#16

Instituto Politécnico Nacional

Escuela Superior de Medicina
Bioquímica Médica I
Tarea 2 4
MUCOPOLISACARIDOS Y
GRUPOS SANGUÍNEOS
Martínez González Gladys Yazmin
2CM3
19 de Noviembre del 2022
 MUCOPOLISACÁRIDOS Y GRUPOS SANGUÍNEOS
1. Estructura química y localización funciones de los principales mucopolisacáridos
del organismo humano. Incluir su relación con algunas enfermedades.
MUCOPOLISACÁRIDOS
Los mucopolisacáridos son cadenas largas de moléculas de azúcar que se encuentran en el
cuerpo humano en forma de mucosidades o de sustancia tipo gel, también se les conoce con
el nombre de glucosaminoglucanos o incluso como glicosaminoglicanos.
Los glicosaminoglicanos son heteropolímeros lineales formados por la repetición de
unidades de di o trisacáridos, constituidos por un ácido urónico y una hexosamina con
grupos fosfatos. Los grupo s ionizables de ácido urónico (COO-) y sulfatos (SO3-) forma
moléculas polianiónicas. Algunos de los más representativos son el ácido hialurónico, el
sulfato de condrotina, la glucosamina; sulfato de heparina y sulfato de queratina.
Los glucosaminaglicanos sulfatados se encuentran normalmente unidos a una proteína
central para formar proteoglucanos, agrupándose en estructuras de gran tamaño.

Ácido hialurónico
También conocido como hialuronano contiene unidades alternadas de ácido D-glucorónico
y N-acetiglucosamina. Con hasta 50,000 repeticiones de la unidad disacárida básica. Tiene
una masa molecular de varios millones.
Localización: se encuentra en tejido conjuntivo, en el líquido sinovial, los vasos sanguíneos
y en cartílago
Funciones: forma disoluciones transparentes y muy viscosas que sirven de lubricante en el
líquido sinovial, esencial para recuperar la movilidad articular. Produce una fuerte
proliferación celular puesto que facilita el desplazamiento celular y difusión molecular.
Este material, además de alisar los pliegues subcutáneos estimula la producción de
colágeno, lo que multiplica y prolonga el resultado rejuvenecedor.
Estructura química:
Sulfato de heparina
Es un componente esencial de la lámina basal, donde constituye la mayor parte de ésta.
Compuesto por abundantes unidades de ácido D-glucurónico con subunidades de N-
acetilglucosamina de forma repetida y alternada
Localización: se encuentra en hígado, pulmones, piel
Funciones: El heparán sulfato es útil en la inflamación o en procesos de daño tisular, de
manera que contribuye a la reparación del tejido en condiciones fisiológicas. A nivel de las
células dendríticas es capaz de unirse y activar a los receptores TLR4. Esto desencadena
que la célula dendrítica se madure y ejerza sus funciones como célula presentadora de
antígeno.
Estructura química:

Sulfato de condritina
Es un sulfatado compuesto por repeticiones de parejas de N-acetil-galactosamina y ácido
glucurónico
Localización: se puede encontrar en tejidos óseos y cartilaginosos
Funciones: es un componente básico del cartílago, responsable de mantener las propiedades
del este, un 2% de condrocitos y colágeno, es necesaria para mantener la estructura y
función de las articulaciones. Se utiliza para retrasar la degradación del cartílago y para
tratar la osteoatritis y cataratas.
Estructura química:
Sulfato de queratán
Es un polímero de parejas de N-acetil-glucosamina más galactosa, con los azúcares
mostrando distinto tipo de sulfatación. No tiene ácido urónico y su contenido en sulfato es
variable.
Localización: se puede encontrar en la córnea, los discos intervertebrales, los cartílagos,
huesos y en diversas estructuras córneas formadas por células muertas: cuernos, pelos,
uñas.
Funciones: participa en el desarrollo y en la formación de la cicatriz glial tras una lesión.
Las moléculas de queratán sulfato son grandes, moléculas altamente hidratadas que pueden
actuar en las articulaciones como amortiguador para absorber el shock mecánico.
Estructura química:

Enfermedades asociadas
Cuando el cuerpo no puede descomponer los mucopolisacáridos se presenta una afección
llamada mucopolisacaridosis. La mucopolisacaridosis se refiere a un grupo de trastornos
hereditarios del metabolismo en personas que no tienen suficiente cantidad de una sustancia
o enzima necesaria para descomponer las cadenas de la molécula de azúcar.

El síndrome de Hunter
Es una enfermedad hereditaria en la cual las cadenas largas de moléculas de azúcar
(mucopolisacáridos) no se descomponen correctamente y se acumulan en el cuerpo. La
aparición puede presentarse poco después de los 2 años, esta afección es causada por la
falta de enxima iduronato sulfatasa, provocando que los mucopolisacáridos se acumulen en
el cuerpo. Los síntomas pueden ser: comportamiento agresivo, hiperactividad, deterioro
mental, retardo mental severo, espasticidad.

El síndrome de Hurler
Es una rara enfermedad hereditaria del metabolismo, en la cual una persona no puede
descomponer cadenas largas de moléculas de azúcar, se presenta por la Deficiencia de alfa-
L-iduronidasa, El síndrome de Hurler es hereditario, lo cual significa que se transmite de
padres a hijos. Ambos padres necesitan transmitir el gen defectuoso para que su hijo
desarrolle este síndrome. Los síntomas aparecen entre los 3 y 8 años y pueden ser: huesos
anormales en columna, mano en garra, córneas opacas, sordera, crecimiento interrumpido,
problemas de valor cardíaco, retardo mental y rasgos faciales gruesos y toscos.

El síndrome de Sanfilippo
Es una enfermedad hereditaria del metabolismo por la cual el cuerpo carece o no tiene
suficiente cantidad de una sustancia necesaria para descomponer cadenas largas de
moléculas de azúcar. El síndrome de Sanfilippo se transmite como un rasgo autosómico
recesivo, lo cual significa que ambos padres tienen que transmitirle el gen defectuoso a su
hijo para que éste desarrolle la enfermedad. Los síntomas aparecen después del primer año
de vida. De manera característica, se presenta una disminución en la capacidad de
aprendizaje entre las edades de 2 y 6 años y abarca: problemas de comportamiento, rasgos
faciales toscos, diarrea, labios gruesos, dificultades para dormir, problemas para caminar y
articulaciones rígidas.

El síndrome de Morquio

Es una enfermedad hereditaria del metabolismo en el cual el cuerpo carece o no tiene

suficiente cantidad de una sustancia necesaria para descomponer cadenas largas de
moléculas de azúcar. Existen dos formas del síndrome de Morquio: el tipo A y el tipo B.
Las personas con el tipo A no tienen una sustancia (enzima) llamada galactosamina -6-
sulfatasa. Las personas con el tipo B no producen suficiente cantidad de una enzima
llamada beta-galactosidasa. Los síntomas se presentan aproximadamente entre 1 y 3 años y
pueden ser: desarrollo anormal de huesos, tórax en forma de campana, rasgos faciales
toscos, macrocefalia, estatura baja, y dientes ampliamente espaciados.
 2. Grupos sanguíneos historia, localización y estructura química de los sistemas
ABO
RH
GRUPOS SANGUÍNEOS
Historia
El grupo sanguíneo es un sistema de clasificación de la sangre humana. Alrededor de los
glóbulos rojos existen unas moléculas, los antígenos, que son diferentes en cada grupo
sanguíneo. Existen más de 300 antígenos que pueden estar en la superficie de los glóbulos
rojos y que son los que marcan los grupos sanguíneos, los dos más importantes porque
afectan a casi la mayoría de la población son el grupo ABO y el grupo Rh.
En siglo XX se notó la existencia de los grupos sanguíneos cuando los médicos
descubrieron que el fracaso frecuente de las transfusiones era la incompatibilidad entre la
sangre del donante y la del receptor. En 1901 Karl Landsteiner estableció la clasificación de
los grupos sanguíneos y descubrió que se transmitían según el modelo de herencia genética.
Localización
Los antígenos hemáticos se encuentran en la membrana de los glóbulos rojos. Estos
antígenos pueden identificarse como tales por medio de anticuerpos específicos. Algunos
también se encuentran en las células de diferentes tejidos o distribuidos en los líquidos
corporales, la leche, la saliva, la orina.
Estructura química
ABO
El ABO fue el primer grupo que descubrió Karl Landsteiner. Las sustancias que determinan
el grupo sanguíneo son un tipo moléculas formadas por cadenas de azúcares y, según su
composición, se clasifican en cuatro grupos: A, B, AB y O  grupo A tienen el antígeno
A. Las personas del grupo B, el antígeno B. Las personas del grupo AB tienen los dos
antígenos y las del grupo 0 no tienen ninguno. El grupo sanguíneo ABO es el sistema más
importante en medicina transfusional y en el trasplante de órganos. Los antígenos que lo
forman están presentes en otros tejidos, incluyendo endotelio, riñón, corazón, intestino y
páncreas. Los antígenos del sistema ABO están formados por proteínas y carbohidratos
unidos a proteínas o a lípidos.
RH
El Factor Rh es una proteína integral de membrana aglutinógena que está presente en todas
las células. Un 85% de la población tiene en esa proteína una estructura dominante, que
corresponde a una determinada secuencia de aminoácidos que en lenguaje común son
denominados habitualmente Rh+. Rh- es tener la misma proteína pero con modificaciones
en ciertos aminoácidos que determinan diferencias significativas en la superficie de
los glóbulos rojos, y hacen a los humanos Rh- disponer de anticuerpos (aglutininas) en el
plasma que reaccionan con los glóbulos rojos Rh+. La transfusión de sangre de un Rh+ a un
Rh- que no tiene dicho aglutinógeno induce la formación de anticuerpos, que en sucesivas
donaciones puede aglutinar la sangre (formar grumos).

BIBLIOGRAFÍA
Chang, R., Goldsby, K. A. ;., Álvarez Manzo, R., & Ponce López, S. (2013). Química (11a.
ed. --.). México D.F.: McGraw Hill.
Nelson, D. L., Cuchillo Foix, C. M., Lehninger, A. L., & Cox, M. M. (2005). Lehninger:
Principios de Bioquímica (4a. ed.). Barcelona: Omega.