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Labio leporino y paladar hendido

Mitchell L. Worley,Maryland a, Krishna G. Patel,MD, PhD a,

*,
B
lauren a. kilpatrick,Maryland

PALABRAS CLAVE

- Labio leporino - Paladar hendido - Malformaciones craneofaciales - Moldeo nasoalveolar

PUNTOS CLAVE

- Las hendiduras orofaciales son malformaciones congénitas comunes que pueden ocurrir de forma aislada o
estar asociadas con anomalías adicionales o síndromes genéticos.
- El vendaje de labios y el moldeado nasoalveolar son intervenciones de bajo riesgo que pueden modificar preoperatoriamente los
defectos de hendidura para mejorar los resultados quirúrgicos.

- Hay múltiples técnicas disponibles para la reparación de fisuras orofaciales y la elección de la técnica depende
de la extensión de la fisura y la preferencia del cirujano.
- La evaluación multidisciplinaria temprana y el seguimiento a largo plazo de los pacientes con fisuras orofaciales
son esenciales para lograr resultados clínicos óptimos.

INTRODUCCIÓN

El labio leporino y el paladar hendido (CLP) son malformaciones congénitas comunes que
afectan la cabeza y el cuello. La incidencia de labio leporino con o sin paladar hendido (CL/P) esw
1:1000, y la incidencia de paladar hendido aislado (CPO) esw1:2500.1La incidencia de CPO es
uniforme en diferentes etnias, mientras que CL/P varía según la raza (incidencia en asiáticos >
caucásicos > africanos).2Los niños se ven afectados con mayor frecuencia con CL/P (2:1), con una
proporción inversa observada en CPO (hombre/mujer, 0,5:1).3,4

Causas del labio leporino y paladar hendido

Aunque CL/P o CPO pueden ocurrir de forma aislada (61,6%), con frecuencia se asocian con anomalías
congénitas adicionales o síndromes genéticos (38,4%).5En comparación con los bebés con CL/P, los
bebés con CPO tienen más probabilidades de tener anomalías congénitas relacionadas (26,5 % frente a
52,5 %, respectivamente).5Las anomalías asociadas comunes que se observan en niños con CPO
incluyen defectos cardíacos congénitos (31,1 %), hidrocefalia (11,2 %) y defectos del tracto urinario (9,7
%).4

Divulgación: No hay conflictos de interés para divulgar.

aDepartamento de Otorrinolaringología: Cirugía de Cabeza y Cuello, Universidad Médica de Carolina del Sur,

135 Rutledge Avenue, MSC 550, Charleston, SC 29425, EE. UU.;BDepartamento de Otorrinolaringología–
Cirugía de Cabeza y Cuello, Universidad de Carolina del Norte, 170 Manning Drive, Campus Box #7070,
Chapel Hill, NC 27599, EE. UU.
* Autor correspondiente. Dirección de correo
electrónico:patelkg@musc.edu

Clin Perinatol 45 (2018) 661–678 https://doi.org/10.1016/

j.clp.2018.07.006 0095-5108/18/ª2018 Elsevier Inc. Todos los perinatology.theclinics.com
derechos reservados.
662 Worley et al.

Hay un fuerte componente genético en el desarrollo de las hendiduras orofaciales. Más de

200 síndromes genéticos se han asociado con labio leporino (LC) y 400 síndromes con paladar
hendido (CP).6Los síndromes genéticos discutidos con frecuencia con genes asociados con
hendiduras orofaciales incluyen el síndrome CHARGE (CHD7), el síndrome velocardiofacial (TBX1,
COMT) y el síndrome de Apert (FGFR2).7El componente genético de la fisura orofacial también se
demuestra en el aumento de la tasa de recurrencia entre las familias afectadas. Cada hijo de un
padre afectado con fisura tiene un 3% de riesgo de tener una fisura orofacial. Si un hermano se
ve afectado, el riesgo de fisura en los hijos posteriores es del 5%. Si tanto un hermano como un
padre se ven afectados, existe un 14% de riesgo de formación de fisuras en los hijos posteriores.
8

Múltiples factores ambientales también se han relacionado con CLP. Los factores de riesgo incluyen
fumar, diabetes pregestacional y gestacional, abuso de alcohol y ciertos anticonvulsivos.9–11Las
deficiencias nutricionales específicas que pueden contribuir al riesgo de hendidura incluyen folato y
vitaminas B inadecuados6y B12.3,12Proporcionando evidencia adicional sobre el papel de la nutrición
materna en el desarrollo del labio y el paladar, una revisión sistemática encontró que el uso materno
de multivitaminas resultó en una disminución del 25% en las probabilidades de que un niño naciera
con una fisura.13

Embriología del labio leporino y paladar hendido

El desarrollo embriológico del labio comienza en la semana 4 de gestación con la aparición de las prominencias
maxilares emparejadas y la prominencia frontonasal no emparejada.Figura 1ANUNCIO). En la semana 5, los
procesos nasales medial y lateral se desarrollan a partir de la invaginación de las placodas nasales. Las
prominencias maxilares emparejadas se extienden medialmente en las semanas 6 a 7 y se encuentran con los
procesos nasales para formar el labio superior.
El paladar primario se desarrolla a partir de la fusión de las prominencias nasales mediales emparejadas en
las semanas 6 a 7 (Figura 1E–H). Esta fusión forma el segmento intermaxilar, que contendrá los 4 incisivos
centrales y el paladar duro anterior al agujero incisivo. En este momento, los procesos o estantes palatinos
también se extienden medialmente desde el maxilar superior emparejado.

Figura 1. (ANUNCIO)Secuencia de desarrollo del labio superior. (E–H)Desarrollo del paladar blando y duro.
(Ilustración deEmma Vought).
 Labio leporino y paladar hendido 663

prominencias La fusión de las capas palatinas para formar el paladar secundario comienza en la semana 9 (la
fusión comienza anteriormente en el agujero incisivo y se extiende posteriormente hasta la úvula).

Clasificación de labio leporino y paladar hendido

Los CL se pueden clasificar en microformas, incompletos o completos. Una microforma CL describe una
muesca o surco en los tejidos blandos del labio (Figura 2A). Todos los tejidos del labio están presentes,
pero hay una muesca en la unión bermellón-cutánea. En contraste, los CL incompletos involucran
dehiscencia del orbicularis oris y pueden ser variables en su compromiso de la piel.Figura 2B). Una
banda de Simonart se refiere a una banda delgada de tejido blando que se extiende por la cara
superior de un CL incompleto en el umbral nasal. Los CL completos se extienden a lo largo del labio y
hacia el umbral nasal, lo que lleva a una inserción anormal del orbicular de los labios en el ala y la
columela.Figura 2C). Además, en CL bilateral

Figura 2. (A)Microforma derecha CL. (B)CL izquierda incompleta. (C)Completar derecho CL. (D)CL
completa bilateral.
664 Worley et al.

hay desplazamiento anterior del segmento intermaxilar con ausencia del orbicularis
oris dentro del segmento intermaxilar (Figura 2D).
Los CP también se pueden clasificar según la extensión de su compromiso anatómico. Las PC
submucosas se caracterizan por una dehiscencia subyacente de la musculatura palatina, mientras que
la mucosa suprayacente está intacta. Debido a que no tienen un defecto mucoso asociado, la detección
de CP submucosas puede ser un desafío. Los hallazgos del examen físico asociados con un CP
submucoso incluyen muescas en la línea media del paladar duro, úvula bífida y una zona pelúcida
(línea azul en la línea media del paladar blando que representa la falta de musculatura y una mayor
transparencia). Una hendidura del paladar secundario implica un defecto que se extiende
posteriormente desde el agujero incisivo a través del paladar blando hasta la úvula. Por el contrario,
una hendidura del paladar primario involucra el paladar anterior al agujero incisivo que se extiende
hasta el arco alveolar. Una PC completa involucra tanto el paladar primario como el secundario.
Ejemplos de los diferentes tipos de CP se muestran enFig. 3. Tenga en cuenta que el paladar primario y
secundario describen el paladar por sus orígenes embriológicos. Por el contrario, los términos paladar
duro y blando se refieren a los hallazgos anatómicos representados por el paladar óseo anterior y el
tejido blando/musculatura del paladar posterior, respectivamente.

Diagnóstico prenatal de labio leporino y paladar hendido

Dar a luz y criar a un niño con hendidura orofacial puede ser una fuente de angustia psicológica para
las madres y las familias.14,15El diagnóstico prenatal de una hendidura orofacial permite el
asesoramiento prenatal y puede ayudar a las familias a estar preparadas para el cuidado de sus

Fig. 3. (A)PC submucosa. (B)PC incompleta. (C)CP completa unilateral. (D)PC completa bilateral.
 Labio leporino y paladar hendido 665

futuro niño.16,17El diagnóstico prenatal también permite a las familias conocer a los miembros del equipo
craneofacial antes del nacimiento y puede ayudar a facilitar la evaluación postparto temprana recomendada de
los bebés afectados.
En los Estados Unidos, los estudios de ecografía anatómica se obtienen con frecuencia entre
las semanas 18 y 20 de gestación. La precisión de la ecografía bidimensional (2D) para detectar
una hendidura orofacial entre pacientes de bajo riesgo es variable, con tasas de detección de 0%
a 70% informadas en una revisión sistemática.18Los bebés con CPO tienen menos
probabilidades de ser detectados que aquellos con CL/P.18Es probable que la tasa de detección
de ecografía prenatal dependa de múltiples factores, incluida la experiencia del ecografista, la
edad gestacional y si el laboratorio realiza rutinariamente imágenes de la cara. En comparación
con los estudios 2D, la ultrasonografía tridimensional (3D) tiene una mayor precisión diagnóstica
en general y ha demostrado la capacidad de detectar un CP cuando se ha detectado
previamente un CL en la ultrasonografía 2D (hasta 100% de sensibilidad).18,19

Evaluación multidisciplinaria temprana

La American Cleft Palate-Craniofacial Association enfatiza la importancia del tratamiento

multidisciplinario de estos pacientes dentro de los primeros días de vida.20Dada la frecuencia de
anormalidades concomitantes, es esencial una evaluación temprana de la dismorfología. Si hay
anomalías adicionales, se debe considerar una evaluación genética integral. Una vez que un
bebé está conectado a un equipo craneofacial, un coordinador también puede ayudar a las
familias a planificar su atención de seguimiento después del alta. Con frecuencia, los pacientes
con LPH requieren la atención de múltiples especialidades médicas (tabla 1) y debe seguirse en
una clínica multidisciplinar hasta la edad adulta temprana.

Evaluación de alimentación

Las dificultades tempranas de alimentación son comunes entre los bebés con CLP. Los problemas con
la ingesta nutricional pueden deberse a la dificultad para crear un sello en pacientes con LC o la
incapacidad de generar presión negativa o succión para alimentar a pacientes con CP.21Alteraciones en

tabla 1
Cuidado básico de labio leporino

Envejecer Tratamientos médicos Cirugía

Prenatal al nacimiento - Asesoramiento genetico —
- Consulta SLP para alimentación
0-5 meses - SLP para alimentación y crecimiento - Reparación CL

- Monitorear la audición - Tubos para los oídos (si COM)

- NAM (si se indica)

9–12 meses — - Palatoplastia
- Tubos para los oídos (si COM)
1–4 años - Introducción al odontopediatra —
- Evaluar el desarrollo del lenguaje
4–6 años - Evaluar para VPD - Cirugía correctiva del habla
- Revisión de labios si es necesario
- Cirugía nasal menor si es necesario
6–12 años - Ortodoncia - Injerto óseo alveolar
- Evaluar el ajuste escolar/psicosocial
12–21 años - Ortodoncia - Cirugía ortognática
- Rinoplastia definitiva

Abreviaturas:COM, otitis media crónica; NAM, moldeo nasoalveolar; SLP, patología del habla y lenguaje;
DPV, disfunción velofaríngea.
666 Worley et al.

estos patrones de alimentación normales colocan a los niños con hendiduras orofaciales en mayor riesgo de
aumento de peso deficiente y deshidratación.22,23Las madres con bebés que luchan con la alimentación
también son susceptibles a la depresión, lo que puede complicar aún más el cuidado de sus hijos.23
Dada la prevalencia de las dificultades de alimentación en la población con fisura, los recién nacidos
afectados deben ser vistos por un patólogo del habla y el lenguaje, quien puede realizar una evaluación
y brindar asesoramiento. Por lo general, los pacientes con CL pueden amamantar, mientras que
aquellos con PC generalmente no lo logran. Los autores alientan a las familias de niños con parálisis
cerebral a alimentar con biberón para la nutrición, pero luego pueden amamantar brevemente según
lo deseen para crear un vínculo afectivo entre la madre y el bebé. Hay varios biberones específicos para
hendiduras, incluidos Haberman Feeder, Pigeon Feeder, Mead Johnson Cleft Lip/Palate Nurser y el
sistema de alimentación especial Dr. Brown's. Estas botellas se pueden clasificar en términos generales
en 2 tipos: entrega asistida (apretar) frente a botellas rígidas. Los biberones de parto asistido
(Haberman y Mead Johnson) son comprimibles y permiten a los padres apretar el depósito y aumentar
el flujo de leche/fórmula. Por el contrario, los biberones rígidos (Pigeon y Dr. Brown's) permiten que el
bebé libere el flujo de leche comprimiendo la tetina especializada. Una revisión Cochrane que evaluó el
uso de biberones comprimibles versus rígidos entre pacientes con hendiduras no encontró evidencia
de una diferencia en el resultado de crecimiento según la elección del biberón.24Como resultado, se
debe aconsejar a las familias que usen el biberón que funcione mejor para su hijo en particular.

Intervenciones tempranas de hendidura

Tanto el vendaje de labios como el moldeado nasoalveolar (NAM) se usan con frecuencia durante el
período neonatal en un intento de reducir la gravedad de una deformidad de hendidura. Los beneficios
sugeridos de estas intervenciones incluyen una disminución del ancho de la hendidura, una mejor
simetría nasal y mejores resultados psicológicos para los cuidadores.25–28Sin embargo, persiste la
controversia con respecto a la eficacia de las técnicas individuales y existe una amplia variación en los
patrones de práctica clínica.29,30
El vendaje labial preoperatorio se usa comúnmente en niños con CL durante el período neonatal.
28,31En nuestra institución, rutinariamente realizamos vendajes labiales en bebés con CL completa. A
partir de la primera semana de vida, la cinta se aplica a través de la hendidura mientras se aprieta el
labio (Figura 4). Antes del alta, se instruye a las familias sobre cómo aplicar la cinta diariamente y se les
programa un seguimiento en la clínica del cirujano de labio leporino. La complicación más común del
vendaje labial es la irritación de la piel. Si esto ocurre, se puede colocar un vendaje para proteger la piel
antes de vendar.
NAM se usa con frecuencia en nuestra institución en pacientes con CL/P amplio unilateral o bilateral.
Algunos beneficios propuestos de NAM incluyen una simetría nasal mejorada en deformidades CL
unilaterales, aumento de la longitud columelar en deformidades CL bilaterales y alineación mejorada
de los arcos alveolares.26,32–35Sin embargo, NAM implica un compromiso de la familia. Una reunión
familiar temprana debe revisar el compromiso de tiempo y la necesidad de visitas iniciales frecuentes a
la clínica para realizar ajustes en la prótesis. Una vez que la familia y el equipo craneofacial (cirujano de
labio leporino, prostodoncista) acuerdan proceder con NAM, se debe tomar una impresión maxilar
(generalmente dentro de las primeras semanas de vida) (Figura 5). La impresión se puede tomar en la
clínica o en el quirófano, según el nivel de comodidad del prostodoncista. Luego, el prostodoncista ve a
la familia dentro de una semana para el ajuste inicial. Se instruye a los padres sobre cómo aplicar el
NAM y se lleva puesto las 24 horas del día. Los niños son vistos cada 1 o 2 semanas en la clínica durante
un máximo de 6 meses para evaluar el ajuste protésico y los efectos del tratamiento. Las
complicaciones más comunes reportadas de NAM incluyen irritación de la piel, cumplimiento deficiente
y falla del dispositivo para permanecer en su lugar.36Las últimas 2 complicaciones enfatizan la
importancia de la selección del paciente y la familia porque es poco probable que una familia que no
esté comprometida con el proceso tenga un cumplimiento o un resultado satisfactorio. Si NAM no es
una posibilidad, se anima a la familia a usar cinta adhesiva en los labios.
 Labio leporino y paladar hendido 667

Figura 4.Paciente con CLP bilateral con vendaje en los labios para aplicar presión para reposicionar el
segmento intermaxilar en la parte posterior.

MANEJO QUIRÚRGICO
Planificación preoperatoria del labio leporino

La adhesión de labios se puede utilizar para pacientes con un CL ancho unilateral o bilateral que no pueden
completar ni el vendaje de labios ni la NAM. Esta cirugía generalmente se realiza al mes de edad como
preparación para una reparación de labios de segunda etapa.
La reparación definitiva del labio suele ocurrir a los 3 meses (o 10 semanas) de edad para evitar la dificultad
de las vías respiratorias asociada con la respiración nasal obligada en la primera infancia y la apnea
posanestésica. Otros factores involucrados en el momento de la cirugía incluyen el peso (idealmente -4.5 kg [10
lb]) y el nivel de hemoglobina (idealmente 10 g/dL), conocida como la regla de los 10 y descrita por primera vez
por Wilhelmsen y Musgrave.37,38Finalización adecuada de NAM o grabación

Figura 5. (A)Impresión y prótesis NAM. (B)Paciente con CLP unilateral con NAM en su lugar.
(Cortesía deBetsy K. Davis, DMD, Universidad Médica de Carolina del Sur, Charleston, SC.)
668 Worley et al.

puede diferir la cirugía. Se debe asesorar a los cuidadores antes de la operación sobre los riesgos de la
cirugía, que incluyen dehiscencia, cicatriz hipertrófica, estética deficiente y presencia de fístula
nasolabial. También se debe discutir la técnica de alimentación (es decir, biberón versus jeringa) y la
necesidad de hospitalización después de la cirugía. El cuidado de la herida después de la cirugía puede
implicar una limpieza suave y la aplicación de un ungüento, a menos que se aplique pegamento
quirúrgico. Si se utilizan suturas cutáneas permanentes, será necesario un segundo procedimiento
para retirar las suturas.

Procedimiento quirúrgico

Los investigadores utilizan la técnica de Millard o Fisher para la reparación del CL unilateral y la
técnica de Millard para la reparación del CL bilateral.39–41La técnica de Millard se basa en los
principios de rotación-avance, mientras que la técnica de Fisher se describe como un enfoque de
subunidad anatómica. Otras técnicas de rotación-avance de Mohler42y Noordhoff43también son
utilizados con frecuencia por los cirujanos en los Estados Unidos. La técnica quirúrgica específica
es comúnmente utilizada por un cirujano para la reparación de CL tanto incompletos como
completos.30Los objetivos de la reparación del CL tanto unilateral como bilateral incluyen (1)
competencia oral a través de un orbicularis oris completo, (2) simetría y (3) estética. Se puede
realizar una rinoplastia de punta durante esta cirugía para mejorar el contorno, la forma, la
posición y el ancho del ala y la punta nasal afectadas.
La reparación del labio o queiloplastia se realiza bajo anestesia endotraqueal general,
generalmente con el uso de un tubo endotraqueal oral en ángulo recto para colocar el tubo
endotraqueal inferiormente y fuera del campo quirúrgico. Se utiliza anestesia local según la
preferencia del cirujano. Para la reparación de Millard, las marcas críticas incluyen los puntos
alto y bajo del arco de Cupido, la base columelar, las bases alares y la elección del punto alto
apropiado del arco de Cupido en el labio lateral del lado fisurado.41El principio básico de la
reparación de Millard es rotar el lado no hendido hacia abajo y avanzar el labio lateral del lado
hendido. El colgajo C se origina en el no CL medial y se puede incorporar a la columela para
alargarlo o al umbral nasal. Los colgajos mucosos M y L se pueden rotar para unir el alvéolo y
minimizar la fístula resultante. Las marcas, aletas y cierre antes mencionados para la reparación
de Millard se muestran enFigura 6. Para la reparación de Fisher, se utilizan 25 marcas críticas.39
Se incorpora un triángulo en la piel cutánea en la columna filtrante del lado fisurado del labio
lateral utilizando cálculos predeterminados relacionados con la altura de la columna filtrante de
los lados fisurados y no fisurados. El efecto Rose-Thompson añade 1 mm de alargamiento.
También se incorpora un segundo triángulo del labio lateral bermellón. Los colgajos mucosos
nuevamente se pueden rotar. En ambas técnicas se reconstruye el orbicularis oris. Las marcas
de reparación, las aletas y el cierre de Fisher se ven enFigura 7.
La reparación CL bilateral es distinta de la reparación CL unilateral. El prolabio central del
defecto de hendidura bilateral no contiene músculo orbicular de los labios y, por lo tanto, la
cirugía requiere una movilización adicional del músculo a través del premaxilar para una
reaproximación muscular adecuada. La columela también suele ser deficiente en el CL bilateral.
Las marcas para la reparación CL bilateral son similares a las de la reparación CL unilateral de
Millard. La clara diferencia es el avance del bermellón del labio lateral hacia la línea media para
aproximarse inferiormente al punto bajo central del arco de Cupido. Las marcas, los colgajos y el
cierre de la reparación CL bilateral se muestran enFigura 8.

Complicaciones

Las complicaciones de la reparación unilateral de CL incluyen deformidad deficiente de bermellón o

silbido, subrotación del punto alto en el lado de la hendidura, dehiscencia muscular y asimetría nasal.
La cirugía secundaria para el labio generalmente se considera aproximadamente a los 5 años de edad
o más.
 Labio leporino y paladar hendido 669

Figura 6.Reparación de CL unilateral con técnica de Millard. (A)Marcas quirúrgicas. (B)Flaps. (C)Resultado
postoperatorio.

Planificación preoperatoria de paladar hendido

La palatoplastia generalmente ocurre entre los 9 y los 12 meses de edad. Dorf y Curtin44
mostró resultados del habla significativamente mejorados si la reparación del paladar blando se realizaba
antes de los 12 meses de edad. También se realiza una reparación del paladar en dos etapas con cierre
temprano del paladar blando y cierre tardío del paladar duro. Las consideraciones para el momento de la
cirugía incluyen el impacto de la cirugía en las vías respiratorias orofaríngeas y la posible interrupción del
crecimiento maxilar causada por la disección del paladar duro.
Los riesgos de la cirugía deben discutirse con los cuidadores antes de la cirugía para incluir fístula,
disfunción velofaríngea (VPD), alteración del crecimiento maxilar y trastornos respiratorios del sueño.45
Las complicaciones a corto plazo incluyen hemorragia, infección, edema de la lengua y dificultad
respiratoria. La necesidad de hospitalización posoperatoria y el plan de alimentación (es decir, biberón
versus taza de flujo abierto) también deben incluirse en la discusión preoperatoria. Los objetivos de la
palatoplastia incluyen la restauración de un elevador palatino intacto con alargamiento del paladar;
idealmente, la cirugía debe tener una baja incidencia de fístula palatina, VPD y alteración del
crecimiento maxilar.

Procedimiento quirúrgico

La técnica quirúrgica puede seleccionarse según el tipo de afectación del paladar (es decir, solo paladar
blando frente a paladar secundario incompleto frente a paladar secundario completo) y el ancho de la
hendidura entre las capas palatinas. El paladar duro se repara con colgajos mucoperiósticos axiales
basados en las arterias palatinas mayores.46Pueden incluirse colgajos de vómer para
670 Worley et al.

Figura 7.Reparación CL unilateral con técnica de Fisher. (A)Marcas quirúrgicas. (B)Flaps. (C)Resultado
postoperatorio.

ayuda en el cierre nasal. Las incisiones relajantes en la cara lateral del paladar duro se utilizan para la
movilidad; los sitios donantes laterales cicatrizan por segunda intención con remucosalización. El
paladar blando se repara reposicionando el músculo elevador en un cabestrillo intacto mediante
diversas técnicas, que incluyen una reparación en línea recta, veloplastia intravelar o plastia en Z doble
opuesta.46–48Independientemente de la técnica, se utiliza un cierre multicapa para minimizar el riesgo
de formación de fístulas. Las marcas, las solapas y el cierre de los CP se muestran enFigura 9.

Complicaciones

Las complicaciones a largo plazo de la palatoplastia incluyen fístula palatina, apnea obstructiva del
sueño (OSA) y VPD. La formación de fístulas puede provocar regurgitación nasal de la ingesta oral e
hipernasalidad. Las técnicas para el cierre de fístulas palatinas están más allá del alcance de este
artículo, pero pueden ser complejas. La AOS tiene una mayor incidencia en pacientes con fisuras; La
detección de síntomas de trastornos respiratorios del sueño debe realizarse regularmente en esta
población de pacientes.49Se recomienda un polisomnograma antes de una intervención quirúrgica
adicional dado su estado de alto riesgo.50VPD se discute más adelante en este artículo.

COMORBILIDADES COMUNES
Enfermedad auditiva y del oído medio

Después de la introducción del examen de audición para recién nacidos (NBHS, por sus siglas en inglés) en los Estados
Unidos, más del 95 % de los recién nacidos son evaluados en el período perinatal para detectar problemas de audición.
 Labio leporino y paladar hendido 671

Figura 8.Reparación CL bilateral. (A)Marcas quirúrgicas. (B)Flaps. Se muestra un diente natal en el premaxilar. (
C)Resultado postoperatorio.

pérdida con el objetivo de una identificación e intervención tempranas.51Los bebés con una anomalía de
hendidura, especialmente CP, tienen un mayor riesgo de derivar al NBHS.52Aunque este hallazgo a menudo se
atribuye a la efusión del oído medio debido a la alta prevalencia de la enfermedad del oído medio en niños con
parálisis cerebral, las incidencias de pérdida auditiva neurosensorial, pérdida auditiva conductiva (CHL) y
pérdida auditiva mixta también son más altas en niños con hendidura.52–54
La disfunción de la trompa de Eustaquio (ETD), incluido el derrame crónico del oído medio, se encuentra en
al menos el 95% de los pacientes con hendidura, específicamente PC. La causa de la enfermedad crónica del
oído medio se atribuye a la alteración anatómica del tensor del velo del paladar y al cambio en la
distensibilidad de la trompa de Eustaquio.55,56La CHL se encuentra en la mayoría de los pacientes con parálisis
cerebral debido a hallazgos en el oído medio.57Las intervenciones para mejorar la audición incluyen la
colocación de tubos de timpanostomía, palatoplastia y/o amplificación auditiva.58,59La mayoría de los niños con
parálisis cerebral tienen mejoría en ETD, trastornos del oído medio y también en la audición aproximadamente
a los 6 años.60Sin embargo, sigue habiendo una incidencia significativamente mayor de pérdida auditiva en
pacientes con parálisis cerebral en los años siguientes.58,61
La colocación del tubo de timpanostomía puede ocurrir en coordinación con la reparación de CLP o cirugías
adicionales para minimizar la exposición a la anestesia, como se ve entabla 1. Los pacientes con PC se someten
a una media de 3 a 4 procedimientos de colocación de tubos de timpanostomía antes
672 Worley et al.

Figura 9.Reparación de paladar. (A)Marcas quirúrgicas de palatoplastia en línea recta. (B)Resultado de la

palatoplastia en línea recta. (C)Marcas quirúrgicas de plastia en Z dobles opuestas. (D)Resultado de la plastia en
Z doble opuesta. (MI)Colgajos mucoperiósticos para cierre de paladar duro; la flecha blanca indica el pedículo
vascular de la arteria palatina mayor.

mejora en la enfermedad crónica del oído medio.53Existe un mayor riesgo de LHC persistente
entre los pacientes con múltiples conjuntos de tubos de timpanostomía o colesteatoma.53,62
Debido a una mayor incidencia de colesteatoma en pacientes en riesgo con disfunción
persistente del oído medio, se recomienda seguimiento otológico hasta la edad adulta.53

Disfunción velofaríngea
La VPD es el cierre inadecuado de la velofaringe durante el habla, de modo que el escape de aire
ocurre a través de la nariz durante la producción de consonantes orales con resonancia hipernasal. Los
fonemas nasales (/m/,/n/,/ng/) ocurren naturalmente con resonancia nasal y una apertura abierta.
 Labio leporino y paladar hendido 673

velofaringe; todos los demás fonemas requieren el cierre del complejo velofaríngeo de modo
que el paladar se eleve para contactar con la pared faríngea posterior. La VPD se puede
subcategorizar como error de aprendizaje velofaríngeo (a menudo causado por errores de
articulación y colocación o cierre incorrectos), incompetencia velofaríngea (déficit funcional) o
insuficiencia velofaríngea (déficit estructural o anatómico).
Se estima que la VPD ocurre en un 20 % de los pacientes que se sometieron previamente a una
reparación de PC, aunque la incidencia de la VPD varía ampliamente en la literatura.63Los factores de
riesgo para VPD incluyen antecedentes de CP, especialmente con reparación tardía de CP; PC
submucosa; cambio en la anatomía velofaríngea (es decir, adenoidectomía o avance maxilar);
asociación sindrómica que incluye trisomía 21, síndrome de deleción 22q11.2, síndrome de Kabuki; o
disfunción faríngea adquirida o hipotonía (es decir, accidente cerebrovascular, lesión en la cabeza,
cáncer de cabeza y cuello con defecto anatómico o exposición a la radiación). Se ha demostrado que la
plastia en Z opuesta doble o la palatoplastia de Furlow han mejorado los resultados del habla, de modo
que la necesidad de una operación secundaria debido a la VPD es menor en los niños que se
sometieron a la reparación de Furlow en comparación con el cierre en línea recta.64
La detección de VPD debe comenzar a una edad temprana (aproximadamente 18 meses) para
niños con PC y continuar a intervalos regulares hasta la edad adulta temprana. Un patólogo del
habla y el lenguaje capacitado realiza una evaluación perceptual y/o una prueba objetiva
mediante nasometría o prueba de flujo de presión. La evaluación adecuada del habla requiere
madurez del paciente y puede no ser completa hasta los 4 o 5 años. Las pruebas adicionales
para VPD incluyen endoscopia nasal y/o videofluoroscopia para determinar mejor el patrón de
cierre velofaríngeo y ayudar con la planificación quirúrgica. Idealmente, la cirugía se puede
adaptar al patrón de cierre: coronal, sagital, circular o circular con cresta de Passavant.
La terapia del habla puede ser el tratamiento primario o un tratamiento complementario antes y/o
después de la operación. La terapia es el tratamiento de elección para el mal aprendizaje velofaríngeo.
A menudo, se necesita terapia del habla para corregir errores de articulación compensatorios incluso
cuando se requiere cirugía para un déficit anatómico o estructural.
Los pacientes que no son candidatos quirúrgicos debido a problemas de las vías respiratorias,
cirugías previas fallidas, comorbilidades existentes, posición de las arterias carótidas internas, etc.,
pueden ser candidatos para una prótesis. Una asociación entre la patología del habla y el lenguaje y la
prostodoncia maxilofacial es ventajosa para diseñar un obturador o un elevador palatino para estos
pacientes.sesenta y cincoLa dentición maxilar adecuada es importante para el uso de prótesis.
Las intervenciones quirúrgicas para la VPD se adaptan idealmente al patrón de cierre basado
en los hallazgos de la endoscopia o la fluoroscopia e incluyen (1) aumento de la pared faríngea
posterior, (2) alargamiento del paladar y/o (3) alteración de la velofaringe. Los pequeños
espacios centrales pueden mejorarse con faringoplastia por inyección; Se han descrito diversos
materiales para este procedimiento.66Si hay evidencia de dehiscencia del músculo elevador, se
puede usar una plastia en Z opuesta doble para reorientar el cabestrillo del elevador,
colocándolo en la parte posterior con mayor longitud palatina.67Esta técnica palatina secundaria
también se puede utilizar en combinación con la faringoplastia del esfínter. La velofaringe se
puede alterar mediante (1) faringoplastia del esfínter o (2) colgajo faríngeo posterior. Los
candidatos ideales para la faringoplastia del esfínter son pacientes con patrones de cierre
coronal y movimiento limitado de la pared faríngea lateral. Se crea un esfínter mediante la
elevación de colgajos miomucosos bilaterales de base superior que se insertan en la pared
faríngea posterior central al nivel del cierre velar.68La cirugía de colgajo faríngeo posterior
implica la elevación de un colgajo miomucoso de base superior central que se inserta en una
bolsa submucosa del paladar blando o del paladar blando central. Se debe considerar un colgajo
faríngeo en pacientes con buen movimiento lateral de la pared faríngea y patrones de cierre
sagital o circular.69Las tasas de éxito entre la faringoplastia del esfínter y el colgajo faríngeo son
similares.69,70Las complicaciones después de la cirugía secundaria del habla incluyen persistente
674 Worley et al.

VPD, dehiscencia de colgajos y/o AOS. La AOS se asocia más comúnmente con la cirugía del
colgajo faríngeo, aunque puede ocurrir después de cualquier intervención orofaríngea.71

RESUMEN

Las hendiduras orofaciales son malformaciones congénitas comunes con fuertes factores de riesgo genéticos y
ambientales. En el período perinatal, la alimentación y la nutrición pueden ser un desafío y es común la
necesidad de alimentadores especializados. El vendaje labial y NAM son intervenciones tempranas que pueden
usarse para modificar preoperatoriamente los defectos de hendidura para mejorar los resultados quirúrgicos.
Hay múltiples técnicas disponibles para la reparación de fisuras orofaciales y la elección de la técnica depende
de la extensión de la fisura y la preferencia del cirujano. Después de la reparación definitiva, los niños siguen
teniendo un mayor riesgo de enfermedad del oído medio y VPD y requieren un seguimiento estrecho continuo
con un equipo multidisciplinario.

Mejores prácticas

¿Cuál es la práctica actual?

CLP
Mejores prácticas/directrices/objetivos de la ruta de atención
- Identificar rápidamente a los niños con hendiduras orofaciales y anomalías congénitas coexistentes.
- Garantizar una adecuada nutrición, audición y desarrollo del habla en niños con hendiduras
orofaciales.
- Optimice los resultados funcionales y cosméticos después de la cirugía CLP.
¿Qué cambios en la práctica actual es probable que mejoren los resultados?

- Evaluación multidisciplinaria inmediata de recién nacidos con hendiduras orofaciales.

- Consideración temprana del papel de las intervenciones no quirúrgicas para mejorar la simetría de la hendidura (p. ej.,
vendaje nasal).

Principales recomendaciones

- El momento óptimo para la evaluación inicial por parte del equipo multidisciplinario es dentro de los primeros
días de vida (nivel V).

- Existen varios biberones especiales para ayudar a alimentar a los niños con hendiduras orofaciales y no hay
diferencia en los resultados de crecimiento entre los tipos de biberones (nivel Ia).

- Se puede considerar el uso de moldeo nasoalveolar para mejorar la simetría del ala nasal y el
alargamiento columelar antes de la reparación de CLP (nivel II-IV).

- La reparación del CL debe considerarse alrededor de los 3 a 6 meses, y la reparación del paladar alrededor de los
9 a 12 meses (nivel V).

declaración resumida

La evaluación multidisciplinaria temprana de los niños con hendiduras orofaciales es esencial para optimizar su
manejo preoperatorio (alimentación, consideración de NAM), así como su atención posoperatoria después de la
reparación definitiva de la fisura.

Datos dereferencias20,24,33–35

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