SÍNDROME DE POEMS: polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína monoclonal, cambios en la skin.

 Presencia de proteína monoclonal en células del plasma

 Neuropatía periférica
 Uno o más:
o Myeloma osteoesclerótico
o Enfermedad de Castleman (hiperplasia nodular linfática angiogolicular)
o Aumento de vegf (factor de crecimiento endotelial vascular)
o Organomegalia
o Endocrinopatia
o Edema
o Cambios en la piel típicos
o Papiledema

Causa: desconocida. Factores que parecen ser:

 Sobreproducción de citoquinas proinflamatorias (VEGF), IL-6, IL-1B, TNF-alpha, TIMP-1.

 Microangiopatia, edema, aumento de permeabilidad vascular, neovascularización
 Hipertensión pulmonar
 Leucocitosis
 Trombocitosis

CUADRO CLÍNICO: suele aparecer entre la 5-6 década. Van apareciendo de semanas a meses.

 Polineuropatía empieza en pies. Empieza siendo sensitivo y dsp motor. Es simétrico. Hay desmielinizacióny
degeneración axonal.
 Lesiones osteoescleróticas. Pelvis, columna, costillas y extremidades proximales más frecuente.

 Endocrinopatías suelen ser tardías. Hipogonadismo la más común. Dsp hipotiroidismo y dsp ins adrenal.
 Piel: hiperpigmentación, hipertricosis, acrocianosis, plétora, hemangioma/telangiectasia.
 Hepatomegalia, esplenomegalia y/o linfadenopatía.
 Enfermedades renales
 Enfermedades tromboembólicas

Estudios:

 Un hemograma completo y diferencial con examen del frotis de sangre periférica.  

 Evaluación de la recolección de suero y orina de 24 horas con electroforesis e inmunofijación. Tipo cadena ligera
lambda.
 Examen óseo metastásico.
 Si hay síntomas respiratorios, pruebas de función pulmonar y ecocardiografía.
 Una evaluación endocrina completa en pacientes con signos y síntomas que sugieran hipogonadismo,
hipotiroidismo o trastornos suprarrenales.
CRITERIOS DIAGNÓSTICO: suele tardarse entre 13 y 18 meses en llegar al dx.

TRATAMIENTO:

Enfermedad limitada: una a tres lesiones óseas aisladas y sin evidencia de afectación de la médula ósea 
radioterapia.

Enfermedad avanzada: lesiones osteoescleróticas generalizadas o evidencia de afectación de la médula ósea en el

aspirado y la biopsia de la médula ósea.

 Quimioterapia con regímenes basados en bortezomib o lenalidomida, y/o

 Trasplante autólogo de medula ósea, mejor para <65 años.

PRONÓSTICO: historia natural  neuropatía periférica progresiva hasta que el paciente está postrado en cama. La
muerte generalmente ocurre por inanición, bronconeumonía terminal, insuficiencia cardiorrespiratoria.

Mediana de vida 13 años.