DRA. MAURA F. HDEZ.

MARQUEZ

19-09-22
Trastornos de la Micción:
Los síntomas relacionados con la
eliminación de orina incluyen la disuria,
estranguria, la polaquiuria, nicturia,
urgencia, el tenesmo vesical y la retención
vesical…
En general responden a un mecanismo
inflamatorio u obstructivo y expresan
enfermedades de la vía urinaria baja.
2
1.- Llenado: Irritativo

2.- Vaciado: Obstructivo

3.- Post-miccional

3
DEFINICIÓN:
Se denomina infección urinaria (IU) a la condición en
la cual las bacterias se establecen y multiplican en la
vía urinaria, con la cistitis (infección de la vejiga/vía
urinaria baja) y la pielonefritis (infección del riñón/vía
urinaria alta) como las dos principales entidades.
Para su confirmación se requiere la
demostración de bacteriuria, que es la
presencia de bacterias en orina en una
cantidad significativa.

El sedimento urinario es importante, ya que todo crecimiento bacteriano que se

asocie con la presencia de más de 5 leucocitos por campo de 4-0x, en una orina 4

recién emitida (leucocituria), es altamente sugestivo de infección urinaria.

 ETIOPATOGENIA:

✓ La aparición de una infección urinaria está ligada al

desequilibrio entre la virulencia de los gérmenes y la
resistencia de los mecanismos de defensa.
✓ Los microorganismos capaces de generar IU se
encuentran en la flora microbiana habitual del
huésped (generalmente la flora fecal) o pueden ser
de origen exógeno (cambio sonda vesical).
✓ Las principales vías de infección, la ascendente y la
hematógena.
▪ La mayoría de las infecciones son ascendentes: Las
bacterias, después de colonizar el ano, la uretra
distal o la vagina, pueden invadir la uretra proximal y
la vejiga.
▪ La vía de infección hematógena es menos frecuente
y suele observarse en presencia de bacteriemias.
Las IU son mas frecuentes en las mujeres, si
éstas no tienen alteraciones anatómicas, los
factores patogénicos predisponentes son:
▪ susceptibilidad anatómica ( uretra corta);
▪ susceptibilidad por las relaciones sexuales;
▪ uso de espermicidas y diafragma;
▪ vaciado incompleto de la vejiga;
▪ deficiencia de estrógenos en la
menopausia.
5
 MICROORGANISMOS FRECUENTES:
✓ El 90% de las IU tanto altas como bajas se deben a
enterobacterias, entre las cuales la principal es
Escherichia coli.
✓ Proteus Mirabilis es responsable de un 5 a 10% de
las IU; su patogenicidad resulta de la ureasa, enzima
con efecto tóxico directo sobre el urotelio, y que
tiene la capacidad de hidrolizar la urea, generando
amonio que aumenta el pH urinario.
✓ Otros gérmenes responsables pueden ser Klebsiella,
Enterobacter y Pseudomonas, que se aíslan en un
10% de los casos.
✓ La colonización del introito vaginal y del área
periuretral por Staphylococcus epidermidis,
especies de lacctobacillus, Corynebacterium y
Streptococcus viridans puede predisponer a IU en la
mujer adolescente y adulta joven.
✓ En mujeres posmenopáusicas, una especie de
Bacteroides es el germen predominante.
✓ En hombres jóvenes con patologías condicionantes,
el germen comúnmente más hallado es Proteus
Mirabilis.
✓ En pacientes hospitalizados o en huéspedes
inmunocomprometidos los patógenos encontrados
son Citrobacter freundii, Serratia marcescens,
Gardnerella vaginalis, Haemophylus, Acinetobacter
calcoaceticus y Branhamella catarrhalis.
✓ Fúngicas: Cándida para vías urinarias bajas,
Cryptococcus neoformans, Aspergillus y Mucoraceae,
Histoplasma capsulatum, Coccidioides immitis
pueden afectar los riñones como parte de una 6
infección micótica sistémica o diseminada por vía
hematógena.
7
 MANIFESTACIONES CLINICAS:
- Por su localización:
Infección urinaria baja (cistitis y/o uretritis)
Los síntomas que la caracterizan son disuria (ardor al
emitir el chorro miccional), polaquiuria (aumento de la
frecuencia del número de micciones y todas ellas con
escasa cantidad de diuresis), tenesmo vesical
(necesidad de continuar orinando una vez finalizada la
micción completa), molestia o dolor suprapúbico,
urgencia miccional (necesidad imperiosa de orinar),
incontinencia y hematuria.
Infección urinaria alta (pielonefritis)
Los signos y síntomas que la caracterizan son fiebre,
habitualmente con escalofríos, dolor en el flanco o en
la región lumbar y, en un tercio de los pacientes, se
manifiestan también los signos de infección urinaria
baja. En un alto porcentaje de casos suele haber
hemocultivos positivos y leucocitosis.
- Por su Complejidad en Bacteriuria asintomática: Es la
presencia de 100 UFC/mL en orina, en ausencia de reacción
inflamatoria en el sedimento urinario (sin leucocituria/
piuria) y sin síntomas. Puede encontrarse en el 5% de las
mujeres jóvenes sanas y es rara en hombres menores de 50
años. Puede ser:
Infección urinaria no complicada o benigna
• Cistitis aguda en mujeres jóvenes: Síntomas agudos de
disuria, polaquiuria y dolor suprapúbico. Una mujer joven
sexualmente activa con disuria aguda puede ser portadora
de una cistitis aguda o una uretritis aguda debida a
Chlamydia trachomatis, Neisseria gonorrhoeae o virus
herpes simple.
• Pielonefritis aguda en mujeres: Presencia de fiebre (> 38 '
C), escalofríos, dolor en el flanco, náuseas, vómitos y dolor a
la puño-percusión en el ángulo costovertebral, y suele 8
asociar los síntomas de la cistitis.
Infección urinaria complicada
Esta variedad se presenta como una IU alta
asociada con patologías predisponentes y se
caracteriza por fiebre (> 38 'C), escalofríos, dolor
en el flanco )' dolor a la puño-percusión en el - Por su Recurrencia:
ángulo costovertebral con síntomas de cistitis o
sin ellos. • Recaída: es la IU con el mismo microorganismo
Además de los síntomas y signos clásicos de que aparece hasta 3 semanas después de
cistitis y de pielonefritis, la IU complicada puede completado el tratamiento, y significa fallo para
tener síntomas in específicos como debilidad, erradicar la infección. Se asocia con patología
irritabilidad, náuseas, cefalea y dolor lumbar o renal cicatrizal, litiasis, quistes, prostatitis,
abdominal. nefritis intersticial crónica e inmunocompromiso.

• Reinfección: es la aparición de una nueva IU por

otro germen, después de 7 o 10 días de haber sido
erradicada la anterior. Esta forma representa el
80% de las infecciones recurrentes.
9
 DIAGNOSTICO:

▪ Un buen interrogatorio y EF son la base del

diagnóstico.

▪ El análisis de orina con un sedimento inflamatorio

expresado por leucocituria (> 5 por campo) y/o
piocituria, bacteriuria y la presencia de cilindros
leucocitarios, certifica el diagnóstico de IU alta.

▪ El urocultivo permite la confirmación diagnóstica.

Para su realización se recomienda utilizar la
primera orina de la mañana, dado que se optimiza
un mejor recuento bacteriano, y recolectar el chorro
medio de la micción, previa higiene genital para
evitar la contaminación de la uretra.

▪ En IU complicadas o recurren tes se requiere la 10

realización de estudios por imágenes.
Análisis de orina

Blanco o Turbio muy

común en procesos
infecciosos con presencia
de Leucocituria

11
12
 En individuos normales, el sedimento urinario contiene escasos elementos.
Sedimento Urinario Pueden observarse <2-3 hematíes/leucos por campo de 400x. Los únicos
cilindros urinarios que carecen de valor patológico son los hialinos, adoptan
el nombre de cilindros celulares mixtos.

13
Hematíes: Los hematíes pueden visualizarse solo a nivel
microscópico (microhematuria) o de manera
macroscópica (macrohematuria).
Células las pavimentosas son aplanadas, grandes, con un
epiteliales: núcleo muy pequeño y provienen de la uretra o la
vagina. Las células renales son ovoideas o
rectangulares, con un gran núcleo.
Cuerpos ovales son células tubulares que han incorporado gran
grasos: cantidad de grasa. Son propias del síndrome
nefrótico.
Cristales: Mas cristales de ácido úrico, colesterol, oxalato de
cálcio, fosfatos amorfos, uratos amorfos no obliga a
evaluar la excreción urinaria de sus componentes
Bacterias y Si se acompaña de leucocituria serán elementos
hongos: para pensar en infección urinaria. El diagnóstico
definitivo se realiza con el urocultivo. 100 UFC
14
15
16
P
E
D
I
A
T
R
I
C
O
17
➢ Presencia de obstáculo mecánico o funcional, al flujo
de la orina en alguna parte del aparato urinario,
desde el área cribosa papilar del riñón hasta el
exterior. Esta obstrucción del flujo urinario puede
causar:

▪ Nefropatía obstructiva: consecuencia de la

obstrucción sobre el parénquima renal.

▪ Hidronefrosis: Dilatación de pelvis y cálices renales

como resultado de la obstrucción.

Pico de incidencia en la infancia, relacionado

fundamentalmente con anomalías congénitas, y otro en
mayores de 60 años, debido mayormente a patología
prostática y ginecológica. Mas frecuente en varones 3:1
18
FISIOPATOLOGÍA:

Luego de abandonar los túbulos renales, la La presión hidrostática aumenta

orina circula por las papilas renales, cálices
menores y mayores, pelvis renal y uréteres.
Se acumula transitoriamente en la vejiga
para luego ser expulsada a través de la
uretra por la contracción del detrusor vesical.
La obstrucción al flujo urinario puede ocurrir
a cualquier nivel: los sitios más comunes en
estrechamientos anatómicos como la unión
ureteropélvica, ureterovesical, el cuello de la
vejiga y el meato uretral.
marcadamente en su interior impactando en
forma retrógrada incluso hasta el sistema
tubular renal.
Este aumento de presión intratubular se
opone a la presión hidrostática
intraglomerular que genera el filtrado
glomerular. A nivel renal, tanto las funciones
glomerulares como las tubulares se
encuentren afectadas.
Se generan infiltrados inflamatorios en el
intersticio renal que son los precursores de
fibrosis en caso de no resolverse la
obstrucción.

En la obstrucción unilateral, el riñón no comprometido intentará compensar esos 19

trastornos, a largo plazo y por otros mecanismos (hiperfiltración), este también terminará
sufriendo daños irreversibles.
20
ETIOLOGÍA

21
FORMA DE PRESENTACIÓN:

➢ Según presentación clínica:

Aguda.
Crónica.

➢ Según grado de obstrucción:

Completa.
Incompleta.

➢ Según localización:
Infravesical.
Supravesical (uni o bilateral)
O BIEN
Alta ( desde los túbulos renales hasta la unión
ureterovesical)
Baja (desde la unión ureterovesical hasta el
meato uretral).
22
23
Uropatía obstructiva supravesical: Síndrome doloroso agudo y
paroxístico de localización en el
área reno-ureteral, que traduce un
➢ Aguda:
brusco aumento de presión dentro
1. Anuria Excretora → Crisis RenoUreteral
del uréter y/o el riñón.
(Cólico Nefrítico) → Litiasis
Dolor generalmente unilateral. Angulo
Interrupción de la secreción urinaria por parte de costo-lumbar. Irradiado hacia vejiga,
un riñón funcional o de los dos (obstrucción genitales y cara interna del muslo. De
bilateral). causas más frecuentes son las litiasis, gran intensidad y exacerbaciones con
las neoplasias y la fibrosis retroperitoneal. agitación.
Oligoanuria (disminución de la diuresis por debajo
de 400 cc/24horas). Y síntomas y signos de
insuficiencia renal. Más CRU
En la EF se realiza
palpación abdominal
➢ Crónica: cuidadosa en busca de
1. Hidronefrosis masas (grandes
hidronefrosis, tumores)
Dilatación de la cavidad pielocalicial, por obstáculo 24
congénito (EUPU) o adquirido (Litiasis) situado en
la unión pieloureteral.
25
Uropatía obstructiva Infravesical:

➢ Retención Urinaria Aguda:

Dolor intenso en hipogástrico,
Obstrucción que provoca imposibilidad producción de espasmos, dificultad para
miccional completa o casi total que conduce la micción. Tx Sondaje vesical urgente
a la distensión vesical de forma brusca. y/o Cistostomía Suprapúbica

➢ Retención Urinaria Crónica:

Vaciamiento incompleto de vejiga de larga

evolución. Puede ser conocida, o ignorada
por el paciente. Generalmente el motivo de
consulta sea la incontinencia por
rebosamiento.
26
Representa la tercera causa más frecuente de
consuIta por patología del tracto urinario y se estima
que un 12% de los hombres y un 5% de las mujeres a
lo largo de su vida, hasta los 70 años, tendrán un
episodio sintomático de cálculos urinarios.

Se define como cristaluria la presencia de cristales

en el sedimento de una orina recién emitida y
centrifugada. Se denominan cristales isomorfos
aquellos que tienen solo una forma de cristalizar
(cristales de cistina) y polimorfos, aquellos que
cristalizan de varias formas (cristal de ácido úrico).

27
➢ La mayoría de los pacientes presentan su primer
episodio de litiasis después de la pubertad, con un
pico de incidencia entre la cuarta y quinta década
de la vida.

➢ Los excesos en la dieta de calcio, oxalato o

proteínas animales que aportan ácido úrico
pueden favorecer la formación de cálculos, al
igual que la escasa ingesta hídrica o la ingesta de
Medicamentos.

➢ Los cuadros de enfermedad por cálculos, en los

países desarrollados, se deben a:

▪ Síndrome de litiasis renal idiopático (60 a 80%)

▪ Alteraciones metabólicas primarias (20 a 40%),
entre las cuales la alteración por ácido úrico es la
más frecuente 5 al 39%
▪ Trastornos hereditarios con alteraciones 28

tubulares o enzimáticos(< 1%).

 Es un proceso esencialmente extracelular y se
TEORIA DE LA LITOGENESIS
desarrolla por completo en la luz del aparato urinario.

La primera etapa es la de la La segunda fase es la de la

sobresaturación de la orina. germinación cristalina.

El cálculo crece por

cristalización local o por
aumento de tamaño de
los cristales formados
por encima del grado de
sobresaturación urinaria.
4to. La retención de una o varias
de las partículas formadas en un 3ra. Aumento de tamaño de las
túbulo renal, en la pared de una partículas formadas, ya sea por el
papila o en las vías urinarias. Se crecimiento de los cristales o por
trata de la nucleación propiamente la agregación de éstos entre sí. 29
dicha del cálculo.
SATURACIÓN URINARIA

Puede elevarse hasta el punto de permitir la

formación espontánea de cristales y finalmente
cálculos por alguno de los siguientes mecanismos:

1. Aumento de la concentración urinaria de los

componentes del cristal (calcio, oxalato, fosfato,
ácido úrico o cistina) o disminución de la diuresis.
2. Modificación en el pH urinario: un pH urinario bajo
favorece la formación de cálculos de acido úrico
(pK orina de 5.5). El pH alcalino favorece la
formación de cálculos de fosfato cálcico.
3. Disminución o modificación en los inhibidores
urinarios de la cristalización o de la agregación
cristalina: El aumento del volumen urinario y la
adecuada concentración de citrato, magnesio y
pirofosfatos en la orina son factores inhibidores
de la formación de cálculos.
30
Litiasis Calcica:
La hipercalciuria es la condición más importante
que predispone a la nefrolitiasis cálcica. Es la más
frecuente de todas las litiasis urinarias..
Representa entre un BOy un 9()0/4 delos cálculos
en el hombre y alrededor del 50% de los cálculos
en la mujer.
Litiasis por ácido úrico:
El ácido úrico constituye el producto final del
metabolismo de las purinas contenidas en las
proteínas. Las causas de hiperuricosuria más
frecuentes son: 1) gota primaria, en la que existe
una prevalencia de litiasis del 20%, 2) defectos
enzimáticos, como el déficit de glucosa 6 fosfatasa
y el síndrome de Lesch-Nyhan, 3) aumento de
ingesta de proteínas, 4) enfermedades
mieloproliferativas, 5) fármacos hiperuricosúricos
y 6) enfermedades gastrointestinales, como
ileostomía, diarrea crónica, enfermedad de Crohn
y colitis ulcerosa.
Litiasis por oxalato
El ácido oxálico es el principal componente de una amplia
variedad de vegetales de hojas verdes y plantas que
actúan en la homeostasis del calcio. El valor normal del
oxalato en orina es< 45 mg/24 horas.
Litiasis por fosfato amónico-magnésico
Este tipo de cálculos se conoce como cálculos de
estruvita, cálculos por infección, cálculos por ureasa o
cálculos de trifosfato. Se observa en presencia de
bacterias desdobladoras de urea (Proteus es el
responsable de alrededor del 90% de los casos de litiasis)
Litiasis por cistina
La cistinuria es una enfermedad hereditaria autosómica
recesiva poco frecuente, que se observa en niños y
adultos jóvenes. Se debe a un fallo genético en el
transporte de membrana de los aminoácidos dibásicos:
cistina, ornitina, lisina y arginina (COLA) tanto en el tracto
intestinal como en las células del túbulo proximal renal.
Es responsable del 1% de las litiasis urinarias y es la 31
única manifestación clínica de la enfermedad.
INSUFICIENCIA
RENAL AGUDA

28-SEPT-22

"Una reducción en la función renal que ocurre en
no Más de 48 horas con un aumento en términos
absolutos en el nivel de creatinina sérica de 0,3
mg/dL o aumento en el nivel de creatinina sérica
del 50% o más del valor basal y oliguria
documentada menor de 0,5 mL/kg/hora durante
más de 6 horas a pesar de la reposición de
líquidos'.
Es un síndrome clínico caracterizado por el
deterioro agudo y abrupto, en horas o días, y
potencialmente reversible de la función renal.
Se expresa con la retención de productos
nitrogenados con un aumento de la creatininemia
mayor del 50% de su nivel basal.
Puede acompañarse o no de oliguria (volumen de
diuresis < 400 mL/24 horas).
33
 El término IRA (Insuficiencia Renal Aguda) se restringe a los
pacientes con LRA que necesitan tratamiento sustitutivo
renal (diálisis) y se caracteriza por:

Identificar a los pacientes en situaciones

de riesgo:

• Edad avanzada
Disminución rápida de • Hipovolemia
Oligoanuria (< 400 mL
la depuración o • Sepsis
de orina en 24 horas,
Aumento rápido y aclaramiento • Diabetes Mellitus
que es el nivel por
progresivo de la urea y (clearance) de
debajo del cual se • Insuficiencia hepática
la creatinina en la creatinina en más del
disminuye la excreción • Disfunción cardiaca
sangre. 25% del valor basal por
de los residuos
un brusco descenso del • Disfunción renal previa
nitrogenados).
filtrado glomerular. • Exposición a nefrotóxicos
• Estado inadecuado de hidratación
• Hipertensión arterial
• SIRS
• Exposición a medios de contraste
34
 Recuperación rápida, inmediata y sin
ETIOPATOGENIA: secuela de la función renal cuando
se normaliza la perfusión renal,
siempre que la isquemia no haya
producido daño tisular en los
riñones.
El daño isquémico o tóxico produce
alteraciones histológicas en las distintas
áreas del riñón: tubular, intersticial,
vascular y glomerular. La falla renal aguda
incluye la lesión tubular llamada 1Necrosis
Tubular aguda (N TA)
Menos frecuente (5%); se presenta
cuando hay una obstrucción de la
vía urinaria y afecta el flujo de
orina de ambos riñones o de un
riñón único funcional. Mayormente
por Litiasis, produciendo Anuria.
35
FISIOPATOLOGIA:

36
Los criterios RIFLE para la CLASIFICACIÓN de la LRA, describen tres grados de intensidad:
1) Riesgo
2) Lesión
3) Insuficiencia: Dos variables de evolución (pérdida de función y nefropatía terminal).

37
Clasificación de AKIN se realizaron cuatro modificaciones con respecto a RIFLE:

1. Las etapas riesgo, lesión e insuficiencia se reemplazaron por las etapas 1, 2 y 3, respectivamente.
2. Se añadió un aumento absoluto de creatinina de al menos 0.3 mg/dL a la etapa 1, pero nuevamente
no se especificó el valor de la depuración de creatinina y el uso de biomarcadores.
3. Los pacientes que inician terapia de reemplazo renal automáticamente se clasifican como etapa 3,
independientemente de la creatinina y el gasto urinario.
4. Se eliminaron las categorías de pérdida y enfermedad renal en etapa terminal.

KDIGO

38
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

Se deben tener en cuenta varios elementos claves para la correcta interpretación de las
manifestaciones clínicas en la IRA: El examen físico permite, evaluar el estado de hidratación del
paciente:

✓ Los signos de deshidratación como piel y mucosas

secas, signo del pliegue positivo e hipotensión arterial
ortostática, se manifiestan en la IRA prerrenal.
✓ Los signos y síntomas de sobrehidratación, como edema
periférico con signo de la fóvea, edema corneal
(quemosis), sobrecarga cardíaca con estertores
crepitantes a nivel pulmonar, ingurgitación yugular,
tercer ruido, hipertensión arterial, ascitis,
hepatomegalia, ortopnea y disnea se presentan más
comúnmente en la IRA renal o intrínseca.
Otros hallazgos compatibles con enfermedades
sistémicas que comprometen la función renal
son:
Exantema, artritis, fiebre, anemia, astenia,
polineuritis o mononeuritis y lesiones de la piel
compatibles con vasculitis.

39
40
El síndrome urémico agudo
es un conjunto de signos y
síntomas producidos por la
retención de productos
nitrogenados tóxicos como
la urea y otras 20 moléculas
de mediano peso molecular,
como p-cresol, oxalato, 3-
carboxi-4metil-5 acido
fluranpropiónico o urocromo.

41
 DIAGNÓSTICO

▪ Historia clínica detallada: ya

que sin controles previos de la
función renal, existen procesos
patológicos que nos permiten
conocer si el deterioro actual
es agudo o crónico.

▪ Exploración Física: Datos

clínicos que orienten a
hipervolemia, como edema
agudo de pulmón
(auscultación) y ser un dato de
manifestación aguda de daño
renal, la existencia de datos
dermatológicos como la 42

presencia de escarcha urémica

 DIAGNÓSTICO
▪ Gasometría arterial: puede evidenciarse acidosis metabólica
compensada o descompensada dependiendo el grado de
▪ Hematología: ante presencia de anemia severidad.
normocítica-normocrómica permite orientar a
enfermedad renal crónica. ▪ Examen de orina: evaluando datos como el volumen
urinario, que permitirá determinar si la lesión renal es
▪ Química sanguínea: en donde se puede oligúrica o no oligúrica; además de la presencia de
evidenciar uremia, hiperpotasemia e sedimento urinario. La existencia de proteinuria <1g en 24
hiperuricemia, esta última con aparecimiento hrs usualmente se producirá en pacientes que cursen con
poco frecuente. Determinación de uremia, necrosis tubular aguda (NTA).
creatininemia y depuración de creatinina
seriadas: el aumento de las dos primeras y la
disminución progresiva de la última, luego de
una correcta reposición hidrosalina, sirven para
diferenciar la forma prerrenal y de una IRA ya
establecida.

▪ EKG: en pacientes con hiperpotasemia pueden

encontrarse cambios como los siguientes: 43
Indicaciones y contraindicaciones de biopsia renal:

44
El TRATAMIENTO ideal es la TRR (terapia de reemplazo renal), el tratamiento médico solo es sintomático,
y en algunas etapas avanzadas termina siendo paliativo y/o obsoleto.

El principal objetivo de esta terapia

es el control de las
Complicaciones, mantener
homeostasis metabólica y corregir
sobrecarga hídrica.

La terapia de reemplazo renal

debe iniciarse antes que las
complicaciones sean graves y
pongan en peligro la vida del
paciente:

45
 La Insuficiencia Renal Crónica (IRC) es la pérdida
progresiva e irreversible de la función renal que se
produce en un período mayor de 3 meses. Se
caracteriza por la alteración estructural e
histológica de las nefronas, con descenso o no de
la tasa de filtración glomerular (TFG).

29-SEPT-22
47
48
 FISIOPATOLOGIA:

✓ El daño renal producido por diferentes noxas se

manifiesta, finalmente, como una lesión crónica cicatrizal
que lleva a la destrucción progresiva de la nefrona, con
disminución de su número.
✓ Se observan lesiones de angionefroesclerosis, esclerosis
glomerular; atrofia y fibrosis tubulointersticial. Esto
desencadena modificaciones hemodinámicas
intrarrenales de compensación inicial que producen:

1. La redistribución del flujo plasmático renal hacia las

nefronas remanentes sanas. De esta manera, aumenta
en ellas el filtrado glomerular (hiperfiltración).
2. Este, al permanecer en el tiempo, produce por
sobrecarga funcional, esclerohialinosis en los glomérulos
restantes y contribuye así a la mayor destrucción del
parénquima renal (Hipertrofia).
49
 CLASIFICACIÓN:

La estadificación resulta útil porque permite

implementar conductas terapéuticas para evitar o
postergar la progresión del deterioro funcional renal:

Las guías KDIGO para pacientes con un riñón único funcionante y

trasplantados renales como enfermos renales crónicos,
✓ Estadio 1: daño renal crónico con TFG normal o > 90 independiente del grado de TFG que presenten. Según la
ml/min/ l,73 m2. evaluación del cociente A/C (albuminuria/creatininuria):
✓ Estadio II: daño renal crónico con descenso leve de la.
TFG entre 60-89 ml/min/ 1,73 m2.
✓ Estadio III:
1. a: daño renal crónico con descenso moderado de la
TFG entre 45-59 ml/min/ 1,73 m2.
2. b: daño renal crónico con descenso moderado de la
TFG entre 30-44 ml/min/ 1,73 m2.
✓ Estadio IV: daño renal crónico con desce11so severo
de la TFG entre 15-29 ml/min/ 1,73 m2.
✓ Estadio V: daño renal crónico con falla renal
establecida con TFG menor de 15 ml/min/ 1,73 m1 o 50
con tratamiento sustitutivo de diálisis (ERC terminal).
 MANIFESTACIONES CLINICAS:

• Alteraciones del volumen y del ritmo diurético:

La poliuria y la nicturia ponen de manifiesto la
pérdida de la capacidad de concentración renal.

• Alteraciones urinarias: en algunos casos se

observa hematuria, albuminuria o proteinuria
persistente.

• Anemia: se caracteriza por ser normocítica y

normocrómica, con ferremia normal o baja y
transferrina normal o baja, y se incluye dentro de
las anemias de los trastornos crónicos.

• Retención de productos nitrogenados: produce

aumento de los valores en la sangre de urea,
creatinina y otras moléculas intermedias.
51
52
COMPLICACIONES:

1. Hipertensión Arterial
2. Anemia
3. Alteraciones del metabolismo Fosfocálcico: disminución de la
excreción urinaria del fósforo con su consiguiente aumento en
la sangre (hiperfosfatemia). El déficit en la síntesis de l -
25(OH)2 colecalciferol (vitamina D3 activa o calcitriol), produce
la disminución de la absorción de calcio a nivel intestinal y
genera (hipocalcemia).
4. Desnutrición
5. Alteraciones hidroelectrolíticas: Isostenuria
6. Alteraciones acido-base: Acidosis metabólica (Respiración
Kussmaul)
7. Diátesis Hemorrágica
8. Alteraciones neurológicas: Suelen observarse parestesias
quemantes, piernas inquietas y adormecimiento de los pies. Se
deben a la polineuropatía mixta (sensitiva y motora) secundaria
a la retención de productos nitrogenados. Los trastornos
graves de la conciencia, como convulsiones, estupor o coma 53

urémico, son las manifestaciones de la encefalopatía urémica.

54
55
▪ LA PROSTATA Secreta un líquido alcalino lechoso delgado
que contiene ácido cítrico, calcio, fosfato ácido, una enzima
de la coagulación y una profibrinolisina.

▪ Durante la eyaculación, la cápsula de la próstata se

contrae y el líquido agregado incrementa el volumen del
semen. Las secreciones vaginales y el líquido del conducto
deferente son muy ácidos, dado que la movilización de los
espermatozoides ocurre a un pH de 6.0 a 6.5, las
secreciones prostáticas alcalina es esencial para la
fecundación exitosa del óvulo. Las glándulas
bulbouretrales o de Cowper se hallan a cada lado de la
uretra membranosa y secretan moco alcalino, el cual
ayuda a neutralizar los ácidos de la orina que quedan en la
uretra.

▪ Consta de muchas glándulas secretorias dispuestas en 3

zonas que rodean la uretra prostática: Las pequeñas
Es el crecimiento excesivo de las glándulas
glándulas mucosas relacionadas con la mucosa uretral,
mucosas lo que causa la HPB en varones mayores.
las glándulas submucosas intermedias que yacen en la
periferia de las glándulas mucosas y las grandes 56

glándulas prostáticas situadas hacia el exterior de la

próstata.
 Las autopsias de varones en la octava década
de la vida muestran cambios hiperplásicos en
mas de 90% y cambios malignos en mas de
70% de los individuos.

ETIOLOGÍA

▪ Se desconoce la causa exacta de la HPB.

▪ Algunos posibles factores de riesgo son edad, antecedente
familiar, etnicidad, consumo de grasa y carne, factores
hormonales y STUI.
▪ La incidencia de HPB aumenta con la edad y es máxima en
afroestadounidenses y mínima en japoneses nativos.
▪ Los varones con antecedente familiar de HPB tienen próstata
más grande que los sujetos testigo, y se observaron mayores
tasas de HPB en gemelos monocigóticos que en dicigóticos.
▪ La testosterona es el factor más importante para el
crecimiento prostático. Se piensa que la dihidrotestosterona
(DHT), es el mediador de la hiperplasia prostática, y que el
estrógeno sirve para sensibilizar el tejido prostático a los 57
efectos inductores de crecimiento de la DHT.
 FISIOPATOLOGIA

Existen 3 componentes prostáticos de las propiedades

obstructivas de la HPB y la generación de síntomas de
las vías urinarias inferiores:

▪ El componente estático de la HPB se relaciona con

un incremento del tamaño de la próstata y da origen
a las características de STUI.
▪ El componente dinámico de la HPB se relaciona con
el tono del músculo liso prostático. Los receptores
α1-adrenérgicos son los principales receptores para
el componente de músculo liso de la próstata. El
reconocimiento de la participación de los receptores
α1-adrenérgicos en el funcionamiento
neuromuscular de la próstata es la base del ▪ Un tercer componente, inestabilidad del detrusor y
consumo de bloqueadores de los receptores α1- deterioro de la contractilidad vesical, podría contribuir
adrenérgicos para tratar la HPB. a los síntomas de HPB aparte de la obstrucción al flujo
de salida a causa de la próstata crecida.
58
59
 MANIFESTACIONES CLINICAS
▪ Los síntomas obstructivos son más frecuentes,
pero los irritativos interfieren más en las
actividades de la vida diaria y en la calidad de vida.
▪ Se acompañan de otras manifestaciones como:
hematuria, infección urinaria, insuficiencia renal,
incontinencia urinaria, litiasis vesical
Los síntomas de tracto urinario inferior y otras
secuelas de la BPH no se deben sólo al efecto de
masa, sino que es probable que sean una
combinación de disfunción del músculo detrusor
relacionado con la edad y aumento de volumen de
la glándula prostática:
60
En algunos pacientes parte de la orina queda
retenida en la vejiga (orina residual).
Cuando este proceso avanza, se produce una
distensión de la vejiga y posteriormente una
afectación de las vías urinarias altas (uréteres) y
del riñón que puede desembocar en una
insuficiencia renal.

61
 DIAGNÓSTICO

El IPSS y el AUA es útil en la

valoración de la necesidad de
tratamiento farmacológico, en
la respuesta al mismo y en el
seguimiento del paciente:

1. leve (0-7 puntos)

2. moderada (8-19 puntos)
3. severa (20-35 puntos).

62
EF: La realización de un tacto rectal permite
valorar el tamaño de la próstata y detectar si
existen nódulos duros sugestivos de cáncer. Este
tacto rectal no tiene porque ser molesto si el
urólogo lo realiza con cuidado y sin prisas.

Al tacto rectal se observa aumento de tamaño de la

próstata, de consistencia elástica, con perdida frecuente
del surco central.

63
▪ La OMS y las guías clínicas recomiendan
realizar un análisis elemental de orina
como estudio inicial con el fin de
descartar infección, piuria, hematuria y
proteinuria.

▪ Urocultivo: Excluir el cuadro infeccioso

▪ Conviene realizar un análisis de sangre

que incluya la creatinina sérica, ya que la
HBP puede causar dilatación del tracto
urinario y fracaso de la función renal
(10%).
▪ Las determinaciones del APE mejoran el diagnóstico precoz
del cáncer de próstata, pero no se ha confirmado que reduzcan
el riesgo de muerte por cáncer de próstata. Los valores
séricos normales del PSA son 0-4ng/mL.
64
Residuo postmiccional: cuando
es mayor de 100-200 mL indica
disfunción vesical y una alta
probabilidad de RAO.

Uroflujometría: Según los picos

de flujo urinario podríamos
considerar:
▪ Prostatismo leve (15-20
mL/seg)
▪ Prostatismo moderado (10 -
15 mL/seg)
▪ Prostatismo severo
(<10mL/seg)

65
Los pacientes con STUI complicados deben ser
enviados al especialista en urología.

66
TRATAMIENTO:

Los pilares del tratamiento de la HBP son los siguientes:

a) medidas higiénico-dietéticas: b) seguimiento periódico de los

síntomas y complicaciones:
Los síntomas mejoran si se evita la
inmovilidad prolongada, la exposición al frío, ▪ Realizar EF y estudio
la ingesta de alcohol, café y líquidos después complementario para STUI
de la cena, y los fármacos que puedan ▪ Valorar la interconsulta al servicio
exacerbar la HBP (anticolinérgicos, diuréticos, de Urología
anticatarrales, etc).
Se deben dar instrucciones para orinar
voluntariamente a intervalos regulares y para
realizar ejercicios del suelo pélvico.
67
 c) Tratamiento médico:
1) Terapia antiandrogénica: Los inhibidores de
la 5-α-reductasa inhiben el paso de
testosterona a su metabolito
dihidrotestosterona (DHT), reduciendo sus
niveles. La eficacia clínica se observa a los
3-6 meses.
✓ La finasterida, en dosis de 5 mg/día, reduce
el tamaño prostático en un 20-30%, mejora
los síntomas (disminuye la puntuación del I-
PSS en 4 puntos), aumenta la velocidad de
flujo miccional en 1.5-2.5 mL/seg, reduce el
riesgo de RAO en un 57% y disminuye la
necesidad de cirugía en un 55%.
✓ El dutasteride, en dosis de 0.5mg/día es
posible que reduzca las probabilidades de
presentar RAO 35%
2. Bloqueantes α-adrenérgicos: Más del 40% de
la presión uretral total se debe al tono α-
adrenérgico; la relajación del tono muscular,
y posiblemente del efecto del sistema
nervioso central, bloqueando el
adenorreceptor α1 mejora el flujo miccional y
los STUI en los pacientes con HBP. Sus
efectos se notan en las primeras 48 horas.
No tienen efecto sobre el volumen de la
próstata ni sobre los niveles de APE y no
evitan la progresión de la enfermedad.
✓ Tamsulosina: 0.4mg/día por las noches
✓ Alfuzosina: 10mg/día por las noches
✓ Doxazoxina: 1mg/día inicial y posterior de 2 a
4mg día por las noches.
✓ Terazosina: 2 a 5mg/día por las noches.
68
3. Fitoterapia: Los estractos de plantas (pygeum
africanum, pigeum equinocea y serenoa repens)
ofrecen cierto alivio sintomático en la HBP, pero se
desconoce su eficacia a largo plazo, su seguridad y su
capacidad para prevenir complicaciones.

d) El tratamiento quirúrgico:

Puede ser de dos tipos:

1 . Las intervenciones mínimamente invasivas

2. El tratamiento quirúrgico propiamente dicho (transuretral o

prostatectomía abierta): Las intervenciones más utilizadas son las
transuretrales, y entre ellas destacan la resección transuretral de
la próstata (RTU), la electrovaporización transuretral (EVTU) y la
incisión transuretral de la próstata (ITU).
70
71
▪ Casi 40% de los cánceres prostáticos de inicio ▪ En México, según INSP el cáncer de próstata es el
reciente y 5-10% de todos los cánceres prostáticos tipo de cáncer más mortífero entre los hombres (9.8
son hereditarios. muertes por cada 100 mil hombres).

▪ Es la segunda causa de muerte por cáncer en

varones.

▪ Los varones afroamericanos y caribeños tienen la

más alta incidencia informada de cáncer de
próstata a todas las edades, Asiáticos y amerindios
tienen la tasa más baja.

▪ La incidencia aumenta con rapidez después de los

50 años de edad. Más del 85% de todos los
cánceres de próstata se diagnostican en varones de 72

más de 65 años de edad.

 NO MODIFICABLES MODIFICABLES
ETIOLOGIA:

EDAD: Riesgo latente >45 años STUI: Inflamatorio (Prostatitis)

RAZA: > negra DIETA: Grasas, xantinas, carnes rojas,

(afroamericanos/caribeños) <verduras, alcohol
HISTORIA FAMILIAR: 1ra línea herencia ESTILO DE VIDA: Pacientes obesos,
8% (-55 años) sedentarismo, tabaquismo.

73
 MANIFESTACIONES CLINICAS:

▪ La mayoría de los varones con cáncer de próstata en sus

primeras etapas son asintomáticos.
▪ La presencia de síntomas a menudo sugiere avance local
o metástasis de la enfermedad.
▪ Según el tamaño y la localización del cáncer de próstata
en el momento del diagnóstico, puede haber cambios
relacionados con el patrón de micción similares a los
que se observan en la HPB. Entre ellos están micción
urgente, polaquiuria, nocturia, dificultad para iniciar la
micción, disuria, hematuria o sangre en el eyaculado.
▪ La metástasis ósea con frecuencia se caracteriza por
dorsalgia baja. Pueden ocurrir fracturas patológicas en
el sitio de metástasis. Los varones con enfermedad
metastásica pueden experimentar pérdida de peso,
anemia o disnea.
▪ Edema o hinchazón de piernas (debido al crecimiento de
ganglios linfáticos regionales) 74
▪ En el tacto rectal, la próstata puede ser nodular y fija.
75
DIAGNOSTICO:

Biopsia prostática guiada por ecografía

transrectal (EcoTR):

▪ La EcoTR es un procedimiento que consiste

en insertar en el recto una sonda que tiene
aproximadamente el tamaño de un dedo
para examinar la próstata. La sonda emite
ondas sonoras en el recto que rebotan en la
próstata y crean ecos que son captados por
la sonda.
▪ Se toman entre 8 y 12 muestras (cilindros),
sobre todo si la glándula está muy
aumentada de tamaño.
76
 HISTOLOGÍA:

La glándula prostática está dividida anatómicamente en

tres zonas:
▪ Zona central (25% de la glándula) contiene los ductos
(conductos eyaculatorios).
▪ Zona de transición (10%) cerca de la uretra, región en
donde se desarrolla hiperplasia benigna.
▪ Zona periférica (65%) región posterolateral, más
susceptible al desarrollo del cáncer.

La mayoría de los cánceres de próstata

son adenocarcinomas (70% de la región periférica, 20%
de la zona transicional y 10% de la central).

Otros tipos tumorales menos frecuentes:

adenocarcinoma de los ductos prostáticos (a menudo
presionan sobre la uretra), adenocarcinomas mucinosos,
carcinoma transicional y carcinomas de célula pequeña
77
o neuroendocrinos.
 PUNTUACIÓN DE GLEASON:

Las glándulas tumorales van perdiendo su

diferenciación hasta convertirse en formaciones
sólidas tipo cordón, en las que es imposible identificar
componentes glandulares. Si el cáncer está mal
diferenciado o indiferenciado, entonces se ve muy En la actualidad, los puntajes totales de Gleason 2 a 5 ya no
anormal. Si el cáncer está bien diferenciado, entonces se asignan y en la práctica al punta je total más bajo ahora
se ve similar a las células normales. se le asigna un 6, aunque la escala continúa en el rango de
2 a 10.
El grado es un número del 1 al 5, siendo 1 el patrón más
bien diferenciado (se parece más a las células
normales) y 5 el más pobremente diferenciado (se ve ▪ Grupo de grado 1 (puntaje Gleason <6)
más anormal). El patólogo asigna un grado primario a ▪ Grupo de grado 2 (puntaje Gleason 3 + 4 = 7)
las células tumorales que constituyen la mayoría del ▪ Grupo de grado 3 (puntaje Gleason 4 + 3 = 7)
tumor y un grado secundario a las células que ▪ Grupo de grado 4 (puntaje Gleason 4 + 4 = 8)
constituyen una minoría del tumor. La puntuación de ▪ Grupo de grado 5 (puntajes Gleason 9 y 10)
Gleason es entonces la suma de estos dos grados más
dominantes. El rango potencial de las puntuaciones de
Gleason es de 2 (1+1) a 10 (5+5).
78
ESTADIFICACIÓN DEL Ca PROSTÁTICO:

79
TRATAMIENTO:

CÁNCER DE PRÓSTATA CLÍNICAMENTE LOCALIZADO

Se trata de aquellos que parecen no acompañarse de
metástasis después de que se han realizado los estudios
de estadificación. Los pacientes con enfermedad
clínicamente localizada se tratan con:
▪ Cirugía: Prostatectomía Radical
▪ Radioterapia con/sin hormonoterapia
▪ Observación vigilada o vigilancia activa
ENFERMEDAD METASTÁSICA CON CASTRACIÓN:
La enfermedad por cáncer de próstata resistente a la
castración que progresa mientras los niveles medidos de
testosterona en sangre son 50 ng/mL o menores, puede
producir algunas de las complicaciones más temidas de
la enfermedad y que son letales para la mayoría de los
varones.
ENFERMEDAD METASTÁSICA SIN CASTRACIÓN:
Incluye a los varones con metástasis visibles en un
estudio de imágenes en el momento del diagnóstico o
después del (los) tratamiento(s) local(es), y niveles
de testosterona sin castración (> 150 ng/100 mL).
El tratamiento estándar es agotar/reducir los
andrógenos por medios médicos o quirúrgicos; este
último es el menos aceptable por los pacientes.
Un tratamiento menos utilizado es bloquear la unión
de andrógenos a AR con antiandrógenos. Más del
90% de las hormonas masculinas se origina en los
testículos; <10% se sintetiza en la glándula
suprarrenal.
80
81
82
▪ El riñón comienza a desarrollarse al inicio entre
la cuarta y quinta semana de gestación.
▪ Comienza a funcionar en las semanas 9 a 12 de
gestación.
▪ En la semana 32, la producción fetal de orina
alcanza 28 ml/h, aproximadamente.
▪ La orina que se produce se excreta en la cavidad
amniótica y es el constituyente principal del
líquido amniótico. La cantidad relativa de líquido
amniótico puede proporcionar información
acerca del estado de la función renal fetal.
▪ En embarazos que afectan a lactantes con
riñones no funcionales u obstrucción de flujo de
orina desde los riñones, la cantidad de líquido
amniótico es pequeña (oligohidramnios). 83
 ▪ Las nefropatías congénitas constituyen cerca del 20-
30% de todas las malformaciones identificadas
▪ Ocurren en el 3-6/1.000 recién nacidos vivos (RNV)
▪ Ocasionan un 30-50% de insuficiencia renal terminal.
▪ Representan una amplia variedad de desórdenes que
provienen de los siguientes procesos de desarrollo
renal anormal:

Anomalías en la Anomalías en el
Malformación del
migración y fusión desarrollo del
parénquima renal:
de los riñones: sistema colector:
• Hipoplasia • Ectopia renal • Estenosis pielo-
• Agenesia renal • Riñón en ureteral (EPU)
• Displasia Herradura • Megauréter
• Riñón primario
multiquístico • (RVU) Reflujo
(DRMQ). Vesicoureteral
• Hidronefrosis

Duplicidades ureterales: uréter

ectópico, ureterocele, y válvulas 84

de uretra posterior (VUP).

 1. Malformación del parénquima renal: Crecimiento

Aparecen por un fallo en el desarrollo normal de la

nefrona, generalmente sus causas son:

➢ Factores genéticos: Hay varios genes relacionados

con el desarrollo de alteraciones en el parénquima
renal, como los genes EYA1 y SIX1, FRAS1 y PAX2 que
originan displasia renal asociada a distintos
síndromes. La enfermedad poliquística renal está
relacionada con mutaciones en el gen PKD1 en la
forma autosómica dominante y el PKHD1 en la
autosómica recesiva.

➢ Factores ambientales. La exposición a agentes

teratogénicos y las deficiencias de ciertos nutrientes
(Vit A) asociados a Hipoplasia Renal. La
administración prenatal de inhibidores de la enzima
conversiva de angiotensina (IECA) y bloqueadores de
los receptores de la angiotensina II está relacionada 85
con hiperplasia yuxtaglomerular.
A).- Hipoplasia renal:

Es una entidad en la que se

observan menor número de Factor de Riesgo:
cálices y nefronas, pero sin o Enf. Maternas
componentes displásicos ni o Ingesta de Fármacos:
embrionarios, es decir, el riñón es Teratogénesis El diagnóstico de hipoplasia se establece cuando
estructuralmente normal, a o Prematurez coexisten los siguientes criterios:
diferencia de la displasia renal. ▪ Reducción del tamaño renal 2 desviaciones
estándar de la media según la edad.
▪ Masa Renal combinada de ambos riñones
▪ En casos de hipoplasia renal unilateral y/o
hipertrofia compensadora del riñón contralateral.
▪ Exclusión de daño renal con ácido
dimercaptosuccínico-Tc 99m (DMSA).

86
B).- Displasia Renal: Diagnóstico:
✓ Ecografía Dx Casual
▪ Es el resultado de una diferenciación ✓ Cistouretografía Miccional
metanéfrica anormal, observándose elementos Seriada (CUMS)
primitivos de forma difusa, focal o segmentaria. ✓ Gammagrafía Isotópica
▪ Puede ser unilateral o bilateral, ocurriendo en (Función renal de c/riñon)
2-4/1.000 RNV. Suelen ser de tamaño más
pequeño que el riñón normal.
▪ suele estar determinado por la presencia o
ausencia de quistes. Si aparecen quistes, se
denomina displasia quística, y si hay una
preponderancia de quistes, displasia renal
multiquística.
▪ Muchas formas de displasia van acompañadas
de anomalías de las vías urinarias, en
particular los trastornos que causan
obstrucción al flujo de orina (p. ej., agenesia
uretral o atresis, obstrucción de la unión
ureteropélvica).
87
Es importante distinguir entre Riñón multiquístico y
poliquístico. • Exámenes rutinarios de toma
de presión arterial, análisis de
En la Displasia Renal Multiquística (DRMQ) el tejido orina para detectar
renal normal está reemplazado por múltiples quistes proteinuria y estudios de
de diferentes tamaños, separados por una cantidad función renal.
variable de parénquima displásico. Estos riñones no • CUMS para diagnosticar la
son reniformes ni tienen sistema calicial de drenaje. existencia del RVU.

La mayoría son unilaterales, afectando más

frecuentemente a varones en el riñón izquierdo con
hipertrofia compensadora en el riñón contralateral
sano. Seguimiento/Tx:

✓ Evaluación ecográfica seriada

hasta los 10 años para
monitorizar el crecimiento del
riñón contralateral y la involución
del DRMQ.
✓ Cirugía extirpando el DRMQ.
88
C). La agenesia renal:

▪ Es una malformación genética que se

caracteriza por la ausencia, en el
nacimiento, de un riñón (unilateral) o de
ambos riñones (bilateral).
▪ La agenesia renal unilateral es más
frecuente de lo que se cree y se da en 1/1.000
nacimientos.
▪ Los niños son afectados con mayor
frecuencia que las niñas.
▪ La agénesis unilateral normalmente no
causa síntomas; la agénesis total (bilateral)
es incompatible con la vida extrauterina. Los
lactantes son mortinatos o mueren poco
después del nacimiento por hipoplasia
pulmonar.
▪ Los recién nacidos con agénesis renal, con
frecuencia, tienen rasgos característicos
llamados síndrome de Potter. 89
 2.- Anomalías relacionadas con la migración y fusión de los riñones:
A). Ectopia Renal:
▪ Ocurre cuando el riñón no asciende
desde la pelvis hacia la fosa renal (a
nivel de la segunda vértebra lumbar). Se
sitúan en su lado, pero se asientan en
una mala posición.
▪ Debido a la posición anómala, podría
ocurrir retorcimiento de los uréteres y
obstrucción del flujo urinario.
▪ E. Simple: Riñón en posición anómala
pero en el lado correspondiente.
▪ E. Cruzada: Cuando el riñón cruza la
línea media ocupando el lado contrario.
▪ E. Pélvica: Cuando el riñón no asciende.
B). Riñón en Herradura:
▪ Consiste en 2 masas renales situadas
verticalmente en la línea media o a
uno de sus lados, unidas por un istmo
de parénquima o fibrosis que cruza la
línea media.
▪ En el 90% de los casos están unidos
por el polo inferior y generalmente
esta unión o istmo está situada en la
parte baja del abdomen.
▪ Ocurre en, aproximadamente, 1/500 a
1 000 personas.
90
 3.- Anomalías en el desarrollo del sistema colector:

A). La estenosis de la unión pieloureteral (EUPU):

▪ La incidencia de hidronefrosis es del 1-1.5% en RN, la
mayoría de los casos se resuelven espontáneamente
y la incidencia de EUPU baja al 0.4%
▪ La mayoría de los casos se diagnostican
prenatalmente como hidronefrosis. Si no es detectada
intraútero, se puede manifestar en niños como masa
abdominal palpable (-1 año el 50% son de origen
renal y el 40% de ellas son secundarias a EUPU).
▪ Ecografía con dilatación ureteral: Cistografía
miccional seriada (CUMS).

91
B). Megauréter:

▪ Es un término descriptivo para un uréter 1

dilatado (mayor de 7mm). El megauréter
primario se debe a una alteración funcional
o anatómica que afecta a la unión
ureterovesical. 2

1. Está producido por una anomalía en la

musculatura distal del uréter con una 3
hipoplasia de las fibras musculares y una
hipertrofia de las fibras intersticiales de
colágeno.
4
2. Está asociado un túnel submucoso corto
que hace que la orina refluya hacia el
uréter y no sea capaz de bajar.
3. Cuando la orina refluye pero drena sin Tx
▪ Reimplante ureteral: La cirugía definitiva consiste en resecar la zona
complicaciones hacia la vejiga.
más distal del uréter que está estrecha e implantarlo de nuevo en la
4. Si no se objetiva ni reflujo ni obstrucción vejiga.
pero se evidencia un uréter dilatado ▪ Dilatación endoscópica de la zona estrecha con balón y posterior 92
colocación de un catéter J en el uréter (cambio 2 y 6m)
▪ La ureterostomía temporal consiste en abocar el uréter a la piel para
que la orina pueda drenar libremente.
 ▪ Es el flujo retrógrado anormal de la orina vesical hacia el tracto urinario
B). Reflujo Vesicoureteral (RVU): superior a través de una unión urétero vesical incompetente, de forma
primaria con base genética o de forma secundaria por obstrucción en la
salida de la vejiga.

▪ Sin contaminación bacteriana y a baja presión no

produce ningún daño a nivel renal, en presencia
bacteriana es 1ra causa de ITU (30-70%) en niños
(pielonefritis).

PRIMARIA SECUNDARIA

Debilitamiento del funcionamiento

del sistema valvular antirreflujo Asociado a un funcionamiento
por inmadurez o alteración de la anómalo de la vejiga con
unión vésico-ureteral. presiones intravesicales altas

1. Reflujo congénito, Dx por 1. Vejiga Neuropática 93

ecografía prenatal 2. Válvula de Uretra Posterior
2. RVU tras una ITU. (VUP)
Trimetroprima 1-2 mg/kg/día
(D.U nocturna) 94
95
 AUTOSOMICA AUTOSOMICA LIGADA AL
DOMINANTE RECESIVA CROMOSOMA X
• Mutación de proteínas de estructura
Membrana basal (Sd Alport)
PATRON GLOMERULAR Homocigotos Hombre
• Proteinuria y microhematuria (hematíes Enfermos
dismórficos) Heterocigotos
Heterocigotos (portadores) Mujeres
Portadoras
• QUISTICO: Proteínas de célula tubular Homocigotos
(ciliopatías) (+grave)
• Dilatación en el túbulo renal que se separa 2 padres Enfermo: 100%
PATRON TUBULO- de la nefrona → quistes hijas
INTERSTICIAL portadores:
• TUBULAR: Proteínas transportadoras de 25% enfermos, portadoras,
célula tubular (reabsorción tubular) 50% 100% hijos
• Alteraciones hidroelectrolíticas portadores, sanos
Cada
25% sanos Portadoras:
generación
• Mutación proteína de función celular Enfermo con 50% hijas
50% portadoras,
sistémica (dif. Tejidos) pareja sana:
PATRON SINDRÓMICO transmisión 50%
96 hijos
• La nefropatía es un signo importante de 100%
portadores enfermos
una afectación multiorgánica.
97
98
 Renal Oído Ocular
SINDROME DE ALPORT:
Microhematuria Hipoacusia Lenticono anterior
▪ Es tipo de herencia variable glomerular (1er neurosensorial (patognomónico) 20%
signo) bilateral (tonos
que altera el colageno IV de
agudos)
la membrana basal de riñon,
oído, ojo, epidermis. Proteinuria dato de Retina: Distrofia en
progresión flecos y manchas
▪ Prevalencia 1/50000 RNV
amarillas
▪ 2% de los pacientes requiere
Tx Renal sustitutivo. ERC (Tx sustitutiva Córnea: vesículas y
renal) distrofia posterior
HTA tardía

Clínica • Patron Glomerular (mutación

proteína estructural MB) colágeno
cadena 3, 4 y 5

• Cromosoma X (85% casos) a 5

Herencia • Autosómica Recesiva (15%) a 3 y 4
• Autosómica Dominante (1%)
99
 Tratamiento:
• IECA – ARA II para manejo de
HTA
• Tx Renal Sustitutivo
• Auditivos
• Cx Oftalmológica
• Actualmente hay Tx con
células madre
Diagnóstico:

1. HC y E. F.
2. Biopsia Renal:
▪ Microscopio óptico:
glomeruloesclerosis
segmentaria y focal con
fibrosis intersticial
▪ Microscopio electrónico:
adelgazamiento y/o
engrosamiento de la MB
glomerular 100

3. Biopsia de Piel
4. Estudio Genético
ENFERMEDAD RENAL POLIQUÍSTICA AUTOSÓMICA DOMINANTE

▪ Es la nefropatía hereditaria mas frecuente

▪ Prevalencia de 1/1000 personas.
▪ Se caracteriza por la formación progresiva
de quistes recubiertos por epitelio en el
riñón. Aunque los quistes sólo ocurren en
5% de los túbulos del riñón, el crecimiento
de estos quistes al final conduce a la
pérdida de los tejidos normales
circundantes y pérdida de la función renal.
Ecografía: Dx, seguimiento
y cribado
PATRON:
• Clínico: Túbulo TAC: Volumen Renal
intersticial (Quístico)
• Hereditario: RMN: Dx Diferencial
Autosómica Dominante
(AD) – alta penetrancia
(salto generacional 101
poco probable
DIAGNOSTICO
 Tratamiento:
▪ La FDA no ha aprobado un tratamiento específico para
prevenir el crecimiento de los quistes ni el deterioro
de la función renal.
▪ HTA: IECA y ARA II
▪ Hemorragia Quística: Sintomático y valorar trasfusión
sanguínea y desmopresina, hidratación, analgésicos,
sondaje vesical.
▪ Infección quística: Antibioticoterapia (quinolonas 1ra
El 10-15% son casos esporádicos: elección) se pueden utilizar cefalosporinas,
Adulto con riñones quísticos carbapenems.
aumentados de tamaño, ▪ Drenaje percutáneo o cirugía
disminución de FG, HTA, y quistes ▪ Diálisis peritoneal, hemodiálisis o trasplante renal.
hepáticos → PQRAD
102
ENFERMEDAD RENAL POLIQUÍSTICA AUTOSÓMICA RECESIVA

▪ Es una enfermedad renal hereditaria importante de

predominio en la infancia.
▪ Prevalencia calculada de 1 en 20 000.
▪ Proliferación de las células tubulares alrededor de
la luz tubular a modo de capa celular y acumulación
de líquido en el interior del quiste.

PATRON: Diagnóstico:
• Clínico: Túbulo Ecografía, urografía IV
intersticial (Quístico) (nefrograma), RMN,
• Hereditario: genético
Autosómica Recesiva Perinatal y Adulto:
(AR) Infantil: Cuadro
Neonatal: Complicaciones
derivado de la
insuficiencia secundarias a la
afectación renal
respiratoria – 30% fibrosis e insuf.
con ERC
mortalidad hepatica
103
ENFERMEDAD DE FABRY:

▪ Patología multisistémica por alteración lisosomal y con

patrón ligado a X.
▪ Afectación glomerular, hipertrofia de Ventrículo Izquierdo
y alteraciones neurológicas.
▪ Prevalencia en 1/100000 RNV

PATRON:
• Clínico: Sindrómico
(Mutación proteína de
función celular
sistémica)
• Hereditario: Ligado a
Cromosoma X
104
 Tipos Batter:
Tipo I y II Forma neonatal: mas grave, con sordera,
polihidramnios y poliuria, alcalosis hipopotasemica.
Tipo III Forma Clásica sin sordera, poliuria, deseo de comer
sal, retraso en el crecimiento, parestesias, debilidad
muscular.
Tipo IV Hipopotasemia, hipocalcemia, hipomagnesemia.
Sordera Neurosensorial, hipotonía
Tipo V Exoftalmos, estrabismo, orejas puntiagudas,
expresión de puchero, convulsiones, ITU recurrente.

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