OTROS GRUPOS SANGUÍNEOS

SISTEMA KELL (006)

Es uno de los más importantes sistemas, descubierto en 1946. Nombre “Kell” deriva de la persona en la que se
encontró el primer anticuerpo que estaba dirigido contra un antígeno del sistema (Kelleher)

El antígeno es referido con una K (K1), tres años después se descubrió el k (cellano o K 2) de alta incidencia en todas las
poblaciones, por lo tanto la mayoría de las personas somos Cellano(+). En 1957 se reportan otros antígenos
pertenecientes a este sistema: Kpa, Kpb, K0 (Kellnull)

Actualmente existen 24 antígenos dentro del sistema y es el tercer grupo más polimórfico conocido. El gen KEL está
en el cromosoma 7 y sus antígenos resultan de mutaciones con sustituciones de AAs en la proteína

Todos los antígenos del sist Kell se encuentran en las glicoproteínas Kell y hay 3500 a 17000 copias por GR.

- Antígenos de alta incidencia: Kpb, k, Jsb, K11, K14

- Antígenos de baja incidencia: K, Kpa, Kpc, Jsa, K17, K24

Fenotipos Kell e incidencia en distintas poblaciones

El Kell (-) es frecuente en caucásicos en un 91% y 98% en afroamericanos; son Kell (-) y Cellano (+). Los individuos que
son Kell (+) y Cellano (+), frecuencia de 8,8% en caucásicos y 2% en afroamericanos. Los individuos Cellano (-) son muy
poco frecuentes en caucásicos (0,2%) y mucho menos aún en afroamericanos.

SISTEMA Kx (019)

Constituido por la proteína transmembrana XK que contienen un antígeno (Kx), el cual se creía que era un precursor
de los antígenos Kell, pero ahora se conoce que es una proteína separada

K Nulo

El antígeno Kx es codificado por el gen XK1 localizado en el cromosoma X, la expresión de los antígenos Kell depende
de la interacción entre el locus del complejo KEL y el gen XK1.

El fenotipo Kell nulo o K0 carece completamente de los antígenos Kell, producto de la herencia de 2 genes Ko,
quienes expresan el antígeno Kx. Los individuos Kell nulo pueden producir un anti-Ku (anti-K5). El antígeno Ku está
presente en todas las células Kell excepto las Kell nulo

K Nulo y Fenotipo MacLeod

El fenotipo Macleod es creado cuando el gen XK1 no es heredado. La herencia es recesiva ligada al cromosoma X, se
caracteriza por una reducción marcada de la expresión de los antígenos del sistema Kell. Este fenotipo inusual es un
rasgo del síndrome MacLeod que se caracteriza por defectos en los eritrocitos; acantosis, anisocitosis, reticulocitosis,
aumento de la haptoglobina, esplenomegalia y anemia hemolítica compensada. El síndrome es asociado a defectos
musculares y neurológicos. A través del frotis cuando se observa acantocitosis se podría llegar a establecer que se
trate de fenotipo MacLeod

Ausencia del Kell o K1 en un 96%, el Cellano (+) se encuentra en el 99,5% de los individuos estudiados. En Chile el
comportamiento es igual al descrito
Ac anti-Kell

Los Ag Kell son altamente inmunogénicos; anti-K es común pues una vez estimulado el sistema inmune puede
producir anti-K por años. Sobre el 90% de los dadores son K negativos por lo que no es difícil encontrar sangre
compatible. Los anticuerpos son IgG que reaccionan al TCI, y un 20% del anti-K del suero une complemento, además
causan RHT (reacción hemolítica transfusional) y EHRN (enfermedad hemolítica del RN).

Los antígenos del sistema Kell son expresados desde la

hematopoyesis, por lo que la EHRN debida a anticuerpos anti-
Kell y la anemia fetal pueden ser severas, y parece ser debida a
supresión de la eritropoyesis más que a la destrucción de los GR.
Los anticuerpos anti-Kell también pueden suprimir la
mielopoyesis y megacariopoyesis.

Efectos de enfermedad hemolítica por anti-D y anti-K. El caso del

anti-D no es tan grave, el anti-K tuvo anemia muy severa.
Alrededor de un 15 a 20% de los aloinmunizaciones que ocurren
en el embarazo son debidas a Kell.

SISTEMA DUFFY (FY-008)

Reportado en 1950 ante una reactividad del anticuerpo en un paciente hemolítico politransfundido; se nombró como
Duffy por el primer nombre del paciente. Fy b fue
descubierto un año más tarde, en 1975 y fue
identificado como el receptor para Plasmodium vivax
(malaria). Este descubrimiento explica el predominio del
fenotipo Fy null (Fya-, Fyb-) en negros originarios del
oeste de áfrica, el cual confiere resistencia a la invasión
por el parásito, por lo que al no presentar estos
antígenos el parásito no podía unirse a sus células

El gen FY se ubica en el brazo largo del cromosoma 1 y tiene solo dos exones. Fy a y Fyb son codificadas por dos formas
alélicas del gen, denominadas FYA y FYB, y difieren en un solo AA localizado en el dominio extracelular.

- Fyx no es un antígeno separado sino una expresión débil de Fy b debido a una mutación en el gen FYB
- Existen alrededor de 13000 a 14000 Ag Fy por GR, que son sensibles a la degradación por enzimas proteolíticas
- En caucásicos el fenotipo Fya(+) 17%, el Fyb(+) 34% 7 Fyab(+) 49 %. El Fy(-) es bastante raro.
Anticuerpos

Los antígenos Duffy son 40 veces menos inmunógenos que los Kell. Los Ac son estimulados por transfusión y
embarazo, son IgG subclase IgG1, rara vez IgM. Anti-Fya es el más común. En general no provoca EHRN
SISTEMA KIDD (Jk-009)

Descubierto en 1951, cuando un nuevo anticuerpo en el suero de la sra. Kidd (tenía anti-K) causó eritroblastosis fetal
fatal en su sexto hijo, se nombró como Jk por las iniciales del niño. Por lo general se encuentra Ac anti-jk acompañado
de otros Ac, por lo que se cree que el antígeno por sí solo no es lo suficientemente inmunógeno.

El gen del grupo Kidd (HUT11) se está en el cromosoma 18 y tiene 11 exones, y codifica un transportador de urea

Ag Kidd

Dos antígenos Jka y Jkb son responsables de los tres fenotipos Jk(a+b-), Jk(a-b+), Jk(a+b+), se heredan como productos
de alelos codominantes. Se expone la glicoproteína Kidd en la membrana del GR con sus distintos bucles
extracelulares que se exponen. El polimorfirmo jk a y jkb se localiza en la cuarta vuelta extracelular de la proteína y es
causado por una sustitución aminoacídica.
La distribución de Jka+ 26% en caucásicos, 51% en negros y 23% en asiáticos
El Jkab+ 50% en caucásicos, 40% en negros y 49% en asiáticos
El Jkab- es raro de observar

Ac anti-Kidd

Son poco comunes, predominantemente IgG y también puede haber IgM. Muestran efecto de dosis, es decir
reaccionan más fuertemente cuando los hematíes presenten el antígeno homocigoto. Están implicados en RHT
retardada y producen 1/3 de los casos, aunque pueden producir RHT inmediata y rara vez causan EHRN.

Los anticuerpos anti-Kidd a medida que pasa el tiempo tienden a caer a niveles difícilmente detectables por los test
transfusionales (RHT retardadas). La transfusión estimula la producción de nuevos anticuerpos los cuales hacen
aumentar el título y por eso se manifiesta una reacción retardada.

Se cree que IgG anti-Kidd es capaz de fijar complemento hasta C3 y causar hemólisis intra y extravascular.

SISTEMA DIEGO (010)

El fenotipo Diego es un sistema de grupo sanguíneo independiente que posee 91 alelos y 21 tipos de antígenos. Estos
Ag son codificados por el gen SLC4A1 en el cromosoma 17q21.31 (gen relacionado con proteína de banda 3).

Sobre banda 3 se sitúan una serie de antígenos de este

sistema, pero los más importantes son Dia, Dib, Wra y Wrb,
implicados en reacciones hemolíticas.

- Fue descubierto en 1953 en una mujer de raza blanca y

venezolana que desarrolló un Ac que provocaba Rx
hemolíticas en sus hijos (mostraban ictericia)
- Se hereda en forma heterocigota y no ligada al sexo
- El antígeno Dia se utiliza como marcador antropológico

Fenotipos pueden ser Di (a-b+), Di (a+b+) y Di (a+b-). Se ha relacionado a factores ecológicos, migraciones y mezclas
de razas; el antígeno Dia es una característica de los individuos de descendencia Mongoloide. Diego(a-) es poco
frecuente en caucásicos, por lo que los paneles de detección de anticuerpos no incluyen el Ag Diego normalmente.
Diego(b+) es muy frecuente.

Anticuerpos

Son de tipo IgG. Tanto anti-Dia como Dib pueden ocasionar EHRN, anti-Dib es más infrecuente y encontrar antisueros
para fenotipar Diego b es muy difícil.
No todas las personas que reciben transfusiones
incompatibles desarrollan aloanticuerpos,
individuos que están muy comprometidos
inmunológicamente no van a responder y no van a
desarrollar formación de anticuerpos a pesar de
recibir transfusión incompatible.

Tiempo de almacenamiento: a medida que va

transcurriendo el tiempo las unidades van
perdiendo los antígenos de los GR

Impacto del fenotipo extendido en los paciente

aloinmunizados: al hacer un fenotipo extendido la
incidencia de la aloinmunización bajó de 33,9 a
17,5%

Recomendación: fenotipar para Rh y Kell a

politransfundidos y mujer en edad fértil