejo y resultado de la hipoglucemia
neonatal" .)

● Hiperbilirrubinemia : se debe controlar la bilirrubinemia sérica y se debe tratar la hiperbilirrubinemia en

consecuencia, como se analiza por separado. (Consulte "Hiperbilirrubinemia no conjugada en recién nacidos
a término y prematuros tardíos: Manejo" .)

Enfoque para tratar la policitemia

Lactantes asintomáticos  :  en lactantes asintomáticos, la policitemia puede observarse como un hallazgo
incidental cuando se obtiene un hemograma completo por otros motivos. El manejo de los lactantes
asintomáticos suele guiarse por el hematocrito (HCT) ( algoritmo 1 ) (en este contexto, la plétora no se
considera un síntoma):

● HCT ≤70 por ciento : los bebés que son asintomáticos y tienen un HCT venoso periférico ≤70 por ciento
deben ser observados. Debe garantizarse una hidratación y una ingesta de glucosa adecuadas mediante el
control de la ingesta oral, el peso corporal y la diuresis. El HCT venoso debe repetirse en 12 a 24 horas,
mientras se monitorea de cerca el desarrollo de síntomas. Si el HCT permanece ≤70 por ciento y el bebé
permanece asintomático, se continúa con la atención de apoyo durante 24 horas y se vuelve a controlar el
HCT.

● HCT >70 por ciento : si el HCT es >70 por ciento, las opciones de manejo incluyen:

• Muchos centros (incluida la institución del autor) manejan a estos bebés con observación continua, con o
sin hidratación intravenosa (consulte "Hidratación intravenosa" a continuación)
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• Algunos centros realizan TEP en lactantes asintomáticos solo si el TCH venoso es >75 % [ 39,40 ] (consulte
"Exanguinotransfusión parcial" a continuación)

• Algunos centros realizan TEP para cualquier bebé con un HCT venoso >70 por ciento, incluso si el bebé
está asintomático (este enfoque es poco común) [ 41-43 ] (ver 'Exanguinotransfusión parcial' a
continuación)

Bebés sintomáticos  :  no se ha establecido el manejo óptimo de los bebés policitemicos (es decir, HCT venoso
periférico >65 por ciento) con signos y síntomas asociados (cianosis, apnea, mala alimentación, vómitos,
hipoglucemia) y varía entre los centros ( algoritmo 1 ).

● Síntomas no graves : para los bebés con síntomas no graves, nuestro enfoque preferido es proporcionar
hidratación intravenosa y observación continua (consulte "Hidratación intravenosa" a continuación). Otros
centros pueden realizar PET en este entorno [ 40 ].

● Síntomas graves : los bebés con signos y síntomas graves (p. ej., cianosis/apnea significativa, síntomas
gastrointestinales graves, hipoglucemia grave) deben someterse a una evaluación exhaustiva para detectar
otras causas de estos síntomas, como se mencionó anteriormente (consulte "Diagnóstico diferencial" más
arriba). Si se identifica otra causa, la gestión se centra en abordar la causa principal.

Si los síntomas parecen ser atribuibles a la policitemia, inicialmente tratamos al bebé con hidratación intravenosa
(consulte "Hidratación intravenosa" a continuación). Si los síntomas persisten o empeoran a pesar de una
hidratación intravenosa adecuada, procedemos con PET. Cuando se toma la decisión de realizar una PET, debe
hacerse lo antes posible porque el HCT neonatal y la viscosidad de la sangre alcanzan su punto máximo entre dos
y cuatro horas después del nacimiento [ 41 ]. (Consulte "Exanguinotransfusión parcial" a continuación).

Intervenciones

Hidratación intravenosa  :  la razón principal para administrar líquidos por vía intravenosa en recién nacidos
con policitemia es prevenir y tratar la hipoglucemia, que es una complicación común de la policitemia (consulte
"Hipoglucemia" más arriba). Se administran líquidos por vía intravenosa durante las primeras 24 a 48 horas de
vida a una tasa de al menos 100 ml/kg por día, incluida glucosa (dextrosa) a una tasa de 6 a 8 mg/kg por minuto,
mientras el lactante está bajo estrecha vigilancia. . El objetivo es mantener la glucemia normal y una hidratación
adecuada. Los detalles adicionales sobre la dextrosa IV para el tratamiento de la hipoglucemia neonatal se
proporcionan por separado. (Consulte "Manejo y resultado de la hipoglucemia neonatal", sección sobre 'Infusión
de dextrosa IV' ).

Exanguinotransfusión parcial  :  la PET isovolumétrica reduce el HCT sin causar hipovolemia. Hay algunas
pruebas de que la PET tiene efectos beneficiosos a corto plazo sobre las medidas de perfusión. Sin embargo, no
se ha demostrado un beneficio a largo plazo de la PET en lactantes con policitemia. (Consulte 'Resultado' a
continuación).

Eficacia

● Efectos a corto plazo : en estudios clínicos, se ha encontrado que la PET tiene efectos beneficiosos sobre las
medidas fisiológicas relacionadas con la viscosidad (p. ej., flujo sanguíneo cerebral, índice cardíaco,
transporte de oxígeno) [ 7,37,44-48 ]; sin embargo, no se ha demostrado que la PET altere los síntomas
asociados con la policitemia [ 41 ].

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● Efectos a largo plazo : según la evidencia disponible, la PET no parece mejorar los resultados a largo plazo.
Varios ensayos clínicos pequeños y dos metanálisis han encontrado que los resultados del desarrollo
neurológico a largo plazo son similares entre los bebés tratados con y sin TEP [ 29,30,32,33,37,49-51 ].
Además, el riesgo de lesión gastrointestinal puede aumentar con la PET [ 50,51 ]. (Consulte 'Complicaciones'
a continuación y 'Resultado' a continuación).

En la mayoría de los estudios que evaluaron la TEP, la intervención generalmente se realizó después de las
seis horas de vida, por lo que se desconoce el efecto de una intervención más temprana.

Técnica  :  la PET se puede realizar de varias maneras. El procedimiento es generalmente similar a la
transfusión de intercambio utilizada en el tratamiento de la hiperbilirrubinemia neonatal con dos distinciones
clave: la PET implica un volumen de intercambio más pequeño y utiliza solución salina normal para el reemplazo
en lugar de sangre reconstituida. (Ver "Hiperbilirrubinemia no conjugada en el recién nacido: Intervenciones",
sección sobre 'Exanguinotransfusión' ).

La PET consiste en extraer sangre de un catéter intravascular (normalmente, un catéter venoso umbilical [UVC]) e
infundir solución salina normal a través de un catéter intravenoso periférico (PIV) [ 52,53 ].

El volumen de intercambio habitual es de 15 a 20 ml/kg. Alternativamente, se puede calcular usando la siguiente

fórmula:

Volumen de intercambio (en ml) = [(HCT observado – HCT deseado) × volumen de sangre en mL] ÷ HCT observado

El HCT deseado generalmente se establece en 55 por ciento. El volumen de sangre se estima en 80 a 100 ml/kg
de peso corporal. Los volúmenes más altos pueden ser apropiados en bebés con edades gestacionales más bajas
y/o aquellos que tienen policitemia debido al pinzamiento tardío del cordón.

Por ejemplo, para un recién nacido a término que pesa 3 kg cuyo HCT es del 75 por ciento, el volumen de
intercambio se calcularía de la siguiente manera:

Volumen de intercambio = [(75 por ciento – 55 por ciento) × (80 mL/kg × 3 kg)] ÷ 75 por ciento = 64 mL

La sangre se puede extraer de la UVC mientras se infunde simultáneamente solución salina de forma continua a
través de la PIV (técnica isovolumétrica). Esta técnica se prefiere en lactantes inestables. Como alternativa, el
proceso se puede realizar utilizando alícuotas en serie de 10 mL/kg.

Complicaciones  :  el riesgo de enterocolitis necrosante puede aumentar en lactantes con policitemia
tratados con TEP [ 50,51 ]. En un ensayo clínico pequeño, se desarrolló enterocolitis necrotizante en 8 de 43
pacientes con hiperviscosidad que se sometieron a PET y en ninguno de los controles [ 54 ]. Los lactantes tratados
también presentaban significativamente más síntomas gastrointestinales (p. ej., distensión abdominal, heces con
sangre, emesis). Por el contrario, en un análisis retrospectivo de 185 recién nacidos a término con policitemia
tratados con PET, la prevalencia de síntomas gastrointestinales no pareció diferir antes o después del
procedimiento (8 frente a 7 por ciento, respectivamente) [ 31]. Ningún paciente en este estudio tuvo lesión
gastrointestinal severa. Los resultados contradictorios podrían explicarse por las diferencias entre las técnicas de
TEP utilizadas en los dos estudios. En el segundo estudio, se utilizó la vena umbilical para extraer el volumen
asignado de sangre para el intercambio y el volumen de reposición se administró a través de la vena periférica.
Además, debido a que el segundo estudio no probó ni seleccionó a los pacientes por hiperviscosidad, la
población estudiada puede haber estado en menor riesgo de complicaciones. El estudio también está limitado

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por su naturaleza retrospectiva y la falta de un grupo de control. (Consulte "Enterocolitis necrotizante neonatal:
características clínicas y diagnóstico" .)

Además, existen riesgos atribuibles a la colocación de la UVC (p. ej., trombosis). (Consulte "Acceso vascular
(venoso) para reanimación pediátrica y otras emergencias pediátricas", sección sobre "Acceso a la vena umbilical"
y "Trombosis neonatal: características clínicas y diagnóstico", sección sobre "Trombosis asociada al catéter" .)

SALIR

No se sabe si la policitemia neonatal o su tratamiento afectan el resultado a largo plazo. La evidencia disponible
sugiere que el resultado clínico puede depender más de las condiciones asociadas (p. ej., hipoglucemia) o del
trastorno subyacente (p. ej., insuficiencia placentaria) que de la policitemia en sí. Como se discutió anteriormente,
no se ha demostrado que la exanguinotransfusión parcial (PET) afecte los resultados a largo plazo [ 50,51 ]. (Ver
'Eficacia' arriba.)

Los estudios que evalúan los efectos de la policitemia y la hiperviscosidad en los resultados del desarrollo
neurológico a largo plazo han producido resultados contradictorios. Algunos estudios han encontrado
asociaciones entre la hiperviscosidad y las secuelas neurológicas, como retrasos motores y del habla,
discapacidad intelectual y menor rendimiento académico [ 29,30,33,49 ], mientras que otros no han encontrado
una asociación [ 32,37 ].

Un estudio que evaluó los resultados a tres años de 111 recién nacidos con hiperviscosidad (de los cuales 42
recibieron TEP) en comparación con 110 recién nacidos sin policitemia emparejados por control de peso al nacer y
edad gestacional encontró que los lactantes con hiperviscosidad tenían más anomalías motoras y neurológicas
en comparación con los controles (38 versus 11 por ciento). Estos hallazgos no difirieron según el tratamiento [ 30
]. La preeclampsia materna y la hipoglucemia neonatal fueron más comunes en el grupo de hiperviscosidad que
en el grupo de control. Además, muchos bebés en ambos grupos se perdieron durante el seguimiento, incluido
aproximadamente un tercio de los pacientes con hiperviscosidad.

Un estudio similar comparó los resultados del desarrollo neurológico de 93 bebés con hiperviscosidad, la mitad
de los cuales fueron asignados al azar para recibir TEP, con 93 controles [ 29 ]. La hiperviscosidad se asoció con
retrasos en el desarrollo del habla y de la motricidad fina al año y a los dos años de edad, y también se
observaron efectos persistentes en las puntuaciones del cociente intelectual (CI) y el rendimiento académico en
los pacientes disponibles para el seguimiento a los siete años de edad (53). por ciento de la cohorte original) [ 49
]. Entre los bebés con hiperviscosidad, el tratamiento con PET no se asoció con efectos sobre ninguno de estos
resultados del desarrollo neurológico, excepto por diagnósticos neurológicos y anomalías motoras finas a los dos
años de edad; no se observaron diferencias a los siete años.

Por el contrario, en un estudio de 71 bebés con policitemia neonatal identificada mediante exámenes de
detección de rutina, de los cuales 46 estaban disponibles para seguimiento a una edad promedio de 30 meses,
los resultados del desarrollo neurológico fueron similares entre los bebés con hiperviscosidad sintomática,
hiperviscosidad asintomática y bebés asintomáticos. con viscosidad normal [ 37 ]. Otro estudio informó sobre
logros neurológicos y de desarrollo normales a los ocho meses ya los dos años de edad entre 49 bebés con
policitemia e hiperviscosidad tratados con y sin TEP [ 32 ].

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Existen limitaciones importantes en estos estudios que impiden una comprensión clara de los efectos de la
policitemia o una respuesta firme sobre los beneficios clínicos de la PET. La mayoría de los informes incluyen
pacientes con policitemia detectada mediante exámenes de rutina que también tenían hiperviscosidad
documentada. Por lo tanto, es posible que los resultados no se apliquen a los bebés con policitemia sola o
aquellos en quienes se detectó policitemia, porque eran sintomáticos. La mayoría de los estudios no controlaron
los factores de confusión preexistentes, como la diabetes materna, el tabaquismo o el retraso del crecimiento
intrauterino, por lo que las diferencias observadas en los resultados del desarrollo neurológico pueden no ser
causadas por la policitemia. En los estudios que evaluaron la PET, la intervención generalmente se realizó
después de las seis horas de vida, por lo que se desconoce el efecto de una intervención más temprana.

RESUMEN Y RECOMENDACIONES

● Definición e incidencia – La policitemia neonatal se caracteriza por un hematocrito venoso (HCT) que
supera con creces los valores normales. La condición afecta aproximadamente del 1 al 5 por ciento de los
recién nacidos. (Ver 'Definiciones' arriba e 'Incidencia' arriba.)

● Etiología y fisiopatología : la causa más común de policitemia en un recién nacido a término por lo demás
sano es el pinzamiento tardío del cordón umbilical. Otras causas incluyen transfusión de gemelo a gemelo,
insuficiencia placentaria, hipoxemia o diabetes materna y factores de riesgo infantiles, como macrosomía y
anomalías endocrinas ( tabla 1 ). Se cree que las manifestaciones clínicas de la policitemia son el
resultado de la hiperviscosidad y/o los efectos metabólicos de un aumento de la masa de glóbulos rojos.
(Ver 'Causas' arriba y 'Fisiopatología' arriba.)

● Características clínicas

• Signos y síntomas : la mayoría de los bebés con policitemia son asintomáticos, aparte de, quizás, la
plétora. Los síntomas asociados pueden incluir cianosis, apnea, vómitos o mala alimentación. Cuando
están presentes, los síntomas a menudo comienzan dos horas después del nacimiento, pero pueden
retrasarse hasta el segundo o tercer día en algunos bebés. (Consulte 'Signos y síntomas' más arriba).

• Anomalías de laboratorio asociadas : la hipoglucemia y la hiperbilirrubinemia se asocian comúnmente

con la policitemia. (Consulte 'Características clínicas' más arriba).

● Diagnóstico

• A quién realizar la prueba : el HCT debe medirse en bebés que tienen signos o síntomas que pueden
deberse a policitemia (cianosis, taquipnea, mala alimentación, vómitos). No medimos de forma rutinaria
el HCT en bebés que se ven bien (incluidos aquellos con restricción del crecimiento sin otros hallazgos
preocupantes). (Consulte 'A quién evaluar' más arriba).

• Enfoque de la prueba : el HCT a menudo se mide primero en una muestra de sangre capilar,
generalmente tomada de un talón calentado. Si el HCT capilar es ≤65 por ciento, no se necesitan más
pruebas. Si el HCT capilar es >65 por ciento, la prueba debe repetirse en una muestra de sangre venosa
periférica. El diagnóstico de policitemia se confirma si el HCT venoso es >65 por ciento. (Consulte
'Pruebas de laboratorio' más arriba).

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• Pruebas adicionales : a los bebés con policitemia confirmada se les deben medir los niveles de glucosa y
bilirrubina en la sangre, ya que la hipoglucemia y la hiperbilirrubinemia se asocian comúnmente con la
policitemia. Se discute el manejo de la hipoglucemia y la hiperbilirrubinemia. (Consulte "Patogenia,
detección y diagnóstico de la hipoglucemia neonatal", sección "Momento de la detección de glucosa" e
"Hiperbilirrubinemia no conjugada en recién nacidos a término y prematuros tardíos: detección" .)

● Diagnóstico diferencial : los signos y síntomas asociados con la policitemia (p. ej., cianosis, taquicardia,
taquipnea, mala alimentación, vómitos) no son específicos y pueden ocurrir en muchos trastornos
neonatales. Por lo tanto, se deben investigar otras posibles causas de los síntomas, incluidos trastornos
respiratorios (p. ej., neumonía), anomalías cardiovasculares (p. ej., cardiopatía congénita, hipertensión
pulmonar persistente), sepsis, trastornos neurológicos (p. ej., hemorragia intracraneal, accidente
cerebrovascular) y deshidratación. . (Consulte 'Diagnóstico diferencial' más arriba).

● Manejo : el manejo de la policitemia neonatal depende del grado de los síntomas ( algoritmo 1 ):

• Pacientes asintomáticos : para recién nacidos asintomáticos, sugerimos solo atención de apoyo en
lugar de exanguinotransfusión parcial (PET) ( Grado 2C ). La atención de apoyo consiste en controlar la
ingesta oral, el peso corporal y la diuresis para garantizar una hidratación y una ingesta de glucosa
adecuadas. El HCT venoso debe repetirse en 12 a 24 horas, mientras se monitorea de cerca el desarrollo
de síntomas.

La atención de apoyo por sí sola suele ser suficiente para los pacientes asintomáticos. Sin embargo,
algunos centros pueden usar PET en pacientes asintomáticos, particularmente si el HCT es >75 por
ciento. (Consulte 'Bebés asintomáticos' más arriba).

• Pacientes sintomáticos : para la mayoría de los bebés con policitemia sintomática, sugerimos un
tratamiento inicial con atención de apoyo (incluida la hidratación intravenosa [IV] con dextrosa) en lugar
de PET ( Grado 2C ). El manejo también incluye una estrecha vigilancia de la producción de orina y la
evaluación de otras posibles razones de los síntomas. La PET es un tratamiento alternativo razonable
basado en datos limitados sobre los efectos beneficiosos a corto plazo. Sin embargo, la evidencia
disponible sugiere que la PET no mejora el resultado del desarrollo neurológico a largo plazo y se asocia
con riesgos conocidos. Por lo general, limitamos el uso de PET a pacientes con síntomas progresivos
graves a pesar del tratamiento inicial con hidratación intravenosa. (Ver 'Bebés sintomáticos' arriba y
'Exanguinotransfusión parcial'arriba.)

● Resultado : no se sabe si la policitemia neonatal o su tratamiento afectan el resultado a largo plazo. La

evidencia disponible sugiere que el resultado clínico puede depender más de las condiciones asociadas,
como la hipoglucemia, o del trastorno subyacente (p. ej., insuficiencia placentaria), que de la policitemia en
sí. (Ver 'Resultado' arriba.)

El uso de UpToDate está sujeto a los Términos de uso .

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